Túi phình và dị dạng mạch máu não

BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH TÚI PHÌNH VÀ DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO (Dòch từ HANDBOOK OF NEUROSURGERY) Người hướng dẫn: PGS.TS.BS VÕ TẤN SƠN Người thực hiện: BS TRÀ TẤN HOÀNH Lớp chuyên khoa I- Ngoại Thần Kinh Niên khóa 2005-2007 THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH 2007 BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH BÀI DỊCH ANH - VIỆT TÚI PHÌNH VÀ DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO (Dòch từ HANDBOOK OF NEUROSURGERY) Của Mark S Greenberg, M.D Xuất lần thứ 6, Thieme -2006 Dòch chương ANEURYSM AND VASCULAR MALFORMATION Từ trang 799 đến trang 848 Người hướng dẫn: PGS.TS.BS VÕ TẤN SƠN Người thực hiện: BS TRÀ TẤN HOÀNH Lớp chuyên khoa I- Ngoại Thần Kinh Niên khóa 2005-2007 THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH 2007 LỜI CẢM ƠN Em xin chân thành cảm ơn Thầy PGS.TS.BS VÕ TẤN SƠN giúp đỡ hướng dẫn em suốt thời gian học tập vừa qua BS Trà Tấn Hoành MỤC LỤC Trang 27.5 Túi phình mạch não 27.6 Phương pháp điều trò túi phình 27.7 Thời điểm phẫu thuật 10 27.8 Đại cương kỹ thuật mổ túi phình 11 27.8.1 Vỡ túi phình lúc mổ 17 27.9 Túi phình tai phát sau điều trò 19 27.10 Túi phình vò trí 20 27.11 Túi phình chưa vỡ 29 27.12 Đa túi phình 35 27.13 Túi phình gia đình 35 27.14 Túi phình chấn thương 36 27.15 Túi phình nhiễm trùng 37 27.16 Túi phình khổng lồ 39 27.17 SAH không rõ nguyên nhân 40 27.18 SAH không túi phình 42 27.19 Thai kỳ xuất huyết nội sọ 45 28 Dò dạng mạch máu não 46 28.1 Dò dạng động tónh mạch 47 28.2 Dò dạng tónh mạch 56 28.3 Các dò dạng mạch não không thấy DSA 56 28.4 Dò động tónh mạch màng cứng 62 28.5 Dò dạng TM Galen 64 28.6 Dò ĐM cảnh xoang hang 65 27.5 TÚI PHÌNH MẠCH NÃO Dòch tễ học: Tần suất khó đánh giá xác Tỷ lệ túi phình mổ tử thi thay đổi từ 0.2 - 7.9% (tuỳ thuộc vào việc sử dụng kính vi phẫu, bệnh viện chuyển đến , đơn vò pháp y hết có ý tìm hay không) Trong nghiên cứu gần tỷ lệ: 5% Tần suất túi phình vỡ chưa vỡ từ 5:3 đến 5:6 (tỷ lệ thô 1:1, xấp xỉ 50% túi phình vơ)õ Chỉ gặp 2% trẻ em Bệnh nguyên : Sinh bệnh học phát triển túi phình nhiều bàn cãi Khác với mạch máu sọ,mạch máu não có lớp áo lớp đàn hồi hơn, mỏng lớp áo đàn hồi chiếm ưu Kèm với mạch máu não nằm khoang nhện,nhận nâng đỡ mô liên kết , phải yếu tố thuận lợi để hình thành túi phình Túi phình có khuynh hướng xuất đoạn cong động mạch mẹ, động mạch mẹvà nhánh lớn nó, vùi phần (dome) theo hướng mà lẽ đường động mạch mẹ (nghóa theo hướng áp lực dòng máu tác động lên thành mạch) Nguyên nhân túi phình có thể:  Bẩm sinh (sự khiếm khuyết lớp thành mạch , cho lổ hổng lớp giưã)  Xơ vữa động mạch tăng huyết áp: cho nguyên nhân hầu hết túi phình dạng túi, tương tác với yếu tố bẩm sinh nói  U nhầy tâm nhó  Nhiễm trùng(được gọi “mycotic aneurysm”)  Chấn thương  Phối hợp nhiều yếu tố Vi trí: Túi phình dạng túi, “berry aneurysm”, thường có hầu hết mạch máu chính, đỉnh nhánh nơi mà áp lực dòng máu lên thành mạch lớn Túi phình mạch máu nhỏ ngoại biên có xu hướng xãy kết hợp với nhiễm trùng hay chấn thương Túi phình dạng hình thoi “ fusiform aneurysm”, thường gặp hệ động mạch cột sống- thân Túi phình bóc tách xếp vào bệnh lý bóc tách động mạch Phân bố túi phình dạng túi:  85-95% hệ cảnh, 03 vò trí thường gặp nhất: o AcoA (thường đơn độc): 30% (AcoA & ACA gặp nam nhiều hơn) o Pcomm: 25% o MCA: 20%  05-15% vòng tuần hoàn sau (cột sống-thân nền) o gần 10% thân nền: đỉnh thân gặp nhiều nhất, chổ nối BA-SCA, BA-VA, AICA o Gần 5% VA: VA-PICA nhiều  20-30% bệnh nhân túi phình có đa túi phình Lâm sàng : A Do túi phình vỡ Các biểu thường gặp hầu hết gây SAH, phối hợp với: máu tụ não: 20-40% (thường gặp túi phình đoạn xa đa giác willis, túi phình MCA) xuất huyết não thất: 13-28%.(xem đây) máu màng cứng: 2-5% Xuất huyết não thất (XHNT) Theo nghiên cứu lâm sàng, XHNT xãy 13-28% trường hợp túi phình vỡ (cao mổ tử thi).Tiên lượng xấu có XHNT (64% tử vong) Kích thước não thất lúc nhập viện yếu tố tiên lượng quan trọng (kích thước lớn tiên lượng xấu hơn) Có thể do: Túi phình AcoA: XHNT túi phình vỡ qua mảnh tận vào não thất III não thất bên Túi phình đoạn xa BA đoạn tận ICA: vỡ xuyên qua sàn não thất III Túi phình đoạn xa PICA : vỡ trực tiếp vào não thất IV qua lổ Luschka B.Các triệu chứng khác: Có thể coi “dấu hiệu cảnh báo” dấu choán chổ a Túi phình khổng lồ: gồm chèn ép thân não gây liệt người tổn thương dây sọ b Tổn thương dây sọ (thường xuất tiềm ẩn trước triệu chứng SAH 110 ngày) gồm: Liệt dây III đơn túi phình P-comm (hoặc túi phình đỉnh thân nền, gặp hơn) Mất thò lực do:  Túi phình động mạch mắt chèn dây thò: đặc trưng gây bán manh mũi  Hội chứng chéo thò túi phình động mạch mắt, A-comm đỉnh thân Đau mặt , tương tự đau dây V1, V2, túi phình ICA đoạn xoang hang hay đoạn cạnh mấu giường trước chèn ép gây c Rối loạn nội tiết túi phình yên chèn ép tuyến yên hay cuống tuyến yên Xuất huyết ít: gọi xuyết huyết báo động, nhóm có thời gian tiềm ẩn ngắn (10 ngày)trước có triệu chứng SAH thực sự.