Nhận xét đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của viêm phúc mạc bào thai ở trẻ sơ sinh được điều trị phẫu thuật tại bệnh viện hữu nghị việt đức giai đoạn 2010 2017

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Viêm phúc mạc bào thai (hay viêm phúc mạc phân su) phản ứng viêmhóa học (vơ khuẩn) ngun nhân thủng đường tiêu hóa thai nhi thời kỳ bào thai [1],[2],[3] Tuy theo mức độ thời điểm tổn thương, phản ứng thể thai nhi mà có hình thái thường gặp khác Viêm phúc mạc bào thai cấp cứu ngoại khoa phức tạp trẻ sơ sinh: nguyên nhân, bệnh sinh đa dạng, triệu chứng lâm sàng không điển hình,thường khó phát hiện, bệnh nhân thường chẩn đốn, điều trị hồi sức tích cực can thiệp phẫu thuật muộn, bệnh diễn biến nhanh dẫn đến nhiễm trùng huyết, sốc nhiễm trùng nhiễm độc, nguy tử vong cao [4] Theo nghiên cứu tác giả giới, tỷ lệ mắc bệnh viêm phúc mạc bào thai không cao, khoảng 1:35000 - 1:30000 trẻ sơ sinh sống [1],[5],[6],[7] Tuy nhiên viêm phúc mạc bào thai coi bệnh gây tử vong cao trẻ Từ năm 1950 đến 1960, viêm phúc mạc bào thai coi bệnh chết người với tỷ lệ tử vong từ 80% đến 90% [6],[8] Từ năm 1980 đến 1986 tỷ lệ tử vong giảm xuống khoảng 40% [9] Ngày nhờ tiến vấn đề chăm sóc quanh đẻ, tỷ lệ sống sót tăng lên tới 8090% bệnh nhân viêm phúc mạc bào thai [10] Tại Việt Nam, theo nghiên cứu Viện Phụ sản trung ương tỷ lệ mắc viêm phúc mạc bào thai chiếm 15,1% dị tật đường tiêu hóa sau tắc ruột tắc tá tràng; tỷ lệ mắc dị tật đường tiêu hóa 0,42/1000 trẻ sinh [11] Một số tác giả khác Việt Nam nghiên cứu tỷ lệ tử vong viêm phúc mạc sơ sinh (viêm phúc mạc bào thai viêm phúc mạc sau sinh) theo Nguyễn Thu Hương (1996) tỷ lệ tử vong 62,7% [12], theo Trần NgọcSơn cộng (2007), bệnh viện Nhi Trung ương, viêm phúc mạc dothủng đường tiêu hóa trẻ sơ sinh có tỷ lệ tử vong 21,7% [13], theo Diệp Quế Trinh, Trương Nguyễn Uy Linh năm 2011 tỷ lệ tử vong 28,9% [14], 33,9% theo nghiên cứu Ngô Duy Minh [4] Viêm phúc mạc bào thaicó tỷ lệ tử vong cao, tiên lượng bệnhphụ thuộc vào nguyên nhân bệnh sinh,tiền sử sản khoa đẻ ngạt, sinh non tháng, cân nặng sơ sinhthấp, có dị tật kèm, bệnh lý tồn thân mẹ trước trình mang thai, thời gian chẩn đoán Kết điều trị viêm phúc mạc bào thai tùy thuộc vào tuổi thai sinh, thời điểm chẩn đốn, tồn trạng, thời điểm phẫu thuật, phương phápphẫu thuật, chiều dài đoạn ruột lại, van hồi manh tràng hay khơng (trẻ có hội chứng hấp thu sau đẻ, tiêu chảy, suy dinh dưỡng, ), chế độ chăm sóc hồi sức trước sau mổ Ngày nhờ có siêu âm chẩn đoán trước sinh phát bất thường đường tiêu hóa giúp chẩn đốn sớm bệnh, giúp bác sĩ đưa kế hoạch điều trị sau sinh, làm giảm thiểu tỷ lệ tử vong Trên giới Việt Nam có nhiều cơng trình