Báng bụng: Một đặc điểm hiếm gặp do viêm dạ dày ruột tăng bạch cầu ái toan tại Bệnh viện Nhi Đồng 2: Báo cáo trường hợp

Viêm dạ dày ruột do tăng bạch cầu ái toan là bệnh hiếm gặp và chưa được hiểu rõ, trong đó có sự thâm nhập bạch cầu ái toan (BCAT) vào cấu trúc dạ dày, ruột non và sự gia tăng của bạch cầu ái toan trong máu ngoại vi. Bệnh được mô tả đầu tiên bởi tác giả Kaijser vào năm 1937. Tỉ lệ mắc bệnh ước tính ở Mỹ là khoảng 22- 28:100.000.

Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Nghiên cứu Y học BÁNG BỤNG: MỘT ĐẶC ĐIỂM HIẾM GẶP DO VIÊM DẠ DÀY RUỘT TĂNG BẠCH CẦU ÁI TOAN TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP Hà Văn Thiệu*, Nguyễn Minh Ngọc*, Ngơ Văn Bách*, Vũ Bảo Sơn* TĨM TẮT Viêm dày ruột tăng bạch cầu toan bệnh gặp chưa hiểu rõ, có thâm nhập bạch cầu toan (BCAT) vào cấu trúc dày, ruột non gia tăng bạch cầu toan máu ngoại vi Bệnh mô tả tác giả Kaijser vào năm 1937 Tỉ lệ mắc bệnh ước tính Mỹ khoảng 2228:100.000 Biểu bệnh đa dạng chẩn đoán dựa vào kết hợp gợi ý lâm sàng kết mơ học Chẩn đốn EGE cần tiêu chuẩn: biểu triệu chứng tiêu hóa, có chứng mơ học xâm nhập BCAT nhiều phận đường tiêu hóa loại trừ nguyên nhân khác Báng bụng EGE không phổ biến Y văn Ở đây, chúng tơi trình bày trường hợp gặp EGE với báng bụng, thảo luận đặc điểm lâm sàng chẩn đoán phân biệt Việc điều trị bệnh chưa có thống nhất, chủ yếu dựa chế độ ăn thuốc corticoid; việc theo dõi bệnh nhiều khó khăn Chúng tơi báo cáo ca bệnh viêm dày ruột tăng BCAT nhập viện Bệnh viện Nhi đồng thời gian 04/2018-06/2018 Từ khóa: viêm dày ruột tăng bạch cầu toan trẻ em ABSTRACT A RARE CLINICAL FEATURES OF EOSINOPHILIC GASTROENTERITIS IN CHILDREN'S HOPITAL 2: CASE REPORT Ha Van Thieu, Nguyen Minh Ngoc, Ngo Van Bach, Vu Bao Son * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 – No - 2019: 55 – 59 Eosinophilic gastroenteritis (EGE) is a rare disease of unknown etiology It is characterized by eosinophilic infiltration of the gastrointestinal (GI) tract and elevated peripheral eosinophilia This disease was first described by Kajiser in 1937 The prevalence of EGE in the United States estimated to be 22 to 28 per 100,000 persons The clinical manifestations vary and a number of tests may aid in the diagnosis of EGE as there are no standards for diagnosis Diagnosis of EGE requires three criterias: presence of GI symptoms, histologic evidence of eosinophilic infiltration in one or more areas of the GI tract and exclusion of other causes of tissue eosinophilia Ascites due to EGE is an exceedingly uncommon diagnosis in the medical literature Here, we present a rare case of EGE with ascites and discuss the clinical characteristics and differential diagnosis The management and follow up plan still needs more consensus because it almost depends on an elemental formula and steroids We reported EGE in a child admitted to Children's Hopital from 04/2018 to 06/2018 Keywords: eosinophilic gastroenteritisin children trung gian Interleukin (IL-5), Interleukin (ILĐẶT