Túi sa ống mật chủ (TSOMC) (choledochocele, hay nang ống mật chủ loại III theo Todani) rất hiếm gặp ở trẻ em. Cho đến nay chưa có báo cáo nào trong y văn Việt nam về bệnh lý này. Vì lý do đó mà tác giả nghiên cứu đề tài nhằm báo cáo một ca bệnh nhi đầu tiên bị TSOMC đã được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật thành công tại bệnh viện Nhi Trung Ương.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số * 2014 CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TÚI SA ỐNG MẬT CHỦ Ở TRẺ EM: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN Y VĂN Trần Ngọc Sơn* TÓM TẮT Đặt vấn đề: Túi sa ống mật chủ (TSOMC) (choledochocele, hay nang ống mật chủ loại III theo Todani) gặp trẻ em Cho đến chưa có báo cáo y văn Việt nam bệnh lý Chúng báo cáo ca bệnh nhi bị TSOMC chẩn đoán điều trị phẫu thuật thành công bệnh viện Nhi Trung Ương Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo ca bệnh tổng quan y văn Kết quả: Bệnh nhân (BN) trẻ nữ tuổi bị đau bụng nhiều đợt từ tháng trước đến viện Khám lâm sàng không phát đặc biệt Xét nghiệm cơng thức máu, chức gan, men tụy bình thường Siêu âm thấy đầu tụy có khối dạng nang chứa dịch phần cấu trúc đặc, chẩn đoán u nang tụy Chụp CT 256 dãy ổ bụng cộng hưởng từ mật tụy cho thấy ống mật chủ đoạn thấp hình thoi thành tá tràng, đường kính 20 mm có sỏi nang 17 mm chẩn đoán TSOMC BN phẫu thuật mở chỏm nang thơng với tá tràng tạo hình mở rộng lỗ ống mật ống tụy Trẻ phục hồi tốt viện ngày thứ sau mổ Theo dõi khám lại sau tháng bệnh nhân không triệu chứng, siêu âm khơng thấy nang Kết luận: TSOMC gặp trẻ em gây khó khăn cho chẩn đốn Chụp cộng hưởng từ mật tụy có giá trị chẩn đốn xác định cao Điều trị phẫu thuật mở nang thông với tá tràng kết hợp tạo hình lỗ ống mật, tụy bóng Vater cho kết tốt Từ khóa: Túi sa ống mật chủ, nang ống mật chủ loại III ABSTRACT DIAGNOSIS AND TREATMENT OF CHOLEDOCHOCELE IN CHILDREN: A CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE Tran Ngoc Son* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 18 - No - 2014: 96 - 100 Introduction: Choledochocele (or choledochal cyst type III according to Todani) is rare in children No case of childhood choledochocele has been reported in Vietnamese medical literature to date We report a first child with choledochocele who was managed successfully at National Hospital of Pediatrics Methods: This is a case report and review of the literature Results: The patient was an 8-year-old girl suffering from intermittent abdominal pain months before reference to our hospital Clinical examination was unremarkable Laboratory tests showed normal complete blood count, normal liver function and pancreatic enzymes Abdominal ultrasound demonstrated a cystic mass in the pancreatic head with liquid and solid contents, suggested diagnosis of cystic tumor of the pancreas 256- slice- CT scan and MRI cholecysto-pancreatography (MRI-CP) showed dilated duodenal part of the common bile