Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và định hướng điều trị dị dạng tĩnh mạch đầu mặt cổ

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Các bất thường mạch máu bệnh lý hay gặp Tuy nhiên, việc chẩn đoán điều trị bệnh lý thời gian dài gặp nhiều khó khăn, phần thuật ngữ “u máu” (Angiomas, Hemangiomas) sử dụng lẫn lộn cho nhiều loại tổn thương khác Năm 1982, Mulliken Glowacki đề nghị phân loại [1], sau chấp nhận bổ sung Hiệp hội quốc tế nghiên cứu bất thường mạch máu (ISSVA -International Society for the Study of Vascular Anomalies) trở thành hệ thống phân loại bất thường mạch máu chấp nhận rộng rãi y văn [2] Các bất thường mạch máu (vascular anomalies) phân chia thành hai nhóm khác gồm dị dạng mạch máu (vascular malformations) bất thường cấu trúc hình thể mạch máu u mạch máu (vascular tµmors) tổn thương mạch máu tăng sản tế bào Dị dạng tĩnh mạch thương tổn gặp nhiều nhóm dị dạng mạch máu, với biểu lâm sàng đa dạng tùy theo vị trí, thể bệnh hay nằm hội chứng Triệu chứng cận lâm sàng xét nghiệm D-dimer thay đổi tùy theo giai đoạn mức độ bệnh Các phương tiện chẩn đốn hình ảnh siêu âm doppler, cộng hưởng từ… sử dụng để chẩn đoán hỗ trợ cho việc điều trị Tuy nhiên, việc điều trị dị dạng tĩnh mạch nhiều thách thức thương tổn chủ yếu xuất từ lúc sinh việc lựa chọn thời điểm, phương pháp điều trị để đạt hiệu an tồn nhiều khó khăn bàn cãi y văn Có phương pháp điều trị trước đề nghị áp lạnh, xạ trị ngày khơng áp dụng có nhiều biến chứng [3-5] Khi có định can thiệp, phương pháp tiêm xơ, laser phẫu thuật cắt bỏ thương tổn cho phương pháp điều trị mang lại hiệu [3] Tuy nhiên, có thương tổn với kích thước nhỏ, khơng có triệu chứng ảnh hưởng đến thẩm mỹ việc theo dõi thương tổn không can thiệp chủ trương nhiều tác giả [3],[6] Ở Việt Nam, có số nghiên cứu tác Phạm Hữu Nghị, Đỗ Đình Thuận, Nguyễn Thị Bích Thủy [7-9] bất thường mạch máu, chưa có nghiên cứu riêng lẻ biểu lâm sàng cận lâm sàng điều trị dị dạng tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ theo phân loại ISSVA Thực tế, nhiều sở y tế nước, dị dạng tĩnh mạch thường bị chẩn đoán nhầm với u mạch máu trẻ em, dẫn đến việc điều trị nhầm lẫn điều trị khơng hiệu Chính vậy, tiến hành đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng định hướng điều trị dị dạng tĩnh mạch đầu mặt cổ” với hai mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng dị dạng tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ Định hướng xử trí bước đầu đánh giá kết điều trị dị dạng tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Một số đặc điểm giải phẫu vùng đầu mặt cổ 1.1.1 Đơn vị thẩm mỹ vùng mặt Theo Gonzalez-Ulloa (1956) vùng mặt phân chia thành đơn vị thẩm mỹ, đơn vị che phủ lớp da có chung đặc tính Những đặc tính bao gồm độ dày, lượng mỡ da, độ dính vào lớp cân bên dưới, màu sắc, kết cấu có mọc tóc hay khơng Những vùng da chia dựa cung hay rãnh tự nhiên da tạo thành cấu trúc xương Những cung, rãnh gọi bờ thẩm mỹ nhận biết mốc vùng mặt, bao gồm: nếp mũi môi, nếp cằm, nhân trung, viền mơi đỏ, đường chân tóc trước [10] Hình 1.1 Phân vùng giải phẫu vùng mặt Nguồn: theo Shan R Baker (2007) [11] Các vùng thẩm mỹ giới hạn tạo nên hình dạng, đặc tính, tính cá biệt khn mặt Những vùng thẩm mỹ khn mặt bao gồm: trán, mi mắt, má, mũi, môi, cằm tai Một số vùng thẩm mỹ phân thành phần nhỏ gọi tiểu đơn vị thẩm mỹ Vùng trán phân chia thành đơn vị trung tâm đơn vị thái dương Vùng má phân chia thành đơn vị hốc mắt, gò má, miệng, mang tai- cắn Hai đơn vị sau gộp chung thành đơn vị hàm Vùng môi chia thành đơn vị môi hai đơn vị bên Một phần ba khuôn mặt chia thành đơn vị môi cằm Vùng mũi có cấu trúc phức tạp chia thành chín tiểu đơn vị bao gồm sống mũi, sườn mũi, chóp mũi, tam giác mềm, cánh mũi trụ mũi Các đơn vị làm bật có ánh sáng chiếu thẳng tới bề mặt mũi, tạo thành bóng dọc theo bờ đơn vị mốc giải phẫu Hình 1.2 Phân vùng tiểu đơn vị thẩm mỹ vùng mũi Nguồn: theo Shan R Baker (2007) [11] Cũng đơn vị thẩm mỹ vùng mặt khác, khung mũi hỗ trợ cho lớp da bên phản chiếu ánh sáng, đơn vị khác có phản chiếu khác nhau, làm rõ nét bờ phân chia đơn vị Khái niệm vùng bờ thẩm mỹ quan trọng việc thiết kế vạt tạo hình vùng mặt Vạt thường thiết kế nằm vùng thẩm mỹ với khuyết hổng nguyên phát Vết sẹo khó nhận biết rạch da trùng với bờ thẩm mỹ [10] 1.1.2 Giải phẫu tĩnh mạch đầu mặt cổ Các tĩnh mạch đầu cổ chia thành nhóm: nhóm nơng, dẫn lưu máu từ phần bên ngồi; nhóm sâu dẫn máu từ cấu trúc Tất tĩnh mạch, dù nông hay sâu đổ vào tĩnh mạch cảnh hay tĩnh mạch đòn, đổ trực tiếp vào thân tĩnh mạch tay đầu cổ Qua thân tĩnh mạch tay đầu, tất máu đầu cổ đổ vào tim Nhận máu đầu mặt cổ gồm có: hệ tĩnh mạch cảnh hệ tĩnh mạch đốt sống [12] 1.1.2.1 Hệ tĩnh mạch cảnh Theo Trịnh Xuân Đàn (2008) [12] hệ tĩnh mạch cảnh có đặc điểm chung:  Tĩnh mạch khơng động mạch  Tĩnh mạch dính chặt vào cân cổ nên dễ rách toạc rộng gây tràn khí tắc mạch  Tiếp nối rộng rãi với nên thay tĩnh mạch bị tắc bị thắt Hình 1.3 Tĩnh mạch đầu mặt cổ Nguồn: theo Shan R Baker (2007) [11]  Tĩnh mạch cảnh (v jugularis interna) Bắt đầu từ hố tĩnh mạch cảnh tiếp nối xoang tĩnh mạch sigma, lỗ rách sau sọ thu toàn máu tĩnh mạch hộp sọ Tĩnh mạch xuống cổ theo động mạch cảnh động mạch cảnh chung xuống cổ hợp tĩnh mạch đòn tạo nên hội lưu tĩnh mạch Pirogob Tĩnh mạch cảnh dọc theo bờ động mạch cảnh chung bọc bao cảnh chung với động mạch cảnh chung thần kinh lang thang Nhánh bên, hàm tĩnh mạch cảnh nhận xoang tĩnh mạch đá dưới, tĩnh mạch ốc tai, tĩnh mạch màng não, tĩnh mạch mặt chung, tĩnh mạch lưỡi, tĩnh mạch giáp trên, tĩnh mạch giáp [12]  Tĩnh mạch cảnh (v jugularis externa) Do hợp lưu tĩnh mạch tai sau nhánh sau tĩnh mạch sau hàm, tĩnh mạch cảnh chếch xuống sau, bắt chéo mặt ngồi ức đòn chẩm xuống đổ vào tĩnh mạch đòn gần hội lưu Pirogob [12]  Tĩnh mạch sau hàm (v retromandibularis) Được tạo nối lại tĩnh mạch thái dương nông tĩnh mạch thái dương giữa, tĩnh mạch qua phía sau ngành xuống xương hàm Gần góc hàm tĩnh mạch chia làm nhánh trước sau Nhánh trước nối với tĩnh mạch mặt tạo thành tĩnh mạch mặt chung Nhánh sau nối với tĩnh mạch tai sau tạo thành tĩnh mạch cảnh [12]  Tĩnh mạch cảnh trước (v jugularis anterior) Được tạo nên gần xương móng tiếp nối tĩnh mạch cằm (của