Chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn kèm cao áp phổi được hồi sức thành công tại khoa hồi sức sơ sinh Bệnh viện Nhi Đồng 1: Báo cáo 01 trường hợp

Chuyển vị đại động mạch là bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất ở trẻ sơ sinh. Trong số đó, các trường hợp chuyển vị đại động mạch có vách liên thất nguyên vẹn kèm theo cao áp phổi tồn tại có tỉ lệ tử vong cao hơn rất nhiều so với một trường hợp chuyển vị đại động mạch đơn thuần mặc dù có những phương tiện hồi sức hiện đại.

Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH VỚI VÁCH LIÊN THẤT NGUYÊN VẸN KÈM CAO ÁP PHỔI ĐƯỢC HỒI SỨC THÀNH CÔNG TẠI KHOA HỒI SỨC SƠ SINH BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1: BÁO CÁO 01 TRƯỜNG HỢP Trịnh Thanh Lan*, Nguyễn Thu Tịnh** TÓMTẮT Chuyển vị đại động mạch bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp trẻ sơ sinh Trong số đó, trường hợp chuyển vị đại động mạch có vách liên thất nguyên vẹn kèm theo cao áp phổi tồn có tỉ lệ tử vong cao nhiều so với trường hợp chuyển vị đại động mạch đơn có phương tiện hồi sức đại Chúng báo cáo trường hợp sơ sinh 20 ngày tuổi với bệnh lí chuyển vị đại động mạch có kèm theo cao áp phổi điều trị thành công khoa hồi sức sơ sinh Bệnh viện Nhi Đồng Từ khóa: Chuyển vị đại động mạch ABSTRACT D-TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES WITH INTACT VENTRICULAR SEPTUM PULMONARY HYPERTENSION AT NEONATAL INTENSIVE CARE UNIT OF CHILDREN HOSPITAL I: A CASE REPORT Trinh Thanh Lan, Nguyen Thu Tinh * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 22 - No 4- 2018: 130 – 135 Transposition of the great arteries (d-TGA) is the most common cyanosis heart disease in newborns Especially, d-TGA with an intact ventricular septum and persistent pulmonary hypertension has a higher mortality rate in comparison with the simple d-TGA in spite of modern therapies We report a case of 20 day - old baby with d-TGA with the intact ventricular septum and persistent pulmonary hypertension who was treated successfully in Neonatal Intensive Care Unit in Children’s Hospital Keywords: Transposition of the great arteries (d-TGA) nguyên nhân thường phổi Bên cạnh đó, ĐẠI CƯƠNG trẻ đến với tình trạng tím Tím triệu chứng thường gặp trẻ sơ phải bắt mạch tứ chi để loại trừ hẹp eo sinh Tím trung ương xác định có tím hay đứt đoạn động mạch chủ đo SpO2 đầu chi, môi niêm mạc Triệu chứng tím tay phải chân để định hướng nguyên nhân trung ương xuất tăng nồng độ sớm Đây test shunt phải-trái giúp hemoglobin khử máu - g/dL hay phân biệt tình trạng cao áp phổi với tim bẩm có hemoglobin bất thường Bệnh lý đường hơ sinh tím Nếu có chênh lệch 5% hấp nguyên nhân gây tím thường gặp SpO2 trước ống sau ống động mạch trẻ sơ sinh Bên cạnh bệnh lý tim bẩm sinh thường định hướng tình trạng cao áp phổi(4) tím cao áp phổi tồn trẻ sơ sinh Chuyển vị đại động mạch thường gặp Test oxy thường dùng để bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp phân biệt nguyên nhân tím tim hay phổi Nếu trẻ sơ sinh, chiếm tần suất - 7% tim bẩm sinh PaO2 bệnh nhân sau thở O2 với FiO2 với tỉ lệ nam: nữ khoảng 3:1 Động mạch chủ 100% 10 - 20 phút tăng cao mức 150 mmHg *Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch, **Giảng viên Bộ môn Nhi, Đại học Y Dược TP.HCM Tác giả liên lạc: TS BS Nguyễn Thu Tịnh, ĐT: 0937911277, Email: tinhnguyen@ump.edu.vn 130 Chuyên Đề Nhi Khoa Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 xuất phát từ thất phải động mạch phổi xuất phát từ thất trái dẫn đến tách biệt hai hệ tuần hoàn chủ phổi Máu oxy hóa tốt ln chuyển vòng tuần hồn phổi máu đến cung cấp cho quan thể lại oxy hóa Điều cải thiện có pha trộn máu hai hệ tuần hồn nhờ vào số dị tật kèm thông liên thất, thông liên nhĩ, lỗ bầu dục hay tật ống động mạch(18) Nếu khơng điều trị, chuyển vị đại động mạch dẫn đến tử vong vòng tháng đầu đời Phẫu thuật triệt để bệnh lý để chuyển động mạch vị trí ban đầu có tỉ lệ tử vong khoảng - 5% tiên lượng sống lâu dài thay đổi(13,15) Trong trường hợp chuyển vị đại động mạch với vách liên thất ngun vẹn khơng có có pha trộn khiến cho máu đến mô bị thiếu oxy cách trầm trọng Do bệnh nhân chuyển vị đại đơng mạch với vách liên thất nguyên vẹn biểu lâm sàng tím sớm vòng 24 đầu sau sinh khơng có dị tật thơng liên nhĩ, tồn lỗ bầu dục hay ống động mạch kèm Tuy nhiên với phương pháp điều trị bệnh nhân chuyển vị đại động mạch có tiên lượng tốt hơn(11) Phương pháp hồi sức trước mổ trường hợp chuyển vị đại đơng mạch thời kì sơ sinh sử dụng prostaglandins để giữ ống động mạch làm thủ thuật Raskind làm thủng vách liên nhĩ bóng để trì pha trộn máu hai hệ tuần hoàn(19) Cao áp phổi tồn trẻ sơ sinh, tình trạng xảy co thắt tăng kháng lực mạch máu phối, dẫn đến hình thành shunt phải-trái qua ống động mạch lỗ bầu dục chúng tồn Cao áp phổi tồn nguyên phát thứ phát bệnh lý nhiễm trùng huyết, viêm phổi hít phân su, vị hồnh bẩm sinh hay bệnh tim bẩm sinh v.v(4) Cao áp phổi tồn xảy với tần suất 12% tất trường hợp chuyển vị đại động mạch 1-3% trẻ có chuyển vị đại động mạch Chuyên Đề Nhi Khoa Nghiên cứu Y học với vách liên thất nguyên vẹn(9,19) Tình trạng dù gặp tỉ lệ tử vong cao tình trạng thiếu oxy máu kéo dài nặng nề(8,14,16,19) Cơ chế chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn kèm với cao áp phổi phức tạp chưa giải thích rõ ràng(14,19) Maeno cộng cho thấy vách liên nhĩ nguyên vẹn ống động mạch nhỏ tử cung liên quan chặt chẽ đến việc thiếu oxy máu sau sanh gây tử vong sớm(16) Điều liên quan đến biến đổi cấu trúc tiểu động mạch phổi tăng lưu lượng máu áp suất trước sanh, cuối dẫn đến tiến triển bệnh lý mạch máu phổi cao áp phổi tồn trường hợp chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn Giải phẫu bệnh lý nhu mô phổi đứa trẻ bị bệnh lý chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn có cao áp phổi cho thấy tăng sinh lớp áo gây bít tắc làm hẹp lòng mạch máu phổi(14) Sau sanh, oxy hóa máu toan hóa máu làm cho tình trạng co thắt mạch máu phổi ngày trầm trọng làm tăng kháng lực mạch máu phổi(6) Hiện biện pháp điều trị cao áp phổi tồn tai bao gồm thơng khí học, hỗ trợ oxy, tối ưu hóa huyết áp, an thần phù hợp dãn mạch máu phổi, yếu thở khí NO Thuốc dãn mạch máu phổi đánh giá hiệu số trường hợp cao áp phổi với