duct with diameter 20 mm and 17 mm bile stone inside The diagnosis of choledochocele was made The patient underwent surgical treatment consisted of cystic unroofing via duodenotomy and widening plasty of the stenotic orifices of biliary and pancreatic channel The child recovered smoothly postoperatively and was discharged on day after the operation At a follow up period of months, the child was asymptomatic and abdominal ultrasound showed no cyst Conclusions: Choledochocele is rare in children and making this diagnosis may be difficult MRI-CP is a valuable tool for diagnostics of choledochocele Unroofing of the cyst via duodenotomy and plasty of the stenotic * Bệnh viện NhiTrung Ương Tác giả liên lạc: Ts Bs Trần Ngọc Sơn, ĐT: 0904138502; Email: drtranson@yahoo.com 96 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số * 2014 Nghiên cứu Y học orifices of biliary and pancreatic channel give good results Keywords: Choledochocele, choledochal cyst type III ĐẶT VẤN ĐỀ Túi sa ống mật chủ (TSOMC) hay choledochocele trạng thái bất thường đoạn cuối ống mật chủ dãn thành nang Theo phân loại hình thái nang ống mật chủ Todani, TSOMC xếp vào nang ống mật chủ loại III (7) Trong nang ống mật chủ loại I bệnh lý thường gặp trẻ em, TSOMC gặp lứa tuổi (9,3,10,8,5) Cho đến y văn giới chưa có nhiều nghiên cứu TSOMC trẻ em Việt nam chưa có báo cáo bệnh lý Chúng báo cáo ca bệnh nhi bị TSOMC chẩn đoán điều trị phẫu thuật thành công khoa Ngoại, Bệnh viện Nhi Trung ương (đường kính 1-1,5 mm), BN tạo hình mở rộng lỗ ống mật ống tụy Khâu niêm mạc tá tràng với niêm mạc nang mép chỗ mở chỏm nang tạo thành lỗ thơng nang với lòng tá tràng đường kính 1,5 cm Khâu lại chỗ mở tá tràng đóng bụng Tổng thời gian mổ (cả chụp đường mật) 120 phút Bệnh nhân phục hồi tốt viện ngày thứ sau mổ Theo dõi khám lại sau tháng bệnh nhân khơng triệu chứng, xét nghiệm sinh hóa bình thường, siêu âm khơng thấy nang KẾT QUẢ BÁO CÁO CA BỆNH Bệnh nhân (BN) trẻ nữ tuổi bị đau bụng nhiều đợt từ tháng trước đến viện Trước trẻ có tiền sử khỏe mạnh Khám lâm sàng khơng phát đặc biệt Các xét nghiệm cơng thức máu, chức gan, men tụy bình thường Siêu âm thấy đầu tụy có khối dạng nang chứa dịch phần cấu trúc đặc, chẩn đoán u nang tụy Chụp CT 256 dãy ổ bụng cộng hưởng từ mật tụy cho thấy ống mật chủ đoạn thấp hình thoi thành tá tràng, đường kính 20 mm có sỏi nang 17 mm Với chẩn đốn TSOMC BN định phẫu thuật nội soi ổ bụng thăm dò thấy túi mật ống mật chủ phía bình thường Chụp đường mật mổ (bơm thuốc cản quang qua túi mật) thấy ống mật chủ phía tá tràng đường mật gan bình thường, có TSOMC nằm phía bóng Vater đẩy lồi vào lòng tá tràng (Hình 1) Bệnh nhân mở bụng đường hạ sườn phải Giải phóng tá tràng mở dọc phần tá tràng nhìn sờ thấy khối căng lồi vào tá tràng đầu tụy Mở chỏm nang thơng với tá tràng tới bóng Vater thấy nang kích thước cm, chứa đầy sỏi bùn mật màu xanh sẫm Kiểm tra lỗ ống mật ống tụy thấy tương đối hẹp Hình 1: X- Quang chụp đường