Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị vi phẫu thuật u vùng tuyến tùng

ĐẶT VẤN ĐỀ U vùng tuyến tùng bao gồm u của tuyến tùng và u các thành phần, cấu trúc xung quanh tuyến tùng. Tuyến tùng nằm ở sâu trung tâm não bộ, khoảng cách từ tuyến tùng tới các vùng da đầu đều ngang bằng nhau [18],[28],[115]. Tuyến tùng phát triển từ phần đuôi vòm não thất ba trong khoảng tuần thứ 7 của quá trình phát triển bào thai. Đây là vùng có giải phẫu khá phức tạp, nằm sâu trong hộp sọ, xung quanh có nhiều mạch máu và cấu trúc chức năng quan trọng [7],[19],[45],[115],[117]. Sinh lý tuyến tùng chưa rõ ràng nhưng có liên quan tới trạng thái thức - ngủ, các rối loạn về nội tiết, cảm nhận ánh sáng của mắt và một số chức năng khác còn chưa rõ [28],[40],[71],[83],[112]. U não vùng tuyến tùng rất hiếm gặp, chỉ khoảng 0,4-1% u não ở người lớn, 3-8% ở trẻ em trong nghiên cứu tại Châu Âu và Châu Mỹ, ở Châu Á chiếm tỷ lệ 3-9% tổng số u trong sọ, u não vùng này rất đa dạng, nhưng chủ yếu là u tế bào mầm, u tế bào tuyến tùng lành tính, u nguyên bào tuyến tùng ác tính, u quái, u tế bào thần kinh đệm (glioma), u màng não, u nhú, u da bì, nang tuyến tùng… [61],[68],[107],[109],[115],[120]. Biểu hiện lâm sàng u não vùng tuyến tùng rất đa dạng nhưng cũng có những đặc điểm riêng. Khối u vùng này có thể chèn ép não thất III, chèn ép cống não gây giãn não thất, chèn ép vào thể chai, cuống não trên, tiểu não, hố sọ sau, phần trên não thất bốn, chèn ép củ não sinh tư, khi u lớn có thể chèn ép vào thân não, vào vùng thùy chẩm…của não. Trên thế giới, việc chẩn đoán và điều trị u não vùng tuyến tùng là vấn đề thời sự, luôn thu hút sự quan tâm của các chuyên gia phẫu thuật thần kinh, chẩn đoán hình ảnh, ung thư và được đề cập nhiều trong nhiều hội nghị khoa học về phẫu thuật thần kinh (PTTK). Phẫu thuật lấy u vùng tuyến tùng vẫn là một thử thách lớn với các phẫu thuật viên phẫu thuật thần kinh. Ngày nay, nhờ những tiến bộ trong chẩn đoán hình ảnh, gây mê hồi sức, đã có nhiều phương tiện kỹ thuật hỗ trợ như mổ lấy u dưới kính vi phẫu, qua nội soi hỗ trợ, dưới định vị bằng Navigation, chụp cộng hưởng từ trong mổ… phẫu thuật lấy u đã có những bước phát triển mạnh mẽ đã đạt được những bước tiến bộ và cho kết quả khả quan. Tại Việt Nam, u vùng tuyến tùng chỉ mới được chẩn đoán và điều trị ở một số trung tâm phẫu thuật thần kinh trong nước, vẫn còn nhiều quan điểm điều trị khác nhau được đưa ra như: chỉ nên sinh thiết và xạ trị, phẫu thuật lấy u làm giải phẫu bệnh, điều trị giảm áp lực nội sọ và xạ trị…. Việc nghiên cứu một cách tổng quát về dịch tễ, các đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, kết quả phẫu thuật của u não vùng tuyến tùng còn ít và chưa được đề cập nhiều ở Việt Nam. Vì vậy, để góp phần chẩn đoán sớm, điều trị phẫu thuật u não vùng tuyến tùng, chúng tôi nghiên cứu và tiến hành đề tài “Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị vi phẫu thuật u vùng tuyến tùng” nhằm các mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh u não vùng tuyến tùng. 2. Đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u não vùng tuyến tùng.

HỌC VIỆN QUÂN Y



NGUYỄN VĂN HƯNG

NGUYỄN VĂN HƯNG

NGHIÊN CỨU CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

VI PHẪU THUẬT U VÙNG TUYẾN TÙNG

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

HÀ NỘI - 2015

NGUYỄN VĂN HƯNG

NGUYỄN VĂN HƯNG

NGHIÊN CỨU CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

VI PHẪU THUẬT U VÙNG TUYẾN TÙNG

CHUYÊN NGÀNH: NGOẠI THẦN KINH - SỌ NÃO

MẠNH CHÍ

HÀ NỘI - 2015

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các sốliệu, kết quả nêu trong luận án là trung thực và chưa từng được công bố trongbất cứ công trình nào khác.

Nếu có gì sai, tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm

Hà Nội, ngày….tháng ….năm 2015

Nghiên cứu sinh

Nguyễn Văn Hưng

Tôi xin chân thành cảm ơn:

Đảng ủy - Ban giám đốc Bệnh viện Quân y 103- Học viện Quân y,Phòng sau đại học Học viện Quân y, Bộ môn Khoa phẫu thuật thần kinh Bệnhviện Quân y 103, Khoa phẫu thuật thần kinh Bệnh viện Việt Đức đã tạo điềukiện thuận lợi cho tôi nghiên cứu và hoàn thành luận án này

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới:

Phó Giáo sư, TTUT Đồng Văn Hệ, Đại tá Phó Giáo sư NGND TrầnMạnh Chí, người thầy đã dìu dắt và giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập,nghiên cứu khoa học và thực hiện luận án này

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới Giáo sư –Tiến sỹ -TTND Vũ Hùng Liên,Phó Giáo sư, Tiến sỹ, TTUT Bùi Quang Tuyển, Phó Giáo sư, Tiến sỹ, TTNDNguyễn Thọ Lộ đã giúp đỡ tôi trong quá trình học tập và công tác

Tôi xin chân thành cảm ơn Phó Giáo sư, Tiến sỹ, TTUT Nguyễn HùngMinh, Phó Giáo sư, Tiến sỹ, TTUT Vũ Văn Hòe, Ths TTUT Đặng Đình Namngười thầy đã giảng dạy truyền đạt kiến thức, kinh nghiệm thực hành vô cùngquý báu cho tôi trong quá trình học tập Trân trọng cảm ơn Bs Nguyễn ĐứcTrọng, Nguyễn Thành Bắc, Hoàng Thanh Tùng, Bùi Quang Dũng, NguyễnXuân Phương, Vũ Yên Khánh, Hành chính trưởng Phạm Quý Phúc, Phạm ThịHoa, cùng các anh chị y tá, hộ lý Khoa Phẫu thuật thần kinh Bệnh viện Quân

y 103, nơi tôi công tác

Tôi xin chân thành cảm ơn tập thể các Bác sỹ, nhân viên Khoa phẫuthuật thần kinh Bệnh viện Việt Đức, Phòng mổ ngoại thần kinh Bệnh việnViệt Đức, Bệnh viện Quân y103 đã giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu

Tôi xin chân thành biết ơn các nhà khoa học, các thầy cô trong và ngoài

cơ sở đào tạo đã đóng góp những ý kiến quý báu cho bản luận án này

Tôi xin chân thành cảm ơn bạn bè, đồng nghiệp và người thân đã giúp

đỡ tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu

Tôi xin chân thành cảm ơn toàn thể những bệnh nhân và gia đình bệnhnhân đã cung cấp thông tin và phối hợp với tôi trong quá trình nghiên cứu

