Bài viết Sarcom xương thể cận vỏ mất biệt hóa của xương cánh tay: Báo cáo ca bệnh và hồi cứu y văn báo cáo một trường hợp sarcom xương thể cận vỏ có thêm thành phần mất biệt hóa. Theo sự hiểu biết tốt nhất của chúng tôi thì đây là ca bệnh đầu tiên được báo cáo ở Việt Nam.
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 SARCOM XƯƠNG THỂ CẬN VỎ MẤT BIỆT HÓA CỦA XƯƠNG CÁNH TAY: BÁO CÁO CA BỆNH VÀ HỒI CỨU Y VĂN Nguyễn Văn Khánh1, Bùi Thị Mỹ Hạnh2, Hà Thị Thu Hiên1, Vũ Thị Phương1, Nguyễn Trọng Chăm1, Giang Bảo Hoàn1, Lê Thị Phượng1, Nguyễn Hữu Thiện1, Phan Thị Thảo My1 TÓM TẮT Sarcom xương thể cận vỏ thông thường u tạo xương có độ ác tính thấp, bắt nguồn từ bề mặt vỏ xương [1] Khoảng 15-43% trường hợp sarcom xương thể cận vỏ có kèm thành phần sarcom độ cao, gọi thành phần biệt hóa, phát thời điểm chẩn đoán ban đầu thời điểm tái phát bệnh [2], [3], [4] Thành phần độ cao sarcom xương sarcom tế bào hình thoi biệt hóa [5], [6] có tỷ lệ gặp sarcom vân [7] Phát thành phần biệt hóa sarcom xương thể cận vỏ thơng thường quan trọng điều trị hai thực thể khác Gần đây, gặp trường hợp sarcom xương thể cận vỏ có thành phần biệt hóa xương cánh tay Theo hiểu biết tốt chúng tơi, trường hợp sarcom xương thể cận vỏ có thành phần biệt hóa báo cáo Việt Nam SUMMARY DEDIFFERENTIATED PAROSTEAL OSTEOSARCOMA OF THE Bệnh viện Vinmec Times City Đại học Y Hà Nội Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Văn Khánh Email: khanhnguyendok@gmail.com Ngày nhận bài: 29.10.2022 Ngày phản biện: 29.10.2022 Ngày duyệt bài: 11.11.2022 HUMERUS: A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW Conventional Parosteal osteosarcoma is a low-grade malignant bone-forming neoplasm that arises on the cortical surface of bone [1] Progression to high-grade sarcoma, which can also be referred to as dedifferentiation, occurs in 15-43% of cases, either at presentation or (more often) at the time of recurrence [2], [3], [4] The high-grade component can be osteosarcoma or undifferentiated spindle cell sarcoma [5], [6], or very rarely rhabdomyosarcoma [7] Detecting the dedifferentiation component in conventional parosteal osteosarcoma is very important because of the different treatment Recently, we noticed a case with dedifferentiated parosteal osteosarcoma in the humerus To the best of our knowledge, this is the first case of dedifferentiated parosteal osteosarcoma of the humerus reported in Vietnam I ĐẶT VẤN ĐỀ Sarcom xương thể cận vỏ u ác tính gặp có tiên lượng tốt Tuy nhiên, có thêm thành phần biệt hóa bệnh có tiên lượng xấu Chẩn đốn giải phẫu bệnh có vai trị quan trọng việc phát thành phần biệt hóa Chúng tơi báo cáo trường hợp sarcom xương thể cận vỏ có thêm thành phần biệt hóa Theo hiểu biết tốt chúng tơi ca bệnh báo cáo Việt Nam 71 HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 II TÓM TẮT CA BỆNH Bệnh nhân nữ 31 tuổi biểu với triệu chứng đau đầu xương cánh tay trái từ tháng 10 năm 2021 Đến tháng 2/2022 Bệnh nhân phẫu thuật nạo u bệnh viện khác Chẩn đoán giải phẫu bệnh sau phẫu thuật nạo u sarcom xương thể cận vỏ thông thường Bệnh nhân khơng điều trị thêm sau nạo u Đến tháng 10/2022 bệnh nhân đến bệnh viện