Suy thùy trước tuyến yên GS trần hữu dàng

SUY THÙY TRƯỚC TUYẾN N PGS.TS.TRẦN HỮU DÀNG I ÂẢI CỈÅNG     Suy thy trỉåïc tuún n (STTTY) l biãøu hiãûn bãûn h l suy hon ton hồûc khäng hon ton ca mäüt hồûc nhiãưu hormone ca thy trỉåïc tuún n Gáưn âáy våïi cạc tiãún bäü, cạc hiãøu biãút måïi g dỉåïi âäưi g tuún n giụp hiãøu r hån vãư bãûn h Bãûn h cn cọ tãn gi l bãûn h Simmonds Bãûn h tr ội åí nỉỵ, ngun nhán näøi báût l u dỉåïi âäưi tuún n STTTY l bãûn h nàûn g thỉåìn g diãùn tiãún âãún tai biãún âỉåìn g mạu , trủy mảc h, chãút bãûn h cn h hän mã STTTY nãúu khäng âỉåüc âiãưu trë II.GII PHÁØU, SINH L   TY: tuún nh, nàûn g 0,5g åí häú n,í âạy no , häú di 8-10mm, nàòm trãn xỉång bỉåïm , trãn l chẹo thë giạc Gäưm thy : thy trỉåïc loải TB: TB khäng bàõt mu :52%, TB ỉa acid : 37%, TB ỉa bazå chiãúm 11% Thy sau cáúu trục giäún g täø chỉïc TK g dỉåïi âäưi TY l "nhảc trỉåín g" tiãút nhiãưu hormone t/d lãn nhiãưu tuún näüi tiãút khạc , tuún hoảt âäün g dỉåïi t/d ca cạc hormone tháưn kinh (neurohormone) tỉì g dỉåïi âäưi Cạc hormone TK cọ thãø KT (CRF, TRH ) hồûc ỉïc chãú (PIF, SRIF ) Bãûn h l vãư horrmone tháưn kinh (trỉì ADH) chỉa hiãøu nhiãưu , II.GII PHÁØU, SINH L(tiãúp)    Cn g bãûn h l cạc tuún näüi tiãút khạc , cọ thãø tàng hồûc gim hoảt Suy TTTY lm gim tiãút GH, TSH, ACTH, LH, Prolactine, ton pháưn hồûc tỉìn g pháưn , täøn thỉång tỉìn g pháưn ráút hiãúm Tàng hoảt TY thỉåìn g chè n h hỉåín g riãng GH hồûc prolactine Tàng hoảt riãng pháưn TSH, LH-FSH ráút hiãúm Âäúi våïi ACTH tàng hoảt s gáy nãn bãûn h Cushing Hormone TTTY Thủ thãø biãn, hormone Trủc Hormone TK Giạp TRH (thyrotropin TSH (thyroid releasing stimulating hormone) hormone) V thỉåüng tháûn CRH (corticotropin releasing hormone) Sinh dủc LH-RH (GnRH) Luteinizing hor Releasing hormone Giạp T3, T4 ACTH V th tháûn (adrenocorticotr Cortisol, opin hormone) Aldosterone Cạc Androgen FSH (Follicle stimulating hor.) LH (Luteotrophin stimulating hor.) Sinh dủc: Nỉỵ: nang trỉïng Nam: Tảo tinh trng Testosterone Trủc Hormone TK Tàng GRF(GHReleasing factor) trỉåíng SRIF (Somatotropin release inhibiting f.) (Somatostatine) Tiãút sỉỵa Hormone TTTY STH(GH) Gan: (Somatotropin Somatome Hormone=gro dine wth hormone.) PRF(Prolactine releasing Prolactine factor) PIF (Prolactine inhibiting factor) Sàõc täú MIF (Melanocyte Stimulating hormone inhibiting factor) MRF Thủ thãø biãn, hor βLPH(β Lipotropin hormone) Tuún vụ, tảo sỉỵa Sàõc täú III BÃÛNH SINH CẠC TR CHỈÏNG 3.1 Dáúu trỉûc tiãúp ca suy hor: Räúi loản chuøn họa hồûc ln (nanisme) åí tr em so STH 3.2 Dáúu giạn tiãúp ca suy hormone: S uy tuún :  - Suy giạp thiãúu TSH  - Suy v thỉåün g tháûn thiãúu ACTH  - Suy s/dủc thiãúu hor hỉåïn g s/d tỉì tuún n 3.3 Cạc räúi loản häùn håüp :  - Hả glucose thiãúu GH, ACTH RL ch.họa