NGHIÊN cứu kết QUẢ PHẪU THUẬT nội SOI một ĐƯỜNG RẠCH điều TRỊ BỆNH NANG ỐNG mật CHỦ ở TRẺ EM

ĐẶT VẤN ĐỀNang ống mật chủ NOMC là một dị tật đường mật thường gặp ở trẻ em, được biểu hiện bởi tình trạng giãn thành túi hoặc dạng nang của đườngmật ngoài gan và/hoặc đường mật trong ga

ĐẶT VẤN ĐỀ

Nang ống mật chủ (NOMC) là một dị tật đường mật thường gặp ở trẻ

em, được biểu hiện bởi tình trạng giãn thành túi hoặc dạng nang của đườngmật ngoài gan và/hoặc đường mật trong gan Nang OMC có thể gặp ở mọi lứatuổi, nhưng hơn 2/3 số trường hợp được phát hiện trước 10 tuổi, 1/4 số trườnghợp được phát hiện trước 1 tuổi và biểu hiện lâm sàng cũng thay đổi tùy theolứa tuổi Chẩn đoán dựa vào bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng đau bụng, sốthoặc vàng da, siêu âm và cộng hưởng từ có hình ảnh nang ống mật chủ Vấn

đề chẩn đoán sớm, chính xác và can thiệp ngoại khoa sớm nhất là rất cần thiết

để tránh nguy cơ ung thư hóa đường mật [26]

Đã có nhiều phương pháp phẫu thuật để bóc nang ống mật chủ và lập lạilưu thông mật –tiêu hóa Năm 1995, Farrelo (Ý) [14] là tác giả đầu tiên thựchiện phẫu thuật nội soi cắt NOMC và nối ống gan chung với hỗng tràng Tuynhiên tới 2004, một loạt ca bệnh NOMC đầu tiên (35 trường hợp) được thựchiện phẫu thuật nội soi thành công mới được công bố bởi nhóm nghiên cứucủa Long Li (Trung quốc) [17] Tại Việt Nam, ca phẫu thuật nội soi điều trịNOMC đầu tiên được thực hiện vào năm 2006 (Nguyễn Thanh Liêm) [20],đến năm 2012, bệnh viện Nhi trung ương báo cáo kết quả phẫu thuật nội soitrên 400 bệnh nhi bị NOMC Các kết quả nghiên cứu cho thấy phẫu thuật nộisoi cho kết quả tương đương hoặc tốt hơn so với mổ mở kinh điển Hiện tạiphẫu thuật nội soi thông thường với 4 port đặt ở các vị trí khác nhau điều trịNOMC đã trở thành thường qui ở nhiều trung tâm trên thế giới [16], [18].Năm 2011 và 2012 đã có 2 báo cáo cũng của nhóm nghiên cứu của Long

Li [4] về ứng dụng phẫu thuật nội soi một đường rạch điều trị nang ống mậtchủ thành công trong điều trị NOMC ở trẻ em Năm 2015, tác giả Đinh Anh

Đức báo cáo 145 bệnh nhi được phẫu thuật nội soi một đường rạch điều trịbệnh NOMC tại Bệnh viện Nhi trung ương [12] cho kết quả tương đối tốt.Bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn là bệnh viện hàng đầu của Hà Nội với bảyđầu ngành, và phẫu thuật nhi khoa là một trong số đó Khoa Phẫu thuật NhiBệnh viện Đa khoa Xanh Pôn thành lập 28/03/2016, cùng với sự phát triểnchung của bệnh viện, khoa Phẫu thuật Nhi không ngừng lớn mạnh và triểnkhai được nhiều kĩ thuật mới, tiên tiến nhất trên thế giới, trong đó phẫu thuậtnội soi một đường rạch điều trị bệnh NOMC bắt đầu được thực hiện từ năm

2016 và dần trở thành thường quy, hiện nay khoa Phẫu thuật Nhi là trung tâmduy nhất tại Việt Nam và trung tâm thứ hai trên thế giới thực hiện được kỹthuật này Tuy nhiên, đến nay chưa có nghiên cứu nào đánh giá kết quả phẫuthuật nội soi một đường rạch điều trị NOMC ở trẻ em tại Bệnh viện XanhPôn, chính vị vậy chúng tôi thực hiện nghiên cứu này với mục tiêu:

1 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh NOMC của trẻ em tại bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn.

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi một đường rạch điều trị bệnh NOMC ở trẻ em tại Bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn.

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 Giải phẫu đường mật liên quan đến phẫu thuật.

Mật tiết ra ở các tế bào gan chạy vào đường dẫn mật Đường dẫn mậtchia làm hai khu vực [13]

Đường mật trong gan.