mật mổ: mũi tên đen ống mật chủ, mũi tên trắng thẳng túi sa ống mật chủ, mũi tên cong tá tràng BÀN LUẬN Trong phân loại nang ống mật chủ (NOMC) Alonso-Lej năm 1959 sau Todani năm 1977, choledochocele hay TSOMC xếp vào loại thứ III (7) Đây hình thái nang ống mật chủ gặp, với tần suất báo cáo y văn 1,4% tất bệnh lý giãn đường mật bẩm sinh (3) Chỉ khoảng 20% TSOMC phát trẻ em (10) Theo thống kê Bệnh viện Nhi Trung ương, với kinh nghiệm trung tâm lớn Việt Nam mà quốc tế điều trị NOMC trẻ em, tổng số 700 ca 97 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số * 2014 bệnh NOMC loại I, gặp ca bệnh TSOMC này, tức tần suất thấp nhiều so với báo cáo y văn thường tức nằm nhóm B theo phân loại Sarris Tsang dạng theo phân loại Manning Mặc dù phân loại NOMC Todani sử dụng rộng rãi thực tế, số tác giả gần đây(10) nhiều điểm khác biệt TSOMC so với hình thái NOMC khác đặt vấn đề TSOMC nên xếp thành bệnh lý riêng dạng nang ống mật chủ Biểu lâm sàng TSOMC thường không đặc hiệu với triệu chứng đau bụng kèm theo buồn nơn nơn 90% trường hợp(10,2) Khám lâm sàng thường khơng có đặc biệt, có chướng bụng, ấn đau bụng thượng vị sờ thấy khối(2) Ca bệnh chúng tơi có biểu lâm sàng đau bụng khám lâm sàng khơng phát bất thường Một số trường hợp TSOMC phát tình cờ bệnh nhân làm xét nghiệm chẩn đốn hình ảnh ngun nhân khơng liên quan(2) Trong yếu tố thường gặp chế bệnh sinh NOMC khác có bất thường ống mật tụy chung, yếu tố lại không hữu TSOMC Các NOMC khác thường xuất sớm từ thời kỳ bào thai trẻ nhỏ, TSOMC thường phát muộn hơn, chủ yếu người lớn(10) Một số tác giả cho TSOMC dạng bẩm sinh có dạng mắc phải, kết viêm hẹp bóng Vater rối loạn chức Oddi gây tăng áp lực lòng bóng Vater từ dẫn đến giãn đoạn cuối ống mật chủ thành nang(2) Điều đáng lưu ý khác NOMC thường gặp trẻ gái nhiều TSOMC lại khơng có khác biệt giới(10) Manning cộng nghiên cứu đặc điểm giải phẫu TSOMC phân TSOMC thành dạng(3) Ở dạng dạng hay gặp hơn, ống mật chủ ống tụy đổ vào TSOMC nằm lòng tá tràng qua lỗ riêng biệt Ở dạng 2, TSOMC có hình thái túi thừa bóng Vater ống tụy đổ vào đoạn cuối ống mật chủ vị trí bình thường Sarris Tsang chia TSOMC thành nhóm(6) Nhóm A hình thái bóng Vater đổ vào TSOMC TSOMC lại có lỗ thơng riêng với lòng tá tràng Các tác giả chia nhóm A thành dạng: A1 ống mật ống tụy đổ vào TSOMC với lỗ chung; A2 ống mật ống tụy đổ vào TSOMC qua lỗ riêng biệt A3 TSOMC nhỏ nằm thành tá tràng Nhóm B Sarris Tsang tương tự dạng Manning Ca bệnh chúng tơi có TSOMC dạng túi thừa bóng Vater với ống mật ống tụy đổ vào bóng Vater vị trí bình 98 Diễn biến lâm sàng biến chứng TSOMC khác biệt so với dạng NOMC khác Viêm tụy hay gặp tắc mật, viêm đường mật gặp TSOMC so sánh với dạng NOMC khác(10,8) Các biểu lâm sàng TSOMC cho tắc dòng chảy mật tụy, ngun nhân chèn ép TSOMC vào ống tụy, bít tắc sỏi, bùn TSOMC (2) Trong nguy ung thư đường mật đáng kể BN bị NOMC khác, nguy ung thư BN bị TSOMC thấp Điều dẫn đến quan điểm điều trị khác biệt nhóm bệnh (2) Chẩn đốn TSOMC chủ yếu dựa vào chẩn đốn hình ảnh Siêu âm phương tiện chẩn đốn hình ảnh phổ biến áp dụng Tuy nhiên độ xác siêu âm chẩn đoán xác định TSOMC thấp, khoảng 30%(2) Trong trường hợp chúng tôi, siêu âm phát nang xác định u nang tụy Chụp X-quang bụng không chuẩn bị nói chung khơng có giá trị chẩn đốn Chụp X-quang ống tiêu hóa có thuốc cản quang phát bất thường lòng tá tràng hiệu ứng choán chỗ TSOMC(2) Chụp CT đa dãy MRI, đặc biệt chụp đường mật MRI (MRI-CP) có giá trị chẩn đoán cao, cho phép thấy cấu trúc dạng nang thường thành tá Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số * 2014 tràng có thơng với đường mật Các phương pháp chẩn đốn hình ảnh cho phép đánh giá tính chất nội dung chứa đựng nang (dịch đơn thuần, sỏi hay bùn mật)(2,1) Ca bệnh chúng tơi chẩn đốn xác TSOMC chứa sỏi bùn mật dựa kết chụp CT 128 dãy MRI-CP 1,5 Tesla Nội soi chụp mật tụy ngược dòng (ERCP) phương pháp xâm nhập ứng dụng rộng rãi chẩn đoán TSOMC, đặc biệt người lớn(10,5,4) Quan sát qua nội soi tiêu hóa bơm thuốc cản quang qua ống mật thấy niêm mạc thành tá tràng phồng lồi lên kết hợp chụp mật tụy ngược dòng cho phép chẩn đốn TSOMC với độ nhạy 97%, chủ yếu bệnh nhân người lớn(2) Trong trường hợp ERCP khó thực được, trẻ nhỏ, chup đường mật qua da phẫu thuật nội soi phương tiện chẩn đoán hữu hiệu giúp khẳng định chẩn đoán TSOMC, thấy trường hợp Điều trị TSOMC kinh điển can thiệp phẫu thuật nhằm giải phóng chèn ép cho ống mật tụy cắt bỏ tổ chức nang nguy tiềm ung thư Đây phẫu thuật phức tạp TSOMC có vị trí gần với lỗ ống mật, tụy, liên quan đến tổ chức tá tràng tụy Phổ biến phẫu thuật mở tá tràng cắt TSOMC kết hợp với tạo hình lại thắt Oddi (sphincteroplasty) không Các phương pháp phẫu thuật khác kể đến mở thơng TSOMC với lòng tá tràng (unroofing) kết hợp tạo hình Oddi, cắt bỏ nang nối ống gan chung với hỗng tràng, cắt tá tụy(2) Sau nghiên cứu gần cho thấy nguy ung thư TSOMC thấp hẳn so với dạng NOMC khác, điều trị TSOMC có xu hướng xâm nhập hơn(10,2,4) Trong điều trị dạng NOMC khác phẫu thuật cắt bỏ hoàn tồn nang nhấn mạnh TSOMC điều khơng bắt buộc, cần mở thơng nang vào tá tràng(10,2,4).Vai trò can thiệp nội soi tiêu hóa ngày chiếm ưu điều trị TSOMC, đặc biệt người lớn Đã có Nghiên cứu Y học nhiều nghiên cứu cho thấy điều trị TSOMC nội soi tiêu hóa cho kết tốt không so với phẫu thuật kinh điển, lại có ưu điểm sang chấn hơn(10,2,4) Các kỹ thuật can thiệp nội soi tiêu hóa ứng dụng thành công điều trị TSOMC bao gồm mở chỏm nang, cắt chỏm nang rộng rãi cắt gần tồn nang với trợ giúp ống thơng có bơm bóng đầu ống (balloon catheter)(2) Lựa chọn phương pháp điều trị tối ưu cho TSOMC phụ thuộc vào chẩn đốn xác hình thái TSOMC, kích thước nang, mối quan hệ nang với tổ chức xung quanh, tuổi bệnh nhân, triệu chứng bệnh kèm theo (2) Như nhắc tới trẻn, kỹ thuật nội soi tiêu hóa ứng dụng nhiều người lớn, trẻ em có báo cáo sử dụng thành cơng phương pháp Trường hợp ca bệnh TSOMC kích thước lớn, lại nằm