vách liên thất nguyên vẹn Mặc dù khí NO lựa chọn đầu tay cho trường hợp cao áp phổi tồn tại, nhiên có 30% trường hợp khơng đáp ứng(7,19) Những trường hợp nặng tỉ lệ tử vong lên đến 50% Sildenafil chất ức chế phosphodiesterase, giúp cải thiện oxy máu(20) biện pháp hỗ trợ thất bại với khí NO Prostacyclin chất dãn mạch phổi quan trọng giai đoạn sau sinh Các nghiên cứu cho thấy iloprost, prostacylin tổng hợp, hiệu cao áp phổi tồn tại(4,5) Cuối cùng, chạy tuần hồn 131 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học thể (ECMO) lựa chọn cuối cho trường hợp không đáp ứng với thuốc dãn mạch phổi Bảng Bảng tổng kết số phương pháp điều trị kết đạt trường hợp chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn kèm cao áp phổi Tác giả (Error! Hawker Năm 1974 Số BAS/BAH PGE1 bệnh nhân 4/1 iNO Sildenafil/ Bosentan ECMO Phẫu thuật Kết sửa chữa phẫu thuật Theo dõi Không 2A/2N 1Sống /3Chết Mất dấu Reference source not found.) (Error! Reference 1981 2b/1 Không 1A/1N 2Chết Không 1991 2/0 Không 2ASO 2Sống 2Sống (2tháng) 1993 1996 2005 3 3b/2 2b/0 3b/0 3 2c 3c Không Không Không 2c 2A/2ASO 2ASO 3ASO 3Chết 2Sống 3Sống Không 1Sống/1Chết Sống (5) 2005 2006 2008 14 1/0 13/0 14 11 Khơng Khơng Có/Có d 0 1ASO 10ASO/4N 2ASO 1Sống 10Sống 2Sống (8) 2014 1 1 Không 1ASO 1Sống 1Sống (10tháng) 10 sống 1Sống (theo dõi năm) Sống (1tháng) Dick source not found.) (Error! Chang Reference source not found.) (8) Kumar (11) Luciani (Error! El-segaier Reference source not found.) Jaillard (6) Roofthooft (10) Goissen Karimi BAS: balloon atrial septostomy, BAH: Blalock-Hanlon atrial septectomy, A: atrial switch operation, ASO: arterial switch operation, N: none, PGE1: prostaglandins E1, iNO: inhaled nitric oxide, ECMO: extracorporeal membrane oxygenation a: Bệnh nhân làm thủ thuật BAH b: Làm nhiều thủ thuật để làm thủng vách liên nhĩ c: Điều trị hỗ trợ trước sau phẫu thuật d: Điều trị trước phẫu thuật BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP Bé Phạm Quốc H., nam, sinh ngày 26/2/2016, nhập viện Nhi Đồng lúc 12g30 ngày 16/3/2016, lúc 20 ngày tuổi PARA 1001, thai kì diễn tiến bình thường, sanh thường, 39 tuần, sau sanh nằm với mẹ, hậu sản ngày, tiền ghi nhận nhiều lần tím người, tay mơi khóc, sau tự hết Bé bệnh viện Hóc Mơn chuyển với chẩn đoán Viêm phổi nặng, theo dõi Tim bẩm sinh Sáng ngày nhập viện bé ọc sữa bú, khóc thét, đừ, tím tái, tay chân lạnh, đến khám nhập BV Hóc Mơn Tại BV Hóc Mơn em đặt nội khí quản chuyển BV Nhi đồng tình trạng tím/bóp bóng Khám lâm sàng lúc nhập viện: CN 3kg, NĐ 37 C, M 120 lần/phút Em nằm n, đừ, mơi tím/ bóp bóng, SpO2 80 - 82%, móng chân tím, chi ấm 132 vừa, mạch tứ chi rõ Tim 120 lần/phút, T2 mạnh, không âm thổi Lồng ngực nâng theo nhịp bóp bóng, phế âm bên, sau thở máy với FiO2 100% Bụng mềm, gan lách khơng sờ chạm Hình thể ngồi bình thường, khơng ghi nhận dị tật bẩm sinh khác Tại cấp cứu em xử trí với kháng sinh, Dopamin, bù dịch tích cực với normal saline Tình trạng toan chuyển hóa nặng (pH 6,7, pCO2 29,6, pO2 68,2, HCO3- 4,3, BE -30) giải bù toan với Natri bicarbonate, truyền huyết tương tươi đơng lạnh có rối loạn