( vỡ lại gây xuất huyết nhiều hơn) Nhồi máu nhỏ hay thiếu máu thoáng qua tắc mạch nhỏ(gồm thong manh, bán manh đồng danh…): thời gian trung bình SAH 21 ngày Động kinh: có vùng nhuyễn não tìm thấy phẫu thuật Động kinh vùng “gliosis” , không cần có lớn lên túi phình không tăng nguy xuất huyết nhóm Đau đầu không xuất huyết: giảm sau điều trò hầu hết trường hợp a Cấp: nặng búa bổ, vài trường hợp mô tả đau đầu tồi tệ đời Do túi phình căng lớn, hình thành huyết khối túi phình chảy máu thành túi, không vỡ b Kéo dài 02 tuần: đau đầu bên chiếm trường hợp (thường đau hậu nhãn cầu quanh nhãn cầu) kích thích màng cứng.Đau lan toả hay hai bên chiếm lại , hiệu ứng choán chổ gây tăng áp lực nội sọ Phát tình cờ (không triệu chứng, phát mạch não đồ, CT, MRI làm lý khác) Những điều kiện kèm với túi phình  Bệnh thận đa nang nhiễm sắc thể trội: xem  Loạn sản sợi cơ: suất túi phình loạn sản sợi thận 7% động mạch chủmạch nội sọ 21%  AVM gồm bệnh moyamoya  Rối loạn mô liên kết: Ehlers-Danlos type IV(khiếm khuyết collagen type III), hội chứng Marfan, pseudoxanthoma elasticum  Túi phình gia đình  Hẹp động mạch chủ  Hội chứng Osler-weber-Rendu  Xơ vữa động mạch  Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Thận đa nang: Bệnh thận đa nang người lớn tỷ lệ 1/500 ca mổ tử thi khoảng 500,000 dân My õmang đột biến gen gây thận đa nang nhiễm sắc thể trội(TĐNNSTT) Chức thận bình thường vài chục năm đầu đời tiến đến suy thận mạn Tăng huyết áp hậu thường gặp Di truyền theo nhiễm sắc thể trội Nang gặp tạng khác (gan: 33%, phổi, tụy) Ghi nhận tỷ lệ túi phình kết hợp TĐNNSTT thay đổi từ 10 đến 30%, 15% tỷ lệ cho hợp lý Kèm với tăng tần suất túi phình tăng tần suất xuất huyết bệnh cảnh TĐN Như hệ quả, người bệnh TĐN có tần suất SAH gấp10 đến 20 lần người bình thường Những túi phình phát trước 20 tuổi Tỷ lệ vỡ trung bình túi phình 2%/năm.Sử dụng cách tính kèm với tuổi thọ người bò bệnh TĐN yếu tố khác (như tỷ lệ thương tật tử vong phẫu thuật), sau phân tích khuyến cáo mạch não đồ không nên áp dụng thường qui cho bệnh nhân lớn 25 tuổi.Tuy nhiên, bệnh nhân có triệu chứng túi phình không vỡ bệnh nhân có SAH nên làm mạch não đồ sau phẫu thuật cho túi phình phát (đặc biệt kích thước lớn 1cm) Nghiên cứu MRA có lợi cho bệnh nhân có triệu chứng Bệnh nhân TĐN trẻ tuổi có tiền sử mắc túi phình có thân nhân bò TĐN mắc túi phình nên làm chẩn đoán hình ảnh lặp lại nhiều lần,mỗi 2-3 năm (nếu không nên làm lặp lại 5-20 năm) 27.6 PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ TÚI PHÌNH Phương pháp điều trò túi phình tốt tùy thuộc vào tình trạng bệnh nhân, giải phẫu túi phình, khả phẫu thuật viên cân nhắc diễn tiến tự nhiên bệnh Khi vấn đề điều trò đặt phẫu thuật kẹp cổ túi phình để loại khỏi vòng tuần hoàn lý tưởng cho hầu hết túi phình vỡ Đối với loại chưa vỡ, xem phần sau Mục đích phẫu thuật thường kẹp clip ngang cổ túi phình, loại khỏi vòng tuần hoàn mà không làm tắc lòng mạch máu bình thường.Khi kẹp cấu trúc túi phình tình trạng bệnh không cho phép, phương pháp sau xem xét Quyết đònh chọn lựa phương pháp điều trò phải đặt tiến triển tự nhiên túi phình Liên quan đến: Nguy chảy máu vào khoang nhện a Với túi phình vỡ: nguy xuất huyết lại b Với túi phình chưa vỡ: xem phần sau c Túi phình ICA xoang hang nguy thấp Hình thành huyết khối tự nhiên túi phình xảy (9-13% mổ tử thi) Tuy nhiên tái xuất làm chậm vỡ túi phình chí năm A Những điều trò hổ trợ (không trực tiếp vào túi phình) Với hy vọng túi phình không xuất huyết bò huyết khối tự nhiên nói trên: Tiếp tục điều trò nội khoa từ lúc nhập viện: kiểm soát huyết áp, thuốc ức chế can-xi , tránh táo bón… nghỉ giường tuần, sau cho phép sinh hoạt phòng Những biện pháp không nên dùng a Antifibrinolytic(như e-aminocaproic acid): ý không dùng giảm xuất huyết tăng tỷ lệ co thắt mạch não úng thuỷ b Dẫn lưu DNT thắt lưng:là phương pháp điều trò cũ, gây tăng nguy vỡ túi phình B Can thiệp nội mạch phương pháp” không phẫu thuật” khác: Traping:là cô lập túi phình đầu xa đầu gần đoạn động mạch có liên quan phẫu thuật (thắt kẹp clip) hay thả bóng loại tháo hay phối hợp hai Có thể kết hợp làm cầu nối mạch máu (trong sọ) để đảm bảo dòng chảy cho đoạn xa Thắt động mạch đoạn gốc (proximal ligation): hiệu cho túi phình khổng lồ Với túi phình không khổng lồ phương pháp có lợi có nguy gây huyết khối.(nguy giảm thắt CCA thay ICA) Proximal ligation làm tăng tỷ lệ túi phình bên đối diện Làm tắc túi phình:  Bằng coil: xem  Bằng bóng: thả bóng vào lòng túi phình nhờ ky õthuật can thiệp nội mạch Nguy cơ: túi phình lớn lên, huyết khối gây nghẽn mạch, xẹp bóng Đã thay coil C Phẫu thuật điều trò túi phình: kẹp ngang cổ túi phình clíp : tiêu chuẩn vàng bọc hay túi phình: không mục đích mổ tình làm khác (túi phình dạng hình thoi thân BA, túi phình có nhánh động mạch quan trọng dính vào thành dome, hay phần cổ nằm xoang hang.)thì áp dụng i cơ: phương thức dùng để điều trò ( bệnh nhân mô tả tử vong xuất huyết lại) ii muslin: giới thiệu Gillingham Nghiên cứu 60 bệnh nhân có 8.5% chảy máu lại trước tháng, tỷ lệ vỡ lại hàng năm 1.5%(tương tự tiến triển tự nhiên) iii chất dẽo nhựa tổng hợp: tốt hay gạc Một nghiên cứu theo dõi thời gian dài thấy không ngừa chảy máu lại tháng sau giảm đáng kể Những nghiên cứu khác cho thấy không khác so với diễn tiến tự nhiên iv