Bài viết trình bày đánh giá kết quả ngắn hạn của phẫu thuật CGĐĐM, đồng thời tìm mối liên quan giữa tử vong với đặc điểm lâm sàng, cấu trúc tim, các đặc điểm can thiệp trước phẫu thuật và phẫu thuật.
tạp chí nhi khoa 2019, 12, KẾT QUẢ NGẮN HẠN CỦA PHẪU THUẬT CHUYỂN GỐC ĐẠI ĐỘNG MẠCH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Nguyễn Thị Ly Ly *, Vũ Minh Phúc** * Bệnh viện Nhi Đồng - Đồng Nai, ** Bộ môn Nhi - ĐH Y Dược TP.HCM TÓM TẮT Mục tiêu: Đánh giá kết ngắn hạn phẫu thuật CGĐĐM, đồng thời tìm mối liên quan tử vong với đặc điểm lâm sàng, cấu trúc tim, đặc điểm can thiệp trước phẫu thuật phẫu thuật Kết quả: Hồi cứu 109 bệnh nhân phẫu thuật CGĐĐM giai đoạn 2009-2015 bao gồm 38 bệnh nhân HVĐĐM/VLTNV (34,9%), 53 bệnh nhân HVĐĐM/TLT (48,6%), 18 bệnh nhân HVĐĐM phức tạp (16,5%) 26,6% có bất thường mạch vành, 45% cần xé vách liên nhĩ, 1/5 số bệnh nhân cần thở máy điều trị vận mạch, có 16,7% điều trị PGE1 16 bệnh nhân tử vong hồi sức (14,7%), bệnh nhân tử vong sau khỏi phịng mổ Nhóm tử vong sớm có cân nặng lúc phẫu thuật thấp, ngày tuổi nhỏ hơn, thời gian chạy tuần hoàn thể dài hầu hết có rối loạn chức thất trái Khơng có khác biệt tình trạng lâm sàng trước mổ, bất thường mạch vành kèm theo hay cố rối loạn nhịp phịng mổ nhóm tử vong nhóm sống Các biến chứng thường gặp hồi sức: nhiễm trùng (78,5%), chảy máu (54,4%), cao áp phổi (40,9%), rối loạn chức thất trái (34,4%), rối loạn nhịp tim (32,3%) bệnh nhân tử vong muộn thời điểm 36 ngày, 60 ngày, tháng tháng sau phẫu thuật có bất thường mạch vành trước Qua theo dõi năm, biến chứng tim bao gồm hở van động mạch chủ nhẹ 47,7% có 7% hở van động mạch chủ trung bình, hẹp van động mạch phổi nhẹ 15,1% hẹp trung bình-nặng 8,1% Kết luận: Dù tỉ lệ tử vong cịn cao giai đoạn khởi đầu, phẫu thuật CGĐĐM thực Bệnh viện Nhi Đồng thành công với biến chứng tim tương đối thấp qua theo dõi ngắn hạn Từ khóa: Phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch- Hoán vị đại động mạch-kết ABSTRACT EARLY OUTCOMES OF THE ARTERIAL SWITCH OPERATION IN CHILDREN’S HOSPITAL N01 Nguyen Thi Ly Ly, Vu Minh Phuc Objective: To study the early outcome of the arterial switch operation (ASO) and find the correlation between early mortality and preoperative clinical status, anatomy, interventions, the characteristics of operation Results: Our retrospective study included 109 patients (pts) underwent ASO during the period 2009-2015, divided into groups: 38 cases of transposition with intact ventricular septal (TGA/IVS, 34.9%), 53 cases with ventricular septal defect (TGA/VSD, 48.6%), 18 cases of “complex” TGA (16.5%) About preoperative status, 26.6% had coronary anomalies, 45% underwent balloon atrial septostomy, 1/5 of patients required preoperative ventilation and inotropic treatment, and Prostaglandin E1 was administered to only 16.7% 16 pts died during hospitalization (early mortality 14.7%), among them pts was dealth immediately after the operation The early dealths had lower Nhận bài: 10-12-2018; Thẩm định chấp nhận: 15-1-2019 Người chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thị Ly Ly Địa chỉ: Bệnh viện Nhi Đồng Đồng Nai Email: ngth_lyly@yahoo.com 40 phần NGHIÊN CỨU weight, lower age at surgery and more prolonged cardiopulmonary bypass time than the survivors and most of the deaths had left ventricular dysfunction There was no significant difference in preoperative status, coronary anomalies, operative arrhythmia between the dealths and the survivors Common