Tắc đường ra của dạ dày mắc phải nguyên phát (bệnh Jodhpur) là bệnh lý ngoại khoa hiếm gặp, yếu tố dịch tễ, cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng và chẩn đoán khó khăn, điều trị chưa thống nhất. Tại bệnh viện Nhi Đồng 1, chúng tôi ghi nhận 7 trường hợp trẻ sơ sinh khởi phát ói dịch trong tái phát.
Trang 1TẮC ĐƯỜNG RA CỦA DẠ DÀY NGUYÊN PHÁT (BỆNH JODHPUR)
Ở TRẺ SƠ SINH ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1:
BÁO CÁO HÀNG LOẠT CA
Phạm Quỳnh Mai Trang*, Phạm Thị Thanh Tâm*, Huỳnh Thị Phương Anh*, Nguyễn Thu Tịnh **
TÓM TẮT
Tắc đường ra của dạ dày mắc phải nguyên phát (bệnh Jodhpur) là bệnh lý ngoại khoa hiếm gặp, yếu tố dịch
tễ, cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng và chẩn đoán khó khăn, điều trị chưa thống nhất Tại bệnh viện Nhi Đồng 1, chúng tôi ghi nhận 7 trường hợp trẻ sơ sinh khởi phát ói dịch trong tái phát Sau khi được điều trị ổn định nhiễm trùng và siêu âm bụng đã loại trừ các nguyên nhân bẩm sinh hay mắc phải thường gặp, X Quang vẫn ghi nhận tình trạng tắc đường ra dạ dày Tình trạng ói dịch trong kéo dài gợi ý chẩn đoán bệnh Jodhpur Các trường hợp này được xác định chẩn đoán trong phẫu thuật và điều trị tạo hình môn vị Tất cả các ca được theo dõi đến 6 tháng tuổi và ghi nhận không tái phát ói dịch trong sau phẫu thuật Cần nghĩ đến chẩn đoán bệnh Jodhpur ở trẻ
sơ sinh với bệnh cảnh này, dù là nguyên nhân hiếm gặp Chẩn đoán và điều trị sớm trong giai đoạn sơ sinh có thể giúp trẻ duy trì tăng trưởng bình thường, giảm được các biến chứng ảnh hưởng phát triển bệnh nhân
Từ khóa: Bệnh lý tắc đường ra dạ dày mắc phải nguyên phát, bệnh Jodhpur, sơ sinh
Từ viết tắt: Phẫu thuật xẻ dọc và tạo hình cơ môn vị (HMP Heineke-Mikulicz pyroloplasty)
ABSTRACT
ACQUIRED PRIMARY GASTRIC OUTLET OBSTRUCTION (“JODHPUR DISEASE”)
IN NEONATE IN CHILDREN HOSPITAL 1: A CASE SERIES
Pham Quynh Mai Trang, Pham Thi Thanh Tam, Huynh Thi Phuong Anh, Nguyen Thu Tinh
* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 22 - No 4- 2018: 210 – 214
Acquired primary gastric outlet obstruction (Jodhpur disease) is a rare entity, and has unknown etiopathogenesis; the diagnosis and treatment are difficult especially in neonatal period due to confusing symptoms In Children Hospital 1, we reported a case series of 7 infants who had admitted with projectile non-bilious vomiting Apart from the initial sepsis-stabilizing treatment with antibiotic therapy, ultrasound has simultaneously excluded other common congenital and acquired reasons, the upper gastrointestinal tract studies though remained unchanged status of gastric outlet obstruction The persistence of protracted vomiting implied the need to consider the diagnosis of “Jodhpur disease” In all cases, the diagnosis was confirmed intra-operatively and Heineke-Mikulicz pyroloplasty (HMP) was performed These patients were all recovered postoperatively and asymptomatically until 6 moths of following up Inspite of rare condition, Jodhpur disease should be suspected with this clinical presentation
Key words: Acquired primary gastric outlet obstruction, Jodhpur disease, newborn