Teflon keo fibrin: dùng gần D Điều trò coil:guglielmi detachable coils(GDC) Coil đặt phẫu thuật thường can thiệp nội mạch Mục đích:  Thúc đẩy hình thành huyết khối túi phình để ngừa chảy máu lại  Giảm hiệu ứng choán chổ, có Những liệu có: chưa có nghiên cứu ngẫu nhiên lớn so sánh GDC vi phẫu thuật Dữ liệu thu từ thử nghiệm lớn nhất, nghiên cứu SAH túi phình đa quốc gia,(international subarachnoid hemorrhage aneurysm trial: ISAT) có khiếm khuyết quan trọng rỏ bảng 6.11 Nghiên cứu không so sánh vai trò vi phẫu thuật GDC cho túi phình chưa vỡ Kết quả: Tỷ lệ thương tật GDC khoảng 4%; tỷ lệ tử vong =1% Kết ghi nhận tỷ lệ biến chứng tắc mạch hay SAH tái phát Tuỳ thuộc vào tiêu chuẩn thời điểm theo dõi , vi phẫu thuật tốt GDC biến chứng tắc mạch ngừa SAH tái phát Theo nghiên cứu ISAT: thời điểm năm, có giảm tuyệt đối nguy dự hậu xấu 7% GDC(21%) so với vi phẫu thuật(31%) Thất bại điều trò do: thất bại sớm: a vỡ lúc can thiệp b co thắt mạch ngăn cản can thiệp nội mạch c thất bại việc gây tắc lần đầu: 39% tắc hoàn toàn, 46% tắc >=95% túi phình, 15% tắc < 95%  46% tạo huyết khối  26% phần cổ lại bền vững  28% có lớn lên phần cổ laiï thất bại muộn: a phần túi phình bò tắc tạo huyết khối b coil đặc lai c phần cổ lại lớn lên d tái lập dòng chảy vào túi phình: 1.8% nguy SAH tái phát sau thả coil: nghiên cứu ISAT : 0.16% năm 5% SAH tái phát tháng ( cao so với vi phẫu) lô 75 bệnh nhân có túi phình vỡ cấp nhóm 141 bệnh nhân thả coil (42% túi phình chưa vỡ, 41% vở): bệnh chảy máu lại tháng ( 1.7% nhóm vỡ) Điều trò bổ sung: thiếu nghiên cứu dài hạn, 20% bệnh nhân nhóm nghiên cứu với thời gian theo dõi ngắn cần điều trò bổ sung Trong nghiên cứu ISAT số bệnh nhân làm GDC cần điều trò bổ sung gấp lần so với nhóm phẫu thuật Những đònh khuyến cáo: Lợi GDC: túi phình vỡ vò trí tới ca kẹp thất bại hay kẹp khó ( khái niệm mơ hồ thay đổi tuỳ theo kinh nghiêm phẫu thuật viên) bệnh nhân già (> 75 tuổi) : GDC có tỷ lệ thương tật thấp phẫu thuật 4.hình dạng túi phình: a tỷ lệ dome/cổ: ≥ b.và đường kính tuyệt đối cổ 20 mm ) túi phình nhỏ túi phình rộng (bao gồm túi phình nhỏ) Những trường hợp bàn cãi: túi phình chưa vỡ Những túi phình lại phần sau can thiệp nội mạch nên phẫu thuật kẹp nguy tái xuất huyết cao Bảng 6-11 phương pháp khiếm khuyết ISAT: 20% 9559 bệnh nhân biểu SAH ghi nhận*    chọn bệnh theo đònh kiến bệnh nhân không chọn ngẫu nhiên mổ vi phẫu nhiều GDC hướng dẫn không dành cho bệnh nhân xem xét làm GDC hầu hết trung tâm nghiên cứu nằm châu âu, úc canada mức độ thành thạo phẫu thuật viên người làm can thiệp mạch chưa ghi nhận, không cần thiết phải so sánh yếu tố sau hoàn toàn không đại diện cho số đông bệnh nhân SAH: theo khuyến cáo gần túi phình vỡ thai kỳ điều trò phẫu thuật kẹp túi phình Điều tri xuất huyết AVM bàn cãi Nhiều tác giả cho sở đònh điều trò nên dưa đánh giá ngoại thần kinh sản khoa Xữ trí sản khoa sau ICHOP Trước khuyến cáo mổ lấy thai để tránh biến đổi huyết động lúc đau đẻ đẻ đường âm đạo Tuy nhiên nguy xuất huyết không khác sinh qua âm đạo mổ đẻ Mổ lấy thai áp dụng để cứu đứa trẻ trường hợp người mẹ hấp hối mang thai tháng cuối Trong lúc sinh qua đường âm đạo nguy tái xuất huyết giảm nhờ vào việc dùng gây tê màng cứng chùm đuôi ngựa, thu ngắn giai đoạn thứ hai chuyển dùng forcep áp lực thấp sinh để hổ trợ cần 28 DI DẠNG MẠCH MÁU NÃO Bao gồm nhiều tổn thương tăng sinh mạch máu thần kinh trung ương, có 04 loại mô tả McCornmick năm 1966: dò dạng động tónh mạch (AVM) xem di dạng tónh mạch (venous angioma) trang 839 u mạch dạng hang( cavernous malformation) trang 841 chứng dãn mao mạch (capillary telangiectasia) trang 840 ‫٭‬1,2,3 xem phần dò dạng không nhìn thấy mạch não đồ Có thể có loại thứ năm thông trực tiếp hay dò động tónh mạch (AV-fistula, AVM): Một hay nhiều động mạch nhỏ nối trực tiếp với tónh mạch nhân mạch (nidus) Loại có dòng chảy mạnh áp lực cao di dạng Tỷ lệ xuất huyết thấp , thường điều trò can thiệp nội mạch như: di dạng tónh mạch Galen (844) di dạng động tónh mạch màng cứng(843) dò động mạch cảnh xoang hang (845) 28.1 dò dạng động tónh mạch Từ khoá:  dãn động mạch tónh mạch với loạn sản mạch, giường mao mạch , mô não xung quanh  Ở người lớn AVM có áp lực từ trung bình đến cao dòng chảy cao  Thường biểu xuất huyết, động kinh  Là thương tổn bẩm sinh, có nguy xuất huyết 2-4%/năm  Có thể thấy mạch não đồ, MRI, CT (với thuốc cản quang)  Phương pháp điều trò chính: Gamma-knife ( thường cho tổ thương sâu < 3cm) phẫu thuật lấy dò dạng PHÂN LOẠI: Là tổn thương đặc biệt mạch máu ,trong máu động mạch đổ thẳng vào tónh mạch dẫn lưu giường mao mạch bình thường giữa, mô não nidus AVM tổn thương bẩm sinh, có khuynh hướng lớn lên theo tuổi thường chuyển từ tổn thương có dòng chảy chậm lúc sinh sang tổ thương có dòng chảy từ trung bình đến cao ,áp lực cao người lớn AVM biểu búi mạch ngoằn ngoèo, thường có ranh giới rõ tónh mạch dẫn lưu ” red vein” (tónh mạch chứa máu giàu oxi) Phân loại AVM nhu mô não ( khác AVM màng cứng) như: AVM vỏ não AVM vỏ 29 AVM quanh não thất phối hợp DỊCH TỄ HỌC Tỷ lệ thường cao số liệu công bố : 0.14% Nữ chiếm ưu Bẩm sinh (vì nguy xuất huyết đời) 15-20% bệnh nhân bò hội chứng xuất huyết