tĩnh mạch mặt), xuống đĩa ức, tạt ngồi, ức đòn chũm đổ vào tĩnh mạch đòn [12]  Tĩnh mạch giáp (v thyroidea inferior) Từ tuyến giáp xuống đổ vào thân tĩnh mạch tay đầu [12]  Tĩnh mạch mặt (v facialis) Hình 1.4 Đường động mạch tĩnh mạch vùng da mặt Nguồn: theo James L Hiatt & Leslie P Gartner (2009) [13] Tĩnh mạch mặt góc ổ mắt, theo rãnh mũi má, đến bờ trước cắn qua tam giác hàm đến bờ xương móng, đổ vào tĩnh mạch mặt chung [12]  Tĩnh mạch mặt chung (v facialis communis) Tĩnh mạch mặt chung thân tĩnh mạch ngắn, nằm tam giác cảnh nối tiếp tĩnh mạch mặt nhánh trước tĩnh mạch sau hàm, đổ vào tĩnh mạch cảnh Tĩnh mạch mặt chung nhận nhánh tĩnh mạch giáp trên, tĩnh mạch hầu, tĩnh mạch lưỡi tĩnh mạch lưỡi [12] 1.1.2.2 Hệ tĩnh mạch đốt sống Nằm vùng sau gáy gồm tĩnh mạch đốt sống tĩnh mạch cổ sâu Bắt nguồn từ đám rối tĩnh mạch vùng chẩm vùng cổ sâu theo động mạch đốt sống xuống bắt chéo động mạch đòn đổ vào thân tĩnh mạch tay đầu [12] 1.2 Phân loại bất thường mạch máu Đã có nhiều thay đổi phân loại tổn thương mạch máu lành tính sau báo có ảnh hưởng bước ngoặt Mulliken Glowacki [14] xuất năm 1982 Trên sở phân tích lâm sàng tế bào 49 tổn thương mạch máu da, tác giả phân chia tổn thương thành loại có bệnh sử phát triển nhanh thời kỳ sơ sinh thoái lui gọi “u mạch máu” - “hemangioma” (có chất u), loại xuất lúc sinh to lên theo phát triển trẻ gọi “dị dạng”“malformation” U mạch máu đặc trưng mặt mô học tăng số lượng tế bào giai đoạn tăng sinh xơ mỡ giai đoạn thoái lui, dị dạng mạch máu đặc trưng tốc độ phát triển tế bào diễn bình thường [14] Hội quốc tế nghiên cứu bất thường mạch máu (ISSVA) thành lập năm 1992, sau số hội thảo quốc tế hai năm lần John Mullien Young khởi xướng từ năm 1976 Hội thông qua hệ thống phân loại cho tổn thương mạch máu hội thảo năm 1996, họ chấp nhận bổ sung phân loại Mulliken Glowacki [14] để phân biệt khối u mạch máu dị dạng mạch máu[15] Trong phân loại ISSVA, dị dạng mạch máu (vascular malformation) sai sót thực phát triển hình dạng mạch máu, thường hay xuất lúc sinh Trái lại, u mạch máu (vascular tumor) khối u thực sự, phát triển thông qua tăng sinh tế bào nội mô dưỡng bào [16] Phần u mạch máu mở rộng cho khối u gặp như: u hạt sinh mủ, u mạch dạng búi, u mạch nội mô dạng kaposi Thuật ngữ u mạch máu trẻ em (infantile hemangiomas) đề nghị cho u mạch máu thông thường trẻ em để phân biệt với u mạch máu khác Bảng 1.1 Phân loại ISSVA ( 1996) BTMM (The first ‘‘biological’’ classification of vascular anomalies) [15] U mạch máu Dị dạng mạch máu (Vascular Tumors) (Vascular Malformations) Dị dạng mạch máu dòng chảy chậm Dị dạng Mao mạch (Capillary malformation) U mạch máu trẻ em (Infantile Hemangioma) Dị dạng Bạch mạch (Lymphatic malformation) Dị dạng Tĩnh mạch (Venous malformation) Dị dạng mạch máu dòng chảy nhanh Dị dạng động mạch (Arterial malformation) Thông động tĩnh mạch (Arteriovenous fistula) Dị dạng động tĩnh mạch (Arteriovenous malformation) Bảng 1.2 Cập nhật phân loại ISSVA BTMM (Updated ISSVA classification of vascular anomalies) [15] U mạch máu Dị dạng mạch máu (Vascular Malformations) (Vascular Tumors) Dị dạng