bệnh lý huyết học về máu

CHNG BNH Lí HUYT HC 25 HI CHNG DIC I CNG: Cũn gi l ụng mỏu ri rỏc lũng mch (DIC: Disseminated Intravascular Coagulation) nh ngha: ụng mỏu ri rỏc lũng mch c c trng bi s kớch hot h thng ụng mỏu, hu qu to v lng ng Fibrin, thnh lp huyt vi mch nhiu c quan c th dn ti tỡnh trng nghn tc mch v xut huyt gim trm trng cỏc yu t ụng mỏu Khụng mt xột nghim nht no nhy v c hiu chn oỏn iu tr nguyờn nhõn l ch yu SINH Lí BNH - NGUYấN NHN: AT III: Antithrombin III IL: Interleukin PAI-1: Plasminogen Activator Inhibitor-1 PDF: Fibrinogen Degradation Product TNF: Tumor Necrosis Factor CHN ON DIC: 3.1- Cú mt bnh chớnh cú th gõy DIC nh: Thai cht lu, ung th, sc, bnh bch cu, rn cn, tai bin truyn mỏu, chn thng nng 3.2- Lõm sng: Hi chng xut huyt Sc, hoi t u chi Ri lon chc nng a c quan (gan, thn, phi) 3.3- Cn lõm sng: Khụng mt xột nghim nht no nhy v c hiu chn oỏn Tng Fibrin hũa tan: nhy 90-100% nhng c hiu rt thp PDF: khụng c hiu vỡ dng tớnh phn ng viờm D-Dimer: Khụng phõn bit c DIC vi chn thng, v sau phu thut Chn oỏn DIC cú: o S lng tiu cu: gim o Thi gian Prothrombin (TP) kộo di o Thi gian thromboplastin tng phn hot húa (TCA) kộo di o Fibrinogen gim o D-Dimer tng o AT III gim o PDF tng o Nghim phỏp ru dng tớnh 3.4- Phỏc chn oỏn: 3.5-Chn oỏn phõn bit: Hi chng tỏn huyt Ri lon ụng mỏu, khụng gim tiu cu Ban xut huyt gim tiu cu dch Ban xut huyt gim tiu cu huyt X TR: 4.1- Nguyờn tc: iu tr nguyờn l ch yu 4.2- iu tr: 4.2.1-iu tr thay th: Truyn huyt tng ti ụng lnh: 10-15ml/kg/24 gi (# 3-4 n v/24 gi cho ngi 50Kg) Truyn tnh mch nhanh 80-100 git phỳt sau ró ụng Kt ta lnh yu t VIII: truyn Fibrinogen < 1g/dl Tiu cu: truyn tiu cu < 20G/l v / hoc cú xut huyt nng C mi gi xột nghim kim tra TP, TCA, Fibrinogen, tiu cu mt ln APC: Khỏng Protein C hot húa 4.2.2- Thuc chng ụng: Chng ụng cú to huyt l hp lý Cũn bn cói bnh nhõn cú chy mỏu Ch nh rừ rng bnh nhõn cú tc mch v cú lng ng Fibrin lan ta (nhim nóo mụ cu), xột nghim D- Dimer tng, nghiờm phỏp ru dng tớnh v DIC ó xy > gi Thuc: Heparin TLPTT (Fraxiparine) 50-100 UI antiXa/kg/12 gi TDD ln/24 gi Ngng iu tr D-Dimer tr v bỡnh thng, nghim phỏp ru õm tớnh, s lng tiu cu tng tr li Thuc chng ụng mi: o TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor) tỏi t hp o NAP (Nematode Anticoagulant Protein) 4.2.3- Tỏi lp c ch chng ụng: S dng Antithrombin III õm c, cú hiu qu nhim trựng, sc lm gim thi gian DIC, ci thin chc nng cỏc c quan Khỏng Protein C hot húa (APC) m c: ci thin ụng mỏu, gim t vong (nht l nhim trựng) 4.2.4- Thuc chng tiờu si huyt: Khụng hp lý Ch nh cú tiờu si huyt th phỏt rừ rng (Bch cu cp M3, ung th), lõm sng cũ xut huyt trm trng, xột nghim Fibrinogen tip tc gim, DDimer tip tc tng S dng Transamine tiờm tnh mch vi liu 10 mg /kg x 2-4 ln / 24 gi (Tranex 250mg 1-2 ng x 2-4 ln/ 24 gi) 4.2.5- Cỏc liu phỏp h tr khỏc: Khụi phc th tớch tun hon Duy trỡ thng bng kim toan S dng Vitamin