Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh phổi biệtlập

Thậm chí có nhữngtrẻ đến viện khi tình trạng rất nặng: suy tim, tăng áp lực dộng mạch phổi… Phổi biệt lập ngoài thùy thường biểu hiện bệnh ở tuổi trưởng thành trở đi, thường được phát hi

Dị tật bẩm sinh cơ quan hô hấp là rất hiếm Phổi biệt lập chiếm 6.4% các dị tật ở phổi chính vì vậy nó là một dị tật càng hiếm gặp [1].

0.15-Biểu hiện lâm sàng của bệnh phổi biệt lập rất đa dạng, phức tạp, thayđổi rất nhiều và phụ thuộc chủ yếu vào loại phổi biệt lập, kích thước và vị trítổn thương Có thể chẩn đoán ngay trong giai đoạn bào thai, hoặc biểu hiệnbệnh rất sớm sau sinh trong nghiên cứu của Tokel và cộng sự [3], nhưng cũng

có những trường hợp bệnh chỉ biểu hiện khi đã lớn tuổi

ESL thường biểu hiện triệu chứng sớm ngay từ khi tuổi còn nhỏ (chủyểu ở tuổi vị thành niên) bệnh nhân thường có triệu chứng suy hô hấp, viêmphổi tái đi tái lại nhiều lần, rất dễ nhầm với tim bẩm sinh Thậm chí có nhữngtrẻ đến viện khi tình trạng rất nặng: suy tim, tăng áp lực dộng mạch phổi…

Phổi biệt lập ngoài thùy thường biểu hiện bệnh ở tuổi trưởng thành trở

đi, thường được phát hiện khi bệnh nhân vào viện vì biến chứng: Viêm phổi,

áp xe phổi, ho máu, giãn phế quản, có thể ung thư phổi [4], [5], [6] Tất cả

các biến chứng trên đều rất nặng và có nguy cơ tử vong nếu không phát hiện

và điều trị căn nguyên kịp thời

Việc chẩn đoán phổi biệt lập hiện nay đã dễ hơn rất nhiều nhờ nhữngtiến bộ của ngành chẩn đoán hình ảnh, chụp cắt lớp vi tính xoắn ốc đa dãy(MSCT) đã thay thế các phương pháp cổ điển có độ chính xác không caocũng như phương pháp xâm lấn nhiều biến chứng như chụp động mạch Hìnhảnh điển hình trên MSCT là một khối thường nằm ở thuỳ dưới của phổi, cóthể có màng bọc và được cấp máu bởi các nhánh của động mạch chủ ngựchoặc chủ bụng [7], [8]

Mục đích của điều trị phổi biệt lập là điều trị triệt để nguyên nhân bằngcách lấy bỏ tổ chức phổi biệt lập, thắt mạch cung cấp máu của chúng từ hệđộng mạch chủ kèm theo điều trị biến chứng Có 2 cách điều trị triệt đểnguyên nhân được áp dụng trên thế giới là: phẫu thuật cắt bỏ thuỳ phổi biệtlập hoặc nút mạch cung cấp máu cho phổi biệt lập Việc chỉ định phươngpháp nào phụ thuộc vào thể trạng bệnh nhân, đường kính động mạch bấtthường, biến chứng bệnh cũng như tình trạng trang thiết bị, phẫu thuật viên ởtừng cơ sở ngoại khoa Các tác giả cho rằng chỉ nên làm phẫu thuật này khisuy tim nặng, toàn trạng bệnh nhân không cho phép làm phẫu thuật lớn, kéodài vì khi còn tổ chức phổi biệt lập sẽ còn tồn tại nguy cơ gây biến chứng.Nhưng một số khác bằng thực nghiệm đã chứng minh nút mạch có hiệu quảrất tốt trên một số nhóm đối tượng mà mạch máu nuôi dưỡng nhỏ và biếnchứng thường gặp không phải là nhiễm trùng, đặc biệt là trẻ em [3], [9], [10]

Phổi biệt lập được mô tả lần đầu tiên vào thế kỷ XVIII, tuy nhiên chođến gần 50 năm trở lại đây nó mới chính thức được nghiên cứu và bước đầuhoạch định kế hoạch chẩn đoán cũng như điều trị Hiện nay trên thế giớikhông có một phác đồ chính thức nào trong chẩn đoán cũng như điều trị.Nguyên nhân có thể kể đến là do bệnh rất hiếm gặp (báo cáo của các trung

tâm y tế, chăm sóc sức khoẻ cũng như các nghiên cứu của các trường đại họclớn ít hơn một trường hợp mỗi năm), cỡ mẫu nghiên cứu ít, các tác giả chủyếu báo cáo về ca bệnh để rút ra những kết luận, giúp định hướng chẩn đoán

và không bỏ sót bệnh nhân Ở Việt Nam, đề tài nghiên cứu về bênh phổi biệtlập còn rất ít và không toàn diện Vì vậy, chúng tôi đặt vấn đề nghiên cứu đề

tài : “ Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh phổi biệt lập’’ với mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng các bệnh

nhân được chẩn đoán phổi biệt lập

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 ĐỊNH NGHĨA PHỔI BIỆT LẬP

Bệnh phổi biệt lập là một rối loạn phát triển hình thành tổ chức phổithời kỳ bào thai dẫn đến hình thành một khối kén mô phổi không có chứcnăng, không có sự thông khí của phân thùy hay thùy phổi biệt lập với hệthống thông khí phổi lành và được cấp máu bởi hệ thống động mạch chủ vàcác nhánh của nó

Hệ thống mạch máu cấp máu cho phổi biệt lập không phải từ độngmạch phế quản mà từ động mạch chủ ngực hoặc động mạch chủ bụng (75%)hoặc các nhánh của chúng như: động mạch thân tạng, động mạch lách, độngmạch dưới đòn, động mạch gian sườn…Tĩnh mạch dẫn lưu từ phổi biệt lập đổ

về tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch chủ dưới hoặc tĩnh mạch Azygous (tĩnhmạch đơn)

Vị trí hay gặp là đáy phổi Bên trái gặp nhiều hơn bên phải

Dị tật bẩm sinh của cơ quan hô hấp là rất hiếm phổi biệt lập ước tínhbao gồm 0,15 - 6,4 % của tất cả các dị tật bẩm sinh phổi, nên nó càng hiếmgặp hơn nữa [1] Trong các bản báo cáo, nghiên cứu của các trung tâm y tế -bệnh viện thuộc trường đại học chẩn đoán ít hơn một trường hợp mỗi năm[11], [12], [13]

