NGHIÊN cứu CHẨN đoán và ĐÁNH GIÁ kết QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH TĨNH MẠCH PHỔI TRỞ về bất THƯỜNG HOÀN TOÀN tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

1 CỘNG HÒA XÃ HỘI CHỦ NGHĨA VIỆT NAM Độc lập – Tự – Hạnh phúc BÀI LUẬN VỀ DỰ ĐỊNH NGHIÊN CỨU Họ tên thí sinh: Hồng Thanh Sơn Cơ quan công tác: Khoa Tim mạch - Bệnh viện nhi trung ương Chuyên ngành dự tuyển: Ngoại lồng ngực Mã số: 62720124 NGHIÊN CỨU CHẨN ĐOÁN VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH TĨNH MẠCH PHỔI TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Lý chọn đề tài lĩnh vực nghiên cứu - Lĩnh vực nghiên cứu: Bệnh viện nhi trung ương bệnh viện chuyên khoa hạng II, có đội ngũ y bác sỹ đào tạo bản, quy chuẩn nước mà quốc tế Bệnh viện thường xuyên tiếp nhận khối lượng lớn bệnh nhân với chủng loại bệnh phong phú đa dạng loại bệnh mà thể bệnh Trong lĩnh vực phẫu thuật lồng ngực, với tiến gây mê, hồi sức trẻ em, chuyên nghành đạt tiến đáng kể Hiện nay, với việc trì, củng cố kỹ thuật áp dụng thành công, đội ngũ phẫu thuật viên tim mạch khơng ngừng vươn tới kỹ thuật tiên tiến giới, đặc biệt phẫu thuật tim hở bệnh lý tim bẩm sinh trẻ em Là thành viên nhóm phẫu thuật tim mạch, tơi thấy may mắn liên tục học hỏi tiếp xúc với chuyên gia hàng đầu không nước quốc tế lĩnh vực Vì vậy, tơi định lựa chọn lĩnh vực để làm nghiên cứu sinh Sau tốt nghiệp Đại học Y Hà Nội, làm việc bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2000 Trong thời gian học tập làm việc đây, việc tham gia điều trị chung mặt bệnh ngoại nhi, tơi đặc biệt quan tâm tới lĩnh vực phẫu thuật tim mạch Từ năm 2002 đến 2005 cử học phẫu thuật tim hở khoa phẫu thuật tim mạch – lồng ngực Bệnh viện Việt Đức.Trong thời gian học tập đây, nhờ có hướng dẫn tận tình thầy mơn Ngoại phẫu thuật viên tim mạch khoa tơi có khái niệm bệnh lý tim bẩm sinh trẻ em Bản thân tơi trực tiếp tham gia vào chẩn đốn, điều trị bệnh lý tơi tích lũy cho vốn kiến thức kinh nghiệm cần thiết Tĩnh mạch phổi trở bất thường hoàn toàn (TMPTVBTHT ) dị tật tương đối gặp, chiếm khoảng 1,5 – 3% bệnh tim bẩm sinh.BN bị bệnh có tiên lượng xấu, có khoảng 20% sống đến tuổi, 50% số sống tuổi.Tử vong thường xảy vài tuần vài tháng đầu sau đẻ với triệu chứng khó thở, tím biểu giảm cung lượng tim.Nếu BN sống qua giai đoạn có nửa số BN sống đến tuổi Hiện nay, tỷ lệ tử vong sớm sau mổ TMPTVBTHT trung tâm phẫu thuật giới từ 10% đến 20% Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, phẫu thuật TMPTVBTHT tiến hành từ tháng năm 2006 Chúng tơi sử dụng tuần hồn ngồi thể, hạ thân nhiệt mức độ trung bình tiến hành sữa chữa dị tật tim tùy theo thể bệnh Phẫu thuật sửa chữa TMPTVBTHT phức tạp, có nhiều biến chứng tỷ lệ tử vong sau mổ cao Tuy nhiên Việt Nam chưa có nhiều nghiên cứu vấn đề Vì vậy, chúng tơi tiến hành nghiên cứu nhằm: 1) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh tĩnh mạch phổi trở bất thường hoàn toàn 2) Đánh giá kết quản phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở bất thường hoàn toàn Bệnh viện nhi Trung ương Mục tiêu mong muốn đạt đăng ký học nghiên cứu sinh Học vị tiến sỹ mơ ước mong muốn tất người làm khoa học nói chung thân tơi nói riêng Tơi hiểu nghiên cứu sinh người nghiên cứu khoa học chân