Bài giảng trình bày các nội dung bệnh ruột nhạy cảm với Gluten, cận lâm sàng, lâm sàng, chẩn đoán phân biệt, điều trị và tác dụng phụ... Để nắm chi tiết nội dung kiến thức mời các bạn cùng tham khảo bài giảng.
VIÊM DA DẠNG HERPES (DUHRING BROCQ) Ths.Bs. Trần ngọc khánh nam ĐẠI CƯƠNG • Là bệnh mụn nước tự miễn ít gặp, mãn tính rất ngứa, tái phát • Là biểu hiện da của bệnh Celiac (bệnh ruột nhạy cảm với gluten) và lắng đọng IgA ở da • >90% bệnh nhân có biểu hiện Celiac trên Mơ bệnh học, 20% biểu hiện lâm sàng • Có nguy cơ mắc ĐTĐ týp 1, Viêm tuyến giáp tự miễn Hashimoto, u lympho đường ruột liên quan tới tế bào T DỊCH TỄ HỌC • Người Bắc Âu gặp nhiều nhất (1,239,2/100.000), hiếm gặp ở người châu Á và da đen • Nam có xu hướng cao hơn nữ (1,5:1 tới 2:1) • Tuổi mắc bệnh trung bình là 41,8 tuổi, hiếm gặp ở trẻ em • Triệu chứng thường đi trước chẩn đốn 1,6 năm • Liên quan tới HLADQ2, có tính gia đình BỆNH SINH • CHÈN HÌNH Bệnh ruột nhạy cảm với GLuten • Tổn thương ruột: mảng ruột non teo nhung mao, thành ruột viêm • Có sự liên quan giữa mức độ nặng và lượng kháng thể IgAEmA (IgA antiendomysial antibody), gặp trong 70% bệnh nhân Duhring brocq üBiến mất sau 1 năm ăn kiêng khơng gluten üLà dấu chỉ điểm hữu ích để phát hiện bệnh vì DB ít có biểu hiện bênh lí ruột trên lâm sàng nên khó phát hiện LÂM SÀNG • TỔN THƯƠNG CƠ BẢN: • Giai đoạn sớm: Sẩn, mụn nước trên nền da đỏ, rải rác, ngứa→ • Giai đoạn tiến triển: ØSẩn dạng mày đay Ø Mụn nước trên nền sẩn phù, dễ vỡ, có thể gặp bọng nước(hiếm) rải rác hoặc tập trung thành đám như Herpes hoặc Zona ØSẩn trầy xước, vảy tiết màu đen do cào gãi Ø Cảm giác bỏng rát đữ dội LÂM SÀNG • Phân bố: đối xứng ở mặt duỗi cẳng tay, khuỷu, đầu gối, da đầu, gáy, vai và mơng; kèm theo khơ miệng và lt niêm mạc miệng tái diễn • Cơ năng nổi bật: ngứa, bỏng rát • Cảm giác đầy bụng, đi chảy khi ăn thức ăn chứa Gluten • Nặng lên bởi Iode hoặc thuốc nhóm NSAIDs LÂM SÀNG • Tổn thương men răng trong thể Celiac: chiếm 53% bệnh nhân VDDH. • Mức độ tổn thương tuỳ thuộc bệnh Celiac nhẹ hay nặng • Chứng tỏ bệnh nhân mắc bệnh celiac từ nhỏ mà khơng có biểu hiện trên lâm sàng CẬN LÂM SÀNG • SINH THIẾT: tại rìa bọng nước ü Có hiện diện của BCTT và BC ưa axit ở nhú bì→vết nứt ở dưới thượng bì→mụn nước dưới thượng bì giàu BCTT và BC ưa axit • MDHQTT: Cần thiết để chẩn đốn xác định ü Cắt bệnh phẩm ở vùng da lành 3mm từ bờ tổn thương ü Lắng đọng IgA dạng hạt ở đỉnh nhú bì và dọc theo màng đáy • TEST HUYẾT THANH: Tổng IgA huyết thanh, antitissue Transglutaminase, Anti epidermal transglutaminase, kháng thể antiendomysial IgA CHẨN ĐỐN • Lâm sàng + Sinh thiết + MDHQTT + Xngh huyết thanh CHẨN đốN PHÂN BIỆT • Linear IgA Bullous Dermatitis: üBệnh nhân