Đánh giá kết quả phẫu thuật kasai điều trị teo đường mật bẩm sinh tại bệnh viện nhi trung ương từ năm 2005 2012

ĐẶT VẤN ĐỀTeo mật là kết quả của một quá trình viêm không rõ nguyên nhân pháhủy cả các ống mật trong và ngoài gan dẫn đến xơ hóa, tắc đường mật và tiếntriển thành xơ gan.. Năm1955 được c

ĐẶT VẤN ĐỀ

Teo mật là kết quả của một quá trình viêm không rõ nguyên nhân pháhủy cả các ống mật trong và ngoài gan dẫn đến xơ hóa, tắc đường mật và tiếntriển thành xơ gan

TĐMBS là nguyên nhân phổ biến gây ra ứ mật mãn tính ở trẻ nhỏ và làchỉ định hay gặp nhất cho ghép gan ở trẻ em Bệnh TĐMBS đương đối phổbiến ở khu vực Châu Á Thái Bình Dương Theo Mao – Meng Tiao và cộng

sự năm 2004, trong một nghiên cứu Quốc gia từ 1996 – 2003, ở Đài Loan tỷ

lệ TĐMBS từ 1,36-1,65/10.000 trẻ sơ sinh sống Ở Mỹ các nghiên cứu chothấy tỷ lệ mắc là 1/8.000-1/15.000 trẻ sơ sinh sống, tương đương với khoảng250-400 trường hợp mỗi năm Cũng như các nước trên Thế Giới, teo mật lànguyên nhân gây vàng da tắc mật ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ ở Việt Nam Tuynhiên sự hiểu biết của bố mẹ bệnh nhi và ngay cả của nhân viên y tế về bệnhteo mật còn nhiều hạn chế, điều này gây rất nhiều khó khăn cho vấn đề chẩnđoán và điều trị bệnh Quan niệm teo mật là bệnh hiểm nghèo không chữađược dẫn đến việc có những bệnh nhi được chẩn đoán teo mật nhưng gia đình

từ chối điều trị

Năm1955 được coi là mốc lịch sử và là một bước ngoặt quan trọngtrong điều trị teo đường mật bẩm sinh khi Mori Kasai ( Nhật Bản) lần đầu tiêngiới thiệu phương pháp nối rốn gan với hỗng tràng để điều trị các trường hợpteo đường mật bẩm sinh mà trước đây vẫn coi là không chữa được Cho đếnnay phẫu thuật Kasai vẫn được coi là phương pháp điều trị đầu tiên qui chuẩncho các bệnh nhi teo đường mật typ III Tuy nhiên đây là một phẫu thuật khó

và kết quả ở các trung tâm khác nhau còn dao động đáng kể, chỉ những trungtâm chuyên sâu ử các nước phát triển mới đạt được kết quả tỷ lệ sống 5 nămtrên 40%-50%

Trên Thế Giới đã có nhiều nghiên cứu đánh kết quả của phẫu thuậtKasai trong điều trị teo mật bẩm sinh, ở Việt Nam cho đến nay có rất ít cácnghiên cứu và kết quả còn khá thấp so với các nước tiên tiến Vì vậy chúngtôi tiến hành đề tài:

“Đánh giá kết quả phẫu thuật Kasai điều trị teo đường mật bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi trung ương từ năm 2005 - 2012” nhằm các mục tiêu

sau:

1 Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh được phẫu thuật Kasai tại viện Nhi Trung ương từ năm 2005-2012.

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật Kasai điều trị teo đường mật bẩm sinh tại viện Nhi trung ương từ năm 2005-2012.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 MỘT SỐ CƠ CỞ GIẢI PHẪU, SINH LÝ CỦA GAN VÀ ĐƯỜNG MẬT LIÊN QUAN ĐẾN TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH

1.1.1 Sự hình thành gan và đường mật thời kỳ bào thai

Phôi thai nguyên thuỷ của gan và đường mật xuất hiện vào tuần thứ 3,khoảng ngày thứ 22 của thời kỳ bào thai Từ biểu mô lá thai trong, một mầmnội mô ở đoạn cuối cuối tá tràng nguyên thuỷ, thường gọi là mầm gan nguyênthuỷ hoặc nụ gan được hình thành

Từ các tế bào phía trên của mầm gan nguyên thuỷ sẽ hình thành các tếbào trưởng thành hay còn gọi là nguyên bào gan và các ống mật trong gan Ởphần bụng của mầm gan, nụ túi mật được hình thành phát triển thành túi mật

và ống túi mật Phần cuối của đường mật ngoài gan đưực hình thành từ các tếbào phía đuôi của mầm gan nguyên thuỷ

Trong giai đoạn sớm của bào thai, ở phía đầu mầm gan nguyên thuỷ chỉ

có một loại tế bào tiền thân chung cho cả tế bào trưởng thành và đường mật.Sau đó các tế bào mầm gan biệt hoá thành các nguyên bào gan, phát triểnthành các dây tế bào gan lẫn các xoang mạch tạo thành nhu mô gan

Vào khoảng tháng thứ 2, các ống mật trong gan nguyên thuỷ có thểtách biệt khỏi tế bào gan Các ống mật trong gan được hình thành từ phầnnguyên thuỷ của những tế bào nhu mô gan tạo thành các nhánh đi vào phíatrong của tĩnh mạch cửa, nơi những ống mật nguyên thuỷ trong gan được baobọc bởi một lớp trung mô Những ống mật nguyên thuỷ, dạng ống hình trụ cónòng được nối với nhau bởi hai hai phía tế bào biểu mô đường mật Nhữngtấm dạng hình ống này là ống mật nguyên thuỷ nằm xung quang vùng cửanguyên thuỷ, chúng biến đổi cấu trúc dần dần tạo nên hệ thống đường mật

trong gan Sự biến đổi các tấm dạng hình ống kéo dài trong suốt quá trìnhphát triển của thai nhi Một số tác giả cho rằng hệ thống ống mật trong ganvẫn tiếp tục biến đổi và phát triển đến tận sau sinh.

1.1.2 Cấu trúc tiểu thuỳ gan

Quan sát dưới kính hiển vi, gan được cấu thành từ các khối nhỏ có cấutạo điển hình gọi là các tiểu thuỳ gan, về phương diện cấu tạo cũng như chứcnăng mỗi tiểu thuỳ gan được coi như một đơn vị của gan Trên thiết đồ môhọc các tiểu thuỳ gan được hình thành 6 cạnh có đường kính khoảng 1mm.Trung tâm tiểu thuỳ có một tĩnh mạch nhỏ gọi là tĩnh mạch trung tâm (haytĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ) có đường kính lớn dần từ 50-500µm Ở gócmỗi tiểu thuỳ, các vách xơ dày lên, tạo ra một khoang mô liên kết gọi làkhoang Kiernan (hay khoang cửa) bao gồm các mạch máu (động, tĩnh mạchgan) và đường mật Ra khỏi tiểu thuỳ gan, tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ mởvào tĩnh mạch trên gan Từ tĩnh mạch trung tâm toả ra những tế bào hay bè tếbào gan gọi là bè Remak, nối với nhau thành lưới Trong bè Remak có nhữngkhe rất nhỏ thông với nhau và chen vào giữa các tế bào gan gọi là những maomạch nan hoa Các mao mạch nan hoa vừa nhận máu của động mạch gan vừanhận máu của tĩnh mạch cửa đổ vào nên mao mạch nan hoa có sự pha trộnmáu Thành của mao mạch nan hoa được lợp bởi một lớp biểu mô lát đơn dohai loại tế bào tạo thành là tế bào nội mô và tế bào Kupffer có khả năng thựcbào mạnh

*Đường mật trong gan

Dịch mật được tiết ra từ tế bào gan, đổ vào mạng lưới vi quản mật baoquang tế bào Vi quản mật không có thành riêng rẽ mà được hình thành bởikhe giữa các tế bào gan, có đường kính từ 1,5 đến 1,8 µm Đường mật tronggan bắt đầu từ các vi quản mật, chúng tập chung đổ vào các ống trung gianHering còn goi là các tiểu quản mật và hợp thành ống tiểu thuỳ có nòng ống

rộng có đường kính từ 50-500 µm Các ống mật cùng với động mạch gan vàtĩnh mạch tạo thành khoang cửa (khoang Kernan) Các ống tiểu thuỳ đổ vàoống hạ phân thuỳ và qua ống phân thuỳ đến ống gan phải và trái.

Ống gan phải hợp nhất của ống phân thuỳ trước và sau

Ống gan trái được tạo bởi sự hợp nhất của 3 ống mật: Ống mật củaphân thuỳ giữa và hai ống mật của phân thuỳ bên

1.1.3 Giải phẫu cuống gan và các thành phần của cuống gan:

Cuống gan bao gồm: động mạch gan, tĩnh mạch cửa và đường mậtngoài gan

1.1.3.1 Động mạch gan

Đông mạch gan chung là nhánh lớn nhất trong 3 nhánh của động mạchthân tạng chạy ra trước, sang phải và xuống dưới, nằm trong hai lá mạc nốinhỏ đến bờ trái của tĩnh mạch cửa thì cho hai nhánh cùng: Động mạch vị tátràng và động mạch gan riêng

Động mạch gan riêng chạy ngược lên trên trong cuống gan, ở trước vàbên trái tĩnh mạch cửa, lên tới gần rốn gan động mạch gan riêng tận hết bằngcách chia đôi cho hai nhánh, nhánh phải và nhánh trái

Động mạch gan riêng, tĩnh mạch cửa và Ống mật chủ cùng đi trong hai

lá của của mạc nối nhỏ vào rốn gan Tĩnh mạch cửa nằm sâu nhất, bên trái làđộng mạch gan và bên phải là ống mật chủ

1.1.3.2 Tĩnh mạch cửa

Là một tĩnh mạch chức năng có các đặc điểm:

- Hai đầu có hai mạng mao mạch nên còn gọi là tĩnh mạch gánh: Tĩnhmạch cửa thu máu từ tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạchmạc treo tràng dưới

- Mỗi nhánh của động mạch gan chỉ có một tĩnh mạch cửa đi kèm

- Tĩnh mạch cửa được tạo nên ngay sau cổ tụy, chạy lên trên sang phải

để vào mạc nối nhỏ, chia làm hai nhánh tĩnh mạch gan phải và trái

1.1.3.3 Đường dẫn mật ngoài gan

Đường dẫn mật ngoài gan được chia thành: Đường dẫn mật chính (Ốnggan chung và ống mật chủ) Đường mật phụ: Túi mật và ống túi mật

Nếu 2 ống gan gặp nhau càng sớm thì ống gan chung càng dài, gặp nhaucàng muộn thì ống gan chung càng ngắn Ống gan chung hợp lưu với ống túimật tạo thành ống mật chủ, nằm trong cuống gan

1.1.3.2 Ống mật chủ

Ống mật chủ được tạo nên từ hợp lưu của ống gan chung và ống túimật, bắt đầu từ bờ trên tá tràng Lúc đầu ở sau đoạn 1 tá tràng, sau đó đi trongđầu tụy thành rãnh ở phía sau rồi đổ vào đoạn 2 tá tràng qua bóng vater, xungquanh cơ oddi Ống mật chủ được chia thành 3 đoạn: Đoạn cuống gan, đoạnsau tá tràng và đoạn sau tụy đổ vào bờ trái khúc 2 tá tràng qua bóng vatercùng với ống tụy

1.1.3.3 Túi mật

Túi mật là một thành phần của đường mật ngoài gan Túi mật gồm đáy,thân và cổ túi mật Cố túi mật nối với thân và gấp với thân một góc ra trước.Đầu dưới nối với ống cổ túi mật và gấp góc ra trước, ở đoạn giữa phình ra tạothành phễu

1.1.3.4 Ống túi mật

Ống túi mật dẫn mật từ túi mật xuống ống mật chủ, ống túi mật cỏ thể rấtngắn hoặc không có Có những trường hợp dị dạng ống túi mật rất dài đi songsong với ống mật chủ đổ vào ống mật chủ hoặc đổ vào các vị trí khác nhau

10 lần Trong dịch mật còn có 1-4% mucine, được bài tiết bởi những tuyếnnhỏ ở niêm mạc túi mật và ống túi mật, có vai trò bảo vệ niêm mạc túi mật vàlàm cho dịch mật qua cổ túi mật dễ dàng hơn Dịch mật trong túi mật có màuxanh đen và có tỷ trọng là 1,040, của dịch mật trong gan là: 1,011