não dãn mạch di truyền (Osler-Weber-Rendu syndrome) có AVM não So sánh với túi phình: Tỷ lệ AVM/túi phình Mỹ 1/5.3 (trước thời kỳ có CT) Tuổi trung bình bệnh nhân chẩn đoán AVM 33 năm, trẻ 10 tuổi so với túi phình 64% ca AVM chẩn đoán trước 40 tuổi (26% túi phình) LÂM SÀNG: xuất huyết não (nhiều nhất): 50% (61% số nghiên cứu khác, so với 92% túi phình) động kinh tác dụng choáng chỗ: ví dụ đau dây V AVM góc cầu tiểu não thiếu máu não bò trộm máu đau đầu: AVM kết hợp với đau đầu tiếng thổi: đặc biệt với AVM màng cứng (843) tăng áp lực nội sọ biểu tìm thấy loại tổn thương dạng túi, thường với AVM lớn đường dẫn lưu tónh mạch Galen làm tónh mạch dãn lớn (di dạng tónh mạch Galen) là: a đầu nước với đầu to: tónh mạch Galen to chèn vào cống não tăng áp lực tónh mạch b suy tim xung huyết với tim to c tónh mạch trán (do tăng áp lực tónh mạch) XUẤT HUYẾT: Đỉnh tuổi xãy xuất huyết 15-20 tuổi; 10% tử vong 30-50% khiếm khuyết thần kinh xuất huyết 82% xuất huyết nhu mô SAH não thất xuất huyết màng cứng tự phát (676) kích thước AVM liên quan đến xuất huyết AVM nhỏ có khuynh hướng xuất huyết nhiều AVM lớn Có thể nói AVM lớn biểu động kinh nhiều lớn AVM thường xâm lấn vào nhu mô não gây động kinh Hơn , AVM nhỏø cho loại có áp lực cao động mạch nuôi AVM lớn Kết luận: AVMs nhỏ có khả gây chết người nhiều Nguy xuất huyết, tái xuất huyết năm đời: Nguy xuất huyết trung bình hàng năm là: 2-4% (nhớ nguy thay đổi theo kích thước AVM) Nguy xuất huyết suốt quãng đời lại bệnh nhân tính theo công thức Eq28-1(A) : (A): cách tính bao gồm nhiều yếu tố mặc đònh (đôi không xác) như: tỷ lệ xuất huyết đònh năm dù sau xuất huyết lần đầu, tỷ lệ không thay đổi theo thời gian sống bệnh nhân (nó không trường hợp có thai), khác biệt nguy vò trí AVM nhóm tuổi Nguy XH (ít năm)=1 – (tỷ lệ không XH năm)(thời gian sống dự kiến lại) Ví dụ: 3% tỷ lệ xuất huyết năm thời gian sống dự kiến 25 năm kết công thức Eq28-2 Nguy XH (ít lần 25 năm) = – 0.9725 =0.53= 53% Bảng 28-1 nguy cho nhiều độ tuổi (thời gian sống dự kiến lấy theo bảo hiểm nhân thọ) 30 Một nghiên cứu 166 bệnh nhân AVM có triệu chứng với thời gian theo dõi trung bình ( gần 23.7 năm) cho thấy nguy xuất huyết nghiêm trọng đònh 4%/năm, phụ thuộc vào AVM có hay xuất huyết Thời gian trung bình từ xuất triệu chứng đến lúc xuất huyết 7.7 năm Tỷ lệ tử vong 1%/năm, phối hợp tỷ lệ thương tật nặng tử vong 2.7%/năm Những nghiên cứu cũ với số bệnh nhânvà thời gian theo dõi ngắn (6.5 năm), công trình cho nguy xuất huyết tái xuất huyết cao phụ thuộc vào biểu ban đầu xuất huyết (3.7%/năm)hay động kinh (1-2%/năm) Nguy xuất huyết cao AVM dạng tăng áp lực tónh mạch AVM hố sau Xuất huyết tái phát: Ghi nhận chảy máu lại năm đầu sau xuất huyết 6% nghiên cứu Trong thống kê khác tỷ lệ 2%/năm sau 10 năm; nhóm nghiên cứu lớn tỷ lệ năm 4% tỷ lệ không đổi ,không tính đến lâm sàng ĐỘNG KINH Bệnh nhân phát độ tuổi trẻ có nguy động kinh cao Nguy 20 năm: tuổi 10-19 44%; tuổi 20-29 31%; tuổi 30-60 6% Bệnh nhân biểu ban đầu với xuất huyết nguy phát triển động kinh 20 năm 22% Không bệnh nhân phát khiếm khuyết thần kinh hay tình cờ xuất động kinh sau AVMs VÀ TÚI PHÌNH: 7% bệnh nhân AVM có túi phình kèm theo 75% trường hợp túi phình động mạch nuôi (có thể tăng dòng chảy lòng mạch nuôi) Những túi phình chia làm năm loại, rõ bảng 28-2 Túi phình nidus tónh mạch dẫn lưu Khi điều trò búi dò dạng túi phình, tổn thương gây triệu chứng điều trò trước (khi hai nên điều trò phẫu thuật) Nếu không rõ tổn thương gây chảy máu nghiêng túi phình Tuy nhiên số có ý nghóa (66%) túi phình phối hợp tự thoái lui sau cắt bỏ di dạng, điều không xãy tất trường hợp Trong nhóm , không túi phình bệnh nhân có túi phình kèm AVM bò vỡ lớn sau AVM cắt bỏ ‫٭‬ Bảng 28-1: nguy xuất huyết đời: Tuổi lúc có Thời gian sống dự Nguy xuất huyết năm lại triệu chứng kiến + Tỷ lệ xuất huyết 2%/năm 3%/năm 1%/năm++ 76 53% 78% 90% 15 62 46% 71% 85% 25 52 41% 65% 79% 35 43 35% 58% 73% 45 34 29% 50% 64% 55 25 22% 40% 53% 65 18 16% 30% 42% 75 11 10% 20% 28% 85 5.8% 11% 17% 31 * thay đổi từ tài liệu tham khảo (+) dựa bảng đánh giá ban đầu công ty bảo hiểm nhân thọ Metro-politan 1992 (++) nguy 1%/năm đưa thích hợp cho trường hợp túi phình phát tình cờ Bảng 28-2: phân loại túi phình phối hợp với AVM loại Vò trí túi phình I Đầu gần động mạch nuôi lớn bên IA Đầu gần động mạch nuôi lớn khác bên II Đầu xa động mạch nuôi nông III Đầu gần or xa động mạch nuôi sâu IV Trên động mạch không liên quan AVM HÌNH ẢNH HỌC MRI: tín hiệu dòng trống ‘flow void’ T1WI T2WI động mạch nuôi tónh mạch dẫn lưu tăng tín hiệu partial flip-angle (phân biệt với rớt tín hiệu đám vôi hoá) có hình ảnh phù xung quanh nhiều , u xuất huyết AVM dùng xung Gradient Echo để thấy vòng hemosiderine quanh tổn thương, chứng tỏ có xuất huyết trước dó có vòng giảm đậm độ hoàn chỉnh quanh thương tổn (do hemosiderine) nghó nhiều đến AVM u MẠCH NÃO ĐỒ: búi dò dạng (nidus) động mạch nuôi lớn tónh mạch dẫn lưu lớn tất AVM hiển thò rõ mạch não đồ chí hiển thò cavernoma di dạng tónh mạch số ca PHÂN ĐỘ: Thang điểm Spetzler-Martin cho AVM , tổng só điểm cộng lại nhiều yếu tố bảng 28-3 Từ 1-5 điểm Còn điểm dành riêng cho AVM điều trò (bởi