Mao mạch (Capillary  U mạch máu trẻ em malformation) (Infantile hemangiomas)  U mạch máu bẩm sinh  Bớt vang đỏ: Port-wine stain (congenital hemangiomas):  Giãn mạch: Telangiectasia RICH NICH  U mạch sừng hóa: Angiokeratoma  U mạch máu dạng búi có Dị dạng Tĩnh mạch (Venous Dị dạng khơng có hội chứng malformation) lưu Kasabach-Merrit (tufted lượng  Dị dạng tĩnh mạch khơng có tính gia angioma) dòng đình: sporadic VM  U mạch máu nội mơ dạng chảy  Hội chứng Bean Kaposi (Kaposiform chậm  Dị dạng tĩnh mạch da - niêm mạc có hemangioendothelioma) có (lowtính gia đình: familial cutaneous and thể kèm khơng kèm flow) mucosal venous malformation (VMCM) với hội chứng Kasabach  Dị dạng cuộn tĩnh mạch: Merritt Glomuvenous malformation (GVM)  U mạch máu nội mơ tế gọi (glomangioma) bào trụ (spindle cell  Hội chứng Maffucci hemangioendothelioma) Dị dạng Bạch mạch (Lymphatic  Các U mạch máu malformation) gặp khác: (epithelioid, - Dị dạng động mạch: (arterial Dị dạng composite, retiform, malformation) dòng polymorphous, Dabska chảy - Thông động tĩnh mạch tumor, (Arteriovenous fistula) lymphangioendotheliomatos nhanh (fast- Dị dạng động tĩnh mạch is, vv (Arteriovenous malformation)  Các khối u mạch da flow) mắc phải (dermatologic acquired vascular tumors): pyogenic granuloma, Dị dạng CVM, CLM, LVM, CLVM, targetoid hemangioma, kết hợp AVM-LM, CM-AVM glomeruloid hemangioma, microvenular hemangioma, vv.) CVM: dị dạng mao mạch – tĩnh mạch, CLM: dị dạng mao mạch – bạch mạch, LVM: dị dạng tĩnh mạch – bạch mạch, CLVM: dị dạng mao mạch – tĩnh mạch – bạch mạch, AVM-LM: dị dạng động tĩnh mạch dị dạng bạch mạch, CM-AVM: dị dạng mao mạch dị dạng động tĩnh mạch, NICH: u mạch máu bẩm sinh khơng thối triển, RICH: u mạch máu bẩm sinh thoái triển nhanh 10 Bảng 1.3 Đặc điểm khác u mạch máu trẻ em dị dạng mạch máu (Enjolras Odile,2007) [15] U mạch máu trẻ em (Infantile Hemangioma) Tuổi xuất Phôi thai sơ sinh Tiến triển Giới Đặc điểm mô bệnh học Biểu miễn dịch Yếu tố bùng phát bệnh Giải phẫu bệnh MRI Điều trị Ba giai đoạn: tăng sinh, ổn định thoái triển 3-9 nữ /1 nam Tăng sinh tế bào nội mô Tăng sinh dưỡng bào (Mastocyte) Màng đáy dày Tăng sinh: PCNA+++, VEGF+++, bFGF +++, collagenase IV +++, urokinase++, TIMP-1 -, mast cells -, LYVE-1/CD31+++, PROX1( –) Ổn định: PCNA -, VEGF+, bFGF ++, collagenase IV ( –), urokinase++, TIMP-1+++, mast cells+++, LYVE-1/CD31, PROX1( –) Chưa rõ Dị dạng mạch máu (Vascular Malformations) Lúc sinh tồn vĩnh viễn không điều trị Tăng trưởng với thể phát triển chậm nữ / nam Tế bào nội mơ bình thường Dưỡng bào bình thường Màng đáy mỏng PCNA, VEGF, bFGF, Urokinase (+) Collagenase IV( –) TIMP-1+++ Chấn thương, thay đổi hc mơn Hình ảnh khác giai CM, VM, LM, AVM, phụ đoạn u thuộc vào loại GLUT1(+) GLUT1( –) Xác định ranh giới rõ với tín Tăng tín hiệu T2 với dị hiệu dòng trống (flow voids) dạng tĩnh mạch bạch mạch, thông động tĩnh mạch tín hiệu dòng trống khơng có nhu mô Tự khỏi, điều trị nội khoa, laser, Laser, phẫu thuật, nút mạch, phẫu thuật tiêm xơ tùy theo loại 5.4 Mật độ: Mềm Rắn Sỏi Khác 5.5 Liệu pháp nén ép: 5.6 Thay đổi theo tư thế: 5.7 Nghiệm pháp Valsava: 5.8 Diện tích tổn thương: 5.9 Nhỏ: 9 cm2 5.10 Bề mặt tổn thương: Bằng phẳng Gồ Sẩn cục 5.11 Biến chứng: …………………………………………………………….