1.2 LỊCH SỬ CỦA BỆNH PHỔI BIỆT LẬP

1.2.1 Sự ra đời

Thuật ngữ “biệt lập” bắt nguồn từ tiếng Latinh có tên là “ sequestare”

có nghĩa là “sepatare” riêng biệt được sử dụng lần đầu tiên bởi Pryce vào năm

1946 Năm 1771, Huber là người đầu tiên mô tả động mạch hệ thống lạc chỗ(aberrant) cấp máu cho tổn thương phổi, tác giả nhấn mạnh động mạch bất

thường bắt nguồn từ động mạch chủ ngực cấp máu cho thùy dưới phổi phảicủa phổi bình thường Năm 1861, Rokitansky mô tả một trường hợp Phổi BiệtLập đầu tiên, tác giả xác định tình trạng biệt lập phổi ngoài thùy và tin rằng sựbất thường này là một thùy phổi phụ Thùy phổi Rokitansky đồng nghĩa vớiphổi biệt lập ngoài thùy và khẳng định là một thể lâm sàng riêng biệt Năm

1946, Pryce mô tả đầy đủ phổi biệt lập trong thùy và khẳng định là một thựcthể lâm sàng riêng biệt

1.2.2 Lịch sử chẩn đoán

Phổi biệt lập nằm trong nhóm dị tật phế quản phổi ngay sau sinh(BPFM = Bronchopulmonary – foregut malformation) được sử dụng như mộtthuật ngữ chung chỉ tất cả các dị tật ở phổi xuất hiện ngay sau khi sinh.BPFM bao gồm rất nhiều dị tật như: dị tật đường thở bẩm sinh hoặc thuỳ phổikhí phế thũng bẩm sinh…Tuy nhiên, ngày xưa thuật ngữ này lại được sử dụngrộng rãi cho một biến thể hiếm hoi của nó là phổi biệt lập, trong đó nhu môphổi cô lập lại thông thương với đường tiêu hoá

Ngày nay, thuật ngữ phổi biệt lập được sử dụng tách biệt để phân biệtvới các dị tật khác của BPFM

Khi chưa có chẩn đoán hình ảnh, phổi biệt lập chỉ được phát hiện qua

mổ tử thi hoặc phát hiện tình cờ khi có phấu thuật mở ngực

Trong 100 năm trở lại đây, kể từ khi chiếc máy X-quang đầu tiên rađời, chẩn đoán phổi biệt lập chủ yếu dựa vào lâm sàng và chụp phim thấykhối mờ ở đáy phổi bên tổn thương, sẽ có chỉ định mở ngực và chẩn đoánchính xác phổi biệt lập nhờ mở ngực

Khi chiếc máy chụp động mạch can thiệp qua da ra đời, chẩn đoán phổibiệt lập đã tiến thêm một bước mới nhờ nó đã mô tả tường tận giải phẫu hệđộng mạch ở ngực và bụng Lúc đó chụp động mạch can thiệp qua da với

hình ảnh động mạch bất thường xuất phát từ động mạch chủ tới nhu mô phổitổn thương được coi là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán bệnh phổi biệt lập.

Ngày nay, khi tiến bộ của công nghệ điện quang, chụp cộng hưởng từ

có dựng hình động mạch (MRI), chụp cắt lớp xoắn ốc đa dãy (MSCT) lồngngực đã thay thế gần như hoàn toàn chụp động mạch can thiệp qua da: mộtthủ thuật xâm lấn, nhiều biến chứng và tốn thời gian, không những thế kết quả

mà MRI, MSCT mang lại có độ nhậy và độ đặc hiệu cao hơn phương pháp cũrất nhiều Ngoài quan sát được hệ động mạch nó còn cho phép đánh giá tổnthương nhu mô phổi một cách chính xác Nhưng vì MRI cho tỷ lệ của hìnhảnh giả trong phổi biệt lập cao (do những cử động hô hấp [14], [15], [16],[17]) MSCT đã trở thành phương pháp cận lâm sàng ưu tiên lựa chọn số mộttrong chẩn đoán phổi biệt lập Ban đầu thường sử dụng MSCT 32 dãy, hiệngiờ ưa chuộng sử dụng MSCT 64 dãy, 128 dãy, 256 dãy… vì độ phân giảicao, cho kết quả sắc nét, hơn nữa còn có thể dựng hình 3D, cho ta cái nhìnkhách quan và đầy đủ nhất về tổn thương phổi và giải phẫu hệ động mạchnuôi phổi biệt lập

Năm 2013 báo cáo nghiên cứu của Yue và cộng sự đã phát triển côngnghệ chụp cắt lớp vi tính động mạch đa dãy xoắn ốc (multidetector row CTangiography - MDCTA = computer tomographic angiography - CT độngmạch) đã thay thế kỹ thuật chụp mạch xâm lấn (digital subtractionangiography = DSA) ở lồng ngực cho 43 bệnh nhân nghi ngờ bị phổi biệt lậptrước khi trải qua phẫu thuật Kết quả: chụp CT động mạch và/hoặc phẫuthuật khẳng định phổi biệt lập ở 37 bệnh nhân; 6 bệnh nhân không mắc phổibiệt lập Chất lượng chẩn đoán của CT chụp động mạch phổi xoăn ốc , đa dãytrong việc đánh giá bệnh nhân mang lại độ chính xác 97,7%, độ nhạy 97,3%,

độ đặc hiệu 100%, giá trị chẩn đoán dương tính (PPV ) 100% và giá trị chẩnđoán âm tính (NPV ) 85,7 % Đánh giá động mạch hệ thống khác thường

mang lại độ chính xác 98.0%, độ nhạy 97,8 %, độ đặc hiệu 100%, PPV 100%

và NPV 85,7% Chính vì vậy nó được coi là phương pháp không xâm lấnchẩn đoán chính xác phổi biệt lập một cách mạnh mẽ [18]

1.2.3 Lịch sử điều trị

Phương pháp điều trị phổi biệt lập cổ điển nhất là mở ngực, cắt cả khốithuỳ phổi hoặc một phần thuỳ phổi tổn thương kèm thắt động mạch nuôidưỡng nhu mô phổi đảm bảo mục tiêu điều trị là lấy hết nhu mô phổi biệt lập

và thắt động mạch cấp máu cho nó Ngày nay cừng với tiến bộ của chẩn đoánhình ảnh, nội soi phát triển mạnh mẽ, mổ nội soi với nhiều ưu điểm như chảymáu ít, nhiễm khuẩn ít, thời gian hồi phục sớm, thời gian dẫn lưu khoangmàng phổi giảm xuống, nhưng tỷ lệ giải quyết nguyên nhân tương đương mổ

mở nên được áp dụng rộng rãi tại các trung tâm phấu thuật lồng ngực lớn trênthế giới

