ĐẶT VẤN ĐỀ Tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn (TMPTVBTHT) là một dị tật tim bẩm sinh, trong đó các tĩnh mạch phổi hoàn toàn không kết nối trực tiếp vào nhĩ trái, mà lại đổ về một tĩnh mạch hệ thống hoặc về nhĩ phải [58]. Do máu được oxy hoá từ phổi đổ về tim phải, nên sự tồn tại và độ rộng của lỗ bầu dục hoặc lỗ thông liên nhĩ thứ phát – để dẫn máu từ nhĩ phải sang nhĩ trái, là rất quan trọng cho sự sống của bệnh nhi sau khi sinh. TMPTVBTHT là dị tật khá hiếm gặp, chiếm khoảng 1,5 – 3% bệnh tim bẩm sinh, nhưng lại có tiên lượng rất xấu. Nếu không điều trị, chỉ có khoảng 20% sống đến 1 tuổi, và 50% trong số này sống được trên 3 tuổi [56]. Tử vong sớm hay xảy ra ở những trẻ có hẹp đường tĩnh mạch phổi dẫn máu về tim hoặc lỗ thông liên nhĩ nhỏ, và thường trong vài tuần hoặc vài tháng đầu sau sinh, với các triệu chứng như khó thở, tím và các biểu hiện giảm cung lượng tim. Nếu bệnh nhi qua được giai đoạn này thì thường có biểu hiện tim to, tăng tuần hoàn phổi, tím, suy tim phải, và cũng chỉ có một nửa trong số đó sống được đến 1 tuổi [56]. Ở những bệnh nhân (BN) sống qua 1 tuổi thường có lỗ thông liên nhĩ lớn, với triệu chứng giống như những bệnh tim có shunt trái – phải (như bệnh thông liên nhĩ đơn thuần), và tiến triển tương đối chậm cho đến khoảng 10 đến 20 tuổi sẽ xuất hiện các triệu chứng của tăng áp lực động mạch phổi nặng, tăng sức cản phổi và tím nặng dần lên [48]. Với đặc điểm sinh lý bệnh như vậy, nên bệnh TMPTVBTHT cần được chẩn đoán và điều trị sớm sau sinh. Phương tiện chẩn đoán bệnh chủ yếu hiện nay là siêu âm tim Doppler mầu, thông tim – chụp buồng tim chỉ dành cho một số trường hợp có thương tổn giải phẫu phức tạp. Tuy nhiên, do dấu hiệu lâm sàng chính của bệnh có ít tính đặc hiệu với đa số là các biểu hiện về hô hấp như khó thở, viêm phổi – cũng là dấu hiệu của nhiều bệnh lý khác ở trẻ nhỏ, nên vẫn có nhiều trường hợp không được chẩn đoán bệnh kịp thời [48], [56]. Giải pháp điều trị chủ yếu đối với TMPTVBTHT hiện nay là phẫu thuật tim hở (sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể) để sửa chữa toàn bộ - chuyển các tĩnh mạch phổi trở về nhĩ trái và đóng lỗ thông liên nhĩ, có hoặc không có hạ nhiệt độ sâu và ngừng tuần hoàn. Trên thế giới, phẫu thuật tim hở điều trị TMPTVBTHT được thực hiện thành công lần đầu tiên vào năm 1956 ở Mỹ [58], và tới nay đã trở nên phổ biến ở hầu hết các trung tâm mổ tim. Các kết quả nghiên cứu đều cho thấy: bệnh cần được phẫu thuật càng sớm càng tốt; tuy tỉ lệ tử vong ở nhóm trẻ còn bú (dưới 1 tuổi) cao hơn so với nhóm tuổi lớn hơn, nhưng với những tiến bộ trong gây mê hồi sức, nên đã giảm từ 50% (ở đầu thập kỷ 70) xuống còn 30% (vào cuối thập kỷ 70), và hiện chỉ còn 10% - 20% [58]. Hai nguyên nhân chính thường gây tử vong sau mổ là tăng áp lực động mạch phổi và phù phổi cấp. Biến chứng nặng nhất sau mổ TMPTVBTHT là hẹp miệng nối tĩnh mạch phổi (5 - 10%) [56]. Tại Việt Nam, bệnh TMPTVBTHT được phẫu thuật lần đầu