Hội chứng thận hư (HCTH) nhũ nhi đa số do đột biến các gen mã hóa các protein ở màng lọc cầu thận, thường không đáp ứng với các loại thuốc ức chế miễn dịch và nguy cơ tử vong cao do biến chứng nhiễm trùng, tắc mạch, suy dinh dưỡng nặng và suy thận mạn giai đoạn cuối trong thời gian ngắn.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 HỘI CHỨNG THẬN HƯ NHŨ NHI: ĐIỀU TRỊ HOẶC KHÔNG ĐIỀU TRỊ THUỐC ỨC CHẾ MIỄN DỊCH: NHÂN BỐN TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Nguyễn Đức Quang*, Thân Thị Thúy Hiền*, Huỳnh Ngọc Linh** TÓM TẮT Đặt vấn đề: Hội chứng thận hư (HCTH) nhũ nhi đa số đột biến gen mã hóa protein màng lọc cầu thận, thường không đáp ứng với loại thuốc ức chế miễn dịch nguy tử vong cao biến chứng nhiễm trùng, tắc mạch, suy dinh dưỡng nặng suy thận mạn giai đoạn cuối thời gian ngắn Bên cạnh nguyên nhân gen, HCTH nhóm tuổi vơ căn, có đáp ứng với điều trị ức chế miễn dịch diễn tiến tương tự HCTH trẻ lớn Chúng báo cáo bốn trường hợp HCTH nhũ nhi điều trị thành công Prednisone đơn độc Prednisone kết hợp với Cyclosporin Mục tiêu: Đánh giá hiệu thuốc ức chế miễn dịch Hội chứng thận hư nhũ nhi Bệnh nhân phương pháp: Báo cáo ca lâm sàng Kết quả: Bốn bệnh nhân nhập viện phù tồn thân lúc khoảng 8,5 - 11 tháng tuổi Không ghi nhận triệu chứng ngồi thận tiền gia đình có HCTH Albumin máu giảm, cholesterol máu tăng, tổng phân tích nước tiểu có protein +++, đạm niệu ngưỡng thận hư, chức gan thận bình thường, C3, C4 bình thường, xét nghiệm nhiễm trùng bào thai (CMV, Rubella, VDRL, Toxoplasma, HBsAg, anti HCV, HIV) âm tính, sinh thiết thận phù hợp với sang thương cầu thận tối thiểu bệnh nhân đáp ứng với Prednisone liều công 2mg/kg/ngày x tuần tiếp tục lui bệnh hoàn toàn sau 12 tháng theo dõi bệnh nhân kháng steroid lui bệnh hoàn toàn với Cyclosporin kết hợp với Prednisone liều thấp bảo tồn chức thận sau 25 tháng 70 tháng theo dõi Không ghi nhận biến chứng nhiễm trùng trình điều trị Kết luận: Nếu khơng có điều kiện tầm sốt đột biến gen HCTH nhũ nhi, tuổi khởi phát bệnh, hình ảnh sinh thiết thận tiền gia đình âm tính giúp tiên đốn HCTH vơ thúc đẩy điều trị thuốc ức chế miễn dịch Đáp ứng với điều trị thuốc ức chế miễn dịch yếu tố tiên lượng tốt cho HCTH nhũ nhi Từ khóa: HCTH nhũ nhi, HCTH bẩm sinh, thuốc ức chế miễn dịch, sang thương tối thiểu ABSTRACT INFANTILE NEPHROTIC SYNDROME: TREAT OR NOT TO TREAT IMMUNOSUPPRESSIVE AGENTS: A REPORT OF FOUR CLINICAL CASES AT CHILDREN HOSPITAL Nguyen Duc Quang, Than Thi Thuy Hien, Huynh Ngoc Linh * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 22 - No 4- 2018: 204 – 209 Background: Infantile nephrotic syndrome, which is most frequently related to mutations of genes encoding proteins in glomerular filtration membrane,does not often respond to immunosuppressant and suffers from a high risk of death due to complications such as infection, thrombosis, severe malnutrition and end stage renal failure for a short period of time Besides genetic causes, nephrotic syndrome of this age group may be idiopathic, responds to immunosuppressant and has a sim ilar progression of childhood-onset nephrotic syndrome