Trong khoảng 20-30 năm trở lại đây khi công nghệ chẩn đoán hình ảnhphát triển và mở rộng vào điều trị can thiệp, phổi biệt lập đã có nhưng bướctiến đầu tiên trong can thiệp mạch máu nhờ nút mạch mà không cần thiết phải

mổ Nó đã biến điều trị phổi biệt lập trở nên đơn giản hơn Công nghệ nàyđược áp dụng rộng rãi ở Mỹ và các nước châu Âu, chính nó cũng phát triểnmột cách mạnh mẽ ở các quốc gia châu Á như Nhật Bản, Hàn Quốc [9], [10],[3]… Ở Việt Nam, công nghệ này đang trên đà phát triển và đã áp dụng thànhcông tại trung tâm phẫu thuật lồng ngực tim mạch bệnh viện Việt Đức [19].Tuy nhiên chỉ định của can thiệp mạch hạn chế hơn nhều so với phấu thuậtlồng ngực và đòi hỏi trang thiết bị máy móc cũng như trình độ kỹ thuật viên

mà không phải trung tâm cũng như bác sỹ phẫu thuật tim mạch lồng ngực nàocũng có thể giải quyết được

1.3 GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ PHỔI

1.3.1 Sự phân nhánh của động mạch và tĩnh mạch phổi

Có hai động mạch phổi phải và trái tách ra từ thân động mạch phổi.Động mạch phổi phải chạy ngang sang phải, qua rốn phổi, bắt chéo mặt trướcphế quản chính phải ngay dưới phế quản thuỳ trên Động mạch phổi trái nhỏhơn và ngắn hơn, chạy chếch lên trên sang trái bắt chéo mặt trước phế quảnchính trái ở phía trên phế quản thuỳ trên Vào trong phổi, cả hai động mạchchạy xoắn quanh thân phế quản chính và cũng phân chia thành các nhánhthuỳ, các nhánh cho phân thuỳ rồi lại tiếp tục phân chia nhỏ dần cho tới mạngmao mạch quanh phế nang Các lưới mao mạch quanh phế nang tập trung dần

để đổ vào các tĩnh mạch quanh tiểu thuỳ, các tĩnh mạch nhỏ hợp nên các tĩnhmạch lớn dần cuối cùng tạo thành hai tĩnh mạch phổi trên và dưới ở mỗi bên

và đổ và tâm nhĩ trái

1.3 2 Động mạch và tĩnh mạch phế quản

Động mạch nuôi dưỡng cho cây phế quản và mô phổi là các nhánh củađộng mạch chủ ngực, thường có 1-2 nhánh mỗi bên và đi sau phế quản chính.Sau khi qua rốn phổi vào phổi, các động mạch phế quản phân chia thành cácnhánh nhỏ hơn tới thùy và phân thùy và tận cùng ở các tiểu phế quản hô hấp.Các tĩnh mạch sâu dẫn lưu máu từ trong phổi đổ vào tĩnh mạch phổi, còn cáctĩnh mạch nông dẫn lưu máu từ phế quản ngoài phổi và màng phổi đổ vào cáctĩnh mạch bán đơn và bán đơn phụ

1.3.3 Phân chia thùy và phân thùy phổi

Phổi phải được chia thành ba thuỳ: thuỳ trên, thuỳ giữa và thuỳ dướibởi hai khe, khe chếch và khe ngang Khe chếch ngăn cách thuỳ dưới với cácthuỳ giữa và trên, khe ngang ngăn cách thuỳ trên với thuỳ giữa Phổi trái đượcchia thành hai thuỳ : thuỳ trên và thuỳ dưới bởi khe chếch Cả 2 phổi đềuđược phân chia thành 10 phân thuỳ

1.4 PHÂN LOẠI PHỔI BIỆT LẬP: theo giải phẫu

Có 2 loại phổi biệt lập: trong thùy (intralobar sequestration) chiếm khoảng75% - 90% và ngoài thùy (extralobar sequestration) chiếm khoảng 25%

1.4.1 Phổi biệt lập trong thùy:

- Là phổi biệt lập được giới hạn trong nhu mô phổi bình thường,thường ở phân thùy đáy sau của thùy dưới cạnh cột sống mặc dù có thể lan tớicác phân thùy phổi liền kề và không có màng phổi riêng bao bọc

- Tỷ lệ gặp nhiều hơn phổi biệt lập ngoài thùy (75%)

- Thường gặp ở thùy đáy phổi trái (65%)

- Động mạch cấp máu nuôi từ động mạch chủ ngực chiếm 75% , còn lại

là động mạch chủ bụng và động mạch liên sườn

- Tĩnh mạch dẫn lưu theo tĩnh mạch phổi đổ về nhĩ trái

- Tỷ lệ bị bệnh ở nam: nữ là như nhau và hiếm khi đi kèm cùng các bấtthường khác của cơ thể

- Biểu hiện bệnh thường gặp ở trẻ lớn hoặc người lớn

- Hay gặp nhiếm trùng tái phát

- Có thể là tổn thương bẩm sinh hoặc tổn thương do mắc phải ( có thể

do tắc nghẽn phế quản hoặc viêm phổi sau tắc nghẽn mãn tính)

- Không có động mạch phổi hoặc cây phế quản.GPB có thể tổn thương

mô đặc hoặc nang chứa dịch máu, chất nhày,khí thũng… hầu hết là cấu trúcgiàu mạch máu do bội nhiếm đông đặc phổi lân cận, viêm nhiễm mạn tínhkích thích sinh mạch

- Phổi biệt lập trong thuỳ lại chia thành 2 thể:

+ Thể Pryce: không có phế quản tới phế quản phân thùy phổi biệt lậphoặc có chỉ là 1 mỏm cụt phế quản dài vài cm Không có động mạch phổithùy hoặc động mạch phổi phân thùy tương ứng với thùy hoặc phân thùy phổibiệt lập (không có động mạch nuôi dưỡng tổ chức phổi biệt lập)

+ Thể Le Brigand Dupper: Tổ chức phổi biệt lập có tất cả các nhánhphế quản phân thùy nhưng tận cùng của phân chia các nhánh đó là những kénnhư tổ ong.Các nhánh động mạch phổi thùy, phân thùy có đầy đủ.