chính, với phẩm chất khơng chun mơn mà người ln kiên định, dũng cảm, kiên trì theo đuổi mục đích nghiên cứu Trong trình học tập trường Đại học Y Hà Nội, nhận thức học tập nói chung để đạt cấp độ học vị cao nói riêng ln ln cần có q trình đào tạo tự đào tạo không ngừng liên tục MôI trường Đại học Y Hà Nội cho tiếp xúc với người thầy, người mà giúp không chuyên môn mà ln giúp tơi giữ vững thái độ người làm khoa học chân Đó người mà ngưỡng mộ, noi theo Tôi tin học nghiên cứu sinh trở thành tiến sỹ hội tuyệt vời cho tiếp cận, học hỏi kiến thức kinh nghiệm từ thầy ,các bậc đàn anh trước đồng nghiệp cố gắng áp dụng kiến thức học để góp phần nhỏ nghiệp bảo vệ chăm sóc sức khỏe trẻ em 2.1 Mục tiêu đăng ký học nghiên cứu sinh - Hoàn thành đầy đủ u cầu khóa học, bảo vệ thành cơng luận án thời hạn đạt học vị tiến sỹ Y học chuyên ngành Ngoại lồng ngực sau kết thúc chương trình học tập - Có khả xây dựng kế hoạch, tổ chức, thực nghiên cứu khoa học chuyên ngành đặc biệt lĩnh vực phẫu thuật lồng ngực - Hy vọng có nghiên cứu đầy đủ hoàn chỉnh điều trị phẫu thuật bệnh TMPTVBTHT , từ làm sở tiến tới nghiên cứu phức tạp 2.2 Những mong muốn đạt - Nâng cao hiểu biết trình độ điều trị bệnh lý TMPTVBTHT - Rèn luyện nâng cao kỹ nghiên cứu khoa học - Hoàn thành luận văn đạt học vị cao nghiệp cá nhân, có điều kiện cống hiến nhiều cho bệnh viện nghành phẫu thuật tim mạch - Hoàn thành chuyên đề báo khoa học cách xuất sắc, có tính khoa học cao, có khả áp dụng vào thực tiễn chẩn đoán điều trị Lý chọn sở đào tạo - Trường Đại học Y Hà Nội có truyền thống thành đào tạo, nghiên cứu khoa học nhà trường suốt 108 năm lịch sử vừa qua Với lực lượng hùng hậu gồm giáo sư, phó giáo sư tiến sỹ cán biên chế nhà trường với vị giáo sư, phó giáo sư, tiến sỹ cán kiêm nhiệm từ bệnh viện chuyên gia đầu ngành thực yếu tố then chốt tạo dựng uy tớn đào tạo nghiên cứu khoa học nhà trường Trường có nhiều sở đào tạo có trình độ chun mơn cao đầu nước, đặc biệt lĩnh vực Ngoại khoa Bệnh viện Việt Đức, Bệnh viện Nhi Trung Ương, Bệnh Viện Bạch Mai… - Bệnh viện Nhi Trung Ương sở đào tạo thực hành trường Đại học Y Hà Nội Bệnh viện sở nghiên cứu khoa học mạnh công nhận với đội ngũ y bác sỹ giảng viên trường trực tiếp giảng dạy Vì vậy, học tập rèn luyện mơi trường điều kiện thuận lợi cho cá nhân tơi cọ xát, trau dồi nâng cao trình độ chuyên môn thân Dự dịnh kế hoạch để đạt mục tiêu mong muốn * Dự định phương pháp nghiên cứu: ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Bao gồm bệnh nhân chẩn đoán phẫu thuật TMPTVBTHT Bệnh viện Nhi trung ương từ năm 2006 - Tiêu chuẩn lựa chọn: bệnh nhân giới,dưới 15 tuổi,bệnh TMPTVBTHT đơn thuần, không phối hợp với dị tật tim bẩm sinh phức tạp khác PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU: Nghiên cứu mô tả hồi cứu tiến cứu XỬ LÝ SỐ LIỆU: Xử lý số liệu theo chương trình Epi INFO 6.0 Kinh nghiệm kiến thức đề tài nghiên cứu: Phẫu thuật TMPTVBTHT tiến hành Bệnh viên nhi trung ương từ năm 2006 Tù đến chúng tơi phẫu thuật cho 99 bệnh nhân số bênh nhân phẫu thuật tăng lên thời gian tới Các thể bệnh TMPTVBTHT hay gặp bệnh viện thể tim tim, thể hỗn hợp tim gặp.Trước phẫu thuật , vấn đề đặt liệu kích thước buồng tim trái có đủ để đáp ứng lưu lượng máu tinh mạch phôi đổ sau