- Đường mật trong gan phải: Tạo bởi ống mật phân thùy sau và ống mậtphân thùy trước nhận mật của các hạ phân thùy V,VI,VII,VIII

- Đường mật trong gan trái: Tạo bởi sự hợp lại của ống mật phân thùy giữa (hạphân thùy IV) và hai ống của phân thùy bên (hạ phân thùy II và III)

- Đường dẫn mật của thùy đuôi:Vùng đuôi và lưng của thùy này chảyvào ống gan phải.Vùng lưng còn lại đổ vào ống gan trái

Đường mật ngoài gan:

Hai ống gan phải và trái nhận mật của hai thùy gan phải và trái Ống ganphải và trái hợp lại thành ống gan chung (OGC) OGC chạy dọc bờ phải mạcnối nhỏ, xuống dưới và hơi chếch sang phải Khi tới bờ trên khúc một tá tràngthì nhận ống túi mật hình thành ống mật chủ

Ống gan cũng có thể có thêm ống gan phụ và những dị dạng về chỗ đổcủa ống gan phụ Tổn thương những ống gan phụ này trong mổ có thể dẫnđến biến chứng trong và sau mổ

Ống mật chủ hình thành do sự hợp lại của OGC và ống túi mật tương ứng

bờ trên khúc một tá tràng, ống đi sau khúc tá tràng này rồi lách vào sau đầutụy để đổ vào bóng Vater, vào tá tràng qua nhú tá lớn ở phần xuống của khúchai tá tràng Ở người trưởng thành ống mật chủ dài 5-6cm, đường kính từ 5-6mm, nơi hẹp nhất là bóng Vater khoảng 3mm Ống mật chủ đôi có thể gặptrong trường hợp NOMC, teo mật, u đường mật… Một trường hợp ống mật

chủ đôi đã được báo cáo năm 2014 tại Trung Quốc trên một người đàn ôngmắc bệnh NOMC [3].

Ống mật chủ chia thành 4 đoạn: Đoạn trên tá tràng, đoạn sau tá tràng,đoạn sau tụy và đoạn trong thành tá tràng Ở đoạn trong thành tá tràng, OMC đổvào điểm nối 1/3 dưới và 2/3 trên của khúc II tá tràng theo ba hình thái sau:

- Đoạn chung giữa ống mật và ống tụy ngắn (ống mật tụy chung ngắn)

- Đoạn chung giữa ống mật và ống tụy dài (ống mật tụy chung dài)

- Không có đoạn chung mà mỗi ống đổ qua một lỗ vào tá tràng

Chiều dài trung bình ống mật tụy chung tăng cùng tuổi, dưới một tuổitối đa 3mm, trên một tuổi tối đa 5mm [15] Ống mật tụy chung được coi làbất thường nếu nằm ngoài thành tá tràng hoặc chiều dài lớn hơn 5mm ở trẻ

em và 10mm ở người lớn Chiều cao của bóng Vater lồi lên trong lòng tátràng 2mm là bình thường, nếu lớn hơn 2mm cần lưu ý túi sa OMC [29].Túi mật có vai trò lưu trữ và cô đặc mật trước khi chảy vào tá tràng Túi mậthình quả lê, ở người trưởng thành dài 8 cm, chỗ rộng nhất dài 3cm chia baphần cổ, thân và đáy Cổ túi mật tiếp liền với ống túi mật dẫn mật đổ vàoOMC Ống túi mật hợp với OGC và ống gan phải với rãnh ngang ở rốn gantạo thành tam giác mật có động mạch túi mật chạy trong mạc treo cổ túi mật,đây là mốc để tìm động mạch này trong phẫu thuật Liên quan các thành phầntrong cuống gan từ nông đến sâu là OMC, kế đến là hai nhánh động mạch ganphải, trái và động mạch gan riêng, sau cùng là tĩnh mạch cửa Các thành phầnnày chạy trong liềm mạc nối nhỏ phía sau là khe Winslow [13]

1.2 Nang ống mật chủ

- Nang OMC được định nghĩa là tình trạng giãn dạng cầu hay dạng thoicủa đường mật ngoài và hoặc trong gan, mà không có sự tắc nghẽn nguyênphát của OMC [1]

Giãn OMC đến kích thước nào thì được xem là nang OMC nhất là khikích thước đường mật ở trẻ em thay đổi tùy theo tuổi? Hiện nay, nhiều nghiêncứu cho rằng: trên siêu âm khi OMC ở trẻ em giãn  10 mm thì được xem lànang OMC [22].

