đánh giá kết quả phẫu thuật bắc cầu mạch máu não trong ngoài sọ gián tiếp trên bệnh moyamoya ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN NGỌC PI DOANH ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BẮC CẦU MẠCH MÁU NÃO TRONG NGOÀI SỌ GIÁN TIẾP TRÊN BỆNH MOYAMOYA Ở TRẺ EM LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH- NĂM 2020 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN NGỌC PI DOANH ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BẮC CẦU MẠCH MÁU NÃO TRONG NGOÀI SỌ GIÁN TIẾP TRÊN BỆNH MOYAMOYA Ở TRẺ EM Chuyên ngành: Ngoại Thần Kinh- Sọ não Mã số: 8720104 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Hướng dẫn khoa học: TS BS TRẦN MINH TRÍ THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH- NĂM 2020 LỜI CAM ĐOAN Tơi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu riêng Các số liệu kết nêu luận án trung thực chưa công bố cơng trình khác Tác giả luận án NGUYỄN NGỌC PI DOANH MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU CHƯƠNG I TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 TỔNG QUAN VỀ BỆNH MOYAMOYA VÀ HỘI CHỨNG MOYAMOYA 1.2 GIẢI PHẪU HỌC MẠCH MÁU NÃO 1.2.1 Động mạch cảnh 1.2.2 Động mạch não 1.2.3 Động mạch não trước 1.2.4 Động mạch não sau 1.2.5 Đa giác Willis biến thể đa giác Willis 10 1.3 ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC 13 1.4 ĐẶC ĐIỂM SINH LÝ BỆNH CỦA MOYAMOYA 13 1.4.1 Phân tích dấu hiệu bệnh học 13 1.4.2 Nghiên cứu gen 16 1.5 DIỄN TIẾN TỰ NHIÊN CỦA BỆNH MOYAMOYA 17 1.6 PHÂN LOẠI GIAI ĐOẠN MOYAMOYA 17 1.7 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 18 1.8 HÌNH ẢNH HỌC VÀ CHẨN ĐỐN 22 1.9 CHẨN ĐOÁN 25 1.10 ĐIỀU TRỊ 29 1.11 THEO DÕI 42 CHƯƠNG II 43 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 43 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 43 2.2 TIÊU CHUẨN LỰA CHỌN 43 2.3 TIÊU CHUẨN LOẠI TRỪ 43 2.4 THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU 44 2.5 NƠI THỰC HIỆN ĐỀ TÀI NGHIÊN CỨU 44 2.6 BIẾN SỐ NGHIÊN CỨU 44 2.6.1 Phương pháp thu thập thông tin 44 2.6.2 Phương pháp khảo sát biến số 44 Chỉ định phương pháp phẫu thuật 47 2.6.3 Biến số liên qua đến Moyamoya bên 55 CHƯƠNG III 56 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 56 3.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG: 56 3.1.1 Tuổi: 56 3.1.2 Giới: 57 3.1.3 Phân bố tuổi giới: 57 3.1.4 Lý nhập viện: 58 3.1.5 Yếu tố khởi phát triệu chứng: 59 3.1.6 Bệnh kèm theo: 60 3.1.7 Triệu chứng lâm sàng: 61 3.1.7 Tiền căn: 61 3.1.9 Tình trạng bệnh theo thang điểm Rankin cải tiến (mRS) trước phẫu thuật: 62 3.1.10 Tình trạng tri giác trước phẫu thuật: 63 3.2 HÌNH ẢNH HỌC: 64 3.2.1 Bệnh cảnh lâm sàng nhập viện: 64 3.2.2 Chụp cộng hưởng từ: 65 3.2.2.1 Vị trí nhồi máu: 65 3.2.2.2 Mức độ nhồi máu: 66 3.2.2.3 Teo não MRI: 66 3.2.2.4 Mức độ nặng bán cầu bị ảnh hưởng: 67 3.2.3 Đặc điểm chụp mạch máu não xoá nền: 68 3.2.3.1 Số bán cầu bị ảnh hưởng: 68 3.2.3.2 Phân độ mạch máu moyamoya theo Suzuki: 69 3.2.3.3 Mạch máu bàng hệ tự nhiên: 70 3.3 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT: 70 3.3.1 Phương pháp mổ: 73 3.3.2 Biến chứng chu phẫu: 74 3.4 KẾT QUẢ: 75 3.4.1 Theo dõi lâm sàng: 75 3.4.2 Lâm sàng sau mổ: 76 3.4.3 Triệu chứng lâm sàng tại: 77 3.4.4 Thang điểm Rankin cải tiến sau phẫu thuật tối thiểu tháng: 78 3.4.5 So sánh thang điểm Rankin cải tiến trước sau phẫu thuật: 79 3.4.6 Khảo sát hình ảnh sau phẫu thuật: 80 3.4.7 Hình ảnh CHT/ CHT mạch máu sau phẫu thuật: 80 3.4.8 Hình ảnh chụp mạch máu não xố sau phẫu thuật 81 3.4.8.1 Phân độ mạch máu moyamoya theo Suzuki: 81 3.4.8.2 Tiến triển mạch máu moyamoya theo phân độ Suzuki: 82 3.4.8.3 So sánh phân độ mạch máu não theo Suzuki trước sau phẫu thuật 83 3.4.8.4 Đánh giá mức độ tưới máu bàng hệ sau phẫu thuật động mạch cảnh theo Matsushima Inaba: 84 3.4.8.5 So sánh mức độ nặng bán cầu não bị ảnh hưởng mức độ tưới máu bàng hệ: 85 3.4.5 Tiến triển bệnh nhân Moyamoya bên: 85 CHƯƠNG IV BÀN LUẬN 87 4.1 CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH HỌC: 87 4.1.1 Tuổi giới 87 4.1.2 Lý nhập viện: 90 4.1.3 Tình trạng lâm sàng trước phẫu thuật: 92 4.1.4 Đặc điểm hình ảnh học 93 4.1.4.1 Hình ảnh cộng hưởng từ mạch máu não 93 4.1.4.2 Hình ảnh chụp mạch máu não kĩ thuật số xoá 94 4.2 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 95 4.2.1 Quy trình phẫu thuật 95 4.2.2 Kết theo dõi sau phẫu thuật 96 4.2.3 Kết điều trị chung 97 4.2.4 Kết lâm sàng sau mổ 99 4.2.5 Kết hình ảnh 100 4.2.6.1 Hình ảnh CHT 100 4.2.6.2 Hình ảnh CMMNXN 101 4.2.6.3 Mối tương quan mức độ nặng bán cầu não bị ảnh hưởng kết sau phẫu thuật 103 4.3 BIẾN CHỨNG CHU PHẪU: 104 4.4 MOYAMOYA VỚI BIỂU HIỆN BÊN: 105 KẾT LUẬN 106 KIẾN NGHỊ 108 TÀI LIỆU THAM KHẢO 109 MẪU BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU 126 DANH MỤC HÌNH ẢNH Hình 1: Hình ảnh “làn khói thuốc” Hình 2: Đặc điểm mạch máu bệnh Moyamoya Hình 3: Sơ đồ vòng Willis 11 Hình : Hình vẽ mơ tả biến thể tìm thấy vịng Willis 12 Hình 5: Đặc điểm bệnh học mô học bệnh Moyamoya 15 Hình 6: Các giai đoạn tiến triển bệnh Moyamoya theo Suzuki 18 Hình 7: Những dấu hiệu MRI bệnh Moyamoya 23 Hình 8: Xuất huyết não thất bệnh nhân Moyamoya 25 Hình 9: Phẫu thuật bắc cầu STA-MCA 34 Hình 10: Lịch sử phương pháp phẫu thuật bắc cầu mạch máu não gián tiếp 35 Hình 11 Phẫu thuật EMS 36 Hình 12 Mơ tả phẫu thuật ghép mạc nối sọ 37 Hình 13: Tạo thông nối não-màng cứng động mạch EDAS 38 Hình 14 Minh hoạ bước phẫu thuật EDAS cải tiến 39 Hình 15 Các bước phẫu thuật EDAS cải tiến 40 Hình 16: Phương pháp khoan sọ nhiều lỗ ( Multiple burr holes) 41 Hình 17: Các bước phẫu thuật EDAS 50 Hình 18: Vùng mở sọ 51 Hình 19 Mở màng cứng màng nhện 52 Hình 20: Hình ảnh mổ EDAS 53 Hình 21: Các bước cuối phẫu thuật EDAS 54 DANH MỤC BẢNG BIỂU Bảng 1: Những bệnh lý kết hợp Moyamoya Bảng Tần suất diện dấu hiệu/ triệu chứng bệnh nhân Moyamoya 21 Bảng :Bảng phân loại điểm số dựa đặc điểm hình ảnh MRA 27 Bảng 4: Phân loại giai đoạn theo MRA 28 Bảng 5: Chứng lâm sàng : Hướng dẫn AHA điều trị bệnh Moyamoya trẻ em 32 Bảng Thang điểm Rankin cải tiến trẻ em (mRS) 45 Bảng 7: Phân độ mức độ nặng bán cầu não bị ảnh hưởng 46 Bảng Quy trình chăm sóc chu phẫu 49 Bảng Mức độ tưới máu bàng hệ sau phẫu thuật động mạch cảnh ( Theo Matsushima Inaba) 55 Bảng 1: Các bệnh kết hợp bệnh nhân Moyamoya 60 Bảng 2: Tình trạng tri giác 63 Bảng 3: Số bán cầu não bị ảnh hưởng 68 Bảng Khảo sát hình ảnh CHT 80 Bảng So sánh đỉnh tuổi phân bố giới tính bệnh moyamoya 87 Bảng So sánh tỉ lệ đột quỵ nhồi máu xuất huyết não 90 Bảng So sánh tỉ lệ theo thang điểm mRS 92 Bảng 4: So sánh tỉ lệ phân loại Suzuki 95 Bảng Kết nghiên cứu tác giả 98 Bảng Thang điểm mRS trước sau phẫu thuật thời điểm tối thiểu 100 Bảng So sánh phân độ Matsushima tác giả 102 Bảng Mức độ nặng bán cầu bị ảnh hưởng phân độ Matsushima 103 Bảng Tỉ lệ biến chứng 105 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 1: Phân bố bệnh moyamoya theo nhóm tuổi 56 Biểu đồ 2: Phân bố giới tính 57 Biểu đồ 3: Phân bố theo tuổi giới 58 Biểu đồ 4: Lý nhập viện 58 Biểu đồ 5: Yếu tố khởi phát triệu chứng 59 Biểu đồ 6: Bệnh kết hợp với Moyamoya 60 Biểu đồ 7: Các triệu chứng lâm sàng bệnh nhân moyamoya 61 Biểu đồ 8: Tiền 62 Biểu đồ 9: Thang điểm mRS trước phẫu thuật 63 Biểu đồ 10 Bệnh cảnh lâm sàng lúc nhập viện 64 Biểu đồ 11 Vị trí nhồi máu 65 Biểu đồ 12: Mức độ nhồi máu MRI 66 Biểu đồ 13: Hình ảnh teo não MRI 67 Biểu đồ 14: Phân độ mức độ nặng bán cầu não bị ảnh hưởng 67 Biểu đồ 15: Tỉ lệ bệnh moyamoya bên bên 68 Biểu đồ 16: Giai đoạn moyamoya theo phân độ Suzuki 69 Biểu đồ 17: Mạch máu bàng hệ tự nhiên DSA 70 Biểu đồ 18: Tỉ lệ phương pháp mổ điều trị bệnh moyamoya trẻ em 73 Biểu đồ 19: Biến chứng chu phẫu 74 Biểu đồ 20: Phân loại biến chứng chu phẫu 74 Biểu đồ 21: Theo dõi bệnh nhân 75 Biểu đồ 22: Cải thiện lâm sàng sau mổ 76 Biểu đồ 23: Triệu chứng lâm sàng sau phẫu thuật 77 Biểu đồ 24: So sánh triệu chứng lâm sàng trước sau phẫu thuật 78 120 - Hình ảnh chụp MMNXN: Hình ảnh CMMNXN sau năm sau phẫu thuật, ghi nhận mạch máu bàng hệ tăng sinh tốt bên, với nguồn cấp máu từ hai động mạch thái dương nông màng não Hình : Khảo sát đ ộng mạch cảnh ngồi bên trước sau phẫu thuật Hình ảnh CMMNXN sau phẫu thuật, ghi nhận động mạch thái dương nông động mạch màng não tăng kích thước so với ban đầu, kèm với mạch máu bàng hệ tăng sinh từ động mạch đ ộng mạch thái dương nông động mạch màng não với đ ộng mạch vỏ não, với vùng cấp máu nhóm A theo phân độ Matsushima, >2/3 vùng tưới máu động mạch não 121 BỆNH ÁN MINH HOẠ Hành chính: Bệnh nhân: Lục Ngọc Q Giới: Nữ Ngày sinh: 08/06/2013 Địa chỉ: Đồng Nai Ngày nhập viện: 06/10/2017 Số hồ sơ: 96420 Chun mơn: Lí nhập viện: yếu ½ trái Bệnh sử: Em đột ngột yếu ½ trái, khơng sốt, khơng co giật Tiền căn: Nhiều lần có TIAs khóc vận động mạnh Triệu chứng lâm sàng: Em tỉnh táo, GCS 15, yếu ½ trái, sức 4/5 Hình ảnh học: Khảo sát CHT, ghi nhận nhồi máu não đỉnh P Hình ảnh CMMNXN, ghi nhận hình ảnh hẹp động mạch cảnh đoạn gần động mạch não trước não bên phải, giai đoạn theo phân độ Suzuki Bên trái không ghi nhận hẹp tắc động mạch cảnh 122 Điều trị: Bệnh nhân phẫu thuật bắc cầu mạch máu não gián tiếp EDAS bên phải Không ghi nhận biến chứng chu phẫu Sau phẫu thuật tình trạng lâm sàng cải thiện Theo dõi: Triệu chứng lâm sàng cải thiện trình theo dõi, khơng cịn tình trạng thiếu máu não thống qua bán cầu bị ảnh hưởng, sức phục hồi Hình ảnh CHT cho thấy mạch máu hẹp tiến triển nặng hơn, xuất hai bán cầu, kèm theo tổn thương lỗ khuyết cạnh sừng trán não thất bên trái, bên ban đ ầu bình thường Mạch máu bàng hệ tăng sinh từ động mạch cảnh thấy hình ảnh CHT 123 - Hình ảnh CMMNXN: ghi nhận tiến triển mức độ hẹp nặng theo phân độ Suzuki, đồng thời tiến triển bên trước bình thường 124 Hình ảnh động mạch cảnh phải trái, ghi nhận hẹp tắc đoạn cuối động mạch cảnh hai bên, kèm mạch máu moyamoya ( Hình trên: ĐM cảnh phải, hình dưới: ĐM cảnh trái) Hình chụp từ động mạch cảnh bên phải, ghi nhận mạch máu bàng hệ tăng sinh sau mổ, nhóm B theo phân độ Matsushima, với nguồn cấp máu từ hai động mạch thái dương nông động mạch màng não Bệnh nhân phẫu thuật lần phương pháp EDAS cải tiến, khơng biến chứng chu phẫu Tình trạng lâm sàng cải thiện sau mổ, khơng cịn triệu chứng đau đầu, TIAs, khơng xuất dấu thần kinh Hình ảnh khảo sát sau phẫu thuật lần 2: Hình ảnh CHT: Khơng thấy hình ảnh tổn thương não mới, ghi nhận mạch máu bàng hệ tăng sinh từ cảnh bên 125 Hình ảnh CMMNXN Hình chụp từ động mạch cảnh bên trái, ghi nhận mạch máu bàng hệ tăng sinh sau mổ, nhóm B theo phân độ Matsushima