complications in intensive care unit were infection (78.5%), bleeding (54.4%), pulmonary hypertension (40.9%), left ventricular dysfunction (34.4%), arrhythmia (32.3%) late dealths occured at 36 days, 60 days, months, and months after surgery They all were contributed by coronary anomalies The common residual defecst after year follow-up were aortic valve regurgitation which was mild in 47.7% and moderate in 7%, supravalvular pulmonary stenosis which was mild in 15.1% and moderate-severe in 8.1% Conclusion: In spite of rather high early mortality at the beginning period, ASO was performed successfully at Children Hospital No1 with low number of cardiac residual defects after year follow up Key words: Transposition of great arteries (TGA), arterial switch operation (ASO), outcome Từ viết tắt: BN: Bệnh nhân ĐMC: Động mạch chủ KMĐM: Khí máu động mạch TB: Trung bình CN: Cân nặng ĐMP: Động mạch phổi HVĐĐM: Hoán vị đại động mạch TD: Tràn dịch CGĐĐM: Chuyển gốc đại động mạch ĐMV: Động mạch vành PT: Phẫu thuật TLT: Thông liên thất VLTNV: Vách liên thất nguyên vẹn ĐẶT VẤN ĐỀ Phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch (CGĐĐM) Jatene khởi xướng năm 1975 bệnh nhân HVĐĐM/TLT, phẫu thuật Lecomtp cải biên năm 1981, từ phẫu thuật ứng dụng khắp giới Chỉ định phẫu thuật CGĐĐM sơ sinh nhũ nhi chủ yếu nhóm bệnh HVĐĐM/VLTNV, HVĐĐM/ TLT, thất phải hai đường thể Taussig-Bing Nhóm bệnh đứng thứ hai số bệnh tim bẩm sinh tím không điều trị, tỉ lệ tử vong lên đến 80-90% Các bước tiếp cận cấp cứu nội khoa phẫu thuật sữa chữa giãi phẫu CGĐĐM bước nhóm bệnh HVĐĐM tuần đầu sau sinh hình thành chuẩn nước Bắc Mỹ châu Âu Các trung tâm cải thiện tỉ lệ tử vong từ 15% thập niên trước xuống 5% tỉ lệ sống sau 20 năm lên đến 90% [11], [15] Dưới góc độ nhìn nhận nước phương Tây, phẫu thuật tim bẩm sinh nước phát triển, đặc biệt bệnh có nguy tử vong cao HVĐĐM, có nhiều bước tiến đáng kể, nhiên kết phẫu thuật cịn báo cáo tỉ lệ tử vong việc chăm sóc sau phẫu thuật cịn thử thách [13] Tháng năm 2009, Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chí Minh thực phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch lần trẻ tháng tuổi, đến cuối năm 2010, ca HVĐĐM sơ sinh tiến hành phẫu thuật triệt để, tiếp nối hàng loạt trẻ sơ sinh HVĐĐM phẫu thuật Tuy nhiên nay, chưa có cơng trình nghiên cứu đánh giá đầy đủ kết phẫu thuật Chúng thực nghiên cứu nhằm đánh giá kết ngắn hạn phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chí Minh, đồng thời tìm mối liên quan tử vong với đặc điểm lâm sàng, cấu trúc tim, đặc điểm can thiệp điều trị, từ rút kinh nghiệm ban đầu để điều trị tật tim bẩm sinh tốt tương lai. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU - Xác định tỉ lệ đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, can thiệp điều trị ban đầu bệnh nhân trước phẫu thuật CGĐĐM 41 tạp chí nhi khoa 2019, 12, - Xác định tỉ lệ đặc điểm phẫu thuật, tử vong biến chứng hồi sức phẫu thuật CGĐĐM Tìm mối liên quan tử vong với đặc điểm lâm sàng, cấu trúc tim, đặc điểm can thiệp trước phẫu thuật, đặc điểm phẫu thuật - Xác định tỉ lệ tử vong muộn biến chứng tim sau phẫu thuật qua theo dõi ngắn hạn sau tháng- năm ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 3.1 Thiết kế nghiên cứu: Hồi cứu mơ tả có phân tích 3.2 Đối tượng nghiên cứu 3.2.1 Cỡ mẫu Kết nghiên cứu tỉ lệ, thiết kế mô tả, có mẫu nghiên cứu, áp dụng cơng thức tính cỡ mẫu: n =Z2 1-α/2 P.