K v Folate TI LIU THAM KHO: Trn Vn (2003) nh bnh hi chng chy mỏu Thc hnh huyt hc v truyn mỏu Tr 283 Trn Vn ỡnh (2003) Nhng quan im mi v ụng mỏu ni mch- Bi ging sau i hc Levi M et al (2006) Disseminated Intravascular Coagulation eMedicine Specialties Lichtman M.A et al (2007) Disseminated Intravascular Coagulation: Overview Williams Hematology Seven Edition Michelson A.D et al (2007) Platelet Storage and transfusion Platelets Second Edition p 1278 Trn Th Ngc Thu (2004) Ri lon ụng mỏu cp cu ni khoa-Hi chng ụng mỏu ni mch lan ta Hi sc cp cu ni khoa B mụn ni i hc y dc Tp HCM Tr 105-113 Nguyn Anh Trớ (2006) Phỏc chn oỏn v iu tr ụng mỏu ri rỏc lũng mch Mt s chuyờn huyt hc truyn mỏu Tp Tr 143-145 27 XUT HUYT GIM TIU CU T MIN Ban xut huyt gim tiu cu t phỏt (ITP) l cỏc trng hp xut huyt gim tiu cu tiờn phỏt, khụng rừ nguyờn nhõn, loi tr cỏc trng hp gim tiu cu th phỏt sau mt bnh rừ rng : Chn oỏn 1.1 Lõm sng : - Bnh xy t t, hoc nhanh, cp hoc mn tớnh - Xut huyt : + Di da : Chm, nt, mng bm mỏu + Niờm mc : Chy mỏu mi, li, chõn rng + Ni tng : Nóo, mng nóo, phi, tiờu hoỏ, tit niu, sinh dc (a kinh, rong kinh) + Thiu mỏu tng xng vi mc chy mỏu + Gan, lỏch, hch khụng to 1.2 Cn lõm sng : - Mỏu chy kộo di - S lng tiu cu di 100 x 10 /l - Tu bỡnh thng hoc tng mu tiu cu iu tr : 2.1 iu tr c hiu : + Trng hp cp : - S lng tiu cu < 20 x 10 /l Solumedrol 5mg/kg/ngy ngy Sau ú Prednisolon 2mg/kg/ngy tun Ri gim liu v ngng thuc sau tun - S lng tiu cu > 20 x 10 /l Prednisolon 2mg/kg/ngy tun Ri gim liu v ngng thuc sau tun + Trng hp mn tớnh : Gim tiu cu dai dng trờn thỏng - S lng tiu cu < 50 x 10 /l au xng khp( xng c , xng chu) - XN mỏu ngoi vi: cú Blaste ỏc tớnh ( ch yu l NTB v TTB) Vng mt cỏc giai on trung gian To khong trng BC HC gim , HST gim, TC gim - Ty : S lng TB ty tng : bt: 30-150 G/l Mu TC gim 50-80 G/l Tng sinh laste non ỏc tớnh > 30% Gim trung gian-> to khong trng BC ty BC ht, MTC, HC non b suy gim nghiờm trng 2/ Tin trin v tiờn lng: 2.1 1/ Tin trin: tin trin nhanh, nu khụng c iu tr thỡ tin trin ngy cng nng -> t vong - iu tr n nh hon ton: LS v bt, mỏu ngoi vi ht blast , cỏc ch s v HC, BC, TC ty ch cũn< 5% blast - iu tr n nh khụng hon ton: LS ci thin rừ rt, mỏu ngoi vi ht hoc ch cũn vi % Ty cũn 5- 25% blast - Tỏi phỏt sau mt thi gian n nh 2.2 2/ Tiờn lng:nhỡn chung tiờn lng xu CC dũng lympho tiờn lng tt hn dũng ty III - CHN ON : 1/ Chn oỏn xỏc inh : LS : HC : thiu mỏu, xut huyt , nhim khun(triu chng suy ty), xõm ln ca cỏc blast., bnh tin trin nhanh XN: Mỏu ngoi vi: xut hin nhiu Blast ỏc tớnh Ty xng: Blast tng cao > 30%, cú khong trng BC 2/ Chn oỏn th bnh : Da vo hỡnh thỏi tb, húa hc tb , du n MD v bin i di truyn 3/ Chn oỏn phõn bit : 3.1 1/ Suy ty: phõn bit vi BCC th gim BC: Suy ty khụng cú H/C xõm ln.Mỏu ngoi vi: BC gim , N gim, t l % L tng, gim dũng Ty nghốo tb, t l blast gim 100G/l, CTBC mỏu ngoi vi xut hin tt c cỏc g phỏt