ĐÁNH GIÁ kết QUẢ PHẪU THUẬT điều TRỊ đục THỂ THỦY TINH bẩm SINH có đặt KÍNH nội NHÃN ở TRẺ EM SAU 3 năm

1 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ ĐÀO THỊ MAI ANH ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ ĐỤC THỂ THỦY TINH BẨM SINH CĨ ĐẶT KÍNH NỘI NHÃN Ở TRẺ EM SAU NĂM Chuyên ngành : Nhãn khoa Mã số : ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SĨ NỘI TRÚ Người hướng dẫn khoa học: TS Phạm Thị Kim Thanh HÀ NỘI - 2015 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT CS D M RGNC TG2M PHPV TTT TTTNB TTTNT : Công suất : Dioptre : Mắt : Rung giật nhãn cầu : Thị giác hai mắt : Tồn lưu dịch kính nguyên thủy : Thể thủy tinh : Thể thủy tinh bao : Thể thủy tinh nhân tạo NST : Nhiễm sắc thể MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG ĐẶT VẤN ĐỀ Đục thể thủy tinh (TTT) bẩm sinh bệnh lý gây ảnh hưởng đến chức thị giác từ trẻ đời nguyên nhân gây mù hàng đầu chữa Một nghiên cứu Trung Quốc cho thấy tỉ lệ đục TTT bẩm sinh chiếm đến 2,39% tổng số trường hợp đục TTT [1] Việc phát điều trị sớm có vai trò quan trọng để phục hồi thị giác trẻ Tuy nhiên, nước phát triển phát triển, bệnh thường phát muộn, dẫn đến dù điều trị tích cực, chức thị giác cải thiện không khả quan Điều trị đục TTT trẻ em nói chung hay đục TTT bẩm sinh nói riêng bao gồm bước: lấy TTT ngồi bao, chỉnh quang, chỉnh thị Các phương pháp chỉnh quang mắt lấy TTT gồm có: đeo kính gọng, đeo kính tiếp xúc, đặt TTT nhân tạo, đắp giác mạc Việc đặt TTT nhân tạo người lớn thực từ lâu, trẻ em, việc đặt TTT đòi hỏi nhiều quy chuẩn nghiêm ngặt hơn, tính an tồn phải phù hợp với kích thước nhãn cầu Thời điểm phẫu thuật vấn đề đặt TTT nhân tạo trẻ em tranh cãi đặc biệt với trẻ tuổi Nhiều nghiên cứu phục hồi thị giác trẻ không phụ thuộc vào phương pháp phẫu thuật mà chịu ảnh hưởng vào nhiều yếu tố khác thời điểm phẫu thuật, mức độ đục TTT, bệnh lý hay mắt, biến chứng sau mổ… vấn đề chỉnh quang, chỉnh thị sau phẫu thuật [2], [3], [4], [5], [6], [7] Tuy nhiên Việt Nam, chưa có nghiên cứu sâu vấn đề Vì vậy, tiến hành nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết phẫu thuật điều trị đục thể thủy tinh bẩm sinh có đặt kính nội nhãn trẻ em sau năm” với hai mục tiêu sau: Đánh giá kết phẫu thuật điều trị đục thể thủy tinh bẩm sinh có đặt kính nội nhãn trẻ em sau năm Nhận xét số yếu tố liên quan đến kết phẫu thuật điều trị đục thể thủy tinh bẩm sinh có đặt kính nội nhãn trẻ em sau năm Chương TỔNG QUAN 1.1 Giải phẫu, sinh lý, phôi thai học thể thủy tinh 1.1.1 Giải phẫu Thể thủy tinh (TTT) thấu kính suốt, có hai mặt lồi Nó có vai trò quan trọng việc trì mơi trường suốt trục nhãn cầu, khúc xạ ánh sáng khả quy tụ mắt Trong nhãn cầu, TTT nằm sau mống mắt trước dịch kính TTT trì vị trí bình thường