tiên vào năm 1992 tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh [6] . Tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, phẫu thuật này đã được tiến hành từ tháng 2 năm 2006. Tuy có một số trung tâm mổ tim khác trong nước cũng đã tiến hành phẫu thuật bệnh TMPTVBTHT, nhưng thường với số lượng không nhiều và chủ yếu ở trẻ lớn, và có rất ít báo cáo đánh giá kết quả điều trị. Do vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục tiêu: 1) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh bất thường hoàn toàn trở về tĩnh mạch phổi. 2) Đánh giá kết quả gần phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn tại Bệnh viện nhi Trung ương.
B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI HONG THANH SN đánh giá kết quả gần phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất thờng hon ton tại bệnh viện nhi trung ơng LUN VN THC S Y HC H NI 2009 B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI HONG THANH SN đánh giá kết quả gần phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất thờng hon ton tại bệnh viện nhi trung ơng Chuyờn ngnh: Ngoi khoa Mó s: 60.72.07 LUN VN THC S Y HC Ngi hng dn khoa hc: GS.TS. NGUYN THANH LIấM H NI - 2009 LỜI CẢM ƠN Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành tới: Giáo sư Đặng Hanh Đệ ; Giáo sư Hà Văn Quyết , Chủ nhiệm Bộ môn Ngoại Trường Đại học Y Hà Nội và toàn thể các thầy , cô trong Bộ môn đã tận tình giảng dạy cho tôi trong suốt thời gian học tập. Giáo sư Nguyễn Thanh Liêm, Chủ nhiệm Khoa Ngoại,Giám đốc Bệnh viện Nhi trung ương, người thầy đã hết lòng giảng dạy , chỉ bảo cho tôi trong chuyên môn cũng như trong nghiên cứu khoa học; định hướng và trực tiếp hướng dẫn tôi thực hiện đề tài này. Tập thể các Bác sỹ , y tá khoa Ngoại, khoa Tim mạch , khoa Hồi sức cấp cứu , khoa Hồi sức Ngoại và khoa Phẫu thuật Gây mê hồi sức, Bệnh viện Nhi trung ương đã hết lòng giúp đỡ , tạo điều kiện tốt nhất cho tôi thực hiện nghiên cứu này. Phó giáo sư Lê Ngọc Thành, Phó giáo sư Nguyễn Hữu Ước và toàn thể các bác sỹ, y tá khoa Phẫu thuật Tim mạch - Lồng ngực , Bệnh viện Việt Đức đã tận tình hướng dẫn, giúp đỡ tôi trong thời gian học tại khoa từ năm 2002 đến 2004. Ban giám đốc, Phòng Kế hoạch tổng hợp, Phòng Lưu trữ hồ sơ và các phòng ban khác của Bệnh viện Nhi trung ương đã giúp đỡ, tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong suốt thời gian nghiên cứu. Bác sỹ Nguyễn Thành Công, bác sỹ Vũ Công Vinh, khoa Ngoại Bệnh viện Nhi trung ương, những người đã tiến hành phẫu thuật cho các bệnh nhân trong nghiên cứu. Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới cha mẹ, anh chị cũng như tất cả những người thân và bạn bè đã động viên, khích lệ tôi hoàn thành đề tài nghiên cứu này Hà Nội, ngày 14 tháng 12 năm 2009 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1 3 1.1Dịch tễ học 3 1.2Phôi thai 3 1.3Phân loại 6 1.3Giải phẫu bệnh 7 1.5 Sinh lý bệnh 9 1.6 Lâm sàng 11 1.7 Cận lâm sàng 12 1.7.1 Điện tâm đồ 12 1.7.2 X – quang phổi 12 1.7.3 Siêu âm tim 13 1.7.4 Thông tim và chụp mạch 14 1.7. 