PHEOCHROMOCYTOMAS (U TY THỈÅÜN G THÁÛN ) PGS.TS.TRÁƯN HỈỴU DN G • U ty thỉåüng tháûn (UTTT) l mäüt u hiãúm gàûp, phạt triãøn tỉì mä ỉa chrome (chromaffinne) v tiãút catecholamine Cọ 90% ngưn gäúc tỉì u ty thỉåüng tháûn, ráút hiãúm hai bãn 10% cạc trỉåìng håüp UTTT lảc chäù, khu trụ tri di tỉì läø cháøm tåïi bçu dại, củ thãø khu trụ trụ åí bủng (chäù chia âäi âäüng mảch, cå quan Zukerkandl, vạch ph tảng), åí ngỉûc (trung tháút, tim), åí cäø (mảch cnh, glomus) • UTTT l bãûnh gáy tàng hut ạp (THA), cọ thãø chỉía lnh bàòng pháøu thût • Bãûnh cọ nguy cå gáy âäüt tỉí loản nhëp liãn quan âãún sỉû tiãút këch phạt hormone Thãø ạc thỉåìng hiãúm ([...]... âau ln ln cọ, âau åí cạc vë trê: • - Âau âá u ln cọ, âau dá u dỉỵ däüi theo mảch âáûp • - Âau ngn chi trãn kiã u chüt rụt, tã ráưn nhỉ kiãún b hồûc häüi chỉïng Raynaud • - Âau ngỉûc gåüi mäüt cån âau thàõt ngỉûc do suy vnh, âau âạm räi dỉång (douleurs solaire) âäi khi l nhỉỵng triã u chỉïng cå nàng duy nháút Ch.âoạn cạc cån âau ny cọ khi khọ nã u khäng THA lục âau Tuy nhiãn cọ thãø nghé âãún cån âau... cån âau do UTTT nã u âau km lo làõng v hãút âäüt ngäüt, âau tại diãùn nhiã u láưn giäúng nhau Ngay khi tháúy cån:Âo HA, ECG thỉåìng cọ RL ECG thoạng qua, cọ thãø cọ tàng G huút, G niã u thoạng qua, tàng BC âa nhán Cạc trỉåìng håüp cọ thãø gáy nháưm láùn: • Thỉång täøn tim mảch: Âau thàõt ngỉûc, håí van âäüng mảch ch, THA thỉåìng xun • Cån âau bủng cáúp: Cån qûn âau, viãm tủy cáúp, cån âau bủng do nhiãùm... säúng, gan v sỉû tỉång quan våïi cạc cå quan v mảch m u lán cáûn • - Xả hçnh tuún thỉåüng tháûn våïi mẹta-iodobenzylguanidine (MIBG) Cọ u âiãøm thỉûc hiãûn 1 gọcû quẹt räüng giụp tháúy âỉåüc c nhỉỵng UTTT khu trụ tải tuún, ngoi tuún v cac loải u khäng âiãøn hçnh, do âọ xẹt nghiüãm ny giụp xạc âënh chênh xạc cạc u lảc chäù, di càn • Hai xẹt nghiãûm trãn âáy ráút quan trng giụp phá u thût viãn biãút r vë... type.II.a),UTTT thỉåìng 2 bãn, u ty tuún giạp, cọ khi km cỉåìng phọ giạp • ·HC Gorlin hồûc ATÂNT type.II.b, UTTT thỉåìng 2 bãn, u ty tuún giạp, hảch tháưn kinh nháưy (ganglioneurones muqueux) åí miãûng, màût âäi khi km dë dảng nhỉ marfan.K giạp, chung cho 2 thãø ny, cáưn XN âàûc hiã u, tàng calcitonine trỉåïc v sau KTbàòng pentagastrine,XN cáưn lm • · Phäúi håüp våïi tháưn kinh da (xå họa tháưn kinh kiã u. .. alcaloide ca rauvolfia (tensionorme,cardorythmie),thúcphiãûn,glucagon,chẻn