Hiện tượng giãn đường mật không đơn thuần ở OMC mà còn có thể

có ở phần còn lại của đường mật ngoài gan, cũng như ở đường mật tronggan [19]

1.2.1 Tần suất

Nang OMC là dị tật tương đối hiếm gặp ở các nước phương tây, với tầnsuất bệnh được đánh giá từ 1/13.000 đến 1/2.000.000 trẻ đẻ ra sống Tuynhiên, bệnh lại rất thường gặp ở các nước phương đông, đặc biệt, theo cácnghiên cứu của nhiều tác giả thì tại Nhật Bản tần suất của bệnh lên đến1/1.000 Ưu thế về giới rõ rệt ở nữ với tỉ lệ nữ/nam được ghi nhận từ 3 –4/1 [19]

Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng 2/3 số trường hợp được phát hiệntrước 10 tuổi Số bệnh nhi được phát hiện sớm ở tuổi sơ sinh và trước sinhngày một tăng nhờ vào các phương tiện chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là siêu

âm [23]

1.2.2 Bệnh sinh nang OMC

Hiện nay, người ta ghi nhận có khoảng 20 giả thiết được đưa ra để giảithích cho bệnh, nhưng tất cả đều thống nhất sự hình thành nang là do suy yếucủa thành OMC, do hẹp đoạn cuối OMC, hay do cả hai Có ba giả thiết đượcchấp nhận nhiều hơn cả:

Rối loạn chức năng vận động hệ đường mật

- Do thiếu vắng các tế bào hạch thần kinh ở đoạn cuối OMC, gây ra tìnhtrạng tắc nghẽn, làm phình giãn OMC phía trên, tạo thành nang Nó giống như

cơ chế hình thành bệnh giãn đại tràng bẩm sinh (Hirschsprung’s dease) [4]

- Tương tự như nguyên nhân tắc nghẽn cơ học giả thuyết này khôngđược chấp nhận rộng rãi vì hiện tượng giãn nếu có ở đây sẽ xuất hiện trêntoàn bộ đường mật một cách đều đặn và chỉ có dạng hình thoi Thêm vào đócho đến nay chưa có bằng chứng nào về sự tổn thương của thần kinh cơ ởđoạn cuối OMC.

Sai lệch trong quá trình tái rỗng hoá đường mật

Theo phôi thai học, đường mật phát triển trong bào thai từ phần cuốngcủa một túi thừa ở mặt bụng thành tá tràng Trong giai đoạn sớm, do hiệntượng tăng sản của các tế bào biểu mô, lòng đường mật bị bít tắc hoàn toàn.Sau đó, quá trình tái rỗng hóa đường mật sẽ bắt đầu xuất hiện và hoàn tất dầncho đến tháng thứ 5 của thai kỳ, để hình thành nên đường mật hoàn chỉnh.Saito và Ishida cho rằng sự sai lệch trong quá trình tái rỗng hóa đường mật

sẽ dẫn đến sự yếu kém, mất đi trương lực của thành OMC (do rỗng hóa quámức) và làm hẹp ở đoạn cuối của OMC (do quá trình tái rỗng hóa dừng lạiquá sớm) Chính áp lực tăng cao trong lòng đường mật do lưu thông mậtruột bị cản trở ở đoạn hẹp cuối OMC kết hợp với hiện tượng yếu kém củathành đường mật, làm cho OMC có khuynh hướng giãn dần ra và hìnhthành nang Nhiều bằng chứng được tìm thấy để ủng hộ cho giả thiết này:Nhiều trường hợp nang OMC được phát hiện rất sớm, ngay từ thời kỳ sơsinh hay trước sinh; có thể đi kèm với những dị dạng bẩm sinh khác củađường mật như: giãn đường mật trong gan, OMC đôi, túi mật đôi Tuynhiên, giả thiết này không giải thích được sự khiếm khuyết của lớp cơthành nang và sự xuất hiện không thường xuyên của lớp biểu mô thànhnang trên vi thể Trên thực nghiệm, bản thân hiện tượng tắc nghẽn đoạn xaOMC không đủ để tạo thành nang, mà còn phải có thêm sự hư hại lớp biểu

mô và sợi đàn hồi của đường mật

Giả thiết kênh chung mật - tụy dài

Giả thiết này được chấp nhận nhiều nhất, được Babbitt đề xuất lần đầutiên vào năm 1969 Theo Wong và Lister, chỗ nối giữa OMC và ống tụychính (OTC) nằm ngoài thành tá tràng cho đến tuần thứ 8 của thai kỳ Sau đó,chỗ nối này di chuyển dần về phía lòng tá tràng và sẽ nằm trong thành tátràng, dưới lớp cơ nông nhất Nếu quá trình di chuyển này chấm dứt sớm, chỗnối giữa OMC và OTC nằm cao hơn tạo ra một kênh chung mật tụy (KCMT)(Hình 1.1) Bình thường, KCMT được cơ vòng bóng gan - tụy bao bọc (cơOddi) và kiểm soát Mặc dù áp lực trong OTC (30 – 50 cm nước) cao hơn áplực trong đường mật (25 – 30 cm nước), nhưng do sự kiểm soát của cơ vòngnên dịch tụy không thể trào ngược vào đường mật [9, 15]

Ở trẻ em KCMT có chiều dài nhỏ hơn 5mm Nếu KCMT dài hơn bìnhthường, góc hợp lưu giữa OMC và OTC không còn nhọn và chỗ nối nàykhông chịu sự kiểm soát của cơ vòng bóng gan - tụy nữa [24] Điều này sẽ tạođiều kiện cho hiện tượng trào ngược tự do dịch tụy vào đường mật (Hình1.2)