phương pháp : phẫu thuật, gamma knife…), cắt bỏ loại tổn thương không tránh khỏi kèm với thương tật nặng nề tử vong Kết dựa thang điểm Spetzler-Martin: 100 ca mổ Spetzler có kết bảng 28-4 (không có ca tử vong) Bảng 28-3: thang diểm Spetzler-Martin cho AVM Các yếu tố -kích thước* nhỏ < 3cm vừa 3-6cm lớn > 6cm -vùng chức không chức + chức + -tónh mạch dẫn lưu++ nông sâu Điểm 1 32 *đường kính lớn nidus mạch não đồ không phóng đại (nó số yếu tố khác gây khó khăn bóc dò dạng như: số lượng động mạch nuôi, mức độ trộm máu… + vùng chức năng: vùng cảm giác vận động, ngôn ngữ, thò giác, hạ đồi, đồi thò, cuống tiểu não, nhân tiểu não sâu ++ coi tónh mạch nông tất dẫn lưu qua hệ tónh mạch nông võ não Sâu dẫn lưu qua tất tónh mạch sâu : tónh mạch não trong, tónh mạch nền, tónh mạch tiểu não trước trung tâm ĐIỀU TRỊ: Quan điểm điều trụ vài điều lợi –hại phẫu thuật phương pháp chọn lựa AVM Khi nguy phẫu thuật cao chấp nhân , phương pháp khác lựa chọn A lợi : loại bỏ khả chảy máu lập tức,khống chế động kinh tốt B hại: phương pháp xâm lấn, nguy phẫu thuật, giá thành (giá cao lần điều trò giảm nhờ vào hiệu điều trò hay tăng lên có biến chứng) xạ trò : A xạ trò truyền thống: tác dụng 20% trường hợp không xem phương pháp điều tri hiệu B Stereotactic radiosurgery (SRS): chấp nhận cho tổn thương nhỏ (≤ 2.5-3cm) , AVM sâu lợi: bệnh nhân ngoại viện, không xâm lấn, giảm lưu lượng AVM từ từ , không cần giai đoạn phục hồi hại: cần 1-3 năm để đánh giá (trong thời gian có nguy xuất huyết), giới hạn tổn thương nhỏ can thiệp nội mạch: A lợi: tạo điều kiện thuận lợi cho phẫu thuật SRS B hại: thường đủ để loại bỏ AVM dùng mình, gây thay đổi huyết động não cấp, cần làm nhiều lần Bảng 28-4: kết điều tri theo thang điểm spetzler-Martin Độ Số lượng Không khiếm khuyết 23 23(100%) 21 20(95%) 25 21(84%) 15 11(73%) 16 11(69%) Khiếm nhẹ* 0(0%) 1(5%) 3(12%) 3(20%) 3(19%) khuyết Hiếm khiếm khuyết nặng+ 0 1(4%) 1(7%) 2(12%) *khiếm khuyết nhẹ: tổn thương não nhẹ, thất vận ngôn nhẹ, thất điều nhẹ + khiếm khuyết nặng: liệt ½ người, vận ngôn tiến triển, bán manh đồng danh Các điều cần đánh giá xữ trí AVM: túi phình phối hợp: động mạch nuôi, tónh mạch dẫn lưu hay nidus dòng chảy : cao hay thấp tuổi bệnh nhân tiền sử xuất huyết kích htước độ tập trung nidus khả can thiệp nội mạch bệnh lý kèm theo CAN THIỆP NỘI MẠCH : LÀM TẮC MẠCH Được dùng phương thức điều trò đầu tiên, làm tắc mạch tạo điều kiện thuận lợi cho phẫu thuật SRS Một phương pháp không đủ để điều trò AVM (có thể tái lập lại) Tuy nhiên lợi ích 33 điều trò khởi đầu cho thông nối trực tiếp Có thể thích hợp cho điều trò túi phình tónh mạch Galen thông động tónh mạch não Các chất thường dùng: N- butyl cyanoacrylate (NBCA): nghiên cưú Isobutyl-2-cyanocrylate: không dùng chất có dạng phân tử rắn: không phù hợp cho AVM Nếu phân tử nhỏ chíng trôi qua hệ thống tónh mạch Nếu chúng lớn , tắc vài động mạch lớn bỏ sót động mạch nhỏ (nidus nhận máu từ chúng),( mục tiêu tắc mạch nidus động mạch nuôi) Thời điểm đánh giá kỹ thuật trước điều trò thực thụ: Nếu dùng trước phẫu thuật, chờ 3-30 ngày trước mổ (nếu triệu chứng tiến triển , chờ bệnh nhân hồi phục) Nếu dùng trước SRS , chờ 30 ngày (ngay sau làm tắc mạch hình ảnh AVM nhìn thấy tốt mạch não đồ (nhỏ lại) dẫn đến phần AVM bò bỏ vùng cần bắn tia Tránh dùng thuốc cản quang trộn lẫn với keo trình làm tắc dẫn đến hình ảnh CT chụp lúc không dùng để lập kế hoạch điều trị SRS Nguy cơ: phân tích củaBerenstein (1985-1990), bảng 28-5 Thời gian loại bỏ tổn thương: Khi AVM làm tắc hoàn toàn làm tắc mạch (dùng đơn độc) bền vững mạch não đồ sau tháng sau năm Nếu AVM thấy mạch não đồ sau tháng không tiến triển tốt sau năm Bảng 28-5: nguy làm tắc mạch Nguy Chết * Khiếm khuyết nặng Khiếm khuyết nhẹ Khiếm khuyết thoáng qua Xuất huyết lúc đầu sau làm tắc mạch Xuất tái phát sau làm tắc mạch Động kinh *0.5% nghiên cứu trước % 1-2% 1.5% 9% 11% 3% 7% 3% PHẪU THUẬT Thuốc trước mổ : bệnh nhân nên điều tri với propranolol 20mg uống lần ngày Nhằm giảm thiểu tượng “ normal perfusion pressure breakthrough” ( biểu xuất huyết phù não sau mổ) Labetalol dùng sau mổ để giữ huyết áp trung bình 70-80mmHg Nguyên tắc phẫu thuật AVM Sau mổ tình trạng bệnh xấu : nguyên nhân sau Normal perfusion pressure breakthrough: biểu sau mổ phù não xuất huyết Được cho tự điều hoà mạch máu não, nhiên lý thuyết bàn cãi Nguy giảm dùng propranolol trước mổ Occlusive hyperemia: xung huyết: Nếu biểu sau mổ tắc tónh mạch dẫn lưu từ mô não lành xung quanh Nếu biểu muộn huyết khối muộn tónh mạch dẫn lưu xoang tónh mạch Nguy tăng bệnh nhân thiếu nước sau mổ xuất huyết tái phát từ phần nidus lại động kinh 34 35 28.2 Dò dạng tónh mạch (venous angioma) Từ khoá:  thường biểu mạch não đồ hình  tổn thương tónh mạch dẫn lưu vùng có mô não xen lẫn nên đònh điều trò  động kinh hiếm, xuất huyết chí  dòng chảy thấp Được biết đến dò dạng tónh mạch hay tónh mạch bất thường Một búi tónh mạch chất trắng hội tụ thành thân lớn trung tâm, dẫn lưu hệ thống tónh mạch nông sâu Các tónh mạch thiếu trơn thiếu độ đàn hồi Không có bất thường động mạch đượcc phát Có tổ chức não mạch máu Vi trí thường gặp vùng chi phối MCA vùng tónh mạch Galen