nghiên cứu nguyên nhân gây bệnh, triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng phương pháp điều trị bệnh viêm phúc mạc bào thai Tuy nhiên viêm phúc mạc bào thai bệnh lý phức tạp Dù có tiến chẩn đốn trước sinh, gây mê hồi sức phẫu thuật tỷ lệ tử vong cao dị tật bẩm sinh đường tiêu hóa chiếm 17,4% [11] Do đó, chúng tơi thực nghiên cứu nhằm mục tiêu sau: Nhận xét đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng viêm phúc mạc bào thai trẻ sơ sinh điều trị phẫu thuật bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức giai đoạn 2010-2017 Đánh giá kết điều trị phẫu thuật viêm phúc mạc bào thai trẻ sơ sinh bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức giai đoạn 2010-2017 Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1.Dịch tễ học Theo nhiều nghiên cứu tác giả giới, viêm phúc mạc bào thai bệnh lý gặp trẻ sơ sinh, tỷ lệ từ 1:35000-1:30000 trẻ sơ sinh sống[3],[15] Trong theo tác giả Ping năm 2016 tỷ lệ mắc bệnh 1,5:10000 trẻ sơ sinh sống[7] Tỷ lệ tử vong bệnh trước năm 90 cao, khoảng 8090%[5] Ngày nhờ nhận biết sớm sinh bệnh học quản lý chăm sóc trước sau sinh tiến ngoại khoa, hồi sức sơ sinh mà tỷ lệ tử vong giảm xuống khoảng 10% nước phát triển[16] Tại Việt Nam, Vũ Thị Vân Yến đưa kết tỷ lệ tử vong viêm phúc mạc phân su 17,4% trường hợp dị tật ống tiêu hóa, đứng thứ sau tỷ lệ bệnh nhân teo thực quản dị tật hậu môn – trực tràng[11] Tỷ lệ nam nữ có khác biệt tùy nghiên cứu tác giả khác Theo tác giả Uchida năm 2015 tỷ lệ nam/ nữ 9/6 [15], CaroDomínguez P năm 2018 [17] 22/15; Vũ Thị Vân Yến năm 2017 tỷ lệ nữ 42,9%, tỷ lệ nam 57,1% [11].Ngược lại theo nghiên cứu tác giả Nam S H [6] số bệnh nhân nam bệnh nhân nữ với tỷ lệ nam/nữ 17/24 tác giả Chan K L năm 2005 tỷ lệ nam/nữ 2/5 [2] 1.2.Phơi thai học ống tiêu hóa bình thường Cuối tuần thứ hai, đầu tuần thứ ba q trình phát triển phơi bắt đầu tạo mầm mô quan, mầm lớn lên chịu q trình biệt hóa mơ để thay đổi cấu tạo đảm nhiệm chức khác nhau[18] Bắt đầu từ tuần thứ ba thứ tư q trình phát triển phơi, phơi gấp lại hai bên sườn, nội bì phơi cuộn lại thành ống gọi ruột nguyên thủy Ruột nguyên thủy gồm ba phần: ruột trước, ruột giữa, ruột sau Ruột trước hình thành nên quản, thực quản, dày, đoạn tá tràng bóng Vater Ruột hình thành nên đoạn tá tràng bóng Vater, ruột non, đại tràng lên, 2/3 đoạn đại tràng ngang bên phải Ruột sau hình thành phần lại ống tiêu hóa[19],[20] Ở sau ngồi lớp nội bì lớp trung bì tạng bao bọc quanh ống Ngồi lớp trung bì tạng khoang thể, ngăn cách với lớp trung bì tương tự liên tục với lớp trung bì thân thể, che phủ phía thành thể thai Các lớp trung bì tạng trung bì thân thể phúc mạc nguyên thủy, tiền thân tạng thành phúc