trin ca dũng BC ht, tng cao ch yu l g trung gian v g trng thnh (NTB,TTB> 30%) ; XN NST Philadenphia(+), NK Phosphataza kim tng cao 3.33/ Tng sinh ty phn ng:i vi mt s NK, KST c bit chỳng xõm nhp vo ty nh: lao, st rột, nhim khun huyt IV - IU TR: 1/ Nguyờn tc iu tr BCC: - Dựng húa cht liu cao dung np ti a - Dựng hoỏ cht kt hp ỏnh vo tng thi kz khỏc ca quỏ trỡnh phõn bo - iu tr tn cụng kt hp iu tr cng c cú h thng - Phũng chng tớch cc cỏc bin chng: XH, TM, NK 2/ iu tr c th: 2.1/ Húa cht: * BCC dũng Lympho: -Phỏc VP: Vincristin 2mg/m2(ti a l 2mg) truyn tnh mch cỏc ngy 1,7,14, 21, 28, 35, 42 Prednisolon 20mg/m, ung t ngy 1n 35, gim dn liu v ngng thuc ngy 42 - Phỏc VP DNR ASP: +Vincristin(Oncovin): l 1mg 1,5-2 mg/ m2 / tun => 1mg x l/ tun pha HTM 0,9% TTM +Corticoid: Prednisolon1,5-2mg / kg/ 24h x ngy + Depersolon30mg x 2-3 ụ/24h x 7ngy(12.000/ụ) + Solu-Medrol40mg x 2-3 l/24h x7ngy(40000/l) +Asparaginsase5000UI/ m2/ 24h Hoc : Daunorubicin45mg/m2/24h x tun *BCC dũng ty ãiu tr tn cụng: phỏc 7+3 (Phỏc ARA-C DNR) +Arabinosid-Cytosine(Cytoza, Cytarabine): 100mg/m2/24h x7ngy=> 150mg/ 24h x 7ngy +Doxorubicine hoc Daunorubicine: 40mg/ m2/24h x 3ngy=> 60mg/ 24h x 3ngy L 10mg x 6l /24h x 3ngy pha HTM 0,9% truyn TM *iu tr cng c: Cng dựng hoỏ cht nh trờn nhng ngn ngy hn: 2.2 2/ iu tr triu chng: - Truyn mỏu ti ton phn cựng nhúm - Cú th truyn HC trỡ HC > 3T/l, HST >90g/l - Truyn TC cú chy mỏu nng - Chng nhim khun bng KS kt hp vi v sinh cỏ nhõn ,v sinh phũng bnh, dinh dng vụ khun - Allopurinol100-300mg /24h chia lm ln s,c ( Phũng tng acid Uric v cn au dng Gout bnh BCC th tng BC) - Gim au, an thn - Vitamin C,B 2.3 3/ Ghộp ty: - Ghộp ty t thõn: ly ty t lui bnh hon ton , sau ú c tia x 10 Gy hay húa cht liu cao, sau ú truyn li ty cho ngi bnh - Ghộp ty ca anh ch em, c bit l sinh ụi cựng trng: t l tỏi phỏt 25%, sng kộo di 50% - Truyn tb mm: ly t mỏu thai hoc mỏu ngoi vi( thi kz lui bnh) Cú nguy c ly nhm blast(cú CD34) s gõy tỏi phỏt sm 44 BNH BETA THALASSEMIA Thalasemia l hi chng bnh di truyn v Hb , thiu ht tng hp mch polypeptit globin ca Hb L bnh lý di truyn ln trờn nhim sc th thng Bnh c trng bi s sn xut bt thng hemoglobin (l phn t nm hng cu v cn thit chuyn oxy cho c th) T ú gõy gim sn xut hemoglobin v tng phỏ hy hng cu Kt qu l hng cu gim v s lng (thiu mỏu) v cht lng (hng cu nh, nhc sc) - b thalassemia : thiu tng hp mch b - Bnh b/ HbE thalassemia : thiu tng hp mch b v cú HbE Chn oỏn : 1.1 Lõm sng : thiu mỏu tan mỏu mn tớnh : da xanh, vng da, lỏch to thiu mỏu tan mỏu mn tớnh : da xanh, vng da, lỏch to 1.2 Xột nghim : - Huyt : Hb gim, HCL tng, HC nhc sc, bin dng hỡnh bia v git nc - Sc bn thm thu HC tng - Sinh húa : Bilirubin t tng > mg/l Urobilirubin niu ( + ) - in di cú Hb bt thng : b - thalassemia ng hp t : HbF > 10% vi tr > tui , cú th ti 90% > 25% vi tr t thỏng tui b - thalassemia / HbE : HbF > 10% HbE ( + ) 1.3 Phõn loi Cú