khơng có nhạy cảm gluten ü Antitissue transglutaminase IgA () ü MDHQTT thấy lắng đọng thành dãi IgA ở màng đáy ĐIỀU TRỊ • Lựa chọn đầu tay: DAPSON+ Chế độ ăn KHƠNG GLUTEN • Chế độ ăn KHƠNG GLUTEN üÍt nhất 6 tháng tuyệt đối khơng Gluten mới bắt đầu giảm được liều thuốc • CORTICOID BƠI TẠI CHỖ: giúp giảm ngứa ĐIỀU TRỊ • DAPSON và các thuốc nhóm sulfone: Lựa chọn đầu tay • Cải thiện nhanh ngứa và bỏng rát sau 1248 tiếng, tổn thương mới giảm dần • KHƠNG GIÚP CẢI THIỆN TRIỆU CHỨNG RUỘT • An tồn với thai kỳ • Liều khỏi đầu: 25mg, tăng dần tới 0,51mg/kg cân nặng (TB:50 200mg/24h) ĐIỀU TRỊ • TÁC DỤNG PHỤ: tan máu (G6PD), thiếu máu, methemoglobin, bệnh lý thần kinh vận động ngoại biên • Dự phịng Methemoglobin bằng Cimetidine 400mg x 3 lần/ngày • Kiểm tra CTM: chú ý BC và Hgb üHàng tuần trong tháng đầu üHàng tháng trong 6 tháng tiếp theo üCứ mỗi 6 tháng ĐIỀU TRỊ TÁC DỤNG PHỤ • BỆNH LÝ THÂN KINH VẬN ĐỘNG NGOẠI BIÊN: üXuất hiện trong vài tháng đầu điều trị ü Liều thường gặp là 200500mg/24h üGặp chủ yếu ở 2 chi, đặc biệt cơ bàn tay üCơ năng: dị cảm, yếu cơ hay gặp nhất, teo cơ gian cốt→khó vận động chức năng bàn tay và ảnh hưởng dáng đi, rơi chân üCải thiện hồn tồn nhưng chậm vài tháng hoặc vài năm sau khi ngưng thuốc ĐIỀU TRỊ TÁC DỤNG PHỤ • HỘI CHỨNG TĂNG NHẠY CẢM VỚI DAPSON (DHS) üXuất hiện từ tuần thứ4 trở về sau üSốt, mệt mỏi, hạch lớn, phát ban, viêm gan tăng nhạy cảm üSuy giáp xảy ra sau DHS 3 tháng üĐiều trị hiệu quả với Prednisolone ĐIỀU TRỊ • Sulfapyridine và Sulfasalazine: chỉ định nếu BN không dung nạp Dapson • Hiệu quả thấp hơn Dapson • Sulfapyridine: liểu 12g/ngày • Sulfasalazine:24g/ngày üSulfasalazine hấp thu ở ruột→ sulfapyridine + 5ASA üSulfapyridine: hấp thu hồn tồn và thải qua thận ü5ASA: tồn tại ở ruột giúp kháng viêm→hiệu quả điều trị bệnh viêm ruột ĐIỀU TRỊ • Tetracycline + Nicotinamide: hiệu quả ü tetracycline 500mg x 13 viên/ngày hoặc Minocycline 100mg x 2lần/ngày üNicotinamide 500mg x 23 lần/ngày üNgưng 1 trong 2 thuốc sẽ gây bùng phát bệnh ... ü5ASA: tồn tại ở ruột giúp kháng? ?viêm? ??hiệu quả điều trị bệnh? ?viêm? ?ruột ĐIỀU TRỊ • Tetracycline + Nicotinamide: hiệu quả ü tetracycline 500mg x 13 viên/ngày hoặc Minocycline 100mg x 2lần/ngày üNicotinamide 500mg x 23 lần/ngày... Giai đoạn sớm: Sẩn, mụn nước trên nền? ?da? ?đỏ, rải rác, ngứa→ • Giai đoạn tiến triển: ØSẩn? ?dạng? ?mày đay Ø Mụn nước trên nền sẩn phù, dễ vỡ, có thể gặp bọng nước(hiếm) rải rác hoặc tập trung thành đám như? ?Herpes? ?hoặc Zona... Là biểu hiện? ?da? ?của bệnh Celiac (bệnh ruột nhạy cảm với gluten) và lắng đọng IgA ở? ?da • >90% bệnh nhân có biểu hiện Celiac trên Mơ bệnh học, 20% biểu hiện lâm sàng • Có nguy cơ mắc ĐTĐ týp 1,? ?Viêm? ?tuyến giáp tự miễn