nỉåïc â/gii thiãúu cortisone, corticoide khoạn g, RL ny thỉåìn g bë che láúp suy ADH km  - RL giạn âoản dỉåïi âäưi tuún n (máút kinh ỉïc chãú úu täú hoảt họa tãú bo thục sinh dủc ), tiãút quạ mỉïc (chy sỉỵa thiãúu PIF ) VII CẠC NGUN NHÁN CHÊNH CA STTTY    Theo thäún g kã ca Shizume 1974, ngun nhán hay gàûp STTTY -         ÅÍ nam: u tuún n (42%), u s háưu (19%), u máưm (14%), vä càn (14%), säú cn lải l nhỉỵn g ngun nhán khạc -         ÅÍ nỉỵ: Häüi chỉïn g Sheehan (41%), u tuún n (30%), u s háưu (14%), vä càn (8%), v cạc ngn nhán khạc 7.1 Hoải tỉí tuún n: 7.1.1 HC Sheehan :hoải tỉí xút huút sau sinh (Sheehan 1937) Xu hỉåïn g gim tiãún bäü sn khoa: T lãû 100 - 200/ triãûu ca, âa säú b sọt Hoải tỉí trủy mảc h lục sinh, TY åí tçnh trản g úu Xút huút cn g nhiãưu cn g dãù gáy bãûn h  HC xút hiãûn såïm sau sinh, våïi vä sỉỵa , läng mu khäng mc lải (vãû sinh lục sinh) khäng thãø mang thai lải , máút kinh khäng cọ cån bäúc  Thåìi gian cáưn âãø xút hiãûn bãûn h cn h âáưy â ráút thay âäøi , cọ kẹo di nhiãưu nàm sau sinh 7.1.2 Hoải tỉí tuún n khäng phi sau sinh: ráút hiãúm , trủy mảc h xút huút nàûn g (do u xå, lọe t dả dy tạ trn g) Cn g cọ thãø gàûp åí bãûn h nhán ÂTÂ theo sau mäüt täøn thỉång mảc h mạu 7.2 U dỉåïi âäưi -tuún n v trãn tuún n: 7.2.1 Cạc dáúu hiãûu gåüi xám láún häú n:  Nhỉïc âáưu : dáúu hiãûu âáưu tiãn, nhỉïc sau häúc màõt , âãư khạn g våïi thúc gim âau  RL thë trỉåìn g, u tuún n âãư ẹp cạc såüi sau dỉåïi mi ca chẹo thë giạc gáy bạn manh thại dỉång, loản sàõc våïi mu xanh lạ cáy v mu â 7.2.2 Dáúu X quang:  Phim nghiãng táûp trung häú n:báút thỉåìn g vạc h häú n: häú n gin räün g v / hồûc biãún dản g Phim phọn g âải häú n hỉỵu êch trỉåìn g håüp ny  Scanner, MRI r hån, cn giụp phán biãt giỉỵa u häú n v häú n träún g räùn g 7.2.3 Cạc loải u tiãút :  U tiãút GH, gáy bãûn h to cỉûc (acromegalie) 18%  U tiãút prolactine  Cạc u tiãút FSH, TSH hiãúm hån 7.2.4 U khäng tiãút :  U tuún khäng bàõt mu (80%)  Kyste tuún n  U mn g no  U sarcome (sau xả trë) 7.2.5 Cháøn âoạn phán biãût åí mäüt häú n räùn g: ch úu phán biãût våïi häú n träún g räùn g hồûc tụi thỉìa mn g nhãûn åí häú n  U s háưu (craniopharyngiome) hồûc ngoi tuún n thỉåìn g tháúy calci họa trãn phim   7.3 STTTY pháùu thût càõt tuún n, suy ton pháưn hay tỉìn g pháưn : Khạ thỉåìn g gàûp åí nãưn Y tãú phạt triãøn , VN cáưn âàût váún âãư ngun nhán ny 7.4 Cạc bãûn h cn h thám nhiãùm : - Vn g dỉåïi âäưi : Bãûn h mä bo huút X (histiocytose X) (bãûn h Hand Schuller Christian) hồûc sarcoide BSS (Besnier Boeck-Schaumann) thỉåìn g km ÂTN täøn thỉång nhán tiãút ADH - Tuún n: nhiãùm sàõc täú sàõt (hẹm ochromatose) thỉång täøn thỉåìn g chn lc hỉåïn g sinh dủc 7.5 Viãm nhiãùm : Nhỉ lao mn g no 7.6 NN khạc : - Suy dỉåỵn g nàûn g No thy thn g 7.7 STTTTY vä càn: Thỉåìn g l ngun nhán tỉû miãùn VIII STTTY TỈÌN G PHÁƯN    Thỉåìn g täøn thỉång dỉåïi âäưi 8.1 Suy ACTH: Mãût mi , gáưy , chạn àn, HA, â.mạu tỉìn g âåüt , natri mạu BN< 40 tøi , bãûn h cn h Hashimoto, VKDT, viãm cäüt säún g dênh khåïp , gåüi bãûn h tỉû miãùn Test CRH ám 8.2 Suy TSH: Ráút hiãúm , täøn thỉång tỉì n hồûc g DÂ, cọ thãø bãûn h cn h SG âiãøn hçnh Cáưn test TRH xem täøn thỉång dỉåïi âäưi hồûc tuún n 8.3 Suy GH: Cháûm phạt triãøn , ln cán âäúi , km â.mạu , cháûm dáûy thç c khäng suy hormone sinh dủc cọ khe håí vm hn g, mm th rỉìn g, cạ biãût bãûn h xút hiãûn åí tøi dáûy thç     8.4 Suy hormone hỉåïn g sinh dủc : Thỉåìn g báøm sinh våïi máút kinh tiãn phạt åí nỉỵ, åí nam biãøu hiãûn hoản quan våïi quại tỉåün g chán to (macroskẹl ie), tinh hon nh, mãưm , våïi cạc thãø: - Häüi chỉïn g Kallmann-de Morsier (suy sinh dủc + máút khỉïu giạc - anosmie) teo khỉïu no (rhinencẹp hale) Test LHRH dỉång (täøn thỉång dỉåïi âäưi ) - Suy riãng LH gáy HC hoản quan cọ kh nàng sinh sn (eunuques fertile) våïi FSH bçnh thỉåìn g, tinh trn g váùn cọ, nhỉng LH v testosterone tháúp - Suy riãng FSH: ráút hiãúm IX THÃØ LÁM SNG      9.1 Theo triãûu chỉïn g: + Thãø âỉåìn g mạu : tỉì nhẻ âãún hän mã âỉåìn g mạu + Thãø thiãúu mạu : âàón g sàõt hồûc nhỉåüc sàõt + Gim sn ty + Thãø tám tháưn : häüi chỉïn g tráưm cm , hiãúm hån l tám tháưn hoang tỉåín g + Thãø natri mạu km ỉï nỉåïc , máút quạ nhiãưu natri + Thãø máút kinh chy sỉỵa    9.2 Theo tøi : - STTTY åí tr em: cháûm phạt triãøn km cạc dáúu hiãûu khạc ca suy n, cháûm dáûy thç, trn g lỉåün g v chiãưu cao lục sinh bçnh thỉåìn g Ngay c suy GH báøm sinh, sỉû cháûm phạt triãøn táưm vọc chè xút hiãûn sau tøi , gáy ln cán âäúi , bẹo phç åí màût , thán Ràng sỉỵa mc theo thåìi gian sinh l, nhỉng ràng vénh viãùn mc cháûm Cạ biãût STTTY tiãn phạt thy trỉåïc tuún n - STTTY åí ngỉåìi gi: thỉåìn g bë b sọt , nhiãưu triãûu chỉïn g ca bãûn h bë láùn läün våïi triãûu chỉïn g ca sỉû lo hoạ, kẹm chëu lản h, suy nhỉåüc , tráưm cm , rủn g läng, xanh xao X ÂIÃƯU TRË HORMONE THAY THÃÚ    Thay thãú hormone cạc tuún biãn Khäng thãø dn g hormone n, vç l protein chè tiãm , khạn g thãø xút hiãûn nãúu chêch nhiãưu láưn 10.1 Âiãưu trë thỉåìn g quy: 10.1.1 Cạc hormone: Giạp : L Thyroxine: 150-200 µg/ng, bàõt âáưu liãưu nh, tàng dáưn âãún liãưu thêch håüp , trç láu di , âiãưu chènh cáưn (stress, nhiãùm trn g) V thỉåün g tháûn :Hydrocortisone ún g 15-25mg/ng, chia nhiãưu láưn Tàng liãưu nhiãùm trn g, cháún thỉång, pháøu thût Hemisuccinate d'hyrdocortisone tiãm TM våïi cån cáúp Khäng cọ chè âënh âäúi våïi mineralocorticoid Sinh dủc : ngỉåìi tr nhàòm trç h.