We report cases of infantile nephrotic syndrome that have successfully treated with Prednisone alone or Prednisone combined with Cyclosporine *Khoa Thận – Nội tiết, bệnh viện Nhi Đồng 1, Tác giả liên lạc: ThS BS Nguyễn Đức Quang, 204 **Khoa Giải phẫu bệnh, bệnh viện Nhi Đồng ĐT: 0908106434; Email: drquang73@yahoo.com Chuyên Đề Nhi Khoa Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học Objectives: To evaluate the effectiveness of immunosuppressive agents on infantile nephrotic syndrome Patients and methods: Case report Results: Both patients were hospitalized for anasarca at 8.5 - 11 months old Non-renal manifestations of nephrotic syndrome as well as a positive family history of nephrotic syndrome were not found Laboratory tests revealed hypoalbuminemia, hypercholesterolemia, nephrotic range proteinuria, normal liver and kidney function, normal serum C3 and C4 level, negative fetal infection screening (CMV, Rubella, VDRL, Toxoplasma, HBsAg, anti HCV, HIV), and minimal change disease on renal histopathology diagnosis Two patient completely responded to a 4-week-course of prednisone mg/kg/day and continued complete remission during 7-month and 12-month follow-up.Twoother patients resisted to prednisone, but achieved complete remission with cyclosporine plus low-dose prednisone and conserved renal function after 25-month and 70-month follow-up Infectious complications were not found during the period of treatment Conclusions: Without measures to perform genetic screening for infantile nephrotic syndrome, age at onset, renal histopathology and a negative family history can help to predict an idiopathic nephrotic syndrome and prompt an immunosuppressive therapy Response to immunosuppressive treatment may be a good prognosis of infantile nephrotic syndrome Keywords: infantile nephrotic syndrome, congenital nephrotic syndrome, immunosuppressive agents, minimal change disease ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng thận hư nhũ nhi hội chứng gặp, đặc trưng tiểu đạm, giảm albumin máu phù, xảy trẻ từ tháng đến tuổi Nếu xảy sớm hơn, lúc sinh vòng tháng đầu sau sinh ra, gọi hội chứng thận hư bẩm sinh(16,12) Cả dạng có dự hậu xấu, nhiễm trùng tái phát, chậm phát triển, giảm chức thận thường tử vong vòng năm(16,11) Thuốc ức chế miễn dịch có hiệu thường kèm nhiều tác dụng phụ(2,6,10,11,14) Bên cạnh nguyên nhân gen, HCTH nhóm tuổi vơ căn, có đáp ứng với điều trị ức chế miễn dịch diễn tiến tương tự HCTH trẻ lớn Chúng báo cáo bốn trường hợp HCTH nhũ nhi điều trị thành công Prednisone đơn độc Prednisone kết hợp với Cyclosporin Mục tiêu Đánh giá hiệu thuốc ức chế miễn dịch HCTH nhũ nhi Chuyên Đề Nhi Khoa BỆNH NHÂN VÀ PHƯƠNG PHÁP Báo cáo ca lâm sàng KẾT QUẢ Bốn bệnh nhân nhập viện phù tồn thân khởi phát từ 8,5 - 11 tháng tuổi Không ghi nhận triệu chứng thận tiền gia đình có HCTH Albumin máu giảm, cholesterol máu tăng, tổng phân tích nước tiểu có protein +++, đạm niệu ngưỡng thận hư, chức gan thận bình thường, C3, C4 bình thường, xét nghiệm nhiễm trùng bào thai (CMV, Rubella, VDRL, Toxoplasma, HBsAg, anti HCV, HIV) âm tính, sinh thiết thận