Về mô học, u có cấu trúc dạng võng bao gồm các kênh ngoằn nghèo được lót bởi các tế bào nguyên thủy mở rộng tạo các vi nang được lót bởi các tế bào biểu mô không điển hình dẹt hoặc sáng. Mô đệm điển hình nghèo tế bào bào, lỏng lẻo và dạng nhầy.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học U TÚI NỖN HỒNG TẠI MŨI XOANG: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĂN Trần Thị Tươi*, Nguyễn Phi Hùng*, Tạ Văn Tờ* TĨM TẮT Chúng tơi báo cáo ca lâm sàng u túi nỗn hồng vùng mũi xoang bệnh nhân nam tuổi Bệnh nhân có u lỗ mũi phải đẩy lồi mắt phải U mũi phải to, mềm mủn, màu đỏ thẫm chảy máu Chụp cắt lớp vi tính thấy u xâm nhập xương khoang mũi Xét nghiêm anpha FP huyết tăng cao Bệnh nhân sinh thiết Các chứng mơ học hóa mơ miễn dịch cho biết u túi nỗn hồng Về mơ học, u có cấu trúc dạng võng bao gồm kênh ngoằn nghèo lót tế bào nguyên thủy mở rộng tạo vi nang lót tế bào biểu mơ khơng điển hình dẹt sáng Mơ đệm điển hình nghèo tế bào bào, lỏng lẻo dạng nhầy Các vùng nhỏ khác có dây, dải tế bào vùng có cấu trúc nhú Hóa mơ miễn dịch dương tính CK âm tính PLAP Bệnh nhân điều trị hai đợt hóa chất đáp ứng tốt Đây trường hợp chúng tơi gặp bệnh viện K Từ khóa: u tế bào mầm, u túi nỗn hồng, vùng mũi xoang, trẻ nhỏ SUMMARY YOLK SAC TUMOR IN NASAL CAVITY REPORT IN K HOSPITAL Tran Thi Tuoi, Nguyen Phi Hung, Ta Van To * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 19 - No - 2015: 53 - 57 We report a case of yolk sac tumor in the nasal cavity in a male patient, aged years old He has a tumor of right nostril and right bulging eyes The tumor in the right nostril is large, soft, decayed, dark red and bleeding CT scanner images show a tumor which invasive jaw-bone and nasal cavity Anpha FP serum is high He has been biopsied Histology and immunohistochemical evidences favored yolk sac tumor Histology evidence was reticular pattern, in which a labyrinth of channels lined by primitive cell focally expand to form microcysts lined by clear or flattened, atypical epithelial cells Typically the stroma is hypocellular, loose and myxoid Other patterns include long arching cords, and papillary growth Immunohistochemical evidences are positive CK and negative PLAP He has been treated with chemotherapy in two cycles and responded to it We have never seen such a case like that we have met the first time in K hospital Keywords: Germ cell tumor, yolk sac tumor, nasal cavity, children quang mạc treo ruột(1,3) GIỚI THIỆU U túi nỗn hồng (u xoang nội bì) u xuất phát từ tế bào mầm U túi nỗn hồng xuất phát từ quan sinh dục vị trí ngồi sinh dục tìm thấy 20% trường hợp Vị trí ngồi sinh dục bao gồm: thuộc vùng cụt xương, âm đạo, màng bụng, âm hộ, tuyến tiền liệt, dày, gan vùng đầu cổ, tuyến tùng, trung thất, bàng U tế bào mầm đầu cổ u Nó chiếm 5% u tế bào mầm trẻ nhỏ vùng đầu cổ, nhiên 1% u tế bào mầm ác tính Theo y văn Anh có 36 trường hợp u túi nỗn hồng, hầu hết trẻ nhỏ Chúng tơi giới thiệu ca u túi nỗn hồng khoang mũi trẻ nhỏ chẩn đoán điều trị Bệnh viện K Chúng thảo luận đặc điểm lâm