th Thalassemia chớnh: alpha-thalassemia v beta-thalassemia Alpha-thalassemia: thng gp cỏc dõn c vựng Chõu Phi, Trung ụng, n , ụng Nam , Trung Quc v Phi Lut Tõn Cú loi alpha-thalassemia t nh n nng Dng nng nht ca alpha-thalassemia thng gõy h thai hoc tr cht sinh Beta-thalassemia: thng gp cỏc dõn c vựng a Trung Hi, Chõu Phi, ụng Nam Cú loi beta-thalassemia bao gm t dng nh n nng iu tr 2.1 iu tr thiu mỏu - Truyn mỏu Hb < 80g/l , nờn trỡ Hb > 100g/ l - Loi mỏu truyn : hng cu - Liu lng truyn : 10 20 ml/kg - Thi gian truyn : vũng gi ( Trng hp thiu mỏu quỏ nng, cú suy tim : nờn truyn liu lng thp , tc t t , kốm theo li tiu Lasix 0.5 mg/kg ) 2.2 iu tr nhim st : - Khi ferritin huyt > 1000 mg /l - Thuc : gm loi : tiờm v ung đ Loi tiờm : Desferal (Deferrioxamin B ) - Ch phm : ng 0.5 g, dng bt trng - Liu lng : 30 50 mg/kg/8h, tun ln , di da 50 100 mg/kg/8h, TM nu suy tim cp nhim c st - Tỏc dng ph : au ti ch tiờm, sng n , ớt gp phn ng d ng , chm nhp tim, tng hoc gim huyt ỏp Nu dựng lõu di cú th gim th lc v thớnh lc - Theo dừi : nh lng ferritine thỏng/l đ Loi ung : Kelfer - Ch phm : viờn nang 0,25g v 0,5 g - Liu lng : 25- 75 mg/kg/ngy, ung chia 2- ln - Tỏc dng ph : him gp : bun nụn, mt mi, m hụi trm, cú th au khp c bit dựng liu cao kộo dI - Theo dừi : nh lng ferritine thỏng /l iu chnh liu 2.3.Thuc ph tr khỏc : ăVitamin E : viờn 400 n v Liu dựng : ngy viờn Tỏc dng : bo v t bo thaslasemia chng stress ừxy húa ăAcide folic : viờn nộn mg, ngy 2- viờn ăKm : 1- mg/ ngy ăVitamin C : ch cho trng hp c thi st u theo ỳng phỏc , v bt u sau tun thi st Liu dựng : 150 250 mg/ngy, cho quỏ liu ny s gõy ng c c tim Tỏc dng : b sung tỡnh trng thiu vitamin C cu c th Thalasemia, tng tỏc dng thi st ca desferal v kelfer ă Hydroxyurea: - Viờn nộn 0,5 g - Liu dựng : 15 20 mg/kg ngy, ung - Tỏc dng : tng tng hp HbF , c ch nh bThalasemia/HbE nhm kộo di i sng hng cu - Tỏc dng ph : ri lon tiờu húa , c ch tu gõy gim bch cu ht v tiu cu 2.4 Phu thut ct lỏch : - Khi cú biu hin cng lỏch lm tng thiu mỏu (nhu cu truyn mỏu tõng) - Tr trờn tui Phũng nga Phỏt hin nhng ngi mang gen bnh th d hp t tham di truyn Chn oỏn trc sanh cỏc th bnh ca thalassemia cho thai nhi nu cha m u mang gen bnh d hp t Nu thai nhi mc bnh th nng, cú th chm dt sm thai kz 45 BNH A CHY MU(HEMOPHILIA) 1- Khỏi nim v bnh Bnh a chy mỏu cũn gi l bnh Hemophilie, l bnh di truyn liờn quan gii tớnh, di truyn gen ln, ch gp nam gii Bnh biu hin bng triu chng chy mỏu thiu ht cỏc yu t to thnh Thromboplastin, ch yu l thiu yu t chng Hemophilie A (yu t VIII) chim khong 85% s trng hp v thiu yu t chng Hemophilie B (yu t IX) chim khong 15% Bnh Rosenthal, m trc õy gi l Hemophilie C thiu ht yu t XI cng l mt yu t tham gia to thnh Thromboplastin, nhng gp c nam v n, di truyn nhim sc th thng v l di truyn tri 2- Nguyờn nhõn v bnh sinh + Bờnh di truyn, tn thng gen cu trỳc trờn nhim sc th X, gen ln, hu qu l to nờn cỏc