(1-P) /d2 Tỉ lệ tử vong 30 ngày qua nghiên cứu dao động 3-15% [11] Chúng chọn P = 9%, sai số cho phép d 0,06 α = 0,05, Z 1-α/2 = 1,96 Tính n > 87 Nghiên cứu tiếp tục theo dõi bệnh nhân thêm năm nên phải dự liệu khả dấu, chúng tơi chọn cỡ mẫu lớn 15%, n > 100 3.2.2 Tiêu chí chọn mẫu Tiêu chí đưa vào: Bệnh nhi chẩn đoán HVĐĐM, bao gồm HVĐĐM/VLTNV, HVĐĐM/TLT, thất phải hai đường có HVĐĐM (thể Taussig Bing), thực phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chí Minh giai đoạn 2009-2015 Tiêu chí loại trừ: Bệnh nhân không tham gia tái khám sau tháng loại trừ mục tiêu 3.3.3 Phương pháp nghiên cứu Thu thập số liệu từ bệnh án sổ lưu tái khám, nhập liệu phần mềm Excel 2010, xử lý số liệu Stata 13 So sánh tỉ lệ phép kiểm chi bình phương mẫu lớn, hay xác Fisher mẫu nhỏ, so sánh trung bình phép kiểm thay nhiều trung bình ANOVA, kiểm định phi tham số hay Kruswal Wallis không thỏa diều kiện t hay ANOVA, với mức ý nghĩa p< 0,05 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 4.1 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cấu trúc tim, can thiệp điều trị ban đầu bệnh nhân trước phẫu thuật CGĐĐM Trong thời gian nghiên cứu, có 109 bệnh nhân phẫu thuật CGĐĐM phân thành nhóm: nhóm bao gồm 38 bệnh nhân HVĐĐM/ VLTNV (34,9%), nhóm bao gồm 53 bệnh nhân HVĐĐM/TLT (48,6%), nhóm gọi HVĐĐM phức tạp có 18 bệnh nhân (16,5%) bao gồm 12 bệnh nhân thất phải hai đường thể HVĐĐM, bệnh nhân HVĐĐM/TLT có hẹp eo động mạch chủ hay thiểu sản cung động mạch chủ hay bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi tim, hẹp đường thoát thất trái hay hẹp đường thất phải Hình Sơ đồ phân bố bệnh nhân lô nghiên cứu Nhận xét: Tỉ lệ tử vong sớm 30 ngày sau phẫu thuật 14,7% tử vong muộn (sau xuất viện 30 ngày sau phẫu thuật) 3,7% 42 phần NGHIÊN CỨU Bảng Đặc điểm dịch tễ, tình trạng lâm sàng bệnh nhân trước phẫu thuật HVĐĐM/VLTNV (n = 38) HVĐĐM/TLT (n =53) HVĐĐM phức tạp (n = 18) p Giới tính: Nam Nữ Tỉ lệ nam/nữ 27 (71%) 11 (29%) 2,5/1 38 (71,7%) 15 (28,3%) 2,5/1 (50%) (50%) 1/1 0,205* Cân nặng lúc sinh TB (kg) ± 0,4 (2,3-4,4) 3,1± 0,5 (2-4,3) 2,9 ± 0,3 (2,4-3,8) 0,39† Ngày tuổi NV Trung vị (1-22) Trung vị 40 (14-81) Trung vị: 102 (36-145) 0,0001‡ 61,8 ± 10,1 68,9 ± 14,7 77,6 ± 10,3 0,0001† n =27 26,2 ± Trung vị: 7,33 (7,2-7,36) n = 30 33 ± 9,1 Trung vị: 7,34 (7,3-7,36) n=6 46,1 ± 22,9 Trung vị: 7,37 (7,35-7,42) 0,0037† 0,15‡ Suy tim 14 (36,8%) 38 (71,7%) 16 (88,9%) 0,000* Nhiễm trùng 13 (34,2%) 24 (45,3%) (33,3%) 0,48* (5,3%) (11,3%) (11,1%) 0,59* Đặc điểm SpO2 lúc NV (%) KMĐM trước PT Oxy máu TB (mmHg) pH máu Dị tật ngồi tim * kiểm định chi bình phương † trung bình ± độ lệch chuẩn, kiểm định One way ANOVA ‡ Trung vị (tứ phân vị 25th - 75th), kiểm định Kruskal-Wallis Các dị tật tim bao gồm: tật đầu nhỏ, giãn não thất, sụp mi, mềm sụn quản, sứt mơi chẻ vịm, chân kho, lỗ tiểu thấp, thoát vị bẹn, u máu thượng thận Nhận xét: Nhóm HVĐĐM/VLTNV TLT có tỉ lệ nam trội Bệnh nhân HVĐĐM/VLTNV nhập viện sớm với tỉ lệ SpO2 thấp, nồng độ oxy máu trước phẫu thuật thấp so với nhóm cịn lại, bệnh nhân HVĐĐM phức tạp có tỉ lệ suy tim cao Bảng Các can thiệp thực trước phẫu thuật Đặc điểm Toàn BN (n=109) HVĐĐM/ VLTNV (n = 38) HVĐĐM/ TLT (n =53) HVĐĐM phức tạp (n = 18) p* Thở máy 25 (22,9%) 11 (29%) 12 (22,6%) (11,1%) 0,26 Điều trị vận mạch 23 (21,1%) 10 (26,3%) (17%) (22,2%) 0,57 PGE1 18 (16,7%) 11 (29%) (13,5%) Xé vách liên nhĩ Thất bại /biến chứng 49 (45%) 25 (65,8%) 23 (43,4%) (5,6%) Stent ống động mạch (2,8%) (5,3%) (1,9%) 11 (10,1%) (10,5%) (9,4%) (11,1) 7(6,4%) (13,2%) (11,1%) Thông tim đánh