nhãn cầu nhờ cấu trúc sợi xơ, mảnh chắc, neo giữ TTT vào vùng thể mi, cấu trúc gọi dây Zinn Cấu trúc TTT từ vào gồm có bao, vỏ nhân Đường kính lớn TTT xích đạo, đường nối tưởng tượng cực TTT gọi trục TTT Ở trạng thái khơng điều tiết, TTT có cơng suất khúc xạ 15 – 20D, tổng số 60D công suất khúc xạ trung bình tồn nhãn cầu TTT gồm mặt lồi, có hai bao trước sau Bao TTT có đặc tính suốt đàn hồi nhờ cấu tạo sợi collagen loại IV Bao TTT dày vùng trước xích đạo bao trước mỏng trung tâm bao sau Lớp TB biểu mô TTT nằm mặt sau bao trước, mang đầy đủ tính chất tế bào Hoạt động phân bào tế bào biểu mô xảy mạnh mẽ vùng trung tâm bao trước tạo tế bào sinh Những tế bào di chuyển xích đạo TTT, nơi chúng biệt hóa thành sợi TTT Q trình biệt hóa bao gồm thay đổi cấu trúc tế bảo nhân tế bào, ty lạp thể ribosom, với tăng khối lượng protein tế bào Các tế bảo trở nên dài ra, biến đổi thành dạng sợi Chính thay đổi làm ánh sáng qua TTT không bị hấp thụ hay tán xạ Các sợi TTT sinh dồn ép sợi cũ, làm sợi chuyển dần vào trung tâm TTT Do đó, sợi cũ sinh thời kì phơi thai nằm trung tâm TTT tạo nên nhân phôi nhân thai TTT Các sợi nằm phía ngồi tạo thành lớp vỏ TTT Khơng có ranh giới rõ ràng vùng vỏ vùng nhân chuyển tiếp từ vùng sang vùng khác [8] 1.1.2 Sinh lý Trong suốt đời cá thể, tế bào biểu mô mặt sau bao sau TTT liên tục phân chia tế bào biểu mơ nằm xích đạo di chuyển hướng trung tâm, biến đổi hình dạng để trở thành sợi TTT Một chức quan trọng TTT điều tiết Hoạt động thực có thay đổi mắt nhìn khoảng cách xa chuyển sang nhìn khoảng cách gần, nhìn vật bị mờ, có tượng sắc sai, có dao động hoạt động thể mi liên tục Điều kích thích nhánh phó giao cảm mượn đường dây III, gây co thể mi, làm TTT tăng trục, tăng công suất TTT Biên độ điều tiết thay đổi công suất khúc xạ mắt gây hoạt động điều tiết Khả điều tiết giảm dần theo tuổi, dùng thuốc số bệnh lý Người trưởng thành có khả điều tiết 12 – 16D, lứa tuổi 40, số 4-8D sau 50 tuổi, khả điều tiết 2D [8] 1.1.3 Phơi thai học thể thủy tinh Sự hình thành thể thủy tinh người bắt đầu sớm trình thai nghén Vào ngày thứ 27, tế bào ngoại bì da bao phủ túi thị giác biến thành tế bào hình trụ, vùng có tế bào dày lên gọi TTT Khoảng ngày thứ 29, trung tâm TTT hình thành hõm nhỏ, gọi hố TTT, nhờ nhân lên lõm vào tế bào, hố trở nên sâu thêm Hố tiếp tục lõm vào cuống tế bào nối với ngoại bì da co hẹp đi, hình cầu tạo ra, gồm lớp đơn tế bào hình khối bọc màng đáy (bao TTT) mà đỉnh tế bào hướng lòng túi, đáy tế bào hướng phía ngồi, gọi túi TTT Túi hình thành vào khoảng ngày thứ 33 q trình thai nghén có đường kính khoảng 0,2mm Cùng với hình thành túi TTT, túi thị giác trải qua trình lõm vào bắt đầu tạo thành chén thị giác hai lớp Các tế bào mặt sau túi thị giác ngày biến thành hình trụ, kéo dài, nhân tế bào di chuyển từ vị trí gần sau phía trước, bào quan dần khơng rõ [9], tế bào bịt kín lòng túi thị giác Vào khoảng ngày thứ 40, lòng túi thị giác bị lấp kín hồn tồn Các tế bào kéo dài gọi sợi TTT nguyên thủy, sợi TTT sau di chuyển vào trung tâm TTT trở thành nhân phôi Tuy tế bào mặt sau TTT biến đổi rõ rệt, tế bào mặt trước không thay đổi, lớp đơn tế bào gọi biểu mơ TTT Sự biệt hóa phát triển sau TTT xuất phát từ tế bào Vào khoảng tuần thứ trình thai nghén, tế bào biểu mơ nằm vùng xích đạo nhanh chóng nhân lên, kéo dài hình thành nên sợi TTT thứ phát Các sợi thể thủy tinh thứ phát hình thành vào tháng thứ thứ tám thời kì thai nghén tạo nhân bào thai Các sợi thể thủy tinh thứ phát mặt trước phát triển phía trước đến cực trước, luồn biểu mô TTT, mặt sau phát triển đến cực sau, bên bao Tại nơi sợi gặp nhau, đan xen vào phần trước sau tạo đường khớp Đường khớp có hình chữ Y quan sát vào khoảng tuần thứ trình thai nghén, bao gồm chữ Y thuận phía trước, Y ngược phía sau Về sợi dây Zinn, người ta cho rằng, sợi tiết biểu mô thể mi biểu mô TTT bắt đầu phát triển vào cuối tháng thứ thời kì mang thai [8] 1.2 Đục thể thủy tinh bẩm sinh định phẫu thuật Đục TTT bẩm sinh thuật ngữ dụng để tình trạng đục TTT gặp trẻ sinh Phần lớn đục TTT bẩm sinh phát sinh ra, nhiên, trường hợp đục TTT ổn định khơng thay đổi, có trường hợp đục TTT tiếp tục tiến 10 Tỷ lệ đục TTT bẩm sinh Mỹ 2/10 000 trẻ đẻ sống, số Trung Quốc /10 000 [10] 1/3 trường hợp có thành viên gia đình có đục TTT bẩm sinh, 1/3 trường hợp phối hợp với hội chứng khác 1/3 lại, đục TTT đơn độc 1.2.1 Nguyên nhân đục thể thủy tinh bẩm sinh Các nguyên nhân thường gặp gây đục TTT bẩm sinh biết đến có di truyền, lây nhiễm thời kì thai nghén, chuyển hóa, dinh dưỡng… nhiên, đục TTT bẩm sinh vơ chiếm phần lớn trường hợp 1.2.2 Phân loại đục TTT bẩm sinh [11] 1.2.2.1 Đục bao TTT Đục bao gồm có hình thái - Đục cực trước: đám đục nhỏ lớp bao lớp vỏ bao cực trước TTT, thường cân xứng hai mắt, khơng tiến triển, khơng ảnh hưởng thị lực, di truyền trội khơng liên kết giới tính - Đục cực sau: đám đục nhỏ lớp vỏ bao bao sau TTT, xuất từ thơ ấu, tiến triển đến đục TTT toàn bộ, di truyền trội nhiễm sắc thể (NST) thường - Đục bao trước: vết đục nhỏ biểu mô bao trước TTT mà không ảnh hưởng đến lớp vỏ, thường không gây giảm thị lực, kèm theo tồn lưu màng đồng tử - Đục bao sau: thường gây giảm thị lực nhiều đục bao trước đục cực trước vùng đục thường lớn 1.2.2.2 Đục vùng nhân Đây dạng đục đặc trưng đục TTT bẩm sinh, gặp mắt 2/3 số trường hợp thường kèm theo nhãn cầu nhỏ giác mạc nhỏ [11], [12] gồm hình thái: 38 3.3.2 Liên quan chức thị giác thời điểm phẫu thuật Bảng 3.17 Liên quan mức độ nhược thị thời điểm phẫu thuật Thời gian Mức độ NT