Xin kính dâng tặng bố Nguyễn Văn Kha và mẹ Dương Thị Mai, người

sinh thành, dưỡng dục và động viên, giúp đỡ con trong cuộc sống và sựnghiệp Cảm ơn sự quan tâm, chia sẻ của anh chị trong gia đình, xin cảm ơn

em Lê Thị Thúy Nga người đã từng luôn động viên, chăm lo và chia sẻ cho

tôi trong cuộc sống và trên con đường binh, y nghiệp

TRANG PHỤ BÌA

LỜI CAM ĐOAN

LỜI CẢM ƠN

MỤC LỤC

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT

DANH MỤC BẢNG BIỂU

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

DANH MỤC HÌNH

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 3

1.1 Lịch sử nghiên cứu u não vùng tuyến tùng trên thế giới và Việt Nam .3 1.1.1 Tuyến tùng và bệnh u não vùng tuyến tùng theo y văn thế giới 3

1.1.2 Các nghiên cứu u não vùng tuyến tùng tại Việt Nam 6

1.2 Giải phẫu định khu vùng tuyến tùng 8

1.2.1 Phôi thai học tuyến tùng 8

1.2.2 Giải phẫu định khu vùng tuyến tùng 9

1.2.3 Giới hạn xung quanh của tuyến tùng 9

1.2.4 Các thành phần trong vùng tuyến tùng 10

1.3 Đặc điểm chung u não vùng tuyến tùng 12

1.3.1 Tần xuất 12

1.3.2 Tuổi và giới 13

1.3.3 Nguồn gốc u vùng tuyến tùng 14

1.3.4 Nguyên nhân u não vùng tuyến tùng 14

1.4 Sinh bệnh học của hội chứng tăng áp lực nội sọ 15

1.5 Phân loại theo giải phẫu bệnh 16

1.5.1 Phân loại và phân độ mô bệnh học u não 16

1.5.2 Phân loại của Tổ chức y tế thế giới (TCYTTG) 17

1.5.3 Đặc điểm mô bệnh học u vùng tuyến tùng theo WHO năm 2007 18

1.6 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng u não vùng tuyến tùng 21

1.6.1 Lâm sàng u não vùng tuyến tùng 21

1.8 Phương pháp điều trị u não vùng tuyến tùng 32

1.8.1 Mục tiêu điều trị 32

1.8.2 Các phương pháp điều trị giãn não thất 32

1.8.3 Phương pháp sinh thiết có định vị hỗ trợ 34

1.8.4 Các đường mổ vào u não vùng tuyến tùng 34

1.8.5 Các phương pháp điều trị kết hợp 40

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 46

2.1 Đối tượng nghiên cứu 46

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 46

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 46

2.2 Phương pháp nghiên cứu 47

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 47

2.2.2 Cỡ mẫu 47

2.3 Nội dung nghiên cứu 47

2.3.1 Đặc điểm đối tượng nghiên cứu 47

2.3.2 Nghiên cứu biểu hiện lâm sàng 48

2.3.3 Các thăm khám cận lâm sàng 49

2.3.4 Kết quả mô bệnh học 52

2.3.5 Điều trị u não vùng tuyến tùng 55

2.3.6 Đánh giá kết quả phẫu thuật 62

2.3.7 Tiêu chuẩn đánh giá bệnh nhân sau mổ 63

2.3.8 Điều trị xạ trị, hóa trị u não vùng tuyến tùng 63

2.4 Thời gian sống thêm sau điều trị 64

2.5 Xử lý số liệu 65

2.6 Đạo đức nghiên cứu 65

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 66

3.1 Đặc điểm chung u não vùng tuyến tùng 66

3.1.1 Tuổi và giới 66

3.1.2 Nghề nghiệp 68

3.1.3 Thời gian từ khi khởi phát đến khi phẫu thuật 68

3.2.1 Triệu chứng lâm sàng 73

3.2.2 Cận lâm sàng 78

3.3 Điều trị phẫu thuật 86

3.3.1 Điều trị giãn não thất 86

3.3.2 Đặc điểm đại thể u não vùng tuyến tùng trong mổ 87

3.3.3 Đường mổ sử dụng để phẫu thuật lấy u 88

3.3.4 Mức độ lấy u 88

3.4 Kết quả mô bệnh học u não vùng tuyến tùng 90

3.5 Biến chứng sau mổ 94

3.6 Điều trị kết hợp sau mổ 96

3.7 Đánh giá kết quả sau phẫu thuật 97

3.7.1 Đánh giá kết quả gần: Từ khi ra viện đến thời điểm 3 tháng sau mổ.97 3.7.2 Kết quả xa 100

3.7.3 Di chứng sau mổ 103

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 104

4.1 Đặc điểm chung của các đối tượng nghiên cứu 104

4.1.1 Tần xuất của u não vùng tuyến tùng 104

4.1.2 Tỷ lệ về tuổi 105

4.1.3 Tỷ lệ về giới 105

4.1.4 Nghề nghiệp 106

4.2 Đặc điểm lâm sàng 107

4.2.1 Thời gian mắc bệnh 107

4.2.2 Lý do vào viện 108

4.2.3 Thời gian ủ bệnh 110

4.2.4 Triệu chứng lâm sàng u não vùng tuyến tùng 111

4.3 Đặc điểm cận lâm sàng 121

4.3.1 Xét nghiệm nội tiết và chất chỉ thị u 121

4.3.2 Chụp XQ xương sọ 123

4.3.3 Chụp cắt lớp vi tính sọ não 123

4.3.4 Chụp cộng hưởng từ 125

4.4.2 Phương pháp phẫu thuật lấy u 129

4.5 Kết quả phẫu thuật 131

4.5.1 Kết quả gần sau mổ 131

4.5.2 Kết quả về chẩn đoán hình ảnh 134

4.5.3 Tai biến, biến chứng sau mổ 135

4.5.4 Kết quả mô bệnh học 136

4.5.5 Kết quả xa 137

4.6 Xạ trị hỗ trợ sau mổ u vùng tuyến tùng 139

4.6.1 Xạ trị 139

4.6.2 Hóa trị 140

4.7 Thời gian sống thêm sau điều trị 140

BỆNH ÁN MINH HỌA 142

KẾT LUẬN 145

KIẾN NGHỊ 147 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH CÔNG BỐ KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN ÁN

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

TT Phần viết tắt Phần viết đầy đủ

1 KPS Karnofsky performance Status

2 TCYTTG Tổ chức Y tế Thế giới

3.4 Thời gian từ khi khởi phát đến khi được phẫu thuật 693.5 Phân bố kích thước khối u và thời gian mắc bệnh 713.6 Tương quan giữa kích thước u và thời gian mắc bệnh 72

3.9 Hội chứng lâm sàng chính trong u não vùng tuyến tùng 75

3.11 Tương quan giữa rối loạn thị lực, thị trường 763.12 Tri giác bệnh nhân trước mổ theo thang điểm Glasgow 77

3.18 Liên quan giữa vôi hóa tuyến tùng với giải phẫu bệnh của u 80

3.21 Hướng xâm lấn của u trên phim chụp cộng hưởng từ 833.22 Phân bố giữa hướng xâm lấn của u với tính chất u 853.23 Liên quan giữa hình dạng u hình cánh bướm với u tế bào mầm 853.24 Mối liên quan giữa kích thước u và loại u 863.25 Các phương pháp điều trị giãn não thất trước mổ lấy u 863.26 Tư thế mổ, đường rạch da trong mổ u não vùng tuyến tùng 88

3.29 Liên quan giữa kích thước u là lượng máu truyền 90

3.31 Bảng phân bố nhóm tuổi theo kết quả mô bệnh học 913.32 Liên quan giữa nhóm tuổi với kết quả mô bệnh học 933.33 Tương quan hội chứng Parinaud với tính chất khối u 933.34 Liên quan giữa vôi hóa tuyến tùng với tính chất của u 94

3.36 Liên quan giữa đường mổ sử dụng với biến chứng sau mổ 96

3.38 Mức độ cải thiện thị lực trước mổ và khi ra viện 983.39 Hội chứng Parinaud trước mổ và sau mổ 3 tháng 983.40 Mức độ cải thiện tình trạng liệt trước mổ và khi ra viện 993.41 Cải thiện trí nhớ, mất ngủ trước mổ và khi ra viện 99

3.43 Liên quan Glasgow trước mổ với Karnofsky khi ra viện 3 tháng 1003.44 Điểm Karnofsky trước mổ và khi ra viện 3 tháng 1013.45 Điểm Karnofsky trước mổ, sau mổ 6 tháng và trên 12 tháng 102