Trong bữa ăn túi mật co bóp, cơ Oddi mở ra, phần lớn dịch mật ở túi mật

đổ vào ống mật chủ, qua cơ Oddi xuống tá tràng và tham gia vào quá trình tiêuhoá thức ăn Khi thức ăn không qua môn vị nữa nhu động tá tràng giảm đi, túimật giãn ra, trương lực cơ Oddi tăng lên và dịch mật được bài tiết ở gan lại đổvào dự trữ ở túi mật Hoạt động của cơ thắt Oddi phụ thuộc vào áp lực củaOMC và quá trình này được điều khiển bởi cơ chế thần kinh và thể dich

Trung bình áp lực bài tiết mật khoảng 30cm nước, áp lực trung bình củaOMC là 12-15cm nước, áp lực OMC phụ thuộc vào quá trình bài tiết dịch mật

và sự điều hòa chức năng của túi mật, sự so giãn của cơ Oddi và quá trình hấpthụ chất liệu thức ăn

1.2 CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH

Cho đến nay có rất nhiều cơ chế được đưa ra để giải thích cho nguyênnhân TĐMBS những tất cả chỉ là giả thuyết Các cơ chế giả định bao gồm: Sựkhông thông nòng trở lại, những khuyết tật trong quá trình phát triển của bàothai, dị dạng và thiếu hụt mạch máu, các yếu tố di truyền

1.2.1 Những khuyết tật dị dạng trong quá trình phát triển của bào thai

1.2.1.1 Đường mật không thông nòng trở lại

Theo Yllo quá trình không thông nòng trở lại của đường mật là nguyênnhân của TĐMBS Theo ông sự phát triển của đường mật cũng như ống tiêuhoá, trong thời kỳ sớm của bào thai, có giai đoạn biểu mô tăng sinh Hiệntượng tăng biểu mô đường mật trong thời kỳ bào thai làm cho chúng trở nênđặc, giai đoạn tiếp theo là sự rỗng hóa Hiện nay quan niệm không thông nòngtrở lại là nguyên nhân TĐMBS không được chấp nhận như trước đây bởinhiều công trình nghiên cứu trên súc vật có hiện tượng tăng sinh biểu mô ốngtiêu hoá ở thời kỳ bào thai nhưng không có giai đoạn đặc nghĩa là không cóhiện tượng hình thành lỗ hỗng

1.2.1.2 Những khuyết tật thiếu hụt và dị dạng mạch máu

Giả thiết của Gourevit (1963) cho rằng nguyên nhân của teo đường mậtbẩm sinh là do khuyết tật của mạch máu nuôi dưỡng đường mật Các mậtquản không được cấp máu đầy đủ đã ngừng phát triển hoàn toàn Trên súc vậtngười ta đã tiến hành thắt mạch máu nuôi dưỡng đường mật, kết quả thựcnghiệm cho thấy hệ thống đường mật ngoài gan bị xơ hoá và tắc nghẽn,những đường mật trong gan bị giãn rất điển hình

1.2.2 Giả thiết về di truyền

Giả thiết này không được ủng hộ rộng rãi vì trong nhiều nghiên cứukhông thấy có tính chất gia đình Tuy vậy có những trường hợp trong giađình anh em ruột, anh em sinh đôi, sinh ba cùng bị TĐMBS mặc dù rất hiếm.Smith (1991) tổng hợp Y văn Thế Giới từ năm 1855 đến 1990 đã ghi nhận có

32 cặp song sinh ở 14 gia đình đều bị teo đường mật bẩm sinh nhưng có rấtnhiều cặp song sinh khác không cùng bị TĐMBS Vì vậy nguyên nhân dokhuyết tật gen gây TĐMBS còn chưa được chấp nhận rộng rãi

1.2.3 Giả thiết về các yếu tố môi trương gây quái thai

Silvere thấy TĐMBS gặp nhiều về mùa thu, tập trung ở vùng nông thônmiền bắc bang Texas Do vậy, ông có nhận xét hoạt động sản cuất nôngnghiệp do việc tiếp xúc với hoá chất độc hại là nguồn gốc do yếu tố môitrường làm tăng tỷ lệ TĐMBS

1.2.4 Giả thiết về nhiễm siêu vi trùng quanh đẻ.

Giả thiết này được nhiều tác giả đề cập đến, các tác giả cho rằng nhiễmsiêu vi trung quanh đẻ gây nên quá trình viêm xơ, dẫn đến teo đường mật bẩmsinh hoặc có thể do một tổn thương muộn hơn, xảy ra sau khi sinh với các lý

do sau:

- Rất ít khi thấy phân su bạc màu

- Rất hiếm thấy các trường hợp TĐMBS ở trẻ đẻ non và thiếu tháng

1.2.5 Giả thiết về miễn dịch

Sebriber cho rằng TĐMBS có thể là hậu quả của một tổn thương nào

đó là cho biểu mô đường mật hư biến và trở thành kháng nguyên trên tế bàobiểu mô đường mật Các kháng nguyên này được tế bào miễn dịch nhận biết

và gây ra phản ứng miễn dịch, kết quả làm cho đường mật bị xơ hóa và dẫnđến bị teo nhỏ hoặc chỉ còn lại di tích

1.2.6 Nối thông mật tụy bất thường

Suruga cho rằng TĐMBS có thể xảy ra do nối thông giữa ống mật và ốngtụy bất thường trong giai đoạn bào thai hoặc muộn hơn Do dịch tụy tràongược vào đường mật, phá huỷ tế bào biểu mô thành ống mật gây nên teođường mật ngoài gan từng đoạn hoặc toàn bộ

Đa số các trường hợp teo mật được cho là mắc phải chứ không phải là bấtthường bẩm sinh Điều này được chứng minh qua thực tế lâm sàng bởi đại sốtrẻ teo mật có phân xu bình thường sau đẻ và có tới 60% trẻ teo mật có phânvàng một giai đoạn ngắn trước khi phân bạc màu

1.3 TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH CỦA GAN VÀ ĐƯỜNG MẬT

1.3.1 Tổn thương giải phẫu của gan ở bệnh nhân TĐMBS

1.3.1.1 Đại thể

Mật độ và màu sắc của gan thay đổi tuỳ theo tiến triển của bệnh Tronggiai đoạn giai đoạn sớm chỉ thấy gan ứ mật nhẹ, mật độ gan còn tương đốimềm Trong giai đoạn muộn gan có thể trở lên ứ mật nặng có 3 hình thái sau:

- Gan ứ mật có màu xanh sẫm, mặt gan trơn bóng, mật độ chắc vừaphải, khi cắt ra diện cắt của gan có màu xanh lá cây

- Gan ứ mật có màu xanh tím, mật độ chắc, mặt gan vẫn trơn bóng

- Gan rất to và có màu xanh lá cây, mật độ chắc, mặt gan ghồ ghề cócác u cục nhỏ, gan xơ đầu đinh, trên mặt gan có mạch máu tăng sinh và nhiềubạch mạch giãn, phù nề

1.3.1.2 Vi thể

Cấu trúc thuỳ gan vẫn còn mặc dù xơ gan hóa quanh thuỳ Hai tổnthương đặc trưng là tăng sinh các đường mật tân tạo ở khoang cửa và xuấthiện các cục mật ở trong lòng ống mật làm nghẽn các ống mật Các thươngtổn khác không đặc hiệu có thể thấy là các tế bào không lồ, thâm nhập viêmkhoảng cửa, các hình ảnh hoại tử tế bào gan và các bè gan sắp xếp hỗn độn

Khoảng cửa rộng ra dần, xơ hóa gan, phù nề quanh khoang cửa, thâm nhiễm

tế bào viêm, ứ mật ở các mức độ khác nhau

1.3.2 Tổn thương giải phẫu bệnh của đường mật ở bệnh nhân TĐMBS

Vùng rốn gan thường là đám xơ với mức độ dày mỏng khác nhau, cácđường mật còn có thể có nòng cho đến khi bị tắc hoàn toàn do tổ chức viêmhạt và xơ Tồn tại các vi quản mật vùng rốn gan chính là cơ sở cho phầu thuậtKasai áp dụng điều trị teo mật typ III Có thể có hiện tượng tăng sinh cácmạch máu tân tạo, tổ chức phù nề do tập trung nhiều hạch bạch huyết Túimật có thể là cục xơ với kích thước gần như bình thường, hoặc teo nhỏ, hoặcchỉ còn di tích là dải xơ

1.4 PHÂN LOẠI CỦA TĐMBS

Có nhiều cách phân loại TĐMBS, bệnh lý hệ thống đường mật ngoàigan biến đổi rất nhiều ở những bệnh nhân này và sự phân loại dựa trên cơ sởchủ yếu gây tắc mật Nhưng chúng tôi phân loại theo khả năng phẫu thuật vàtheo tổn thương giải phẫu bệnh của đường mật ngoài gan

1.4.1 Phân loại theo Holmes (1916): Holmes chia TĐMBS đã chia thành 2 loại:

- Loại chữa được (loại chữa được là loại teo một phẫn đường mật ngoài gan)

- Loại không chữa được (loại không chữa được là loại teo toàn bộđường mật)

1.4.2 Phân loại TĐMBS theo Bairov và Duhamel

Loại không mổ được: Teo từ hợp lưu 2 ống gan trở lên

- Teo toàn bộ đường mật ngoài gan

- Teo đường mật chính và đường mật phụ nhưng còn lại di tích túi mật

- Teo ống gan chung

Loại mổ được:

- Teo OMC nhưng còn hợp lưu hai ống gan

- Teo OMC

- Teo OMC sát ngay dưới đoạn hợp lưu OGC với túi mật

- Teo đơn thuần đoạn cuối OMC

1.4.3 Phân loại theo Kasai(1968) chia teo đường mật thành 5 loại

Nhóm chữa được:

- Loại 1a: teo đơn thuần phần cuối ống mật chủ, đoạn trên ống mật chủgiãn thành nang

- Loại 1b: Teo phần trên ống mật chủ, ống gan chung giãn

- Loại 2: Teo ống gan chung, các ống gan giãn vừa phải tạo thành nang

Nhóm không chữa được

- Loại 3: Teo ống gan chung, các ống gan thiểu sản với các đường kính

đo được ở rốn gan lớn hơn 200µm có túi mật hoặc có thể có nang nhỏ ở rốn gan

- Loại 4: Không có ống gan chung hay chỉ là di tích, trên tiêu bản rốngan không thấy có đường mật hoặc đường mật có kích thước <150µm

- Loại 5: Teo đường mật trong gan thực sự

1.4.2 Phân loại teo TĐMBS theo tổn thương giải phẫu bệnh của đường mật ngoài gan.

1.4.2.1 Phân loại teo đường mật theo hiệp hội phẫu thuật nhi khoa Nhật Bản

- Loại 1: Teo ống mật chủ

- Loại 2: Teo ống gan chung

- Loại 3: Teo ống mật vùng rốn gan

Trong đó typ III là hay gặp nhất và có tiên lượng năng nhất, tươngđương với thể non – correctable Typ I,II tương đương với hình tháicorrectable, có tiên lượng tốt hơn do vẫn còn đường mật ngoài gan không bịteo xơ, có thể dùng để nối với ruột

1.4.2.2 Phân loại teo đường mật bẩm sinh theo Karrer và Lilly năm 1997

- Loại 1: Teo toàn bộ đường mật ngoài gan

- Loại 2: Teo ống gan chung, túi mật và ống mật chủ vẫn có nòng

- Loại 3: teo phần cuối đường mật ngoài gan, đoạn trên giãn

Hình 1.1: Phân loại TĐMBS theo Bairov và Duhamel

Hình 1.2: Phân loại theo Kasai(1968) chia teo đường mật thành 5 loại

Hình 1.3 Phân loại teo đường mật theo hiệp hội phẫu thuật nhi khoa Nhật

Bản năm 1976

Hình 1.4: Phân loại teo đường mật bẩm sinh theo Karrer và Lilly năm 1997

1.5 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH

1.5.1 Lâm sàng: TĐMBS xuất hiện ở hai thể

Thể bào thai: 35% thường xuất hiện với các triệu chứng

- Vàng da ứ mật sớm ở thời kỳ sơ sinh

- Không có thời kỳ vàng da sau vàng da sinh lý

- Không có tồn dư ống mật, dây chằng gan ruột tá tràng

- Liên quan tới các di tật bẩm sinh( 10-20% các ca bệnh)