sàng, mô học kết điều trị(1) * Khoa Giải Phẫu Bệnh Tế Bào – BV K Hà Nội Tác giả liên lạc: ThS Trần Thị Tươi ĐT: 0988.089.283 Email: tuoitranthi84@gmail.com 53 Nghiên cứu Y học CA LÂM SÀNG Bệnh nhân Mai Gia L, nam, 26 tháng tuổi, địa Nga Sơn – Thanh Hóa, số hồ sơ 15304082, nhập viện K ngày 13/06/2015 khối sùi cửa mũi phải, lồi mắt phải Diễn biến trước vào viện bệnh nhân nam nhập viện Nhi Trung ương 29/05/2015 với triệu chứng chảy máu mũi tuần trước Khi nhập viện bệnh nhân sốt cao, mệt mỏi, ăn kém, thể trạng nhanh kèm đẩy lồi mắt phải Bệnh nhân nội soi tai mũi họng thấy khối sùi cửa mũi phải dễ chảy máu Sàn mũi dạng nhầy lẫn máu, khối sùi mật độ mềm Chụp CT hình ảnh u vòm u mũi phải phá hủy cấu trúc xương Bệnh nhân sinh thiết chẩn đốn giải phẫu bệnh u túi nỗn hồng X-quang phổi tăng đậm nhánh phế quản Tại bệnh viện Nhi điều trị kháng sinh uống, kháng sinh tiêm, hạ sốt truyền dịch tuần sau chuyển bệnh viện K ngày 13/06/2015 Tại bệnh viện K xét nghiệm chức thận giảm, protein máu albumin máu giảm (Protein toàn phần 57g/l, ure 1.4 mmol/l, creatinin 29.5 mmol/l) Điện giải Na+ giảm nhẹ 128.5 mmol/l, K+ 3.15mmol/l Xét nghiệm miễn dịch huyết cho biết AFP tăng cao (> 58000 ng/ml), Beta HCG bình thường Xét nghiệm máu có thiếu máu Số lượng hồng cầu 3,06 T/L, huyết sắc tố 73g/L, hematocrit 0,29L/L, số lượng bạch cầu tăng 13,46 G/L Tại khoa Giải phẫu bệnh bệnh phẩm sinh thiết viện Nhi trung ương thấy u thành dây dải, tập trung ổ giống kết tràng hoa, Schiller Duval, giọt hình cầu globulin Các bác sĩ hướng tới u túi nỗn hồng xét nghiệm hóa mơ miễn dịch cho kết dương tính CK âm tính PLAP Kết luận cuối u túi nỗn hồng mũi xoang Từ đặc điểm lâm sàng bệnh nhân da niêm mạc nhợt, u hốc mũi phải phát triển phía trước kèm chảy máu đẩy lồi mắt phải Hiện chảy máu nhiều diễn biến ngày nặng lên dựa đặc điểm cận lâm sàng, ngày 18/06 bác sĩ lâm sàng hội chẩn mở thơng khí quản để thơng khí tốt 54 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Sau xét điều trị hóa chất, kháng sinh, chống viêm, truyền máu Bệnh nhân điều trị hóa chất phác đồ EP (Cisplatin 20ng/ m2 Etoposide 100 mg/m2) Sau đợt hóa chất bệnh nhân khơng khối sùi mũi phải (do khối lỏng lẻo nên cắt bỏ, không gây chảy máu, không đau), mắt phải đỡ lồi, đường thở ổn định rút canuyn Sau đợt hóa chất ngày 9/7/2015 khối u nhãn cầu xẹp nhiều so với ngày nhập viện, hốc mũi phải không u, dịch vàng từ hốc mũi phải Xét nghiệm máu cho thấy thiếu máu nhẹ Xét nghiệm sinh hóa GOT 70 U/l Điện giải bình thường AFP 6666ng/ml Hình ảnh bệnh nhân trước sau điều trị BÀN LUẬN Về đặc điểm chung u túi nỗn hồng mũi xoang Các tế bào mầm tinh hoàn buồng trứng phát triển bất thường tạo u túi nỗn hồng Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 quan sinh dục Mặc dù theo lý thuyết ác tính chuyển dạng từ tế bào mầm nguyên thủy, diện u quan sinh dục giải thích khó Theo lý thuyết phát triển thai nguồn gốc tổ chức, nội bì phơi nguồn gốc thành phần biểu mô quan: ống tiêu hóa từ hầu đến trực tràng; gan, tụy đường xuất tuyến ấy; máy hô hấp từ quản đến phế nang; tuyến