………………… 5.12 X quang tiêu chuẩn: …………………………………………………………….………………… 5.13 D-diner: 150% 5.14 Hình ảnh siêu âm: ………………………………………………………………….……………… 5.15 Hình ảnh MRI: ………………………………………………………………….……………… VI CHẨN ĐỐN ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… VII ĐIỀU TRỊ 7.1 Phương pháp theo dõi: …………………………………………………………………….…………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… 7.2 Điều trị laser …………………………………………………………………….…………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… 7.3 Điều trị tiêm xơ với kỹ thuật lên ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… 7.4 Phẫu thuật khối dị dạng ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… ………………………………………………………………….……………… VIII KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ Yếu tố Sự giảm Mức độ kết Điểm Hết hoàn toàn Giảm >75% kích thước tổn 75% ≥ Giảm > 50% thương 50% ≥ Giảm > 25% Giảm ≤ 25% Chức bình thường Có cải thiện Khơng cải thiện Hình thể bình thường Hình thể có cải thiện Hình thể đường nét giải phẫu khơng cải thiện Khơng có sẹo, da bình thường Sẹo phẳng, mảnh che dấu Sẹo lõm giãn, da đàn hồi Sẹo phì đại sẹo lồi Khơng biến chứng Biến chứng tạm thời Biến chứng vĩnh viễn khơng hồi phục Rất hài lòng Cải thiện chức Cải thiện hình thể Tình trạng sẹo Biến chứng điều trị Sự hài lòng bố mẹ trẻ, Tương đối hài lòng BN Khơng hài lòng Nghiên cứu viên BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BCH S MINH NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG Và ĐịNH HƯớNG ĐIềU TRị Dị DạNG TĩNH MạCH ĐầU MặT Cổ Chuyờn ngnh: Phu thut to hỡnh Mã số: 60720123 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: TS Đỗ Đình Thuận HÀ NỘI – 2014 LỜI CẢM ƠN Để hoàn thành luận văn này, tơi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới thầy cơ, gia đình, bạn bè đồng nghiệp tập thể quan – người sát cánh tơi q trình nghiên cứu hồn thiện đề tài Với lòng kính trọng biết ơn sâu sắc, xin gửi lời cảm ơn tới thầy: - Các Thầy hội đồng chấm luận văn cho em góp ý vơ quý báu giúp em hoàn thiện luận văn - - PGS.TS Trần Thiết Sơn chủ nhiệm Bộ môn Phẫu thuật tạo hình trường Đại học Y Hà Nội, người Thầy tận tình dạy bảo giúp đỡ tơi trình học tập Cao học thực luận văn PGS.TS Nguyễn Bắc Hùng, người Thầy hết lòng bảo, truyền đạt kiến thức cho tơi suốt q trình học tập Cao học thực luận văn TS Đỗ Đinh Thuận người thầy tận tình dạy dỗ, trực tiếp đóng góp ý kiến quý báu để giúp đỡ sửa chữa hoàn thiện luận văn PGS TS Bùi Văn Giang, TS Phạm Hữu Nghị nhiệt tình giúp đỡ chúng tơi việc chẩn đốn điều trị bệnh nhân, để hồn thành luận án Tơi xin trân trọng cảm ơn: - TS Nguyễn Roãn Tuất, ThS Phạm Việt Dung, tập thể thầy cô mơn Phẫu thuật tạo hình Trường Đại học Y Hà Nội, người thầy tận tình đóng góp ý kiến q báu để giúp đỡ tơi sửa chữa hoàn thiện luận văn Xin cảm ơn tới Bác sĩ, điều dưỡng Khoa Phẫu thuật Tạo hình bệnh viện Xanh Pơn, Khoa Phẫu thuật tạo hình – Thẩm mỹ bệnh viện Đại học Y Hà Nội, Khoa Phẫu thuật Mặt Hàm – Bệnh viện trung