âäün g s.dủc , v trạn h máút múi khoạn g åí xỉång §Nam: Heptylate de testostẹr one (100 hồûc 250mg)TB mäùi 2-4 tưn hồûc cyclo-hexane-propionate de testosterone 200mg TB âãún láưn /thạn g §Nỉỵ: thỉåìn g cáưn hormone thay thãú, dn g 17 β oestradiol (Ostragel) v progestatif (sinh progesterone), nháút l âäúi våïi phủ nỉỵ tr Nãúu mún cọ thai, tảo rủn g trỉïn g bàòn g gonadotrophine (HCG + HMG) (Humegon + gonadotrophines chorioniques) TB  §Hormon sinh dủc chäún g chè âënh âäúi våïi tr em trỉåïc dáûy thç vç lm tàng sỉû hn gàõn sủn tiãúp håüp    Hormone tàng trỉåín g: 12 âån vë/tưn cho nhỉỵn g trỉåìn g håüp suy n trỉåïc tøi dáûy thç 10.1.2 Lỉu : Âiãưu trë hormone thay thãú l âiãưu trë sinh täưn , nhỉng phi theo di k vãư liãưu lỉåün g, cáưn âiãưu chènh mäüt cạc h thêch håüp , nháút l âäúi våïi Hydrocortirone trỉåìn g håüp cháún thỉång, pháøu thût , nhiãùm trn g hồûc stress    10.2 Âiãưu trë cån cáúp : Hydrocortirone TM 200-300mg/ngy chia 4-6 láưn Âỉåìn g ỉu trỉång 100g/l.Sỉåíi áúm BN tỉì tỉì, thãm Thyroxine tiãm 0,5mg/ngy BN cáưn âỉåüc âiãưu trë åí chun khoa näüi tiãút Tiãn lỉåün g ca hän mã STTTY váùn xáúu d âiãưu trë têch cỉûc Giạo dủc bãûn h nhán nàng tàng liãưu Hydrocortirone bë stress âãø trạn h máút b      10.3 Phn g ngỉìa cån cáúp : - Phiãúu theo di STTTY ghi chụ âiãưu trë âang ạp dủn g trãn bãûn h nhán, phäúi håüp våïi tháưy thúc âiãưu trë âãø phn g ngỉìa - Chè âënh r rn g, ghi r nhu cáưu tàng gáúp âäi hồûc gáúp liãưu Hydrocortisone bë stress, nhiãùm trn g (cụm chàón g hản ), gàõn g sỉïc , máút nỉåïc - Tiãút thỉûc mún bçnh thỉåìn g - Theo di âënh k trn g lỉåün g v huút ạp [...]... Thiãøu dỉåỵn g thỉï phạt do suy mn åí cạc bãûn h ạc tênh cọ thãø âỉa âãún STTTY tháût sỉû   6.2 Bãûn h Addison, suy giạp tiãn phạt : Suy tuún thỉåün g tháûn tiãn phạt , âënh lỉåün g hormone tháúy ACTH tàng Våïi suy giạp tiãn phạt TSH s tàng Ngỉåüc lải nãúu suy thỉåün g thán, suy giạp do suy n ACTH, TSH s gim 6.3 ÅÍ tr em: Ln thãø tản g (khäng cọ dáúu hiãûu suy sinh dủc ), suy giạp km chỉïn g âáưn... Cạc loải trãn thỉåìn g phäúi håüp VI CHÁØN ÂOẠN PHÁN BIÃÛT Cáưn phán biãût suy TW våïi suy ngoải biãn, suy sinh dủc , suy thỉåün g tháûn , nháút l suy giạp 6.1 Chạn àn do tám tháưn hồûc tháưn kinh:  Gáưy nhiãưu , BN cọ tiãưn sỉí bãûn h tám tháưn , chạn àn cọ trỉåïc máút kinh Cạc trỉåìn g håüp thiãøu dỉåỵn g cọ thãø gáy suy nhiãưu tuún : Chạn àn do úu täú tinh tháưn åí mäüt ngỉåìi nỉỵ tr cọ thãø... lỉûa ty bãûn h cn h lám sn g v hon cn h trang bë 4.3.Cạc thãø lám sn g âàûc biãût :  Ngoi thãø suy ton bäü thy trỉåïc tuún n, cn cọ cạc thãø khäng âiãøn hçnh, våïi suy 1 hồc 2 hormone hồûc thãø phäúi håüp våïi cạc biãøu hiãûn lám sn g khạc     4.3.1 Thãø 1 hormone bë suy hồûc ngho triãûu chỉïn g: - Suy chè mäüt horrmone: thỉåìn g hiãúm v thỉåìn g cọ km räúi loản nhẻ cạc hormone khạc - ÅÍ ngỉåìi... STTTY phán theo hỉåïng ngoải biãn Hỉ Giạp1 åïng Sinh dủc Tàng Thỉåüng trỉíg tháûn