giáp trạng, cận giáp tuyến ức; bàng quang, niệu đạo, trừ niệu đạo dương vật nam giới, tất niệu đạo nữ giới, tuyến tiền liệt, phần tiền đình âm đạo; tai giữa(3) Vậy giải thích u khoang mũi tách rời tế bào mầm trình di trú túi nỗn hồng tới mào sinh dục q trình phát sinh phơi chuyển dạng ác tính đến sau chúng Cũng theo lý thuyết có mặt tất tế bào mầm tất phơi, tế bào đa trốn khỏi dòng phát triển ngun thủy Các u có nguồn gốc từ chất nguyên sinh tế bào nhân chia tế bào mầm Trong y văn có số báo cáo u túi nỗn hồng đầu cổ Vị trí u thường gặp đường thể từ xuống Nhiều vị trí khác báo cáo ổ mắt, vùng thái dương hàm, mũi họng, khoang miệng, tai, tuyến mang tai tuyến hàm Hiện có vài trường hợp báo cáo u túi nỗn hồng khoang mũi bao gồm trường hợp này, đa số trẻ nhỏ Trường hợp Ngoài có trường hợp báo cáo u túi nỗn hồng ngưới lớn(1) Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân mô tả Devaney cs mô tả: ca người lớn, u biểu hỗn hợp kết hợp u túi nỗn hồng ung thư biểu mô chuyển tiếp Ở trẻ nhỏ hay gặp u xoang nội bì dạng đơn thuần, ngược lại u xoang nội bì người lớn thường tìm thấy kết hợp loại tế bào mầm, đặc biệt u quái ung thư biểu mô phôi, u quái đơn lành tính, u xoang nội bì ác tính Điều phân biệt nguồn gốc u túi noãn hoàng trẻ em Nghiên cứu Y học ngưới lớn Ở ngưới lớn, u túi nỗn hồng biệt hóa dị sản, tổn thương tiền ác tính ống mũi biểu số bệnh nhân Đây điều nhiều cản trở phân tích mơ học mẫu sinh thiết nhỏ Điều quan trọng để u tế bào mầm phổ biến trẻ em bệnh bệnh nhân nam (3:1) Tuy nhiên đầu cổ hay gặp bệnh nhân nữ(1) Về đại thể U túi nỗn hồng thường lớn, mềm có vỏ bao Bề mặt vàng xám thường kèm hoại tử, chảy máu thối hóa nang, tồn nang U tế bào mầm hỗn hợp thường nhận biết có nhiều thành phần hỗn hợp Trường hợp báo cáo đại thể thấy khối sùi cửa mũi mềm mủn, màu đỏ thẫm(2) Về vi thể Vi thể u gồm thành phần tồn tại, kênh ngoằn nghèo lót tế bào nguyên thủy mở rộng tạo thành nang lót tế bào biểu mơ khơng điển hình, dẹt, bào tương sáng Điển hình mơ đệm dạng nhầy lỏng lẻo Đứng sau có vùng trội dạng ổ Các mẫu khác bao gồm dải dầy dài thành vòm ( kết thành tràng hoa ) thể nhú ( < 20% ) Trong dạng cổ điển cấu trúc xơ mạch nhú có mạch trung tâm bao quanh hàng tế bào phản chiếu thành khoảng khơng lót tế bào u (xoang nội bì hay thể Schiller Duval) Thể phổ biến tuyến ống tuyến, dạng sàng, chất nỗn hồng nhiều mạch, dạng gan Trong biến thể nỗn hồng nhiều mạch, khoảng trống nang lót tế bào dẹt nối với tế bào biểu mô trụ nhầy Thể đặc cho thấy tế bào có bào tương sáng số trường hợp, tế bào u nhỏ hơn, bào tương (như nguồn gốc nha bào) Sự khác biệt ổ thành cấu trúc tuyến nội bì, phơi gan xảy 1/3 trường hợp chúng trội Các tuyến 55 Nghiên cứu Y học nhú lót tế bào trụ vòng quanh tế bào mô đệm lỏng lẻo Một cách đặc trưng tế bào biểu mô biểu nhân không bào điển hình giống nội mạc chế tiết sớm Mơ đệm biểu chất màng hyalin hóa Hình cầu hyalin dễ thấy Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 tế bào mô đệm Các u thường đơn có thành phần u tế bào mầm hỗn hợp, thường u nghịch