ương quân đội 108, Khoa Phẫu thuật hàm mặt – Bệnh viện Việt Nam Cuba, giúp đỡ tạo điều kiện cho học tập thuận lợi để thu thập số liệu hoàn thành nghiên cứu Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo sau đại học, Bộ môn Nội Trường Đại học Y Hà Nội Cuối cùng, tơi xin cảm ơn gia đình, nguồn động viên tinh thần lớn giúp tơi vượt qua khó khăn để vững tâm học tập nghiên cứu Một lần nữa, xin trân trọng cảm ơn! Học viên Bạch Sỹ Minh LỜI CAM ĐOAN Tôi Bạch Sỹ Minh học viên cao học khóa 21, chuyên ngành Phẫu thuật tạo hình, Trường Đại học Y Hà Nội xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn Thầy TS Đỗ Đinh Thuận Cơng trình khơng trùng lặp với cơng trình khác công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp nhận sở nơi nghiên cứu phép lấy số liệu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm cam kết Hà Nội, ngày 26 tháng 12 năm 2014 Người viết cam đoan Bạch Sỹ Minh DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT STT Chữ viết tắt Viết đầy đủ BTMM Bất thường mạch máu DDTM Dị dạng tĩnh mạch GVM IPL ISSVA KTP PDL Laser màu (Pulsed Dye Laser) PWS Bớt vang đỏ (Port-wine stain) VM Venous malformation (dị dạng tĩnh mạch) 10 VMCM Glomuvenous malformation (Dị dạng cuộn tĩnh mạch) Ánh sáng cưỡng cường độ cao (Intense pulsed light) Hiệp hội quốc tế nghiên cứu bất thường mạch máu (International Society for the Study of Vascular Anomalies) Kali titanyl phosphate (Potassium titanyl phosphate) familial cutaneous and mucosal venous malformation (Dị dạng tĩnh mạch da - niêm mạc có tính gia đình) MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Một số đặc điểm giải phẫu vùng đầu mặt cổ 1.1.1 Đơn vị thẩm mỹ vùng mặt .3 1.1.2 Giải phẫu tĩnh mạch đầu mặt cổ 1.2 Phân loại bất thường mạch máu .7 1.3 Cơ chế bệnh sinh dị dạng tĩnh mạch 11 1.4 Đặc điểm lâm sàng dị dạng tĩnh mạch .11 1.4.1 Dị dạng tĩnh mạch đơn 12 1.4.2 Dị dạng tĩnh mạch kết hợp 14 1.4.3 Các hội chứng có thương tổn dị dạng tĩnh mạch 14 1.5 Đặc điểm cận lâm sàng thương tổn dị dạng tĩnh mạch 17 1.5.1 Yếu tố D-dimer 17 1.5.2 Chẩn đốn hình ảnh .18 1.5.3 Mô bệnh học 19 1.6 Chẩn đoán dị dạng tĩnh mạch 19 1.6.1 Chẩn đoán xác định .19 1.6.2 Chẩn đoán phân biệt 20 1.7 Điều trị dị dạng tĩnh mạch .21 1.7.1 Liệu pháp băng ép 21 1.7.2 Thuốc .21 1.7.3 Laser điều trị dị dạng tĩnh mạch 21 1.7.4 Tiêm xơ 23 1.7.5 Phẫu thuật 25 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .27 2.1 Đối tượng nghiên cứu 27 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân .27 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 27 2.2 Phương pháp nghiên cứu 28 2.2.1 Chẩn đoán dị dạng tĩnh mạch 28 2.2.2 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng DDTM vùng đầu mặt cổ 29 2.2.3 Mô tả đặc điểm cận lâm sàng DDTM vùng đầu mặt cổ 32 2.2.4 Nghiên cứu định hướng xử trí bước đầu đánh giá kết điều trị DDTM vùng đầu mặt cổ 33 2.2.5 Phương pháp xử lý số liệu .41 2.2.6 Đạo đức nghiên cứu .41 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 42 3.1 Đặc điểm lâm sàng DDTM vùng đầu mặt cổ 42 3.1.1 Tuổi bệnh nhân DDTM 42 3.1.2 Tỷ lệ mắc bệnh nam nữ 42 3.1.3 Thời điểm phát