Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát tại bàng quang là một dạng ung thư biểu mô tuyến tiết nhầy có tế bào nhân hiếm gặp tại bàng quang, chiếm từ 0,5% đến 2,0% tất cả các loại ung thư nguyên phát của bàng quang.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 UNG THƯ DẠNG TẾ BÀO NHẪN NGUYÊN PHÁT TẠI BÀNG QUANG BÁO CÁO NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Phan Thành Thống*, Phan Đỗ Thanh Trúc**, Châu Hải Tân **, Lê Trung Trực**, Tơ Quốc Hãn*, Nguyễn Xn Tồn**, Tơ Quyền**, Lê Việt Hùng** TÓM TẮT Mục tiêu: Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang dạng ung thư biểu mơ tuyến tiết nhầy có tế bào nhẫn gặp bàng quang, chiếm từ 0,5% đến 2,0% tất loại ung thư nguyên phát bàng quang Khối u thường có độ ác tính cao xâm nhập vào thành bàng quang mà tạo nên phát triển vào lòng bàng quang Triệu chứng bệnh nghèo nàn dẫn đến chẩn đoán chậm tiên lượng xấu Đối tượng phương pháp nghiên cứu: Báo cáo trường hợp Kết quả: Chúng báo cáo trường hợp nam 50 tuổi nhập viện phù tồn thân tiểu máu Kết siêu âm CT scan cho thấy dày thành bàng quang lan tỏa theo dõi u bàng quang, thận ứ nước nghi xâm lấn Bơm rửa bàng quang thu nhiều dịch nhầy màu trắng Giải phẫu bệnh khối u sau cắt bỏ ghi nhận bướu bàng quang dạng carcinoma tuyến tiết nhầy, có thành phần tế bào nhẫn Kết tầm soát ung thư từ đường tiêu hóa tuyến tiền liệt khơng ghi nhận bất thường Hiện theo dõi sau tháng hậu phẫu, tình trạng bệnh nhân ổn định Kết luận: Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang dạng gặp ung thư bàng quang, báo cáo tài liệu Sự có điều trị thành công phẫu thuật cộng với hóa trị hai đặc điểm đáng ý trường hợp Từ khố: Ung thư biểu mơ tuyến, ung thư bàng quang, ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang ABSTRACT PRIMARY SIGNET-RING CELL CARCINOMA OF THE URINARY BLADDER (PSRCC) Phan Thanh Thong, Phan Do Thanh Truc, Chau Hai Tan, Le Trung Truc, To Quoc Han, Nguyen Xuan Toan, To Quyen, Le Viet Hung * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 22 - No 4- 2018: 250 – 253 Objectives: Primary signet-ring cell carcinoma (PSRCC) of the urinary bladder is a phenotype characterized by signet-ring cells containing intracellular mucin-filled vacuole which is really rare, accounts for 0,5% - 2% of all primary bladder cancers PSRCC of the urinary bladder is a poorly differentiated adenocarcinoma and often invase bladder wall instead of developing to cavity of bladder The patients have no specific symptom which leads to delayed diagnosis and poor prognosis Materials and methods: Case report Results: We report a 50-year-old man hospitalized with edema and haematuria Ultrasonography and computed tomography scan revealed a bladder tumor diffusedly invading the bladder wall, thickened bladder wall We got a white mucous liquid from the bladder cavity We decided to radical cystectomy, histopathological examination revealed signet-ring cell adenocarcinoma We checked for primary cancer from gastrointestinal tract, * Bộ môn Tiết niệu ĐHYD TP.HCM Tác giả liên lạc: BS Phan Thành Thống 250 **Khoa Ngoại-Tiết niệu BV Nhân Dân Gia Định ĐT: 0987797171 Email: phanthanhthong2009@gmail.com Chuyên Đề Thận – Niệu Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học prostate and no cancer from other organs was found Our patient is in a stable state after 3-month follow-up postradical cystectomy Conclusions: PSRCC of the urinary bladder is really rare which is rarely reported in literature The rarity and the successful management with surgical and adjuvant chemotherapy are two characteristics described in this report Keywords: Adenocarcinoma, bladder cancer, primary signet-ring cell carcinoma of the urinary bladder ĐẶT VẤN ĐỀ Soi bàng quang Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang dạng ung thư biểu mơ tuyến tiết nhầy có tế bào nhẫn gặp bàng quang Saphir báo cáo trường hợp vào năm 1955(6) Đến năm 2014 có chưa tới 100 trường hợp báo cáo Chúng tơi trình bày trường