Thể chu sinh: 65%

- Ứ mật sơ sinh muộn

- Khoảng không vàng da có thể xuất hiện sau vàng da sinh lý

- Tồn dư của cấu trúc ống mật tìm thấy trong dây chằng gan ruột tá tràng

- Không liên quan đến các dị tật bẩm sinh

TTĐMBS là kết quả của quá trình viêm nhiễm dẫn đến quá trình xơđường mật trong và ngoài gan

Trẻ bị teo đường mật bẩm sinh thường là trẻ đẻ đủ thàng và khoẻ mạnh.Bệnh có thể phát hiện sớm sau sinh thường trong tháng đầu khi thấy vàng dasinh lý kéo dài bất thường

Đa số các bệnh nhân TĐMBS có phân su bình thường sau đẻ và hơnmột nửa số trẻ tiếp tục có phân vàng một thời gian sau đó Vàng da xuất hiện

rõ vài tuần sau sinh nhưng cũng có thể có trẻ xuất hiện vàng da ngay từ thời

kỳ sơ sinh (do các bệnh lý khác gây nên tình trạng vàng da rồi tiếp đến bệnh

lý teo mật) Cùng với vàng da phân bạc màu và nước tiểu xẫm màu là hai dấuhiệu sớm và trung thành Các trẻ này thường giai đoạn đầu thường ăn ngủ lêncân tốt Sau đó tắc mật tiến triển, thường kèm theo vàng niêm mạc và nướctiểu vàng, sẫm màu Phân bạc màu sau khi trẻ ỉa phân su, đây là triều chứngđặc hiệu rất có giá trị để chẩn đoán TĐMBS Phân bạc màu là do axít mật

không xuống đường tiêu hoá bởi vì teo đường mật ngoài gan nên không cóStercobilin

Khám thực thể: Khi khám thấy gan to, mật độ thay đổi tuỳ theo giaiđoạn tiến triển của bệnh Ở giai đoạn sớm gan tuy to nhưng mật độ còn mềm.Giai đoạn muộn gan to, xơ và chắc, bờ gan sắc, ổ bụng có dịch cổ chướng và

có tuần hoàn bàng hệ Nếu không được điều trị đại đa số các bệnh nhân tửvong trong vòng 19 tháng do suy gan, chảy máu hoặc nhiễm trùng

1.5.2 Các xét nghiệm cân lâm sàng

1.5.2.1 Các xét nghiệm đánh giá tình trạng tắc mật và chức năng gan

Xét nghiệm chức năng gan cho thấy tăng bilirubin (thường cả trực tiếp

và gián tiếp), đôi khi có thay đổi lên xuống Các men gan Transaminase tăngnhưng không nhiều Các men -GTP, phosphatase kiềm đều tăng, Các chỉ sốprotid máu, albumin, chức năng đông máu không bị giảm trong giai đoạn sớmcủa teo mật Các xét nghiệm về tác nhân nhiễm trùng cũng phải thực hiệnthường qui Chẩn đoán sàng lọc thiếu hụt α1-antitrysin cho các trường hợpvàng da ngay sau đẻ cũng cần phải được thực hiện

1.5.2.2 Các xét nghiệm có giá trị chẩn đoán

Siêu âm gan mật: Siêu âm hai lần trước và sau bú có giá trị trong chẩn

đoán teo mật Ở trẻ nhịn đói 4 đến 5 tiếng nếu siêu âm thấy túi mật nhỏ vàhình dạng không đều bất thường, siêu âm sau bú không thấy có sự co nhỏ củatúi mật có thể nghĩ đến teo mật Hình ảnh dải xơ tam giác vùng rốn gan ( Dấuhiệu Triangular cord) cũng là một dấu hiệu quan trọng trong chẩn đoán teomật Theo tác giả Trần Ngọc Sơn (2012) siêu âm trước và sau bú thấy túi mậtbất thường là 97,1%, dấu hiệu dải xơ tam giác rốn gan trên 3mm trở lên62,9% Siêu âm theo đa số các tác giả là phương pháp chẩn đoán hình ảnh rất cógiá trị trong chẩn đoán TĐMBS Hình ảnh siêu âm gan mật của bệnh nhân teohoàn toàn đường mật ngoài gan hoặc teo ống gan chung là không thấy túi mật

hoặc túi mật teo nhỏ Trường hợp teo đoạn cuối ống mật chủ thương thấy giãnmột phần đường mật ngoài gan khi siêu âm gan mật Trong nghiên cứu của mìnhLin đã thấy siêu âm là một phương pháp có giá trị chấn đoán với độ nhạy là:86,7%, độ đặc hiệu là 77,1%, và độ chính xác là 79,4%

Chụp gan bàng đồng vị phóng xạ (technecium Tc-99m)

Đây là phương pháp được dung nhiều ở các trung tâm lớn để chẩn đoánteo mật Bình thường phóng xạ này được tế bào gan hấp thu và đào thải quađường mật xuống ruột Ở bệnh nhân TĐMBS chất đồng vị phóng xạ được hấpthu ở gan nhưng không được bài tiết xuống ruột Trẻ được điều trị từ 3-5 ngàyPhenobarboital 5mg/kh/ngày để tăng bài tiết dịch mật trước khi chụp xạ hình.Nếu chụp xạ hình không thấy có sự hiện diện của của đồng vị phóng xạ sau24h ở ruột có thể nghĩ đến teo mật Theo Lin chụp đồng vị phóng xạ chẩnđoán có độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 87,5%, và độ chính xác là 90,5% Chụp

xạ hình gan mật bằng Tc - 99m thường dùng để phân biệt teo đường mật bẩmsinh với viêm gan, khi nhìn thấy chất phóng xạ ở ruột thì có thể loại trừ đượcteo đường mật bẩm sinh

Sinh thiết gan

Sinh thiết gan bao gồm sinh thiết kín và sinh thiết mở bằng phẫu thuật,đây là phương pháp thăm dò hình thái rất quan trọng và là một công cụ chẩnđoán hữu ích, thời gian thích hợp từ 4-6 tuần tuổi Các hình ảnh tăng sinh cácống mật và các cục mật làm đặc nghẽn các ống mật là những hình ảnh có giá trịchẩn đoán TĐMBS Ngoài ra, sinh thiết gan còn cho phép đánh giá về tìnhtrạng và mức độ xơ gan