β • - Thỉïc àn cọ tyramine (nhỉ fromage lãn men, cạc mọn àn Tu), synẹphrine (nỉåïc cam, chanh) + Cån THA: Kh phạt âäüt ngäüt km âau, xanh xao, âäø mäư häi: • - Âau âi dáưn lãn: Chüt rụt hai chán, âau bủng, lỉng, âau ngỉûc km lo làõng,âau cạc chi trãn, räưi âau âá u dỉỵ däi theo mảch âáûp L u hỉåïng âau cọ khi khäng âàûc hiã u, cọ thãø... thỉåìng • Vãư G huút:>50% UTTT cọ GDNG do ỉïc chãú tạc dủng ca insulin v kêch thêch sỉû phán hy glycogene åí gan, lm phọng thêch glucose tỉì gan Cọ nhiã u mỉïc âäü RL G huút, cọ khi ÂTÂ nhỉng êt khi phi dng thúc, chè cáưn tiãút thỉûc, cạ biãût phi dng insulin Bãûnh hãút sau phá u thût UTTT 4) Cạc bãûnh cnh âàûc biãût: + Theo thãø trảng: • · ÅÍ tr em cọ thãø gàûp tiã u nhiã u, úng nhiã u km co giáût... âàûc hiã u, cọ thãø âau âäüt ngäüt åí 2 bn tay,aau ngỉûc, âau âá u dỉỵ däüi • - Xanh xao: Âäüt ngäüt, ráút nhi u km v màût lo u • - Âäø mäư häi ln cọ, nhiã u, ton thán, âäø mäư häi thỉåìng tiãúp theo sau giai âoản âau, xanh xao, màût ỉíng â tỉång quan våïi sỉû gin mảch da • -THA trong cån (cọ thãø gáúp âäi trë säú càn bn) THA cọ thãø gáy tai biãún nàûng (ph phäøi cáúp xáút huút no mng no) HA nhanh... âỉåìng niã u • 90% cọ CHCB tàng tuy ch.nàng giạp bçnh thỉåìng • Cọ thãø nọi THA km cạc RLCh.họa gåüi cháøn âoạn Thỉûc tãú cọ thãø gàûp cạc trỉåìng håüp sau: + Hồûc cạc dá u gåüi cỉåìng giạp: Tim nhanh, run tay, dãù xục cm, sụt cán, RL váûn mảch, såü nọng + Hồûc km tàng âỉåìng huút,ì âỉåìng niã u dỉång tênh thỉåìng xun, hồûc chè GDNG + Hồûc cạc RL huút hc nhỉ âa häưng cá u, tàng bảch cá u âa nhán •... lãn men chỉïa nhiã u Tyramine b) Sủt huút ạp tỉ thãú: • Sủt huút ạp tỉ thãú gàûp khong 3/4 cạc trỉåìng håüp UTTT, våïi nhiã u mỉïc âäü khạc nhau, cọ khi nàûng nãư dáùn âãún ngáút x u, âäi khi xy ra sau 1 THA dỉỵ däüi Sủt HA thỉåìng âi km nhëp tim nhanh, cọ khi chè cọ tim nhanh lục âỉïng âån thưn • Triã u chỉïng tim nhanh lục âỉïng cng cọ giạ trë cháøn âoạn nhỉ sủt HA tỉ thãú trong UTTT • • • • • •... - U tiãút dopamine khäng km THA, biã u hiãûn thỉåìng khäng r rng, dãù láùn läün T Dopamine/ (Noradrenaline+ Adrenaline) gia tàng • • • • 2) Xạc âënh vë trê ca khäúi u: - X Q ngỉûc chủp chẹo cáưn lm mäüt cạch hãû thäúng, cọ khong 2% UTTT trãn cå honh, gáưn nhỉ ln ln khu trụ åí trung tháút sau - Si u ám càõt låïp bủng: - Chủp CT Scan giụp phạt hiãûn cạc khäúi u < 2cm, bọng måì trn, âäü låïn khạc nhau,