phõn t protein chng Hemophilie khụng bỡnh thng Di truyn ph h xy trng hp nh sau: - M mang gen bnh, b bỡnh th ng: mt na s gỏi, mt na s trai bỡnh thng; na s gỏi cũn li mang gen bnh (XhX), na s trai cũn li mc bnh (XhY) - B b bnh, m bỡn h th ng: tt c gỏi l ngi lnh mang gen bnh (XhX), tt c trai u bỡnh thng(XY) - B b bnh, m mang gen b nh: mt na s gỏi b bnh (XhXh), na cũn li l ngi lnh mang gen bnh(XhX) Mt na s trai b bnh(XhY)., na cũn li bỡnh thng(XY) + Ngoi cú t l nh Hemophilie khụng cú du hiu di truyn ph h, ngi ta cho rng ú l t bin 3- Triu chng lõm sng Xut huyt l triu chng ch yu vi cỏc c im: + Xut huyt thng thy t nh, lỳc chp chng di, lỳc rng rng sa, xut huyt cng sm bnh cng nng + Xut huyt xy sau mt va chm, dự l nh, khụng xut huyt t nhiờn + Xut huyt khụng t cm, xu hng hay tỏi phỏt ti v trớ ó tng chy mỏu trc ú + Hỡnh thỏi xut huyt th*ng l mỏu t di da, mỏu t c, khp; mỏu t ti khp hay li di chng teo c khp vỡ tỏi phỏt nhiu ln, x hoỏ 4- Triu chng cn lõm sng Thi gian mỏu ụng k o di, thi giam Howell kộo di, thi gian CephalinKaolin k o di nh lng yu t VIII hoc IX, XI gim hoc mt (Mc nng yu t VIII hoc IX hoc XI 10% n < 50%) 5- Bin chng + Xut huyt l triu chng chớnh ca bnh ng thi cng l bin chng v l nguyờn nhõn gõy t vong Nhng trng hp nng thng t vong sm bnh nhõn cũn + Nhng trng hp nh, th n cú th xut huyt va chm phu thut ó trng thnh v thng li cỏc di chng nh: cng khp, teo c 6- Chn oỏn + Lõm sng: Nam gii: chy mỏu khú cm sau va chm chn thng, cú th cú yu t di truyn gia ỡnh (khụng nht thit) + Xột nghim : - Thi gian Cephalin- Kaolin (PTT) kộo di - nh lng yu t VIII hoc IX hoc XI gim di 50% 7- iu tr Hemophilie 7.1- Nguyờn tc iu tr: + Cm mỏu cng nhanh cng tt, kt hp iu tr ti ch v iu tr ton thõn + D phũng cỏc bin chng cú nguy c t vong v bin chng lõu di v chc nng ng 7.2- iu tr ti ch chy mỏu: + Chy mỏu ngoi da, chy mỏu vt thng: bng p bng bt gelaspon, gelastin + Chy mỏu mi: nh t gc gelastin, cú th tm adrenalin cú tỏc dng co mch lm gim chy mỏu ti ch + T mỏu di da: bng p ỏ lnh ti ch mỏu t kt hp iu tr ton thõn + T mỏu c, t mỏu phỳc mc: bt ng kt hp iu tr ton thõn + Trn mỏu khp: rt thng gp Hemophilie, cn bng p vi ỏ lnh ti khp, bo tn ng nờn phi bt ng t th chc nng kt hp iu tr ton thõn + T mỏu sau h mt: Khõu sn mt phũng nhón cu b y li gõy mự, bng ộp + T mỏu thnh hng m cú nguy c chốn p ng hụ hp gõy khú th phi m khớ qun 7.3- iu tr ton thõn: Hemophilie l bnh bm sinh, di truyn vỡ vy khụng iu tr c nguyờn nhõn v iu tr bnh sinh iu tr triu chng, d phũng bin chng úng vai trũ ch yu v quan trng + iu tr triu chng: c th l iu tr thay th - Truyn mỏu ti ton phn: s dng cỏc ti c s y t cha tỏch c cỏc thnh phm ca mỏu, hoc ch nh cho nhng bnh nhõn chy mỏu mt mỏu nhiu gõy thiu mỏu mc trung bỡnh, nng Th*ng truyn 1,2,3 n v mỏu nhng ngy u, sau cú th gim dn tuz tỡnh trng bnh nhõn - Huyt tng ụng lnh: Thc hin tuyn chuyờn khoa, ni tỏch c cỏc thnh phn ca mỏu riờng r v c bo qun