đơng máu Xquang viêm xẹp tiểu phân thùy vùng đáy phổi trái, không tràn khí màng phổi, bóng tim bình thường, tăng tuần hoàn phổi Một điểm đáng lưu ý SpO2 dao động, lúc cao, lúc thấp, lúc em hồng SpO2 đạt 95 - 100% BS nghi ngờ em có tình trạng Tim bẩm sinh kèm theo cao áp phổi Chuyên Đề Nhi Khoa Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Em chuyển lên khoa hồi sức sơ sinh sau gần 12 điều trị cấp cứu Lúc nhập hồi sức sơ sinh (16/3): Em nằm n, mơi tím/ thở máy, SpO2 82 - 86%, tim rõ, phế âm bên Em tiếp tục giải tình trạng toan chuyển hóa tăng liều vận mạch Ngày tiếp theo, diễn tiến em xấu dần: lừ đừ, tím/ thở máy, SpO2 43 - 46%, Huyết áp động mạch trung bình xâm lấn # 43 mmHg, mạch rõ vừa, đều, thời gian phục hồi màu da # giây, tim 136l/ph, không âm thổi, phế âm bên, bụng mềm, gan lách không to, cường giảm Em không đáp với điều trị kháng sinh, Dopamin, Dobutamin, bù toan, truyền dịch Lúc 8:50 ngày 17/3, tím nặng tim chậm dần rời rạc dần, lúc em sử dụng thêm Ilomedin với liều μg bơm qua nội khí quản Sildenafil 1mg/kg liều đầu bơm qua ống thơng dày Sau xử trí, em tím/ thở máy, tim 142l/ph, SpO2 tay phải 63%, SpO2 chân 91%, phế âm Kết siêu âm tim lúc (tại giường): D-TGA, PFO 2mm shunt T-P, PDA 4mm shunt T-P, PAPs 40mmHg Bác sĩ tim mạch đề nghị dùng Prostaglandin E1 hội chẩn thông tim làm thủ thuật Rashkind cấp cứu cho bé Sau làm thủ thuật Rashkind, tình hình em cải thiện: chi ấm, mạch rõ, SpO2 90%, tim 140l/ph Chiều ngày bé phẫu thuật cấp cứu điều trị triệt để TGA-IVS-PDAASD(BAS) Sau thời gian 07 ngày nằm hậu phẫu, bé chuyển khoa Tim mạch, sau xuất viện từ khoa Tim mạch sau 04 ngày điều trị (ngày 1/4/2016) BÀN LUẬN Như nói trên, tím triệu chứng thường gặp trẻ sơ sinh Khi tiếp cận trẻ sơ sinh tím, cần tiếp cận cách tồn diện để tìm giải nguyên nhân Đối với nguyên nhân thường gặp bệnh lý hệ hơ hấp, tim bẩm sinh tím cao áp phổi tồn tại, thực cách test đơn giản để định hướng chẩn đoán Như trường hợp này, thở máy Chuyên Đề Nhi Khoa Nghiên cứu Y học với FiO2 100% PaO2 kết khí máu động mạch khơng 100mmHg kèm với tổn thương phổi X quang khơng nhiều giúp ta nghĩ đến ngun nhân hơ hấp mà hướng đến nhóm bệnh lý tim bẩm sinh cao áp phổi nhiều Hơn nữa, bé có tình trạng tím dao động, SpO2 từ 80 100%, diễn tiến ngày xấu hơn, có lúc SpO2 43% kèm với có lúc ghi nhận bé tím phân biệt nghịch đảo, SpO2 tay phải (trước ống động mạch) 63% SpO2 chân 91% Tình y văn ghi nhận trường hợp chuyển vị đại động mạch với vách liên thất ngun vẹn có shunt qua ống động mạch kèm theo cao áp phổi tồn tại(21) Như vậy, test đơn giản đặc điểm lâm sàng đặc trưng bệnh lý, định hướng ban đầu chẩn đốn, để có hướng xử trí ban đầu thích hợp Tuy nhiên, cách tiếp cận ban đầu, nhiều hạn chế có ngoại lệ vài trường hợp, nên trước tình này, siêu âm tim xem tiêu chuẩn vàng để xác định Với kết siêu âm: D.TGA, PFO 2mm shunt T-P, PDA 4mm shunt T-P, PAPs 40mmHg xác định chẩn đốn Với tình trạng chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn trường hợp này, lỗ bầu dục kích thước nhỏ, cần làm thủ thuật Rashkind để làm thủng vách liên nhĩ, trì thơng thương máu hai hệ tuần hồn để đảm