mạc, liên quan với ruột với thành thể [21] Khi thành thể khép kín, tách khỏi phần ngoại thai lớp mầm, ống tiêu hóa hình thành ống nằm mặt phẳng đứng dọc giữa, treo vào thành thể phía lưng phía bụng mạc treo lưng mạc treo bụng Song mạc treo bụng tồn thời trừ phần trên, trước quai dày Nó sớm biến đoạn gan, tĩnh mạch rốn ống mật chung [21] Hình 1.1: Các bước hình thành lòng ống ruột [22] Phúc mạc cấu tạo lớp tế bào trung biểu mô dẹt, chung quanh tế bào mô đệm[21] Ở mạc treo ruột có nhiều sợi dây chun giúp cho ruột di động dễ dàng nhiều sợi thần kinh giúp nên phản ứng thần kinh chỗ nơi xa phúc mạc bị kích thích yếu tố hóa học vi khuẩn[21], Hình 1.2: Các giai đoạn phát triển ổ nhớp [23] Nguyên nhân gây viêm phúc mạc bào thai nguyên nhân gây tắc nghẽn ruột tổn thương mạch máu tới ruột mà gây thủng ruột, phân su vào ổ bụng gây viêm phúc mạc[24] 1.3 Bệnh nguyên, bệnh sinh viêm phúc mạc bào thai Viêm phản ứng bảo vệ thể biểu thực bào chỗ có tác dụng loại trừ tác nhân gây viêm sửa chữa tổn thương, đồng thời kèm theo biểu bệnh lý Viêm kèm theo thay đổi vận mạch, với tham gia thần kinh, nhằm đưa tế bào thực bào (có mặt lòng mạch) tới vị trí diễn phản ứng viêm (ở ngồi lòng mạch) Viêm vừa phản ứng bảo vệ thể chống lại yếu tố gây bệnh vừa phản ứng bệnh lý trình viêm gây tổn thương, hoại tử, rối loạn chức quan mức độ nặng nề nguy hiểm[25] Viêm phúc mạc phản ứng phúc mạc với tác nhân xâm nhập vào ổ phúc mạc nhằm mục đích bảo vệ thể, loại trừ tác nhân gây hại (hóa chất vi khuẩn) Vì trẻ sơ sinh chức quan hệ miễn dịch chưa phát triển hồn thiện nên tình trạng viêm phúc mạc nặng nề Viêm phúc mạc bào thai viêm phúc mạc vô khuẩn tác nhân hóa học kết thủng đường tiêu hóa xảy thời kỳ bào thai Nguyên nhân gây viêm phúc mạc bào thai biết đến tắc nghẽn đoạn ruột tổn thương mạch máu tới ruột mà ruột bị thủng phân su tràn vào ổ bụng [24] Các nguyên nhân biết đến bao gồm tắc ruột phân su, hẹp, tắc ruột sơ sinh, thoát vị nội, bệnh Hirschsprung, xoắn ruột, tắc ruột dây chằng nang ruột đôi[7],[10],[26], lồng ruột từ thời kỳ bào thai[27], nhiễm virus từ thời kỳ bào thai tác nhân cytomegalovirus, rubella parvovirus B19, chúng gây thủng lớp thành ruột[28] Ngồi nguyên nhân thủng túi thừa Meckel, thủng ruột thừa, thiếu máu mạc treo tai biến từ thầy thuốc trình chọc ối làm xét nghiệm [29] Tuy nhiên số trường hợp khơng xác định ngun nhân gây viêm phúc mạc bào thai trình liền tự nhiên lỗ thủng xảy thời kỳ bào thai[30] Thai nhi bắt đầu nuốt nước ối từ tháng thứ ba, đến tháng thứ tư phân su bắt đầu hình thành kết hợp dịch đường tiêu hóa, tế bào bong da từ niêm mạc ruột, sắc tố mật, mối mật, cholesterol, chất béo, acid stearic, chất bã nhờn từ nuốt nước ối, chất