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tắc đường ra của dạ dày mắc phải nguyên
phát (bệnh Jodhpur) là một bệnh lý hiếm gặp,
biểu hiện lâm sàng là ói dịch trong tái đi tái
lại(0,3,2,4,5), tần suất khoảng 1/100.000 trẻ sinh
sống(5) Các trường hợp này được Sharma và cộng sự mô tả đầu tiên ở vùng Jodhpur Ấn Độ vào năm 1997 với 5 ca(4) và cho đến nay trên thế giới chỉ có báo cáo ca rải rác ở trẻ nhũ nhi và trẻ lớn(5) Chúng tôi ghi nhận chỉ có một trường hợp
ở lứa tuổi sơ sinh của tác giả Oka và cộng sự
Trang 2(2007)(6) Đây còn là bệnh chẩn đoán và điều trị
còn khó khăn do cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng
Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, chúng tôi ghi nhận có
7 trường hợp trẻ sơ sinh ói dịch trong tái phát
kéo dài được chẩn đoán xác định trong phẫu
thuật và điều trị với phương pháp mổ tạo hình
môn vị Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và
quan sát trong phẫu thuật của các trẻ sơ sinh này
phù hợp với “bệnh Jodhpur”
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu
Mô tả hàng loạt ca
Đối tượng nghiên cứu
Trẻ sơ sinh ≤ 30 ngày tuổi nhập viện tại bệnh
viện Nhi Đồng 1 từ tháng 1-2015 đến tháng
12-2017 thỏa tiêu chuẩn nhận vào:
Lâm sàng: ói dịch trong tái phát, tăng nhu
động dạ dày (không do nguyên nhân nhiễm
trùng, viêm ruột hoại tử và các nguyên nhân nội
khoa khác)
X Quang đường tiêu hóa trên bóng dạ dày
dãn lớn đến môn vị, tăng thời gian thuốc cản
quang từ dạ dày xuống ruột non
Siêu âm: loại trừ hẹp phì đại cơ môn vị và các
nguyên nhân bẩm sinh, tổn thương khác
Tường trình phẫu thuật với chẩn đoán sau
mổ là bệnh tắc đường ra dạ dày mắc phải
nguyên phát (bệnh Jodhpur): dạ dày dãn lớn,
môn vị thành dầy nhưng chưa đủ tiêu chuẩn phì
đại, không ghi nhận tổn thương viêm nhiễm, u
xâm lấn và không có sự tắc nghẽn tại môn vị
Phương pháp nghiên cứu
Chúng tôi tìm tất cả các trẻ sơ sinh ≤ 30 ngày
tuổi có mã ICD-10 tắc đường ra dạ dày (K31.1)
và chẩn đoán sau phẫu thuật thoả tiêu chuẩn
chọn vào nghiên cứu Chúng tôi ghi nhận các
yếu tố về dịch tễ học, đặc điểm trước, trong và
sau phẫu thuật
Sau xuất viện, chúng tôi theo dõi tái phát
triệu chứng ói dịch trong và cân nặng sau phẫu
thuật tại thời điểm 1 tháng tuổi, 3 tháng tuổi và 6
tháng tuổi
Cỡ mẫu
Lấy trọn
Phân tích
Phần mềm SPSS phiên bản 23 để nhập số liệu và phân tích số liệu
KẾT QUẢ
Trong khoảng thời gian 2 năm từ tháng
1-2015 đến tháng 12-2017, tại bệnh viện Nhi Đồng
1, chúng tôi ghi nhận có 7 trường hợp trẻ sơ sinh
có chẩn đoán bệnh Jodhpur
Bảng 1 Đặc điểm dân số trước phẫu thuật (n=07)
Đặc điểm
Số trẻ (tỷ lệ %) hoặc trung vị (khoảng bách phân vị 25;75)
Tuổi thai 32-<37 tuần 1 (14,3)
≥37 tuần 6 (85,7)
Cân nặng
<2500g 1 (14,3)
≥2500g 6 (85,7) Nhẹ cân so với tuổi
Tuổi thai (tuần) 36 (32;40) Cân nặng lúc sanh (gram) 2880 (2600;3050) Tuổi nhập viện (ngày) 19 (7;29) Thời gian bệnh (ngày) 10 (3;15) Tuổi lúc phẫu thuật (ngày tuổi) 16 (7;23)
Bảng 2 Đặc điểm quan sát trong phẫu thuật và sau
phẫu thuật (n=7)
Phương pháp phẫu thuật
Số trẻ (tỷ lệ %) hoặc trung vị (khoảng bách phân vị 25;75)
Xẻ dọc và khâu ngang tạo hình môn vị (HMP Heineke-Mikulicz
pyroloplasty)