phù hợp với sang thương cầu thận tối thiểu Hai bệnh nhân đáp ứng với prednisone liều công 2mg/kg/ngày x tuần đạt tiếp tục lui bệnh hoàn toàn sau 12 tháng theo dõi Hai bệnh nhân kháng steroid lui bệnh hoàn toàn với cyclosporin kết hợp với prednisone liều thấp bảo tồn chức thận sau 25 tháng 70 tháng theo dõi Không ghi nhận biến chứng nhiễm trùng trình điều trị 205 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học Bảng 1: Các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đáp ứng điều trị bốn ca lâm sàng Bệnh nhân Tuổi khởi phát Lí nhập viện (*) Tiền gia đình (**) Biểu ngồi thận Creatinin (µmol/l) eGFR (ml/phút/1.73m ) Albumin (g%) Cholesterol(mmol/l) C3 (mg/dl) C4 (mg/dl) ANA Đạm/creatinin niệu (mg/mmol) (***) Nhiễm trùng bào thai Sinh thiết thận 8.5 tháng Phù toàn thân (-) (-) 57,27 45,0 1,29 Prednisone Cyclosporin (+) (-) Creatinin (µmol/l) eGFR (ml/phút/1.73m ) Lui bệnh Thuốc dùng 35,18 73,3 hoàn toàn không Thời gian theo dõi tháng 66,14 43,17 (-) 2294 (-) STTT Bệnh nhân Lúc khởi phát tháng Phù toàn thân (-) (-) 55,06 48,3 1,07 10,66 103,8 31,3 (-) 1026,7 (-) STTT Điều trị (+) (+) Lần tái khám cuối 43,2 76,4 hoàn toàn Cyclosporin + Prednisone 25 tháng Bệnh nhân Bệnhnhân 10 tháng Phù toàn thân (-) (-) 27,54 89,3 1,75 6.03 96 25 (-) 1000 (-) STTT XHCTKTTP 11 tháng Phù toàn thân (-) (-) 40,43 60,8 1,3 11,01 144,6 33 (-) 6125,7 (-) STTT (+) (+) (+) (-) 44,29 87,1 hoàn tồn khơng 37,8 77,0 hồn tồn khơng 70 tháng 12 tháng (*) Cha mẹ đồng huyết thống gia đình có người mắc HCTH kháng steroid (**)Bất thường mắt (đồng tử nhỏ, bất thường thủy tinh thể,…), bất thường quan sinh dục ngoài, điếc, giảm trương lực cơ, co giật (***)CMV, Rubella, VDRL, Toxoplasma, HBsAg, anti HCV, HIV STTT: sang thương tối thiểu, XHCTKTTP: xơ hóa cầu thận khu trú phần Hình 1: Hình ảnh giải phẫu bệnh bệnh nhân Sinh thiết thận bao gồm 56 cầu thận: 3/56 cầu thận xơ hóa gần tồn bộ, 22/56 cầu thận có tăng sinh gian mao mạch, màng đáy cầu thận khơng dày, khơng lắng đóng hyalin quai mao mạch gian mao mạch, vài ống thận dãn to mơ kẻ có lymphocyte xơ hóa 10% Mạch máu khơng viêm, khơng xơ- hyalin hóa Nhuộm miễn dịch huỳnh quang ghi nhận có lắng đọng gian mao mạchvới IgM (d), C1q (e) Fibrinogene (f) Chẩn đoán sinh thiết thận phù hợp với sang thương cầu thận tối thiểu 206 Chuyên Đề Nhi Khoa Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 BÀN LUẬN Hội chứng thận hư nhũ nhi hội chứng gặp, đặc trưng tiểu đạm, giảm albumin máu phù, xảy trẻ từ tháng đến tuổi Nếu xảy sớm hơn, lúc sinh vòng tháng đầu sau sinh ra, gọi hội chứng thận hư bẩm sinh(16,12) Nguyên nhân hội chứng thận hư nhũ nhicó thể chia thành nhóm: đột biến genvà không đột biến gen Các nghiên cứu đến cho thấy phần lớn đột biến tìm thấy gen sau: NPHS1, NPHS2, NPHS3 (PLCE1), WT1, LAMB2, gây khiếm khuyết protein màng lọc cầu thận Đột biến gen NPHS1 NPHS2 gây khiếm khuyết nephrin podocin tế bào chân giả, chiếm khoảng 95% đột biến Nhóm ngun nhân khơng đột biến gen gồm HCTH vô căn, nhiễm trùng (giang mai bẩm sinh, Nghiên cứu Y học nhiễm CMV, Rubella, Toxoplasma, HIV bẩm sinh, HBsAg, HCV…), ngộ độc thủy ngân, lupus sơ sinh(14) Nguyên nhân vô biểu sớm thận hư bẩm sinh tăng dần theo tháng tuổi thận hư nhũ nhi(12) Tỉ lệ đột biến gen thay đổi theo chủng tộc(8) Nghiên cứu Trung Quốc 120 trẻ HCTH từ - 17 tuổi báo cáo năm 2017, ghi nhận tỉ lệ đột biến gen trẻ - tháng tuổi 75%, trẻ - 12 tháng tuổi 27,8% (hình 2)(8) Trautmann cộng nghiên cứu 1174 trẻ - 18 tuổi 21 quốc gia gồm Châu Âu, Trung Đông Châu Mỹ Latinh năm 2008, tỉ lệ đột biến gen trẻ - tháng tuổi 66.3% từ 3-12 tháng tuổi 35,6%(13) Tỷ lệ đột biến gen HCTH bẩm sinh 100% theo báo cáo Buscher AK công 91 trẻ em Đức(2) Hình 2: Tỉ lệ đột biến gen theo nhóm tuổi (nghiên cứu Trung Quốc năm 2017)(8) thường mắt đồng tử nhỏ, bất thường Theo Patrick Niaudet, yếu tố làm tăng thủy tinh thể,…, bất thường quan sinh dục khả nguyên nhân đột biến gen ngoài, điếc, giảm trương lực cơ, co giật,…) Mặc HCTH gồm: tiền gia đình có người mắc dù hầu hết nguyên nhân gen HCTH HCTH kháng steroid, cha mẹ đồng huyết thống, kháng steroid có đặc trưng mơ học khơng thể HCTH khởi phát trước tuổi có biểu phân biệt nguyên nhân không gen thận dạng hội chứng (gồm bất Chuyên Đề Nhi Khoa 207 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 (chủ yếu xơ hóa cầu thận khu trú phần), số hình ảnh mơ học gợi ý khuyết tật gen như: xơ hóa trung mô lan tỏa (DMSdiffuse mesangial sclerosis) đột biến gen WT1 LAMB2 thay đổi ống thận mô kẻ bao gồm dãn ống thận gần dạng vi nang không đột biến gen NPHS1(14) 40 41 trẻ HCTH kháng steroid không đột biến gen thường gặp HCTH nhủ nhi (NPHS1, NPHS2, NPHS3 (PLCE1), WT1, LAMB2 TRPC6), sinh thiết thận gồm chẩn đốn mơ học: xơ hóa cầu thận khu trú phần (28 trường hợp), sang thương tối thiểu (10 trường hợp), xơ hóa trung mơ lan tỏa (1 trường hợp) tăng sinh trung mô (1 trường hợp)(2) Mặc dù chưa có nghiên cứu tỷ lệ đột biến gen HCTH nhủ nhi trẻ em Việt Nam, chúng tơi cho tỷ lệ có lẽ tương tự báo cáo từ nghiên cứu Trung Quốc khoảng 27,8%(8) Bốn ca lâm sàng khởi phát trể năm đầu (8.5 - 11 tháng tuổi), khơng có tiền gia đình biểu ngồi thận dạng hội chứng, giải phẫu bệnh sang thương tối thiểu nên nhiều khả khơng phải đột biến gen Ngồi ra, xét nghiệm tầm soát nguyên nhân nhiễm trùng bào thai âm tính Do đó, chúng tơi có sở nghĩ ca nhiều khả HCTH vô tiến hành điều trị thuốc ức chế miễn dịch Sau thời gian theo dõi từ 10 - 70 tháng, bệnh nhân đạt lui bệnh hoàn toàn bảo tồn chức thận Chưa ghi nhận biến chứng nhiễm trùng thời gian theo dõi Kết tốt điều trị thuốc ức chế miễn dịch hổ trợ cho suy đoán HCTH vô Trong nguyên nhân đột biến gen hồn tồn khơng đáp ứng với thuốc ức chế miễn dịch, tỉ lệ tử vong cao biến chứng nhiễm trùng, tắc mạch, suy dinh dưỡng nặng suy thận mạn giai đoạn cuối thời gian ngắn Theo Büscher AK cộng sự, 68% bệnh nhân HCTH không đột biến gen đáp ứng với thuốc ức chế miễn dịch, ngược lại 100% bệnh nhân HCTH có đột biến gen khơng đáp ứng với cysclosporin 208 tỉ lệ bảo tồn chức thận nhóm khơng có đột biến cao hẳn nhóm có đột biến (71% so với 29%) thời gian theo dõi trung bình 8,6 năm(2) Báo cáo Ruf RG cộng cho thấy, khơng có ca đạt lui bệnh hoàn toàn 29 ca HCTH có đột biến NPHS2 điều trị với cyclosporin hay (7) cyclophosphamide