Tăng huyết áp do u tuỷ thượng thận

PHEOCHROMOCYTOMA Bs Nguyễn Quang Bảy Khoa Nội tiết – BV Bạch Mai Bộ môn Nội – Trường ĐH Y Hà Nội Nội dung Cơ chế Pheochromocytoma gây tăng huyết áp Khi phải nghĩ đến Pheochromocytoma Nguyên tắc chẩn đốn điều trị Pheochromocytoma Pheochromocytoma • Phaeochromocytomas(PHEOs) khối u nội tiết- thần kinh tiết catecholamine, có nguồn gốc từ tế bào ưa crom tủy thượng thận hạch giao cảm (paraganglia) ngồi thượng thận • PHEOs có đặc trưng tăng HA kịch phát, kéo dài • Khoảng 0,05 – 0,2% BN tăng HA PHEOs • 50% PHEOs chẩn đốn mổ tử thi Hình ảnh giải phẫu tuyến thượng thận Vị trí giải phẫu PHEOs • Nó khối u có nguồn gốc thần kinh – nội tiết, mô tả lần Frankel vào năm 1886 • Ở tuần thai thứ 5, nguyên bào thần kinh (neuroblasts) di chuyển từ liềm TK ngực (thoracic neural crest) xuống tạo thành chuỗi hạch giao cảm quanh ĐM chủ (được cho tiền thân neuroblastomas ganglioneuromas) • Ở tuần thai thứ 7, đợt di chuyển thứ tế bào ưa crom tạo thành phần tủy thượng thận tới: – Các hạch giao cảm, thần kinh phế vị, hạch cạnh ĐM cảnh, quai ĐM chủ ĐM chủ bụng – Hiếm hơn, tới thành bàng quang, tiền liệt tuyến, sau gan, gan rốn thận, gần đại tràng tuyến sinh dục Vị trí khối u ngồi thượng thận • Ổ bụng (75%): dọc ĐM lớn, quanh ĐM chủ đoạn từ hoành đến cực thận • Bàng quang (10%) • Lồng ngực (10%) • Khung chậu (2%) • Đầu cổ (3%) Tác dụng hormone tủy thượng thận Epinephrine & Norepinephrine  h cung lượng tim  h chuyển hóa  Co mạch  h nhịp thở Triệu chứng lâm sàng Thường gặp: Ít gặp: • Tăng HA • Lo sợ • Tim đập nhanh, mạnh • Vã mồ • Đau bụng • Đau đầu dội • Táo bón • Run tay chân • Gày sút • Mặt nhợt nhạt • Khó thở • Những dấu hiệu/ triệu chứng thường xuất thành 15 – 20 phút • Cơn xuất vài lần/ngày • Giữa HA bình thường cao Dao động huyết áp BN PHEOs Các yếu tố kích hoạt tăng HA • Trạng thái tính thần vận động: Gắng sức, lo lắng, sợ hãi, thay đổi tư thế, đại tiểu tiện hay sinh đẻ • Thức ăn giàu tyramine: bơ, bia rượu, thịt khơ thịt hun khói, trái bơ, chuối, đậu tằm (fava bean), cá muối kim chi • Thuốc: thuốc chống cảm cúm, MAOIs phenelzine (Nardil), tranylcypromine (Parnate) isocarboxazid (Marplan) • Các chất kích thích amphetamines, cocaine Chẩn đoán PHEOs dựa chủ yếu vào gia tăng catecholamine niệu/24h, catecholamines metanephrines metanephrines huyết tương Nhiều thuốc có tương tác với Catecholamines Metanephrines Neary NM et al N Engl J Med 2011;364:2268-2270 Hình ảnh xác định vị trí khối u • Siêu âm ổ bụng • U thượng thận thường thấy rõ CT MRI • MRI: có đặc điểm sáng (bright appearance) T2 • MIBG (Metaiodobenzylguanidine): Bắt phóng xạ khơng đối xứng Đặc biệt hữu ích cho pheochromocytoma ngồi thượng thận, đa khối u ác tính • FDOPA CT/PET Scan Pheochromocytoma • Increase attenuate on nonenhanced CT (>20HU) • Increase mass vascularity • Delayed contrast washout (