Đánh giá kết quả phẫu thuật kasai ở trẻ teo đường mật bẩm sinh

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH LỊ ANH TÌNH ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT KASAI Ở TRẺ TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SĨ NỘI TRÚ Người hướng dẫn khoa học: TS BS Trương Quang Định THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH LỊ ANH TÌNH ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT KASAI Ở TRẺ TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH Mã số: 62.72.07.35 Chuyên ngành: Ngoại nhi LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SĨ NỘI TRÚ Người hướng dẫn khoa học: TS BS Trương Quang Định THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2018 MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT i DANH MỤC BẢNG ii DANH MỤC BIỂU ĐỒ .iii DANH MỤC HÌNH iv ĐẶT VẤN ĐỀ .1 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Đại cương 1.2 Dịch tễ học .5 1.3 Giải phẫu, sinh lý gan đường mật .5 1.4 Sinh lý bệnh teo đường mật bẩm sinh 1.5 Giải phẫu bệnh .10 1.6 Chẩn đoán 11 1.7 Biến chứng 22 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 26 2.1 Đối tượng nghiên cứu 26 2.2 Phương pháp nghiên cứu .26 2.3 Biến số ngẫu nhiên định nghĩa biến số 27 2.4 Xử lý số liệu 32 2.5 Hạn chế sai số 32 2.6 Đạo đức nghiên cứu 32 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 33 3.1 Đặc điểm bệnh nhi .33 3.2 Đặc điểm lâm sàng 35 3.3 Kết cận lâm sàng trước phẫu thuật .37 3.4 Đặc điểm phẫu thuật 39 3.5 Điều trị đặc điểm hậu phẫu .42 3.6 Đặc điểm tái khám ngoại trú .47 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN .54 4.1 Đặc điểm chung bệnh nhi teo đường mật bẩm sinh 54 4.2 Đặc điểm lâm sàng 56 4.3 Đặc điểm cận lâm sàng 58 4.4 Đặc điểm phẫu thuật 60 4.5 Điều trị đặc điểm hậu phẫu .63 4.6 Theo dõi tái khám 66 KẾT LUẬN 72 KIỂN NGHỊ .74 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC ĐÍNH KÈM 1/ Bảng thu thập số liệu 2/ Danh sách bệnh nhân 3/ Giấy chấp thuận hội đồng y đức DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ALP Alkaline phosphatase ALT Alanin transaminase AST Aspart transaminase Bilirubin TP Bilirubin toàn phần Bilirubin TT .Bilirubin trực tiếp CMV Cytomegalo virus CRP C-reactive protein GGT Gamaplutamyl transpeptidase HBV Hepatitis B virus HCV Hepatitis C virus SDD Suy dinh dưỡng SHS Số hồ sơ TC sign Triangular cord Tp.HCM Thành phồ Hồ Chí Minh DANH MỤC BẢNG Trang Bảng 3.1: Cân nặng bệnh nhân phẫu thuật 35 Bảng 3.2: Triệu chứng lâm sàng .37 Bảng 3.3: Kết siêu âm trước phẫu thuật 37 Bảng 3.4: Một số số sinh hoá máu 38 Bảng 3.5: Kết tổng phân tích tế bào máu 39 Bảng 3.6: Nồng độ kháng thể CMV .39 Bảng 3.7: Chụp đường mật lúc phẫu thuật 40 Bảng 3.8: Tai biến lúc phẫu thuật 41 Bảng 3.9: Thời gian phẫu thuật Kasai 42 Bảng 3.10: Thuốc sử dụng sau phẫu thuật Kasai 42 Bảng 3.11: Đặc điểm hậu phẫu .43 Bảng 3.12: Đặc điểm biến chứng sớm sau phẫu