giá chức thất trái Thắt động mạch phổi * kiểm định chi bình phương Nhận xét: 1/5 số bệnh nhân NV cần thở máy điều trị vận mạch, tỉ lệ xé vách liên nhĩ cao, nhóm có TLT, tỉ lệ sử dụng PGE1 cịn thấp 43 tạp chí nhi khoa 2019, 12, Bảng Các bất thường cấu trúc tim kèm theo Đặc điểm Giải phẫu mạch vành 1LADCx2RCA 1LAD2CxRCA Một lỗ ĐMV 2LADCxR 1RLADCx ĐMV phải đảo ngược/Cx (1RLAD2Cx) ĐMV trái thành Hẹp lỗ ĐMV trái ĐMV trái nhỏ Tương quan đại động mạch Trước sau ĐMC chếch trước Liền kề Xoang đại động mạch lệch mép Đảo ngược phủ tạng Đồng dạng nhĩ phải Toàn BN n=109 (%) HVĐĐM/VLTNV n = 38 (%) HVĐĐM/TLT n =53 (%) HVĐĐM phức tạp n = 18 (%) 80 (73,4) 14 (12,8) 27 (71,1) (15,8) 41(77,4) (9,4) 12 (66,7) (16,7) (6,4) (1,8) (2,8) (5,3) (2,6) (5,3) (5,7) (1,9) (11,1) (5,6) (2,8) (1,8) (1,8) (2,6) (2,6) (5,7) (1,9) 0 (5,6) 54 (49,5) 40 (36,7) 15 (13,8) 23 (60,5) 12 (31,6) (7,9) 27 (50,9) 19 (35,9) (13,2) (22,2) (50) (27,8) 0,07 (4,6) (7,6) (5,6) 0,19 2 0 0 p* 0,53 * kiểm định chi bình phương Nhận xét: Tỉ lệ bất thường mạch vành 26,6%, khơng có khác biệt bất thường mạch vành, tương quan đại động mạch nhóm 4.2 Đặc điểm phẫu thuật, tử vong sớm hồi sức sau phẫu thuật CGĐĐM Bảng Đặc điểm phẫu thuật HVĐĐM/VLTNV (n = 38) HVĐĐM/TLT (n =53) HVĐĐM phức tạp (n = 18) p Ngày tuổi lúc PT Trung vị: 15 (7-39) Trung vị: 69 (22-100) Trung vị: 118 (65-195) 0,0001* CN lúc PT (kg) Trung vị: 3,1 (2,9-3,4) Trung vị: 3,6 (3,3-4) Trung vị: 4,1 (3,5-5,3) 0,0001* Thời gian chạy tuần hoàn thể (phút) Trung vị: 197 (180-223) Trung vị: 225 (199-248) Trung vị: 269 (246-294) 0,0002* Thời gian kẹp động mạch chủ TB (phút) 117 ± 22 (75-187) 144 ± 31 (79-242) 168 ± 47 (92-304) 0,0001† Tử vong 30 ngày (21,1%) (13,2%) (5,6%) 0,28‡ Đóng xương ức muộn 30 (79%) 32 (60,4%) (50%) 0,06‡ Đặc điểm * Trung vị (tứ phân vị 25th – 75th), kiểm định Kruskal-Wallis † trung bình ± độ lệch chuẩn (tối thiểu-tối đa), kiểm định One way ANOVA ‡ kiểm định chi bình phương Nhận xét: Nhóm HVĐĐM/VLTNV phẫu thuật sớm hơn, cân nặng thấp hơn, thời gian chạy tuần hoàn thể kẹp động mạch chủ ngắn nhóm cịn lại, dù tỉ lệ tử vong sớm cao khơng có khác biệt ý nghĩa thống kê 44 phần NGHIÊN CỨU • Nhóm tử vong sớm: 16 bệnh nhân tử vong hồi sức (14,7%), bệnh nhân tử vong sau khỏi phòng mổ, bệnh nhân tử vong ngày hậu phẫu 1, tử vong ngày hậu phẫu 2, tử vong ngày hậu phẫu 3, bệnh nhân lại tử vong sau tuần hồi sức Bảng Các yếu tố liên quan đến tử vong sớm Nhóm tử vong sớm n = 16 (%) Nhóm sống n= 93 (%) p CN lúc PT (kg) Trung vị 3,1(2,8-3,6) Trung vị 3,5 (3,1-4) 0,01* Ngày tuổi PT Trung vị: 22 (12-41) Trung vị: 59(20-104) 0,02* (31,5%) 10 (62,5%) (12,5%) (43,8%) 20 (21,5%) 33 (35,5%) 21 (22,6%) 42 (45,2%) 0,34† 0,05† 0,51† 0,92† Thời gian chạy tuần hoàn thể (phút) Trung vị: 265 (203-430) Trung vị: 215 (185-249) 0,009* Thời gian kẹp động mạch chủ (phút) Trung vị: 134 (113-169) Trung vị: 136 (115-158) 0,77* Bất thường mạch vành (25%) 25 (26,9%) 1† Rối loạn nhịp phòng mổ (rung thất, nhịp nhanh thất, bloc nhĩ thất) (8,7%) Yếu tố Tình trạng bn trước PT Thở máy Nhiễm trùng Điều trị vận mạch Xé vách liên nhĩ Rối loạn chức thất trái 13 (81,3%) (6,4%) 32 (34,4%) 0,12† 0,000† * Trung vị (tứ phân vị 25th – 75th), kiểm định phi tham số Mann Whiteney † kiểm định chi bình phương Nhận xét: Nhóm tử vong sớm có cân nặng lúc phẫu thuật thấp, ngày tuổi nhỏ hơn, thời gian chạy tuần hoàn ngồi thể dài tất có rối loạn chức thất trái Khơng có khác biệt tình trạng lâm sàng trước mổ, bất thường mạch vành kèm theo hay