5. Chụp cộng hưởng từ (MRI) 15 1.8 Điều trị 16 1.8.1 Chuẩn bị trước mổ 16 1.8.2 Kỹ thuật 16 CHƯƠ NG II : ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu 22 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 22 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 22 2.2 Phương pháp nghiên cứu 22 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 22 2.2.2 Cỡ mẫu nghiên cứu 22 2.2.3 Phương pháp thu thập thông tin 22 2.2.4 Các chỉ số nghiên cứu 23 2.2.5 Phương pháp tiến hành 24 2.3 Xử lý số liệu 25 2.4 Khía cạnh đạo đức của nghiên cứu 26 CHƯƠNG III : KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Đặc điểm của nhóm nghiên cứu 27 3.1.1 Tuổi 27 3.1.2 Cân nặng và chiều cao 27 3.1.3 Giới tính 28 3.2 Lý do vào viện 29 3.3 Tiền sử sản khoa 29 3.4 Các bệnh đã mắc 30 3.5 Lâm sàng 31 3.5.1 Đặc điểm lâm sàng 31 3.5.2 Chỉ số SpO 2 trung bình 32 3.5.3 Đặc điểm tiếng tim 32 3.6 Cận lâm sàng 33 3.6.1 Biểu hiện trên phim X – quang 33 3.6.2 Biểu hiện trên điện tâm đồ 34 3.6.3 Đặc điểm siêu âm tim 35 3.6.4 Kết quả thông tim 38 3.6.5 Xét nghiệm máu 39 3.7. Điều trị phẫu thuật 40 3.7.1 Phương pháp phẫu thuật 40 3.7.2 Thời gian cặp ĐMC và thời gian chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể 41 3.7.3 Thời gian thở máy sau mổ 42 3.7.4 So sánh thời gian thở máy 43 3.7.5 Các thuốc điều trị hỗ trợ sau mổ 43 3.7.6 Biến chứng sau mổ 45 3.7.7 Siêu âm tim kiểm tra sau mổ 46 3.8 Tử vong bệnh viện 47 3.9 Khám lại BN sau phẫu thuật 49 CHƯƠNG IV : BÀN LUẬN 4.Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu 53 4.1 Tuổi 53 4.2Cân nặng 54 4.3 Giới tính 54 4.4 Tiền sử bệnh 54 4.5 Lý do vào viện 55 4.6Đặc điểm lâm sàng 55 4.7Cận lâm sàng 57 4.8 Điều trị phẫu thuật 63 4.8.1 Tuổi phẫu thuật 64 4.8.2 Sử dụng tu ần hoàn ngoài cơ thể 65 4.8.3 Các kỹ thuật mổ theo thể bệnh 66 4.8.4 Hồi sức sau mổ 68 4.8.5 Hẹp miệng nối TMP – nhĩ trái và hẹp TMP sau mổ 70 4.9 Tử vong bệnh viện 72 4.10 Kết quả kiểm tra BN sau mổ 74 KẾT LUẬN 75 TÀI LIỆU THAM KHẢO 77 PHỤ LỤC 86 DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT BN BV ĐM ĐMP ĐMC TALĐMP THNCT TLN TM TMP TMPTVBTHT Bệnh nhân Bệnh viện Động mạch Động mạch phổi Động mạch chủ Tăng áp lực động mạch phổi Tuần hoàn ngoài cơ thể Thông liên nhĩ Tĩnh mạch Tĩnh mạch phổi Tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1 Phân bố tuổi của các đối tượng nghiên cứu 26 Bảng 3.2 Phân bố cân nặng của các đối tượng nghiên cứu 26 Bảng 3.3 Phân bố giới tính theo nhóm tuổi 27 Bảng 3.4 Phân bố lý do vào viện 28 Bảng 3.5 Đặc điểm lâm sàng 30 Bảng 3.6 Đặc điểm tiếng thổi ở tim 31 Bảng 3.7 Biểu hiện trên phim X – quang 32 Bảng 3.8 Kết quả điện tâm đồ của các đối tượng nghiên cứu 33 Bảng 3.9 Phân bố thể bệnh của các đối tượng nghiên cứu 34 Bảng 3.10 Phân bố vị trí tĩnh mạch phổi đổ về 34 Bảng 3.11 Mức độ tăng áp lực ĐMP trên siêu âm 35 Bảng 3.12 Tình trạng hở các van tim trên siêu âm 36 