Tắc đường ra của dạ dày nguyên phát (bệnh Jodhpur) ở trẻ sơ sinh được điều trị tại Bệnh viện Nhi Đồng 1: Báo cáo hàng loạt ca

Tắc đường ra của dạ dày mắc phải nguyên phát (bệnh Jodhpur) là bệnh lý ngoại khoa hiếm gặp, yếu tố dịch tễ, cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng và chẩn đoán khó khăn, điều trị chưa thống nhất. Tại bệnh viện Nhi Đồng 1, chúng tôi ghi nhận 7 trường hợp trẻ sơ sinh khởi phát ói dịch trong tái phát.

Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 TẮC ĐƯỜNG RA CỦA DẠ DÀY NGUYÊN PHÁT (BỆNH JODHPUR) Ở TRẺ SƠ SINH ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1: BÁO CÁO HÀNG LOẠT CA Phạm Quỳnh Mai Trang*, Phạm Thị Thanh Tâm*, Huỳnh Thị Phương Anh*, Nguyễn Thu Tịnh ** TÓM TẮT Tắc đường dày mắc phải nguyên phát (bệnh Jodhpur) bệnh lý ngoại khoa gặp, yếu tố dịch tễ, chế bệnh sinh chưa rõ ràng chẩn đốn khó khăn, điều trị chưa thống Tại bệnh viện Nhi Đồng 1, ghi nhận trường hợp trẻ sơ sinh khởi phát ói dịch tái phát Sau điều trị ổn định nhiễm trùng siêu âm bụng loại trừ nguyên nhân bẩm sinh hay mắc phải thường gặp, X Quang ghi nhận tình trạng tắc đường dày Tình trạng ói dịch kéo dài gợi ý chẩn đoán bệnh Jodhpur Các trường hợp xác định chẩn đoán phẫu thuật điều trị tạo hình mơn vị Tất ca theo dõi đến tháng tuổi ghi nhận khơng tái phát ói dịch sau phẫu thuật Cần nghĩ đến chẩn đoán bệnh Jodhpur trẻ sơ sinh với bệnh cảnh này, dù nguyên nhân gặp Chẩn đoán điều trị sớm giai đoạn sơ sinh giúp trẻ trì tăng trưởng bình thường, giảm biến chứng ảnh hưởng phát triển bệnh nhân Từ khóa: Bệnh lý tắc đường dày mắc phải nguyên phát, bệnh Jodhpur, sơ sinh Từ viết tắt: Phẫu thuật xẻ dọc tạo hình mơn vị (HMP Heineke-Mikulicz pyroloplasty) ABSTRACT ACQUIRED PRIMARY GASTRIC OUTLET OBSTRUCTION (“JODHPUR DISEASE”) IN NEONATE IN CHILDREN HOSPITAL 1: A CASE SERIES Pham Quynh Mai Trang, Pham Thi Thanh Tam, Huynh Thi Phuong Anh, Nguyen Thu Tinh * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 22 - No 4- 2018: 210 – 214 Acquired primary gastric outlet obstruction (Jodhpur disease) is a rare entity, and has unknown etiopathogenesis; the diagnosis and treatment are difficult especially in neonatal period due to confusing symptoms In Children Hospital 1, we reported a case series of infants who had admitted with projectile nonbilious vomiting Apart from the initial sepsis-stabilizing treatment with antibiotic therapy, ultrasound has simultaneously excluded other common congenital and acquired reasons, the upper gastrointestinal tract studies though remained unchanged status of gastric outlet obstruction The persistence of protracted vomiting implied the need to consider the diagnosis of “Jodhpur disease” In all cases, the diagnosis was confirmed intra-operatively and Heineke-Mikulicz pyroloplasty (HMP) was performed These patients were all recovered postoperatively and asymptomatically until moths of following up Inspite of rare condition, Jodhpur disease should be suspected with this clinical presentation Key words: Acquired primary gastric outlet obstruction, Jodhpur disease, newborn sống(5) Các trường hợp Sharma ĐẶT VẤN ĐỀ cộng mô tả vùng Jodhpur Ấn Độ Tắc đường dày mắc phải nguyên vào năm 1997 với ca(4) phát (bệnh Jodhpur) bệnh lý gặp, giới có báo cáo ca rải rác trẻ nhũ nhi trẻ biểu lâm sàng ói dịch tái tái lớn(5) Chúng ghi nhận có trường hợp lại(0,3,2,4,5), tần suất khoảng 1/100.000 trẻ sinh lứa tuổi sơ sinh tác giả Oka cộng * Bệnh viện Nhi Đồng 1, ** Đại học Y Dược TPHCM Tác giả liên lạc: TS BS Nguyễn Thu Tịnh, ĐT: 0937911277, 210 Email: tinhnguyen@ump.edu.vn Chuyên Đề Nhi Khoa Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 (2007)(6) Đây bệnh chẩn đốn điều trị khó khăn chế bệnh sinh chưa rõ ràng Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, ghi nhận có trường hợp trẻ sơ sinh ói dịch tái phát kéo dài chẩn đoán xác định phẫu thuật điều trị với phương pháp mổ tạo hình mơn vị Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng quan sát phẫu thuật trẻ sơ sinh phù hợp với “bệnh Jodhpur” ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU Thiết kế nghiên cứu Mô tả hàng loạt ca Cỡ mẫu Lấy trọn Phân tích Phần mềm SPSS phiên 23 để nhập số liệu phân tích số liệu KẾT QUẢ Trong khoảng thời gian năm từ tháng 12015 đến tháng 12-2017, bệnh viện Nhi Đồng 1, ghi nhận có trường hợp trẻ sơ sinh có chẩn đoán bệnh Jodhpur Bảng Đặc điểm dân số trước phẫu thuật (n=07) Đối tượng nghiên cứu Trẻ sơ sinh ≤ 30 ngày tuổi nhập viện bệnh viện Nhi Đồng từ tháng 1-2015 đến tháng 122017 thỏa tiêu chuẩn nhận vào: Lâm sàng: ói dịch tái phát, tăng nhu động dày (không nguyên nhân nhiễm trùng, viêm ruột hoại tử nguyên nhân nội khoa khác) X Quang đường tiêu hóa bóng dày dãn lớn đến môn vị, tăng thời gian thuốc cản quang từ dày xuống ruột non Siêu âm: loại trừ hẹp phì đại mơn vị nguyên nhân bẩm sinh, tổn thương khác Tường trình phẫu thuật với chẩn đoán sau mổ bệnh tắc đường dày mắc phải nguyên phát (bệnh Jodhpur): dày dãn lớn, môn vị thành dầy chưa đủ tiêu chuẩn phì đại, khơng ghi nhận tổn thương viêm nhiễm, u xâm lấn khơng có tắc nghẽn môn vị Phương pháp nghiên cứu Chúng tìm tất trẻ sơ sinh ≤ 30 ngày tuổi có mã ICD-10 tắc đường dày (K31.1) chẩn đoán sau phẫu thuật thoả tiêu chuẩn chọn vào nghiên cứu Chúng ghi nhận yếu tố dịch tễ học, đặc điểm trước, sau phẫu thuật Sau xuất viện, theo dõi tái phát triệu chứng ói dịch cân nặng sau phẫu thuật thời điểm tháng tuổi, tháng tuổi tháng tuổi Chuyên Đề Nhi Khoa Nghiên cứu Y học Đặc điểm Giới Nam Nữ 32-