BS nga dị dạng mạch máu não

Các dị dạng mạch máu não Dị dạng động tĩnh mạch não BS CKII Nguyễn Thị Phương Nga Bệnh viện Thống Nhất Dị dạng mạch máu não • Là phạm vi rộng lớn sang thương mạch máu khác huyết động, cấu trúc tiên lượng - Có thể đe dọa tín mạng (dị dạng phình TM Galen, dị dạng động tĩnh mạch (AVM)) - Có thể không triệu chứng (capillary telangiectasias, developmental venous anomalies) International Society for the Study of Vascular Anomalies classification (2014) DỰA TRÊN LOẠI DÒNG MÁU International Society for the Study of Vascular Anomalies (2014) ISSVA classification updates bAVM (dị dạng động tĩnh mạch não) • Dị dạng động tĩnh mạch não (brain arteriovenous malformation, bAVM) bất thường bẩm sinh mạch máu não, xuất trình phát triển bất thường hệ thống mạch máu, tạo thông thương trực tiếp động mạch não với tĩnh mạch não mà khơng có giường mao mạch nối tiếp • Dị dạng mạch loại high-flow, AV shunt • Triệu chứng lâm sàng thường gặp chảy máu não động kinh Friedlander RM N Engl J Med 2007; 356:2704-12 Berman MF, et al Neurosurgery 2000;47:389-97 AVM Bình thường AVM • Động mạch ni: khiếm khuyết lớp thành mạch • Khối dị dạng (Nidus, tiếng Latin: nest) • Có thể có phình mạch ĐM nuội nidus • Tĩnh mạch dẫn lưu: dãn lớn áp lực dòng máu cao Weinsheimer S, et al Circ Cardiovasc Genet 2009 Oct 2(5):476-82 Một trường hợp AVM điển hình • Các động mạch ni nhánh ĐM não • Túi phình động mạch ni • Khối dị dạng (nidus) màu đỏ tím • Các tĩnh mạch dẫn lưu vào xoang tĩnh mạch dọc ngang Weinsheimer S, et al Circ Cardiovasc Genet 2009 Oct 2(5):476-82 Sinh lý bệnh • Dòng chảy cao (high flow) • Khối dị dạng chịu áp lực cao • Các TM dẫn lưu dãn lớn, chịu áp lực cao, thấy động mạch (do khơng có giường mao mạch gây tượng dẫn lưu sớm) Hậu AVM • Xuất huyết: thường xuất huyết mơ não, não thất, nhện • Co giật • Khiếm khuyết thần kinh tiến triển vài tháng đến nhiều năm • Đau đầu Laakso A, et al Acta Neurochir Suppl 2010 107:65-9 Cơ chế gây xuất huyết • Động mạch ni - áp lực cao, có phình mạch • Búi dị dạng - Các phình mạch búi dị dạng - Búi dị dạng lớn • Tĩnh mạch - Dẫn lưu tĩnh mạch sâu (vào hệ thống Galen) - Tắc nghẽn dẫn lưu tĩnh mạch Kim H, et al Neurology 2014;83:590–597 Gross BA, et al J Neurosurg 2013;118:437–443 Abecassis IJ, et al Neurosurg Focus.2014;37:E7 Cơ chế gây co giật, khiếm khuyết thần kinh • Mô xung quanh bị thiếu máu - Hiện tượng “cướp máu” - Ứ trệ tắc nghẽn TM dẫn lưu - Hiệu ứng choán chổ AVM lớn Laakso A, et al Acta Neurochir Suppl 2010 107:65-9 Các kiểu AVM • Kiểu điển hình (typical AVM): nidus kiểu hình cầu hay kiểu đặc (glomerular compact nidus) gồm mạch máu bất thường mà khơng có nhu mơ não bình thường xen vào • Nidus kiểu tăng sinh hay lan tỏa (diffuse proliferative type nidus): nhu mơ não bình thường xen vào khắp khối dị dạng mạch Các kiểu AVM AVM nông kinh điển AVM sâu kinh điển Các kiểu AVM AVM kiểu tăng sinh Nhu mô não xen vào khối dị dạng thùy trán ĐM nuôi từ ACA, PCA TM dẫn lưu Các phương pháp điều trị AVM • Bảo tồn – Nội khoa: xuất huyết, động kinh … • Can thiệp – Phẫu thuật • – Phẫu thuật lấy bỏ khối AVM Can thiệp nội mạch • Nút mạch – Xạ phẫu (Stereotactic Radiosurgery) – Kết hợp phương pháp Mục tiêu điều trị • Loại bỏ HỒN TỒN nidus A-V shunt • Loại bỏ làm tắc mạch phần KHÔNG LÀM GIẢM nguy xuất huyết Phẫu thuật Phân độ Spetzler-Martin tiên lượng kết phẫu thuật • Từ 1986, hệ thống phân độ SpetzlerMartin (SM) sử dụng để tiên lượng nguy tổn thương thần kinh tử vong sau mổ AVM não • Tiên lượng kết điều trị phương pháp khác • Phân