3.47 Kết quả phẫu thuật trên các phim chụp CLVT hoặc CHT 1043.48 Các di chứng sau mổ u não vùng tuyến tùng 104

4.3 Tỷ lệ tử vong sau mổ sau mổ ở các nghiên cứu 134

Biểu đồ Tên biểu đồ Trang

3.4 Phân bố kích thước u và thời gian mắc bệnh 72

Hình Tên hình Trang

1.21 Dẫn lưu não thất ổ bụng, vị trí dẫn lưu trong ổ bụng 34

1.23 Sinh thiết định vị và mô hình kim sinh thiết 35

1.29 Hướng vào lấy u đi vào giữa các xoang tĩnh mạch 40

3.2 U lớn đè ép thể chai, thân não, đẩy tĩnh mạch Galen 833.3 Hình dạng u hình cánh bướm của u tế bào mầm tuyến tùng 863.4 Tư thế mổ nằm sấp cho đường mổ chẩm xuyên lều tiểu não 88

3.6 Các đường mổ sử dụng trong mổ u não vùng tuyến tùng 89

4.3 U tế bào tuyến tùng sau xạ trị tăng sinh mạch máu 127

4.5 U não vùng tuyến tùng trước mổ và sau mổ lấy u 136

ĐẶT VẤN ĐỀ

U vùng tuyến tùng bao gồm u của tuyến tùng và u các thành phần, cấutrúc xung quanh tuyến tùng Tuyến tùng nằm ở sâu trung tâm não bộ, khoảngcách từ tuyến tùng tới các vùng da đầu đều ngang bằng nhau [18],[28],[115].Tuyến tùng phát triển từ phần đuôi vòm não thất ba trong khoảng tuầnthứ 7 của quá trình phát triển bào thai Đây là vùng có giải phẫu khá phức tạp,nằm sâu trong hộp sọ, xung quanh có nhiều mạch máu và cấu trúc chức năngquan trọng [7],[19],[45],[115],[117]

Sinh lý tuyến tùng chưa rõ ràng nhưng có liên quan tới trạng thái thức ngủ, các rối loạn về nội tiết, cảm nhận ánh sáng của mắt và một số chức năngkhác còn chưa rõ [28],[40],[71],[83],[112]

-U não vùng tuyến tùng rất hiếm gặp, chỉ khoảng 0,4-1% u não ở ngườilớn, 3-8% ở trẻ em trong nghiên cứu tại Châu Âu và Châu Mỹ, ở Châu Áchiếm tỷ lệ 3-9% tổng số u trong sọ, u não vùng này rất đa dạng, nhưng chủyếu là u tế bào mầm, u tế bào tuyến tùng lành tính, u nguyên bào tuyến tùng

ác tính, u quái, u tế bào thần kinh đệm (glioma), u màng não, u nhú, u da bì,nang tuyến tùng… [61],[68],[107],[109],[115],[120]

Biểu hiện lâm sàng u não vùng tuyến tùng rất đa dạng nhưng cũng cónhững đặc điểm riêng Khối u vùng này có thể chèn ép não thất III, chèn épcống não gây giãn não thất, chèn ép vào thể chai, cuống não trên, tiểu não, hố

sọ sau, phần trên não thất bốn, chèn ép củ não sinh tư, khi u lớn có thể chèn

ép vào thân não, vào vùng thùy chẩm…của não

Trên thế giới, việc chẩn đoán và điều trị u não vùng tuyến tùng là vấn đềthời sự, luôn thu hút sự quan tâm của các chuyên gia phẫu thuật thần kinh,chẩn đoán hình ảnh, ung thư và được đề cập nhiều trong nhiều hội nghị khoahọc về phẫu thuật thần kinh (PTTK) Phẫu thuật lấy u vùng tuyến tùng vẫn làmột thử thách lớn với các phẫu thuật viên phẫu thuật thần kinh

Ngày nay, nhờ những tiến bộ trong chẩn đoán hình ảnh, gây mê hồi sức,

đã có nhiều phương tiện kỹ thuật hỗ trợ như mổ lấy u dưới kính vi phẫu, quanội soi hỗ trợ, dưới định vị bằng Navigation, chụp cộng hưởng từ trong mổ…phẫu thuật lấy u đã có những bước phát triển mạnh mẽ đã đạt được nhữngbước tiến bộ và cho kết quả khả quan

Tại Việt Nam, u vùng tuyến tùng chỉ mới được chẩn đoán và điều trị ởmột số trung tâm phẫu thuật thần kinh trong nước, vẫn còn nhiều quan điểmđiều trị khác nhau được đưa ra như: chỉ nên sinh thiết và xạ trị, phẫu thuật lấy

u làm giải phẫu bệnh, điều trị giảm áp lực nội sọ và xạ trị…

Việc nghiên cứu một cách tổng quát về dịch tễ, các đặc điểm lâm sàng,chẩn đoán hình ảnh, kết quả phẫu thuật của u não vùng tuyến tùng còn ít vàchưa được đề cập nhiều ở Việt Nam Vì vậy, để góp phần chẩn đoán sớm,điều trị phẫu thuật u não vùng tuyến tùng, chúng tôi nghiên cứu và tiến hành

đề tài “Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị vi phẫu thuật u vùng tuyến tùng”

nhằm các mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh u não vùng tuyến tùng.

2 Đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u não vùng tuyến tùng.

CHƯƠNG 1:

TỔNG QUAN 1.1 Lịch sử nghiên cứu u não vùng tuyến tùng trên thế giới và Việt Nam 1.1.1 Tuyến tùng và bệnh u não vùng tuyến tùng theo y văn thế giới

Tuyến tùng, người đầu tiên mô tả là Herophilus Alexandria (325-280Trước công nguyên) và ông đặt tên tuyến tùng là Konareion theo hình dángbên ngoài của nó [33],[66],[67],[80]

Từ năm 1515 đến 1564, Vesalius đã mô tả tuyến tùng tương tự như mộtcây thông có hình dáng giống như một chiếc nón Từ năm 1596 đến 1650,Descartes cho rằng tuyến tùng như là “nơi chứa đựng của linh hồn”, nó nhưmột cái van điều chỉnh sự qua lại của linh hồn giữa các não thất [40],[90],[115] Năm 1763 Gibson đã đưa ra cụm từ giải phẫu tổ chức tuyến đó gọi làtuyến tùng

Năm 1848 đến 1921, Virchow’s và cộng sự đã nghiên cứu một số chứcnăng ban đầu của tuyến tùng và ông cho rằng tuyến tùng là một tuyến nội tiết, tiết

ra các hormon điều hòa sự phát triển sinh lý của nam giới Khi còn tồn tại tuyếntùng thì nam giới chưa phát triển về giới tính, khi đến tuổi dậy thì tuyến tùng sẽteo đi Ông thấy ở những bệnh nhân u tuyến tùng có rối loạn chức năng sinh lýnhư dậy thì sớm, các cơ quan sinh dục phát triển sớm…tuy nhiên những hiểu biếtnày chưa được các nhà khoa học thời kỳ này đồng thuận [33],[40],[47],[115].Ngày nay, các nghiên cứu cho rằng tuyến tùng là một cơ quan thần kinhnội tiết, có chức năng tiết các cathecholamine và nhất là melatonine Sự tiếtmelatonine theo một chu kỳ thời gian sinh học, thấp trong ngày, cao vào banđêm Tuyến tùng có ảnh hưởng tới các vấn đề khác như bệnh tăng nhãn áp rốiloạn chuyển hóa porphyrine, chứng nhiễm sắc tố ở mắt, rối loạn nội tiết (ởtuyến giáp, tuyến thương thận) Tuyến tùng có ảnh hưởng tới sự tăng trưởngcủa cơ thể, sinh sản, thân nhiệt, huyết áp, vận động, giấc ngủ …các chức năngnày còn chưa rõ ràng [33],[40],[67],[118],[136]

