Y3 bệnh basedow GS trần hữu dàng

BỆNH BASEDOW ĐẠI CƯƠNG Bướu giáp lan toả nhiễm độc (toxic diffuse goiter) = bệnh Basedow = bệnh Graves BL gặp người Đặc trưng tuyến giáp sản xuất nhiều hormon giáp (cường giáp) tuyến giáp lớn lan toả Bệnh Basedow bệnh lý tự miễn đặc hiệu quan (organ-specific autoimmune disease) DỊCH TỄ HỌC Là nguyên nhân NĐG thường gặp quốc gia cung cấp đủ iode Là bệnh lý tự miễn thường gặp Tỉ lệ mắc: 1% Vai trò iode Cơ chế: (1) iode gây NĐG người có bướu giáp nhân giáp hoạt động tự động trước đó; (2) iode làm bộc phát bệnh Basedow tiềm ẩn trước Yếu tố chủng tộc Nữ / nam = 5-10 / Tỉ lệ mắc tăng dần theo tuổi, cao nhất: 40-50 BỆNH NGUYÊN Thụ thể TSH (TSHR): KN quan trọng TSHR Ab [stim]  đặc điểm đặc trưng bệnh Nguyên nhân: chưa rõ Là BL đa yếu tố: di truyền, hormon môi trường DI TRUYỀN 1.1 PHỨC HỢP HLA HLA-B8 bệnh Basedow: RR = 3,9 DQ3 bnh gốc Phi, Bw46 người gốc Á HLA yếu tố bệnh Basedow 1.2 CÁC GENE KHÔNG PHẢI HLA Gene phối hợp với lympho T độc tế bào vị trí gene định yếu tố gia đình: NST 14q31 (GD-1), NST 20 (GD-2) NST Xq21-22 (GD-3) YẾU TỐ MÔI TRƯỜNG 2.1 NHIỄM KHUẨN • Yersinia enterocolitica chủng O:3 ? • Virus: KT chống retrovirus HIAP-1 + 87,5% BN Basedow so với 10-15% nhóm chứng • Vai trò siêu kháng nguyên 2.2 STRESS Biến cố gây stress đời sống Các stress cá nhân quan trọng stress “xã hội” Vai trò ACTH, cortisol stress LÂM SÀNG Đặc điểm chính: bướu giáp lớn lan toả + triệu chứng NĐG + BL mắt điển hình Phù niêm: gặp Triệu chứng xuất hiện: từ từ (tuần, tháng); đột ngột phải nhiều năm Nhiều triệu chứng NĐG gặp BL giáp khác Triệu chứng đặc trưng: BL mắt phù niêm trước xương chày 10 • Do tỉ lệ SG cao  dùng liều cao iode PX nhằm đạt tỉ lệ thành cơng cao • Xem SG diễn tiến đ.trị biến chứng đ.trị • Việc điều trị BL mắt mức độ trung bình nặng bắt đầu khống chế NĐG, việc dùng iode PX liều cao cú li 52 Liu cao 150-200 àCi/g TG: t lệ thành cơng 70%, 25% lại cần phải đ.trị lần 2; phải đ.trị lần 3-4 • BG lớn, chu chuyển iode nhanh đ.trị hỗ trợ sớm thuốc KG sau đ.trị PX làm cường giáp kéo dài • Điều trị lần sau 6-12 tháng, sau NĐG 53 SG thống qua thường xảy vòng tháng đầu: • Đ.trị Levothyroxine liều gần tối đa • Kiểm tra TSH sau 2-4 tháng; TSH cao có nguy bị SG vĩnh viễn 54 Tác dụng không mong muốn ngắn hạn iode PX • - Làm nặng tạm thời BL mắt mức độ nhẹtrung bình có sẵn, xảy sau vài tháng  đ.trị corticosteroid uống ngắn hạn Nếu BL mắt mức độ nặng cần phải điều trị Corticosteroid uống hay TM liều cao và/hoặc xạ trị bên sau đ trị iode PX • - Viêm TG cấp PX với đau sưng vùng cổ xảy 3-4 ngày sau đ.trị Thường tự giới hạn, dùng kháng viêm 55 • Bộc phát NĐG sau vài tuần phóng thích H giáp dự trữ nhu mô bị phá huỷ Để ngăn ngừa cần đ.trị thionamide vài tháng trước ngừng trước 3-8 ngày • Hiệu iode PX xuất sau vài tháng  dùng KG sau đ.trị tuần giảm liều Đ.trị sớm làm tăng tỉ lệ thất bại  Cách khác: acid iopanoic hay ipodate natri vài ngày sau: nhanh chóng