bảo oxy hóa máu nuôi thể Bệnh nhi làm thủ thuật Rashkind có chẩn đốn Một biện pháp thực dùng prostagladin E1 để trì tồn ống động mạch, nhiên vài điều kiện khách quan nên chưa thực bệnh nhân Nếu không điều trị, chuyển vị đại động mạch dần đến suy tim tử vong vòng vài tuần nhờ có biện pháp điều trị này, 133 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 bệnh nhân chuyển vị đại động mạch có tiên lượng tốt hơn(2) Tuy nhiên, bệnh nhi này, tình trạng thiếu oxy máu kéo dài toan hóa máu nặng thúc đẩy bệnh nhi vào cao áp phổi nặng khiến tình hình diễn tiến nặng nề hơn, SpO2 giảm dần, tim rời rạc Lúc này, bên cạnh điều trị hỗ trợ ổn định thân nhiệt, thở máy, an thần, vận mạch, điều chỉnh toan chuyển hóa, bác sĩ lâm sàng kịp thời định dùng thuốc dãn mạch máu phổi Thuốc sử dụng iloprost sildenafil, lâm sàng cải thiện nhanh chóng: tim trở lại 142 lần/phút, SpO2 cải thiện Iloprost prostacyclin tổng hợp, hiệu điều trị cao áp phổi(4,5) Mặc dù vậy, theo báo cáo gần đây, việc sử dụng iloprost trẻ sơ sinh nhiều hạn chế mặt chứng liều sử dụng cho trẻ sơ sinh chưa xác định xác(17) Việc sử dụng iloprost bơm qua nội khí quản hay phun khí dung giúp hạn chế tác dụng phụ toàn thân iloprost, đặc biệt hạ huyết áp(5) Sildenafil chất giãn mạch máu phổi chọn lọc nhờ tác dụng ức chế phosphodiesterase type 5, ghi nhận hiệu cao áp phổi tồn tại(1,3,7,10,12) bệnh nhân với hỗ trợ hô hấp, thân nhiệt, huyết động, an thần tốt Các thuốc dãn mạch máu phổi iloprost sildenafil nên sử dụng sớm điều kiện cho phép TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 11 KẾT LUẬN Đối với trường hợp sơ sinh tím, cần nhanh chóng tiếp cận hợp lí phương pháp đơn giản bắt mạch tứ chi, test oxy đo SpO2 tay phải chân (trước sau ống động mạch) để xác định sớm nguyên nhân để có hướng điều trị phù hợp Siêu âm tim cần thực sớm trường hợp Trường hợp chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn, cần xử trí với prostagladin truyền tĩnh mạch thực thủ thuật Rashkind để trì trộn máu hai hệ tuần hoàn để đảm bảo máu ni thể oxy hóa tốt Chuyển vị đại đông mạch với vách liên thất nguyên vẹn có kèm theo cao áp phổi, ngồi việc xử trí với biện pháp trên, cần ổn định tốt 134 12 13 14 15 16 17 18 Ahsman MJ et al (2010), Sildenafil exposure in neonates with pulmonary hypertension after administration via a nasogastric tube Pediatrics 1468-2052 Avila-Alvarez A et al (2013) Inhaled iloprost as a rescue therapy for transposition of the great arteries with persistent pulmonary hypertension of the newborn Pediatrics, 1432-1971 Baquero H et al (2006) Oral sildenafil in infants with persistent pulmonary hypertension of the newborn: a pilot randomized blinded study Pediatrics, 1098-4275 Concheiro Guisan AF, Sousa Rouco C et al (2005) Inhaled iloprost: a therapeutic alternative for persistent pulmonary hypertension of the newborn An Pediatr (Barc), 63: 175–176 De Luca DF, Zecca E et al (2007) Iloprost as 'rescue' therapy for pulmonary hypertension of the neonate Pediatr Anesth, 17: 393–403 El-Segaier M., Hellstrom-Westas L et al (2005) Nitric oxide in neonatal transposition of the great arteries