Năm 1926, Bailey và Cushing là người đầu tiên phân loại 8 trường hợp utuyến tùng: trong đó có 3 trường hợp có tên là Pineoblastoma và 5 trường hợptên là Pinealoma dựa trên cơ sở hình ảnh mô bệnh học của u Sau đó Bochner

và Scarff đã chỉ ra có cả u quái (Teratomas) ở tuyến tùng [33],[115],[132]

U vùng tuyến tùng có mối liên quan mật thiết với bể của củ não sinh tư,vùng dưới đồi, thành sau của não thất ba và hệ thống tĩnh mạch não lớnGalen U vùng này nó có thể phát triển thành u tuyến tùng hoặc u hỗn hợpnhiều cấu trúc xung quanh tuyến tùng, nhiều khi rất khó phân biệt rõ ràngtừng loại u, do đó người ta thường gọi những u vùng này là u vùng tuyếntùng Qua phẫu thuật và sinh thiết u, có đến 25% - 45% u vùng tuyến tùng là

u lành tính và u nang, các u này không nhạy cảm với tia xạ chỉ có thể điều trịđơn thuần bằng phẫu thuật [28],[125],[132]

Theo Rubinstein, Kobayashi (2009), Paolo Cipriano (2012) chia u vùngtuyến tùng thành 4 nhóm chính: u tế bào mầm, u tế bào thần kinh đệm, u tếbào tuyến tùng và u màng não U tế bào mầm gồm: u tế bào mầm thuần khiết,

u quái, ung thư tế bào nội mạc, u của đám rối màng mạch [78],[106],[115]

Tổ chức Y tế Thế giới (TCYTTG) chia độ ác tính của u tuyến tùng làm 4

độ, độ IV là u nguyên tùng bào (Pineoblastoma), Herrick và Rubinstein phânloại u tuyến tùng tùy theo mô học và sinh học tế bào [80],[97]

Năm 2007, TCYTTG họp tại Lyon (Pháp), đưa ra phân loại mới củabệnh lý hệ thống thần kinh có bổ xung thêm một số sửa đổi dựa trên đặc điểm

về mức độ tái phát và độ ác tính của u [8],[33],[44],[124]

Từ những năm đầu của thế kỷ 19, nhiều đường mổ vào vùng này đượcnghiên cứu Năm 1907, Theodor Krause dùng đường mổ qua hố sau xuyên lềutiểu não Năm 1921, Dandy sử dụng đường vào vùng thái dương chẩm phải(phía không phải là bán cầu trội) đi vào u [54],[115] Năm 1931, Van Wagenen

đi vào một nửa sau của bán cầu đại não phải, bằng đường rạch da thái dươngchẩm, mở sọ giải ép cùng bên trước khi phẫu thuật lấy u Năm 1932, Harris

và Cairns đã có báo cáo đầu tiên kết quả phẫu thuật u vùng tuyến tùng theophương pháp mổ của Dandy’s [40],[91],[115].

Năm 1939, Torkildsen tiến hành đặt một dây dẫn từ não thất bên vàokhoang dưới nhện, là một trong những phương pháp mới để điều trị u vùngtuyến tùng Năm 1948, ông báo cáo 8 trường hợp điều trị u vùng tuyến tùngbằng phương pháp đặt dẫn lưu não thất cho kết quả khả quan [70],[80],[115] Năm 1954, nghiên cứu về kết quả điều trị phẫu thuật với thời gian theodõi kéo dài từ 1926 đến 1951, có 65 bệnh nhân, 51 bệnh nhân được phẫuthuật lấy bỏ toàn bộ u hoặc một phần bằng đường mổ của Dandy’s, tỷ lệ tửvong ngay trong mổ và sau mổ rất cao chiếm 58,8% [70],[91],[136]

Năm 1970, điều trị u vùng tuyến tùng bằng đặt một dây dẫn lưu từ nãothất xuống ổ bụng (đặt VP shunt) kết hợp xạ trị cho thấy thời gian sống trên 5năm chiếm 60-80% ở các ca được điều trị nhưng phần lớn được chỉ định cho

u tế bào mầm, tuy vậy phương pháp điều trị này cũng để lại nhiều di chứnghết sức nặng nề [115],[118],[131]

Năm 1971, Hounsfield và Ambrose công bố máy chụp CLVT đầu tiên,

và năm 1980 CHT xuất hiện đã giúp chẩn đoán chính xác hơn u não vùngtuyến tùng Một thông báo sớm của Radanowicz – Harttmann với 2 trườnghợp, 1 trường hợp sinh thiết theo phương pháp của Torkildsen, bệnh nhân đã

tử vong ngay sau sinh thiết, mổ tử thi thấy u rất lớn và chảy máu nhiều trongnão thất Trường hợp thứ hai bị tử vong do tắc mạch phổi, mổ tử thi thấy umàng não thất có xâm lấn sang cấu trúc lân cận, cả hai bệnh nhân đều bị viêmtắc shunt dẫn lưu [8],[115],[129]

Nghiên cứu đường mổ vào vùng này có từ hơn 100 năm trước, tỷ lệ tửvong ban đầu trong mổ là 100%, các nghiên cứu sau đó cho thấy tỷ lệ tử vongtrong và sau phẫu thuật giảm dao động 4-70%, đến nay chỉ gần 4% [10],[27],[106],[138] Tuy nhiên điều trị phẫu thuật u não vùng tuyến tùng vẫn còn làvấn đề bàn luận sôi nổi, ở thời kỳ đầu thế kỷ 20

Trong những năm gần đây đã có nhiều báo cáo, phân tích, tranh luận vềkết quả phẫu thuật u vùng tuyến tùng được đăng tải trên các tạp chí và báocáo ở nhiều hội nghị khoa học trong và ngoài nước [22],[37],[46],[117] Tuynhiên ưu thế lựa chọn xạ trị để làm tăng chất lượng, kéo dài sự sống cho cácbệnh nhân có u ác tính vùng tuyến tùng, sự lựa chọn phẫu thuật lấy bỏ hếtkhối u lành tính là phương pháp điều trị duy nhất [28],[125],[132]

Ngày nay, với sự hoàn thiện của mổ vi phẫu và phẫu thuật nội soi, việcđiều trị giảm áp lực nội sọ (điều trị giãn não thất) ở các bệnh nhân u não vùngtuyến tùng không chỉ dừng lại ở việc đặt dẫn lưu não thất (xuống ổ bụng, rangoài ), mà thay thế dần bằng nội soi phá sàn não thất ba bể đáy Trongnhững trường hợp không cần phải phẫu thuật lấy hết u (u ác tính), một biệnpháp an toàn và dễ dàng có thể thực hiện để xác định tính chất mô bệnh họccủa khối u là nội soi sinh thiết được hỗ trợ dưới định vị [11], [14], [16], [24],[84] Đây là cơ sở cho việc lựa chọn xạ trị hay hóa chất tiếp theo cho từngtính chất mô bệnh học của tổ chức u Với một số nhóm u bắt buộc phải lấy bỏbằng phẫu thuật, kỹ thuật mổ của phẫu thuật viên và sự hiểu biết sâu rộng vềgiải phẫu và chức năng của vùng này là điều kiện tiên quyết để điều trị phẫuthuật u não vùng tuyến tùng

* Mục tiêu (chiến lược) điều trị u não vùng tuyến tùng

Theo Stein (2002), Bruce và Ogden (2004), DeTribolet (2009),Moise (2011), Paolo Cipriano (2012) chiến lược điều trị u não vùngtuyến tùng [68],[80],[106]:

- Kiểm soát việc giãn não thất

- Phẫu thuật lấy hết các u lành tính

- Xác định mô học u, nếu không thể cắt bỏ hết u, cần kết hợp xạ trị và hóa trị

1.1.2 Các nghiên cứu u não vùng tuyến tùng tại Việt Nam

Nguyễn Quang Bài và cộng sự đã báo cáo kết quả phẫu thuật 6 bệnh nhân

u não vùng tuyến tùng từ tháng 10 năm 2000 đến tháng 06 năm 2003, trong đó

cả 6 trường hợp đều được dẫn lưu não thất ổ bụng, mổ lấy u được 5 trườnghợp, 1 trường hợp không tiếp cận được u do chảy máu, kết quả tử vong sau mổ