khống chế NĐG viêm TG tia xạ 56 Nguy lâu dài iode PX • Đ.trị BL lành tính Basedow iode PX gây ung thư làm thương tổn di truyền (đột biến tế bào mầm) ???? • Ng.cứu DTH khơng ghi nhận có mối liên hệ điều trị iode PX với K giáp, bệnh BC bất thường DTr hệ sau 57 Phẫu thuật: • Làm giảm sản xuất hormon giáp mức ngăn ngừa tái phát cách cắt bỏ vừa đủ mơ tuyến giáp • Có nhiều phương thức: cắt tuyến giáp bán phần, gần toàn phần toàn phần 58 • Cắt TG bán phần  dễ tái phát; số bị SG  cần th dõi lâu dài • Cắt TG gần tồn phần (để lại nhu mô TG quanh dây TK quặt ngược tuyến cận giáp)  gần áp dụng nhiều nguy tái phát NĐG thấp hơn, SG lại cao • Cắt TG tồn phần  loại bỏ hầu hết KNg  có lợi diễn tiến BL mắt 59 Các tình đặc biệt Basedow thai nghén: • Thionamide: ưu tiên chọn PTU: tan mỡ gắn protein nhiều • Bệnh Basedow nhẹ tháng cuối thai kỳ  giảm liều hay ngưng thuốc Cường giáp tái phát thai kỳ chấm dứt 60 • Khơng dùng iode gây suy giáp bướu giáp cho thai nhi • Điều trị iode PX: chống định • Có thể phẫu thuật đưa bình giáp nhanh Thường vào tháng 61 Basedow trẻ em thiếu niên: • Thuốc kháng giáp, iode PX, PT • Nên đ.trị thuốc thời gian dài (3-4 năm) nhằm đạt thối triển ổn định đến điều trị iode PX hay PT (18-20 tuổi) 62 Cường giáp người lớn tuổi có bệnh tim: Cường giáp gây suy tim làm nặng lên bệnh tim có sẵn; rung nhĩ 30-60% lúc chẩn đoán  cần kiểm soát nhanh cường giáp tránh tái phát  tránh gây thêm biến chứng tim 63 Cơn bão giáp: • Cấp cứu nội khoa, đe doạ tử vong • Sốt cao, loạn nhịp nhanh, nhiều mồ hôi, nôn mửa tiêu chảy, lú lẫn, mê sảng hôn mê Thường kèm suy tim xung huyết • Xảy b.nhân dinh dưỡng bị NĐG kéo dài, điều trị không • Yếu tố làm dễ: nh.khuẩn, chấn thương, ph.thuật, RL ch.hố, • Tỉ lệ tử vong cao lên đến 75% 64 Điều trị bão giáp: - Hạ nhiệt độ mền lạnh và/hoặc thuốc - Corticosteroid TM - Biện pháp hỗ trợ khác: O2, chuyền dịch - Thionamide iode làm giảm tổng hợp ph.thích hormon giáp, tác dụng xuất chậm không đủ - Thuốc cản quang có iode: cách nhanh để ức chế chuyển T4 thành T3 ngoại biên, giúp làm giảm đáng kể lượng T3 máu 65 - Propanolol: Ức chế tác dụng hormon giáp ngoại biên - Thẩm phân huyết tương, thẩm phân màng bụng để loại bớt hormon giáp - Tất thuốc dùng liều tối đa - Cần theo dõi liên tục ECG ln trì đường chuyền TM để chuyền dịch thuốc - Có thể cho thuốc qua sonde dày 66 ... goiter) = bệnh Basedow = bệnh Graves BL gặp người Đặc trưng tuyến giáp sản xuất nhiều hormon giáp (cường giáp) tuyến giáp lớn lan toả Bệnh Basedow bệnh lý tự miễn đặc hiệu quan (organ-specific... 14q31 (GD-1), NST 20 (GD-2) NST Xq2 1-2 2 (GD-3) YẾU TỐ MÔI TRƯỜNG 2.1 NHIỄM KHUẨN • Yersinia enterocolitica chủng O:3 ? • Virus: KT chống retrovirus HIAP-1 + 87,5% BN Basedow so với 1 0-1 5% nhóm... • - Sụt cân dù ăn nhiều Nhiệt độ thể tăng  tăng tiết mồ hơi, khó chịu nóng sụt cân • Làm bộc phát ĐTĐ Cholesterol TG giảm 16 Các biểu đặc trưng bệnh Basedow • Bệnh lý mắt Basedow: Chỉ gặp Basedow