Điều trị corticoid gây nhiều tác dụng phụ nhiễm trùng nặng địa thận hư vốn dễ nhiễm trùng (do Globulin miễn dịch bổ thể qua nước tiểu, môi trường phù thuận lợi cho vi trùng phát triển,…) Ljungberg cộng nghiên cứu hồi cứu 21 trẻ HCTH bẩm sinh thể Phần Lan, thời gian trung bình năm, có 63 biến cố nhiễm trùng huyết xác định 62 nghi ngờ nhiễm trùng huyết Kháng sinh dự phòng truyền immunoglobulin dự phòng khơng làm giảm tần suất nhiễm trùng(12) Do đó, chúng tơi không khuyến cáo dùng thuốc ức chế miễn dịch cho trẻ mắc HCTH bẩm sinh (khởi phát - tháng tuổi), có yếu tố gợi ý đột biến gen Tuy nhiên, có báo cáo vài ca riêng lẻ có đột biến “dạng nhẹ” gen NPHS1, NPHS2, WT1, PLCE 1, có đáp ứng với thuốc ức chế miễn dịch chế chưa hiểu rõ(7) Gellermann cộng báo cáo ca HCTH bẩm sinh có đột biến gen WT1 điều trị thành công với prednisone cyclosporin(5) Heeringa cộng báo cáo 13 ca HCTH bẩm sinh có đột biến NPHS1, đặc biệt có ca đạt lui bệnh phần với điều trị prednisone cyclosporin(3) Gần đây, Faul cộng đề xuất giả thuyết tác dụng giảm đạm niệu không qua chế miễn dịch cyclosprin, nhờ tác dụng lên synaptopodin- protein liên kết actin điều hòa chức năng, biểu tế bào chân giả (podocytes)(4) Calcineurin gây khử phosphoryl hóa synaptodin gây protein qua suy thối cấu trúc Cyclosporin ức chế calcineurin, giúp ổn định khung actin tế bào chân giả Corticoid tác dụng trực tiếp lên tế bào chân giả, điều hòa tăng biểu nephrin, tăng Chuyên Đề Nhi Khoa Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 trưởng thành tế bào chân giả(16) Giả thuyết giúp giải thích hiệu cyclosporin hội chứng thận hư kháng steroid nói chung Những điều trị nâng đỡ khác có hiệu cho HCTH nhũ nhi bao gồm: truyền albumin cách ngày, gamma globulin, giảm đạm niệu thuốc ức chế men chuyển indomethacin cắt bên thận Ức chế men chuyển Indomethacin không làm giảm áp lực lọc cầu thận nên giảm protein qua nước tiểu mà tạo tác dụng bảo vệ tế bào chân giả Heaton cộng báo cáo trường hợp HCTH bẩm sinh đáp ứng lâu dài với điều trị nâng đỡ Captopril indomethacin không ghi nhận tác dụng phụ(10) Tương tự, copelovitch báo cáo hiệu lui đạm niệu phần hoàn toàn thuốc ức chế trục renin-angiotensin trường hợp xơ hóa cầu thận khu trú phần có tính gia đình(2) Ngồi ra, cắt thận bên bên để làm giảm lượng đạm qua nước tiểu thẩm phân phúc mạc thay chờ ghép thận(7) Ghép thận điều trị lí tưởng cho HCTH bẩm sinh hiệu thường tốt KẾT LUẬN Nếu điều kiện tầm sốt đột biến gen HCTH nhũ nhi, tuổi khởi phát bệnh, hình ảnh sinh thiết thận tiền gia đình âm tính giúp tiên đốn ngun nhân vơ HCTH Trì hỗn điều trị thuốc ức chế miễn dịch làm HCTH kéo dài, dẫn đến biến chứng nhiễm trùng, tắc mạch, suy dinh dưỡng nặng… Đáp ứng với điều trị thuốc ức chế miễn dịch yếu tố tiên lượng tốt cho HCTH nhũ nhi TÀI LIỆU THAM KHẢO Agnes T, Monica B, Fatih O, Alaleh G, Anette M et al (2015), "Spectrum of Steroid-Resistant and Congenital Nephrotic Chuyên Đề Nhi Khoa 10 11 12 13 14 15 16 Nghiên cứu Y học Syndrome in Children: The PodoNet Registry Cohort", Clin J Am Soc Nephrol, 10: 592–600, doi: 10.2215/CJN.06260614 Buscher AK, Kranz B, Buscher R, Hildebrandt