LS Suy nhỉåc Såü lảnh Tạo bọn Timcháûm, âiãûn thãú tháúp Suy nghé cháûm chảp Váûn âäüng cháûm chảp Rủng tọc, läng Suy nhỉåc Cháûm phạt Rủng läng Máút kinh triãøn (khäng bäúc ha)2 Vä sinh Lnh cm Báút lỉûc Dỉång váût, dëch ton teo Sỉỵa Suy nhỉåüc RLư tiãút Gáưy sỉỵa Hả HA Máút sàõc täú3: -Màût -Qưng vụ - Nụm vụ - Bçu L.sng... nghiãûm hormone     - Suy thỉåün g tháûn : cortisol mạu lục 8 giåì sạn g gim , cortisol niãûu /24 giåì, ACTH, 17 cẹt o-170H niãûu gim Aldosterone êt thay âäøi vç êt lãû thüc tuún n - Suy giạp : T3, T4 gim TSH ráút tháúp - Suy sinh dủc : Våïi nỉỵ giåïi , dáúu máút kinh ráút cọ nghéa, khäng cáưn phi âo estradiol v progesterone ÅÍ nam mỉïc testosterone gim 3 biãøu hiãûn suy trãn âáy l do STTTY,... nháút kẹo di khạ láu åí mäüt suy mäüt pháưn hay ton bäü TTTY, nguy cå bäüt phạt hän mã - ÅÍ phủ nỉỵ mn kinh, FSH gim l dáúu duy nháút gåüi cháøn âoạn     4.3.2 Thãø phäúi håüp våïi cạc räúi loản khạc : Km suy thy sau TY: STTTY gim cortisol gáy lon g mạu : gim Hct, protide,Na, nhỉng thi Na nỉåïc tiãøu v aldosterone mạu váùn thỉåìn g (gii thêch Na khäng máút nhiãưu ) Nãúu km suy thy sau TY, cạc RL nỉåïc... tinh tháưn 4.3.3 Cạc thãø phán ly: Cạc XN sinh hc giụp xạc âënh cháøn âoạn (vdû thãø näøi báût suy giạp , sinh dủc hồûc thỉåün g tháûn ) V TIÃÚN TRIÃØN   Tu thüc vo ngun nhán gáy suy n, trong Häüi chỉïn g Sheehan cọ thãø ln h bãûn h tỉû nhiãn, nhỉng váùn cọ 1/3 cạc trỉåìn g håüp tiãún triãùn nàûn g D suy thy trỉåïc tuún n â xạc âënh, thỉåìn g chè gáy nãn mäüt nhëp säún g cháûm chảp do âọ âäi khi... stress: nhiãùm trn g, cháún thỉång hồûc cạc loải sang cháún khạc Thỉåìn g gàûp l hả âỉåìn g mạu , hả natri mạu nàûn g, suy thỉåün g tháûn cáúp Nàûn g nháút l hän mã suy tuún n Sheehan v Simmond mä t 4 loai hän mã  ·        Hän mã thán nhiãût hả, n làûn g, giäún g våïi hän mã do suy giạp km trủy mảc h r  ·        Hän mã våïi co cỉïn g, Babinski +  ·        Hän mã hả âỉåìn g mạu  ·    Hän mã våïi... TSH s khäng tàng, ngỉåüc lải nãúu chè do suy vn g dỉåïi âäưi TSH s tàng sau khi chêch TRH Våïi prolactine, láúy mạu åí 0, 30, 60, 180 phụt sau chêch TRH (test hỉỵu êch trong cháøn âoạn u tiãút prolactine, bçnh thỉåìn g sau chêch TRH prolactine tàng mản h) - Test LH-RH cho tháúy suy ton bäü FSH v LH - Test Mẹtopirone ám tênh, cáøn tháûn vç cọ thãø gáy cån suy thỉåüng tháûn, phi thỉûc hiãûn åí BV Mẹtopirone... läng, teo ám häü, tỉí cung, tuún vụ * Nam: rủn g läng, ráu, tinh hon ,TLT teo nh  - Sủt HA do suy th.tháûn  - Dáúu hiãûu ca u tuún n: Âau âáưu , bạn manh thại dỉång, cọ khi âi km âại thạo nhảt  - Nãúu bãûn h xy ra åí tr em : (H/C Lorain-Lẹv i, bãûn h ln do STY): Gáy ln cán âäúi Dáúu hiãûu suy s.dủc r hån suy giạp , th.tháûn Cọ thãø km âại thạo nhảt (u s háưu thỉåìn g lan âãún vn g dỉåïi âäưi )