mổ Trong q trình phẫu thuật ,tơi thấy bệnh lý TMPTVBTHT đa dạng , phức tạp, chẩn đốn xác phẫu thuật, bệnh nhân chẩn đoán qua siêu âm qua thông tim.Sau phẫu thuật, vấn đề quan trọng điều trị tắng áp lực động mạch phổi sau mổ Cho đến , nguyên nhân gây tử vong sau mổ hẹp miệng nối tăng áp lực động mạch phổi.Tỷ lệ tử vong sau mổ bênh viện , theo kết đề tài luận văn cao học tơi năm 2009 12,8% Chính vậy, tơi nghĩ cần phải nỗ lực tìm tòi, học hỏi nhiều để cõ thể giảm tỷ lệ tử vong phẫu thuật bệnh lý Đề xuất người hướng dẫn: Sau 13 năm tốt nghiệp bác sỹ , mong muốn trở lại trường đại học Y Hà Nội, mái trường có 100 năm tuổi nơi đào tạo, để tiếp tục học tập, nghiên cứu với người thầy dạy dỗ, đào tạo trước Tôi xin đề xuất thầy hướng dẫn, người trực tiếp đào tạo vào nghề: PGS.TS Lê Ngọc Thành, Giám đốc Trung tâm tim mạch Bệnh viện E ĐẶT VẤN ĐỀ Tĩnh mạch phổi trở bất thường hoàn toàn (TMPTVBTHT) định nghĩa dị tật tim khơng có tiếp nối tĩnh mạch phổi nhĩ trái Có thể tĩnh mạch phổi nối trực tiếp với tĩnh mạch hệ thống nối với nhĩ phải [55] TMPTVBTHT dẫn đến máu oxy hoá trở tim phải tim trái Sự tồn lỗ bầu dục lỗ thông liên nhĩ thứ phát cần thiết cho sống BN sau sinh TMPTVBTHT Wilson mô tả lần năm 1798 Năm 1951, Muller, bệnh viện trường đại học California Los Angeles, thông báo trường hợp phẫu thuật thành công lần cách nối hợp lưu tĩnh mạch phổi với tiểu nhĩ trái Năm 1956, Levis Varco cộng trường Đại học Minnesota phẫu thuật thành cơng dị tật này, có sử dụng hạ thân nhiệt trung bình cách làm lạnh bề mặt ngừng tạm thời tuần hoàn tĩnh mạch trở tim Cùng năm đó, Burroughs Kirklin thông báo trường hợp phẫu thuật thành công lần sử dụng tuần hoàn thể [55] Tỉ lệ tử vong phẫu thuật sửa chữa TMPTVBTHT có sử dụng tuần hồn ngồi thể trẻ bú cao so với BN lớn tuổi Cùng với tiến kỹ thuật kết phẫu thuật cải thiện Năm 1967, Dillard cộng sử dụng hạ thân nhiệt ngừng tuần hồn khơng có tuần hồn ngồi thể cho kết tốt Năm 1971, Malm, Gersony cộng phẫu thuật thành cơng cho nhóm trẻ bú sử dụng tuần hoàn thể đẳng nhiệt Việc sử dụng ngừng tuần hoàn hạ thân nhiệt tuần hoàn thể năm 1969 cải thiện rõ rệt kết phẫu thuật [55] TMPTVBTHT dị tật tương đối gặp, chiếm khoảng 1,5 – 3% bệnh tim bẩm sinh.BN bị bệnh có tiên lượng xấu, có khoảng 20% sống đến tuổi, 50% số sống tuổi.Tử vong thường xảy vài tuần vài tháng đầu sau đẻ với triệu chứng khó thở, tím biểu giảm cung lượng tim.Những BN thường có hẹp tĩnh mạch phổi lỗ bầu dục nhỏ.Nếu BN sống qua giai đoạn có nửa số BN sống đến tuổi Những BN sống qua vài tuần thường có biểu tim to,tăng tuần hồn phổi tím.Phần lớn BN có suy tim phải lâm sàng: nhịp tim nhanh, ứ dịch thể, gan to, chậm lớn Những BN sống tới tuổi mà chưa phẫu thuật thường có lỗ thơng liên nhĩ lớn, triệu chứng giống bệnh tim có shunt trái – phải , kèm theo có tím nhẹ chậm phát triển.Cũng giống thông liên nhĩ đơn thuần, BN có huyết động tương đối ổn định khoảng 10 đến 20 tuổi , sau biểu tím tăng dần tăng áp động mạch phổi va tăng sức cản phổi Chẩn đoán bệnh TMPTVBTHT chủ yếu dựa vào siêu âm tim Trong số trường hợp chẩn đoán chưa rõ ràng cần làm thêm thơng tim để chẩn đốn xác định BN bị TMPTVBTHT cần phẫu thuật sớm tốt.Mở vách liên nhĩ bóng phẫu thuật tạm thời cho BN có tắc tĩnh mạch phổi.Tỷ lệ tử