cố rối loạn nhịp phịng mổ nhóm tử vong sớm nhóm sống • Nhóm bệnh nhân sống xuất viện 45 tạp chí nhi khoa 2019, 12, Bảng Đặc điểm biến chứng giai đoạn hồi sức hậu phẫu Đặc điểm Toàn BN sống n=93 (%) HVĐĐM/ VLTNV n = 30 (%) HVĐĐM/ TLT n =46 (%) HVĐĐM phức tạp n = 17(%) P Thời gian để hở xương ức (ngày) n= 57 trung vị: (2-5) n= 23 Trung vị: (2-6) n= 26 Trung vị:4 (2-5) n= Trung vị: (2-6) 0,86* Thời gian nằm hồi sức (ngày) Trung vị:12 (8-15) Trung vị: 11 (8-15) Trung vị: 12 (9-15) Trung vị: 12 (9-15) 0,7* Thời gian thở máy (ngày) Trung vị: (5-8) Trung vị: (4-8) Trung vị: (5-8) Trung vị: (4-8) 0,9* Nhiễm trùng 73 (78,5%) 22 (73,3%) 39 (84,8%) 12 (70,6%) 0,34† Cao áp phổi 38 (40,9%) (10%) 23 (50%) 12 (70,6%) 0,00† Rối loạn chức thất trái 32 (34,4%) 14 (46,7%) 14 (30,4%) (23,5%) 0,2† Rối loạn nhịp tim Đặt máy tạo nhịp 30 (32,3%) (2,2%) (20%) 17 (37%) (2,2%) (41,2%) (5,9%) 0,22† Chảy máu Mức độ nặng 50 (54,4%) 10 (10,8%) 14 (48,3%) (10%) 25 (54,4%) (13%) 11 (61,1%) (5,9%) 0,61† (6,5%) (2,2%) (1,1%) 0 (3,3%) (10,9%) (2,2%) (5,9%) (5,9%) TD dưỡng trấp Liệt hoành Nhão hoành * Trung vị (tứ phân vị 25th – 75th), kiểm định Kruskal-Wallis † kiểm định chi bình phương/chính xác Fisher Nhận xét: Nhóm bệnh nhân HVĐĐM/TLT phức tạp có biến chứng cao áp phổi nhiều giai đoạn hồi sức 4.3 Các biến chứng tim sau phẫu thuật qua theo dõi ngắn hạn sau tháng- năm Chúng ghi nhận bệnh nhân tử vong muộn (3,7%) Bảng Đặc điểm bệnh nhân tử vong muộn Thời điểm tử vong sau PT Phân loại thể bệnh Bất thường cấu trúc tim kèm theo Siêu âm tim cuối FS (%) Hở van hai Hở van ĐMC Hẹp van ĐMP Chênh áp qua van ba (mmHg) Chẩn đoán lúc tử vong BN BN BN BN 36 ngày 60 ngày tháng tháng VLTNV VLTNV Taussig Bing TLT ĐMV trái nhỏ Lỗ ĐMV trái nhỏ lỗ ĐMV + ĐMV trái nhỏ Bloc nhĩ thất III, đặt máy tạo nhịp lỗ ĐMV + ĐMV trái thành 25 Trung bình Nhẹ Khơng 27 42 Nhẹ Trung bình Khơng 37 30 Khơng Nhẹ Khơng 40 21 Nhẹ Khơng Trung bình 36 Sốc tim Sốc nhiễm trùng Sốc nhiễm trùng Sốc nhiễm trùng Nhận xét: Cả bệnh nhân có bất thường mạch vành, có trường hợp có tình trạng suy tim tồn từ sau phẫu thuật 46 phần NGHIÊN CỨU Bảng Biến chứng tim qua theo dõi ngắn hạn Nhóm theo dõi n=86 (%) HVĐĐM/VLTNV n = 27 (%) HVĐĐM/TLT n=43 (%) HVĐĐM phức tạp n=16(%) p* Hở van ĐMC nhẹ Hở van ĐMC trung bình 41 (47,7) (7) 18 (66,7) 14 (30,4) (7) (52,9) (18,8) 0,01 Hẹp van ĐMP nhẹ † Hẹp van ĐMP trung bình-nặng 13 (15,1) (8,1) (18,5) (7,4) (16,3) (9,3) (6,3) (6,3) 0,89 (2,3) (2,3%) (6,3) Đặc điểm Tắc nghẽn đường thoát thất trái *kiểm định chi bình phương †Hẹp van động mạch phổi nhẹ: chênh áp tối đa > 17 mmHg < 36 mmHg Nhận xét: Nhóm HVĐĐM phức tạp có biến chứng hở van ĐMC nhiều nặng BÀN LUẬN 5.1 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cấu trúc tim, can thiệp điều trị ban đầu bệnh nhân trước phẫu thuật CGĐĐM Tỉ lệ bệnh nhân HVĐĐM/VLTNV nghiên cứu chiếm 34,9%, thấp so với nghiên cứu khác Turon-Vinas (59%) [14], Khairy (59,5%) [7], Mekkawy (63,5%) [8] Hầu hết nghiên cứu có tỉ lệ HVĐĐM/ VLTNV trội Điều đặt nghi ngờ trường hợp HVĐĐM/VLTNV khu vực miền Nam có biến cố tử vong sớm trước chẩn đoán Đặc điểm giới tính nhóm bệnh HVĐĐM ghi nhận tỉ lệ nam trội, với tỉ lệ nam/ nữ qua nghiên cứu thay đổi từ 1.5/13.2/1, điều tương đồng với kết chúng tôi, nhóm phức tạp có tỉ lệ nam/nữ 1/1 Hầu hết có cân nặng bình thường [14] Nhóm bệnh nhân có VLTNV thường xuất tím sớm tiến triển nhanh, nên nhập viện sớm với SpO2 thấp, oxy máu giảm nặng so với hai nhóm cịn lại Ngược lại, nhóm HVĐĐM/TLT phức