1.4.2 Phổi biệt lập ngoài thùy:

- Là phổi biệt lập có màng phổi riêng bao bọc.Thùy phổi bất thường nằmngoài lá tạng màng phổi.Được mô tả như một tổn thương kiểu thùy phổi phụ

- Tỷ lệ gặp ít hơn phổi biệt lập trong thùy (25%)

- 90% gặp ở đáy trái thùy dưới trái

- Biểu hiện bệnh thường gặp ở trẻ nhỏ

- Được bao bọc bởi màng phổi riêng vì vậy ít xuất hiện tình trạngnhiễm trùng

- Là tổn thương bẩm sinh

- Thùy phổi biệt lập là một khối nhu mô mềm đồng nhất, chứa các tiểuphế quản bị giãn, ống phế nang và phế nang, mô kẽ.có thể là nang chứa đầydịch, hiếm khi chứa khí, tổn thương nằm tiếp giáp với thực quản đôi khi xuấthiện đường rò

1.4.3 Sự khác biệt giữa hai thể phổi biệt lập trong và ngoài thùy:

Tuổi phát hiện Người lớn và tuổi vị thành niên Dưới vị thành niên

Triệu chứng Thường bị nhiễm trùng Hiếm khi bị nhiễm trùngHình thái Nằm trong thùy phổi, không có

1.5 SINH LÝ BỆNH PHỔI BIỆT LẬP

Cơ sở phôi thai cho sự phát triển phổi biệt lập và dị tật bẩm sinh khác

của đường hô hấp dưới là không rõ ràng [11], [12] Tổn thương có thể xảy ra

rất sớm trong sự phát triển của phôi thai, trước khi tách riêng động mạch chủ

và động mạch phổi [20] Một khả năng là tất cả các dị tật sau sinh bắt nguồn

từ phổi nguyên thuỷ và nụ phổi nguyên thủy đại diện cho hình ảnh (sự phân

bố theo tính chất) của phôi thai bất thường [20], [21], [22] Ví dụ, bất thường

phát triển trong quá trình hình thành chồi phổi có khả năng có thể dẫn đến

phổi biệt lập, BPFM khác như: thùy phổi khí phế thũng bẩm sinh, dị tật

đường thở bẩm sinh (CPAM, CCAM), hoặc bất thường u nang phế quản [23],

[24], [25], [26]

Một lời giải thích là một phần của phổi đang phát triển đươc tách ra

khỏi phần còn lại do chịu đè ép từ các cấu trúc thuộc hệ tim mạch, kéo theo

có hệ thống mạch từ động mạch chủ bất thường, hoặc không tương xứng với

lưu lượng máu phổi Thật không may, giả thuyết này không hoàn toàn giải

thích tất cả các loại tổn thương, đặc biệt BPFM [11], [12]

Một quan điểm khác là một số phổi biệt lập nội thùy có thể mắc phảichứ không phải là một tổn thương bẩm sinh Trong một báo cáo nghiên cứu

về 15 mẫu bệnh lý của phổi biệt lập nọi thùy, hầu hết được cho là đại diện chomột trong hai dị tật đa u nang bẩm sinh (CPAM) mà không được công nhậncho đến khi nó bị nhiễm trùng, hoặc phổi phát triển bình thường được cungcấp bởi một động mạch hệ thống khác thường [27] Chứng minh nguồn gốcmắc phải sau khi sinh của phổi biệt lập nội thùy cũng được hỗ trợ bởi độ tuổiphát bệnh Phổi biệt lập trong thùy thường xuất hiện từ tuổi vị thành niên códấu hiệu và triệu chứng của nhiễm trùng tái phát, trong khi phổi biệt lập ngoàithùy thường xuất hiện trong giai đoạn trước vị thành niên với tổn thương vềđường hô hấp

1.6 GIẢI PHẪU BỆNH PHỔI BIỆT LẬP

1.6.1 Đại thể

Phổi biệt lập được đặc trưng bởi vị trí, phần nhu mô phổi biệt lập thôngthương với các cấu trúc khác, cung cấp máu của hệ mạch và kết hợp với cácbất thường khác

1.6.1.1 Vị trí :

• Hầu hết phổi biệt lập xảy ra ở các thùy dưới; Tuy nhiên, nó cóthể xảy ra bất cứ nơi nào trong ngực [28] Ngoài ra, phổi biệt lậpngoài thùy có thể hiểu như một màng phổi tạng nhỏ tách biệt hẳnvới lá tạng màng phổi bình thường hoặc khối sau phúc mạc [29].Mức độ gặp ở phổi nào nhiều hơn khác nhau giữa phổi biệt lậpngoài thùy và trong thùy Phổi biệt lập ngoài thùy hầu như luônluôn liên quan đến phổi trái Trong khi đó phổi biệt lập trongthùy có mức độ ưu thế phổi trái thấp hơn: khoảng 60 % cáctrường hợp nằm trong phân thuỳ sau của thùy dưới bên trái [30],[11], [2],[31] Ngược lại, BPFM hay gặp hơn ở phổi bên phải

Trường hợp hiếm hoi của phổi biệt lập hai bên phổi cũng đãđược báo cáo [32], hay gặp cả hai thể phổi biệt lập tỷ lệ rất hiểm3/2625 trường hợp [33].

1.6.1.2 Mối liên kết

Phổi biệt lập trong thùy không có phế quản của nó và không thông vớicây phế quản Nếu một liên kết tồn tại, đó là bất thường Tuy nhiên, các liênkết bất thường có thể liên kết phổi biệt lập với phế quản khác, nhu mô phổi,hoặc đường tiêu hóa [2], [34] Những kết nối này và hoặc các lỗ - khe rỗngcủa Kohn có thể cho phép vi khuẩn xâm nhập vào phổi biệt lập và gây nhiễmtrùng tái phát, thường thấy ở phổi biệt lập trong thùy

Phổi biệt lập ngoài thùy tương tự như phổi biệt lập trong thùy, khôngliên hệ với cây phế quản gốc Nó có thể kết nối với đường tiêu hóa, hoặc hiếmhơn là các cấu trúc trong phổi [2], [34] Biến chứng nhiễm trùng không phổbiến ở thể này

1.6.1.3 Cung cấp mạch máu

Trong phổi biệt lập nội thùy, nguồn cung động mạch thường có nguồngốc từ động mạch chủ ngực thấp hoặc động mạch chủ bụng trên Trong mộtbáo cáo 25 trường hợp, 16 trường hợp có một thân động mạch duy nhất và 9trường hợp còn lại có nhiều động mạch [2].Hệ thống tĩnh mạch thường làtĩnh mạch phổi về tâm nhĩ trái, mặc dù có các nhánh hồi lưu bất thường của

hệ tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch đơn…có thể về tâm nhĩ phải

Nói chung, cấp máu động mạch của phổi biệt lập ngoài thùy xuất phát

từ một nhánh khác thường phát sinh từ động mạch chủ ngực [34] Nhánhthường nhỏ, với lưu lượng máu thấp Tổn thương thường có hệ thống tĩnhmạch hồi lưu bất thường tĩnh mạch chủ, hệ thống tĩnh mạch đơn…về tâm nhĩphải [35]

1.6.1.4 Bất thường liên quan

Bất thường bẩm sinh có thể đi kèm với phổi biệt lập, xảy ra thườngxuyên hơn ở những bệnh nhân phổi biệt lập ngoài thùy so với phổi biệt lậptrong thùy Trong 28 trường hợp ở trẻ em và người lớn, dị tật kèm theo xảy

ra trong 43 % phổi biệt lập ngoài thùy và 17 % của phổi biệt lập nội thùy [1].Bất thường liên quan bao gồm thoát vị hoành bẩm sinh, dị tật cột sống, bệnhtim bẩm sinh, giảm sản phổi, đại tràng…[11], [12] Dị tật bẩm sinh đường thở

u đa nang tuyến bẩm sinh (CPAM) đôi khi được ghi nhận cộng hợp với phổibiệt lập ngoài thùy, xảy ra ở 23 trên 46 trường hợp (50% ) ở báo cáo [21]

1.6.2 Vi thể:

- Phổi biệt lập ngoài thùy có thể giống nhu mô phổi bình thường hoặcnhu mô phổi đang phát triển ở thời kỳ bào thai tương tự như các loại u nangnhỏ của CPAM

- Phổi biệt lập nội thùy gặp thường xuyên hình ảnh biến đổi bất thườngtrên một nền còn một vài vùng nhu mổ phổi bình thường Trên lát cắt nhu môphổi biệt lập thường được phân định rõ ràng với các nhu mô bình thường lâncận Nhu mô bất thường đã lan rộng tổn thương và dày lên gây tổn thươngnhu mô phổi lành kế cận Phế quản vùng tổn thương thường giãn ra và chứađầy chất nhầy

Sự xuất hiện mô phổi bình thường trong phổi biệt lập nội thùy cho thấy

sự biến dạng các nhu mô phổi nhiều hơn phổi biệt lập ngoài thùy, với đặcđiểm: các vùng viêm, tích tụ chất nhầy, mủ và hình thành cũng như biến đổinhững nang nhỏ Đôi khi các kênh bạch huyết giãn có liên quan đến tổnthương Phổi biệt lập nội thùy có thể giống như CPAM loại u nang nhỏ hoặchẹp phế quản

Trong một số trường hợp, tổn thương có thể kết hợp giữa phổi biệt lập

và CPAM [21], [22], [36] Trong một báo cáo, 5 trường hợp phổi biệt lậptrong thùy và 1 trường hợp phổi biệt lập ngoài thùy đã được chẩn đoán trước

khi sinh đã có một nhánh của động mạch chủ đi đến nuôi dưỡng cho tổnthương , nhưng mô học lại phù hợp với CPAM Trong loạt mẫu bệnh phẩmcủa nghiên cứu khác, 23 trong 46 trường hợp phổi biệt lập ngoài thùy có kếtquả mô học là CPAM typ 2 Trong số này, 11 trường hợp là u niêm cơ vânthoái hóa [21].

1.7 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG PBL

1.7.1 Lâm sàng

Tổ chức phổi biệt lập phát triển lớn lên cùng tuổi đời của người bệnh.Thường người bệnh không có biểu hiện lâm sàng khi ở giai đoạn chưa có biếnchứng nếu phát hiện ở giai đoạn này thường do khám sức khỏe tình cờ Đếnkhi tổ chức PBL phát triển lớn dần hoặc hoặc có biến chứng như nhiễm trùng,

ho máu, giãn phế quản, ung thư hóa… thì người bệnh mới phát hiện ra Nênkhi hỏi và khám bệnh ta phải quan tâm đến tiền sử các bệnh được chẩn đoántrước đó, đặc biệt tại phổi Có 2 loại tiền sử được nhắc đến trong phổi biệt lập:

 Loại thứ nhất : Tiền sử được chẩn đoán là phổi biệt lập trước đó nhưngchưa điều trị gì Loại này gặp chủ yếu trong phổi biệt lập ngoài thùyđược chẩn đoán trước sinh Loại thứ nhất được chuẩn đoán chủ yếu trênsiêu âm hoặc MRI trước sinh Vấn đề này đã được báo cáo trongnghiên cứu [37]: có 41 thai được xác định là phổi biệt lập ngoài thùytrong một khoảng thời gian 14 năm

 Loại thứ hai: Tiền sử chưa được chẩn đoán phổi biệt lập trước đó màchỉ được chẩn đoán mắc các bệnh khác Loại này gặp trong cả hai thể dochỉ chẩn đoán được biến chứng mà bỏ sót nguyên nhân hoặc ở phổi biệtlập ngoài thùy là tình trạng bệnh do các dị dạng khác kèm theo khi màphổi biệt lập ngoài thùy chưa có biểu hiện trên lâm sàng Loại này gồm:

• Trẻ sơ sinh mắc phổi biệt lập ngoài thùy thường có triệu chứngsuy hô hấp, viêm phổi tái phát…hoặc suy tim, tăng áp lực độngmạch phổi [3]

• Trong phổi biệt lập nội thùy, có thể có biểu hiện ho máu, đaungực trong nghiên cứu hai tác giả nước ngoài [4], [2], hay báocáo trong nước [19] Hay gặp nhất là biến chứng viêm phổi táidiễn nhiều lần [3], áp xe phổi, viêm phổi kéo dài, bộinhiễm lao,nấm Hay hiếm gặp như : ung thư hóa [38]

- Phổi biệt lập ngoài thùy điển hình biểu hiện sớm hơn so với phổi biệtlập trong thùy Việc chẩn đoán có thể được thực hiện sớm ở trẻ sơ sinh hoặctrẻ nhỏ với các triệu chứng của nó Tuy nhiên, một số trường hợp của phổibiệt lập ngoài thùy được phát hiện ở người lớn Trong một loạt các báo cáo ởtrên, tuổi chẩn đoán dao động từ trẻ sơ sinh đến 65 tuổi [39] Trong số 50trường hợp phổi biệt lập ngoài thùy, 12 đã có chẩn đoán trước khi sinh và 23trường hợp đã được phát hiện trong giai đoạn ba tháng đầu của trẻ [39]

Vì vậy, bất kỳ bệnh nhân với các bệnh cảnh lâm sàng trên ta phải chẩnđoán xem bệnh nhân có bị phổi biệt lập không vì điều trị các bệnh trên chỉ làđiều trị triệu chứng, biếm chứng, không giải quyết được gốc rễ của vấn đề nênnguy cơ tái phát rất cao