hợp bướu ngun phát bàng quang dạng tế bào nhẫn điều trị cắt bàng quang tận gốc, mở hai niệu quản da, chúng tơi lên kế hoạch hóa trị cho bệnh nhân Ghi nhận bướu bàng quang to, thâm nhiễm toàn thành phải bàng quang, ăn lan vùng cổ bàng quang, che lấp không khảo sát miệng niệu quản, sinh thiết mẫu Kết giải phẫu bệnh: Bướu bàng quang dạng carcinoma tuyến tiết nhầy, có thành phần tế bào nhẫn (Hình 3) Chúng tơi tiến hành nội soi đường tiêu hóa đánh giá xét nghiệm marker ung thư đường tiêu hóa, tuyến tiền liệt để loại trừ ung thư từ nơi khác di đến khơng tìm thấy dấu hiệu ung thư từ nơi khác Vì chúng tơi chẩn đốn trường hợp ung thư nguyên phát bàng quang BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP Bệnh nhân nam, 50 tuổi vào viện phù tồn thân tiểu máu Cách nhập viện khoảng tháng, bệnh nhân tiểu máu không điều trị Khoảng tuần trước nhập viện bệnh nhân thấy phù tồn thân, tiểu máu tồn dòng, tiểu khó nên nhập viện Về tiền sử, bệnh nhân mổ mở lấy sỏi bàng quang cách năm, tiền sử gia đình khơng ghi nhận bệnh lý liên quan Cận lâm sàng ghi nhận bệnh nhân với tình trạng suy thận (Creatinin > 11,3 mg/dL), rối loạn điện giải, thiếu máu Siêu âm: Hai thận ứ nước độ III, dày thành bàng quang máu cục lòng bàng quang, tràn dịch đa màng Bệnh nhân bơm rửa bàng quang thu nhiều chất nhầy màu trắng (Hình 1) Giải phẫu bệnh khảo sát chất bơm rửa cho kết hồng cầu, tơ huyết, tế bào viêm đa dạng, bạch cầu đa nhân, tế bào trung mạc MSCT hệ niệu có cản quang cho kết quả: Dày không lan tỏa thành bàng quang, theo dõi u bàng quang (Hình 2); hai thận ứ nước, niệu quản bên dãn đến đoạn nội thành nghi xâm lấn; hạch phì đại cạnh động mạch chậu bên Chuyên Đề Thận – Niệu Bệnh nhân định cắt bàng quang tồn phần (Hình 4), nạo hạch đưa hai niệu quản da, trình phẫu thuật ghi nhận hạch xâm lấn bó mạch chậu thần kinh bịt hai bên Khối u phân giai đoạn pT3bN1M0 Hậu phẫu diễn tiến tốt, chức thận cải thiện dần, bệnh nhân xuất viện sau mổ ngày Chúng tơi lên kế hoạch hóa trị bổ trợ sau phẫu thuật Sau phẫu thuật tháng, BN có tinh trạng toàn thân tốt, chức thận cải thiện Hình Bơm rửa bàng quang nhiều dịch nhầy 251 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Hình Hình ảnh MSCT dày khơng thành bàng quang Hình Carcinoma tuyến tiết nhầy, có thành phần tế bào nhẫn Hình Bàng quang sau phẫu thuật cắt bàng quang toàn phần BÀNLUẬN Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang dạng phụ gặp ung thư biểu mô chiếm 0,24% đến 2% tất khối u bàng quang(7,8) Cho đến năm 2014 có 100 trường hợp báo cáo giới kể từ Saphir báo cáo trường hợp năm 1955(6) Nhìn chung, khối u xảy tuổi trung niên (khoảng 50-60 tuổi) thường chẩn đoán giai đoạn tiên triển, thường biểu tiên lượng xấu sau đó(1) Triệu chứng lâm sàng ung thư tuyến bàng quang khơng có khác biệt với khối u ác tính khác bàng quang(5) Triệu chứng bao gồm triệu chứng kích thích tiểu tiểu máu, triệu chứng đau hạ vị tắc nghẽn gặp Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang thường biểu thâm nhiễm bàng quang tổn thương thường liên quan đến phần lớn bàng quang Tổn thương mô tả qua nội soi bàng quang dạng: dạng polyp, dạng có cuống, khơng 252 cuống, dạng loét thâm nhiễm(9) Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang phát sinh vùng bàng quang thường tìm thấy vùng đỉnh bàng quang(5) Điều làm ta khó phân biệt với ung thư có nguồn gốc từ ống niệu rốn Cần phải phân biệt Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang với ung thư thứ phát di từ nơi phát đến, chiến lược điều trị hồn tồn khác Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang có nguồn gốc mơ học với carcinoma tuyến đường tiêu hóa, vú, phổi, túi mật tuyến tiền liệt…Do đó, cần đánh giá để loại trừ khả di từ nơi khác (9,5) Trong loạt nghiên cứu 282 bệnh nhân ung thư tuyến bàng quang di ghi nhận: Xâm lấn trực tiếp từ đại tràng (21%), tuyến tiền liệt (19%), trực tràng (12%) cổ tử cung (11%) Di xa từ ung thư dày (4.3%), u sắc tố ác tính (3,9%), phổi (2,8%) vú (2,5%) Phương thức điều trị