Hình 1.1 Trào ngược tụy - mật qua kênh chung mật - tụy dài

(Nguồn: O’Neill, 1998) [24]

Các men tiêu protein của tụy được dịch mật hoạt hóa, thấm qua lớp niêmmạc, vào lớp dưới niêm làm thoái hóa sợi chun, làm cho thành đường mật bịyếu đi và dễ giãn ra dưới áp lực Dịch tụy cũng gây nên các đợt viêm đườngmật tái phát, làm cho đoạn cuối OMC hẹp dần, dẫn đến tăng áp lực trong lòngđường mật, hình thành nan Theo Ito, trypsin là nguyên nhân gây nên hiện

tượng thoái hóa của đường mật vì trẻ sơ sinh sản xuất rất ít amylase Thêm vào

đó, hiện tượng tắc nghẽn phần xa do bất thường hay co thắt quá chặt của phứchợp cơ vòng Oddi cũng góp phần vào việc tạo thành nang [30]

Thực tế, nhiều người có KCMT dài và có nồng độ amylase tăng caotrong dịch mật nhưng vẫn không có nang OMC Những trường hợp nangOMC do teo đoạn cuối OMC hoặc các trường hợp giãn đường mật trong ganđơn thuần không kèm theo giãn đường mật ngoài gan, cũng không thể giảithích bằng cơ chế này

Gần đây, có tác giả còn cho rằng bệnh sinh NOMC do đột biến gen kép17q12, tuy nhiên chưa có nghiên cứu trên cỡ mẫu lớn [5]

1.2.3 Phân loại nang OMC

Phân loại NOMC theo Todani hiện tại được ứng dụng rộng rãi nhất trong

thực tế [29] (Hình 2.2):

Hình 1.2 Phân loại nang đường mật theo Todani.

(Nguồn: Todani, 1998) [30].

Loại I: nang OMC đơn thuần, bao gồm ba nhóm nhỏ

+ Ia: giãn OMC thành nang có dạng cầu

+ Ib: giãn một đoạn OMC thành nang

+ Ic: giãn OMC thành nang có dạng thoi

Loại II: túi thừa đường mật ngoài gan.

Loại III: túi sa OMC

Loại IV: nang OMC kết hợp với giãn đường mật trong gan, được chiathành hai nhóm nhỏ:

+ IVa: giãn đường mật trong và ngoài gan phối hợp

+ IVb: giãn đường mật ngoài gan thành nhiều nang

Loại V: giãn đường mật trong gan thành một hoặc nhiều nang

Ở trẻ em, tuyệt đại đa số các trường hợp (> 95%) là nang OMC type I vàIVa, các thể loại khác rất hiếm gặp ở trẻ em [24]

1.3 Chẩn đoán NOMC.

1.3.1 Lâm sàng.

NOMC có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng hơn 2/3 số trường hợp đượcphát hiện trước 10 tuổi, 1/4 số trường hợp được phát hiện trước 1 tuổi và biểuhiện lâm sàng cũng thay đổi tùy theo lứa tuổi Trước đây, người ta ghi nhậnnang OMC thường biểu hiện bằng tam chứng kinh điển: vàng da, đau bụng vàkhối u dưới sườn phải [26]

Vàng da

Ở những bệnh nhi lớn, vàng da xuất hiện thành từng đợt, có thể tự hếthay sau khi được điều trị nội khoa Cơ chế tắc mật ở đây là do sự chèn ép củaphần cuối nang làm tắc nghẽn, gập khúc đoạn cuối OMC [19]

Đôi khi vàng da kết hợp với sốt và rét run và đó là dấu hiệu của viêmđường mật, tuy nhiên biến chứng này thường gặp ở người lớn hơn là ở trẻ em

Đau bụng

Đa số các trường hợp nang OMC có đau bụng và là dấu hiệu khá trungthành ở những bệnh nhi lớn Biểu hiện bằng những cơn đau quặn mật ở 1/4trên phải của bụng, thường kèm theo nôn Các cơn đau này lúc đầu biểu hiệnrất thưa thớt và thường tự khỏi mà không cần được điều trị đặc hiệu Đau

bụng có thể do nang quá căng, hay do viêm đường mật do dịch tụy trào ngượcvào nang qua kênh chung mật tụy hoặc do sỏi di chuyển [19].