2 trường hợp, 4 trường hợp xuất viện trong tình trạng tỉnh táo [17]

Dương Minh Mẫn và cộng sự năm 2002 đã báo cáo 28 trường hợp u nãovùng tuyến tùng được phát hiện, tất cả bệnh nhân được đặt dẫn lưu não thất ổbụng, được sinh thiết dưới định vị thần kinh, kết quả cho thấy phần lớn là u tếbào mầm và u sao bào [18],[21]

Mai Trọng Khoa và cộng sự 2007-2009 đã báo cáo một nghiên cứu 270bệnh nhân xạ phẫu bàng dao Gama quay tại Bệnh viện Bạch Mai, trong đó có

45 bệnh nhân u não vùng tuyến tùng, kết quả cho thấy có hơn 80% bệnh nhân

có cải thiện về lâm sàng, các bệnh nhân có khối u não đường kính dưới 3cmđược điều trị bằng xạ trị cho kết quả khả quan [14],[15]

Lý Ngọc Liên, Đồng Văn Hệ đã báo cáo 82 trường hợp u tế bào mầmđược điều trị tại Bệnh viện Việt Đức từ 2002-2009, trong đó có 60 bệnh nhân

u vùng tuyến tùng được điều trị, mổ dẫn lưu não thất ổ bụng 15 bệnh nhân,nội soi phá sàn não thất ba bể đáy 48 bệnh nhân, có 54 bệnh nhân lấy hết u,lấy gần hết u 14 bệnh nhân, xạ trị sau mổ 82 bệnh nhân, kết quả sớm sau mổkhông có bệnh nhân nào tử vong Cũng trong thời gian này báo cáo kết quả

125 trường hợp u não vùng tuyến tùng được mổ tại Bệnh viện Việt Đức bởichính tác giả, kết quả cho thấy lấy hết u ở 79 bệnh nhân, lấy gần hết u 45bệnh nhân, tử vong 1 (0,8%) bệnh nhân, tai biến liệt nủa người, nhiễm trùng,chảy máu 7 bệnh nhân (5,6%), kiểm tra sau mổ 6 tháng được 50 bệnh nhâncho kết quả tốt [10],[11],[16] Tuy nhiên, quan điểm điều trị não úng thủy,sinh thiết u tìm kết quả giải phẫu bệnh sau đó xạ trị được đa số các tác giảtrong nước ủng hộ Nhưng với các u không nhạy cảm với tia xạ hoặc hóachất, kết quả rất hạn chế, còn làm tăng thêm nguy cơ tai biến và biến chứngkhi phẫu thuật sau xạ trị Việc lựa chọn chiến lược điều trị loại u vùng tuyếntùng đang cần được nghiên cứu chi tiết hơn, nhằm nâng cao chất lượng sống

của người bệnh là vấn đề mà các phẫu thuật viên thần kinh hết sức quan tâm[10],[11],[16].

1.2 Giải phẫu định khu vùng tuyến tùng

1.2.1 Phôi thai học tuyến tùng

Tuyến tùng phát triển từ phần đuôi của vòm não thất ba, phần dàykhoang não tủy sống phát triển theo hướng lộn ra ngoài trong khoảng tuần thứ

7 của quá trình phát triển bào thai Ban đầu nó giống như một khoang ảo liêntục với não thất ba do sự cuộn lại của lớp nội mạc thần kinh ở phần sau nãothất ba [28],[33],[57]

Tuyến tùng có chứa hai loại tế bào phổ biến 95% là tế bào dạngneuron thần kinh hoặc pinealocyte và 5% là tế bào dạng tế bào hình sao(astrocytes) Những tế bào nhu mô tuyến tùng là dạng tế bào đặc biệt của tếbào thần kinh, chúng là các tế bào ngoại tiết miễn dịch cho các synap thầnkinh và sợi thần kinh, giống như Chromogranin A, retinal S-antigen,serotonin, melatonin Các tế bào hình sao tập trung chủ yếu trong chất đệm

và một số ở các tiểu thùy nhỏ [7],[9],[12],[17] Những tế bào này rất khỏe,tiết ra GFAP là một protein acid của các bó sợi thần kinh đệm, chúng cóliên quan mật thiết đến tế bào nón và tế bào gậy nhận biết ánh sáng ở mắt

Tế bào tuyến tùng được bao bọc bởi các tế bào thần kinh đệm và các tế bàosợi thần kinh, xen kẽ là các mạch máu nhỏ tạo thành các dải mạch máuthần kinh trong tổ chức tuyến tùng [28],[33],[57]

Tuyến tùng phát triển mạnh từ tháng thứ hai của thời kỳ thai nhi, vị trí

ở phần đuôi thể chai, não giữa, mái của não thất ba Vùng đám rối màng mạchcủa não thất ba có một phần phủ lên trên tuyến tùng, tĩnh mạch não trong đổvào tĩnh mạch não lớn Galen Tuyến tùng là nơi có nhiều đường dẫn truyềnthần kinh đi qua, như đường dẫn truyền giao cảm, đường dẫn truyền ánh sángxuất phát từ nhân trên giao thoa ở vùng dưới đồi và hạch giao cảm cổ trên, vàcòn nhiều chức năng khác nữa mà cho tới nay chưa được nghiên cứu vàchứng minh một cách rõ ràng [28],[33],[57] Hình 1.1 mô tả hình ảnh tuyến

tùng bình thường cắt qua nhu mô, tuyến tùng (nốt vôi hóa) trên CLVT, trênCHT (hình ảnh T1W), trên CHT (T2W).

Hình 1.1: Hình dạng tuyến tùng bình thường,

vị trí trên lát cắt nhu mô, trên cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ

*Nguồn: theo Ganti S.R và Hilal S.K (1986) [57]

1.2.2 Giải phẫu định khu vùng tuyến tùng

Theo: Nguyễn Quang Quyền [19], Đỗ Xuân Hợp… [7],[9],[12],[17].Đặc điểm khu vực: tuyến tùng là một phần của não trung gian, nằmngang trên mặt não giữa, tuyến tùng nằm trong bể dịch não tủy của củ nãosinh tư tạo thành phần sau của não thất ba

- Tuyến tùng dài trung bình 8mm (±2mm), hình bầu dục với đườngkính ngang là 8,8mm (±2mm), đường kính dọc là 3mm (±1,5mm)

- Tuyến tùng ở phía sau nằm trong bể dịch não tủy của củ não sinh tưvùi vào phần trên của phần lồi thể chai, đồi thị nằm phía ngoài

Tuyến tùng là một cơ quan thần kinh nội tiết, có chức năng tiết các chấtcathécholamines, mélatonine Sau mổ tuyến tùng có thể có biến chứng không

do cuộc mổ gây ra mà là:hội chứng cắt tuyến tùng, ảnh hưởng đến sự suygiảm lượng mélatoline, liên quan đến giấc ngủ và các chức năng khác

1.2.3 Giới hạn xung quanh của tuyến tùng

* Phía trước: Là phần sau của đáy não thất ba, nằm giữa 2 đồi thị được

kéo dài bởi kênh não trung gian

* Phía trên: Là phần lồi của thể chai có các cột sau tạo thành hình tam

giác, với đám mái mạch mạc kéo dài tới phần trên của não thất ba

* Phía sau: Là phần lồi của thể chai, đỉnh của phần khuyết của lều tiểu

não, phần trên thùy nhộng kết hợp với các phần còn lại sẽ che kín tuyến tùng

* Phía dưới: Là một màng mỏng với bốn trụ.