Các phương pháp khác

Nếu bênh nhân bị TĐMBS hút dịch tá tràng qua sonde thấy dịch trong,không có màu mật, nội soi chụp mật tuy ngược dòng(ERCP), MRI… tuynhiên các phương pháp này không được ứng dụng rộng rãi

Phẫu thuật thăm dò: Phẫu thuật thăm dò (có kết hợp với chụp đường mật

trong mổ) là bước cuối cùng để xác định chẩn đoán teo mật

1.6 ĐIỀU TRỊ TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH

1.6.1 Điều trị teo đường mật bẩm sinh trước khi có phẫu thuật Kssai

Teo đường mật bẩm sinh được Thompom mô tả lần đầu tiên vào năm

1982, đến năm 1916 Holmes chia TĐMBS thành 2 loại là loại chữa được vàloại không chữa được Trước năm 1955 điều trị TĐMBS chủ yếu là mổ thăm

dò và kết quả rất bi quan Laurence(1954) đã nhận xét “ Phẫu thuật trong lĩnhvực vàng da tắc mật do TĐMBS chắc chắn đem lại nhiều nguy hiểm hơn là cótác dụng”

Theo thống kê của Szentpetery tổng hợp Y văn Thế Giới(1928-1961)

có 959 trường hợp TĐMBS chỉ có 179 bệnh nhân được mổ va mổ thăm dò làchủ yếu Với các bệnh nhân loại chữa được, kết quả phẫu thuật nối mật - ruộtcũng không mấy khả quan Theo Gubẻu Salisach mổ 18 trong số 20 trườnghợp bị teo phần cuối OMC chỉ sống được 1 trường hợp, Duhamel mổ 5/15bệnh nhân, chỉ sống 1 bệnh nhân Gross có số liệu lớn nhất, ống đã phẫu thuậtnối mật ruột cho 27 bệnh nhân trong số 146 bệnh nhân được mổ thăm dò chỉ

có 12 bệnh nhân sống sau mổ

Năm 1955 được coi là một mốc lịch sử quan trọng trong điều trị TĐMBS,khi Kasai (Nhật Bản) lần đầu tiên giới thiệu kỹ thuật nối rốn gan với hỗngtràng để điều trị TĐMBS mà trước đây vẫn coi là không chữa được Sau đó

kỹ thuật này nhanh chóng được sử dụng rỗng rãi ở Nhật nhưng ở Châu âu vàbắc Mỹ mãi đến năm 1968 mới được chấp nhận

Tại Pháp Valayer đã cải tiến phẫu thuật Kasai bằng cách hạ gan và đưaphần trước gan ra ngoài ổ bụng để tạo thuận lợi cho việc cắt xơ rốn gan và nốigan với hỗng tràng

1.6.1.1 Các phương pháp phẫu thuật điều trị TĐMBS typ I,II

Loại TDMBS nay vẫn còn một đoạn đường mật ngoài gan để có thể nốivới ống tiêu hoá (tá tràng hoặc hỗng tràng)

Nối OMC với tá tràng

Đây là miệng nối mật ruột đơn giãn, ưu điểm của kỹ thuật này là thờigian mổ ngắn thích hợp cho trẻ sơ sinh và các cơ sở gây mê hồi sức chưa thậttốt Tuy nhiên miệng nối nay có đặc điểm là dễ trào ngược thức ăn từ tá tràngvào nang do OMC dãn, ứ đọng tạo thành bùn mật hoặc sỏi mật và viêmđường mật ngược dòng sau mổ

Nối OMC với hỗng tràng kiểu Roux-en- Y

Phương pháp phẫu thuật này là hạn chế được viêm đường mật ngượcdòng nhưng có thể gây loét tá tràng do mật không được dẫn lưu vào tá tràng

Nối ống gan chung với hỗng tràng kiểu Roux-en-Y sau khi cắt bỏ ống mật chủ giãn.

Đây là cách nối mật tiêu hoá còn được áp dụng rộng rãi cho đến nay, vìphương pháp nay có cắt đoạn OMC giãn sau đó nối ống gan chung với hỗngtràng nên hạn chế được tỷ lệ nhiễm trùng do ứ đọng dịch mật, tuy nhiên bệnhnhân vẫn có nguy cơ loét hành tá tràng

Nối túi mật với tá tràng kiểu tận bên

Đa số các tác giả cho rằng đây là phẫu thuật bất tắc dĩ vì miệng nối sẽhẹp và ứ đọng dịch mật trở thành bùn mật hoặc sỏi mật Kỹ thuật này ngàynay ít được áp dụng

1.6.1.2 Các phẫu thuật điều trị teo đường mật bẩm sinh typ III

Phẫu thuật nối gan - ruột

Phẫu thuất này được Longmire đề xuất từ năm 1948, sau khi cắt phânthuỳ II, III gan trái tiến hành nối trực tiếp một quai hỗng tràng với diện cắttheo kiểu Roux-en-Y Tuy nhiên kết quả lâu dài không mấy lạc quan,Longmire mổ cho hai bệnh nhân, 1 bệnh nhân chết sau mổ 7 ngày và 1 bệnh

nhân chết sau mổ hai tháng Các tác giả khác sau khi tiến hành phương phápnày đều nhận thấy rằng đây là phương pháp không có nhiều hi vọng.

Nối gan dạ dày

Cắt bỏ một phần gan sau đó nối diện cắt của gan với dạ dày, phươngpháp này được Dogliotti của Pháp thực hiện lần đầu tiên năm 1951 Năm

1958 Grigorescu (Rumani) mổ thành công 1 trường hợp, nối gan vào bờ congnhỏ của dạ dày cho kết quả tốt, da bớt vàng, nước tiểu trong, tuy nhiên trườnghợp này phân vàng chỉ được một năm sau mổ

1.6.2 Điều trị TĐMBS typ III từ khi có phẫu thuật Kasai

1.6.2.1 Lịch sử phẫu thuật Kasai

Năm 1955 Morio Kasai phẫu tích tỉ mỉ ở vùng rốn gan ở một bệnh nhânTĐMBS ống thấy một ít dịch mật thấm, rỉ ra ở vùng này Ông quyết định cắt

bỏ xơ rốn gan và nối vùng này với hỗng tràng kiểu Roux-en-Y Sau mổ thôngmật tốt và bệnh nhân này được theo dõi đến tận 17 năm sau mổ Sau nhiều lần

mổ tương tự thành công kasai và nhóm cộng sự đã nêu nên quan điểm mớitrong nghiên cứu mô bệnh của TĐMBS và đây cũng là cở sở của phẫu thuậtKassai với hai luận điểm quan trọng

- Ở bệnh nhân TĐMBS, các ống mật trong gan được thông với rốn ganbằng các tiểu quản mật và chúng nằm trong khối xơ rốn gan Các tiểu quảnmật này chỉ tồn tại vài ba tháng đầu sau sinh

- Các tiểu quản mật ở rốn gan cùng với các ống mật trơng gan thường

bị huỷ hoại nhanh chóng giảm đi về số lượng và mất đi sau hai tháng

1.6.2.2 Các phẫu thuật cải tiến của phẫu thuật Kassai

Phẫu thuật Kassai 2: Cắt quai ruột đưa lên nối với rốn gan làm hai

đoạn: Đoạn đầu trung tâm dẫn lưu ra ngoài thành bụng, nối đầu ngoại vi vớiđoạn trung tâm tân – bên

Phẫu thuật Suruga I và II

Phẫu thuật của Suruga I được áp dụng ở nhật bản trước năm 1976 Phẫuthuật này giống như phẫu thuật Kassai 2 chỉ khác là sau khi cắt đứt quai ruộtđưa lên nối với rốn gan người ta đưa cả hai quai ruôt ra ngoài ở cùng một vịtrí Phẫu thuật Suruga II được sử dụng ở Nhật từ năm 1977, ở phẫu thuật nàyđầu đoạn trung tâm được khâu bịt lại và đặt vào một ống thông dẫn lưu rangoài thành bụng kiểu Witzel nhằm hạn chế mất dịch tiêu hoá

Phẫu thuật Sawaguchi: Sau khi cắt đứt quai hỗng tràng nối với rốn gan, đưa

đầu ngoại vi dẫn lưu ra ngoài thành bụng, đầu đoạn trung tâm nối lại với quaihỗng tràng chữ y kia kiểu tân - tân

Nhược điểm của các phương pháp dẫn lưu này là mất dịch mật, dịch tiêuhoá và phải mổ lại làn thứ 2 để lập lại lưu thông ruột

Phẫu thuật nối túi mật với rốn gan để điều trị teo ống gan chung

Một số tác giả tiến hành nồi túi mật với rốn gan cho bệnh nhân teo ốnggan chung

1.6.3 Biến chứng của Phẫu thuật Kasai

Phẫu thuật Kasai là phẫu thuật cơ bản điều trị TĐMBS, sau phẫu thuậtKasai (ngay cả trường hợp thành công) các biến chứng như suy dinh dưỡng,nhiễm trùng đường mật, tăng áp lực tĩnh mạchn cửa rất thường gặp

Nhiễm trùng đường mật: Chiếm tỷ lệ 37,9% trong sáu tháng đầu sau

mổ, theo y văn đây là biến chứng hay gặp với tần xuất 40-90%, phần lớn bệnhnhân có ít nhất một đợt trước 2 tuổi vì bất thường giải phẫu và ứ đọng vikhuẩn khi nối Roux-en -Y Vi khuẩn gây bệnh đứng đầu là E Coli, ít khi do vikhuẩn yếm khí và hay gặp trong 3 tháng đầu sau và ít dần sau mổ 1 năm Lâm sàng của viêm đường mật bệnh nhân có biểu hiện sốt, phân bạc màu,tăng bạch cầu và tăng bilirubin Tình trạng viêm đường mật tái phát sẽ làmcho xơ gan năng lên dẫn đến suy gan vì vậy phải phát hiện sớm và điều trị

tích bằng kháng sinh hoạt phổ rộng và có tác dụng với vi khuẩn gram âm.Kháng sinh thường dùng trong một đợt là 8-12 tuần Ursodeoxycholic aicd cóthể có hiệu quả hiệu quả tốt đối với việcduy trì dòng chảy của mật

Một số tác giả chủ trương dùng thêm Corticosteroit với mục đích chốngviêm và lợi mật

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa:

Đây là biến chứng nặng xuất hiện ở những trẻ không còn vàng da sau

mổ Từ 40-80% trẻ có giãn tĩnh mạch thực quản lúc 5 tuổi và 10-25% trong

số này có chảy máu do vỡ tĩnh mạch thực quản Xu hướng giảm xuống do vỡtĩnh mạch thực quản giảm xuống cùng với tuổi Hiện nay chỉ định điều trị bảotồn là chủ yếu bằng tiêm xơ, trường hợp bảo tồn thất bại cần phải dẫn lưu cửachủ Một số tác giả khuyến cáo tiếp tục điều trị bảo tồn không mổ nếu chứcnăng gan còn tốt Khi vàng da kết hợp với rối loạn chức năng đông máu,albumin máu giảm, chảy máu do vỡ các đám rối tĩnh mạch thực quản thì chỉđịnh ghép gan là biện pháp điều trị cuối cùng

Thiếu hụt các vitamin tan trong mỡ

Suy dinh dưỡng ở trẻ có phẫu thuật Kasai không thành công Theo tácgiả Nguyễn Diệu Vinh ( 59% so với 25% ở nhóm trẻ dẫn lưu mật thànhcông) Trẻ chậm tăng trưởng sau phẫu thuật thường phải ghép gan hoặc tửvong trước 24 tháng Trẻ có tăng bilirubin và cân băng theo Z-Scores thấp 3tháng sau phẫu thuật có tiên lượng xấu Bệnh nhân còn vàng da sau phẫuthuật Kasai được bổ sung các vitamin tan trong mỡ và việc theo dõi địnhlượng nồng độ các vitamin này trong máu được khuyến cáo

1.6.4 Kết quả phẫu thuật Kassai

Phẫu thuật cắt rốn gan và nối rốn gan với hỗng tràng trong điều trị teomật typ III do Kasai đề xuất đã làm thay đổi hẳn kết quả điều trị của bệnh lýnày, mang lại cuộc sống cho nhiều bệnh nhân TĐMBS mà trước đây vẫn quan

niệm là không chữa được Tuy nhiên đây là một phẫu thuật khó và chỉ nhữngtrung tâm chuyên sâu ở các nước phát triển mới đạt được tỷ lệ sống 5 nămtrên 40-50% Ở Việt Nam cho đến nay các báo cáo thường có số lượng bệnhnhân hạn chế và thường kết quả thấp hơn các nước tiên tiến.

