Bài thuyết trình Chuyển vị đại động mạch có nội dung trình bày về: Giải phẫu và sinh lý bệnh, D-TGA, tiếp cận phân tích theo tầng (định vị phủ tạng, kết nối nhĩ - thất, chuyển vị đại động mạch, tìm các bất thường khác kết hợp), tiếp cận theo tầng (tầng nhĩ, tầng thất, tầng động mạch), sinh lý bệnh, chẩn đoán trước sinh, các dấu hiệu siêu âm cần kiểm tra trước sinh, chẩn đoán phân biệt.
CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH TS LÊ KIM TUYẾN VIỆN TIM TP HCM Giới Thiệu – 5% – 7% BTBS – Tử Vong: 30% tuần đầu 50% tháng đầu 70% tháng đầu 90% năm đầu – Tỉ lệ: – Nam > Nữ 20.1 – 30.5/ 100,000 trẻ sinh sống Giải Phẫu sinh lý bệnh - NP TP ĐMC - NT TT ĐMP D-TGA Mặt cắt buồng – Thường bình thường Đơn độc – khơng bất thường ngồi tim kèm NST đồ - hầu hết bình thường Có thể sữa chữa hồn tồn – kết tốt Tiếp cận phân tích theo tầng Định vị phủ tạng Kết nối nhĩ – thất Chuyển vị đại động mạch ĐMC từ TP ĐMP ta từ TT Tìm bất thường khác kết hợp Tiếp cận theo tầng • • Tầng nhĩ: bình thường • Lỗ bầu dục • TLN (5%) • Vị trí nút xoang nút NT bình thường Tầng thất: Thất trái – Thất phải Phụ thuộc lứa tuổi, bề dày thành sau • Vị trí bình thường thất trái • Từ từ dãn lớn phì đại Các tổn thương khác (VSD 40-50%, LVOTO) Tầng động mạch: Liên tục van – ĐMP • Các dạng phân bố khác ĐMV • ĐMP từ thất trái, ĐMC từ thất phải • SINH LÝ BỆNH TUẦN HOÀN HỆ THỐNG VÀ TUẦN HOÀN PHỔI SONG SONG Máu nghèo oxy-> thể Sống sót Máu giàu oxy-> tuần hoàn phổi TLN TLT ỐĐM Tỉ lệ phát BTBS nặng theo năm - Massachusetts Liberman RF, Pediatrics 2014;134:e373–e38 10 CHẨN ĐOÁN TRƯỚC SINH NC Vinales 2006 chẩn đoán CVĐĐM trước sinh Thai làm siêu âm: 13-32 tuần Sử dụng mặt cắt tầm soát: - Mặt cắt buồng : 12% bất thường - Mặt cắt buồng : 100% bất thường - Mặt cắt VT: 100% bất thường Viñales, 2006 15 Dr Lê Kim Tuyến www.sieuamtimthai.com Các dấu hiệu siêu âm cần kiểm tra trước sinh 119/130 thai nhi kiểm tra lúc 36 + 2.7 tuần 23/119 có bất thường lỗ bầu dục - Ống động mạch khảo sát 22/23 5/104 có co thắt ống động mạch 95/119 có lỗ bầu dục ống động mạch bình thường 24 trường hợp có bất thường lỗ thông 23 Lỗ bầu dục Ống động mạch bất thường hai Jouannic, Circulation 2004;110:1743-1746 17 Donofrio et al 2014 20 Chẩn đoán phân biệt Thất phải đường (DORV) chuyển vị ĐĐM có sữa chữa BS (ccTGA) BTBS thường chẩn đốn phân biệt với D-TGA khơng có dấu bắt chéo đại động mạch 21 Sinh nơi làm thủ thuật Raskind lúc Lập kế hoạch sinh BS tim mạch on call Siêu âm lúc sinh Quyết định làm Raskind và/hoặc PGE1 Chuyển đến ICU KẾT LUẬN Trong CVĐĐM: có tương hợp nhĩ thất bất tương hợp thất đại động mạch Trong CVĐĐM: hai đại động mạch song song, với ĐMC phía trước bên phải ĐMP Trong CVĐĐM: mặt cắt buồng thường bình thường, ngoại trừ có TLT kèm Trong CVĐĐM: mặt cắt buồng thấy ĐMP từ thất trái chia nhánh, đoạn ngắn sau xuất phát, chia nhánh: ĐMP phải trái Trong CVĐĐM: Trong đa số trường hợp, mặt cắt mạch máu khí quản thấy đại động mạc (ĐMC) phía trước bên phải TMCT 25 Trong CVĐĐM: mặt cắt trục ngắn tầng đại ĐM cho thấy ĐMC ĐMP vòng tròn nằm cạnh 26 TGV-Trains grande vitesse XIN CẢM ƠN ... lỗ bầu dục - Ống động mạch khảo sát 22/23 5/104 có co thắt ống động mạch 95/119 có lỗ bầu dục ống động mạch bình thường 24 trường hợp có bất thường lỗ thông 23 Lỗ bầu dục Ống động mạch bất... tim mạch on call Siêu âm lúc sinh Quyết định làm Raskind và/hoặc PGE1 Chuyển đến ICU KẾT LUẬN Trong CVĐĐM: có tương hợp nhĩ thất bất tương hợp thất đại động mạch Trong CVĐĐM: hai đại động mạch. .. tầng Định vị phủ tạng Kết nối nhĩ – thất Chuyển vị đại động mạch ĐMC từ TP ĐMP ta từ TT Tìm bất thường khác kết hợp Tiếp cận theo tầng • • Tầng nhĩ: bình thường • Lỗ bầu dục • TLN (5%) • Vị trí