Có thể phối hợp với cavernoma Đôi không thấy mạch não đồ, nhiên hình ảnh kinh điển hình đầu sứa (những hình dạng mô tả gồm: hình thuỷ tức, hình nang hoa, hình nhện, hình nấm, hình dù, hay hình mặt trời toả sáng Không di truyền Có dòng chảy thấp áo lực thấp Hầu hết im lặng lâm sàng, động kinh xuất huyết ĐIỀU TRỊ: Nhìn chung không nên can thiệp tónh mạch tác dụng dẫn lưu cho vùng não kế cận Phẫu thuật đặt gây xuất huyết động kinh kháng trò xác đònh tổn thương gây 28.3 dò dạng mạch não không nhìn thấy mạch não đồ Tên gọi bàn cãi Khuyến cáo nên gọi : dò dạng mạch máu não bò che khuất mạch não đồ (AOVM:angiographically occult vascular malformation) để tổn thương không nhìn thấy mạch não đồ chuẩn ( phim có chất lượng tốt, có xoá nền, phóng đại thích hợp, CTA, phim sớm muộn ) Nhiều tổn thương có mạch nuôi lớn lúc mổ không thấy mạch não đồ Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác: CT, MRI thấy rõ tổn thương Mặc dù thường dùng thay qua lại, tên gọi “dò dạng không nhìn thấy” (dò dạng bò che khuất) (bỏ từ mạch não đồ ) dùng cho tổn thương không nhìn thấy phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác Những nguyên nhân làm tổn thương mạch máu bò che khuất mạch não đồ gồm: tổn thương có xuất huyết a Xuất huyết làm tắc tổn thương: khó chứng minh b Cục máu chèn ép tổn thương: tổn thương phồng lên lại sau máu tan dòng chảy chậm tổn thương mạch máu nhỏ cần chụp mạch não đồ chậm để thấy hình ảnh tổn thương ngấm thuốc muộn DỊCH TỄ HỌC Tần suất AOVMs khoảng 10% dò dạng mạch máu não AOVMs tìm thấy 21 (4.5%) 461 bệnh nhân xuất huyết não mổ tử thi, không thấy mạch não đồ, ghi nhận từ năm 1954 Tuổi trung bình lúc chẩn đoán 28 36 LÂM SÀNG: AOVMs thường biểu động kinh đau đầu Ít gặp biểu dấu thần kinh tiến triển từ từ (thường hậu xuất huyết tự phát) Có thể AOVM phát tình cờ Diễn tiến tự nhiên nhóm tổn thương cách xác CÁC LOẠI MÔ HỌC CỦA AOVM Không có khác biểu lâm sàng, hình ảnh CT hay tiên lượng phẫu thuật tìm thấy nhóm sau (có nhóm), tần suất nhóm bảng 28-6 AVM loại AOVM thường gặp dò dang tónh mạch: hầu hết thấy mạch não đồ cavernoma: tổn thương dạng nang thành mỏng nhu mô não chứng dãn mao mạch: đượcc hiểu biết AOVM Dãn nhẹ mao mạch với dò ng chảy thấp không nhìn thấy mạch não đồ Thường tìm thấy tình cờ mổ tử thi, triệu chứng lâm sàng rõ (nguy xuất hyết thấp, ngoại trừ thân não) Có nhu mô não xen (không giống cavernoma) Thường đơn độc đa ổ nằm bệnh cảnh hội chứng Osler-Weber-Rendu, Sturge-weber Không nên điều trò hổn hợp hay phân loại: 11% AOVM Hội chứng Osler-Weber-Rendu (OWR) Được biết đến hội chứng xuất huyết dãn tónh mạch di truyền, bất thường mạch máu , đột biến gen nhiễm sắc thể trội Chiếm khoảng 1/5000 dân 95% có chảy máu cam nhiều lần Bất thường mạch máu gồm : dãn mao mạch, AVM (là loại thường gặp nhất, 5-13% trường hợp OWR), dò dạng tónh mạch, túi phình Những bệnh nhân dễ bò thông động tónh mạch phổi kèm với nguy tắc mạch não gây đột q hình thành áp-xe não HÌNH ẢNH: CT: có hình ảnh đồng ranh giới rõ có đường viền tăng đậm độ (tăng đậm độ máu tụ, vôi hoá, huyết khối, vòng hemosiderine, thay đổi hàng rào máu não tăng thể tích máu) với vài dạng bắt cản quang (xung quanh tổnthương) 17/24 bệnh nhân Phù xung quanh hay tác dụng đẩy khối ( ngoại trừ trường hợp xuất huyết) MRI: cho thấy xuất huyết cũ T2WI: dạng lưới tăng giảm tín hiệu, bật vòng giảm tín hiệu xung quanh (do vòng hemosiderine chứa đầy đại thực bào lần xuất huyết cũ) Hình ảnh GRASS cho thấy tổn thương bắt cản quang 60% trường hợp tín hiệu dòng máu chảy xung khác giúp phân biệt với tín hiệu xương không khí ĐIỀU TRỊ: Phẫu thuật đònh để lấy bỏ máu tụ chẩn đoán xác đònh, đặc biệt vùng mổ Phẫu thuật đònh cho trường hợp chảy máu tái phát ( chảy máu tái phát chí sau mạch não đồ (-) ) động kinh kháng trò SRS không hiệu việc làm giảm nguy 28.3.1 U mạch dạng hang (cavernous malformation) Từ khoá:  thường không thấy mạch não đồ, thấy MRI (flowvoid và/hoặc xuất huyết cũ) hay CT (bắt cản quang mạnh)  thường biểu động kinh , với xuất huyết  không mô não không động mạch  dòng chảy thấp  điều trò bàn cãi: phẫu thuật tốt cho tổn thương có triệu chứng tới được, SRS giảm nguy tái xuất huyết tổn thương không tới (không mổ được) 37 Được biết đến là: cavernous hemangioma, cavernoma, cavernous angioma Ranh giới rõ, u mạch lành tính gồm dạng hang thành không day mỏng khác nhau, nằm nhu mô não mô não xen vào giữa, động mạch nuôi lớn, tónh mạch dẫn lưu dãn rộng Thường kích thước 1-5cm, đa tổn thương 50% trường hợp Có thể xuất huyết, vôi hoá, huyết khối Hiếm xãy tuỷ sống Trong lòng u cavernoma chứa máu nhiều giai đoạn : hình thành/đóng khối /ly giãi Thường kết hợp với dò dạng tónh mạch dãn mao mạch Tổn thương arise de novo, phát triển (mặc dù chậm hemangiomblastoma), teo nhỏ không thay đổi theo thời gian BỆNH HỌC Đại thể nhìn giống dâu chín (được gọi “1 dạng xuất huyết mô não” Kính hiển vi quang học: nhuộm yếu tố Vonwillebrand Lớp trơn (ngoại trừ vài phần nhỏ) Kính hiển vi điện tử: có đứt gãy chỗ nối tế bào nội mạc mạch máu (nên máu rỉ thành mạch) DỊCH TỄ HỌC: Cavernoma não chiếm 5-13% dò dạng mạch máu hệ thần kinh trung ương 0.02-0.13% dân cư (dựa nhóm nghiên cứu lớn : mổ xác MRI) Hầu hết lều , 10-23% hố sau ưu cầu não Hiếm tuỷ sống Xạ trò yếu tố nguy cơ, đặc biệt gây cavernoma tuỷ sống (ví dụ: sau xạ trò não-tuỷ cho bệnh nhân bò Medulloblastoma Có hai loại: ngẫu nhiên di truyền Trong trường hợp di truyền không di truyền theo nhiễm sắc thể giới tính trội với biểu thay đổi Thể đa tổn thương thường gặp dạng gia đình Về gen: gen bò bất thường (7q, 7p 3q) 01 ca ghi nhận đột biến gen LÂM SÀNG VÀ BỆNH SƯ Động kinh (60%), khiếm khuyết thần kinh tiến triển (50%), xuất huyết (20%) thường xuất huyết nhu mô não), đầu nước phát tình cờ (hơn 50% nghiên cứu) Xuất huyết: (XH) Nguy không rõ Thậm chí xác đònh xuất huyết bàn cãi tất cavernoma hệ thần kinh trung ương có vòng hemosiderine chứng tỏ có xuất hyết dù Nguy xuất huyết trầm trọng so với AVM Cavernoma hệ thần kinh trung ương có khuynh hướng xuất huyết nhỏ tái phát nhiều lần , xuất huyết lớn Tỷ lệ XH chung 2.6-3.1%/năm (có vẽ cao phụ nữ: 4.2%/năm (nam: 0.9%/năm) Liệu XH có làm tăng nguy tái XH tương lai hay không: không nghiên cứu mà nhiều công trình khác có 0.6% nguy tái XH tổn thương XH trước Thai kỳ sinh đẻ đến nguyên nhân XH Tóm lại: Tỷ lệ XH thay đổi, xác đònh chúng bàn cãi … khó ấn đònh nguy XH cho cá thể riêng biệt Động kinh: tỷ lệ xuất động kinh 2.4%/năm HÌNH ẢNH: CT: bỏ sót tổn thương nhỏ chí vài tổn thương lớn MRI: T2WI : test nhạy nhất, hình ảnh tương tự AOVM (hình ảnh hổn hợp xung quanh có vòng giảm tín hiệu) Chẩn đoán khẳng đònh có nhiều tổn thương có đặc tính có tiền sử gia đình Dò dạng tónh mạch thấy kèm với cavernoma dạng đơn độc dạng đa tổn thương Hình ảnh MRI gần đủ để chẩn đoán xác đònh mạch não đồ không cần thiết trường hợp điển hình MẠCH NÃO ĐỒ: không hiển thò ĐIỀU TRỊ VÀ XỮ TRÍ: Các quan điểm: theo dõi 38 phẫu thuật cắt bỏ SRS Chưa có nghiên cứu tiền cứu thực Xác đònh hiệu điều trò khó khăn phương tiện chẩn đoán hình ảnh đoan loại bỏ tổn thương Vì XH tái phát theo dõi cho cách đánh giá cuối Khuyến cáo: Những tổn thương phát tình cờ: không triệu chứng, phát tình cờ nên theo dõi Vì hình ảnh học chẩn đoán xác đònh nên sinh thiết mổ lấy tổn thương để chẩn đoán không phù hợp Phẫu thuật: đònh cho phẫu thuật: tổn thương tới a dấu thần kinh khu trú b XH c động kinh: i xuất hiện: có ý kiến cho rằnh mổ lấy tổn thương trước gây động kinh ngừa động kinh tương lai ii động kinh kháng trò tổn thương khó tới XH nhiều lần, với dấu thần kinh tiến triển xem xét việc phẫu thuật cắt bỏ chí vùng nhạy cảm thân não , tuỷ sống Stereotactic radiosurgery(SRS): SRS trước cho tác dụng, nghiên cứu gần cho thấy làm giảm tần suất XH tái phát sau năm Tác dụng phụ SRS không đáng kể Tóm lại: SRS dùng cho tổn thương không mổ được, điều đụng chạm đến tiêu chuẩn phương pháp điều trò khác phương pháp tốt cho bệnh nhân Đánh giá gia đình: người thân, quan hệ hệ, bệnh nhân có thành viên gia đình bò bệnh nên chụp CT có cản quang MRI lời khuyên di truyền thích hợp ( lấy chồng,lấy vợ, có ) TIÊN LƯNG Khi Cavernoma hệ thần kinh trung ương lấy bỏ hoàn toàn nguy xuất huyết phát triển lại tổn thương tương lai hoàn toàn loại bỏ ( nhiên,tái phát triệu chứng ghi nhận sau cắt phần tổn thương chí cắt gần toàn tổn thương ) Đối với bệnh nhân Cavernoma điều trò phẫu thuật, họ phải thông báo trước sau mổ triệu chứng thần kinh thường xấu thường gặp đặc biệt tổn thương thân não, xấu thường thoáng qua phải vài tháng hồi phục 28.4 Dò động tónh mạch màng cứng : dural AVM (DAVM) Được biết đến dò động tónh mạch màng cứng Bất thường mạch máu loại có thông thương động mạch tónh mạch chứa lớp màng cứng, nhận máu từ nhánh động mạch cảnh động mạch cột sống Trước chúng đâm thủng màng cứng.DAVM AVM nghóa mà dạng dò trực tiếp Thường thấy cạnh xoang tónh mạch Xoang ngang vò trí thường gặp (63%) bên trái có ưu ít, thường vò trí tiếp nối xoang ngang xoang sigmoid DAVM lều tiểu não 39 Phân loại dựa động mạch nuôi: thông động tónh mạch não dạng hỗn hợp dò động tónh mạch màng cứng 40 DỊCH TỂ HỌC: DAVM chiếm khoảng 10-15% tất AVM nội sọ.61-66% xảy phụ nữ thường độä tuổi 40-50 Hiếm xãy trẻ em, xảy thường dạng hỗn hợp bò hai bên NGUYÊN NHÂN Các chứng cho thấy DAVM chỗ nối xoang ngang xoang sigmoid tổn thương bẩm sinh mà mắc phải, chúng kết từ tái tạo mạch máu lân cận theo sau trường hợp huyết khối gây tắc xoang tónh mạch (do bệnh lý nhiễm trùng máu chấn thương, thường xoang sigmoid) Động mạch chẩm động mạch nuôi hầu hết trường hợp LÂM SÀNG Những dấu hiệu thường thấy bảng 28-7 Giảm thò lực gồm: mờ mắt hai bệnh nhân mù tăng áp lực nội sọ mãng tính Nguy xuất huyết so với AVM nhu mô DAVM triệu chứng Bảng 28-7 triệu chứng lâm sàng 27 bệnh nhân DAVM Triệu chứng Số bệnh nhân Chóng mặt theo mạch đập 25(92%) Tiếng thổi chẩm 24(89%) Đau đầu 11(41%) Giảm thò lực 9(33%0 Phù gai thò 7(26%) ĐIỀU TRỊ: Chỉ đònh: khiếm khuyết thần kinh xuất huyết triệu chứng không kiểm soát thuốc can thiệp nội mạch: làm tắc mạch, làm qua động mạch qua tónh mạch: bơm keo,coil,hoặc phối hợp phẫu thuật làm can thiệp mạch trước mổ thường tạo điều kiện cho phẫu thuật Theo y văn có máu nhanh phẫu thuật loại tổn thương (bao gồm máu qua đường rạch da), có trường hợp đươc ghi nhận đơn vò máu 4phút sau lấy nắp sọ Vì không nên dùng