7 (100) Không tái phát ói dịch trong 7 (100) Thời gian bắt đầu ăn tiêu hóa
sau phẫu thuật (ngày) 6 (2;20) Thời gian ăn lại hoàn toàn bằng
miệng sau phẫu thuật (ngày) 5 (3;6) Thời gian nằm viện sau phẫu
thuật (ngày) 12 (7;17) Tất cả các bệnh nhân không thể tiến hành lấy sinh thiết để làm giải phẫu bệnh vùng môn vị trong giai đoạn sơ sinh
Sau phẫu thuật, các bệnh nhân trong mẫu được theo dõi về tái phát triệu chứng ói dịch trong và phát triển cân nặng đến 6 tháng
Trang 3Trong đó, bệnh nhân số 7 ổn định về tiêu hóa
nhưng trẻ không tăng trưởng sau 3 tháng do
suy tim (còn ống động mạch lớn) và tử vong
lúc 6 tháng tuổi do bất thường hẹp khí quản bẩm sinh, không liên quan đến bệnh Jodhpur
đã phẫu thuật
Hình 1: Các kết quả cận lâm sàng tương ứng của một trường hợp bệnh nhân nam, CB.Ng.T N.Tr, nhập viện lúc
2 ngày tuổi, biểu hiện bệnh 20 ngày với ói dịch trong tái phát nhiều lần
Hình 1a: XQ bụng không sửa soạn ở các bệnh nhân cho thấy bóng dạ dày dãn lớn đến môn vị, có hơi trong
đường tiêu hóa dưới Hình 1b,1c: Xquang dạ dày tá tràng cản quang cho thấy hình ảnh dạ dày dãn lớn, ứ đọng
thuốc cản quang và thời gian thuốc qua dạ dày xuống ruột non chậm
Hình số 2: Biểu đồ theo dõi phát triển cân nặng trẻ tại các thời điểm sau phẫu thuật 1 tháng, 3 tháng tuổi và 6
tháng tuổi (theo tiêu chuẩn WHO 2007)
BÀN LUẬN
Về dịch tễ học
Về giới tính trong nghiên cứu của chúng tôi
chiếm đa số là nam (6 nam, 1 nữ) Tỷ lệ này khác
so với báo cáo một ca bệnh trẻ sơ sinh của Oka
và cộng sự (100% nữ)(6) Tuy nhiên, trong các báo
cáo ở trẻ lớn, đặc điểm dịch tễ học về giới có sự tương đồng về nam nhiều hơn nữ(0,3,4,5) Độ tuổi xuất hiện triệu chứng bệnh từ 7 đến 20 ngày tuổi, trễ hơn so với ca sơ sinh của Oka và cộng sự xuất hiện từ 6 giờ tuổi(6) Sự khác biệt này có thể
do mức độ tắc nghẽn của môn vị của ca lâm sàng Oka và cộng sự nặng hơn các trường hợp của
Trang 4chúng tôi Theo y văn, các báo cáo ca bệnh xuất
hiện trong giai đoan trẻ nhũ nhi và trẻ lớn dao
động từ 3 tháng tới 17 tuổi(0,3,5)
Về lâm sàng, cận lâm sàng và chẩn đoán tiền
phẫu
Chúng tôi nhận vào các ca bệnh có biểu hiện
lâm sàng gồm ói tái phát nhiều lần và dẫn lưu dạ
dày ra dịch trong, tăng nhu động dạ dày, ngoài
ra các biểu hiện khác như chậm tăng cân Báo
cáo ca bệnh ở một trẻ sơ sinh của Oka chỉ ghi
nhận ói dịch trong tương tự nghiên cứu của
chúng tôi, các triệu chứng còn lại không ghi
nhận(6) Về cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán, tất cả
7 trường hợp sơ sinh có kết quả Xquang bụng
không sửa soạn ghi nhận hình ảnh bóng dạ dày
dãn lớn và có hơi xuống ruột non (n=7,100%),
Xquang dạ dày tá tràng cản quang cho thấy sự
kéo dài thời gian thuốc cản quang từ dạ dày
xuống tá tràng (n=4, 57,1%) Tất cả các ca của
chúng tôi đều được siêu âm bụng (n=7,100%)
loại trừ nguyên nhân bẩm sinh bẩm sinh như bất
sản môn vị, teo môn vị, màng ngăn môn vị…
hay mắc phải như bệnh axit dạ dày, khối u môn
vị, Báo cáo một ca sơ sinh của Oka và cộng sự
có kết quả X Quang bụng không sửa soạn dạ dày
dãn lớn và có hơi trong đường tiêu hóa dưới,
Xquang dạ dày tá tràng cản quang vào ngày tuổi
thứ 5 cho thấy hình ảnh hẹp môn vị, không có
thuốc cản quang xuống tá tràng(6), tuy nhiên