thuật Kasai 43 Bảng 3.13: Đánh giá tình trạng tiết mật sau phẫu thuật qua màu phân 44 Bảng 3.14: Mối liên quan tiết mật sau phẫu thuật tuổi phẫu thuật bệnh nhân 45 Bảng 3.15: Kết xét nghiệm sinh hoá trước xuất viện 45 Bảng 3.16: So sánh kết sinh hoá trước phẫu thuật trước xuất viện 46 Bảng 3.17: Thời gian nằm viện .46 Bảng 3.18: Nguyên nhân tử vong chu phẫu nặng xin 47 Bảng 3.19: Số ca hết vàng da sau phẫu thuật Kasai 06 tháng 48 Bảng 3.20: Kết xét nghiệm sau 06 tháng 48 Bảng 3.21: So sánh kết sinh hoá thời điểm tái khám tháng trước xuất viện .49 Bảng 3.22: Biến chứng muộn sau phẫu thuật 49 Bảng 3.23: Nguyên nhân tử vong sau phẫu thuật Kasai 50 Bảng 3.24: Liên quan suy dinh dưỡng tử vong 51 Bảng 3.25: Liên quan CMV IgM (+) tử vong 52 Bảng 3.26: Liên quan tuổi phẫu thuật tử vong 52 Bảng 4.27: Đặc điểm giới tính nghiên cứu .54 Bảng 4.28: Tỉ lệ sống sau phẫu thuật Kasai nghiên cứu 69 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Trang Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhi theo giới tính .33 Biểu đồ 3.2: Tuổi nhập viện bệnh nhân 34 Biểu đồ 3.3: Tuổi phẫu thuật 35 Biểu đồ 3.4: Lý vào viện 36 Biểu đồ 3.5: Các loại teo đường mật .40 Biểu đồ 3.6: Tỉ lệ sống sót theo Kaplan-Meier trẻ phẫu thuật Kasai 51 DANH MỤC HÌNH Trang Hình 1.1: Gan bệnh lý teo đường mật 10 Hình 1.2: Tăng sinh đường mật bệnh nhân teo đường mật .11 Hình 1.3: Dấu TC sign siêu âm trẻ teo đường mật 14 Hình 1.4: Xạ hình gan sau 24 giờ, chất đồng vị phóng xạ khơng đào thải xuống tá tràng trẻ teo đường mật bẩm sinh 15 Hình 1.5: Phân loại teo đường mật bẩm sinh .16 Hình 1.6: Nối túi mật vào khoảng cửa 17 Hình 1.7: Thuốc cản quang đường mật gan, túi mật,ống túi mật, ống mật chủ lòng tá tràng .9 Hình 1.8: Teo đường mật loại I 19 Hình 1.9: Bóc tách túi mật 20 Hình 1.10: Phẫu tích đường mật ngồi gan 20 Hình 1.11: Bộc lộ mạch máu cửa gan 21 Hình 1.12: Phẫu tích khoảng xơ 21 Hình 1.13: Miệng nối ruột-ruột khoảng cửa-ruột 22 Hình 4.14: Bảng màu phân 57 Hình 4.15: Hình ảnh chụp đường mật teo đường mật loại II 62 ĐẶT VẤN ĐỀ Teo đường mật bẩm sinh thiếu vắng hoàn toàn hay liên tục đường mật gan dẫn đến tắc đường mật, tiến triển thành xơ gan [7] [8] [56] Teo đường mật kết q trình viêm khơng rõ ngun nhân phá huỷ đường mật gan Teo đường mật bẩm sinh nguyên nhân hàng đầu gây vàng da ứ mật trẻ nhỏ, định hay gặp cho ghép gan trẻ em Bệnh teo đường mật bẩm sinh ghi nhận lần y văn vào năm 1892 tạp chí Edinburgh Medical Journal [8] [56], khái niệm teo đường mật “chữa được” (correctable) “không chữa được” (noncorrectable) đưa vào năm 1916 Holmes [8] Trước năm 1955, điều trị teo đường mật bẩm sinh chủ yếu phẫu thuật thăm dị kết khơng khả quan Năm 1955 coi cột mốc lịch sử quan trọng điều trị bệnh này, Mori Kasai (bác sĩ người Nhật Bản) lần giới thiệu kỹ thuật nối rốn gan với hỗng tràng [41] [67], đến năm 1968 nước phương Tây chấp nhận kỹ thuật [56] Ở Pháp, Valayer cải tiến