mầm Các bệnh nhân lớn tuổi liên quan biểu mô bề mặt, thường nội mạc(2) Hình 1: U thành dây dải Hình 2: Giọt globulin hình cầu Hình 3: Mơ đệm nhầy, lỏng lẻo Hình 4: Tế bào u đứng thành ổ, bào tương sáng Hình 5: Dương tính CK Hình 6: Âm tính PLAP 56 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Hóa mơ miễn dịch biểu anpha Fetoprotein, glypican -3 Các tế bào nội bì phản ứng với dấu ấn gan, thành phần ruột dương tính CDX2 U chúng tơi báo cáo dương tính CK, âm tính PLAP Về điều trị tiên lượng U thường điều trị hóa chất theo phác đồ EP Tuy nhiên liên quan u sinh dưỡng chúng đáp ứng với hóa chất Đối với u túi nỗn hồng có loại Theo định nghĩa u túi nỗn hồng u tế bào mầm nguyên thủy có nhiều đặc trưng Nó biệt hóa thành cấu trúc nội bì, xếp từ dạng ruột nguyên thủy trung mô bắt nguồn từ ngồi phơi (túi nỗn hồng thứ phát niệu nang) mô sinh dưỡng phôi (ruột, gan trung mô)(2) Trường hợp báo cáo, bệnh nhân đáp ứng với hóa chất sau đợt điều trị Như u không liên quan đến mô sinh dưỡng phơi u túi nỗn hồng xuất phát từ mơ sinh dưỡng thường đáp ứng với hóa chất Có thể nói trường hợp chúng tơi báo cáo xuất phát từ giai đoạn sớm giai đoạn ruột nguyên thủy nên u thường đáp ứng với hóa chất Đối với u khơng đáp ứng hóa chất tiên lượng xấu U xạ trị tùy thuộc vào vị trí số yếu tố khác Thành công sau năm xạ trị có nhìn chung u thường tiến triển nhanh tiên lượng xấu Nghiên cứu Y học KẾT LUẬN U túi nỗn hồng u hay gặp vùng sinh dục Ngồi sinh dục gặp u túi nỗn hoàng ống mũi xoang gặp xem chẩn đoán phân biệt u xoang mũi tất lứa tuổi U hay gặp trẻ nhỏ ưu giới nam Bệnh nhân có biểu máu chảy máu mức độ khác biểu triệu chứng u chèn ép Các xét nghiệm anpha Fetoprotein, chẩn đốn hình ảnh cần thiết Chẩn đốn mơ bệnh học hóa mơ miễn dịch có vai trò định chẩn đốn xác định U thường đáp ứng với hóa chất, đáp ứng u xuất phát từ mô sinh dưỡng phôi TÀI LIỆU THAM KHẢO Filho BCA, McHugh JB., Carrau RL, Kassam AB (2008), ‘Yolk sac tumor in nasal cavity’, American Journal of Otolarynggology - Head and Nẹk Medicine and Surgery 29, p.250-254 Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS, Young RH (2014), “WHO Classification of Tumors of Female Reproductive Organs”, International Agency for Reseach on Cancer Phạm Phan Địch, Nguyễn Văn Ngọc, Đỗ Kính (1973), “Tổ chức học”, Nhà xuất y học , tr.354-366 Ngày nhận báo: 10/07/2015 Ngày phản biện nhận xét báo: 11/08/2015 Ngày báo đăng: 05/09/2015 57 ... trường hợp báo cáo u túi nỗn hồng khoang mũi bao gồm trường hợp n y, đa số trẻ nhỏ Trường hợp Ngồi có trường hợp báo cáo u túi nỗn hồng ngưới lớn(1) Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân mô tả Devaney cs... trường hợp báo cáo xuất phát từ giai đoạn sớm giai đoạn ruột nguyên th y nên u thường đáp ứng với hóa chất Đối với u khơng đáp ứng hóa chất tiên lượng x u U xạ trị t y thuộc vào vị trí số y u. .. số báo cáo u túi nỗn hồng đ u cổ Vị trí u thường gặp đường thể từ xuống Nhi u vị trí khác báo cáo ổ mắt, vùng thái dương hàm, mũi họng, khoang miệng, tai, tuyến mang tai tuyến hàm Hiện có vài trường