không thực hiện siêu âm bụng Do đó, 7 trường
hợp trong nghiên cứu của chúng tôi với kết hợp
Xquang và siêu âm, chẩn đoán bệnh Jodhpur
được nghĩ ngay từ khi các bệnh nhân chưa được
phẫu thuật Điều này khác báo cáo ca của Oka và
cộng sự với ca lâm sàng trẻ sơ sinh được chỉ định
mổ do nghi ngờ hẹp môn vị phì đại(6) Trong các
báo cáo ca trước đây, bệnh Jodhpur thường có
kết quả siêu âm bụng kích thước hang môn vị
nằm trong giới hạn bình thường nên bệnh lý này
được các tác giả nghĩ tới khi đã loại trừ nguyên
nhân thường gặp nhất là hẹp môn vị phì đại(0, 2, 4,
5) Hiện nay y văn cũng cho thấy để loại trừ hẹp
môn vị phì đại, siêu âm cho phép chẩn đoán sớm
với độ nhạy 98% và đặc hiệu 100% với giá trị tiên
đoán dương và âm lần lượt là 100% và 90%(16,8)
Vì vậy chúng tôi cho rằng siêu âm cần được thực hiện để góp phần chẩn đoán bệnh lý này
Về chẩn đoán trong phẫu thuật
Trong phẫu thuật lúc 6 ngày tuổi của 1 ca trẻ
sơ sinh, Oka và cộng sự mô tả lớp cơ môn vị dày nhẹ nhưng không tạo thành một khối u cơ môn
vị “hình olive” điển hình như hẹp môn vị phì đại, khi xẻ dọc môn vị không thấy các nguyên nhân gây tắc nghẽn khác như màng ngăn tá tràng hay dạ dày, do đó phẫu thuật khâu ngang tạo hình môn vị HMP (Heineke-Mikulicz pyroloplasty) được thực hiện(6) Kết quả ghi nhận trong phẫu thuật và phương pháp mổ của trường hợp này tương tự với 7 bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi Điều này phù hợp với
y văn, phẫu thuật HMP (Heineke-Mikulicz pyroloplasty) vẫn được coi là phẫu thuật tiêu chuẩn để điều trị trong phần lớn các ca lâm sàng
đã được báo cáo(0,3,4,5) Cơ chế bệnh học của bệnh Jodhpur còn chưa rõ Nhiều giả thuyết được đề
ra là do sự bất thường phối hợp hoạt động thần kinh cơ của môn vị, vì khi phẫu thuật cho thấy hình dáng kích thước kênh môn vị bình thường
về giải phẫu học(4) Theo tài liệu y văn, sinh thiết mẫu mô hang môn vị cần đủ tiêu chuẩn về kích thước và độ sâu để khảo sát phân bố giữa các lớp
cơ và số lượng hạch thần kinh(4, 5) Tuy nhiên, chưa có báo cáo ca sinh thiết ở trẻ sơ sinh Theo điều kiện y tế cơ sở của chúng tôi, sinh thiết mẫu môn vị cho giải phẫu bệnh không thể thực hiện
Về giai đoạn hậu phẫu và theo dõi
Tất cả bệnh nhân của chúng tôi đều không tái phát triệu chứng ói dịch trong, không ghi nhận biến chứng và không có phẫu thuật lại lần
2 Thời gian cho ăn lại hoàn toàn bằng đường miệng là 5 ngày Tại thời điểm 1 tháng sau phẫu thuật, tất cả các bệnh nhân đều nằm trong khoảng bách phân vị thứ 15 và 85 (theo tiêu chuẩn của Tổ chức Y tế thế giới năm 2017) và duy trì tăng trưởng theo bình thường cho đến 6 tháng tuổi (trừ một trường hợp tử vong do nguyên nhân khác) Trong báo cáo ca của cùng
Trang 5dân số nghiên cứu trẻ sơ sinh của Oka và cộng
sự giai đoạn hậu phẫu cũng không có tái phát
triệu chứng, ngoài ra tác giả không trình bày các
thông tin khác trong giai đoạn hậu phẫu như
trong nghiên cứu của chúng tôi(6) Tuy nhiên,
trong báo cáo ca của trẻ lớn trên thế giới, thời
gian hồi phục dài hơn Báo cáo ca của Sharma và
và cộng sự, thời gian theo dõi các trẻ và thời gian
ghi nhận bắt kịp tăng trưởng theo độ tuổi là 33,6
tháng (6 tháng – 4 năm)(5) Các trẻ sơ sinh trong