Đa số các nghiên cứu rút ra kết luận là BN bệnh nhân bị TĐMBS khiđược tiến hành phẫu thuật tuổi thấp hơn thì kết quả tốt hơn Theo Kvist Mnăm 2011 tuổi mổ trung bình là 59 ngày, Theo Trần Ngọc Sơn và cộng sự(2012) tuổi mổ trung bình là 82,9 ngày, Davenport va cộng sự ( 2011) là 54ngày

Tỷ lệ bệnh nhân được dẫn lưu mật thành công cũng khác nhau nhiềugiữa các trung tâm Theo Nguyễn Diệu Vinh và cộng sự tỷ lệ này là: 38,7%,Năm 2000 tác giả McKiernan PJ và Ireland 55% Năm 2003 theo báo cáo từNhật Bản, trong nghiên cứu có 1381 bệnh nhân tư năm 1989, có 57% hếtvàng da sau phẫu thuật

Có thể tiên lượng khả năng thành công của phẫu thuật Kasai bằng cáchtheo dõi nồng độ Bilirubin trong máu sau phẫu thuật Nếu nồng độ Bilirubin

<30mg/l, tỷ lệ sống sau 5 năm là 100%, nếu nồng độ bilirubin của bệnh nhâncao hơn mức này, cần có kế hoạch theo dõi sát và xem xét ghép gan Nếubilirubin trong máu về bình thường 3 tháng sau phẫu thuật là tiên lượng trẻsống lâu

1.6.5 Phẫu thuật Kasai nội soi

Phẫu thuật nội soi chung so với mổ mở có ưu điểm là sang chấn ít,giảm đau và rút ngắn thời gian phục hồi, giảm thời gian nằm viện, kết quảthẩm mỹ tốt hơn Ngoài ra với ưu thế là với camera có độ phóng đại cao tớihàng chục lần nên có thể thực hiện thao tác trong mổ với độ chính xác cao

Do đó kỹ thuật nội soi ngày càng được áp dụng rộng rãi trong điều trị phẫuthuật các bệnh lý ngoại khoa

Trong TĐMBS phẫu thuật nội soi được áp dụng trong chẩn đoán teomật trên những trẻ vàng da tắc mật từ những năm 80 của thế kỷ trước Nghiêncứu đầu tiên được công bố về ứng dụng phẫu thuật nội soi Kasai điều trị teomật được thực hiện đầu tiên bởi Estevez E và cộng sự năm 2002 Bởi vì tínhphức tạp và độ khó của phẫu thuật này, cho đến này phẫu thuật nội soi Kasaiđiều trị TĐMBS mới chỉ được thực hiện ở một số ít trung tâm lớn trên ThếGiới Ngoài những ưu điểm của phẫu thuật nội soi chung so với mổ mở, phẫuthuật Kasai nội soi được cho là sẽ gây dính ổ bụng ít hơn, tạo điều kiện chophẫu thuật ghép gan về sau( Nếu có).

Kết quả bước đầu của phẫu thuật Kasai nội soi còn rất khác nhau ở cáctrung tâm Các tác giả như Ure báo cáo kết quả nội soi Kasai không được tốtnhư mổ mở với tỷ lệ bệnh nhân có tiết mật sau mổ thấp hơn và tỷ lệ bệnhnhân sau mổ phải ghép gan cao hơn với mổ mở Các nghiên cứu của các tácgiả khác Nhật Bản, Tây Ban Nha… cho thấy phẫu thuật Kasai nội soi cho kếtquả khả quan với tỷ lệ bệnh nhân hết vàng da sau mổ đạt 50% hoặc cao hơn.Tuy nhiên điểm chung của tất cả các báo cáo này là số lượng bệnh nhân chưanhiều và chưa có nghiên cứu nào so sánh giữa mổ nội soi và mổ mở dựa trênphân nhóm ngẫu nhiên

Tại Việt Nam phẫu thuật Kasai nội soi được thực hiện từ năm 2008, kếtquả bước đầu phẫu thuật nội soi Kasai trên 11 bệnh nhân đã được công bốtrên tạp chí phẫu thuật Nhi của Mỹ năm 2010 với tỷ lệ sống sau 10-18 tháng

là 54%

1.6.6 Ghép gan

Ghép gan đã được Thomas Starl đề xuất từ năm 1963, đến nay việc cấyghép gan càng được ứng dụng rộng trong điều trị teo mật, là lựu chọn cho nhómbệnh nhân có tiên lượng xấu dần sau phẫu thuật Trước đây do thiếu nguồn ghép

gan và gan dùng để ghép chỉ được lấy từ người lớn ở tình trạng chết não, phẫuthuật Kasai được xem như một giải pháp điều trị để giải thoát tình trạng tắc mật,

hỗ trợ dinh dưỡng và có thời gian chuẩn bị cho ghép gan Gân đây lấy gan từ bố

mẹ cho con đã mở ra một hướng mới cho điều trị teo mật Khả năng này chophép tiến hành cuộc ghép gan chủ động hơn mà không phải nguồn cho gan ghép.Chỉ định ghép gan cho bệnh nhân bị TĐMBS là cho bệnh nhân điều trị bằngphẫu thuật Kasai thất bại và đến muộn sau 3 tháng có biến chứng nặng do tắcmật lâu ngày Theo Karrer nhờ có ghép gan phẫu thuật Kasai có thể đem lại cuộcsống lâu dài cho 80- 90% bệnh nhân TĐMBS

Chương 2ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Đối tượng nghiên cứu của chúng tôi gồm tất cả các bệnh nhân đượcchẩn đoán trong mổ là TĐMBS và được phẫu thuật nối rốn gan với hỗngtràng theo phẫu thuật Kasai tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm

 Độ dài <1,5cm, đường kính <5cm

 Thành túi mật bất thường

 Không co bóp trước và sau bú

 Dấu hiệu Triangular cord( TC sign) dương tính khi >3mm

Chẩn đoán trong mổ:

 Chụp đường mật trong mổ: không hiện hình đường mật trong gan