VẤN ĐỀ 3), yếu tố hóa ứng động đại thực bào (Granulocyte Viêm dày ruột tăng bạch cầu toan macrophage colony stimulating factor-GM-CSF) (BCAT) bao gồm nhóm triệu chứng liên quan ghi nhận gia tăng bệnh nhân mắc đến đường tiêu hóa kết hợp với xâm nhập bệnh này, cho thấy chúng tác nhân gây thu BCAT mơ học Hang vị ruột non vị hút thấm nhập BCAT vào mô Một BCAT trí tổn thương thường gặp Bệnh gặp lứa xâm nhập vào mơ ống tiêu hóa, chúng có khả tuổi, nhóm tuổi sau 20 tuổi đến 50 tuổi, nhiên gần *Bệnh viện Nhi Đồng Tác giả liên hệ: TS.BS Hà Văn Thiệu ĐT: 0367.697788 cho thấy bệnh thường gặp trẻ em Bệnh sinh bệnh nhiều điều chưa làm sáng tỏ Nhiều giả thiết cho có vai trò chế miễn dịch qua trung gian IgE miễn dịch qua trung gian tế bào lympho T (Th2) Các hóa chất 52 Email: havanthieu67@gmail.com giải phóng cytokines, GM-CSF, có khả gây phản ứng viêm chỗ protein gây độc tế bào – “a cytotoxic cationic protein”(2,3) Lâm sàng biểu gồm nhóm triệu chứng phổ biến, không đặc hiệu như: đau Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng 2019 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 bụng kiểu quặng thắt, đầy chướng bụng, buồn nôn, tiêu chảy, sụt cân khó nuốt Tiền bệnh nhân ghi nhận tình trạng địa dị ứng gia đình thân Biểu nặng gặp xuất huyết tiêu hóa, thiếu máu thiếu sắt, bệnh ruột đạm, chậm phát triển báng bụng (rất hiếm)(2) Xét nghiệm khoảng 75% trường hợp có tăng BCAT cơng thức máu Hình ảnh học cho thấy có phù nề niêm mạc, dày thành, loét hẹp lòng ống tiêu hóa Kết mơ học qua sinh thiết thấy BCAT mơ ống tiêu hóa Về phương diện chẩn đốn, khơng có tiêu chuẩn vàng chẩn đốn đưa ra(2) Do đó, việc chẩn đoán bệnh phải hội tụ nhiều yếu tố tiền căn, lâm sàng, kết xét nghiệm loại trừ bệnh khác Bệnh viêm dày ruột nên cân nhắc đến bệnh nhân có tiền dị ứng, biểu lâm sàng triệu chứng tiêu hóa kéo dài mơ tả, kết mơ học chứng minh có xâm lấn BCAT sau loại trừ bệnh lý khác làm tăng BCAT nhiễm ký sinh trùng, viêm ruột (IBD), bệnh lý liên quan ung thư hội chứng tăng BCAT máu(2) Về mặt điều trị, chưa có thống hướng dẫn điều trị cụ thể bệnh; điều khó khăn cách để chẩn đoán bệnh Sự hiểu biết bệnh chủ yếu thông qua trường hợp bệnh trường hợp có cách điều trị khác Dị ứng thức ăn xem nguyên nhân gây bệnh, việc xác định dị nguyên thức ăn qua xét nghiệm dị ứng cần thiết để loại trừ loại thức ăn nghi ngờ Trong trường hợp nặng thất bại với việc tìm dị ngun thức ăn, áp dụng chế độ ăn công thức với việc loại bỏ hầu hết dị nguyên thường gặp ni ăn qua đường tĩnh mạch Khi thất bại với phương pháp trên, Corticoid sử dụng Tuy nhiên, việc điều trị chưa đạt đồng thuận liều dùng, cách dùng (đường uống hay tĩnh mạch), thời gian sử dụng (do khả tái phát sau giảm liều hay ngưng thuốc) Ngoài số thuốc dùng số trường hợp Cromolyn, Ketotifen, Montelukast, Omalizumab, nhiên chưa khuyến cáo Nhân có trường hợp viêm dày ruột tăng bạch cầu toan vào điều trị Khoa Tiêu hóa Bệnh Nghiên cứu Y học viện Nhi đồng 2, giới thiệu để rút kinh nghiệm quý đồng nghiệp TÓM TẮT BỆNH ÁN Bệnh nhân Văn Lê