NGHIÊN cứu tổn THƯƠNG ĐỘNG MẠCH VÀNH ở BỆNH NHÂN KAWASAKI KHÔNG đáp ỨNG với TRUYỀN IMMUNOGLOBULIN tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI PHẠM THẢO NGUYÊN NGHI£N CøU TổN THƯƠNG ĐộNG MạCH VàNH BệNH NHÂN KAWASAKI KHÔNG ĐáP ứNG VớI TRUYềN IMMUNOGLOBULIN TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ¦¥NG ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI PHẠM THẢO NGUYấN NGHIÊN CứU TổN THƯƠNG ĐộNG MạCH VàNH BệNH NHÂN KAWASAKI KHÔNG ĐáP ứNG VớI TRUYềN IMMUNOGLOBULIN TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyờn ngnh : Nhi khoa Mó số : 60720135 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Đặng Thị Hải Vân HÀ NỘI – 2019 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT CRP C- reactive protein ĐMV Protein phản ứng C Động mạch vành IVIG Intravenous immunoglobulin Immunoglobulin truyền tĩnh mạch LAD Left anterior descending Động mạch liên thất trước LCx Left circumflex artery Động mạch mũ LMC A Left main coronary artery Động mạch vành trái RCA Right coronary artery Động mạch vành phải TNF Tumor necrosis factor Yếu tố hoại tử u IL Interleukin MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ Kawasaki bệnh sốt phát ban cấp tính có viêm mạch hệ thống chưa rõ nguyên nhân thường gặp trẻ em tuổi [1] Bệnh mô tả lần đầu Tomisaku Kawasaki Nhật Bản vào năm 1967 Sau bệnh cơng bố khắp giới với tỉ lệ mắc khác quốc gia Bệnh thường có tỉ lệ mắc cao nước Đông Bắc Á, đặc biệt Nhật Bản Hàn Quốc có xu hướng tăng lên hai nước [2] Bệnh khởi phát với triệu chứng sốt cao, viêm da niêm mạc, hạch cổ nổi, tổn thương mạch vành cấu trúc khác tim [3] Bệnh tổn thương đa quan, viêm mạch hệ thống chủ yếu mạch nhỏ vừa, đặc biệt tổn thương động mạch vành Các tổn thương khác bệnh tự giới hạn không để lại di chứng trừ tổn thương động mạch vành Ở nước phát triển Kawasaki nguyên nhân phổ biến gây bệnh tim mắc phải trẻ em [4] Tổn thương động mạch vành xảy 15-25% trường hợp khơng điều trị gây nhồi máu tim cấp huyết khối động mạch vành, lâu dài gây thiếu máu tim hẹp động mạch vành đột quỵ Đây nguyên nhân gây tàn tật tử vong bệnh nhân Kawasaki [5] Nhiều nghiên cứu giai đoạn cấp tính sử dụng liều cao immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG) làm giảm nguy tổn thương động mạch vành bênh nhân Kawasaki, nhiên, 15-20% bệnh nhân có kháng truyền với IVIG [6] bệnh nhân kháng truyền IVIG có nguy tổn thương động mạch vành gấp lần bệnh nhân đáp ứng với IVIG [7] Do bệnh nhân kháng truyền IVIG phát điều trị sớm làm giảm tỉ lệ tổn thương động mạch vành giảm chi phí điều trị thời gian nằm viện [8] Có nhiều nghiên cứu nguy kháng IVIG bệnh nhân mắc Kawasaki Học giả Nhật Bản Kobayashi cộng [9], Sano cộng [5] Xu Hai Tanvà cộng [10] tóm tắt tiêu chuẩn để dự đoán bệnh Kawasaki kháng IVIG Học giả người Mỹ Tremoulet cộng [11] đề xuất hệ thống dự đoán cho khả kháng truyền này.Tuy nhiên, thang điểm lại không thống độ nhạy độ đặc hiệu quốc gia [12] Do thang điểm áp dụng số nơi định, chưa