Nguồn cấp máu từ động mạch thái dương nông động mạch màng não 126 MẪU BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I Hành Họ tên ( viết tắt tên): Năm sinh Nam Địa (thành phố/ tỉnh ): Ngày NV lần số NV lần ngày XV lần Ngày NV lần Số Nv lần Ngày XV lần Ngày NV lần Số NV lần Ngày XV lần II Lý nhập viện: Co giật Yếu chi Đau đầu TIAs Khác Yếu tố khởi phát triệu chứng: Có Khơng Ghi rõ ( có): Ngày khởi phát đến lúc nhập viện: III Tiền Triệu chứng TIAs Co giật- động kinh Yếu chi Đau đầu Bệnh nền, hơị chứng kèm theo: Có Khơng Ghi rõ ( có):…………… Tiền gia đình có bệnh lý Moyamoya: khơng có Nữ 127 IV Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng: Yếu chi: Khơng Có Co giật: Khơng Có TIAs: Khơng Có Đau đầu: Khơng Có Tri giác: 1: 14-15 2: 9-13 3: 3-8 Mức độ khiếm khuyết thần kinh : Phân loại mRS: V Hình ảnh học Chụp CLVT: Nhồi máu Xuất huyết não não Không thấy bất thường MRI Nhồi máu não: Vị trí: Trán đính thái dương Mức độ nhồi máu não: 1.Lỗ khuyết vùng nhỏ Teo não: không chẩm Diện rộng có Mức độ nặng bán cầu não bị ảnh hưởng Trái: Nhẹ Trung bình Nặng Phải: Nhẹ Trung bình Nặng II V DSA Phân độ theo Suzuki: I Số bán cầu bị ảnh hưởng: bên Mạch máu bàng hệ tự nhiên: III IV bên Có khơng hạch VI 128 Phương pháp mổ Bắc cầu mạch máu não trực tiếp Bắc cầu mạch máu não gián tiếp Pial synangiosis/EDAS MBH: 1- bên -2 bên Khác: Số lần mổ: Khoảng cách lần mổ: Biến chứng chu phẫu Có: Khơng Đột quỵ chu phẫu Khơng Có Co giật Khơng Có Xuất huyết Khơng Có Nhiễm trùng Khơng Có Theo dõi Thời gian theo dõi: … Tháng Triệu chứng lâm sàng sau mổ Cải thiện: có khơng TIAs Khơng Có Đột quỵ Khơng Có Đau đầu Khơng Có Động kinh Khơng Có Thang điểm mRS: MRI/MRA Nhồi máu não Không Có Teo não tiến triển Khơng Có 129 DSA Phân loại mạch máu moyamoya theo Suzuki: Đánh giá bàng hệ từ cảnh ngoài: A 2.B 3.C Nguồn cấp máu bàng hệ: 1.MMA 2.STA STA+MMA Tiến triển bệnh nhân Moyamoya bên Khơng Có Thời gian: … tháng Phương pháp phẫu thuật: 130 131 132 133 134 ... cầu mạch máu não trong- ngoài sọ gián tiếp 3 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Mục tiêu cụ thể Khảo sát đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng hình ảnh học bệnh moyamoya trẻ em Đánh giá kết phẫu thuật bắc cầu mạch máu. ..BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN NGỌC PI DOANH ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BẮC CẦU MẠCH MÁU NÃO TRONG NGOÀI SỌ GIÁN TIẾP TRÊN BỆNH MOYAMOYA. .. trị bệnh Moyamoya trẻ em Khuyến cáo nhóm I: Những phương pháp phẫu thuật bắc cầu mạch máu khác có hiệu việc giảm nguy đột quỵ bệnh Moyamoya ( Nhóm I, mức chứng B) Kĩ thuật bắc cầu mạch máu não gián