Các tổn thương của cung động mạch chủ hoặc phần gần của động mạch chủ xuống là phổ biến và chiếm khoảng 5 – 8% rối loạn bẩm sinh của tim và các mạch máu lớn. Thuật ngữ hẹp động mạch chủ chỉ Ảnh hưởng của lưu lượng máu lên sự phát triển có thể được thấy rõ ở cung động mạch và ồng động mạch trong những trường hợp tim bẩm sinh nặng,mà có thể đo đc lưu lượng máu. Thai có tổn thương làm cho thất phải bơm máu ít hoặc không bơm máu, thất trái bơm ra toàn bộ tổng lưu lượng 2 thất ra động mạch chủ lên, gây ra thiểu sản động mạch phổi và van 3 lá. 100% lưu lượng máu lên động mạch chủ lên, một phần nhỏ cung cấp cho mạch vành, 30-35% cung cấp cho phần thân trên, 65-70% qua eo động mạch, rồi qua ống động mạch đến phổi. Do đó, động mạch chủ lên lớn hơn bình thường, eo động mạch ít nhất cũng lớn bằng động mạch chủ xuống, và ống động mạch hơi hẹp.
TẮC NGHẼN CUNG ĐỘNG MẠCH CHỦ Các tổn thương cung động mạch chủ phần gần động mạch chủ xuống phổ biến chiếm khoảng – 8% rối loạn bẩm sinh tim mạch máu lớn Thuật ngữ hẹp động mạch chủ lòng động mạch chủ bị hẹp, gián đoạn động mạch chủ ngụ ý tắc hoàn tồn khơng có đoạn cung động mạch chủ Mặc dù hai tình trạng nói thảo luận chương này, ngày có nhiều chứng cho thấy chế chịu trách nhiệm cho bất thường khác Trong số mô tả trước hẹp động mạch chủ, tổn thương phân làm loại nhũ nhi, thường gây triệu chứng nghiêm trọng giai đoạn nhũ nhi loại người lớn, thường gây triệu chứng trẻ lớn người lớn Loại hẹp động mạch chủ loại nhũ nhi, gọi chứng giảm sản hình ống động mạch chủ, hay hẹp động mạch chủ trước ống đặc trưng thu hẹp động mạch chủ gần với ống động mạch Bởi ống động mạch mở giai đoạn nhũ nhi máu chảy từ tâm thất phải động mạch phổi đến động mạch chủ xuống, thuật ngữ “hẹp động mạch chủ với tâm thất phải hệ thống” sử dụng để mô tả bất thường loại Kiểu hẹp động mạch chủ người lớn định nghĩa hẹp động mạch chủ cục điểm nối ống động mạch dây chằng động mạch với động mạch chủ Ở trẻ lớn hơn, thu hẹp chu vi thường tạo mức độ tắc nghẽn lớn lòng ống so với bên Việc phân loại hẹp động mạch chủ thành loại nhũ nhi người lớn khơng chấp nhận, trẻ sơ sinh bị hẹp động mạch chủ cục vị trí ống động mạch bị suy tim nặng thời kỳ sơ sinh Hình thái học Động mạch chủ lên xoay phía bên phải động mạch chủ ngang chia động mạch thân cánh tay đầu, động mạch cảnh trái, động mạch đòn trái phần lại Ở người lớn, đường kính động mạch chủ vị trí xuất phát động mạch thân cánh tay đầu giảm nhẹ diện tích mặt cắt ngang phần động mạch chủ xuống khoảng 0,95 so với đường kính động mạch khoảng động mạch đòn dây chằng động mạch Tuy nhiên, trẻ sơ sinh thai đủ tháng, đường kính động mạch chủ xuống báo cáo khoảng 1,5 so với đường kính động mạch chủ vị trí động mạch đòn trái ống động mạch Trong nghiên cứu kích thước động mạch chủ siêu âm tim đo thai nhi bị sẩy, tỷ lệ đường kính eo động mạch so với động mạch chủ lên 0,6 - 0,7 Dựa báo cáo, diện tích mặt cắt ngang phần này, gọi eo động mạch, khoảng 0,5 so với động mạch chủ xuống Điều đánh dấu thu hẹp eo động mạch thai nhi bình thường trẻ sơ sinh giải thích sở mơ hình lượng máu thai nhi Gần đây, nghiên cứu siêu âm tim cho thấy tỷ lệ eo động mạch so với động mạch chủ lên thai nhi 16- 38 tuần tuổi 0,81, (2/3 so với động mạch chủ lên) Trong thai nhi xác nhận hẹp eo động mạch sau sinh, đường kính eo động mạch nhỏ bách phân vị thứ so với tuổi thai Ở cừu bình thường tuổi thai muộn, lưu lượng thất P chiếm 66% tổng lưu lượng thất; 8-10% tổng lưu lượng thất bơm lên phổi, 56-58% qua ống động mạch đến động mạc chủ xuống Thất trái bơm 33%, 3-5% cung cấp cho động mạch vành, 28-30% lại đến động mạch chủ lên Khoảng 20% tổng lưu lượng cung cấp cho phần đầu, cổ chi trên, khoảng 10% qua eo động mạch đến động mạch chủ xuống Vì vậy, động mạch chủ xuống chứa đến 66% lưu lượng thất Đường kính mạch máu phản ánh lưu lượng máu qua Thân động mạch phổi động mạch chủ xuống có đường kính lớn nhất, ống động mạch nhỏ chút, động mạch chủ lên nhỏ động mạch chủ xuống, eo động mạch hẹp, qua nửa lượng máu động mạch chủ xuống Lưu lượng máu qua động mạch lớn người chưa đc đo đạc cụ thể Lưu lượng máu qua động mạch chủ lên động mạch chủ xuống lớn so với cừu, lưu lượng máu qua eo động mạch khoảng 8% tổng lưu lượng hai thất Sự hẹp lan tỏa quai động mạch eo động mạch gọi “thiểu sản ống động mạch” “hẹp eo động mạch” Tuy nhiên, cần hiểu thai nhi trẻ sơ sinh, phần động mạch chủ bình thường hẹp Ảnh hưởng lưu lượng máu lên phát triển thấy rõ cung động mạch ồng động mạch trường hợp tim bẩm sinh nặng,mà đo đc lưu lượng máu Thai có tổn thương làm cho thất phải bơm máu khơng bơm máu, thất trái bơm tồn tổng lưu lượng thất động mạch chủ lên, gây thiểu sản động mạch phổi van 100% lưu lượng máu lên động mạch chủ lên, phần nhỏ cung cấp cho mạch vành, 30-35% cung cấp cho phần thân trên, 65-70% qua eo động mạch, qua ống động mạch đến phổi Do đó, động mạch chủ lên lớn bình thường, eo động mạch lớn động mạch chủ xuống, ống động mạch hẹp Hẹp cung động mạch chủ eo động mạch thường kèm với bất thường bẩm sinh tim nằng nề khác Lưu lượng máu đến động mạch chủ lên giảm bất thường hình thái tim Động mạch chủ lên hẹp hay khơng, đường kính cung động mạch tử vị trí xuất phát động mạch thân cánh tay đầu hẹp dần dến eo động mạch ngày vị trí tiếp nối ống động mạch Trường hợp này, mức độ hẹp nhiều đáng kể thai nhi bình thường Những tổn thương kèm thường gặp: VSD với buồng thoát thất trái bị lệch, làm hẹp đường thất trái AVSD có hẹp buồng thoát thất trái Thiểu sản van với chuyển vị đại ĐỘNG MẠCH, mà động mạch chủ xuất phát từ thất P nhỏ DORV- Taussing bing type(hẹp vùng ĐỘNG MẠCHC) TGA + VSD, vách liên thất lệch P, làm hẹp vùng động mạch Trong nhiều trường hợp, động mạch chủ hẹp bình thường, sau sửa chữa bất thường cấu trúc tim, không thấy dấu hiệu động mạch chủ trở bình thường Chiều dài mức độ hẹp quan trọng việc định mức độ tắc nghẽn Sau sinh, eo động mạch có xu hướng dãn ra, phần động mạch phía sau dãn sau hẹp, phát triển tuần hoàn bàng hệ động mạch cảnh, động mạch đòn động mạch chủ xuống Tuần hồn bàng hệ khơng phát triên sau sanh tử cung, động mạch chủ ko bị tắc nghẽn Một vài thàng sau sinh, tuần hoàn bàng hệ bắt đầu phát triển, mức độ tùy thuộc vào độ tắc nghẽn eo động mạch Hẹp eo động mạch chủ thường kèm theo dị tật: Thiểu sản động mạch chủ: 75-80% Bất thường van (hẹp từ nhẹ đến nặng) Ít kèm theo VSD Van động mạch chủ mảnh: 30-80% Hội chứng Turner: 10% Gián đoạn cung động mạch chủ: xuất vị trí cung động mạch, Celoria & Patton đề xuất phân loại sau • Loại A: gián đoạn động mạch đòn trái ống động mạch, vd: gián đoạn eo động mạch(20-35%) • Loại B: gián đoạn động mạch đòn bên trái động mạch cảnh chung trái (60-80%) • Loại C: gián đoạn động mạch cảnh chung trái động mạch thân cách tay đầu.(