vong phẫu thuật điều trị TMPTVBTHT BN tuổi giảm từ 50% ( đầu thập kỷ 70) xuống 30% ( cuối thập kỷ 70) Hiện nay, tỷ lệ tử vong sớm sau mổ TMPTVBTHT trung tâm phẫu thuật giới từ 10% đến 20% [55] Hai nguyên nhân gây tử vong sau mổ là: 1) Tăng áp lực động mạch phổi 2) Phù phổi cấp Biến chứng sau mổ TMPTVBTHT hẹp miệng nối tĩnh mạch phổi (5 - 10%)[55] Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, phẫu thuật TMPTVBTHT tiến hành từ tháng năm 2006 Chúng tơi sử dụng tuần hồn ngồi thể, hạ thân nhiệt mức độ trung bình tiến hành nối hợp lưu tĩnh mạch phổi với nhĩ trái (TMPTVBTHT thể tim) mở rộng xoang vành xoang vành nhĩ trái (TMPTVBTHT thể tim) Phẫu thuật sửa chữa TMPTVBTHT phức tạp, có nhiều biến chứng tỷ lệ tử vong sau mổ cao Tuy nhiên Việt Nam chưa có nhiều nghiên cứu vấn đề Vì vậy, chúng tơi tiến hành nghiên cứu nhằm: 3) Đấnh giá hiệu siêu âm tim thông tim chẩn đốn bệnh bất thường hồn tồn trở tĩnh mạch phổi 4) Đánh giá kết lâu dài phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở bất thường hoàn toàn Bệnh viện nhi Trung ương 10 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 Dịch tễ học [47]: - TMPTVBTHT bệnh tim bẩm sinh thường gặp, chiếm 2% tổng số bệnh tim bẩm sinh - Trong nghiên cứu Abbott 1000 ca tim bẩm sinh có ca TMPTVBTHT.Một nghiên cứu khác cho thấy TMPTVBTHT chiếm tỉ lệ 2% 800 ca mổ tử thi bị tim bẩm sinh.Người ta thấy TMPTVBTHT thể tim gặp nhiều trẻ trai (tỉ lệ nam:nữ 3,6: 1) khơng có trội giới tính thể bệnh bất thường tĩnh mạch phổi khác - TMPTVBTHT có tính chất gia đình ghi nhận y văn Nó kèm với số hội chứng hội chứng không lách, đa lách hội chứng mắt mèo 1.2 Phôi thai : Ở thời kỳ phôi thai phổi, quản khí phế quản bắt nguồn từ ruột nguyên thuỷ Ở giai đoạn đầu phát triển, phổi tưới máu mạng mạch máu ruột (Splanchnic plexus) Khi phổi phát triển, phần mạng mạch máu ruột tạo thành mạng mạch máu phổi Lúc mạng mạch máu phổi không đổ vào tim mà đổ vào mạch ruột Cũng giai đoạn này, mạng mạch máu phổi nối liền tĩnh mạch Cardinal tĩnh mạch rốn (Umbilical) [3,11,12,34,47,55] (Hình 1.2) infancy", Supplement I to Circulation, Volume XLIII and XLIV, pp: 19-24 40 Goswami KC, Shrivastava S, Saxena A, Dev V, Echocardiographic diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection, Am Heart J1993; 126:433 41 Greene CA, Case CL, Oslizlok P, Gillette PC, “Superimposition” digital subtraction angiography: evaluation of total anomalous pulmonary venous connection, Pediatr Cardiol1993; 14:47 42 Han Dong-Kyun, Chung Hae- Yul, Ma Jae-Sook (2005), "Clinical study on total anomalous pulmonary venous return", Chonnam Medical Journal, Volume 41, No 2, pp: 177-183 43 Hawkins JA, Minich LL, Tani LY, Ruttenberg HD, Sturtevant JE, McGough EC, Absorbable polydioxanone suture and results in total anomalous pulmonary venous connection, Ann Thorac Surg1995; 60:55 44 Healy JE Jr (1952), "An anatomic survey of anomalous pulmonary veins: Their clinical significance", J Thorac Cardiovasc Surg, 23, pp: 433 - 444 45 Herlong JR, Jaggers JJ, Ungerleider RM, Congenital heart surgery nomenclature and database project: pulmonary venous anomalies, Ann Thorac Surg2000; 69:S56 46 Hiramatsu T, Takanashi Y, Imai Y, et al, Atrial septal displacement for repair of anomalous