nhit Ê 600C cú th truyn 1,2 n v /ngy - PPSB: l mt phc b cỏc yu t ụng mỏu c iu ch t huyt tng gm cú Prothrombin ( yu t II) 25v/ml; Proconvertin (yu t VII) 14v/ml, Stuart (yu t X) 14v/ml v Antihemophilie (yu t IX) 20v/ml Vỡ PPS cú cha Antihemophiti B nờn s dng tt cho bnh nhõn Hemophilie B Liu dựng 10v PPS /ngy, tiờm tnh mch chm vi th nh; 20-30v/ngy tiờm tnh mch chm vi th nng 40v/12h tnh mch chm trc m cú ch nh phuu thut bnh nhõn Hemophilie B - Yu t VIII (IX, XI) ta lnh: s dng cỏc yu t ụng mỏu l iu tr triu chng trc tip, b sung yu t ụng mỏu b thiu ht mỏu bnh nhõn nờn cú tỏc dng cm mỏu rt tt Khi bự cỏc yu t ụng mỏu, phi nõng *c yu t ụng mỏu b thiu ht, t ti thiu 30%, nờn s n v yu t ụng mỏu *c s dng tớnh theo cụng thc sau: P 0,4 (X-x) ú P l trng l*ng c th bnh nhõn ; X l s % cn t c; x l s phn trm yu t m bnh nhõn ó cú; 0,4 l hng s Vớ d: Mt bnh nhõn Hemophilie A, cú trng lng c th 50 kg, yu t VIII nh lng c l 5%, ta cn nõng yu t VIII lờn 30%, thỡ s n v yu t VIII cn truyn cho bnh nhõn l: 50 0,4 (30-5)= 20 25= 500 n v - Sau 12h truyn 1/2 tng s n v cn truyn (250v) - ngy tip theo mi ngy 125 n v, chia 1/2 sỏng, 1/2 chiu Xột nghim nh lng li yu t ụng mỏu sau truyn cú quyt nh cn truyn tip hay khụng? 4- iu tr phc hi chc nng: Hemophilie cú v trớ chy mỏu hay gp khp v c l nhng ni d va chm, chn thng nờn thng li di chng teo c, cng khp, mt chc nng ng chi th, nờn ngi thy thuc cn lu { + Bt ng chi theo t th chc nng cho bnh nhõn t chy mỏu cp + Tp ng khp th ng, ch ng sau ó cm mỏu, kt hp lý liu phỏp (xoa búp, bm huyt, súng ngn) + Nu phi iu tr chnh hỡnh bng phu thut phi chn thi im thớch hp v phi kt hp cht ch gia chuyờn khoa huyt hc lõm sng v phu thut viờn 7.5- D phũng: + Khi ó xỏc nh bnh nhõn Hemophilie, cn phi t cho bnh nhõn v c gia ỡnh h v bnh tt, nguy c chy mỏu Phũng trỏnh nguy c chy mỏu bng chn ngnh ngh cụng vic phự hp, khụng lm nhng cụng vic nng nhc, d va chm chn th*ng: cỏc mụn th thao + Trc nhng cuc phu thut bt kh khỏng, phi tin hnh phu thut nhng c s cú kh nng iu tr, cỏc nh ngoi khoa phi kt hp cht ch vi chuyờn khoa huyt hc xột nghim nh lng yu t VIII (IX, XI) v truyn cỏc yu t ụng mỏu trc, sau phu thut trỏnh s nguy him n tớnh mng ca bnh nhõn + Vic phỏt hin nhng ngi m l ng*i lnh mang bnh l khú khn ln nht vic iu tr d phũng bnh Hemophilie hin Túm tt phỏc iu tr ch yu 1- iu tr ti ch v trớ chy mỏu: + ng p bt Gelaspon vt thng chy mỏu, nhột gc gelastin niờm mc mi, kt hp thuc co mch (Adrenalin) + ng p nc ỏ lnh cỏc mỏu t ti c, khp, bt ng chi th + Chy mỏu h mt phi khõu sn phũng mỏu t y nhón cu trc; chy mỏu thnh hng phi d phũng mỏu t chốn khớ qun, m khớ qun kp thi bnh nhõn khú th 2- iu tr ton thõn: Bự yu t thiu ht VIII (IX, XI) + Truyn mỏu ti ton phn, truyn huyt tng ụng lnh cú yu t chng Hemophilie cụ c, PPSB Ngoi ta cũn dựng yu t VIII ca ln, cụ c iu tr cho bnh nhõn Hemophilie cú khỏng ụng lu hnh + X trớ cp cu kp thi nhng bnh nhõn mỏu t chốn