phẫu thuật Kasai cách hạ gan đưa phần trước gan ổ bụng để tạo thuận lợi cho phẫu thuật [58] Phẫu thuật Kasai phương pháp điề u tri ̣ bước đầ u bệnh teo đường mật bẩ m sinh, và sau đó là ghép gan có chỉ đinh ̣ Phẫu thuật giúp kéo dài sự số ng bệnh nhân Nế u phẫu thuật Kasai dẫn lưu mật thành công, trẻ tiêu phân có màu và vàng da giảm dầ n Quá triǹ h này có thể kéo dài vài tuầ n đế n vài tháng Diễn tiế n đế n xơ gan ứ mật đươ ̣c phòng ngừa hay ít nhấ t cũng làm chậm la ̣i, trẻ teo đường mật số ng với gan tự nhiên đế n tuổ i trưởng thành cũng đã đươ ̣c báo cáo [20] [56] Trong nghiên cứu chúng tơi có 12 trường hợp tử vong, có 09 trường hợp tử vong năm sau phẫu thuật nguyên nhân ghi nhận xơ gan cổ chướng, nhiễm trùng dịch báng, nhiễm trùng huyết, viêm phổi nặng Trong 02 trường hợp tử năm thứ hai 01 trường hợp tử vong năm thứ ba tai biến ghép gan Tổng cộng tồn thời gian nghiên cứu có 17 trường hợp tử vong Các báo cáo Việt Nam kết phẫu thuật Kasai điều trị teo đường mật nhiều hạn chế Trong nghiên cứu theo dõi bệnh nhân đến thời điểm 24 tháng tuổi Tỉ lệ sống sót sau phẫu thuật tháng, 12 tháng, 24 tháng là: 92,8% - 91,2% - 75,7% Bảng 4.28: Tỉ lệ sống sau phẫu thuật Kasai nghiên cứu Tác giả Akira [5] (n=34) Hussain [36] (n=149) Rum [74] (n=56) Li [49] (n=58) Chúng (n=69) Năm nghiên cứu Quốc gia 19942011 Nhật Bản - - - - 87,6 2017 Anh - - 87 - - 19912005 Hàn Quốc - - - - 77,2 19972013 Singapore - - 72 - 45,7 20142017 Việt Nam 92,8 91,2 75,7 - - tháng Tỉ lệ sống (%) năm năm năm năm Qua bảng 4.28 so sánh tỉ lệ sống sót chúng tơi thấp so với Anh xấp xỉ Singapore, điều có lẽ mẫu nghiên cứu hơn, 69 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn thời gian hồi cứu ngắn không theo dõi đến năm, đồng thời chúng tơi nhìn nhận nghiên cứu tỉ lệ nhiễm trùng đường mật cao nhiều so với tác giả khác (bảng 3.22) Khi phân tích yếu tố liên quan đến tử vong theo y văn nghiên cứu, nhận thấy suy dinh dưỡng, nhiễm CMV, tuổi phẫu thuật yếu tố dự đoán khả tử vong bệnh nhân Trong 69 bệnh nhân có 22 trường hợp bị suy dinh dưỡng, tỉ lệ tử vong nhóm suy dinh dưỡng nhóm khơng suy dinh dưỡng khác biệt rõ ràng có ý nghĩa thống kê Suy dinh dưỡng chức gan bắt đầu suy giảm, khơng chuyển hố tổng hợp chất dinh dưỡng cho thể đặc biệt tình trạng dễ làm cho bệnh nhân sau phẫu thuật dễ bị nhiễm trùng đường mật hơn, theo nghiên cứu nhóm tác giả Dandan [18] Tương tự nhiễm CMV trước phẫu thuật tử vong có mối liên quan, y văn ghi nhận [28] [29] [95] Trong 17 trường hợp tử vong nghiên cứu có đến 07 trường hợp nhiễm CMV trước phẫu thuật, qua kiểm định Chi bình phương chúng tơi thấy mối liên hệ việc nhiễm CMV trước phẫu thuật tử vong có ý nghĩa thống kê Khuyến cáo y văn đa số trung tâm giới nên tiến hành phẫu thuật Kasai độ tuổi tuần (60 ngày), nên chúng tơi phân tích tử vong nhóm phẫu thuật 60 ngày nhóm sau 60 ngày Kết cho thấy tỉ lệ tử vong khác biệt có ý nghĩa thống kê với p