pulmonary venous return into the right atrium, Ann Thorac Surg1998; 65:1110 47 Hugh D Allen, Edward B Clark, Howard P GutgeseIl, David J Driscol (2001), "Anomalies of the pulmonary veins", Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents Lippincott Williams and Wilkins, pp: 736 - 770 48 Huhta James C, Gutgesell Howard P, Nihill Micheal R (1985), "Cross sectional echocardiographic diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection", British Heart Journal, 53, pp: 525-34 49 Imoto Y, Kado H, Asou T, et al, Mixed type of total anomalous pulmonary venous connection, Ann Thorac Surg1998; 66:1394 50 Jenkins KJ, Sanders SP, Coleman L, Mayer JE Jr, Colan SD, Individual pulmonary vein size and survival in infants with totally anomalous pulmonary venous connection, J Am Coll Cardiol1993; 22:20 51 Jonas RA, Krasna M, sell JE, Wessel D, Mayer JE, Castaneda AR, Myocardial failure is a rare cause of death after pediatric cardiac surgery J Am Coll Cardiol1991; 17:110 52 Karamlou T, Gurofsky R, Al Sukhni E, Coles JG, Williams WG, Caldarone CA et al, Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonary venous connection Circulation.2007; 115(12):1591-8 53 Karamlou Tara, Gurofsky Rebecca, et al (2007), "Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomoalous pulmonary venous connection", Circulation, 115, pp: 1591-1598 54 Keith JD, Rowe JD, Vlatt P (1978), "Heart disease in Infancy and Childhood, 3rd Edition London" Macmillan 55 Kirklin, Barratt - Boyes (2003), "Total anomalous pulmonary venous connection", Cardiac Surgery, Churchil Livingston, pp: 753 -776 56 Korbmacher B, Büttgen S, Schulte HD, Hoffmann M, Krogmann ON, Rammos S, Gams E, Long-term results after repair of total anomalous pulmonary venous connection Thorac Cardiovasc Surg 2001 Apr;49(2):101-6 57 Lacour-Gayet F, Zoghbi J, Serraf AE, Belli E, Piot D, Rey C, Marỗon F, Bruniaux J, Planché C, Surgical management of progressive pulmonary venous obstruction after repair of total anomalous pulmonary venous connection J Thorac Cardiovasc Surg 1999 Apr;117(4):679-87 58 Lucas RV Jr, Adams P Jr, Anderson RC, et al (1961), "Total anomalous pulmonary venous connection to the portal venous system: A cause of pulmonary venous obstruction", AJM Am Reontgenol, 86, pp: 561- 575 59 MavroudisC, BackerC, Pediatric cardiac surgery 3rd edition Mosby;2003: 612 – 624 60 Morantz Carrie A (2005), ACCP guidelines for pulmonary arterial hypertension, Copyright 2005 by the American Academy of Family Physicians 61 Neill CA, Ferencz, Sabiston DC, et al (1960), "Scimitar syndrome The familial occurrence of hypoplastic right systemic arterial supply and venous drainage", Johns Hopkins Med J, 107, pp: - 21 62 Neill CA (1956), "Development of the pulmonary veins, with reference to the embryology ofanomalies of pulmonary venous return", Pediatrics, 18, pp: 880 - 887 63 Northern Great Plains Regional Cardiac program: Moller James H, principle investigators Supported by Bureau of Maternal and Child Health, 1981 64 Norwood WI, Hougen TJ, Castaneda AR(1981), "Total anomalous pulmonary venous connection: Surgical considerations", Cardiovasc Clin; 11, pp: 353 - 364 65 Raisher BD, Grant JW, Martin TC, Strauss AW, Spray