Bảng 3.13 Đường kính các buồng tim trên siêu âm 36 Bảng 3.14 Dị tật tim kèm theo 37 Bảng 3.15 Kết quả xét nghiệm máu 38 Bảng 3.16 Các phương pháp phẫu thuật đã sử dụng 39 Bảng 3.17 Thời gian cặp ĐMC và thời gian chạy máy THNCT 40 Bảng 3.18 Thời gian thở máy sau mổ 41 Bảng 3.19 Phân bố thời gian thở máy sau mổ giữa các nhóm BN theo ALĐMP, tuổi, cân nặng 42 Bảng 3.20 Tỷ lệ sử dụng các thuốc điều trị hỗ trợ sau mổ 43 Bảng 3.21 Tỷ lệ xuất hiện biến chứng sau mổ 44 Bảng 3.22 Kết quả siêu âm tim sau mổ 45 Bảng 3.23 Đặc điểm lâm sáng 5 BN tử vong sau mổ 46 Bảng 3.24 Kết quả siêu âm tim 48 Bảng 3.25 Kết quả chụp X-quang ngực thẳng 50 Bảng 3.26 Kết quả điện tâm đồ 50 Bảng 3.27 Tình trạng BN sau mổ 51 Bảng 4.28 : Thể bệnh TMPTVBTHT 59 Bảng 4.29: Vị trí TMP đổ về 60 Bảng 4.30: Tuổi phẫu thuật 63 Bảng 4.31: Thời gian cặp ĐMC, chạy máy THNCT và ngừng tuần hoàn 65 Bảng 4.32:Tỷ lệ hẹp miệng nối TMP – nhĩ trái sau mổ 70 Bảng 4.33: Tỷ lệ tử vong sau mổ 72 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Phân bố kiểu đẻ của các đối tượng nghiên cứu 28 Biểu đồ 3.2 Phân bố tỷ lệ các bệnh đã mắc 29 Biểu đồ 3.3 Tỷ lệ tắc nghẽn TMP trên siêu âm 35 [...]... hành phẫu thuật bệnh TMPTVBTHT, nhưng thường với số lượng không nhi u và chủ yếu ở trẻ lớn, và có rất ít báo cáo đánh giá kết quả điều trị Do vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục tiêu: 1) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh bất thường hoàn toàn trở về tĩnh mạch phổi 2) Đánh giá kết quả gần phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn tại Bệnh viện nhi Trung ương. .. X-quang phổi: - Tĩnh mạch phổi bất thường đổ hoàn toàn vào xoang vành, có hình ảnh X-quang giống thông liên nhĩ lỗ thứ hai, tăng tuần hoàn phổi, cung động mạch phổi giãn - Tĩnh mạch phổi bất thường đổ vào tĩnh mạch chủ trên phải qua trung gian tĩnh mạch dọc và tĩnh mạch vô danh: Bóng tim có dạng số 8 hoặc “nguời tuyết”, tăng tuần hoàn phổi rõ Phần trên của số 8 tạo bởi tĩnh mạch dọc và tĩnh mạch chủ... lượng tuần hoàn hệ thống thường thấp do thể tích đổ đầy không phù hợp [48],[56] 1.6 LÂM SÀNG Biểu hiện lâm sàng thay đổi theo: + Tuần hoàn máu tĩnh mạch phổi đến nhĩ phải; có hẹp hay không có hẹp tĩnh mạch phổi + Mức độ thông liên nhĩ - Bất thường tĩnh mạch phổi trên cơ hoành thường không tắc nghẽn, còn bất thường tĩnh mạch phổi dưới cơ hoành thường bị tắc nghẽn - Bệnh diễn biến nặng, BN thường tử vong... thuật TMP TVBTHT thể tại tim 18 Hình 1.8 Phẫu thuật TMP TVBTHT thể dưới tim 19 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn (TMPTVBTHT) là một dị tật tim bẩm sinh, trong đó các tĩnh mạch phổi hoàn toàn không kết nối trực tiếp vào nhĩ trái, mà lại đổ về một tĩnh mạch hệ thống hoặc về nhĩ phải [58] Do máu được oxy hoá từ phổi đổ về tim phải, nên sự tồn tại và độ rộng của lỗ bầu dục hoặc lỗ thông... động mạch phổi giãn + Không thấy tĩnh mạch phổi đổ vào nhĩ trái + Thấy các tĩnh mạch phổi đổ vào hợp lưu + Thấy rõ shunt phải – trái ở