Lan V, nữ, 14 tuổi, địa Quận 3, Thành phố Hồ Chí Minh Ngày nhập viện: 14/04/2018 Ngày xuất viện: 05/06/2018 Lý nhập viện: đau bụng Triệu chứng Bệnh nhân đau bụng thượng vị ngắn khoảng tháng nay, không sụt cân, khơng rối loạn tiêu hóa Đợt nhập viện này, bệnh nhi đau thượng vị liên tục ngày, ói ít, khơng sốt, khơng tiêu lỏng, kinh ngày trước nhập viện Thăm khám Bụng mềm, chướng nhẹ, ấn đau hố chậu P, có phản ứng dội, đề kháng thành bụng không rõ Xét nghiệm ban đầu Công thức máu Bạch cầu: 16,7 K/uL, Neutrophils: 10,6 K/uL Eosinophils: 1,44 K/uL, Hb: 11,8 g/dL, PLT: 448 K/uL Sinh hóa: CRPhs: 2,3 mg/l, β- HCG: < 1,2 UI/L Chức gan thận giới hạn bình thường Siêu âm Dịch ổ bụng lượng nhiều, thành ruột vùng hồi manh tràng dày, d# 12 mm Chẩn đoán ban đầu Viêm ruột thừa cấp, viêm ruột Điều trị Phẫu thuật nội soi thám sát, cắt ruột thừa, hút dịch ổ bụng Tường trình phẫu thuật ghi nhận: ổ bụng nhiều dịch vàng nâu, toàn ruột non thành viêm dày, sung huyết; ruột thừa viêm sung huyết; dày, đại tràng, tử cung phần phụ bình thường Diễn tiến trình điều trị Sau phẫu thuật, bệnh nhi đau bụng âm ỉ, bụng chướng tăng dần, ói dịch xanh, không sốt, gan, lách, hạch không to Các kết xét nghiệm Bạch cầu tăng dần, mức 17 – 20K/uL, bạch cầu toan tăng cao 4K/uL, cao 9K/uL, dòng tế bào máu lại bình thường CRPhs khơng tăng, chức gan thận giới hạn bình thường Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng 2019 53 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Xét nghiệm miễn dịch: điện di đạm, C3, C4, định lượng kháng thể IgA, IgG, IgM bình thường Xét nghiệm huyết chẩn đoán ký sinh trùng: Fasciola (+), Strongyloides stercoralis (+) Siêu âm: dịch ổ bụng, viêm dày thành ống tiêu hóa nhiều nơi CTscan: tràn dịch tự ổ bụng lượng vừa, dịch đậm độ thấp, không ngấm thuốc bất thường phúc mạc Dày nhẹ thành ruột non d# 5-6mm, cớ ruột non Không giãn lớn bất thường quai ruột Xét nghiệm dịch màng bụng lần: dịch tiết, cellblock: ưu bạch cầu đa nhân trung tính, xét nghiệm phân tử (PCR) tìm tác nhân thường gặp âm tính, Adenosine Deaminase (ADA): 6,78 U/L Xét nghiệm lao âm tính Nội soi tiêu hóa trên: viêm dày tá tràng dạng nốt; kết hợp nội soi ổ bụng thám sát sinh thiết: đoạn cuối hồi tràng ứ đọng bạch huyết, thành ruột giảm viêm, sinh thiết đoạn ruột dày phần phúc mạc thành Kết giải phẫu bệnh: mô sinh thiết thành ruột có đám tế bào viêm chủ yếu eosinophils; mô liên kết mỡ, sợi, mạch máu ngấm tế bào viêm chủ yếu eosinophils  Viêm ruột tăng eosinophils Hình Hình ảnh thâm nhiễm bạch cầu toan lớp phúc mạc mẫu sinh thiết Q trình điều trị, bệnh nhi ni ăn tĩnh mạch, điều trị kháng sinh, điều trị KST (giun lươn sán gan) Khi có kết giải phẫu bệnh gợi ý viêm ruột tăng bạch cầu toan, bệnh nhân tiếp tục nuôi ăn tĩnh mạch, điều trị corticoid tĩnh mạch mg/kg/ngày Sau ngày, bụng bệnh nhân giảm chướng nhiều, bạch cầu toan trở bình thường, siêu âm kiểm tra giảm lượng dịch ổ bụng Sau đó, tiếp tục điều trị giảm dần liều corticoid, chuyển sang đường uống, áp dụng chế độ ăn theo hướng giảm dị