1.7.2 Cận lâm sàng

Bệnh nhân phổi biệt lập vào viện với rất nhiều lý do nên cận lâm sàngcũng phong phú và phụ thuộc vào tình trạng của bệnh nhân Gồm:

- Xét nghiệm chẩn đoán bệnh phổi biệt lập

- Xét nghiệm chẩn đoán biến chứng

- Xét nghiệm phục vụ điều trị

Trong đó xét nghiệm chẩn đoán biến chứng và phục vụ điều trị phụthuộc vào loại biến chứng, còn xét nghiệm chẩn đoán xác định phổi biệt lậpdựa vào: chụp động mạch chủ có cản quang, MRI và MSCT nhưng chính xácnhất vẫn là MSCT

1.8 CHẨN ĐOÁN PHỔI BIỆT LẬP

1.8.1 Chẩn đoán xác định

1.8.1.1 Chẩn đoán trước sinh

- Hình ảnh SA: Khối tăng âm hình tam giác ở phổi kèm theo đa ối, phùthai Cần chẩn đoán phân biệt với bệnh phổi tuyến nang typ III, dựa vào siêu âmDoppler màu (Bệnh Phổi tuyến nang ĐM nuôi phổi xuất phát từ ĐM Phổi)

- Vùng tăng âm đáy phổi trái được cấp máu bởi ĐM Chủ

- Cắt ngang ngực ở 22 đến 24 tuần trên SA 4D thấy một khối tăng âmdày đồng dạng ở phần thấp lồng ngực trái Vùng tăng âm dày đồng dạng đượccung cấp máu nuôi từ động mạch chủ Hay gặp các di dạng phối hợp theo baogồm thoát vị hoành, dị dạng nang tuyến phổi

- Ngoài ra chụp cộng hưởng từ trước khi sinh (MRI) có thể giúp phânbiệt phổi biệt lập với CPAM, thoát vị hoành bẩm sinh, hoặc tổn thương phổi ítphổ biến khác Hình ảnh là vùng tăng tín hiệu trên T2 đồng thời thấy mạchmáu nuôi xuất phát từ động mạch chủ

1.8.1.2 Chẩn đoán xác định sau sinh dựa vào MSCT

- Hình ảnh điển hình gồm:

• Nang chứa dịch

• Hang chứa cả dịch lẫn khí

• Đông đặc dạng viêm phổi

- Vị trí hay gặp là đáy phổi

- Nhánh động mạch cấp máu bất thường của vùng nhu mô phổi tổnthương xuất phát từ động mạch chủ ngực hoặc động mạch chủ bụng Có thể

có 1 hoặc nhiều nhánh

- Tĩnh mạch hồi lưu có thể đổ về hệ tĩnh mạch đơn, tĩnh mạch chủ,tĩnh mạch phổi…

1.8.2 Chẩn đoán phân biệt:

Chỉ đặt ra chủ yếu với ELS trong bào thai và khi còn nhỏ, cần phân biệtvới các dị tật đường hô hấp khác

Hay biến chứng của ILS do nó hay không phải do nó trong các trườnghợp khó, khi chỉ định điều trị là khác nhau giữa 2 chẩn đoán

- Chẩn đoán phân biệt với các bệnh bẩm sinh đường hô hấp khác:

• Chẩn đoán phân biệt của phổi biệt lập bao gồm tổn thương phổinang khác, chẳng hạn như CPAM Trái ngược với phổi biệt lập,CPAM có kết nối với cây phế quản và được cấp máu từ tuầnhoàn phổi Tuy nhiên, tổn thương lai với các đặc tính mô họccủa CPAM và một nguồn cấp máu từ động mạch chủ đã đượcbáo cáo [40] Trong một nghiên cứu khác, 25 trong 50 trườnghợp phổi biệt lập liên kết với một CPAM [39]

• Ngoài CPAM, chẩn đoán phân biệt của phổi biệt lập bao gồmcác tổn thương ngực với một vùng tổn thương biệt lập khác Baogồm thoát vị hoành bẩm sinh, u nang phế quản và thùy phổi khíphế thũng bẩm sinh Phổi biệt lập cũng có thể bị nhầm lẫn vớimột khối u trung thất như u quái hoặc u nguyên bào thần kinh

- Chẩn đoán phân biệt với các biến chứng của chính nó dựa vào chụpMSCT thấy hình ảnh động mạch nuôi xuất phát từ hệ động mạch chủ thì chẩnđoán xác định là phổi biệt lập

1.9 ĐIỀU TRỊ

- Phổi biệt lập khi chưa có biến chứng thì phải điều trị căn nguyên đểtránh biến chứng.

- Có biến chứng thì phải điều trị song song cả biến chứng và căn nguyên

- Điều trị nội khoa phổi biệt lập nhằm mục đích điều trị triệu chứng vàbiến chứng nhưng các biến chứng này sẽ tái phát chừng nào chưa giải quyếtdứt điểm nguyên nhân

- Điều trị căn nguyên PBL trên thế giới hiện nay áp dụng 2 phương pháp:+ Phẫu thuật cắt bỏ thùy hay phân thùy PBL được chỉ định trongtrường hợp có biến chứng nhiễm trùng phổi tái phát, áp xe phổi, ung thưphổi… Về nguyên tắc điều trị phẫu thuật cắt bỏ phổi biệt lập trong thùy:

• Thể Pryce cắt bỏ tổ chức phổi biệt lập cùng với thùy mà phổi biệtlập nằm trong đó (cắt thùy phổi)

• Thể Le Brigand Dupper người ta có thể cắt riêng tổ chức phổi biệtlập mà vẫn giữ lại tổ chức phổi lành xung quanh nhất là trong trườnghợp tổ chức phổi biệt lập chưa có nhiễm trùng Nhưng không phảitrường hợp phổi biệt lập nào của thể Le Brigand cũng có thể cắtriêng được phổi biệt lập mà giữ lại phần phổi xung quanh mà vẫnphải cắt cả phổi biệt lập lẫn thùy phổi chứa phổi biệt lập, vì phổi biệtlập thường nhiễm trùng lan ra xung quanh phần thùy phổi khác.+ Điện quang can thiệp (nút các nhánh mạch cấp máu của phổi biệt lậpbằng Coil hoặc Amplazer) khi có biến chứng ho ra máu tái phát, tăng áp lựcđộng mạch phổi và có cuống mạch nuôi rõ

+ Chọn phương pháp nào phụ thuộc tình trạng bệnh, thể trạng bệnhnhân và phương tiện kỹ thuật

- Can thiệp thai nhi :

+ Phổi biệt lập trên siêu âm có thể tự tiêu biến chỉ có vài bào thai bịphù tăng dần