nhầy mối từ tuyến dày tụy enzym chúng, đến góc hồi manh tràng đến trực tràng vào tháng thứ năm nhờ nhu động ruột Vì theo lý thuyết viêm phúc mạc bào thai sảy giai đoạn bốn năm tháng cuối thai kỳ Khi xuất tổn thương lòng ống tiêu hóa gây thủng, với nhu động ruột đẩy phân su vào ổ phúc mạc, phân su vô khuẩn chứa men tiêu hóa (các tác nhân hóa học) gây nên phản ứng phúc mạc Tất rối loạn nước điện giải thai nhi viêm phúc mạc bào thai thời kỳ điều chỉnh người mẹ nhờ trao đổi tuần hoàn thai nhi mẹ qua rau thai [24],[29],[31] Sau sinh tất rối loạn nước điện giải trẻ sơ sinh phụ thuộc vào trưởng thành chức hệ quan thể mà biểu khác lâm sàng Nguyên nhân gây dị tật bẩm sinh nói chung yếu tố di truyền 20%, bất thường NST 5-10%, virus 5-10%, 60% không rõ nguyên nhân đa nhân tố [11] Các bất thường di truyền: đột biến gen, đột biến nhiễm sắc thể có liên quan đến bất thường đường tiêu hóa thai nhi Các tác nhân vật lý, hóa học, phóng xạ, dược phẩm chứng minh có khả gây dị tật thai nhi Tuổi mẹ cao làm gia tăng nguy bất thường nhiễm sắc thể, mẹ trẻ thể chưa hoàn thiện đầy đủ ảnh hưởng đến phát triển bình thường thai Một số dị tật có liên quan đến thứ tự sinh: hẹp môn vị, nứt đốt sống, lỗ tiểu thấp, vô sọ thường gặp đầu [19] 1.4 Sinh lý bệnh viêm phúc mạc bào thai Do nguyên nhân tắc nghẽn ruột tổn thương mạch máu tới ruột làm ruột bị thủng Sau thủng, phân su có chưa enzym, acid mật muối mật tràn vào khoang phúc mạc gây nên phản ứng viêm hóa học dội Ngay ngày phân su vào ổ bụng có tăng sinh nhanh chóng ngun bào sợi, sính sợi fibrin tạo thành nang bao quanh tổn thương Tiếp sau tổ chức xơ tăng tưới máu hình thành collagen trưởng thành Các tế bào khổng lồ mơ bào bao quanh phân su, dẫn đến hình thành u hạt calci hóa U hạt calci hóa tập trung phản ứng xơ sớm vào ngày thứ tư[32] Một số hình ảnh viêm phúc mạc phân su siêu âm thai tùy thuộc vào dị tật ruột, phản ứng viêm thời gian kể từ thủng[33] Đa số trường hợp lỗ thủng tự bịt kín cách tự nhiên niêm mạc ruột hoàn toàn phục hồi, khiếm khuyết lớp lấp đầy mô liên kết tháng sau thủng[32] Calci hóa xảy phân su vào ổ bụng 24 giờ, đủ để quan sát thấy ngày[34] Calci hóa xảy chỗ ruột bị thủng vùng ổ bụng, chí xuống bìu[35] 1.5 Các thể giải phẫu lâm sàng [24],[29] Tùy theo mức độ dính ruột, mức độ tắc ruột, khu trú phân xu ổ bụng, thời gian bị bệnh mà chia thành thể khác nhau: viêm phúc mạc kết bọc, viêm phúc mạc hình thành nang giả viêm phúc mạc dính -Viêm phúc mạc kết bọc: Thủng đường tiêu hóa xuất vài tuần trước đẻ, phân su tràn vào ổ bụng khơng khu trú lại tràn ngập ổ bụng Ruột non dính với thành khối bị đè đẩy ổ bụng phía trước cột sống Phúc mạc phản ứng dày cộp lên Đây thể bệnh nặng có tỷ lệ tử