Acta Paediatr; 94(7): 912-6 Garcia ME et al (2003) Sildenafil in the treatment of pulmonary hypertension] Print, 1695-4033 Goissen C et al (2008) Persistent pulmonary hypertension of the newborn with transposition of the great arteries: successful treatment with bosentan Print, 0340-6199 Jaillard S et al (2005) Preoperative ECMO in transposition of the great arteries with persistent pulmonary hypertension Electronic, 1552-6259 Karatza AA et al (2004) Treatment of primary pulmonary hypertension with oral sildenafil Print, 0025-7931 Karimi M et al (2015) Persistent Pulmonary Hypertension in a Neonate With Transposition of Great Arteries and Intact Ventricular Septum: A Case Report and Review of the Literature Electronic, 2150-136X Keller RL et al (2004) Treatment of rebound and chronic pulmonary hypertension with oral sildenafil in an infant with congenital diaphragmatic hernia Print, 1529-7535 Konstantinov IE et al (2004) Atrial switch operation: past, present, and future Print, 0003-4975 Kumar A et al (1993) Pulmonary vascular disease in neonates with transposition of the great arteries and intact ventricular septum British Heart Journal, 69(5): p 442-445 Luciani GB, Chang VA et al (1996) Surgical repair of transposition of the great arteries in neonates with persistent pulmonary hypertension Print 0003-4975 Maeno YV et al (1999) Prenatal features of ductus arteriosus constriction and restrictive foramen ovale in d-transposition of the great arteries Print, 0009-7322 Mulligan C and Beghetti M (2012) Inhaled iloprost for the control of acute pulmonary hypertension in children: a systematic review Pediatr Crit Care Med, 13:472-480 Park MK (2007) Park's Pediatric Cardiology for Practitioners, ed https://books.google.com.vn/books/about/Pediatric_Cardiology_for_Pra ctitioners.html?id=4jee0ndqz0gC&redir_esc=y Chuyên Đề Nhi Khoa Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 19 Roofthooft, M.T et al (2007), Persistent pulmonary hypertension of the newborn with transposition of the great arteries Electronic, 1552-6259 20 Steinhorn RH et al (2009) Intravenous sildenafil in the treatment of neonates with persistent pulmonary hypertension Electronic, 1097-6833 21 Tricia LG et al (2004) Neonatology: management, procedures, on-call problems, diseases, and drugs, ed 25 http://www.neonatos.org/DOCUMENTOS/Gomella_5Ed.pdf Chuyên Đề Nhi Khoa Ngày nhận báo: Ngày phản biện nhận xét báo: Ngày báo đăng: Nghiên cứu Y học 14/06/2018 14/07/2018 30/08/2018 135 ... sinh v.v(4) Cao áp phổi tồn xảy với tần suất 12% tất trường hợp chuyển vị đại động mạch 1-3% trẻ có chuyển vị đại động mạch Chuyên Đề Nhi Khoa Nghiên cứu Y học với vách liên thất nguyên vẹn( 9,19)... máu áp suất trước sanh, cuối dẫn đến tiến triển bệnh lý mạch máu phổi cao áp phổi tồn trường hợp chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn Giải phẫu bệnh lý nhu mô phổi đứa trẻ bị bệnh. .. máu phổi, yếu thở khí NO Thuốc dãn mạch máu phổi đánh giá hiệu số trường hợp cao áp phổi với vách liên thất nguyên vẹn Mặc dù khí NO lựa chọn đầu tay cho trường hợp cao áp phổi tồn tại, nhi n