Khối u dưới sườn phải

Nếu nang OMC to thì thường sờ thấy dưới sườn phải, nhẵn, ranh giới rõ

và có thể thay đổi kích thước theo thời gian

Do có các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại phát hiện bệnh sớmhơn trước kia, tam chứng kinh điển (đau bụng, vàng da, khối u dưới sườnphải) ngày càng hiếm gặp, chỉ 10 – 20%

Sốt

Sốt có thể kèm theo vàng da, cho thấy có một tình trạng nhiễm trùngđường mật Trước đây sốt cũng là triệu chứng thường hay gặp, nhưng về saucàng hiếm gặp do bệnh được phát hiện sớm hơn trước khi có nhiễm trùng NangOMC có thể không có biểu hiện lâm sàng trong nhiều năm và đôi khi chỉđược phát hiện khi đã có biến chứng hoặc tình cờ [19]

Gan to

Gan to thường hay gặp trong các trường hợp tắc mật, xơ gan [19]

Phân bạc màu và nước tiểu sẫm màu

Trẻ có thể có biểu hiện phân bạc màu kèm theo nước tiểu sẫm màu khi nangống mật chủ gây tắc mật hoặc có sỏi đường mật kèm theo gây tắc mật [19]

Biến chứng:

Theo Sanchez [2] bệnh nhân NOMC gây mất sinh lý về lượng dịch mật

và đường tiêu hóa gây gầy sút cân, có 10,8 % bệnh nhân trong nghiên cứu củaông có cân nặng thấp, sau khi phẫu thuật 6 tháng cân nặng trở về bình thường.Bệnh diễn biến kéo dài lâu ngày không được phát hiện và điều trị kịp thời cóthể có những biến chứng như nhiễm trùng đường mật, viêm phúc mạc mật dohoại tử NOMC, xơ gan, ung thư đường mật [26]

1.3.2 Cận lâm sàng.

Siêu âm

Rất có giá trị trong chẩn đoán NOMC, độ nhạy 97% và được ghi nhận làmột kỹ thuật đơn giản, không xâm hại và an toàn Siêu âm cho thấy hình ảnhOMC giãn rộng dưới dạng một nang ở vùng dưới sườn phải, hình ảnh củagiãn đường mật trong gan (nếu có) Sự thông thương của nang với túi mật vàvới đường mật trong gan cho phép chẩn đoán xác định bệnh Ngoài ra, siêu

âm còn có giá trị trong chẩn đoán NOMC trước sinh từ tuần thứ 15 của thai

kỳ, để có được hướng xử lý bệnh sớm [8], [11], [27]

Chụp mật - tụy cộng hưởng từ

Giúp định dạng rõ ràng giải phẫu học của nang OMC, của đường mậttrong gan và của các cấu trúc lân cận khác, cho thấy được hình ảnh kênhchung mật tụy Gần đây, phương pháp này rất được ưa chuộng trong chẩn đoánhình ảnh NOMC, đặc biệt ở trẻ nhỏ [8]

MRI là phương pháp không xâm hại, có thể thay thế chụp mật - tụyngược dòng qua nội soi nhằm mục đích đánh giá và khảo sát kênh chungmật tụy Ở trẻ em phải gây mê nên đôi khi hơi khó khăn trong việc chỉđịnh chụp và giá tiền con đắt [21]

Chụp nhấp nháy với 99m Tc-diisopropyliminodiacetic acid (DISIDA)

Là kỹ thuật chẩn đoán tốt, đặc biệt ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi, tuy nhiên ítđược thực hiện thường qui Hình ảnh nang với dạng lõm không điển hình, sẽ rõdần sau 2 giờ ở bệnh nhi không vàng da và sau 48 giờ ở bệnh nhi có vàng da.Ngoài ra kỹ thuật còn cho phép đánh giá chức năng bài tiết của gan

Chụp cắt lớp vi tính (CT)

Xác định rõ hình dạng và kích thước của nang, liên quan giữa nang vàcác cấu trúc vùng cửa gan, hình thể của đường mật trong gan O’Neill chorằng kỹ thuật này chính xác hơn siêu âm Chụp CT có thể giúp chẩn đoán các

trường hợp khó như NOMC bị hoại tử viêm phúc mạc mật Hạn chế của CT làtia phóng xạ bệnh nhân phải chịu [24]

Chụp đường mật qua da

Cho hình ảnh đường mật trong và ngoài gan rõ nét, có thể khảo sát đườngmật ngay cả khi bệnh nhân có vàng da, kết hợp với việc lấy dịch mật để thửnghiệm sinh hóa và vi trùng: nếu nồng độ amylase và lipase trong dịch mậttăng thì đó là bằng chứng của hiện tượng trào ngược tụy - mật [8]

Chụp đường mật bằng nội soi tiêu hóa (ERCP)

Tuy nhiên, kỹ thuật này cũng có những nhược điểm: Kỹ thuật tiến hànhthường khó khăn, nhất là cho trẻ dưới 3 tuổi; phải làm dưới gây mê nội khíquản và có thể có biến chứng: viêm tụy cấp, nhiễm khuẩn huyết gram âmngược dòng Do vậy mà kỹ thuật ít được tiến hành rộng rãi ở trẻ em

Chụp đường mật trong khi mổ:

Kỹ thuật này có nhiều ưu điểm được ghi nhận: Hình ảnh đường mậttrong và ngoài gan rõ nét, chính xác cần thiết cho phẫu thuật, tránh được tổnthương OTC khi mổ Khảo sát được KCMT, hạn chế sót sỏi đường mật tronggan; Thấy được nút đạm trong KCMT, hình ảnh của hẹp ống gan…

