benh tim bam sinh ppt

Tần suất: . Thế giới: 0,70,8% , ở các nước, nam = nữ . VN: NĐ I, NĐ II : 198494 : 5.442 10.000 bệnh tim = 54% Thứ tự tần suất : . Âu Mỹ : CIV 28% , CIA ống thông NT 10,3%, PS 9,9% , PDA 9,8% , F4 9,7%, AS 7,1% , Hẹp eo ĐMC 5,1% , Hoán vị đại ĐM 4,9% . VN : CIV 40% , F4 16% , CIA 13% , PDA 7,4% , PS 7,3%, Ống thông NT 2,3% , Hẹp eo ĐMC : ít Tuổi phát hiện : . Âu Mỹ : Bào thai , mới sinh VN : Khi trẻ có biến chứng

BỆNH TIM BẨM SINH BS Nguyễn Ngọc Thương BM Bệnh học lâm sàng – khoa ĐD KTYH TIM BẨM SINH TBS = dị tật từ lúc bào thai : Buồng tim Vách tim Van tim Các mạch máu lớn I DỊCH TỂ HOC Tần suất: Thế giới: 0,7-0,8% , # ở các nước, nam = nư VN: NĐ I, NĐ II : 1984-94 : 5.442/ 10.000 bệnh tim = 54% Thứ tự tần suất : Âu Mỹ : CIV 28% , CIA & ống thông NT 10,3%, PS 9,9% , PDA 9,8% , F4 9,7%, AS 7,1% , Hẹp eo ĐMC 5,1% , Hoán vị đại ĐM 4,9% VN : CIV 40% , F4 16% , CIA 13% , PDA 7,4% , PS 7,3%, Ống thông NT 2,3% , Hẹp eo ĐMC : ít Tuổi phát hiện : Âu Mỹ : Bào thai , mới sinh VN : Khi trẻ có biến chứng PHÂN LOẠI TBS Dựa vào : thể học, triệu chứng, huyết động học Phân loại TBS theo huyết động học : TBS không Shunt : không tím , tuần hoàn phổi ⊥ hoặc ↓ Vd : PS, AS, Hẹp eo ĐMC TBS có Shunt T→P : Luồng máu T→P ; không tím ( trừ dảo Shunt ), tuần hoàn P ↑ Vd : CIV, CIA, PDA TBS có Shunt P→T : Luồng máu P→T , tím Tuần hoàn phổi ↑ : chuyển vị Đại ĐM , bất thường TMP về tim, Tim thất, Thất T kém phát triển Tuần hoàn phổi ↓ : dị tật có kèm hẹp ĐMP : F4, Teo van lá, Teo van ĐMP, Ebstein Tiếp cận bệnh TBS ? • Hỏi kỹ tiền sử và bệnh sự: + Chậm phát triển thể chất + Giới hạn hoạt động (mệt gắng sức): bú, ăn, chạy nhảy + Thở nhanh, hay bị viêm phổi tái diễn + Vã nhiều mồ hôi + Tím da niêm mạc + Cơn thiếu oxy cấp + Ngất nghỉ hoặc gắng sức + Đau ngực • Thăm khám LS kỹ phát hiện bất thường: Nhìn, sờ , gõ, nghe • Đề nghị CLS: chẩn đoán xác định, tiên lượng và điều trị XQ, ECG, SA tim CÁC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP Nhóm bệnh không tím, shunt trái-phải • Thông liên thất (CIV) • Thông liên nhĩ (CIA) • Còn ống động mạch (PDA) • Kênh nhĩ thất Tim bình thường Thông liên thất Thông liên nhĩ Còn ống động mạch Kênh nhĩ thất BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CHUNG shunt trái-phải • Cơ năng: - Chậm phát triển thể lực - Giới hạn hoạt động gắng sức - Hay bị viêm phổi kéo dài và hay tái phát - Thường vã nhiều mồ hôi - Không tím TỨ CHỨNG FALLOT BIỂU HIỆN LÂM SÀNG • Tím da niêm mạc • Cơn thiếu oxy não cấp (trẻ nhỏ) • Dấu hiệu ngồi xổm mệt (trẻ lớn) • Ngón tay, ngón chân dùi trống • Tiếng T2 mờ • Tiếng thổi tâm thu mạnh gs2-3 cạnh ức trái TỨ CHỨNG FALLOT Cơn thiếu oxy não cấp ở trẻ nhỏ TỨ CHỨNG FALLOT • Xét nghiệm máu: - Đa hồng cầu - Sa02 giảm • Điện tâm đồ - Trục phải - Dày thất phải TỨ CHỨNG FALLOT X.quang tim • Mỏm tim hếch lên • ĐMP hẹp làm cung giưa trái lõm xuống • Tim không to • Cung ĐMC quay sang phải ở 25% cas TỨ CHỨNG FALLOT Siêu âm-Doppler ĐMC cưỡi ngựa Shunt phải-trái Hẹp ĐMP TỨ CHỨNG FALLOT Tiến triển tự nhiên • Sống lâu nhất số các BTBS có tím • Tuổi trung bình tử vong từ 4-12 tuổi • Tử vong viêm nội tâm mạc, tắc mạch, áp xe não, và rối loạn nhịp thất TỨ CHỨNG FALLOT Điều trị nội khoa • Tím nặng lúc sinh – PGE1, thở oxygen => mổ • Cơn thiếu oxy não cấp – tư thế gối-ngực, thở oxygen, tiêm morphine dưới da, propranolol, phenylephrine, gây mê => mổ • Không tím – theo dõi chặt chẽ +/- propranolol • Bổ sung sắt để phòng thiếu máu ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA Mổ tạm thời: Chỉ định  Trẻ quá nhỏ bị nhiều CTTO,  ĐMP quá hẹp,  ĐMP hẹp nhiều nơi, hẹp xa Kỹ thuật : tạo Shunt T-P Mổ triệt để: sửa tất cả khuyết tật Chỉ định: • F4 nặng có b/c, Hct > 60%, ĐMP không quá nhỏ, mổ bất kỳ tuổi • F4 không nặng: ch.trình 2-4 tuổi, không nên >5 t ↓ O2 lâu, chức TT ↓ TỨ CHỨNG FALLOT Điều trị ngoại khoa Làm rộng đường ĐMP Đóng TL Làm cầu nối chủ-phổi Tạm thời Triệt để CƠN TÍM THIẾU OXY • Cơn tím thiếu Oxy (CTTO): b/c nặng thường gặp F4 • CTTO & suy tim(ST) ≠ về ng.nhân, sinh bệnh ly, điều trị có số tr.chứng # → dễ Δ & θ lầm→ tử vong CƠN TÍM THIẾU OXY • ↑ cường độ tím : 100% • Thở nhanh : 100% • Khó thở : 100% • Mạch nhanh : 97% • Rối loạn tri giác thiếu oxy não : 41,8% • Triệu chứng âm tính : gan không to : 96% CƠN TÍM THIẾU OXY • Yếu tố thuận lợi gây CTTO: - Nhiễm trùng hô hấp : 84% - Gắng sức : 31% - Thiếu nước : 19% • Số : 1-19 cơn/ngày thường xuất hiện buổi sáng, kéo dài vài phút - vài giờ CƠN TÍM THIẾU OXY • Tư thế đầu gối- ngực • Oxy • Morphine • An thần • SBH • Propranolol có thể trì liên tục nếu CTTO thường xuyên→ mổ • Phenylephedrine • Giúp thở CƠN TÍM THIẾU OXY • Phòng ngừa: - Cho uống nhiều nước - Fe - Truyền dịch mất nước - Điều trị yếu tố thuận lợi - Cho Propranolol • Gíao dục y tế: hướng dẫn triệu chứng để phát hiện CTTO, sơ cứu CTTO, cách phòng ngừa • Khuyên bệnh nhân nên mổ sớm từ 2-5 tuổi .. .TIM BẨM SINH TBS = dị tật từ lúc bào thai : B̀ng tim Vách tim Van tim Các mạch máu lớn I DỊCH TỂ HOC Tần śt: Thế giới:... XQ, ECG, SA tim CÁC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP Nhóm bệnh khơng tím, shunt trái-phải • Thơng liên thất (CIV) • Thơng liên nhĩ (CIA) • Còn ớng đợng mạch (PDA) • Kênh nhĩ thất Tim bình... : -Tim to: sớ tim ngực >50% a+b/c - Cung ÐMP phờng - Phởi sung hút • ÐTÐờ: - Trục trái và dày thất tráidày thất - Ngoại trừ TLN: trục phải, dày thất phải Siêu âm-Doppler tim: