Phẫu thuật dị dạng mạch máu não ở trẻ em

Nội dung của bài viết trình bày về kết quả điều trị phẫu thuật các bệnh này tại bệnh viện Nhi Đồng 2, tổng kết hồ sơ đánh giá các dấu hiệu lâm sàng, hình ảnh học trước và sau mổ với phần mềm thống kê SPSS version 21.

Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học PHẪU THUẬT DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO Ở TRẺ EM Đặng Đỗ Thanh Cần* TÓM TẮT Mục tiêu: Đánh giá kết điều trị phẫu thuật bệnh bệnh viện Nhi Đồng Phương pháp nghiên cứu: Đây nghiên cứu báo cáo ca lâm sàng Số liệu thu thập từ tháng 2/2014 dến tháng 8/2015 Chúng tơi tổng kết hồ sơ đánh gía dấu hiệu lâm sàng, hình ảnh học trước sau mổ với phần mềm thống kê SPSS version 21 Kết quả: Có tất 15 bệnh nhân có dị dạng mạch máu thu thập Trong đó, dị dạng động – tĩnh mạch 60%, túi phình 33,3%, thơng động – tĩnh mạch 6,7% Hầu hết bệnh nhân có bệnh sử đột quị 93,3%, có trường hợp túi phình động mạch cảnh chưa vỡ phát Có 80% chẩn đốn hình mạch máu DSA, CAT, MRA Tất mổ với kính vi phẫu Biến chứng sau mổ gồm liệt người (20%), sống thực vật (6,7%) khơng có trường hợp tử vong Kết luận: Các dị dạng mạch máu não trẻ em phổ biến thường biểu xuất huyết não Trong thời đại ngày nay, việc sử dụng kính hiển vi phẫu thuật điều trị hầu hết tổn thương an tồn có kết tốt Từ khố: Dị dạng mạch máu não, túi phình, dị dạng động tĩnh mạch ABSTRACT MICROSURGERY FOR CEREBROVASCULAR MALFORMATION IN CHILDREN Dang Do Thanh Can * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 19 - No - 2015: 69 - 74 Objective: Evaluate the results of microsurgery for them in Children’s hospital Methods: This is a cases studypilot We collected and presented ourcases of cerebral vascular malformation in our department from February 2014 to August 2015 We surveyed all consecutive profiles with preoperativeclinical signs, images and post-op results with statistic software SPSS version 21.0 Results: There were fifteen patients suffered from cerebrovascular lesions The diagnosis comprised of AVM (60%), arterial aneurysm (33.3%), AVF (6.7%) Most of patients had a history of stroke (93.3%) whereas the only one had un-ruptured aneurysm of internal carotid artery There was 80% of diagnosis with DSA or CTA And all operations were performed with microscope The complicationis consisted of hemiplegia (20%), vegetative (6.7%) but no death Conclusions: The cerebrovascular malformation in children is rather common and presented by bleeding The surgery with microscope can remove most of the lesions from the normal brain with a safe and has good results in the modern era Key words: Cerebrovascular malformation, AVM, aneurysm trẻ em Mĩ – 7/100.000 trẻ, dị ĐẶT VẤN ĐỀ dạng mạch máu não khảng – 3/100.000 trẻ(2,6) Đột quị xuất huyết não Đột quịxuất huyết não trẻ em chiếm 45% so nguyên nhân gây tử vong hàng đầu người với nhồi máu não 55%, có khuynh hướng cao lớn trẻ em Xuất độ xuất huyết não so với người lớn Trong khi, người lớn *Bệnh viện Nhi Đồng Tác giả liên lạc: Th Bs Đặng Đỗ Thanh Cần Chuyên Đề Ngoại Nhi ĐT: 0919168345 Email: drthanhcan@gmail.com 69 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 lại chủ yếu nhồi máu não (80%) Bất thường cấu trúc mạch máu não nguyên nhân hàng đầu gây đột quị trẻ em, chiếm khoảng 55 – 60% nguyên nhân xuất huyết.Tỉ lệ tử vong xuất huyết lần đầu 17%, xuất huyết tái phát lên đến 40%(4,2) Trong bất thường dị dạng mạch máu não dị dạng động tĩnh mạch (AVM) có xuất độ cao 50 - 70%.Ở trẻ em AVM có nguy xuất huyết tích luỹ cao – 4% năm nguy xuất huyết tái phát 6%/năm (2,5) Chủ yếu gây xuất huyết nhu mô não xuất huyết não thất dị dạng thường nằm sâu có tĩnh mạch dẫn lưu sâu Tỉ lệ AVM “bí ẩn” (cryptic AVM, occult AVM) AVM đường kính nhỏ < cm xuất huyết dễ bị khối máu tụ chèn ép nên chụp mạch máu não không phát phổ biến trẻ em Là nguyên nhân quan trọng gây đột quị xuất huyết với xuất độ khoảng 20% (3,4,2,5) Đa số dị dạng mạch máu não trẻ em điều trị triệt để phẫu thuật loại bỏ hoàn toàn dị dạng khỏi hệ thống tuần hoàn não Hơn 50% trường hợp vỡ dị dạng gây xuất huyết nghiêm trọng, tăng áp lực nội sọ cấp tính, đe doạ tính mạng bệnh nhân cần phẫu thuật cấp cứu Trong nhiều tình khẩn cấp khơng có thời gian để khảo sát kĩ hệ thống mạch máu não DSA phương tiện chẩn đốn khác phẫu thuật mở sọ giải áp có kèm hay khơng kèm lấy bớt máu tụ, dẫn lưu não thất tạm thời để giảm áp lực nội sọ Phẫu thuật triệt để an tồn sau có đánh giá cẩn thận cấu trúc mạch máu não đặc điểm dị dạng Mục tiêu nghiên cứu Đánh giá kết điều trị phẫu thuật bệnh bệnh viện Nhi Đồng ĐỐI TƯỢNG-PHƯƠNGPHÁP NGHIÊNCỨU Túi phình động mạch nguyên nhân cao thứ hai sau AVM với xuất độ 20 – 30%.Túi phình trẻ em thường có kích thước lớn, tập trung ĐM cảnh đoạn chia đôi, ĐM não giữa, ĐM não trước tuần hồn sau Túi phình thường gây xuất huyết phối hợp khoang nhện, nhu mô não thất ĐM não trước, não ĐM tiểu não sau Có nhiều báo cáo túi phình bệnh hệ thống mô liên kết bệnh thận đa nang, Marfan, Ehlers – Danlos Nguy tái vỡ túi phình tuần cao 10 – 33% thay đổi tuỳ theo vị trí kích thước túi phình Do đó, trường hợp vỡ túi phình cần can thiệp sớm để tránh nguy tử vong tái vỡ(3,2,6,1,5) Chúng hồi cứu 34 hồ sơ phẫu thuật với chẩn đoán xuất huyết não tự phát bệnh viện Nhi Đồng từ tháng 2/2014 đến tháng 8/2014 Tiêu chuẩn chọn bệnh có bất thường cấu trúc mạch máu não, chẩn đoán xác định DSA, CTA, MRA giải phẫu bệnh sau mổ Tiêu chuẩn loại trừ xuất huyết vùng mầm trẻ sơ sinh, nguyên nhân nội khoa: cao huyết áp hệ thống, thiếu vitamin K, thiếu yếu tố đơng máu, giảm tiểu cầu, bệnh lí tim mạch, sử dụng thuốc kháng đông, corticoide kéo dài, nhiễm trùng TKTW Sau chọn lọc, chọn 15 bệnh nhân đưa vào nghiên cứu.Các kiện lâm sàng, cận lâm sàng thống kê phần mềm SPSS 21 Ngoài ra, dị dạng mạch máu não khác u mạch dạng hang (cavernoma), dị dạng tĩnh mạch, thông động tĩnh mạch màng cứng chiếm xuất độ thấp < 5% Phát tình cờ biểu động kinh.Có thể gây xuất huyết nhu mơ nhỏ để lại di chứng thần kinh nghiêm trọng KẾT QUẢ Tuổi Phân bố từ tháng đến 13 tuổi, trung bình 7,5 ± 3,8 tuổi Tập trung chủ yếu nhóm > tuổi (80%) Giới tính Chúng tơi có 10 nam (66,7%) nữ (33,3%) Cho thấy bệnh có khuynh hướng biểu ưu 70 Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 Bảng 3: Vị trí xuất huyết bé trai Lâm sàng Dị dạng mạch máu não trẻ em biểu chủ yếu tình trạng đột quị xuất huyết não Chúng tơi có ca phát đau đầu, ói kéo dài > tháng chụp MRI phát túi phình ĐM cảnh khổng lồ chưa vỡ Biểu lâm sàng thường có rối loạn tri giác mức độ nặng nhẹ thiếu sót thần kinh tuỳ theo nguyên nhân vị trí xuất huyết Bảng 1: Các dấu hiệu lâm sàng Lâm sàng Đau đầu, ói Yếu liệt Động kinh Rối loạn tri giác Thoát vị não Hội chứng màng não Số ca 11 3 13 Tỉ lệ % 73,3 20 20 86,7 6,7 26,7 Bảng 2: Tình trạng tri giác lúc nhập viện Thang điểm GCS lúc nhập viện Bình thường (15 đ) RL nhẹ (13 – 14đ) RL trung bình (9 – 12đ) RL nặng (≤ 8đ) Tổng Số ca Tỉ lệ % 13,3 26,7 33,3 26,7 15 100 Nhận xét: Các dị dạng động tĩnh mạch, thông động tĩnh mạch biểu chủ yếu xuất huyết nhu mô não (7/10 trường hợp), số có kèm theo xuất huyết não thất khối dị dạng nằm gần thành não thất hay có nguồn ni từ đám rối mạch mạc dẫn lưu sâu (3/10 trường hợp) Biểu lâm sàng chủ yếu đột ngột đau đầu dội, ói liên tục, động kinh, yếu liệt người rối loạn tri giác.Có trường hợp AVM xuất huyết lớn gây vị não phải mổ cấp cứu Các túi phình ĐM lại có khuynh hướng xuất huyết nhện (1/5 trường hợp) có kèm theo xuất huyết nhu mơ, xuất huyết não thất (4/5 trường hợp) Biểu lâm sàng bật với hội chứng màng não: đau đầu, ói, sốt, dấu màng não Có trường hợp chẩn đốn viêm màng não lúc nhập viện chọc dò dịch não tuỷ máu khơng đơng, sau chụp CT scan phát xuất huyết nhện não thất Chuyên Đề Ngoại Nhi Nghiên cứu Y học Xuất huyết Nhu mô não Não thất Khoang nhện Phối hợp Không xuất huyết Tổng Số ca 3 15 Tỉ lệ % 46,7 20 6,7 20 6,7 100 Cận lâm sàng Có trường hợp (20%) nhập viện với tình trạng mê sâu, khối máu tụ lớn gây chèn ép não gây thoát vị não đe doạ tính mạng chụp CT scan khơng cản quang chẩn đốn tiến hành mổ cấp cứu tối khẩn lấy máu tụ mổ mở sọ giải áp Còn lại 12 bệnh nhân (80%) chụp mạch máu não chẩn đốn Trong có bệnh nhân chụp CTA tạo hình mạch máu để mổ cấp cứu, lại chụp DSA mổ chương trình sau Chẩn đốn Chúng tơi gặp dạng dị dạng mạch máu não dị dạng động tĩnh mạch (AVM), túi phình động mạch não thơng động tĩnh mạch não (AVF) Trong đó, dị dạng động tĩnh mạch chiếm đa số với 60% Có trường hợp AVM thuỳ trán (13,3%) cấp máu từ nhánh ĐM não trước (ACA) Có ca AVM thuỳ đính (20%) có nguồn cấp máu chủ yếu từ ĐM não (MCA) não trước (ACA).Và ca AVM thuỳ thái dương có ĐM ni từ ĐM não não sau Hầu hết AVM có búi dị dạng kích thước – cm dẫn lưu TM nông xoang TM dọc với thang điểm Spetzler – Martin ≤ Túi phình ĐM (33,3%) chủ yếu tập trung đa giác Willis với túi phình ĐM cảnh (ICA), não (MCA), não trước (ACA) Chúng gặp trường hợp túi phình đoạn xa ĐM tiểu não sau (PICA) gây xuất huyết thuỳ nhộng, não thất IV Túi phình khổng lồ có đường kính > 25 mm gặp trường hợp (20%), ĐM cảnh ĐM não có biểu vơi hố huyết khối lòng túi phình Chúng tơi gặp trường hợp 71 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học gặp thông nối động tĩnh mạch trực tiếp (AVF) ĐM não tạo thành giả phình lớn dẫn lưu xoang TM dọc Khối giả phình gây xuất huyết lớn thuỳ đính có tượng “cướp máu” vùng não bình thường xung quanh gây giảm máu ni Bảng 4: Chẩn đốn ngun nhân Chẩn đoán Dị dạng động tĩnh mạch (AVM) Thuỳ trán Thuỳ đính Thuỳ thái dương Túi phình động mạch ĐM cảnh (ICA) ĐM não trước (ACA) ĐM não (MCA) ĐM tiểu não sau (PICA) Thông động tĩnh mạch (AVF) Tổng Số ca Tỉ lệ % 60 13,3 20 20 33,3 6,7 6,7 13,3 6,7 15 6,7 100 Phẫu thuật cấp cứu Trong trường hợp bệnh nhân nhập viện tình trạng nặng, khối máu tụ lớn chèn ép não gây mê sâu, vị não vỡ vào não thất gây dãn não thất cấp tính đe doạ tử vong cần phẫu thuật cấp cứu Chúng tơi có trường hợp (46,7%) vỡ dị dạng can thiệp cấp cứu Có trường hợp (26,7%) mổ lấy máu tụ kèm đốt cầm máu cắt búi dị dạng gởi giải phẫu bệnh cho kết AVM Hầu hết dị dạng nhỏ < cm Có trường hợp (6,7%) mở sọ giải áp mà không lấy máu tụ Có bệnh nhân (13,3%) có xuất huyết não thất cần dẫn lưu não thất tạm thời để kiểm soát áp lực nội sọ Hầu hết bệnh nhân phục hồi tốt Có bệnh nhân mổ lần hai để bóc khối dị dạng sau – tuần Bảng 5: Các phẫu thuật cấp cứu Chẩn đoán Lấy máu tụ kèm dị dạng AVM Mở sọ giải áp Dẫn lưu não thất Không Tổng 72 Số ca 15 Tỉ lệ % 26,7 6,7 13,3 53,3 100 Biến chứng Có trường hợp (20%) bị biến chứng yếu liệt người sau mổ Trong đó, hai trường hợp (13,3%)có ghi nhận yếu người sau mổ AVM thuỳ đính trước vùng vận động phục hồi nhanh chóng sau tuần CT scan khơng phát xuất huyết sau mổ hay nhồi máu Có trường hợp (6,7%) liệt nặng người sau mổ túi phình khổng lồ ĐM não trẻ tháng tuổi biến chứng nhồi máu não sau mổ Không ghi nhận trường hợp tử vong sau mổ Có trường hợp bị xuất huyết tiểu não vỡ AVM trẻ 10 tuổi nhập viện hôn mê sâu GCS 6đ, hai đồng tử dãn, mổ cấp cứu lấy máu tụ kèm dẫn lưu não thất Trong mổ ghi nhận tiểu não phù căng Sau mổ tình trạng bệnh nhân sống thực vật BÀN LUẬN Dị dạng mạch máu não nguyên nhân chủ yếu gây đột quị xuất huyết trẻ em người lớn Theo Fullerton đột quị bất thường cấu trúc 47%, hai nguyên nhân chủ yếu AVM 79%, túi phình 33%, nhiều AVM có kèm theo túi phình ghi nhận (4) Trong nghiên cứu chúng tôi, nguyên nhân cấu trúc 44% (15/34 ca xuất huyết não tự phát) Tỉ lệ AVM 60%, túi phình 33,3%, khơng có trường hợp ghi nhận có tùi phình AVM Như kết nghiên cứu tương đồng với tác giả Fullerton tác giả khác.Ngược lại với người lớn dị dạng dạng mạch máu trẻ em thường biểu sớm xuất huyết.Trong nghiên cứu có 14 trường hợp phát nhờ xuất huyết não, có trường hợp chưa xuất huyết bị đau đầu kéo dài Trong bất thường dị dạng mạch máu não dị dạng động tĩnh mạch (AVM) có xuất độ cao 50 - 70% (3,2) Chủ yếu gây xuất huyết nhu mô não xuất huyết não thất dị dạng thường nằm sâu có tĩnh mạch dẫn lưu sâu Có khoảng 10% AVM xuất huyết khơng phát DSA kích thước nhỏ < cm, khối máu tụ lớn gây chèn ép, Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 AVM lưu lượng thấp Ngoài nhiều dị dạng mạch máu khác khó phát hình chụp mạch máu não u mạch dạng hang, u tĩnh mạch, dãn mao mạch làm tăng tỉ lệ “dị dạng mạch máu bí ẩn” lên đến 20% số báo cáo (4,2) Thông thường bệnh nhân khảo sát MRI, DSA sau – tháng sau khối máu tụ hấp thu hi vọng dị dạng mạch máu xuất trở lại Trong nghiên cứu chúng tơi có 30% “dị dạng bí ẩn” chưa phát cần theo dõi định kì Trong nhiều báo cáo túi phình trẻ em thường có kích thước lớn tập trung ĐM cảnh đoạn chia đôi, ĐM não giữa.Điều phù hợp nghiên cứu chúng tơi ghi nhận có ca túi phình ĐM não giữa, ca ĐM cảnh trong, lại ca ĐM não trước ĐM tiểu não sau Trong đó, có đến ca túi phình khổng lồ với thành túi phình dày ngấm vơi, nhiều huyết khối lòng Túi phình trẻ em hay gặp bệnh hệ thống bệnh thận đa nang, Marfan, Ehlers – Danlos Chúng tơi phát trường hợp túi phình bệnh thận đa nang Vì nguy tái vỡ túi phình tuần cao 10 – 33% nên cần can thiệp sớm để tránh nguy tử vong tái vỡ(6,1,5) Đa số dị dạng mạch máu não trẻ em điều trị triệt để phẫu thuật loại bỏ hoàn toàn dị dạng khỏi hệ thống tuần hoàn não Hơn 50% trường hợp vỡ dị dạng gây xuất huyết nghiêm trọng, tăng áp lực nội sọ cấp tính, đe doạ tính mạng bệnh nhân cần phẫu thuật cấp cứu Trong nhiều tình khẩn cấp khơng có thời gian để khảo sát kĩ hệ thống mạch máu não DSA phương tiện chẩn đốn khác phẫu thuật mở sọ giải áp có kèm hay khơng kèm lấy bớt máu tụ, dẫn lưu não thất tạm thời để giảm áp lực nội sọ Phẫu thuật triệt để an tồn sau có đánh giá cẩn thận cấu trúc mạch máu não đặc điểm dị dạng Hiện nay, với phát triển phương Chuyên Đề Ngoại Nhi Nghiên cứu Y học pháp điều trị khác can thiệp nội mạch, xạ phẫu Gamma knife ứng dụng giải pháp thay hỗ trợ nhiều dị dạng mạch máu não mà phẫu thuật can thiệp Các AVM có kích nhỏ < cm, AVM nằm vị trí sâu, nguy tổn thương thần kinh phẫu thuật cao sử dụng xạ phẫu đơn với thời gian thuyên tắc hoàn toàn AVM