cho Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang bao gồm phẫu thuật, xạ trị hóa trị Phẫu thuật Chuyên Đề Thận – Niệu Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 biện pháp lựa chọn xuyên suốt đầu tay báo cáo Theo đánh giá Erdogru cộng sự(2) việc cắt bàng quang toàn phần đem lại lợi ích cho bệnh nhân Một vài phương pháp điều trị hiệu khác bao gồm hóa trị nội động mạch với cisplatin methotrexate xạ trị, xạ trị sau cắt bàng quang toàn phần Cho đến chưa có phác đồ hố trị liệu tiêu chuẩn tồn cho Ung thư dạng tế bào nhẫn ngun phát bàng quang tính hoi chúng Một số thuốc áp dụng trường hợp báo cáo như: 5FU, methotrexate, cisplatin, mitomycin, doxocycline, tegafur, cyclophosphamide carboplatin(4) Chúng báo cáo trường hợp với cắt bàng quang toàn phần lên kế hoạch hóa trị tồn thân nhiên chưa có phác đồ điều trị tiêu chuẩn thống Theo dõi bệnh nhân sống tháng, chưa phát dấu hiệu di qua MSCT Một phân tích năm 1991 dựa vào nhiều báo cáo cho thấy PSRCC có độ ác tính cao, bệnh nhân khơng điều trị có thời gian sống trung bình khoảng 3,5 tháng Nhìn chung sau điều trị, tỷ lệ sống năm khoảng 60%(3) Fiter cộng báo cáo tỷ lệ sống năm 75%, 38% 12% cho giai đoạn II, III, IV(3) Một thống kê gồm 54 bệnh nhân Nhật Bản cho thấy tỷ lệ sống năm giai đoạn I-III 50%, khơng có bệnh nhân giai đoạn IV sống năm(3) Một nghiên cứu khác 12 bệnh nhân ghi nhận tỷ lệ sống trung bình 8,9 tháng(3) Chuyên Đề Thận – Niệu Nghiên cứu Y học KẾT LUẬN Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang dạng gặp ung thư bàng quang, báo cáo tài liệu Nói chung bệnh thường phát giai đoạn tiến triển độ ác tính cao tiên lượng sống thường ngắn Hiện phẫu thuật đóng vai trò chủ yếu chưa có phác đồ hóa trị tiêu chuẩn cho Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang TÀI LIỆU THAM KHẢO El-Mekresh MM, El-Baz MA, Abol-Enein H, Ghoneim MA (1998), Primary adenocarcinoma of the urinary bladder: a report of 185 cases, British J Urol, 82, pp 206-212 Erdogru T, Kiligaslan I, Esen T(1995), Primary signet ring cell carcinoma of the urinary bladder: review of the literature and report of two cases, Urol Int, 55, pp 34-37 Grignon DJ, Ro J, Ayala A and Johnson D (1991), Primary Signet-Ring Cell Carcinoma of the Urinary Bladder, Am J Clin Pathol, 95: 13-20 Hirano Y, Suzuki K, Fujita K, Furuse H, Fukuta K, Kitagawa M, Aso Y (2002), Primary signet ring cell carcinoma of the urinary bladder successfully treated with intra-arterial chemotherapy alon, Urology, 59, pp.601 Krichen Makni S, Ellouz S, Khabir A, Daoud J, Boudawara T (2005), Primary signet ring cell carcinoma of urinary bladder A case report, CancerRadiother, 9, pp 322-324 Saphir O (1955), Signet ring cell carcinoma of the bladder, Am J Pathol, 31, pp 223-231 Sunghwan J, Soojin J, Kweonsik M, Jae-il C, Sunghyup C, Dongil K (2009), Primary signet ring cell carcinoma of the urinary bladder, Korean JUrol, 50, pp.188-191 Torenbeek R, Koot RA, Blonjous CE, De Bruin PC, Newling DW, Meijer CJ (1996), Primary signet-ring cell of the urinary bladder, Histopathology, 28, pp 33-40 Yamamoto S, Ito T, Akiyama A, Miki M, Tachibana M, Takase M, MatsumotoT, Mochizuki M (2001), Primary signet-ring cell carcinoma of the urinary bladder including renal failure, Int J Urol, 8, pp.190-193 Ngày nhận báo: 10/05/2017 Ngày phản biện nhận xét báo: 01/06/2018 Ngày báo đăng: 20/07/2018 253 ... bladder ĐẶT VẤN ĐỀ Soi bàng quang Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang dạng ung thư biểu mô tuyến tiết nhầy có tế bào nhẫn gặp bàng quang Saphir báo cáo trường hợp vào năm 1955(6) Đến... nghẽn gặp Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang thư ng biểu thâm nhiễm bàng quang tổn thư ng thư ng liên quan đến phần lớn bàng quang Tổn thư ng mô tả qua nội soi bàng quang dạng: dạng polyp,... KẾT LUẬN Ung thư dạng tế bào nhẫn nguyên phát bàng quang dạng gặp ung thư bàng quang, báo cáo tài liệu Nói chung bệnh thư ng phát giai đoạn tiến triển độ ác tính cao tiên lượng sống thư ng ngắn