CRANIOTOME gây rách xoang rách tónh mạch làm chảy máu nhiều Dự trù máu nhiều để truyền bắt buộc STEREOTACTIC RADIOSURGERY: Có thể dùng sau tắc mạch, Pan cộng ghi nhận làm tắc hoàn toàn với tỉ lệ 58% trường hợp dò xoang ngang/ xoang sigmoid với SRS đơn (1650-1900 cGY)hay với xạ phẫu sau phẫu thuật/làm tắc mạch thất bại cho kết tốt 71% bệnh nhân hết triệu chứng Xạ phẫu đóng vai trò tích cực điều trò DAVF Tuy nhiên nên dùng riêng cho DAVF lành tính thất bại phương pháp khác Những DAVF xâm lấn cần điều trò loại bỏ khẩn cấp hoàn toàn SRS không đáp ứng 28.5 Dò dạng tónh mạch Galen Là giãn lớn tónh mạch lớn não, tónh mạch Galen (vein of Galen: VOG), xãy bệnh cảnh dò dạng VOG ( số tác giả thích gọi túi phình VOG ) (bẩm sinh) thứ phát 41 tăng dòng chảy từ AVM sâu nhu mô não vùng lân cận dò động tónh mạch não AVM nhu mô gây giãn VOG phân biệt với dò dạng VOG thật sự xuất dòng trào ngược vào tónh mạch não Dò dạng VOG nuôi động mạch mạch mạc sau trong,mạch mạc sau ngoài, mạch mạc trước, quanh chai, động mạch màng não Bất sản xoang tónh mạch thẳng kèm Lâm sàng: Trẻ sơ sinh có biểu suy tim xung huyết vài tuần đầu đời sống (do lưu lượng máu cao) tiếng thổi sọ Đầu nước tắc nghẽn cống não chèn ép VOG bò giãn lớn, hay tăng áp lực tónh mạch (cũng gây giãn tónh mạch da đầu) AVM nhu mô thường chẩn đoán muộn nhờ xuất dấu thần kinh khu trú xuất huyết Phân loại: Phân loại dựa vò trí đường dò Pure internal fistulae: đa tổn thương Dò nhánh xuyên đồi thò VOG Dạng hỗn hợp: thường gặp AVM dạng lưới Diễn tiến tự nhiên Dò dạng VOG không điều trò có tiên lượng xấu, với trẻ sơ sinh gần tử vong 100%; 1-12 tháng có 60% tử vong, 7% khiếm khuyết nặng 21% bình thường AVM nhu mô xem xét AVM khác Điều trò : Dò dạng VOG: bệnh nhi thường tình trạng chung xấu, hạn chế hiệu phẫu thuật Phương pháp điều trò cho tổn thương gồm làm tắc động mạch nuôi Tiên lượng nghèo nàn Những bệnh nhân biểu đầu nước tắc cống não thường can thiệp thời điểm trẻ tuổi Phẫu thuật cắt bỏ xem xét tiên lượng tốt AVM nhu mô gây giãn VOG: AVM điều trò giống AVM khác (làm tắc, cắt bỏ, xạ phẫu) 28.6 Dò động mạch cảnh xoang hang Dò động mạch cảnh xoang hang (carorid-cavernous fistula: CCF) chia thành 02 loại: CCF sau chấn thương CCF tự phát chấn thương (gồm thầy thuốc): xãy 0.2% bệnh nhân chấn thương sọ não Có thể xảy sau cắt rể dây V qua da tự phát : có nhóm nhỏ a dò trực tiếp lưu lượng cao ICA xoang hang, thường vỡ túi phình ICA xoang hang b dò màng cứng (dòng chảy thấp) nhánh màng não ICA xoang hang c dò màng cứng (dòng chảy thấp) nhánh màng não ECA xoang hang d dò màng cứng (dòng chảy thấp) nhánh màng não ECA ICA với xoang hang LÂM SÀNG: 42 đau nhãn cầu và/hoặc hậu nhãn cầu xung huyết kết mạc lồi mắt theo mạch đập tiếng thổi nhãn cầu hậu nhãn cầu giảm thò lực: bệnh võng mạc thiếu oxi, kết giảm áp lực động mạch tăng áp lực tónh mạch tăng áp lực nhãn cầu song thò: liệt dây VI thường gặp liệt vận nhãn (thường bên, lúc đầu bên diễn tiến từ từ thành mắt) :SAH ĐIỀU TRỊ Thậm chí bên mắt bò bệnh cử động không bình thường bảo tồn thò lực vì: cho vài cử động bất thường mắt, phẫu thuật giảm song thò mắt kính sương mù loại bỏ song thò ngoại vi thò trường trường hợp hiếm, chí tổn thương mắt đối bên (chấn thương, tắc động mạch trung tâm võng mạc) bảo tồn thò lực mắt bò hạn chế vận động (vì mắt nên song thò khoảng 50% CCF lưu lượng thấp tự tạo huyết khối, theo dõi trường hợp miễn thò lực ổn đònh áp lực nhãn cầu ≤ 25 CCF cung lượng lớn phối hợp với giảm thò lực tiến triển cần phải điều trò Thường dùng bóng để làm tắc lỗ dò can thiệp nội mạch thần kinh LÀM TẮC BẰNG BÓNG: Dùng bóng latex bơm căng để giảm dòng chảy hoàn toàn đủ để tạo huyết khối chỗ dò Các đường vào: qua đường động mạch: qua ICA a bóng đặt chỗ dò , bảo tồn lòng ICA : chọn lựa tốt Thường cổ túi phình hẹp b làm thất bại (cổ túi phình rộng) hai bóng đặt hai đầu chỗ dò để trap (như hy sinh ICA, phải làm tắc thử trước xem bệnh nhân có chòu đựng hay không) qua đường động mạch : qua ECA : có lợi trường hợp dò màng cứng qua tónh mạch: a qua tim theo tónh mạch cảnh theo tónh mạch đá vào xoang hang Tỷ lệ thành công thấp (20%) so với đường động mạch b qua tónh mạch mắt trên: vào vò trí tónh mạch ổ mắt vào ổ mắt trở thành tónh mạch mắt Nếu nên chờ đến tónh mạch bò động mạch hoá với áp lực dòng chảy cao Ghi nhận có biến chứng tổn thương tónh mạch dễ vỡ thực thủ thuật trước tónh mạch bò động mạch hoá catheter bóng lúc đầu không mềm Phải tránh làm rách tónh mạch ổ mắt, tránh thắt tónh mạch đầu xa mà đầu gần tónh mạch không bò tắc (sẽ gây máu ứ nhiều ổ mắt) 43 ... a Túi phình dạng túi: thường góc xa ( ) Túi phình vò trí cần nghỉ đến CT thấy có máu nhiều não thất IV ( dome túi phình dính vào lổ LUSCHKA Túi phình vỡ vào não thất với SAH CT ) Vò trí túi phình. .. Túi phình động mạch cột sống Túi phình động mạch cột sống chấn thương ( túi phình bóc tách ) thøng gặp túi phình không chấn thương Sau bàn túi phình không chấn thương Hầu hết túi phình động mạch. .. trò 19 27.10 Túi phình vò trí 20 27.11 Túi phình chưa vỡ 29 27.12 Đa túi phình 35 27.13 Túi phình gia đình 35 27.14 Túi phình chấn thương 36 27.15 Túi phình nhiễm trùng 37 27.16 Túi phình khổng