Hình 1.3 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang ống mật chủ

(Nguồn: O’Neill, 1998) [24]

Xét nghiệm huyết học:

Bạch cầu tăng khi có biểu hiện viêm đường mật (>10 G/l) Tỷ lệProthrompin có thể giảm do chức năng gan bị ảnh hưởng như khi bị tắc mậtkéo dài, xơ gan

Xét nghiệm sinh hóa:

Bilirubin tăng cao trong các trường hợp có biểu hiện vàng da,tắc mật.Thường tăng bilirubin toàn phần và trực tiếp Men gan tăng trong đợt đaubụng hoặc viêm đường mật (GOT, GPT, Phosphatase kiềm, GGT)

1.4 Điều trị NOMC

Nguyên tắc chung:

Điều trị u NOMC (cho 2 hình thái hay gặp nhất là type I và IVa) là phẫuthuật cắt bỏ toàn bộ NOMC và nối ống gan chung với ruột: có thể là với tátràng, với hỗng tràng, với quai ruột biệt lập hỗng tràng rồi nối với tá tràng.Theo Soares phẫu thuật cắt bỏ NOMC và lập lại lưu thông ruột cho kết quảtốt, tuy nhiên những bệnh nhân NOMC vẫn có nguy cơ mắc ung thư cao hơnnhững bệnh nhân khác [9]

Nối ống gan - hỗng tràng theo Roux-en-Y được sử dụng phổ biến nhất hiệnnay [4], [25]

Kiểu tận - tận Kiểu tận - bên.

(Nguồn: O’Neill, 1998) [24] (Nguồn: Okada, 1992) [25]

Hình 1.4 Cắt nang, nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y

Nối ống gan - tá tràng được sử dụng ít hơn Một số nghiên cứu cho thấy

tỷ lệ bệnh nhân bị viêm dạ dày do trào ngược dịch mật có thể tới 33% sau mổbằng phương pháp này [25]

Nối ống gan- tá tràng bằng quai ruột biệt lập: phương pháp này ít được

áp dụng do thời gian mổ lâu hơn vì phải làm nhiều miệng nối hơn [25]

Một số tác giả tạo van ở quai Roux-en-Y nhằm mục đích chống tràongược chứa đựng từ ruột lên đường mật nhưng hiện tại các kỹ thuật tạo vannày ít đươc ứng dụng do hiệu quả còn chưa được chứng minh Những nghiêncứu so sánh cho thấy không có khác biệt về tỷ lệ viêm đường mật sau mổgiữa nhóm bệnh nhân được tạo van và nhóm bệnh nhân không tạo van

Phẫu thuật mổ mở kinh điển điều trị NOMC:

Phẫu thuật kinh điển mổ mở vẫn được sử dụng rộng rãi nhất Bệnh nhânnằm ngửa trên bàn mổ và phẫu thuật viên mở bụng theo đường ngang hạ sườnphải hoăc đường dọc giữa trên rốn

Phẫu thuật nội soi thông thường

Phẫu thuật nội soi thông thường dùng 4 trocar hoặc nhiều hơn đặt vàocác vị trí khác nhau ở thành bụng để đưa camera và dụng cụ phẫu thuật vàothao tác Các nghiên cứu về phẫu thuật nội soi bắt đầu từ sau báo cáo củaFarello [14] vào năm 1995 Tác giả đã thực hiện thành công phẫu thuật cắtnang nối ống gan - hỗng tràng cho một bệnh nhi nữ 6 tuổi và cho thấy những

ưu điểm của phẫu thuật nội soi: phẫu trường được quan sát chi tiết hơn và rõràng hơn làm cho phẫu thuật trở nên chính xác hơn, nhu động ruột hồi phụcsớm sau mổ, giảm thiểu các biến chứng sau mổ như thoát vị thành bụng, dính

ruột, có tính thẩm mỹ cao, bệnh nhi ít đau hơn

Năm 2003 Tan [28] thực hiện cắt nang, nối ống gan - tá tràng ở hai bệnhnhi chỉ với thời gian mổ là 2,5 giờ và 3 giờ Năm 2004 Long Li [17] đã công

bố nghiên cứu trên 35 bệnh nhân được mổ nội soi cắt nang nối ống gan chung

hỗng tràng theo Roux – en – Y Tác giả có mở nhỏ rốn lên phía trên để tạoquai Y Thời gian theo dõi trung bình 3,6 năm, thời gian mổ trung bình 4,3giờ Theo dõi sau mổ có một trường hợp rò mật được điều trị nội khoa ổnđịnh, trong mổ có hai trường hợp xoắn quai Y Bên cạnh phẫu thuật nội soi 4trocar, có một số tác giả hiện nay còn áp dụng phẫu thuật nội soi robot hỗ trợcắt NOMC, tuy nhiên trong giai đoạn hiện nay thời gian phẫu thuật kéo dài vàgiá thành cao là một trở ngại lớn [10] Nghiên cứu của Madali cũng chỉ rarằng phẫu thuật nội soi có nhiều ưu điểm hơn so với mổ mở trong điều trịNOMC [6].