nghiên cứu của chúng tôi có thời gian phục hồi
và bắt kịp tăng trưởng theo lứa tuổi ngắn hơn so
với y văn báo cáo, có thể do các bệnh nhân đều
phát hiện và điều trị sớm trong tuổi sơ sinh Các
trường hợp ở trẻ lớn thường nhập viện với bệnh
cảnh mất nước kéo dài, chậm tăng trưởng, suy
dinh dưỡng nặng,…(0,4,5) Biến chứng có thể do sự
kéo dài của tình trạng môn vị tắc nghẽn và được
phát hiện trễ nên cần có thời gian dài để phục
hồi biến chứng Các ca bệnh sơ sinh của chúng
tôi thuộc giai đoạn có tốc độ tăng trưởng nhanh
hơn so với các giai đoạn về sau và chưa có các
biến chứng lâu dài của bệnh
Nghiên cứu của chúng tôi còn nhiều hạn chế,
hồi cứu nên có thể bỏ sót các ca bệnh trong giai
đoạn sơ sinh Bên cạnh đó, siêu âm có giá trị tiên
đoán âm 90%, do đó có thể có 10% các ca bệnh có
kết quả siêu âm bình thường Dựa vào siêu âm
có thể bỏ sót ca bệnh có biểu hiện trễ Tuy nhiên,
nghiên cứu của chúng tôi chỉ mô tả các ca trong
giai đoạn sơ sinh, nên có thể khắc phục hạn chế
bằng mở rộng đối tượng trẻ nhũ nhi và trẻ lớn
trong nghiên cứu khác Nghiên cứu của chúng
tôi có những điểm mạnh: mô tả số ca bệnh sơ
sinh nhiều nhất được ghi nhận trong y văn, theo
dõi tăng trưởng của các ca bệnh đến 6 tháng tuổi
KẾT LUẬN
Qua kết quả và bàn luận, chúng tôi có kết luận sau:
Chẩn đoán tắc đường ra của dạ dày mắc phải nguyên phát (bệnh Jodhpur) cần nghĩ tới khi trẻ sơ sinh ói dịch trong tái phát kéo dài và cận lâm sàng đã loại trừ các nguyên nhân thường gặp Điều trị phẫu thuật tạo hình môn vị
có đáp ứng, không tái phát triệu chứng khi theo dõi tới 6 tháng
Chẩn đoán và điều trị sớm trong giai đoạn sơ sinh có thể giúp trẻ duy trì tăng trưởng bình thường, giảm được các biến chứng về sau ảnh hưởng phát triển bệnh nhân
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Aggarwal M, Kumar A et al (2012), "Jodhpur disease revisited: a
rare cause of severe protein energy malnutrition", Annals of
Gastroenterology 25 (3), pp 262–64
2 Al B (2017), "Reports, Gastric outlet obstruction in a 5-year-old
boy", Journal of Pediatric Surgery Case 20, pp 7-9
3 Asabe K et al (2007), "Gastric outlet obstruction without a
characteristic pyloric mass in a newborn", Med Bull Fukuoka
Univ 34(3), pp 241-4
4 Devaskar SUG et al (2012), "Avery's Diseases of the Newborn
(Ninth Edition)", Elsevier Inc
5 Dickson JA, Godbole P, Lin PC & Sprigg A (1996), "Ultrasound compared with clinical examination in infantile hypertrophic
pyloric stenosis", Archives of Disease in Childhood 75 (4), pp 335–
37
6 Kamlesh K (1997), "Acquired gastric outlet obstruction during
infancy and childhood: A report of five unusual cases", Journal of
Pediatric Surgery 32 (6), pp 928 – 30
7 Kamlesh K (1891 – 1897), "Gastric outlet obstruction in children:
an overview with report of “Jodhpur disease” and Sharma's
classification", Journal of Pediatric Surgery 4310
8 Kobielski A, Krakós M, Niedzielski J, & Sokal J (2011), "Accuracy
of sonographic criteria in the decision for surgical treatment in
infantile hypertrophic pyloric stenosis", Archives of Medical
Science 7 (3): pp 508–11
Ngày phản biện nhận xét bài báo: 14/07/2018 Ngày bài báo được đăng: 30/08/2018