* Phía ngoài: Là phần ngoài phía sau của đồi thị

Với phẫu thuật viên ngoại thần kinh để xác định tuyến tùng, thườngđược tóm lược giới hạn các phần như sau

- Phần đầu: lồi của thể chai và mái đám rối mạch mạc

- Phần bụng: đĩa củ não sinh tư

- Phần lưng: phần sau não thất ba

- Phần đuôi: thùy nhộng của tiểu não

Hình 1.2: Giới hạn xung quanh vùng tuyến tùng

*Nguồn: theo Nguyễn Quang Quyền (1999) [19]

1.2.4 Các thành phần trong vùng tuyến tùng

1.2.4.1 Tuyến tùng

Có dạng hình nón, kích thước dài trung bình 8mm Nằm ở phần sau nãothất ba, phía dưới mái mạch mạc, nằm trên mép chất trắng sau và các cột trên

1.2.4.2 Bể dịch não tủy củ não sinh tư

Là màng nhện bao quanh tuyến tùng bể dịch não tủy của củ não sinh tưkéo dài ra với bể dịch não tủy cuống não Có nhiệm vụ bảo vệ não giữa khỏicác bờ sắc cạnh của các hạt lều tiểu não

1.2.4.3 Động mạch của vùng tuyến tùng

Gồm các nhánh của động mạch não sau, các nhánh động mạch tiểu não trên

Là các nhánh động mạch của củ não sinh tư, động mạch gối đồi thị,động mạch mạc mạch sau - bên, động mạch mạc mạch sau - giữa Nhữngđộng mạch này rất gần tuyến tùng, chúng sẽ xâm nhập vào vùng mái của đámrối mạch mạc và động mạch não trong Các động mạch cho các nhánh nhỏnuôi tuyến tùng và chúng thông nối với nhau.

1.2.4.4 Hệ thống tĩnh mạch

Chính là bầu tĩnh mạch Galen hay là các tĩnh mạch lớn của não hợp bởimột mạng lưới dầy đặc tĩnh mạch ở trên tuyến tùng, sự kết hợp của hai tĩnhmạch não trong, tĩnh mạch lớn đại não, tĩnh mạch này vòng ra phần sau xuyênqua mái mạch mạc, hợp với tĩnh mạch Rosenthal đổ vào tĩnh mạch Galen

Tĩnh mạch lớn Galen và các nhánh của nó tạo thành một mạng lưới dầyđặc tĩnh mạch trên tuyến tùng và màng của củ não sinh tư Chính sự đa dạng

và dày đặc các tĩnh mạch lớn của hệ thống tĩnh mạch vùng tuyến tùng làmcho việc sinh thiết chẩn đoán rất khó khăn và nguy hiểm và rất khó cho cácphẫu thuật viên thần kinh khi phải đi qua vùng này để tới khối u và các tổnthương khác vùng tuyến tùng [113],[116]

Hình 1.3: Vị trí của tuyến tùng với sự đa dạng của hệ thống động tĩnh mạch xung quanh

*Nguồn: theo Rhoton Albert L (2002)[116]

1.2.4.5 Phần lồi của thể chai

* Thể chai: trông giống như một mảnh chất trắng, dài 8cm, dày 1cm,

rộng 1cm ở phía trước và 2cm ở phía sau Đầu sau của thể chai sâu 6cm, là

chỗ dày nhất của thể chai, nên gọi là lồi chai (Splenium) Phần lồi này ở phíatrên của củ não sinh tư và tuyến tùng.

* Phần lồi của thể chai: là phần cuối của thể chai ôm phía sau tuyến

tùng, có thể xuất hiện các u tuyến tùng ở đây

1.2.4.6 Bờ tự do của lều tiểu não

Là vách ngăn giữa tiểu não ở dưới và bán cầu đại não ở trên Lều tiểunão có 2 bờ, bờ tự do là bờ trước (vòng bé) của lều tiểu não

1.2.4.7 Thùy chẩm

Thùy chẩm được ngăn cách rất rõ ràng giữa khe thùy thái dương vàthùy đỉnh, trên thùy chẩm có chứa nhiều rãnh khe não tương đối rõ ràng.Rãnh rõ nhất là rãnh chẩm bên, rãnh này thường ngắn và chạy ngang bên chia

ra rãnh trên trong và rãnh chẩm dưới

Tóm lại: tuyến tùng nằm ở vị trí thành sau của não thất ba và bể củ nãosinh tư, có giới hạn tương đối rõ Động mạch cấp máu cho tuyến tùng là độngmạch màng mạch sau giữa (nhánh của động mạch màng mạch tách ra từ độngmạch cảnh trong), tĩnh mạch dẫn từ tuyến tùng và vùng tam giác trước cuốngtuyến tùng bao gồm tĩnh mạch phía trên và phía dưới tuyến tùng đổ vào tĩnhmạch Galen hoặc tĩnh mạch não trong Tĩnh mạch nền Rosenthal ở phía bêncủa tuyến tùng đổ vào tĩnh mạch Galen hoặc tĩnh mạch não trong, tĩnh mạchGalen ngồi ngay phía trên và phía sau của tuyến tùng Từ đường mổ trên lềutiểu não tĩnh mạch sau ngoài của thể chai và tĩnh mạch chẩm trong ta cũngnhìn thấy chúng đều đổ vào tĩnh mạch Galen [28],[116],[132]

1.3 Đặc điểm chung u não vùng tuyến tùng

1.3.1 Tần xuất

U tuyến tùng hay gặp nhất là u tế bào mầm chiếm 37-45% (u tế bàomầm vùng yên chiếm 27-35%, u tế bào mầm xuất hiện cả trên yên và vùngtuyến tùng chiếm 10%) [17],[18],[60],[71],[109],[137]

U tế bào mầm trong sọ là hỗn hợp nhiều loại u không đồng nhất đượcchia ra u tế bào mầm và u không thuộc tế bào mầm U không thuộc tế bàomầm gồm u quái (18-20%), u tế bào nội mạc (3-5%), u đám rối màng mạch

và u tế bào túi noãn hoàng (3-4%), u tế bào mầm vùng tuyến tùng chiếm tới 65% tổng số u tế bào mầm trong cơ thể Với các u tế bào mầm trong sọ có thể lựachọn điều trị xạ trị đơn thuần hoặc kết hợp giữa hóa chất với xạ trị Với u khôngthuộc tế bào mầm thì hiệu quả xạ trị đơn thuần cho kết quả kém, phải kết hợpphẫu thuật, xạ trị và hóa chất, và cần theo dõi tiến triển của bệnh Với u quái lànhtính chỉ cần phẫu thuật đơn thuần với mục tiêu là lấy hết u [46],[67],[110],[122].

40-U xuất phát từ tế bào nhu mô tuyến tùng chiếm khoảng 0,2% các

u não trong sọ và chiếm khoảng 14-27% u não vùng tuyến tùng, trong

đó u tế bào tuyến tùng chiếm 30-57%, và u nguyên bào tuyến tùngchiếm 23-50% [11],[17],[95]

U của tế bào nâng đỡ và cấu trúc lân cận: chiếm 10- 35% u vùng tuyếntùng (10,5% ở Nhật Bản, 35% ở các nước khác), xuất hiện đều ở hai giới Nóbao gồm:

- Các u thần kinh đệm, u sao bào, u tế bào màng ống nội tủy

- Các u của tế bào nâng đỡ cấu trúc lân cận: u màng não, u mạch tế bàoquanh mao mạch Chúng xuất phát từ liềm não, lều tiểu não, mái não thất ba

Những thương tổn không là u ở vùng tuyến tùng là các loại nang, viêm(lao, sarcoidose) dị dạng mạch máu (u máu, dị dạng tĩnh mạch Galen)

U di căn tới tuyến tùng rất hiếm Nguyên phát của u thường ở phổi, vú, dạdày, thận [17],[66],[78]

1.3.2 Tuổi và giới

U tế bào mầm hay gặp nhất ở nhóm tuổi từ 10-21 tuổi, chiếm 70% trongtổng số u vùng tuyến tùng, trước tuổi 33 chiếm tới 95% Theo Jennings,Schmidek (1973), tỷ lệ Nữ gấp 2,2 lần Nam giới, theo Bruce (1995) và Kang(1998), Nữ chiếm tỷ lệ cao hơn, WenQing Jia (2011), Nam chiếm tỷ lệ cao hơn