tầng nhĩ - Bất thường tĩnh mạch phổi đổ vào dưới cơ hoành: Siêu âm thấy hợp lưu nằm sau nhĩ trái.Bằng mặt cắt dưới sườn, xác định động mạch chủ nằm bên trái và tĩnh mạch chủ dưới nằm bên phải cột sống, hợp lưu nằm trung gian giữa động mạch chủ và tĩnh mạch chủ - Bất thường. .. mặt sau nhĩ trái Hợp lưu tĩnh mạch phổi thường đổ về tĩnh mạch vô danh qua một tĩnh mạch dọc Khi thắt tĩnh mạch dọc cần chú ý thần kinh hoành trái nằm ngay sát nó Khi đã chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể, kéo tim lên phía trên và sang phải để bộc lộ nhĩ trái và hợp lưu tĩnh mạch phổi Nối hợp lưu tĩnh mạch phổi và nhĩ trái Miệng nối phải đủ rộng để tránh hẹp tĩnh mạch phổi đổ về sau mổ Vá lỗ thông liên... tim và chụp mạch: - Chỉ định: Xác định chính xác chẩn đoán khi chẩn đoán trên siêu âm tim còn chưa rõ ràng - Chụp mạch qua động mạch phổi hoặc tĩnh mạch phổi xác định rõ thể bệnh, vị trí tĩnh mạch phổi đổ về và vị trí tắc tĩnh mạch phổi. Tuy nhi n phương pháp này không nên làm trên BN sơ sinh quá nặng - Khi có tiếp nối qua tĩnh mạch thẳng bên trái, chụp mạch có thể thấy được hợp lưu và tĩnh mạch thẳng... Hai nguyên nhân chính thường gây tử vong sau mổ là tăng áp lực động mạch phổi và phù phổi cấp Biến chứng nặng nhất sau mổ TMPTVBTHT là hẹp miệng nối tĩnh mạch phổi (5 10%) [56] Tại Việt Nam, bệnh TMPTVBTHT được phẫu thuật lần đầu tiên vào năm 1992 tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh [6] Tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, phẫu thuật này đã được tiến hành từ tháng 2 năm 2006 Tuy có một số trung tâm mổ tim khác... tránh hẹp tĩnh mạch phổi sau mổ Hình 1.8 Phẫu thuật TMP TVBTHT thể dưới tim A Thắt TM dọc dưới ngang mức cơ hoành B Nối hợp lưu TMP với nhĩ trái C & D Cắt TM dọc dưới để mở rộng miệng nối hợp lưu TMP và nhĩ trái 20 • Thể hỗn hợp: Hay gặp là 3 tĩnh mạch phổi đổ vào hợp lưu còn 1 tĩnh mạch phổi còn lại đổ vào tĩnh mạch hệ thống.Kỹ thuật mổ dựa vào vị trí tĩnh mạch phổi đổ về. Hợp lưu tĩnh mạch phổi được... còn lại nhưng về mặt kỹ thuật lại tương tự như thể trên tim.Các tĩnh mạch phổi đổ về hợp lưu nằm phía sau nhĩ trái qua 1 tĩnh mạch dọc ở trung thất sau Tĩnh mạch dọc được thắt ngang mức cơ hoành Hợp lưu tĩnh mạch phổi được nối với nhĩ trái từ bên trái hoặc bên phải Đóng lỗ thông liên nhĩ.Một kỹ thuật khác là rạch trực tiếp tĩnh mạch dọc đầu dưới và nối với hợp lưu tĩnh mạch phổi, mục đích là đảm bảo . cận lâm sàng bệnh bất thường hoàn toàn trở về tĩnh mạch phổi. 2) Đánh giá kết quả gần phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn tại Bệnh viện nhi Trung ương. 3 Chương 1. TỔNG. Bệnh nhân Bệnh viện Động mạch Động mạch phổi Động mạch chủ Tăng áp lực động mạch phổi Tuần hoàn ngoài cơ thể Thông liên nhĩ Tĩnh mạch Tĩnh mạch phổi Tĩnh mạch phổi trở về bất thường. TO B Y T TRNG I HC Y H NI HONG THANH SN đánh giá kết quả gần phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất thờng hon ton tại bệnh viện nhi trung ơng LUN VN THC S Y HC