thể áp dụng rộng rãi toàn giới Vậy tổn thương động mạch vành bệnh nhân Kawasaki khơng đáp ứng với IVIG có đặc điểm gì, diễn biến có khác biệt so với nhóm có đáp ứng với IVIG? Để trả lời câu hỏi này, tiến hành nghiên cứu đề tài với mục tiêu: So sánh tổn thương động mạch vành giai đoạn cấp hai nhóm đáp ứng khơng đáp ứng với IVIG bệnh nhân Kawasaki Bệnh viện Nhi Trung ương So sánh diễn biến tổn thương động mạch vành bệnh nhân Kawasaki hai nhóm đáp ứng không đáp ứng với IVIG Bệnh viện Nhi Trung ương Với kết nghiên cứu hi vọng góp phần nâng cao kiến thức nhà thực hành lâm sàng bệnh, giúp chẩn đoán, điều trị theo dõi nhằm giảm thiểu tối đa biến chứng tim mạch tỉ lệ tử vong bệnh nhân Kawasaki 10 CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Đại cương Kawasaki 1.1.1.Định nghĩa Bệnh Kawasaki bệnh lý viêm lan tỏa hệ thống mạch máu vừa nhỏ, thường gặp trẻ nhũ nhi trẻ tuổi với biểu lâm sàng: sốt, phát ban, viêm kết mạc mắt khơng có nhử, mơi đỏ, lưỡi dâu tây, bong da đầu ngón, hạch to dễ gây giãn phình động mạch vành (ĐMV) [1] 1.1.2.Dịch tễ học 1.1.2.1 Tỉ lệ mắc Bệnh Kawasaki gặp chủng tộc, nơi giới, với tỉ lệ mắc khác Tỉ lệ mắc cao nước thuộc khu Vục Đông Bắc Á, đặc biệt Nhật Bản Hàn Quốc Tỉ lệ mắc Nhật Bản 268,8/ 100000 trẻ từ đến tuổi vào năm 2012 nước chiếm tỉ lệ cao Theo Đặng Thị Hải Vân quan sát bệnh viện Nhi trung ương từ tháng 1/2005 đến tháng 5/2008 gặp 108 trường hợp [13] 1.1.2.2 Tuổi mắc bệnh Bệnh Kawasaki có phân bố theo tuổi điển hình, gần 100% xảy trẻ em 80% trẻ em tuổi, 50% trẻ em 15mm f Xquang tim phổi g Siêu âm tim Ngày số Đm chủ Nhĩ trái Trước truyền IVIG Sau truyền IVIG tuần tuần tháng Dd(mm) Ds(mm) %D EF% Hở van tim Đường kính ĐMV RCA gần RCA LMCA LAD LCX Thành ĐMV dày h Điện tim ngày Trước truyền IVIG Sau truyền IVIG số Nhịp xoang Tần số(Chu kì/phút) Trục Hình ảnh PQ biên độ QRS Sóng T ST Rối loạn nhịp Dày thất Dày nhĩ i Các xét nghiệm khác:-Test nhanh- Định danh vi khuẩn, vi rus IV Điều trị Truyền Immnunoglobulin lần Loại thuốc: Liều: .(g/kg) Truyền vào ngày thứ bệnh Sau truyền cắt sốt Lâm sàng: Sau sốt tái lại, nhiệt độ lúc sốt là: Tác dụng phụ (nếu có): Aspirin Liều cơng: mg/kg/ngày .ngày Liều trì: mg/kg/ngày .ngày Tác dụng phụ (nếu có): Truyền Immunoglobulin lần Loại thuốc: Infliximab(Remicade) Liều g/kg/ Sau hết sốt Lâm sàng sau truyền: Tác dụng phụ: Các thuốc khác ... động mạch vành giai đoạn cấp hai nhóm đáp ứng không đáp ứng với IVIG bệnh nhân Kawasaki Bệnh viện Nhi Trung ương So sánh diễn biến tổn thương động mạch vành bệnh nhân Kawasaki hai nhóm đáp ứng. .. 1.3.2.Giải phẫu bệnh Tổn thương bệnh Kawasaki hệ mạch máu, chủ yếu động mạch vành Ngồi gặp tổn thương động mạch khác động mạch chậu, động mạch thận, động mạch cánh tay Có thể gặp viêm tim tổn thương đường... phát triển tổn thương động mạch vành giai đoạn cấp bệnh Nguyên nhân tỉ lệ mắc cao tổn thương động mạch vành bệnh nhân không đáp ứng với IVIG Khoảng 15-20% bệnh nhân giai đoạn cấp kháng truyền IVIG