Nữ, sự chênh lệch về giới tính chưa được các tác giả làm rõ [46] [72],[144]

U xuất phát từ tế bào nhu mô tuyến tùng gặp ở nhiều lứa tuổi, dao động

từ 11 tháng tuổi đến 77 tuổi Trong đó u nguyên bào tuyến tùng (Pineoblastoma)rất ác tính và thường gặp ở người trẻ tuổi [16],[32],[121]

U của tế bào nâng đỡ và cấu trúc lân cận: gặp ở mọi lứa tuổi và thườngxuất hiện đều ở hai phái

1.3.3 Nguồn gốc u vùng tuyến tùng

U vùng tuyến tùng bao gồm u của tuyến tùng và các cấu trúc xungquanh tuyến tùng Theo Rubinstein phân loại theo mô bệnh học thành 4 nhómchính: u tế bào mầm, u tế bào thần kinh đệm, u tế bào tuyến tùng và u màngnão Trong u tế bào mầm chia ra: germinomas (u tế bào mầm thuần khiết), uquái, ung thư tế bào nội mạc, u của đám rối màng mạch [33],[48],[115]

1.3.4 Nguyên nhân u não vùng tuyến tùng

Qua nghiên cứu các tác giả trên thế giới đều nhận định không có mộtyếu tố đơn lẻ nào là nguyên nhân gây nên u não vùng tuyến tùng

Với u tế bào mầm: ở thời kỳ phôi thai tế bào mầm nguyên thủy xuấthiện ở thành của túi noãn hoàng ở cuối tuần thứ ba của thai nhi, chúng di trúđến các cơ quan sinh dục, bắt đầu từ tuần thứ năm của thai kỳ và cư trú ở đó.Nếu sự di trú ra ngoài các cơ quan trên sẽ phát triển thành u Nguồn gốc u tếbào mầm, Takei và Pearl cho rằng tất cả các dạng u tế bào mầm đều xuất phát

từ tế bào đa chức năng, theo quan điểm này thì ung thư phôi bào xuất phát từ

tế bào nội bì [27],[78],[120]

Yếu tố di truyền cũng được một số nghiên cứu đề cập với u tế bào mầm

có liên quan đến hội chứng Klinefelter, hội chứng Down Tuy nhiên chưa cókết luận là có bất thường về di truyền trong u não vùng tuyến tùng [78],[80]

Các nghiên cứu gần đây cho thấy có bất thường về sự cân bằng củanhiễm sắc thể 1p, 8p, 12q và mất 13q và 18q, tăng số lượng bất thường trênnhiễm sắc thể X trong u tế bào mầm hệ thần kinh trung ương Đây là loại ugây ra do phối hợp của nhiều yếu tố nguy cơ, các yếu tố nguy cơ này gây tácđộng làm rối loạn sự phân chia tế bào dẫn đến hậu quả là mất đoạn DNA trên

các nhiễm sắc thể gây nên chuyển dạng tế bào Gen bất thường hay gặp nhất

là XXY, tương tự như hội chứng Klaifelter, điều thú vị là hầu hết các u nội sọthông báo ở bệnh nhân có hội chứng Klaifelter đều là u tế bào mầm [78],[80]

Một phân tích vi thể dàn trải của u tế bào tuyến tùng (pineocytoma) chothấy sự xuất hiện của gen mã hóa cho enzyme liên quan đến sinh tổng hợpMelatonin và yếu tố có tên OPN4, RGS16 U nguyên bào tùng sảy ra ở nhữngbệnh nhân có sự bất thường trong RB1 và tiên lượng các bệnh nhân này làkém hơn so với các trường hợp khác [61],[78] U nguyên bào tùng phát triểnsong song ở những bệnh nhân có khối u ác tính hai mắt của bệnh nhân đượcgọi là ‘Hội chứng võng mạc ba bên” [28],[115], cũng thấy ở những bệnh nhân

có đa polyp ở các tuyến Bệnh u nguyên bào tùng mang tính chất gia đìnhcũng được mô tả ở những người cùng chung một môi trường tiếp xúc và cùngchịu một bất thường vè gen cũng đã được ghi nhận [28],[115]

1.4 Sinh bệnh học của hội chứng tăng áp lực nội sọ

Hội chứng tăng áp lực nội sọ (HCTALNS) là hội chứng nổi bật trong unão vùng tuyến tùng do vị trí giải phẫu của tuyến tùng, nếu không được giảiquyết kịp thời sẽ gây nên nhiều biến chứng [4],[8],[17],[18],[144]

Theo định luật Monro-Kellie khi một trong 3 yếu tố (tổ chức não bộ,mạch máu não, dịch não tủy) trong sọ biến đổi thì 2 yếu tố còn lại phải thayđổi theo chiều hướng ngược Áp lực trong sọ đo trong não thất dao động trongkhoảng 10-15mmHg tương đương 130-240mmH20

Một khi có thể tích tăng trong sọ, nhờ những di chuyển của dịch nãotủy mà áp lực trong sọ giữ được ổn định trong một thời gian Khi khả năng bùtrừ không còn nữa hoặc do sự tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy, áp lực trong

sọ sẽ tăng lên và gây hội chứng TALNS

Hai biến chứng chính của hội chứng TALNS: Thiếu máu nuôi dưỡngnão và tụt kẹt não

* Thiếu máu nuôi dưỡng não

Trong điều kiện sinh lý, cung lượng máu não (CLMN) có trị số trungbình từ 55ml đến 60ml/100g mô não/phút, được xác định theo công thức:

CLMN=ALTMN/SCMN

ALTMN=HATB - ALNSCLMN: Cung lượng máu não ALTMN: Áp lực tưới máu nãoSCMN: Sức cản mạch não HATB: Huyết áp trung bìnhHuyết áp trung bình là hiệu số giữa huyết áp tối đa và 1/3 tổng số củahuyết áp tâm thu và huyết áp tâm trương.

Ba yếu tố chủ yếu ảnh hưởng đến cung lượng máu não chủ yếu là huyết

áp động mạch, nồng độ carbon dioxid, ion dương Hydro và oxy trong máuđộng mạch

Để giữ cho áp lực tưới máu não ổn định khi áp lực sọ não tăng lên thìhuyết áp động mạch cũng tăng lên (Phản xạ Cushing) trên cơ sở tăng tiếtcathécholamin Khi áp lực sọ não tiếp tục tăng cao, áp lực tưới máu não khôngcòn được bảo đảm, thiếu máu não và liệt vận mạch sẽ xảy ra Cung lượng máunão ở dưới mức 20ml/100g mô não/phút sẽ có các triệu chứng thiếu máu nãotrên lâm sàng, các tế bào thần kinh sẽ tổn thương không hồi phục

* Hiện tượng tụt kẹt não (Engagement)

Tụt kẹt não là sự dịch chuyển của não và mạch máu từ khoang này sangkhoang khác trong hộp sọ do khối choán chỗ gây nên Có 4 loại tụt kẹt não:Tụt kẹt dưới liềm não, tụt kẹt hồi hải mã (hippocampus) vào khe Bichat, tụtkẹt trung tâm do tổn thương ở vùng trán, đỉnh, chẩm hay khối choán chỗ ở haibên bán cầu do phù não lan tỏa, tụt hạnh nhân tiểu não vào lỗ chẩm

1.5 Phân loại theo giải phẫu bệnh

1.5.1 Phân loại và phân độ mô bệnh học u não

U có thể được phân chia theo độ ác tính tăng dần (độ I, II, III, IV) tùytheo mức độ không biệt hóa Phân độ dựa vào các chỉ tiêu: số lượng tế bào ugián phân, tỷ lệ phần trăm tế bào u không biệt hóa biên độ hoại tử, các mạchtăng sinh và mức độ đa hình Cách phân loại của Kernohan phản ánh được sựchuyển dạng ác tính của tế bào thần kinh [3],[5],[67],[75],[105],[117]