vong cao Ruột thường bị tắc hồn tồn - Viêm phúc mạc hình thành nang giả: Phân su sau tràn vào ổ bụng khu trú lại quai ruột mạc nối lớn tạo thành khối phần ổ bụng, thường vị trí gan Ruột thượng bị dính nhiều lưu thơng Dịch tiêu hóa phân su chảy vào nang giả qua hậu mơn Hơi lòng ruột qua lỗ thủng vào nang giả - Viêm phúc mạc dính: Thủng ruột xảy sớm thời kỳ bào thai gây phản ứng viêm phúc mạc hóa học, màng phúc mạc phản ứng dày lên, phân su dịch hấp thu hết, lỗ thủng bít lại Hậu để lại q trình dính calci hóa Dính ruột xảy với mức độ khác nhau, gây tắc ruột hồn tồn khơng gây tắc ruột Triệu chứng tắc ruột xảy thời kỳ sơ sinh với biểu tắc ruột giới, thấy nốt vơi hóa phim chụp bụng khơng chuẩn bị, phẫu thuật thấy nhiều dây chằng ổ bụng vết tích nốt vơi hóa Tuy nhiên thể giải phẫu bệnh diễn biến bình thường thời kỳ sơ sinh có biểu tắc ruột muộn trẻ bú mẹ trẻ lớn 1.6 Triệu chứng lâm sàng [24],[29] Viêm phúc mạc bào thai biểu lâm sàng đa dạng, khơng có biểu triệu chứng lâm sàng Phần lớn trường hợp, khơng có triệu chứng đặc hiệu [36] Các triệu chứng lâm sàng viêm phúc mạc phân su biểu tắc ruột sơ sinh Các biểu lâm sàng thường khơng điển hình có kèm rối loạn nhiều quan [23] Lý trẻ đưa đến bệnh viện ngoại khoa: siêu âm trước sinh phát bất thường, bỏ bú, bụng chướng, nôn sớm, rối loạn tồn thân, [8],[14], [38],[39] -Nơn: Nơn thường xuất sớm sau đẻ, chất nơn có tính chất màu sắc khác phụ thuộc vào vị trí tổn thương Chất nơn dịch dày, dịch mật, muộn có dịch ruột Nơn nhiêu làm trẻ nước điện giải gây rối loạn tồn thân, trào ngược vào đường hơ hấp gây suy hô hấp, viêm phổi - Trướng bụng: Gặp tất bệnh nhân, xuất sớm, bụng thường trướng đều, da căng bóng, thành bụng có tĩnh mạch nơng da Sờ nắn thấy thành bụng căng, có phản ứng thành bụng ấn sâu Trường hợp bụng chướng nhiều chèn ép hoành gây ảnh hướng nghiêm trọng đến hô hấp trẻ[40] - Rối loạn đại tiện: Đa phần trường hợp viêm phúc mạc bào thai bệnh nhân không đại tiện phân su trường hợp viêm phúc mạc thủng ruột xảy sớm thời kỳ bào thai chậm phân su (trên 24 sau sinh) Thụt đại trực tràng thường khơng phân su, có chất nhầy kết thể màu trắng đục xanh nhạt 10 - Bìu mơi lớn: thấy bìu mơi lớn căng sưng to hai bên, nhìn có ánh xanh dịch ổ bụng theo ống phúc tinh mạc xuống vùng bìu mơi lớn - Trường hợp nhiễm độc nặng sơ sinh non yếu đến viện với tình trạng rối loạn tri giác, trẻ lơ mơ, kích thích nằm n[41]; suy hơ hấp da tím tái, khó thở nhịp thở > 60 lần/phút, thở nhanh nông, rút lõm lồng ngực nhiều, ngừng thở >20 giây[42]; suy tuần hoàn mạch nhanh, nhỏ, khó bắt, đầu chi lạnh, thời gian lấp đầy mao mạch kéo dài >2 giây[41] Khi bệnh nhi chẩn đốn muộn có dấu hiệu vàng da, sốt ≥ 37 oC hạ thân nhiệt