ứng, giảm viêm Bệnh nhi đáp ứng tốt xuất viện BÀN LUẬN Hình Hình ảnh thâm nhiễm bạch cầu toan lớp mẫu sinh thiết thành ruột (nhuộm HE) 54 Chẩn đốn Trên bệnh nhân chúng tơi, việc chẩn đốn gặp nhiều khó khăn lý sau Bệnh nhân khơng có tiền dị ứng hay triệu chứng tiêu hóa kéo dài mà khơng giải thích nguyên nhân khác Tiếp cận theo hướng tràn dịch màng bụng, cần nghĩ đến nguyên nhân lao màng bụng, bệnh lý gan (xơ gan, tăng áp cửa), bệnh lý tim mạch (suy tim, bệnh lý màng tim) bệnh lý thận (hội chứng thận hư, bệnh thận mạn), bệnh lý ác tính(1) Chúng tơi tiếp cận theo hướng nguyên nhân cách khám lâm sàng cận lâm sàng, khơng có ngun nhân nghĩ đến bệnh nhi Xét nghiệm huyết chẩn đốn dương tính với Fasciola Strongyloides stercoralis giải thích cho việc tăng BCAT công thức máu, nhiễm sán gan gây tràn dịch đa màng(5) Tuy nhiên điều trị tác nhân dấu hiệu lâm sàng khơng thun giảm, BCAT khơng trở bình thường Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng 2019 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Điều trị Theo y văn, tính đa dạng biểu lâm sàng, chưa có nhiều nghiên cứu diễn tiến bệnh, tỉ lệ mắc bệnh thấp khiến cho việc xây dựng phác đồ điều trị cho bệnh gặp nhiều khó khăn Điều trị bao gồm dùng thuốc không dùng thuốc (chế độ ăn) Điều trị chế độ ăn hạn chế loại thức ăn có khả gây dị ứng, ví dụ sữa bò Thuốc điều trị chủ yếu bệnh Corticoid, liều gợi ý prednisone 1-2 mg/kg/ngày, giảm dần liều sau 7-10 ngày điều trị, xem xét ngưng sau tháng(8) Báng bụng gặp bệnh Viêm dày ruột tăng BCAT Thực tế, kết xét nghiệm, đặc biệt kết giải phẫu bệnh sinh thiết mô ruột phúc mạc loại trừ nguyên nhân kể hướng đến chẩn đoán viêm ruột tăng BCAT Một trường hợp gần giống với ca lâm sàng tác giả Gui Ming cộng mô tả năm 2015, bệnh nhi nam, 11 tuổi, nhập viện đau bụng ngày Bệnh nhân có tiền dị ứng với trứng Khám lâm sàng ghi nhận báng bụng, quan khác bình thường Xét nghiệm BCAT tăng, chiếm 31% bạch cầu tổng; dịch báng hướng dịch tiết, bạch cầu tăng cao, eosinophils chiếm 91% Nội soi ghi nhận có phù nề, sung huyết đốm xuất huyết hang vị tá tràng Giải phẫu bệnh cho thấy có xâm nhập BCAT vào lớp niêm mạc Bệnh nhi điều trị corticoid cetirizine, triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng cải thiện nhanh vòng tuần(4) Trên thực tế, bệnh nhân chúng tơi, lâm sàng có tình trạng ói dịch xanh nhiều, bụng chướng, nên việc điều trị kết hợp chế độ ăn (nuôi ăn tĩnh mạch) Corticoid liều mg/kg/ngày Sau tuần, bệnh nhân diễn tiến cải thiện lâm sàng, BCAT cơng thức máu trở bình thường Kết quả, bệnh nhi xuất viện sau tuần bắt đầu điều trị Do đó, đứng trước trường hợp biểu triệu chứng tiêu hóa đau bụng, buồn nôn, tiêu chảy mà không gợi ý nguyên nhân thường gặp; kết hợp với tăng BCAT cơng thức máu, chẩn đốn viêm ruột tăng BCAT cần lưu ý đến nên thực sinh thiết để có kết mơ học nhằm khẳng định chẩn đốn Chưa có thuốc chứng minh có hiệu đặc hiệu bệnh, việc điều trị dựa giả thuyết sinh lý bệnh chế dị ứng phản ứng viêm từ đưa việc điều trị chế độ ăn Nghiên cứu Y học thuốc