sau năm Trong nghiên cứu chúng tơi có trường hợp sau mổ bóc AVM sót trường hợp AVM nằm sâu định xạ phẫu Can thiệp nội mạch thường dùng để hỗ trợ gây tắc bớt nguồn nuôi AVM lớn, lưu lượng cao trước mổ xạ phẫu Ngày nay, can thiệp nội mạch ưu chuộng nhiều trung tâm điều trị túi phình mạch máu ưu điểm xâm lấn khả gây thuyên tắc hiệu quả, túi phình tuần hồn sau, túi phình phức tạp(3,4,2,6,1,5) KẾT LUẬN Xuất huyết não vỡ dị dạng mạch máu não trẻ em phổ biến Tại bệnh viện Nhi Đồng tiếp nhận trung bình 20 – 30 trường hợp cần điều trị Đây nguyên nhân gây tử vong cao 10 – 20% tỉ lệ di chứng thần kinh nghiêm trọng 30 – 50%(5) Bệnh nhân thường nhập viện với tình trạng cấp cứu, đe doạ tính mạng khối máu tụ não, 50% trường hợp cần phải phẫu thuật cấp cứu trước có chẩn đốn xác định DSA, MRA, CTA Việc loại bỏ hoàn toàn khối dị dạng khỏi hệ thống tuần hoàn não mục tiêu lí tưởng điều trị để tránh nguy tái xuất huyết Ngày nay, phẫu thuật hỗ trợ với kính hiển vi cho phép phóng đại, bộc lộ rõ ràng cấu trúc dị dạng cấu trúc giải phẫu thần kinh mạch máu quan trọng giúp cho phẫu thuật an toàn hiệu hơn, hạn chế biến chứng sau mổ(6,1) Sự phát triển can thiệp mạch máu xạ phẫu Gamma knife hỗ trợ nhiều dị dạng phức tạp mà nguy phẫu thuật cao Việc phối hợp trị liệu đa mô thức ngày 73 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 đề cập dị dạng khổng lồ, phức tạp mà phương pháp giải TÀI LIỆU THAM KHẢO 74 Albright L (2014), Principles of Practices in Pediatric Neurosurgery, third edition, p874-878, pp 886-920 Biller J (2009), Stroke in children and young adults, first edition, pp 261-349 DiRocco C (2000), Cerebral arteriovenous malformations in children, Acta Neurochir, 142: pp.145–156 Fullerton HJ (2007), Recurrent hemorrhagic stroke in children: a population-based cohort study, Stroke, 38:pp 2658 Greenberg M (2014), Vascular malformation, Handbook of Neurosurgery, seventh edition, pp.1089 – 1117 Kakarla UK (2010), Microsurgical treatment of pediatric intracranial aneurysms: longterm angiographic and clinical outcomes, Neurosurg; 67: pp 237–249 Ngày nhận báo: 23/08/2015 Ngày phản biện nhận xét báo: 24/08/2015 Ngày báo đăng: 01/10/2015 Chuyên Đề Ngoại Nhi ... tử vong tái vỡ(6,1,5) Đa số dị dạng mạch máu não trẻ em điều trị triệt để phẫu thuật loại bỏ hoàn toàn dị dạng khỏi hệ thống tuần hoàn não Hơn 50% trường hợp vỡ dị dạng gây xuất huyết nghiêm trọng,... chụp mạch máu não không phát phổ biến trẻ em Là nguyên nhân quan trọng gây đột quị xuất huyết với xuất độ khoảng 20% (3,4,2,5) Đa số dị dạng mạch máu não trẻ em điều trị triệt để phẫu thuật loại... chụp mạch máu não chẩn đoán Trong có bệnh nhân chụp CTA tạo hình mạch máu để mổ cấp cứu, lại chụp DSA mổ chương trình sau Chẩn đốn Chúng gặp dạng dị dạng mạch máu não dị dạng động tĩnh mạch (AVM),