tạp thường nhập viện muộn với tình trạng suy tim Trong tồn lơ nghiên cứu, có 22,9% bệnh nhân cần thở máy 21,1% bệnh nhân cần điều trị thuốc vận mạch trước phẫu thuật Tác giả Cao Việt Tùng ghi nhận tỉ lệ thở máy trước phẫu thuật Bệnh viện Nhi Trung ương 19,5%, nhóm HVĐĐM/VLTNV cần thở máy nhiều hơn, tương đồng với kết Bonnet báo cáo tỉ lệ thở máy 38% nhóm HVĐĐM chẩn đốn sau sinh, cao có ý nghĩa thống kê so với nhóm chẩn đốn trước sinh giai đoạn 1988-1997 Pháp [4] đến 69% nhóm HVĐĐM/ VLTNV chẩn đốn sau sinh Escobaz Diaz [5] Tỉ lệ xé vách liên nhĩ khác nhiều qua nghiên cứu: Turon-Vinas (79,4%) [14], Cao Việt Tùng (59,8%), Atalay (35%) [3] Điểm đáng lưu ý có 43,4% bệnh nhân HVĐĐM/TLT cần phải thực xé vách liên nhĩ, điều chứng tỏ TLT nhỏ, khơng đủ trộn máu có hiệu Tuy vậy, tỉ lệ sử dụng PGE1 thấp (16,7%) khơng có đủ thuốc Tỉ lệ mạch vành bất thường nghiên cứu 26,6%, thấp so với kết Trần Thị Hoàng Minh Bệnh viện Nhi Đồng (38,9%) [1], Cao Việt Tùng Bệnh viện Nhi Trung ương (43,9%) [2], tương đồng với Hraska (24%) [6] Phân bố dạng bất thường tương đồng với Hraska [6], Wernovsky [16] với dạng bất thường phổ biến 1LAD2CxRCA lỗ mạch vành 2LADCxR 47 tạp chí nhi khoa 2019, 12, 5.2 Đặc điểm phẫu thuật, tử vong sớm biến chứng hồi sức phẫu thuật CGĐĐM Bảng So sánh đặc điểm phẫu thuật nghiên cứu Đặc điểm Ngày tuổi PT VLTNV TLT Phức tạp Thời gian chạy THNCT (phút) VLTNV TLT Phức tạp Thời gian kẹp ĐMC (phút) VLTNV TLT Phức tạp Đóng xương ức muộn VLTNV TLT Phức tạp Chúng Cao V.Tùng [2] Turon-vinas [14] Atalay [3] Trung vị 15 (7-39) 69 (22-100) 118 (65-195) Trung vị 31 (20-42) 50 (26-72) Trung bình 11,5 ±4,2 15,7± 7,7 22,6± 17,9 Trung bình 22,67±75,75 Trung vị Trung bình 206 ± 94 (105-320) Trung bình Trung bình 152,76±60,96 (95-335) 197 (180-223) 225 (199-248) 269 (246-294) Trung bình 117 ± 22 144 ± 31 168 ± 47 Trung bình 130 ± 31 (70-232) 63,4% 135,11±26,9 157,45±33,4 168,9 ± 48,74 Trung bình 83,25±14,84 96,9±13,68 109,44±32,67 3% Trung bình 93,67±28,39 (55-190) Khơng đề cập 79% 60,4% 50% Nhận xét: Ngày tuổi phẫu thuật chúng tơi cịn cao, thời gian chạy THNCT, thời gian kẹp động mạch chủ dài tỉ lệ đóng xương ức muộn cao so với nước phương Tây Tỉ lệ tử vong sớm chúng tơi cịn cao (14,7%), tương đồng với kết Khairy giai đoạn sớm 1983-1986 (15,1%) [7], nước phát triển nói chung nghiên cứu Schidlow (15%) [13] Hiện nước phương Tây hạ thấp tỉ lệ tử vong 3,9% (Khairy 1996-1999), 3,4% (Turon-Vinas 2000-2011) [14] 9/16 bệnh nhân tử vong sau khỏi phòng mổ ngày hậu phẫu cho thấy nguyên nhân tử vong chủ yếu suy chức thất trái Nhóm bệnh nhân tử vong có cân nặng thấp phẫu thuật sớm so với nhóm sống, khơng có khác biệt tình trạng lâm sàng trước phẫu thuật bất thường mạch vành hay biến cố rối loạn nhịp phịng mổ nhóm tử vong sống Chúng tơi nhận thấy khác biệt có ý nghĩa thời gian chạy THNCT hai nhóm Prifti ghi nhận cân nặng thấp, thời gian chạy THNCT >120 phút có liên quan đến tử vong sớm [10] Tuy nhiên, thể phức tạp bất thường mạch 48 vành nghiên cứu lại không liên quan đến tử vong sớm nghiên cứu Khairy [7], Prifti [10], Sarris [12] có nhận định với Atalay [3], Popov [9] Tác giả Trần Thị Hoàng Minh khơng thấy mối liên quan có ý nghĩa tử vong sớm bất thường mạch vành Bệnh viện Nhi Đồng [1] Thời gian thở máy, thời gian nằm hồi sức nghiên cứu tương đồng với kết Popov giai đoạn 1991-1999 (6 ±6 10 ±10,83), dài so với nghiên cứu gần TuronVinas [14] Tỉ lệ nhiễm trùng hồi sức (78,5%) chảy máu sau mổ (54,4%) cao, chảy máu nặng cần rửa trung