độ thay đổi từ 1-5 điểm • Điểm phân độ thấp nguy điều trị thấp J Neurosurg 65 (4): 476–83 Pollock BE, et al J Neurosurg 2017;126:852-8 Phân độ Spetzler-Martin • Phẫu thuật thích hợp SM grade thấp I, II • Khơng thích hợp SM grade IV, V • Grade III ? Spetzler, Robert F., and Neil A Martin Journal of Neurosurgery 65.4 (1986): 476-483 Neurosurgery 2010 Apr; 66(4): 702–713 Xạ phẫu (Stereotactic Radiosurgery) • Gamma knife, Cyber knife • Đưa liều chiếu xạ lớn đến khối dị dạng, nhằm kích hoạt q trình tạo xơ mạch máu làm huyết khối tắc mạch tổn thương, làm nhỏ dần AVM • Ít xâm lấn Kết Xạ phẫu • Tỷ lệ loại bỏ AVM ~ 70 – 80 % • Kết cục tốt: – Kích thước nhỏ < cm • Di chứng thần kinh ≈ - 4% – VRAS – SM - • Nguy xuất huyết – Dòng chảy thấp • Cần ~ - năm để loại bỏ AVM - 1-2 % năm trước loại bỏ AVM • Thang phân độ Starke RM, et al Stroke 2009;40:2783-90 Lee CC, et al J Neurosurg 2015;123:126-35 Alexander MD, et al In- terv Neuroradiol 2016;22:445-51 Ding D, et al J Neuro- surg 2017;126:859-71 Can thiệp nội mạch (Endovascular Embolization) • Đặt catheter siêu chọn lọc vào ĐM nuôi khối AVM, đưa hoạt chất nút mạch vào lấp đầy nidus làm tắc mạch máu nuôi bảo tồn mạch máu phụ đến vùng não bình thường • Khoảng 80% nút mạch phần, cần phẫu thuật xạ phẫu sau • Nút khối phình mạch làm giảm nguy chảy máu • Kết quả: tử vong ≈ 1%, xuất huyết ≈ 3%, tái xuất huyết ≈ 7%, di chứng nhẹ ≈ 9% Journal of Neurosurgery 119(4) Kretzer RM, et al J Neurosurg 2010;112:1182- 91 Mohr JP, et al Lancet 2014;383:614-21 Cohen-Inbar O, et al J Neurosurg 2015;123: 945-53 Pierot L, et al Eur Radiol 2013;23: 2838-45 Saatci I, et al J Neurosurg 2011;115:78-88 Ưu khuyết điểm can thiệp Phương pháp Phẫu thuật Ưu Khuyết Giảm nguy xuất huyết Xâm lấn Cải thiện kiểm soát động kinh Nguy phẫu thuật Hạn chế AVM phức tạp khó với tới Xạ phẫu Không xâm lấn Cần – năm để loại bỏ AVM AVM sâu Nguy xuất huyết thời gian Khơng hiệu với AVM lớn Nút mạch Tạo điều kiện cho phẫu thuật xạ phẫu Phình mạch Khơng đủ làm tắc hoàn toàn AVM Điều trị bảo tồn hay can thiệp? Vỡ & Chưa vỡ Nguy không can thiệp Nguy can thiệp Điều trị • Các chứng không đủ để đưa guideline điều trị • Hầu hết bệnh nhân AVM vỡ số bệnh nhân AVM chưa vỡ chọn lọc nên điều trị - AVMs độ and (Spetzler–Martin) - AVM độ – dựa trường hợp • Chọn phương pháp can thiệp phức tạp có tính cá thể tùy đặc điểm tổn thương, phân độ Spetzler-Martin N Engl J Med 2017; 376:1859-1866 AHA Stroke 2017;48:e200-e224 European consensus conference Cenzato, M., Boccardi, E., Beghi, E et al Acta Neurochir (2017) 159: 1059 Kết luận • Dị dạng động tĩnh mạch não khơng thường gặp nguyên nhân quan trọng gây xuất huyết não, đặc biệt người trẻ • Biểu lâm sàng: xuất huyết, động kinh, khiếm khuyết thần kinh, đau đầu • Quyết định can thiệp dựa vào đánh giá nguy can thiệp khơng can thiệp • Các phương pháp can thiệp: phẫu thuật, xạ phẫu, nút mạch • Do phức tạp AVM nên việc lựa chọn phương pháp can thiệp dựa bệnh nhân cụ thể ... bẩm sinh mạch máu não, xuất trình phát triển bất thường hệ thống mạch máu, tạo thông thương trực tiếp động mạch não với tĩnh mạch não mà khơng có giường mao mạch nối tiếp • Dị dạng mạch loại.. .Dị dạng mạch máu não • Là phạm vi rộng lớn sang thương mạch máu khác huyết động, cấu trúc tiên lượng - Có thể đe dọa tín mạng (dị dạng phình TM Galen, dị dạng động tĩnh mạch (AVM))... • Động mạch ni - áp lực cao, có phình mạch • Búi dị dạng - Các phình mạch búi dị dạng - Búi dị dạng lớn • Tĩnh mạch - Dẫn lưu tĩnh mạch sâu (vào hệ thống Galen) - Tắc nghẽn dẫn lưu tĩnh mạch Kim