Vinmec để khám điều trị tiếp với triệu chứng sưng, đau hạn chế vận động khớp cánh tay trái Chụp Xquang thấy có khối u đặc xương phần thành sau xương cánh tay trái (hình 1) Hình ảnh cắt lớp vi tính xương chi cho thấy có khối u kích thước khoảng 51 x 61 x 86 cm nằm hành xương phần thân xương, trung tâm u nằm vỏ xương, có biến đổi tỷ trọng tủy xương, phá vỡ vỏ xương xâm lấn phần mềm mặt trong, mặt trước mặt sau xương cánh tay trái (hình 2) Các xét nghiệm máu giới hạn bình thường Bệnh nhân hội chẩn đa chuyên khoa có định phẫu thuật cắt u rộng rãi phần xương cánh tay trái kèm tái tạo khớp vai đảo ngược loại megaprothesis Diện cắt phẫu thuật làm sinh thiết tức mổ cho kết âm tính Giải phẫu bệnh nhận bệnh phẩm sau mổ bệnh phẩm tươi gồm đầu xương cánh tay trái kèm phần mềm xung quanh Tiến hành cưa xương theo chiều từ ngồi vào thấy có khối u kích thước 10 x x 5,5 cm, trung tâm u nằm vỏ xương, xâm lấn vào nội tủy vùng hành thân xương, xâm lấn mô mềm xung quanh chưa xâm lấn vào chỏm xương, mặt cắt qua u màu trắng bóng, đặc Chuyển tồn mảnh mô thiết diện lớn làm xét nghiệm mô bệnh học Trên vi thể thấy phần lớn u gồm tế bào hình thoi với 72 nhân nhỏ, xen lẫn bè xương Ngoài ra, u cịn kèm ổ sarcom xương thể thơng thường độ cao với tế bào có nhân lớn, tăng sắc, tăng hoạt động nhân chia, tạo chất xương Chẩn đoán giải phẫu bệnh cuối sarcoma xương thể cận vỏ kèm thành phần biệt hóa, độ cao Hội chẩn với chuyên gia Hàn Quốc đồng thuận với chẩn đốn chúng tơi Hiện bệnh nhân ổn định, khớp giả vận động tốt Hội đồng đa chuyên khoa định kế hoạch điều trị hóa chất tiếp cho bệnh nhân Hình 1: khối u đặc xương thành sau xương cánh tay trái Hình 2: Cắt lớp vi tính TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 Hình 3: Thành phần độ thấp sarcom xương thể cận vỏ Hình 4: Thành phần biệt hóa sarcom xương thể cận vỏ III BÀN LUẬN Sarcom xương u ác tính tạo xương Phân loại mô bệnh học TCYTTG 2020 phân loại sarcom xương theo vị trí phát sinh u Sarcom xương bề mặt để sarcom xương phát sinh từ bề mặt xương Sarcom xương bề mặt chiếm khoảng 4% đến 10% trường hợp sarcom xương có tới 75% sarcom xương bề mặt sarcom xương thể cận vỏ [8] Tỷ lệ biệt hóa sarcom xương thể cận vỏ từ 16% đến 20% theo Mayo Clinic [2] Sarcom xương thể cận vỏ có thành phần biệt hóa hay gặp bệnh nhân độ tuổi 30 đến 40 [5], [7] Nghiên cứu Bertoni cs cho thấy bệnh nhân sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần biệt hóa có độ tuổi trung bình (36 tuổi) cao bệnh nhân sarcom xương thể cận vỏ thông thường (28 tuổi) [5] Mặc dù số nghiên cứu cho sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần biệt hóa hay gặp nữ giới nam giới [5], số nghiên cứu khác lại cho có cân hai giới [3] Hầu hết sarcom xương thể cận vỏ, thông thường kèm thành phần biệt hóa, bắt nguồn từ phần hành xương xương dài [3], [5] Vị trí hay gặp đầu xương đùi, đầu xương cánh tay đầu xương chày [2], [3], [5], [8] Bệnh nhân trường hợp u đầu xương cánh tay Về lâm sàng, sarcom xương thể cận vỏ biểu khối tiến triển chậm, kèm đau không [3], [5], [12], [16] Sheth nhận thấy thời gian trung bình xuất triệu chứng 15 tháng sarcom xương thể cận vỏ thông thường tháng sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần biệt hóa [3] Trong nghiên cứu Bertoni cs tất trường hợp sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần biệt hóa giai đoạn IIB Về đại thể, sarcom xương thể cận vỏ khối cứng, chia thùy, canxi hóa, gắn với vỏ xương đáy rộng điển hình thường bao bọc quanh xương dài [5] Mặt cắt điển hình sarcom xương thể cận vỏ thơng thường “hình ảnh trắng ngà, mật độ cứng đồng nhất” [5] Trong sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần biệt hóa “hình ảnh khơng đồng nhất, đan xen vùng cứng mềm, phá 73 HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 hủy vỏ xương xâm nhập vào khoang tủy” [5] Về vi thể, sarcom xương thể cận vỏ thông thường u độ thấp (Broders độ 12), gồm bè xương bao quanh tế bào hình thoi với nhân khơng điển hình tối thiểu, có khơng có đa hình thái [3], [5] Trong trường hợp sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần biệt hóa, ngồi thành phần u độ thấp cịn có thành phần u độ cao với tỷ lệ nhân chia cao bất thục sản nội trội [2], [5], [7] Thành phần biệt hóa độ cao hầu hết trường hơp sarcom tạo xương độ cao, sarcom sợi [7] Tuy nhiên, có nghiên cứu báo cáo thành phần biệt hóa trường hợp sarcom xương giàu tế bào khổng lồ biệt hóa, sarcom xương thể nguyên bào sụn, sarcom mỡ sarcom vân [5], [11] Trường hợp ca bệnh chúng tơi, thành phần biệt hóa sarcom xương thể thơng thường Về hình ảnh Xquang, sarcom xương thể cận vỏ thông thường tổn thương khống hóa đậm đều, tiểu thùy, lệch tâm, gắn vỏ xương đáy rộng Điển hình, tổn thương gắn với vỏ xương theo kiểu không cuống mặt phẳng phân cắt tách khối u lại khỏi xương bên Câu hỏi đặt liệu vùng thưa xương bên sarcom xương thể cận vỏ có phải vùng biệt hóa hay khơng? [7] Sheth cs nhận thấy rằng, tất bệnh nhân có thành phần biệt hóa có vùng thưa xương tương ứng với u độ cao; có tới 77% bệnh nhân sarcom xương thể cận vỏ thông thường các vùng thưa xương [3] Gần đây, Bertoni cs ghi nhận có 62% trường hợp sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần biệt hóa 74 nghiên cứu họ có vùng thưa xương Cả Sheth Bertoni kết luận rằng, vùng thưa xương dấu hiệu đặc hiệu cho thành phần biệt hóa, chúng dấu hiệu nghi ngờ cho thành phần biệt hóa sinh thiết nên lấy vào vùng Ngoài ra, vắng mặt đặc điểm thưa xương không loại trừ thành phần biệt hóa [3], [5] Trong ca bệnh báo cáo chúng tơi XQ cho thấy có tổn thương bong màng xương có vùng thưa xương Mặc dù có tái phát chỗ phẫu thuật khơng lấy hết tổn thương dẫn đến tỷ lệ tái phát cao, sarcom xương thể cận vỏ thông thường sarcom độ thấp với tiềm di thấp có tiên lượng tốt sau phẫu thuật Tỷ lệ sống thêm khoảng 90%, với 35% tái phát chỗ khồng 5% có di xa [2], [3] Nhưng thật không may mắn, sarcom xương thể cận vỏ có thêm thành phần biệt hóa có tiên lượng xấu bệnh nhân có tỷ lệ cao bị di [2], [3], [5] Hầu hết trường hợp di tới phổi [3], [5], [7] Wold cs cho tiên lượng sarcom xương thể cận vỏ có thành phần biệt hóa tương tự với tiên lượng bệnh nhân sarcom xương nội tủy thông thường [11] Bertoni cs cho tiên lượng bệnh nhân tốt tiên lượng bệnh nhân sarcom xương bề mặt độ cao [5] Okada Sheth nhận thấy u có tỷ lệ tử vong gần 50% [8] Tuy nhiên, gần Bertoni