thất chiếm 10,8% Tỉ lệ chảy máu/chèn ép tim nhiễm trùng huyết nghiên cứu Hraska khoảng 11% [6], Prifti 4,5% 2,2% [10] Nhóm bệnh nhân HVĐĐM/TLT phức tạp có biến chứng cao áp phổi nhiều giai đoạn hồi sức phù hợp theo sinh lý bệnh phản ánh tuổi phẫu thuật thể bệnh muộn phần NGHIÊN CỨU 5.3 Các biến chứng tim sau phẫu thuật qua theo dõi ngắn hạn tháng-1 năm Tỉ lệ tử vong muộn thật so với phẫu thuật chuyển tâm nhĩ Senning hay Mustard Nghiên cứu ghi nhận bệnh nhân tử vong muộn sau 30 ngày, dù bệnh nhân số có tình trạng nhiễm trùng lúc tử vong tất có tình trạng suy tim cịn tiếp diễn từ sau phẫu thuật Tất có vấn đề mạch vành (mạch vành trái nhỏ hay mạch vành chạy thành) Khairy báo cáo tỉ lệ tử vong muộn trường hợp (1,6%), với nguyên nhân chủ yếu đột tử nhồi máu tim, có trẻ tử vong lúc tuần tuổi 2,5 tháng tuổi với tình tương tự tử thiết ghi nhận tắc nghẽn động mạch vành [7] Atalay báo cáo trường hợp tử vong muộn rõ lý [3] Qua theo dõi ngắn hạn năm đầu sau phẫu thuật, biến chứng hở van động mạch chủ chiếm tỉ lệ cao với 47,7% hở van động mạch chủ nhẹ 7% hở van động mạch chủ trung bình gặp nhóm HVĐĐM/TLT phức tạp Hở van động mạch chủ sau phẫu thuật giải thích nhiều lý kỹ thuật phẫu thuật (đóng thơng liên thất qua van động mạch phổi kích thước nút cắm động mạch vành), việc tăng dịng máu qua van động mạch phổi trước phẫu thuật Tỉ lệ hở van động mạch chủ dao động nghiên cứu Khairy (46,8% hở van nhẹ 3,4% hở van trung bình) [7], Turon-Vinas (lần lượt 22% 2,6%) [14], Atalay (6,4% 9,6%) [3] Biến chứng hẹp van động mạch phổi nhẹ (15,1%) hẹp van động mạch phổi trung bình-nặng (8,1%) khơng có khác biệt thể bệnh Hẹp van động mạch phổi biến chứng thường gặp nghiên cứu Khairy (62,2%) [7] nguyên nhân hàng đầu tái can thiệp, Turon-Vinas (30%) [14], chủ yếu căng điểm khâu nối động mạch phổi giai đoạn thể trẻ phát triển nhanh Biến chứng có xu hướng giảm dần với cải thiện kỹ thuật phẫu thuật viên [15] KẾT LUẬN Trong thời gian nghiên cứu, 109 bệnh nhân phẫu thuật CGĐĐM bao gồm 38 bệnh nhân HVĐĐM/VLTNV (34,9%), 53 bệnh nhân HVĐĐM/ TLT (48,6%), 18 bệnh nhân HVĐĐM phức tạp (16,5%) Về đặc điểm trước phẫu thuật, 26,6% có bất thường mạch vành, 45% cần xé vách liên nhĩ, 1/5 số bệnh nhân cần thở máy điều trị vận mạch, có 16,7% điều trị PGE1 16 bệnh nhân tử vong hồi sức (14,7%), bệnh nhân tử vong sau khỏi phòng mổ, bệnh nhân tử vong ngày hậu phẫu 1, tử vong ngày hậu phẫu Nhóm tử vong sớm có cân nặng lúc phẫu thuật thấp, ngày tuổi nhỏ hơn, thời gian chạy tuần hoàn thể dài tất có rối loạn chức thất trái Khơng có khác biệt tình trạng lâm sàng trước mổ, bất thường mạch vành kèm theo hay cố rối loạn nhịp phòng mổ Các biến chứng thường gặp hồi sức: nhiễm trùng (78,5%), chảy máu (54,4%), cao áp phổi (40,9%), rối loạn chức thất trái (34,4%), rối loạn nhịp tim (32,3%) bệnh nhân tử vong muộn thời điểm 36 ngày, 60 ngày, tháng tháng sau phẫu thuật Tất có bất thường mạch vành trước Qua theo dõi tháng-1 năm, biến chứng tim thường gặp hở van động mạch chủ nhẹ (47,7%) có 7% hở van động mạch chủ trung bình, hẹp van động mạch phổi nhẹ 15,1% hẹp van động mạch phổi trung bình-nặng 8,1% TÀI LIỆU THAM KHẢO Trần Hồng Minh (2015), Mô tả đặc điểm giải phẫu mạch vành chuyển vị đại động mạch, Luận văn bác sĩ nội trú, Trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch Cao Việt Tùng (2017), Nghiên cứu kết điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch Bệnh viện Nhi trung ương, Luận án tiến sĩ y học, Trường Đại học Y Hà Nội 49 tạp chí nhi khoa 