sâu phía đầu tụy, có sỏi nang phẫu thuật phương pháp lựa chọn để điều trị Một lý để chọn phẫu thuật bệnh viện Nhi Trung ương chưa thực ERCP cho trẻ nhỏ Chúng thực mở thông nang với tá tràng tạo hình mở rộng thêm lỗ ống mật ống tụy Theo dõi sau mổ cho thấy phương pháp cho kết tốt Bệnh nhân khơng triệu chứng chí siêu âm khơng nhìn thấy nang, nang xẹp hồn tồn nhỏ lại nhiều Tóm lại, nghiên cứu qua trường hợp cho thấy TSOMC gặp trẻ em gây khó khăn cho chẩn đoán Chụp cộng hưởng từ mật tụy có giá trị chẩn đốn xác định cao TSOMC Điều trị TSOMC phẫu thuật mở nang thông với tá tràng kết hợp tạo hình lỗ ống mật, tụy bóng Vater cho kết tốt Tuy nhiên cần có thêm nghiên cứu ứng dụng can thiệp nội soi tiêu hóa với ưu điểm phương pháp sang chấn điều trị TSOMC trẻ em điều kiện Việt Nam 99 Nghiên cứu Y học TÀI LIỆU THAM KHẢO De Backer AI, Van den Abbeele K, De Schepper AM (2000) Choledochocele: diagnosis by magnetic resonance imaging Abdom Imaging 25(5): pp 508-10 Law R, Topazian M (2014) Diagnosis and treatment of choledochoceles Clin Gastroenterol Hepatol.;12: pp 196-203 Manning PB, Polley TZ, Oldham KT (1990) Choledochocele: an unusual form of choledochal cyst Pediatr Surg Int;5: pp 22-6 Masetti R, Antinori A, Coppola R (1996) Choledochocele: changing trends in diagnosis and management Surg Today 26(4): pp 281-5 Saeki I, Takahashi Y, Matsuura T (2009) Successful endoscopic unroofing for a pediatric choledochocele J Pediatr Surg 44(8): pp 1643-5 Sarris GE, Tsang D (1989) Choledochocele: case report, literature review, and a proposed classification Surgery 105(3): pp 408-14 100 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số * 2014 Todani T, Watanabe Y, Narusue M (1977) Congenital bileduct cysts: classification, operative procedures, and review of thirtyseven cases including cancer arising from choledochal cyst Am J Surg;134: pp 263–269 Weisser M, Bennek J, Hörmann D (2000) Choledochocele a rare cause of necrotising pancreatitis in childhood Eur J Pediatr Surg 10(4): pp 258-64 Yamaguchi M (1980) Congenital choledochal cyst—analysis of 1433 patients in the Japanese literature Am J Surg 140: pp 653-7 10 Ziegler KM, Pitt HA, Zyromski NJ (2010) Choledochoceles: are they choledochal cysts? Ann Surg252(4): pp 683-90 Ngày nhận báo 11-09-2014 Ngày phản biện đánh giá báo 05-10-2014 Ngày báo đăng: 14-11-2014 ... Với chẩn đoán TSOMC BN định phẫu thuật nội soi ổ bụng thăm dò th y túi mật ống mật chủ phía bình thường Chụp đường mật mổ (bơm thuốc cản quang qua túi mật) th y ống mật chủ phía tá tràng đường mật. .. th y nang kích thước cm, chứa đ y sỏi bùn mật màu xanh sẫm Kiểm tra lỗ ống mật ống t y th y tương đối hẹp Hình 1: X- Quang chụp đường mật mổ: mũi tên đen ống mật chủ, mũi tên trắng thẳng túi sa. .. hơn, ống mật chủ ống t y đổ vào TSOMC nằm lòng tá tràng qua lỗ riêng biệt Ở dạng 2, TSOMC có hình thái túi thừa bóng Vater ống t y đổ vào đoạn cuối ống mật chủ vị trí bình thường Sarris Tsang chia