khớ qun (m khớ qun cp cu); mỏu t h mt (khõu sn mi, chng mự) 46 VIấM THNH MCH D NG (Schonlein- Henoch purpura) 1- Khỏi nim v bnh + Viờm thnh mch d ng (Schonlesin- Henoch) cũn gi l ban xut huyt dng thp l bnh th phỏt, thng cp tớnh m nguyn nhõn l d ng nguyờn gõy Tuy nhiờn d ng nguyờn khụng phi lỳc no cng thy rừ + Bnh thng gp tr em v ngi tr tui Cú th gp ngi ln (t l thp) rt ớt gp ngi gi - Ban xut huyt l tn thng thnh mch, khụng cú ri lon ụng mỏu huyt tng v tiu cu 2- Nguyờn nhõn v c ch bnh sinh * Nguyờn nhõn: a dng, ú l cỏc yu t gõy d ng (d ng nguyờn) cú th: + Vi khun: gp nhim khun hng, mi, ming hoc cỏc nhim khun khỏc trờn c th õy l nguyờn nhõn thng gp + Do protein thc n tụm, cua, hn, c + Bi thc vt: bi lụng, len, ay, phn hoa + Cỏc yu t d ng nguyờn nhõn khỏc + ụi d ng nguyờn khụng thy rừ * C ch bnh sinh: D ng nguyờn l yu t kớch thớch sinh khỏng th Phn ng khỏng nguyờn khỏng th xy ti lp ni mc mch mỏu (ch yu l mao mch), S gii phúng cỏc cht trung gian húa hc v s lng ng ca phc hp dch (khỏng nguyờnkhỏng th) lm tn thng thnh mch (tng tớnh thm thnh mch) gõy tỡnh trng thoỏt qun 3- Triu chng lõm sng * Xut huyt di da thng gp vi cỏc c im sau: + Nt xut huyt di da: nt, chm nh, khụng cú mng xut huyt, khụng cú mỏu t + Xut huyt t nhiờn, tng lờn i li nhiu hoc ng lõu + V trớ: thng gp cỏc chi, mang tớnh i xng bờn, cỏc nt trung nhiu gn ngn chi v chõn thng nhiu hn tay Rt him gp xut huyt cỏc vựng khỏc nh thõn, mỡnh, u, mt v c + Cỏc nt xut huyt th*ng xut hin ng thi, tng t vy mu sc cỏc nt ng u + Thng tỏi din nhiu t * Xut huyt niờm mc, ni tng + Cú th xut huyt ng tiờu hoỏ, xut huyt mc bng gõy cỏc cn au bng, cỏ bit cú tr*ng hp ging nh bng ngoi khoa khin ụi m nhm + Xut huyt thn (th*ng kớn ỏo) vi tỡnh trng ỏi mỏu vi th + Xut huyt nóo, rng li, mi, thng khụng gp + Nghim phỏp dõy tht: dng tớnh bnh tin trin * Cỏc triu chng khỏc: cú th cú hoc khụng + St + au sng khp gi , c chõn + Biu hin d ng: mn nga, mờ ay + au hng, sng amydal 4- Triu chng cn lõm sng + Cỏc xột nghim v ụng mỏu, cm mỏu u bỡnh th*ng + Cú th thy: s lng bch cu tng (nu l nguyờn nhõn nhim khun) bch cu ỏi toan tng nh, tc mỏu lng tng + Cú th cú xut hin hng cu niu, protein niu 5- Bin chng: him gp Tuy nhiờn cú th cú viờm cu thn, hi chng thn h, thng rut 6- Th bnh * Phõn theo din bin: th xut huyt ti cp, xut huyt cp tớnh, xut huyt mn tớnh * Phõn theo v trớ tn thng: + Th xut huyt di da n thun (th thụng thng in hỡnh) hay gp nht + Th bng + Th thn + Th hn hp (cú v trớ xut huyt tr lờn) 7- Chn oỏn: da vo: * Tin triu: cú th thy hoc khụng thy: ú l yu t nguyờn nhõn * Lõm sng: + Hi chng xut huyt l ch yu vi cỏc c im (ó nờu cõu trờn) khụng xut huyt niờm mc hoc xut huyt ni tng (tr th bng) + Nghim phỏp giõy tht dng tớnh * Xột nghim cn lõm sng: Cỏc xột nghim v cm mỏu v ụng mỏu u bỡnh thng 8- iu tr * iu tr nguyờn nhõn: ch yu tỡm d ng nguyờn gõy bnh gii quyt hoc phũng nga + D ng nguyờn l thc n hoc thc ung: ngng