Bài Giảng Hóa Sinh Hemoglobin

HOÁ HỌC HEMOGLOBINMỤC TIÊU: HEMOGLOBIN... Sự khác nhau của các A.. Amin trên đoạn xoắn F của chuỗi polypeptid... Sự khác nhau của các A.. Amin trên đoạn xoắn F của chuỗi polypeptid Vị

HOÁ HỌC HEMOGLOBIN

MỤC TIÊU:

HEMOGLOBIN

ĐẠI CƯƠNG

 Hemoglobin (Hb) là protein t p: là chromoprotein có nhóm ngo i Hemạ ạ

 Hemoglobin g m ồ 4 chu i polypeptidỗ liên k t v i ế ớ 4 Hem

 Hem g m ồ Porphyrin liên k t v i ế ớ S t (Feắ ++) qua 4 N c a 4 vòng pyrolủ

I CẤU TẠO CỦA PORPHYRIN VÀ HEM

 PORPHYRIN = PORPHIN + G C H U CỐ Ữ Ơ CÁC V TRÍ 1, 8Ở Ị …

– Porphin : 4 vòng pyrol được liên kết qua 4 cầu nối

Methenyl (-CH=)

N N N

N

3 4

5 6

7

8

3 4 5

6 7 8

I

II

III IV

– GỐC HỮU CƠ TRÊN CÁC VỊ TRÍ TỪ 1, ,8

 Acid acetic A - CH2 - COOH

 Acid propionic P - CH2 - CH2 - COOH

A P

A P

A P

P

A

P A UROPORPHYRIN I UROPORPHYRIN III

P M

M P

M P

M P

COPROPORPHYRIN I COPROPORPHYRIN III

PROTOPORPHYRIN IX

M V

M V

M P

IV CẤU TẠO GLOBIN

 Globin g m ồ 4 chu i polypeptidỗ

Ng i bình th ng, tr ng thành, d ng ph bi n nh t là:ườ ườ ưở ạ ổ ế ấ

– 2 chuỗI β , mỗi chuỗi gồm 146 acid amin

– 2 chuỗi α , mỗi chuỗi gồm 141 acid amin

Các acid amin thay đổi theo theo tuổi, loài , các trường hợp bệnh lý

CẤU TẠO CHUỖI β

CHUỖI GLOBIN CỦA Hb NGƯỜI

BÌNH THƯỜNG

 HbA1: Hb ng i tr ng thành g m 2 chu i ườ ưở ồ ỗ α và 2 chu I ỗ β (α2β2)

 HbA2: Hb ng i tr ng thành g m 2 chu i ườ ưở ồ ỗ α và 2 chu i ỗ δ (α2 δ 2)

 HbF: Hb bào thai g m 2 chu i ồ ỗ α và 2 chu i ỗ γ (α2 γ 2)

- ChuỗI α gồm 141 acid amin

- ChuỗI β , γ , δ gồm 146 acid amin, chỉ khác nhau một số acid amin trên vị trí xoắn

Sự khác nhau của các A Amin trên đoạn xoắn F của chuỗi polypeptid

Sự khác nhau của các A Amin trên

đoạn xoắn F của chuỗi polypeptid

Vị

trí F

HỒNG CẦU BÌNH THƯỜNG VÀ BỆNH LÝ

V.CẤU TẠO CỦA HEMOGLOBIN

 M i ỗ Hem g m 4 n vồ đơ ị liên k t v i nhau: ế ớ

– Một đơn vị gồm 1 Hem liên kết với 1 chuỗi Polypeptid

– Fe++ của Hem liên kết phối trí với Nitơ của nhân Imidazol trong His của chuỗi polypeptid

– Khi chưa liên kết với Oxy, Hb liên kết với 2,3-Diphosphoglycerat (DPG) DPG làm giảm ái lực của Hb với Oxy làm cho Hb nhả Oxy dễ dàng ở mao mạch

Hb – DPG + 4O2  Hb(O2) + DPG

Hb liên kết với 2,3-Diphosphoglycerat

Liên kết giữa Hem và Globin

CẤU TẠO CỦA Hb

Cấu tạo của một tiểu đơn vị của Hb

CẤU TẠO CỦA Hb (tiếp theo)

C u t o Hb g m 4 ti u n vấ ạ ồ ể đơ ị

VI TÍNH CHẤT CỦA Hb

 1.K t h p v i Oxy t o Oxyhemoglobinế ợ ớ ạ

Hb + 4O2  Hb(O2)4

Ph n ng k t h p hay nh ng O ả ứ ế ợ ườ 2 c a Hb ph thu c ủ ụ ộ áp su t riêng ph n c a O ấ ầ ủ 2 (PO2)

- Ở ph i ổ , PO2 trong không khí là 13KPa (1 mmHg = 0,133 KPa)  Oxy k t h p v I Hb, ế ợ ớ 96% Hb

b o hoà O ả 2,

- Ở ổ t ch c ứ ví d c PO ụ ở ơ 2 còn 1,5 Kpa, Oxy đượ c gi i phóng ả cho c ơ  máu v tim b o hoà ch ề độ ả ỉ còn 64%

1.Kết hợp với Oxy tạo Oxyhemoglobin (TT)

MetHb có nhi u trong c th gây ng c vì không có kh n ng v n chuy n Oxyề ơ ể ộ độ ả ă ậ ể

C th có ơ ể enzym diaphorase kh MetHb thành Hb gi i cử để ả độ

Xanh methylen và Vit C c ng có kh n ng khũ ả ă ử

5.Tính chất enzym của Hb

 Hb có kh n ng xúc tác gi ng enzym ả ă ố peroxydase phân hu Hỷ 2O2

AH2 + H2O2  A + H2O

Tính ch t này ấ đượ c dùng tìm v t máuđể ế

VII.MỘT SỐ PORPHYRINOPROTEIN

 C u t o g m 1 chu i polypeptid liên k t v i 1Hemấ ạ ồ ỗ ế ớ

1 Myoglobin (Mb): MbO2 d ng d tr Oạ ự ử 2 c a củ ơ

Myoglobin

Enzym phân hu Hỷ 2O2

 Catalase: 2H2O2  2H2O + O2

 Peroxydase:

AH2 + 2H2O2  A + 2H2O