TL, Complete repair of total anomalous pulmonary venous connection in infancy, J Thorac Cardiovasc2002; 104:443 66 Rebeyka IM, Hanan SA, Borges MR, Lee KF, Yeh T Jr, Tuchy GE, et al Rapid cooling contracture of the myocardium, the adverse effect of prearrest cardiac hypothermia, J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100: 240 67 Ricci M, Elliott M, Cohen GA, Catalan G, Stark J, de Leval MR, Tsang VT, Management of pulmonary venous obstruction after correction of TAPVC: risk factors for adverse outcome Eur J Cardiothorac Surg 2003 Jul;24(1):28-36 68 Saxena A, Fong LV, Lamb RK, Monro JL, Shore DF, Keeton BR, Cardiac arrhythmias after surgical correction of total anomalous pulmonary venous connection: late follow-up, Pediatr Cardiol1991; 12:89 69 Seale Anna N, Uemura Hideki, Webber Steve A, et al (2007), "A population-based study of total anomalous pulmonary venous drainage and the impact of pulmonary venous obstruction", Circulation, 116, II, 661 70 Serraf A, Belli E, Roux D, et al, Modified superior approach for repair of supracardiac and mixed total anomalous pulmonary venous drainage, Ann Thorac Surg1998; 65:1391 71 Serraf A, Bruniaux J, Lacour-Gayet F, Chambran P, Binet JP, Lecrnier G, et al, Obstructed total anomalous pulmonary venous return Towards neutralization of a major risk factor, J Thorac Cardiovasc Surg1991; 101: 601 72 Smallhorn JF, Sutherland GR, et al (1981), "Assessment of total anomalous pulmonary venous connection by two-dimentional echocardiography", British Heart Journal, 46, pp: 613-23 73 Smith B, Frye TR, Newton WA Jr (1961), "Total anomalous pulmonary venous return: Diagnostic classification", Am J Dis child, 101, pp: 41 criteria and a new 74 Snellen HA, Albers FH (1952), "The clinical diagnosis of anomalous pulmonary venous drainage", Circulation, 6, pp: 801-816 75 Snellen HA, Ingen He, et al (1968), "Patterns of anomalous pulmonary venous drainage", Circulation, 38, pp: 45-63 76 Streeter GL (1948), "Developmental horizons III human embryos: Description of age group XV, XVI, XVII, XVIII, third issue", Contrib Embryol Carnegie Inst, 32, pp: 145 - 146 77 Task Force members (2004), "Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension: The task force on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension of the European Society of Cardiology", European Heart Journal, 25, pp: 2243-2278 78 Tayfun Ucar, Suat Fitoz, et al (2007), "Diagnostic tools in the preoperative evaluation of children with anomalous pulmonary venous connections", Int J Cardiovasc Imaging, Original paper 79 Van Son JA, Hambsch J, Mohr FW, Modified repair of mixed anomalous pulmonary venous connection, Ann Thorac Surg1998; 65:1441 80 Wang JK, Lue HC, We MH, Young ML, Wu FF, Wu JM, Obstructed total anomalous pulm.onary venous connection, Pediatr Cardiol1993; 14:28 MẪU BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Họ tên…………………………………… Số bệnh án:……………… Địa chỉ:…………………………………… ……………………… Giới: Nam Nữ Địa chỉ: ĐT: Tuổi: … Ngày vào viện: Lý vào viện Khó thở, ho Tím Chậm lên cân Sốt Suy hô hấp nặng Tiếng thổi tim Tiền sử sản khoa: Kiểu đẻ: Đẻ thường Mổ đẻ Tím sau đẻ Có tím Khơng tím Suy hơ hấp sau đẻ: Có Khơng Cân nặng lúc