Sarcôm cơ vân ở vùng quanh hậu môn và đáy chậu cực kì hiếm gặp. Hai loại mô học thường gặp là sarcôm cơ vân dạng phôi và sarcôm cơ vân dạng hốc. Trong đó sarcôm cơ vân dạng hốc thường gặp ở vùng quanh hậu môn/ đáy chậu hơn những vị trí khác. Chúng tôi báo cáo một trường hợp nữ 28 tuổi, nhập viện và điều trị tại bệnh viện Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh vì sarcôm cơ vân vùng quanh hậu môn/ đáy chậu tái phát dai dẳng. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt trọn u và không tiếp nhận hóa trị bổ trợ.