Tại Việt Nam, một số trung tâm đã áp dụng phẫu thuật nội soi điều trịbệnh lý này Tại bệnh viện Nhi Trung Ương, tác giả Nguyễn Thanh Liêm đãtiến hành phẫu thuật nội soi điều trị bệnh lý nang ống mật chủ từ năm 2006.Tác giả cho rằng phẫu thuật nội soi điều trị bệnh lý nang OMC an toàn, dễdàng, có nhiều ưu điểm hơn so với phẫu thuật qui ước và có thể áp dụngthường qui đối với những phẫu thuật viên có nhiều kinh nghiệm trong phẫuthuật nội soi [18] Ngoài những ưu điểm chung của phẫu thuật nội soi như giảmsang chấn, kết quả thẩm mỹ tốt hơn so với mổ mở, các kết quả nghiên cứucũng cho thấy phẫu thuật nội soi cho kết quả tương đương hoặc tốt hơn so với

mổ mở kinh điển về hiệu quả điều trị bệnh NOMC

Phẫu thuật nội soi một đường rạch

Ứng dụng thành công PTNSMĐR trong điều trị NOMC ở trẻ em đượcDiao M và Li L ở Bắc kinh, Trung quốc thông báo đầu tiên năm 2012 Bệnhviện Nhi Trung ương đã bắt đầu ứng dụng kỹ thuật này cũng từ năm 2012,năm 2013 báo cáo kết quả khả quan [31] Cho đến nay trên thế giới cũng mớichỉ có 2 trung tâm này thực hiện thành công PTNSMĐR điều trị NOMC ở trẻ

em Cả 2 trung tâm này đều dùng một đường rạch qua rốn và đặt các trocarthông thường trong phạm vi đường rạch da này để phẫu thuật chứ không dùng

các cổng (port) chuyên dụng Những báo cáo đánh giá ban đầu cho thấy sovới phẫu thuật nội soi thông thường, PTNSMĐR cho hiệu quả điều trị bênhNOMC là tương đương, nhưng có kết quả thẩm mỹ tốt hơn.

PTNSMĐR điều trị nang ống mật chủ là một bước tiến mới trong điều trịnang ống mật chủ, hướng tới kết quả có tính thẩm mỹ cao hơn

1.5 Theo dõi và tiên lượng

Theo Soares phẫu thuật cắt bỏ NOMC và lập lại lưu thông ruột cho kếtquả tốt, tuy nhiên những bệnh nhân NOMC vẫn có nguy cơ mắc ung thư caohơn những bệnh nhân khác [9] Theo Madadi [7] tỉ lệ ung thư hóa ở bệnhnhân có NOMC dao động từ 6 – 30%, với những bệnh nhân được phẫu thuậtcắt NOMC tỷ lệ ung thư hóa sau mổ khoảng 4%, tác giả khuyến cáo cần theodõi sau mổ bằng CA 19 -9 và siêu âm ổ bụng định kỳ

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân

Các bệnh nhi được chọn vào nghiên cứu phải có đầy đủ các tiêu chuẩn sau:

- Tuổi: Từ sơ sinh đến dưới 16 tuổi, cả giới nam và nữ

- NOMC hay NOMC kết hợp với giãn đường mật trong gan , kích thướcNOMC >10mm trên siêu âm

- Được mổ kế hoạch bằng phẫu thuật nội soi một vết mổ qua rốn cắtNOMC và nối OGC với hỗng tràng theo Roux-en-Y, từ tháng 7/2016 đếntháng 07/2018

Tiêu chuẩn loại trừ

- Nang OMC có tiền sử mổ cũ ở ổ bụng, những bệnh nhân có chống chỉ địnhvới mổ nội soi

- Các bệnh nhân giãn đường mật thứ phát do u, sỏi mật, u đầu tuỵ, u bóngVater

- Các biến chứng của nang OMC: Viêm phúc mạc mật, viêm tụy cấp

2.2 Mẫu và phương pháp chọn mẫu:

 Cỡ mẫu.

Được tính theo công thức:

n =

Z2 (1-α/2) × p × q

d2

Với:

n: là cỡ mẫu tối thiểu

Z: là hệ số giới hạn tin cậy, với α = 95%, ta có Z(1-α/2)= 1,96

p: là tỷ lệ biến chứng theo nghiên cứu của tác giả Đinh Anh Đứcbáo cáo 145 bệnh nhi phẫu thuật nội soi một đường rạch điều trị NOMC là0.7% [12].