sinh:……………………………………………… Các bệnh mắc: Viêm phổi Nhiễm trùng Các dị tật khác Khám vào viện: Cân nặng: ………………… Chiều cao:………………………… Nhiệt độ: Tím: SpO2:………………………………………………………… Khó thở: Thở nhanh: Có Khơng Co rút lồng ngực: Có Khơng Lồng ngực dơ: Có Khơng Nghe phổi: Có ran ẩm Khơng ran *Tuần hồn: Nhịp tim: ……… lần/phút Tiếng tim T1: Bình thường Mạnh T2: Bình thường Mạnh Tách đơi Tiếng thổi: Có Không Loại tiếng thổi: Tâm thu Tâm trương Liên tục Vị trí: Giữa tim KLS II KLS III KLS IV cạnh ức trái (ổ van lá) Mỏm tim Tiếng ngựa phi: Có Khơng Phù: Có Khơng Gan to: Có Khơng Kích thước gan DBS………………cm Phản hồi gan - TM cổ: + – Ngón tay dùi trống Có Khơng Mức độ suy tim theo tiêu chuẩn NYHA Độ Độ Độ Độ Không suy tim *Phim Xquang phổi: Chỉ số tim ngực: Hình ảnh phì đại thất phải: ≤ 50% ≥ 55% Có Cung động mạch phổi phồng Có > 50% ≥ 60% Khơng Khơng Ứ huyết phổi Có Khơng Hình ảnh viêm phổi Có Khơng Có Khơng Tim phải giãn to: Có Khơng Tim trái bé: Có Khơng Hình ảnh đặc hiệu Khơng rõ *Siêu âm tim Đường kính thất trái:…………………………………………………… Đường kính thất phải:……………………………………………………… Đường kính nhĩ trái……………………………………………………… Đường kính nhĩ phải:……………………………………………………… Đường kính ĐM chủ:……………………………………………………… Đường kính ĐM phổi:……………………………………………………… EF %:………………………………………………………………… Tình trạng van lá: Bình thường Bất thường Tình trạng hở lá: + ++ +++ Áp lực ĐMP tâm thu ước lượng qua hở van lá:……………… mHg Áp lực ĐM phổi ước tính: Bình thường Tăng nhẹ, vừa Nặng Rất nặng Tình trạng van ĐMC: thường Bình thường Hở chủ: Có Khơng Hở phổi: Có Khơng Vách liên nhĩ Lỗ PFO Khơng bình 2.Lỗ thứ phát Kích thước lỗ thơng:………………………………mm Shunt: Phải → Trái Trái → Phải Động mạch vành: Bình thường Bất thường Các thể bất thường: Trên tim Dưới tim Tại tim Hỗn hợp Vị trí đổ TMP: Thể tim: Thể tim: Thể tim: Vào TM thẳng → TM không tên →TM chủ phải → NP Đổ trực tiếp vào TMC phải Đổ vào xoang vành Đổ vào nhĩ phải Vào TM cửa Vào TM chủ Vào TM gan Tắc nghẽn TMP: Có tắc nghẽn Không tắc nghẽn Dị tật phối hợp khác: Có Khơng T hơng liên thất Hẹp eo ĐMC Còn ống ĐM Thơng sàn nhĩ thất Màng ngăn nhĩ trái *Các dị tật khác: Tĩnh mạch chủ phải Tràn dịch màng ngồi tim: Có Khơng * Thơng tim: - Thể bệnh: - Tắc tĩnh mạch phổi: * Điện tâm đồ: Tần số:…………………lần/phút Trục điện tim: Phải Trái Trung gian Dày thất phải: Có Khơng Nhĩ phải lớn: Có Khơng Dày thất trái: Có Khơng Loại rối loạn nhịp: Nhịp nhanh kịch phát thất Block nhĩ thất Block nhánh phải Các loạn nhịp khác *Kết phẫu thuật: Ngoại tâm thu thất Hình ảnh tim Thể TMPVLCHT To tim phải To tim trái To toàn Trên tim Dưới tim Tại tim Hỗn hợp Vị trí đổ TMP Thể tim Thể tim TM dọc -> TM không tên Xoang vành Thể tim Vào TM cửa Vào TM chủ Trực tiếp vào TMC phải Vào nhĩ trái Vào TM gan Các dị tật phối hợp: Thơng liên thất Còn ống ĐM Màng ngăn nhĩ trái Phẫu thuật: Hẹp eo ĐMC Thông sàn nhị thất Tĩnh mạch chủ phải 5.1 Kỹ thuật: - Nối hợp lưu TM phổi – nhĩ trái: - Mở xoang vành + vá thơng liên nhĩ: - Kỹ thuật khác:………… 5.2 Thời gian phẫu thuật: …… phút 5.3 Thời gian chạy máy tuần hoàn thể:……… phút 5.4 Thời gian cặp ĐM chủ:………….phút 5.5 Thời gian thở máy sau mổ: ……… 5.6 Biến chứng sau mổ: - Chảy máu: - Tràn dịch màng phổi: - Tràn khí màng phổi: - Loạn nhịp tim: - Nhiễm trùng: 5.7 Tình trạng tăng áp lực