Tài liệu PHÂN LOẠI BỆNH TIM BẨM SINH ppt

PHÂN LOẠI BỆNH TIM BẨM SINH (BTBS) (15/07/2009) Nhằm mục đích hệ thống hóa chẩn đoán và điều trị, BTBS được phân loại. Phân loại có thể dựa vào lâm sàng, giải phẫu học hay phôi thai. Phân loại lâm sàng sau thường được sử dụng vì thuận tiện trong giảng dạy và chẩn đoán. Phân loại lâm sàng BTBS: 1. Tật bẩm sinh chung của tim - Vị trí bất thường của tim - Blốc nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh - Bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch. Tên cũ: hoán vị đại động mạch có sửa chữa. 2. BTBS không tím không dòng chảy thông (Shunt) 2.1. Bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim (từ gần nhất đến xa nhất) 2.1.1. Tắc nghẽn đường vào nhĩ trái - Hẹp tĩnh mạch phổi - Hẹp 2 lá - Tim ba buồng nhĩ (Cor Triatriatum) 2.1.2. Hở van 2 lá - Kênh nhĩ thất (Thông sàn nhĩ thất) - Bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch - ĐMV trái bắt nguồn từ ĐMP - Một số dị tật khác (thủng van bẩm sinh, thiếu dây chằng, lá van sau chẽ đôi, dây chằng ngắn bất thường…) 2.1.3. Xơ chun dãn hóa nội mạc tim nguyên phát 2.1.4. Hẹp ĐMC - Dưới van - Van - Trên van 2.1.5. Hở van ĐMC 2.1.6. Hẹp eo ĐMC 2.2. Bất thường bắt nguồn từ bên phải tim (từ gần nhất đến xa nhất) 2.2.1. Bệnh Ebstein 2.2.2. Hẹp ĐMP - Dưới phễu - Phễu - Van - Trên van (hẹp thân ĐMP và nhánh) 2.2.3. Hở van ĐMP bẩm sinh 2.2.4. Dãn thân ĐMP vô căn 2.2.5. Tăng áp ĐMP nguyên phát 3. BTBS không tím có dòng chảy thông 3.1. Dòng chảy thông ở tầng nhĩ 3.1.1. Thông liên nhĩ - Lỗ tiên phát - Lỗ thứ phát - Xoang tĩnh mạch - Xoang vành 3.1.2. Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi bán phần (Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ bán phần) 3.1.3. Thông liên nhĩ kèm Hẹp 2 lá 3.2. Dòng chảy thông ở tầng nhất 3.2.1. Thông liên thất - Quanh màng - Vùng phễu - Buồng nhận - Vùng cơ bè 3.2.2. Thông liên thất kèm Hở van ĐMC 3.2.3. Thông liên thất có luồng thông thất trái nhĩ phải 3.3. Dòng chảy thông giữa ĐMC và bên phải của tim 3.3.1. Lỗ dò động mạch vành 3.3.2. Võ túi phình xoang Valsalva 3.3.3. Động mạch vành trái bắt nguồn từ thân ĐMP 3.4. Dòng chảy thông giữa ĐMC và ĐMP 3.4.1. Cửa sổ phế chủ (Lỗ dò phế chủ) 3.4.2. Còn ống động mạch (Tồn lưu ống động mạch) 3.5. Dòng chảy thông trên 1 tầng - Kênh nhĩ thất 4. BTBS tím 4.1. Có tăng tuần hoàn ĐMP 4.1.1. Hoán vị đại động mạch 4.1.2. Thất phải 2 đường ra kiểu Taussig-Bing 4.1.3. Thân chung động mạch 4.1.4. Nối liền bât thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi (Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ toàn phần) 4.1.5. Tâm thất đơn độc với sức cản mạch phổi thấp không kèm hẹp ĐMP 4.1.6. Nhĩ chung 4.1.7. Tứ chứng Fallot kiểu không lỗ van ĐMP kèm tăng tuần hoàn bàng hệ 4.1.8. Không lỗ van 3 lá kèm TLT lỗ lớn 4.2. Tuần hoàn ĐMP bình thường hay giảm 4.2.1. Thất trái trội - Không lỗ van 3 lá - Không lỗ van ĐMP kèm vách liên thất nguyên vẹn - Bệnh Ebstein - Tâm thất đơn độc kèm Hẹp ĐMP - Nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống 4.2.2. Thất phải trội - Không tăng áp phổi: + Tứ chứng Fallot + Tam chứng Fallot + Hoán vị đại động mạch có kèm hẹp ĐMP + Thất phải 2 đường ra kèm hẹp ĐMP + Không van động mạch phổi bẩm sinh - Có tăng áp phổi: + Thông liên nhĩ với luồng thông đảo ngược + Thông liên thất với luồng thông đảo ngược (phức hợp Eisenmenger) + Còn ống động mạch hoặc cửa sổ phế chủ với dòng chảy thông đảo ngược. + Thất phải 2 đường ra với sức cản mạch phổi cao + Hoán vị đại động mạch với sức cản mạch phổi cao + Nối liền bất thường toàn phần tĩnh mạch phổi với sức cản mạch phổi cao + Thiểu sản tim trái (không lỗ van ĐMC, không lỗ van 2 lá) - Thất bình thường hay gần bình thường + Lỗ dò động tĩnh mạch phổi + Tĩnh mạch chủ đổ vào nhĩ trái (Nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống). . PHÂN LOẠI BỆNH TIM BẨM SINH (BTBS) (15/07/2009) Nhằm mục đích hệ thống hóa chẩn đoán và điều trị, BTBS được phân loại. Phân loại có thể dựa. thai. Phân loại lâm sàng sau thường được sử dụng vì thuận tiện trong giảng dạy và chẩn đoán. Phân loại lâm sàng BTBS: 1. Tật bẩm sinh chung của tim - Vị