triệu chứng 43 3.1.4 Tiến triển thương tổn DDTM vùng đầu mặt cổ 43 3.1.5 Triệu chứng đau .44 3.1.6 Màu sắc dị dạng tĩnh mạch 44 3.1.7 Bề mặt thương tổn DDTM vùng đầu mặt cổ 45 3.1.8 Vị trí DDTM vùng đầu mặt cổ 46 3.1.9 Mật độ tổn thương DDTM vùng đầu mặt cổ 50 3.1.10 Kích thước tổn thương DDTM vùng đầu mặt cổ 50 3.1.11 Các nghiệm pháp hỗ trợ chẩn đoán 51 3.1.12 Hình thái lâm sàng DDTM vùng đầu mặt cổ .52 3.1.13 Biến chứng DDTM vùng đầu mặt cổ 53 3.2 Đặc điểm cận lâm sàng DDTM vùng đầu mặt cổ 55 3.2.1 Nồng độ D-dimer 55 3.2.2 Thăm dò hình ảnh DDTM vùng đầu mặt cổ 56 3.3 Định hướng xử trí kết điều trị DDTM vùng ĐMC 59 3.3.1 Tiền sử điều trị can thiệp sở khác 59 3.3.2 Định hướng xử trí chúng tơi 60 3.3.3 Kết điều trị khám theo dõi định kỳ 60 3.3.4 Kết điều trị tiêm xơ 61 3.3.5 Kết điều trị laser .61 3.3.6 Kết điều trị phẫu thuật 63 Chương 4: BÀN LUẬN 66 4.1 Đặc điểm lâm sàng DDTM vùng đầu mặt cổ 66 4.1.1 Tuổi giới 66 4.1.2 Thời điểm phát triệu chứng, đến khám điều trị 66 4.1.3 Tiến triển thương tổn DDTM vùng đầu mặt cổ 67 4.1.4 Triệu chứng đau .68 4.1.5 Màu sắc DDTM vùng đầu mặt cổ 69 4.1.6 Bề mặt thương tổn DDTM vùng đầu mặt cổ 70 4.1.7 Vị trí DDTM vùng đầu mặt cổ 70 4.1.8 Mật độ tổn thương DDTM vùng đầu mặt cổ 71 4.1.9 Kích thước tổn thương DDTM vùng đầu mặt cổ 71 4.1.10 Các nghiệm pháp hỗ trợ chẩn đoán 72 4.1.11 Hình thái lâm sàng DDTM vùng đầu mặt cổ .73 4.1.12 Biến chứng DDTM vùng đầu mặt cổ 76 4.2 Đặc điểm cận lâm sàng DDTM vùng đầu mặt cổ 76 4.2.1 Nồng độ D-dimer 76 4.2.2 Thăm dò hình ảnh DDTM vùng đầu mặt cổ 76 4.3 Định hướng xử trí kết điều trị DDTM vùng ĐMC 81 4.3.1 Tiền sử điều trị can thiệp sở khác 81 4.3.2 Định hướng xử trí DDTM vùng đầu mặt cổ 81 4.3.3 Kết điều trị theo dõi .82 4.3.4 Kết điều trị tiêm xơ 83 4.3.5 Kết điều trị Laser 84 4.3.6 Kết điều trị phẫu thuật 84 KẾT LUẬN 86 KIẾN NGHỊ .88 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Phân loại ISSVA ( 1996) BTMM Bảng 1.2 Cập nhật phân loại ISSVA BTMM .9 Bảng 1.3 Đặc điểm khác u mạch máu trẻ em dị dạng mạch máu 10 Bảng 1.4 Phân loại dị dạng tĩnh mạch đơn 13 Bảng 2.1 Tóm tắt triệu chứng giúp chẩn đoán DDTM 28 Bảng 2.2 Bảng điểm đánh giá kết điều trị 40 Bảng 2.3 Các mức kết điều trị 41 Bảng 3.1 Tuổi bệnh nhân DDTM 42 Bảng 3.2 Tiến triển thương tổn DDTM 43 Bảng 3.3 Triệu chứng đau .44 Bảng 3.4 Màu sắc DDTM .44 Bảng 3.5 Bề mặt thương tổn 45 Bảng 3.6 Vị trí DDTM gặp đơn vị giải phẫu 47 Bảng 3.7 Vị trí DDTM nằm đơn vị giải phẫu .49 Bảng 3.8 Mật độ tổn thương 50 Bảng 3.9 Kích thước DDTM 50 Bảng 3.10 Các nghiệm pháp hỗ trợ chẩn đoán .51 Bảng 3.11 Hình thái lâm sàng DDTM vùng đầu mặt cổ 52 Bảng 3.12 Biến chứng .53 Bảng 3.13 Nồng độ D-dimer 55 Bảng 3.14 Thăm dò hình ảnh bệnh nhân DDTM vùng ĐMC 56 Bảng 3.15 Hình ảnh tổn thương DDTM siêu âm doppler .56 Bảng 3.16 Tiền sử điều trị can thiệp sở khác 59 Bảng 3.17 Tỷ lệ phương pháp điều trị 60 Bảng 3.18 Diễn biến nhóm BN theo dõi định kỳ .60 Bảng 3.19 Kết điều trị tiêm xơ 61 Bảng 3.20 Số lượt điều trị Laser .61 Bảng 3.21 Kết điều trị Laser 62 Bảng 4.1 Chẩn đoán phân biệt tổn thương truncular extratruncular 74 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Biểu đồ tỷ lệ mắc bệnh nam nữ 42 Biểu đồ 3.2 Thời điểm phát triệu chứng .43 Biểu đồ 3.3 Vị trí khối dị dạng tĩnh mạch 46 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Phân vùng giải phẫu vùng mặt Hình 1.2 Phân vùng tiểu đơn vị thẩm mỹ vùng mũi Hình 1.3 Tĩnh mạch đầu mặt cổ .5 Hình 1.4 Đường động mạch tĩnh mạch vùng da mặt Hình 1.5 Thương tổn thay đổi kích thước tư thay đổi 12 Hình 1.6 Hình ảnh lâm sàng dị dạng tĩnh mạch lưỡi mơi 13 Hình 1.7 Hình ảnh thương tổn da hội chứng blue rubber bleb nevus 14 Hình 1.8 DDTM hội chứng Klippel – Trenaunay .16 Hình 1.9 Hình ảnh lâm sàng Xquang hội chứng Maffucci .16 Hình 1.10 Hình ảnh mơ bệnh học thương tổn DDTM .19 Hình 2.1 Thước đo màu nhà sách Lộc 30 Hình 2.2 Cách tính diện tích tổn thương 32 Hình 2.3 Thuốc tiêm xơ dùng cho bệnh nhân 35 Hình 2.4 Chụp mạch trước tiến hành tiêm xơ 36 Hình 2.5 Dụng cụ tạo bọt thuốc tiêm xơ cho .36 Hình 2.6 Tiêm xơ cho 37 Hình 2.7 Khám trước mổ 38 Hình 2.8 Lấy bỏ tổn thương 39 Hình 3.1 Tổn thương gồ lên vùng niêm mạc miệng .45 Hình 3.2 Tổn thương phẳng 46 Hình 3.3 Hình ảnh lâm sàng DDTM vùng mơi 47 Hình 3.4 Hình ảnh lâm sàng DDTM vùng trán 48 Hình 3.5 Hình ảnh lâm sàng DDTM vùng mắt 48 Hình 3.6 Hình ảnh lâm sàng DDTM mơi má lưỡi 49 Hình 3.7 Hình ảnh lâm sàng DDTM mi mắt xuất sau thay đổi tư BN 51 Hình 3.8 Hình ảnh lâm sàng DDTM vùng mặt HC Bean 52 Hình 3.9 Tổn thương thân chi thể HC Bean 53 Hình 3.10 Hình ảnh lâm sàng DDTM môi lưỡi BN .54 Hình 3.11 Hình ảnh lâm sàng DDTM quanh mắt 55 Hình 3.12 Hình ảnh siêu âm 57 Hình 3.13 Hình ảnh MRI vùng lưỡi .57 Hình 3.14 Hình ảnh chụp mạch .58 Hình 3.15 Hình ảnh trước sau điều trị laser .62 Hình 3.16 Hình ảnh trước sau điều trị laser .63 Hình 3.17 Hình ảnh trước sau phẫu thuật lần 64 Hình 3.18 Hình ảnh sau phẫu thuật lần lần tiêm xơ (trái), sau phẫu thuật lần (phải) 64 Hình 3.19 Kết theo dõi sau tháng 65 Hình 4.1 Thương tổn tiến triển từ lúc sinh đến lúc tuổi 67 HÌnh 4.2 Hình ảnh tổn thương cuộn tĩnh mạch 68 Hình 4.3 Hình ảnh tổn thương màu xanh tím củng mạch mắt .69 Hình 4.4 Hình ảnh DDTM màu sắc giống với vùng da xung quanh 69 Hình 4.5 Hình ảnh tiến triển GVM từ lúc sinh đến tuổi .70 Hình 4.6 Tổn thương sâu da 72 Hình 4.7 Tổn thương gồ .72 Hình 4.8 Tổn thương 75 Hình 4.9 Tổn thương nevous Ota 75 Hình 4.10 Hình ảnh sỏi khối dị dạng tĩnh mạch miệng 77 Hình 4.11 Hình ảnh sỏi phim x quang 77 Hình 4.12 Hình ảnh sỏi nằm khối dị dạng 78 Hình 4.13 Phân nhóm tổn thương theo hình ảnh MRI 80 ... lâm sàng định hướng điều trị dị dạng tĩnh mạch đầu mặt cổ với hai mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng dị dạng tĩnh mạch vùng đầu mặt cổ Định hướng xử trí bước đầu đánh giá kết điều trị. .. CVM: dị dạng mao mạch – tĩnh mạch, CLM: dị dạng mao mạch – bạch mạch, LVM: dị dạng tĩnh mạch – bạch mạch, CLVM: dị dạng mao mạch – tĩnh mạch – bạch mạch, AVM-LM: dị dạng động tĩnh mạch dị dạng. .. Tất tĩnh mạch, dù nông hay sâu đổ vào tĩnh mạch cảnh hay tĩnh mạch đòn, đổ trực tiếp vào thân tĩnh mạch tay đầu cổ Qua thân tĩnh mạch tay đầu, tất máu đầu cổ đổ vào tim Nhận máu đầu mặt cổ gồm