s dng cỏc loi thc n, thc ung ú v sau ny trỏnh n hoc ung chỳng + Nu l cỏc loi phn hoa hoc loi bi thc vt mụi trng sng, mụi trng lm vic thỡ c gng trỏnh hoc hn ch tip xỳc + D ng nguyờn l vi khun (thng gp): thỡ s dng khỏng sinh, c bit phi gii quyt cỏc nhim khun mn tớnh hay gp nh: viờm tai gia, viờm amydal, viờm hng, xoang, viờm nhim, abces vựng rng li + Khi khụng tỡm c nguyờn nhõn: ngi ta khuyờn nờn s dng t khỏng sinh (lỳc ú xem d ng nguyờn l vi khun) * iu tr c ch bnh sinh: + Corticoid liu phỏp: thng dựng bnh mc trung bỡnh hoc nng, s dng ng tiờm hoc ung: depersolon, prednisolon Liu trung bỡnh t 1-2 mg/kg/ngy 7-15, lỳc cn s dng liu cao hn v thi gian k o di hn Trong quỏ trỡnh s dng corticoid, nu xut huyt gim dn, liu corticoid cn gim xung v tin ti ngng hn Lu {: s dng mt s thuc bo v d dy- tỏ trng: thuc gim tit acid chlorhydric nh cimetidin, omeprazol , thuc bo v niờm mc malox, pepsan + Thuc c ch dch: Thuc c ch dch ch nờn dựng corticoid liu phỏp khụng t kt qu Loi thuc ny th*ng tỏc dng chm nờn khụng ỏp ng *c yờu cu cm mỏu nhanh, nờn ban u cn kt hp vi corticoid - Imuran : 2- 2,5g/kg/24h x 20-30 ngy hoc - Cyclophosphamid (Endoxan): Liu 2,5kg/24h x 20-30 ngy hoc - 6M.P (6.Mercaptoparin) 2-2,5mg/kg/ngy x 20-30 ngy Lu {: cỏc thuc c ch dch u cú th c hi nht l vi ty xng gõy gim bch cu hoc tiu cu nờn s dng cn kim tra s lng BC v tiu cu ngy/ln + Thuc khỏng histamin: nhng trng hp nh hoc bnh nhõn cú bnh lý viờm loột d dy- tỏ trng khụng c s dng corticod thỡ cú th dựng thuc khỏng histamin - Chlorphenylramin mg x 3-4 ln/ ngy x 5-7 ngy - Hismanal 10mg (histalong) x ln / ngy, tr 12 tui tr lờn bng 1/3- 1/2 ngi ln (ung lỳc úi) Thi gian dựng 7-10 ngy, chng ch nh i vi ph n cú thai * Nhng bin phỏp iu tr khỏc: + Ngh ngi: hn ch i li hoc ng lõu + Tng cng bn vng thnh mch: - Vitamin C 1g/ ngy ung hoc tiờm tnh mch - Rutin- C, nc sc hoa hoố ung hng ngy Túm tt phỏc iu tr: + Nm ngh, hn ch ng, trỏnh ng lõu + Loi b, trỏnh tip xỳc vi d ng nguyờn (nu bit rừ) + Corticoid liu phỏp: - Depesolon 1-2 mg/kg/ ngy tiờm tnh mch: 7-15 ngy, hoc - Pednisolon 5mg 1-2mg/ ngy ung sau ba n 7-15 ngy + Vitamin C g/ ngy tiờm tnh mch hoc ung 15 ngy, hoc ung viờn Rutin - C 6-8 viờn /ngy 15 ngy + Trng hp khụng rừ d ng nguyờn, nờn dựng t khỏng sinh phi hp (xem nh d nguyờn l vi khun) ... THAM KHẢO: Trần Văn (2003) Định bệnh hội chứng chảy máu Thực hành huyết học truyền máu Tr 283 Trần Văn ình (2003) Nhửng quan điểm đông máu nội mạch- Bài giảng sau đại học Levi M et al (2006) Disseminated... rác lòng mạch Một số chuyên đề huyết học truyền máu Tập Tr 143-145 27 XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU TỰ MIỄN Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát,... Mất máu , chảy máu thể + Cung cấp thiếu nhu cầu cao + Rối loạn hấp thu sắt : bệnh DD , cắt đoạn DD hay ruột + Rối loạn chuyển hoá sắt : Thiểu tuyến giáp, bệnh lý gan - Đặc điểm: + Thiếu máu có