F, Dworniczak B et al (2010), "Immunosuppression and renal outcome in congenital and pediatric steroid-resistant nephrotic syndrome" Clin J Am Soc Nephrol, 5(11), pp 2075-84 Christian F et al (2008), "The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A" Nature medicine, 14(9), pp 931-938 Copelovitch L, Guttenberg M, Pollak MR, Kaplan BS (2007), "Renin-angiotensin axis blockade reduces proteinuria in presymptomatic patients with familial FSGS" Pediatr Nephrol, 22(10), pp 1779-84 Gellermann J, Stefanidis CJ, Mitsioni A, Querfeld U (2010), "Successful treatment of steroid-resistant nephrotic syndrome associated with WT1 mutations" Pediatr Nephrol, 25(7), pp 12859 Hallman N, Norio R, Rapola J (1973), "Congenital nephrotic syndrome" Nephron, 11(2), pp 101-10 Hannu J et al (2016), "Congenital Nephrotic Syndrome", In: Ellis D Avner et al Editors, Pediatric Nephrology, Springer Berlin Heidelberg, Berlin, Heidelberg, pp 753-776 Haws RM, Weinberg AG, Baum M (1992), "Spontaneous remission of congenital nephrotic syndrome: a case report and review of the literature" Pediatr Nephrol, 6(1), pp 82-4 Heaton PA, Smales O, Wong W (1999), "Congenital nephrotic syndrome responsive to captopril and indometacin" Arch Dis Child, 81(2), pp 174-5 Huttunen NP (1976), "Congenital nephrotic syndrome of Finnish type Study of 75 patients" Arch Dis Child, 51(5), pp 344-8 Niaudet P (2018), "Congenital and infantile nephrotic syndrome" https://www.uptodate.com/contents/congenital-andinfantile-nephrotic-syndrome Niaudet P et al (2018), "Steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome in children" https://www.uptodate.com/contents/steroidresistant-idiopathic-nephrotic-syndrome-in-children Ruf RG, Lichtenberger A, Karle SM, Haas JP, Anacleto FE et al (2004), "Patients with mutations in NPHS2 (podocin) not respond to standard steroid treatment of nephrotic syndrome" J Am Soc Nephrol, 15(3), pp 722-32 Saskia HF et al (2008), "Thirteen novel NPHS1 mutations in a large cohort of children with congenital nephrotic syndrome", Nephrology Dialysis Transplantation, pp: 3527-33 Wang F, Zhang Y, Mao J, Yu Z, Yi Z et al (2017), "Spectrum of mutations in Chinese children with steroid-resistant nephrotic syndrome" Pediatr Nephrol, 32(7), pp 1181-1192 Xing CY, Saleem MA, Coward RJ et al (2006), "Direct effects of dexamethasone on human podocytes" Kidney Int, 70(6), pp 1038-45 Ngày nhận báo: 14/06/2018 Ngày phản biện nhận xét báo: 14/07/2018 Ngày báo đăng: 30/08/2018 209 ... sinh (16 ,12 ) Cả dạng có dự hậu xấu, nhi m trùng tái phát, chậm phát triển, giảm chức thận thường tử vong vòng năm (16 ,11 ) Thuốc ức chế miễn dịch có hiệu thường kèm nhi u tác dụng phụ(2,6 ,10 ,11 ,14 )... Prednisone kết hợp với Cyclosporin Mục tiêu Đánh giá hiệu thuốc ức chế miễn dịch HCTH nhũ nhi Chuyên Đề Nhi Khoa BỆNH NHÂN VÀ PHƯƠNG PHÁP Báo cáo ca lâm sàng KẾT QUẢ Bốn bệnh nhân nhập viện phù tồn... nghĩ ca nhi u khả HCTH vô tiến hành điều trị thuốc ức chế miễn dịch Sau thời gian theo dõi từ 10 - 70 tháng, bệnh nhân đạt lui bệnh hoàn toàn bảo tồn chức thận Chưa ghi nhận biến chứng nhi m trùng