ĐM phổi sau mổ: - Nặng: - Trung bình: - Nhẹ: - Các thuốc điều trị: 5.8 Siêu âm tim sau mổ: - Miệng nối nhĩ trái – TM phổi: - Kích thước nhĩ trái: - Vách liên nhĩ: - Hở van ba lá: - Tắc nghẽn TM phổi: 5.9 Tử vong sau mổ: 6.Thời gian nằm viện : …… ngày 7.Siêu âm sau viện: - Tốt  - Hẹp miệng nối TM phổi – nhĩ trái  - Tắc TM phổi  - Tình trạng tăng áp lực ĐM phổi  Phát triển chiều cao, cân nặng BN đến kiểm tra sau mổ: KẾ HOẠCH NGHIÊN CỨU Tiến độ thực đề tài: - Bắt đầu lấy số liệu tiến cứu từ 10/ 2013 vòng năm đến 08/2014 - Hồi cứu bệnh án bệnh nhân phẫu thuật - Khám lại bệnh nhân sau tháng phẫu thuật - Xử lý số liệu - Hoàn chỉnh đề tài nghiên cứu Nhân lực: - Các phẫu thuật viên tim mạch Bệnh viên Nhi trung ương tác giả tham gia phẫu thuật - Phối hợp với nhân viên phận trung tâm - Phối hợp với đơn vị bạn cần Kinh phí: - Kinh phí nhà nước hỗ trợ - Kinh phí quan hỗ trợ - Kinh phí thân DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT BN Bệnh nhân BV Bệnh viện ĐM Động mạch ĐMP Động mạch phổi ĐMC Động mạch chủ TM Tĩnh mạch TMP Tĩnh mạch phổi TMPTVBTHT Tĩnh mạch phổi trở bất thường hoàn toàn MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ .7 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 10 1.1 Dịch tễ học [47]: 10 1.2 Phôi thai : 10 1.3 Phân loại: theo Darling ( 1957) 13 1.4 Giải phẫu bệnh : 15 1.4.1 TMPTVBTHT nối với TMC phải TM đơn: 15 1.4.2 TMPTVBTHT nối với hệ mạch chủ trái: 15 1.4.3 Vị trí giải phẩu tắc nghẽn dẫn lưu TMP: 16 1.5 Sinh lý bệnh : .18 1.5.1 Sinh lý bệnh TMPTVBTHT khơng có hẹp TMP: 18 1.5.2 Sinh lý bênh TMPTVBTHT có hẹp TMP: .19 1.6 Lâm sàng [7]: .19 1.7 Cận lâm sàng: .21 1.7.1 Điện tâm đồ: .21 1.7.2 X-quang phổi: 21 1.7.3 Siêu âm tim: 21 1.7.4 Thông tim chụp mạch: 22 1.7.5 Chụp cộng hưởng từ (MRI): .23 1.8 Điều trị [ 59]: 23 1.8.1 Chuẩn bị trước mổ: 23 1.8.2 Kỹ thuật .23 CHƯƠNG .30 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 30 2.1 Đối tượng nghiên cứu .30 2.2 Phương pháp nghiên cứu 30 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: 30 2.2.2 Cỡ mẫu nghiên cứu: 30 2.2.3 Phương pháp thu thập thông tin: .30 2.2.4 Các kỹ thuật mổ TMPTVBTHT BV Nhi trung ương: 30 2.2.5 Các số nghiên cứu: 31 2.2.6 Thời điểm đánh giá: 32 2.2.7 Phương pháp tiến hành .33 2.2.8 Các kỹ thuật áp dụng nghiên cứu .34 2.3 Xử lý số liệu: .34 2.4 Khía cạnh đạo đức nghiên cứu 34 CHƯƠNG .35 DỰ KIẾN KẾT QUẢ 35 3.1 Dịch tễ: .35 3.2 Lâm sàng 36 3.3 Cận lâm sàng 36 3.4 Điều trị phẫu thuật 37 CHƯƠNG .40 DỰ KIẾN BÀN LUẬN 40 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 40 TÀI LIỆU THAM KHẢO 41 ... 1) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh tĩnh mạch phổi trở bất thường hoàn toàn 2) Đánh giá kết quản phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở bất thường hoàn toàn Bệnh viện nhi Trung ương Mục tiêu... hành nghiên cứu nhằm: 3) Đấnh giá hiệu siêu âm tim thông tim chẩn đốn bệnh bất thường hồn tồn trở tĩnh mạch phổi 4) Đánh giá kết lâu dài phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở bất thường hoàn toàn Bệnh viện. .. - Bất thường tĩnh mạch phổi dạng hỗn hợp: thấy tĩnh mạch phổi đổ vào xoanh vành, tĩnh mạch phổi lại đổ vào tĩnh mạch chủ trái 1.7.4 Thông tim chụp mạch: - Chụp mạch qua động mạch phổi tĩnh mạch