+ Vì vậy, sự can thiệp của thai nhi là rất hiếm và được chỉ định trongtrường hợp thai nhi bị tổn thương nghiêm trọng

+ Chỉ nên được thực hiện tại các trung tâm có kinh nghiệm trong phẫuthuật thai nhi Can thiệp trước khi sinh cần tư vấn rộng rãi cho phụ huynh vềnhững rủi ro tiềm tàng so với lợi ích của phẫu thuật

+ Tuy nhiên, kỹ thuật phẫu thuật thai nhi phát triển đã đưa can thiệptrước sinh là một lựa chọn có giá trị trong điều trị sớm phổi biệt lập

+ Một nghiên cứu đánh giá 294 trường hợp dị dạng phổi thai nhi baogồm 23 phổi biệt lập Trong số này, ba phù thai tiến triển và tất cả đã đượcđiều trị thành công trong giai đoạn tử cung [41]

+ Trẻ không có phù thai tăng dần có thể phẫu thuật tốt nếu được hoãnlại cho đến sau khi sinh

+ Kết luận: trong trường hợp không có dị tật bẩm sinh quan trọng khác,tiên lượng cho trẻ em với phổi biệt lập nói chung là rất tốt [25], [41] Điềunày được minh họa bằng 2 báo cáo của các bệnh nhân trải qua phẫu thuật cắt

bỏ Trong 10 bệnh nhân (7 trẻ em và 3 người lớn), đã cắt thùy phổi điều trịphổi biệt lập nội thùy hoặc phổi biệt lập ngoài thùy, 9 không có triệu chứng ở

6 tháng đến 10 năm sau khi phẫu thuật [42] Một trẻ sơ sinh non (29 tuần tuổithai) chết một tháng sau khi sinh vì viêm ruột hoại tử Báo cáo nghiên cứu[43]: mô tả 22 bệnh nhân bị bệnh phổi nang chẩn đoán trước khi sinh, 7 ngườitrong số họ bị phổi biệt lập được phẫu thuật điều trị Thời gian sống trungbình sau phẫu thuật là 6,9 năm Mặc dù nói chung các ca mổ đều tốt, nhưngmột số đã bị nhiễm trùng đường hô hấp thường xuyên hoặc tăng trưởng chậm.Các tác giả nhấn mạnh sự cần thiết phải chăm sóc hô hấp dài hạn và đánh giá

các thông số tăng trưởng Nghiên cứu cho thấy rằng chức năng thông khí, tướimáu có thể hữu ích trong việc quản lý lâu dài của bệnh nhân sau phẫu thuậtcác dị dạng phổi bất thường.

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân:

Bệnh nhân được chẩn đoán xác định là phổi biệt lập dựa vào:

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1 Phương pháp nghiên cứu:

Nghiên cứu mô tả cắt ngang, hồi cứu

2.2.2 Phương pháp thu thập thông tin

Nghiên cứu hồi cứu trên hồ sơ bệnh án của 10 bệnh nhân phổi biệt lậptại phòng lưu trữ hồ sơ thuộc phòng kế hoạch tổng hợp bệnh viện Bạch Mai

và bệnh viện Trung Ương Quân Đội 108 Mỗi bệnh nhân được điền các thôngtin vào một mẫu thống nhất

1. Thông tin chung: tuổi, giới, nghề nghiệp

2. Lý do vào viện: sốt, ho đờm, ho máu, đau ngực…

3. Tiền sử các bệnh đã được ghi nhận trước đó

4. Thông tin ở tuyến trước: thời gian bị bệnh trước khi vào viện đầu tiên,thời gian điều trị tại tuyến trước, chẩn đoán ở tuyến trước.

5. Triệu chứng cơ năng: ho, khó thở, đau ngực, sốt…

6. Triệu chứng toàn thân: hội chứng nhiếm trùng, hội chứng thiếu máu,gầy sút cân…

7. Triệu chứng thực thể: hội chứng đông đặc, hội chứng ba giảm, rale ởphổi…

8. Triệu chứng X-quang phổi chuẩn: Mô tả vị trí tổn thương, hình ảnh tổnthương, số lần chụp X-quang của bệnh nhân và so sánh với kết quả lầntrước

9. Cắt lớp vi tính thường và cắt lớp vi tính xoắn ốc đa dãy: mô tả vị trí,hình ảnh tổn thương, động mạch cấp máu và tĩnh mạch hồi

Lưu

Nội soi phế quản

Bilan viêm: số lượng và công thức bạch cầu, tốc độ máu lắng, CRP…Giải phẫu bệnh tổ chức phổi sau phẫu thuật: Đại thể và vi thể

Các xét nghiệm các cần cho chẩn đoán và điều trị

Chẩn đoán bệnh phổi biệt lập : lúc vào viện, sau khi có kết quả chụpMSCT, trước mổ, trong và sau mổ

Phương pháp điều trị phổi biệt lập:

• Điều trị biến chứng

• Điều trị nguyên nhân: Phẫu thuật hoặc nút mạch

• Phương pháp điều trị khác: Điều trị triệu chứng và điều trị hỗ trợ trước

và sau mổ

2.3 PHƯƠNG PHÁP XỬ LÝ SỐ LIỆU

Số liệu thu thập được xử lý bằng tay với các thuật toán y học thống kê

CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

3.1 TUỔI, GIỚI VÀ NGHỀ NGHIỆP

3.1.1 Tuổi và giới

Bảng 3.1: Sự phân bố nhóm tuổi và giới trong bệnh phổi biệt lập (n=10)

Nhận xét: tỷ lệ mắc ở công nhân , trí thức và nhóm nghề tự do là như

nhau, chiếm 30% Sinh viên chiếm 10%

3.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG BỆNH PHỔI BIỆT LẬP

3.2.1 Tiền sử mắc bệnh trước đó

Bảng 3.3: Tiền sử bệnh đã được ghi nhận trước đó (n=10)

3.2.2 Thời gian vào viện trước khi bị bệnh của bệnh nhân phổi biệt lập

Bảng 3.4: Thời gian bị bệnh của bệnh nhân phổi biệt lập trước khi nhập

3.2.3 Lý do vào viện

Bảng 3.5: Lý do vào viện chính của bệnh nhân phổi biệt lập (n=10)

Lý do vào viện Số bệnh nhân Tỷ lệ %

3.2.4 Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân phổi biệt lập (n=10)

Bảng 3.6: Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân phổi biệt lập

Triệu chứng lâm sàng Số bệnh nhân Tỷ lệ %

Triệu chứng cơ năng

 Triệu chứng cơ năng

• Hay gặp nhất là ho gặp trong 9/10 ca Trong đó ho có đờmchiếm nhiều nhất 4/10 ca, ho máu và ho khan gặp ở 2/10 ca