2.3 Phương pháp nghiên cứu

2.3.1 Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả một loạt ca bệnh kết hợp hồi cứu từ 7/2016 –7/2017 và tiến cứu từ 8/2017 –6/2018, các bệnh nhân nang OMC được mổnội soi một vết mổ qua rốn cắt nang OMC nối ống gan chung hỗng tràngtheo Roux-en-Y tại khoa Phẫu thuật Nhi bệnh viện đa khoa Xanh Pôn

2.3.2 Nội dung nghiên cứu:

Nội dung nghiên cứu cho mục tiêu 1:

Các bệnh nhân được khám bởi bác sỹ ngoại:

+ Khối ở hạ sườn phải.

+ Màu phân: có bị bạc không

+ Nước tiểu: có đậm màu không

+ Gan: dưới bờ sườn mấy cm

+ Sốt: >37 độ

- Các chỉ đinh xét nghiệm: Siêu âm bụng, chụp MRI đường mật, côngthức máu, đông máu, billirubin (trực tiếp, gián tiếp và toàn phần), chức nănggan (GOT, GPT, GGT), protid, albumin, xét nghiệm nước tiểu, khám tai mũihọng và chụp XQ tim phổi (phục vụ gây mê)

- Cuối cùng bệnh nhân được thông qua mổ, có ngày mổ cụ thể và thụttháo trước ngày mổ 1 ngày

Các dữ kiện nghiên cứu trước mổ

- Đặc điểm bệnh nhân:

+ Tuổi (lúc phẫu thuật), giới, cân nặng.

+ Chẩn đoán, điều trị ở tuyến trước

+ Tiền sử sản khoa và gia đình

+ Gan to, túi mật to: Gan được coi là to khi bờ dưới gan vượt quá bờsườn 3cm ở trẻ bú mẹ và sơ sinh hoặc 2cm ở trẻ từ 3-7 tuổi hoặc khi sờ thấygan dưới bờ sườn ở trẻ trên 7 tuổi.

+ U bụng vị trí dưới sườn phải

+ Các triệu chứng khác

- Cận lâm sàng:

- Siêu âm gan mật:

+ Túi mật: Căng, xẹp, có sỏi

+ Gan: Cấu trúc âm, to hay bình thường, u cục, thuần nhất

+ Đường mật trong gan: Khi nhìn thấy là có giãn

+ Nang OMC: Kích thước, hình dạng, cấu trúc âm, thành OMC,giun, sỏi trong lòng ống Khi đường kính ngang của OMC> 10mmđược coi là nang OMC

- Chụp cắt lớp vi tính ổ bụng hoặc MRI:

+ Túi mật: Căng, xẹp, có sỏi

+ Gan: Cấu trúc âm, to hay bình thường, u cục, thuần nhất

+ Đường mật trong gan: Khi nhìn thấy là có giãn

+ Nang OMC: Kích thước, hình dạng, cấu trúc âm, thành OMC,giun, sỏi trong lòng ống Khi đường kính ngang của OMC> 10mmđược coi là NOMC

+ Ống mật tụy chung: thấy hay không

- Các xét nghiệm:

+ Bilirubin:

- Toàn phần > 20,4 Mcromol/l là tăng

- Trực Tiếp > 10,2 Mcromol/l là tăng

- Men gan:

+ SGOT > 49 U/l là tăng

+ SGPT > 48U/l là tăng

- Tỷ lệ Prothombin < 70% là giảm

Nội dung nghiên cứu cho mục tiêu 2:

Chuẩn bị bệnh nhân trước phẫu thuật:

- Thụt tháo sạch trước khi chuyển bệnh nhân lên phòng mổ

- Tẩy giun cho trẻ từ 24 tháng trở lên

- Kháng sinh tĩnh mạch 30 - 60 phút trước mổ

Hệ thống trang thiết bị mổ nội soi

Máy Kalz stoz thế hệ mới, full HD

Hệ thống camera hiển thị hình ảnh tự động kỹ thuật số

Màn hình HD: Cỡ 21 inch loại chuyên dùng cho phẫu thuật nội soi, hệmàu PAL

Ống kính quang học Hopkin II loại thẳng 30o

Đầu video ghi hình ảnh

Nguồn sáng lạnh Xenon 300w: Cường độ ánh sáng 300w, nhiệt độ màu6000k, ánh sáng được dẫn qua sợi cáp quang cỡ 4,8mm nối trực tiếp với ống soi.Máy bơm khí CO2 tự động

- Các dụng cụ mổ:

Dao điện cao tần công suất tối đa là 350w Có đầy đủ chức năng cắt đơncực, cầm máu, cắt và đốt lưỡng cực

2 trocar loại có đường kính 5mm trơn, 1 trocar dài va 1 trocar ngắn

1 trocar loại có đường kính 3 mm

Kẹp phẫu tích đầu cong không có răng (prince)

Máy hút kiểu bơm áp lực vừa hút vừa bơm rửa.

Hình 2.1 Dụng cụ nội soi

Kỹ thuật mổ:

Vô cảm: Gây mê nội khí quản

Tư thế bệnh nhân: Bệnh nhân nằm ngửa dạng hai chân ở cuối bàn (hình 2.2)

Hình 2.2 Tư thế bệnh nhân nhìn thẳng