2019, 12, Atalay A., Gocen U (2017), “Early and Midterm Results of the Arterial Switch Operation: A 9-Year, Single-Center Experience”, Heart Surg Forum, 20 (1), pp E015-e018 Bonnet D C A., et al (1999), “Detection of Transposition of the Great Arteries in Fetuses Reduces Neonatal Morbidity and Mortality”, Circulation, 99, pp 916-918 Escobar-Diaz M C., Freud L R., Bueno A., et al (2015), “Prenatal Diagnosis of Transposition of the Great Arteries over a 20-Year Period: Improved but Imperfect”, Ultrasound in obstetrics & gynecology: the official journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, 45 (6), pp 678-682 Hraska V P T (2003), “Is a learning curve for arterial switch operation in small countries still acceptable? Model for cooperation in Europe “, Eur J Cardiothorac Surg 24, pp 352-357 Khairy P., Clair M., Fernandes S M., et al (2013), “Cardiovascular Outcomes After the Arterial Switch Operation for D-Transposition of the Great Arteries”, Circulation, 127 (3), pp 331339 Mekkawy A., Ghoneim A., El-Haddad O., et al (2017), “Predictors of early outcome of arterial switch operation in patients with D-TGA”, Journal of the Egyptian Society of Cardio-Thoracic Surgery, 25 (1), pp 52-57 Popov A., Tirilomis T., al e (2012), “Midterm results after arterial switch operation for transposition of the great arteries: a single centre experience”, Journal of Cardiothoracic Surgery, 7, pp 83-89 10 Prifti E., Crucean A., al e (2002), “Early and long term outcome of the arterial switch 50 operation for transposition of the great arteries: predictors and functional evaluation”, European Journal of Cardio-thoracic Surgery 22, pp 864873 11 Raja S., Shauq A., et al (2005), “Outcomes after arterial switch operation for simple transposition”, Asian Cardiovasc Thorac Ann, 13, pp 190-198 12 Sarris G., Chatzis A., et al (2006), “The arterial switch operation in Europe for transposition of the great arteries: A multiinstitutional study from the European Congenital Heart Surgeons Association”, The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 132 (3), pp 633-639 13 Schidlow D N., Jenkins K J., Gauvreau K., et al (2017), “Transposition of the Great Arteries in the Developing World: Surgery and Outcomes”, J Am Coll Cardiol, 69 (1), pp 43-51 14 Turon-Vin˜ as A R.-d V A., et al (2014), “Characteristics and Outcomes of Transposition of Great Arteries in the Neonatal Period”, Rev Esp Cardiol, 67 (2), pp 114-119 15 Villafañe J., Lantin-Hermoso R., et al (2014), “D-Transposition of the Great Arteries The Current Era of the Arterial Switch Operation”, J Am Coll Cardiol 64 (5), pp 498-511 16 Wernovsky G., Mayer J., Jonas R., et al (1995), “Factors influencing early and late outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries”, The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 109 (2), pp 289-302 ... ống động mạch (2,8%) (5,3%) (1, 9%) 11 (10 ,1% ) (10 ,5%) (9,4%) (11 ,1) 7(6,4%) (13 ,2%) (11 ,1% ) Thông tim đánh giá chức thất trái Thắt động mạch phổi * kiểm định chi bình phương Nhận xét: 1/ 5 số bệnh. .. =53) HVĐĐM phức tạp (n = 18 ) p* Thở máy 25 (22,9%) 11 (29%) 12 (22,6%) (11 ,1% ) 0,26 Điều trị vận mạch 23 ( 21, 1%) 10 (26,3%) (17 %) (22,2%) 0,57 PGE1 18 (16 ,7%) 11 (29%) (13 ,5%) Xé vách liên nhĩ... BN: Bệnh nhân ĐMC: Động mạch chủ KMĐM: Khí máu động mạch TB: Trung bình CN: Cân nặng ĐMP: Động mạch phổi HVĐĐM: Hoán vị đại động mạch TD: Tràn dịch CGĐĐM: Chuyển gốc đại động mạch ĐMV: Động mạch