• Sau đó là đau ngực bên tổn thương chiếm 5/10 ca

 Triệu chứng thực thể

• Gặp nhiều nhất là rì rào phế nang giảm gặp ở 5/10 ca, sau đó

là rales nổ (4/10 ca) và hội chứng đông đặc (3/10 ca)

• Các triệu chứng khác ít gặp hơn

 Triệu chứng toàn thân:

• chủ yếu gặp sốt (40%)

3.3 ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG

3.3.1 X-quang phổi chuẩn

Trong 10 bệnh nhân có 6 bệnh nhân được chụp phim X-quang phổichuẩn (chiếm 60%)

3.3.1.1 Vị trí và số ổ tổn thương trên phim chụp X-quang

Bảng 3.7: Bảng vị trí tổn thương trên phim chụp X-quang phổi chuẩn (n=6)

Trên phim chụp X-quang phổi chuẩn của 6 bệnh nhân thấy tất cả đều

có một ổ tổn thương nằm ở thuỳ dưới (100%), phổi phải (66,67%) gặp nhiềuhơn phổi trái (33,33%)

3.3.1.2 Hình ảnh tổn thương trên phim chụp X-quang

Bảng 3.8: Bảng đặc điểm hình ảnh tổn thương trên phim chụp X-quang

phổi chuẩn (n=6)

Đặc điểm hình ảnh tổn thương Số bệnh nhân Tỷ lệ %

Hình ảnh tổn thương trên X-quang được ghi nhận chủ yếu là dạng khối

mờ , ranh giới tương đối rõ theo dõi tổn thương viêm (chiếm 83,33%) , trong

đó có 3 hình ảnh kèm theo dày mảng phổi, kén khí và dải xơ hay gặp (chiếm33,33% mỗi loại)

3.3.2 Nội soi phế quản

Có 9 trong tổng số 10 bệnh nhân được nội soi phế quản, chiếm 90%.Tất cả các tổn thương phát hiện được trên nội soi phế quản đều ở thuỳ dướihai bên phổi Kết quả nội soi cho thấy có 4 bệnh nhân trên nội soi không pháthiện thây bất thường

Bảng 3.9: tổn thương trong nội soi phế quản (n=5)

Vị trí tổn thương Dịch đục –

mủ chảy ra

Thâm nhiễm

Số bệnh nhân

Tổng số bệnh nhân

Nhận xét:

Có 5 bệnh nhân phát hiện được tổn thương khí soi phế quản Trong đó,phổi của 4 bệnh nhân có tổn thương chủ yếu là chảy dịch – mủ ở phể quảnthuỳ dưới (một phân thùy 10 bên trái, 3 bên phải trong đó có 2 bệnh nhân ởphân thùy 10 và 1 ở phân thùy 6); 1 bệnh nhân vừa có chảy dịch mủ kèm theothâm nhiễm phế quản ở thùy dưới bên phải

3.3.3 Chụp cắt lớp vi tính (CT) lồng ngực thường và chụp mạch máu

lồng ngực

Có 7 trong tổng số 10 bệnh nhân được chup phim CT lồng ngực thường

chiếm 70% Vị trí tổn thương trên phim chụp CT tương ứng với vị trí trên

phim chụp X-quang 100% ở thuỳ dưới và có các hình ảnh kèm theo khác

Bảng 3.10: Hình ảnh tổn thương trên phim chụp CT lồng ngực thường (n=7)

Tổn thương gặp nhiều nhất trên phim CT thường là áp xe phổi (chiếm

42,86%), sau đến các tổn thương giãn phế quản – phế nang , hình ảnh theo dõi

u và nấm phổi

Có một trường hợp được chẩn đoán được phổi biệt lập trên CT thường

nhờ thấy được nhánh tách ra từ bờ phải của động mạch chủ ngực khi tiêm

thuốc cản quang, có đường kính 0.8mm

Ngoài ra còn có một bênh nhân được chụp mạch cũng chẩn đoán được

phổi biệt lập (Hình ảnh: thùy dưới phổi phải được các nhánh của động mạch

phế quản phải, động mạch dưới hoành phải, các nhánh động mạch liên sườn

X, XI cấp máu)

Vậy CT thường có cản quang và chụp mạch lồng ngực có khả năng

phát hiện phổi biệt lập

3.3.4 Chụp cắt lớp vi tính xoắn ốc đa dãy (MSCT ) lồng ngực

Trong số 10 bệnh nhân có 8 bệnh nhân được chụp MSCT ngực, chiếm80% và 6 trong tổng số 8 bệnh nhân được chẩn đoán chính xác là phổi biệt lậptrên MSCT

Bảng 3.11: Hình ảnh tổn thương trên phim chụp MSCT lồng ngực (n=9)

 Cấu trúc dạng khối đông đặc chiếm ưu thế (62,5 %), sau đó đếndạng áp xe (37,5 %), ít nhất là dạng nang (12,5 %) Trong đó có mộtbệnh nhân có cả 2 dạng tổn thương khối đông đặc và áp xe.

 Chủ yếu là một khối ranh giới không rõ (62,5 %), mật độ khôngđồng nhất (75 %), có nhiều ổ tổn thương nhỏ bên trong (87,5 %),trong lòng chứa nhánh phế quản ( gần như không có chức năng hoặc

bị giãn, viêm hẹp…) Cấu trúc dạng nang, ranh giới rõ, mật độ đồngnhất, trong chỉ chứa nước chỉ gặp ở một bệnh nhân (12,5 %)

 Động mạch cấp máu chủ yếu có một nhánh ( chiếm 4 trong tổng số

6 trường hợp có mạch máu nuôi) và chủ yếu xuất phát từ động mạchchủ ngực (chiếm 4 trường hợp có mạch nuôi được phát hiện trênMSCT) Có một trường hợp có cả mạch máu nuôi xuất phát từ độngmạch chủ bụng và động mạch chủ ngực và một động mạch xuất phát

từ động mạch chủ bụng Còn lại 2 trường hợp không được miêu tảtrên MSCT

 Tĩnh mạch hồi lưu không được mô tả nhiều trên MSCT (chiếm 5trên tổng số 8 trường hợp), có 3 trường hợp được mô tả, 1 trườnghợp đổ về tĩnh mạch phổi và tâm nhĩ phải, 1 trường hợp đổ về tâmnhĩ trái, một trường hợp tĩnh mạch giãn

 Các tổn thương kèm theo rất đa dạng

 2 bệnh nhân không được chụp MSCT được chẩn đoán nhầm thànhgiãn phế quản bội nhiễm