kháng viêm corticoid(3) Chỉ định điều trị ngoại khoa có biểu biến chứng thủng, lồng ruột, tắc ruột(6) Tiên lượng Để tiên lượng bệnh, Craig Reed cộng tiến hành theo dõi khoảng 26 tháng, việc đánh giá diễn tiến dựa triệu chứng lâm sàng, hình ảnh nội soi giải phẫu bệnh kiểm tra Kết cho thấy 60% đáp ứng lâm sàng, 51% cải thiện tổn thương nội soi 69% phục hồi mô học; có 27% cải thiện tiêu chí Q trình theo dõi chưa hiệu phương tiện theo dõi xâm lấn(7) Thực tế, bệnh nhi tiếp tục theo dõi tiếp lâm sàng nội soi kiểm tra cần thiết KẾT LUẬN Viêm dày ruột tăng BCAT bệnh lý gặp, việc chẩn đoán gặp nhiều khó khăn chưa có tiêu chuẩn chẩn đốn cụ thể cho bệnh Bên cạnh đó, kế hoạch điều trị chưa đạt thống số ca bệnh lẻ tẻ, chưa có nghiên cứu nhiều bệnh Bệnh viêm dày ruột tăng BCAT nên nghĩ đến bệnh nhân có biểu triệu chứng đường tiêu hóa kéo dài khơng giải thích kết hợp với tăng bạch cầu toan máu ngoại biên Chẩn đoán bệnh củng cố thêm bệnh nhân có tiền dị ứng, khơng có chứng nhiễm ký sinh trùng bệnh lý tiêu hóa khác có hình ảnh bạch cầu toan xâm lấn mô học TÀI LIỆU THAM KHẢO Bavdekar A, Thakur N (2016) "Ascites in Children" Indian J Pediatr, 83(11):1334-1340 Leung DYM, Szefler SJ, Bonilla FA (2016) "Allergic and Eosinophilic Gastrointestinal Disease" Pediatric Allergy, 3rd edition, pp.399-408 Elsevier Lucendo AJ, Arias A (2012) "Eosinophilic gastroenteritis: an update" Expert Review of Gastroenterology & Hepatology, 6(5):591-601 Ming G, Bo Y, Li-Ping Y (2015) "Eosinophilic gastroenteritis with ascites in a child" Indian Pediatr, 52(8):707-8 Montembault S, Serfaty L, Poirot JL (1997) "Hemorrhagic ascites disclosing massive Fasciola hepatica infection" Gastroenterol Clin Biol, 21(10):785-8 Rached AA, Hajj EW (2016) "Eosinophilic gastroenteritis: Approach to diagnosis and management" World Journal of Gastrointestinal Pharmacology and Therapeutics, 7(4):513-523 Reed C, Woosley JT, Dellon ES (2015) "Clinical characteristics, treatment outcomes, and resource utilization in children and adults with eosinophilic gastroenteritis" Digestive and Liver Disease, 47(3):197201 Tien FM, Wu JF, Jeng YM (2011) "Clinical features and treatment responses of children with eosinophilic gastroenteritis" Pediatr Neonatol, 52(5):272-8 Ngày nhận báo: Ngày phản biện nhận xét báo: Ngày báo đăng: Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng 2019 13/06/2019 21/06/2019 10/08/2019 55 ... Omalizumab, nhi n chưa khuyến cáo Nhân có trường hợp viêm dày ruột tăng bạch cầu toan vào điều trị Khoa Tiêu hóa Bệnh Nghiên cứu Y học viện Nhi đồng 2, giới thiệu để rút kinh nghiệm quý đồng nghiệp... tháng(8) Báng bụng gặp bệnh Viêm dày ruột tăng BCAT Thực tế, kết xét nghiệm, đặc biệt kết giải phẫu bệnh sinh thiết mô ruột phúc mạc loại trừ nguyên nhân kể hướng đến chẩn đoán viêm ruột tăng BCAT Một. .. số ca bệnh lẻ tẻ, chưa có nghiên cứu nhi u bệnh Bệnh viêm dày ruột tăng BCAT nên nghĩ đến bệnh nhân có biểu triệu chứng đường tiêu hóa kéo dài khơng giải thích kết hợp với tăng bạch cầu toan máu