ghi nhận tỷ lệ tử vong trường hợp sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần biệt hóa khoảng 28% kết luận khơng có khác biệt tiên lượng dạng nguyên phát thứ phát u [5] TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 IV KẾT LUẬN Sarom xương thể cận vỏ kèm thành phần biệt hóa tổn thương gặp Phát thành phần biệt hóa quan tiên lượng điều trị hai nhóm bệnh nhân khác Trong sarcom xương thể cận vỏ thơng thường có tiên lượng tốt với tỷ lệ sống thêm cao, tỷ lệ di thấp sau phẫu thuật với diện cắt âm tính cần theo dõi [3], [5] Còn trường hợp có thêm thành phần biệt hóa có tiên lượng xấu với tỷ lệ tái phát di xa cao, điều trị cần thêm hóa trị sau phẫu thuật [3], [5] Để khơng bỏ sót thành phần biệt hóa mơ bệnh học ngồi địi hỏi bác sỹ giải phẫu bệnh cần phải có kinh nghiệm việc xử lý đại thể mẫu bệnh phẩm xương cần phải tốt Tất mẫu bệnh phẩm xương cần phải cưa thành lát mỏng lấy toàn mảnh cắt nhiều thiết diện để đánh giá vi thể cách tồn diện khơng bỏ sót tổn thương biệt hóa Việc đối chiếu với hình ảnh XQuang quan trong, có thêm dấu hiệu thưa xương XQuang dấu hiệu nghi ngờ có thành phần biệt hóa vi thể Tóm lại, đứng trước trường hợp sarcom xương thể cận vỏ bác sỹ Giải phẫu bệnh phải ln đặt câu hỏi liệu có thêm thành phần biệt hóa bệnh nhân khơng để tìm kỹ khơng bỏ sót TÀI LIỆU THAM KHẢO Okada K, Frassica FJ, Sim FH, et al Parosteal osteosarcoma A clinicopathological study J Bone Joint Surg Am 1994 Mar;76(3):366-78 PMID:8126042 Sheth DS, Yasko AW, Raymond AK, et al Conventional and dedifferentiated parosteal osteosarcoma Diagnosis, treatment, and outcome Cancer 1996 Nov 15;78(10):213645 PMID:8918422 Wold LE, Unni KK, Beabout JW, et al Dedifferentiated parosteal osteosarcoma, j Bone Joint Surg Am 1984 Jan;66(1) * 53-9 PMID:6581170 Bertoni F, Bacchini P, Staals EL, et al Dedifferentiated parosteal osteosarcoma: the experience of the Rizzoli Institute Cancer 2005 Jun 1;103(11):2373-82 PMID:15852358 Azura M, Vanel D, Alberghini M, et al Parosteal osteosarcoma dedifferentiating into telangiectatic osteosarcoma: importance of lytic changes and fluid cavities at imaging Skeletal Radiol 2009 Jul;38(7):685-90 PMID:19271217 Reith JD, Donahue Fl, Hornicek FJ Dedifferentiated parosteal osteosarcoma with rhabdomyosarcomatous differentiation Skeletal Radiol 1999 Sep;28(9):527-31 PMID:10525797 Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, Flemming DJ, Temple HT, Kransdorf MJ The many faces of osteosarcoma Radiographics 1997;17(5):1205- 1 WHO (2020) classification of bone and soft tissue tumor 5th 75 ... phần độ thấp sarcom xương thể cận vỏ Hình 4: Thành phần biệt hóa sarcom xương thể cận vỏ III BÀN LUẬN Sarcom xương u ác tính tạo xương Phân loại mô bệnh học TCYTTG 2020 phân loại sarcom xương theo... biệt hóa sarcom xương thể cận vỏ từ 16% đến 20% theo Mayo Clinic [2] Sarcom xương thể cận vỏ có thành phần biệt hóa hay gặp bệnh nhân độ tuổi 30 đến 40 [5], [7] Nghiên cứu Bertoni cs cho th? ?y. .. sarcom xương thể cận vỏ kèm thành phần biệt hóa giai đoạn IIB Về đại thể, sarcom xương thể cận vỏ khối cứng, chia th? ?y, canxi hóa, gắn với vỏ xương đ? ?y rộng điển hình thường bao bọc quanh xương