Tổ chức Y tế Thế giới cũng đưa ra một bảng phân loại độ biệt hóa từ độ

I đến độ IV tương đương với độ ác tính trên lâm sàng, cũng như hình ảnh biệthóa và giảm biệt hóa của tế bào u, tương đương với phân loại của Daumas

Duport ở 2 bệnh viện Saint Anne (Pháp) và Mayoclinic (Hoa Kỳ) CatherineDaumas-Duport (1998) đã đề xuất phân loại độ biệt hóa của tế bào thành bốn

độ ác tính dựa trên những tiêu chuẩn không đặc hiệu, và hệ thống phân loạicủa tác giả này có ưu điểm chính là đánh giá khả năng tiến triển của u dựatrên 4 tiêu chí: nhân tế bào bất thường, nhân chia, tăng sinh mạch máu, hoại

tử Phân độ dựa trên 4 tiêu chí độ I (0 có tiêu chí trên), độ II (có 1 tiêu chí), độIII (có 2 tiêu chí), độ IV (có 3 hoặc 4 tiêu chí) [5],[67],[75],[105],[117]

1.5.2 Phân loại của Tổ chức y tế thế giới (TCYTTG)

Hệ thống phân loại quốc tế về u não nói chung, u não vùng tuyến tùngnói riêng được TCYTTG đưa ra áp dụng từ năm 1979 Năm 1993, TCYTTG

đã bổ xung cách phân loại u não vùng tuyến tùng Mới đây năm 2007,TCYTTG đưa ra phân loại mới của bệnh lý thần kinh có bổ xung thêm một sốsửa đổi dựa trên đặc điểm về mức độ tái phát và độ ác tính của u Một số unão vùng tuyến tùng đã được thay đổi bổ xung và đa dạng hóa thêm, biểu hiệnquá trình thoái hóa và dị sản [53],[75],[82],[105],[124]

Tổ chức Y tế Thế giới chia u tuyến tùng làm 4 độ, độ IV là u nguyênbào tuyến tùng (pineoblastoma), Herrick và Rubinstein phân loại u tuyến tùngtùy theo mô học và sinh học tế bào Pineoblastoma là loại u ác tính nó chiếmmột nửa u nhu mô tuyến tùng [53],[66],[79],[80]

Bảng 1.1 Phân độ mô học theo WHO năm 2007 các u não

vùng tuyến tùng chia làm 4 bậc Các u não vùng tuyến tùng/độ mô học I II III IV

U tế bào tuyến tùng (Pineocytoma) *

U tế bào nhu mô tuyến tùng dạng trung gian

(Pineal parenchymal tumor of intermediate

differentiation)

U nhú vùng tuyến tùng (Papillary tumor of the

U tổ chức cấu trúc xung quanh tuyến tùng * * * *

* Nguồn: theo Osborn A.G và Salzmam K.L (2012) [105]

1.5.3 Đặc điểm mô bệnh học u vùng tuyến tùng theo WHO năm 2007

Theo TCYTTG có nhiều dạng và typ mô bệnh học u não vùng tuyếntùng nhưng chúng tôi xin đề cập đến các loại thường gặp sau đây trong thực tếlâm sàng [69],[71],[77],[78],[106]:

1.5.3.1 U tế bào tuyến tùng (Pineocytoma)

U tế bào tuyến tùng thường có vùng ranh giới rõ có màu nhạt hoặc màuxám, khi cắt bề mặt thấy bề mặt đồng nhất, vùng thoái hóa là các nang và cócác điểm chảy máu, trong u có các tế bào trưởng thành giống với tế bào tuyếntùng lành tính trưởng thành Phần lớn nhân của chúng rất kín đáo có hình trònhoặc hình bầu dục, các tế bào xếp thành từng dải, thành bè hoặc thành từngchùm với vùng nhân lớn gọi là dải tế bào hình nơ hoa hồng (Hình 1.4) Sựbiến thể của các u tế bào tuyến tùng bao gồm các tế bào hạch khổng lồ vớinhiều nhiễm sắc thể và nhân lạ Biến thể này có sự khác biệt rõ với các tế bàothần kinh khác

1.5.3.2 Dạng trung gian u nhu mô tuyến tùng (Pineal parenchymal tumor

of intermediate differentiation)

U thường giống như u tế bào tuyến tùng (pineocytomas) có giới hạn,cấu trúc mềm mại và ít hoại tử Khối u thường xâm lấn vừa phải, một vài u cócác thùy con nhỏ, nhân nhỏ Hoạt động phân bào thường ở dạng thấp, là mộtdạng chuyển đổi của pineocytoma với một dạng xâm lấn ác tính

Hình 1.4: U tế bào nhu mô tuyến

tùng (Pineocytoma)

* Nguồn: theo Degirolami (1973),

Kazufumi Sato (2009)

Hình 1.5: U tế bào dạng trung gian

chuyển tiếp (PPTID)

* Nguồn: theo Kobayashi (2009)

1.5.3.3 U nguyên bào tuyến tùng (Pineoblastomas)

U có màu hồng nhạt, u mềm, xâm lấn và reo rắc tế bào u vào các cấutrúc xung quanh theo trục não - tủy sống Thường có xuất huyết và hoặc hoại

tử trong u, sự reo rắc là do tỷ trọng của tế bào u đi đến các nơi khác thôngqua dịch não tủy như qua dẫn lưu não thất ổ bụng, di căn đến phổi, xương.Các tế bào u có nhân to chứa tế bào chất, các tế bào có ranh giới không rõràng, nhân tròn không đều và giàu chất nhiễm sắc, có tổ chức hoại tử

Hình 1.6: U nguyên bào tuyến tùng (Pineoblastoma)

* Nguồn: theo Kobayashi (2009)

1.5.3.4 U tế bào mầm (Germ cell tumors)

Mô bệnh học của u tế bào mầm trong sọ tương tự u tế bào mầm trong

cơ thể Theo phân loại của tổ chức y tế thế giới thì u tế bào mầm được chiathành 5 dạng: u tế bào mầm thuần khiết (germinoma), u quái (teratoma), u túinoãn hoàng hay u xoang nội bào (yolk sac tumor or endodermal sinus tumor),ung thư phôi bào (embryonal carcinoma), ung thư đám rối mạch mạc(Choriocarcinoma) hoặc các dạng hỗn hợp của một hoặc nhiều loại u

* U tế bào mầm thuần khiết (germinoma)

Là loại u hay gặp nhất trong trục thần kinh, hay có ở vùng tuyến tùng

và vùng trên yên

Hình 1.7: U tế bào mầm thuần khiết (Germinomas)

* Nguồn: theo Kobayashi (2009)

Trên mặt cắt thường là tập hợp các tế bào có ranh giới rõ ràng với các

mô mềm xung quanh có màu hồng xen lẫn các tế bào màu đen, trắng, có cácnang nhỏ bên cạnh Ít thấy tế bào hoại tử hoặc xuất huyết trong tổ chức u, ureo rắc đến các tổ chức não tủy sống khác theo con đường lưu thông dịch nãotủy qua ống dẫn lưu não thất ổ bụng, ít di căn đến phổi, xương Tế bào u cóhình đa diện và có chứa nhiều nhân quái nhân chia Rất giống tế bào mầmnguyên thể trong quá trình phát triển phôi thai

* U quái (Teratomas)

U quái thường có kích thước lớn, u có ranh giới rõ và dính chặt vào cáccấu trúc xung quanh Có nhiều nang, khi cắt qua bề mặt u thấy một cấu trúchỗn hợp bao gồm những mảnh sừng, mỡ, sụn, xương U quái có thể chứa cácthành phần như da, xương, và sụn, mô mỡ, cơ trơn, mô sợi xơ thần kinh, đámrối mạch mạc, sự phân bào và hoại tử có thể ít thấy ở các mô này

* U túi noãn hoàng, ung thư phôi bào

U túi noãn hoàng có độ ác tính cao, giống như tế bào mầm ở cấu trúctúi noãn hoàng bình thường, xét nghiệm AFP trong máu và hoặc trong dịchnão tủy thường tăng cao Ung thư phôi bào là do các tế bào u sao chép nhữngcấu trúc của một phôi bào nguyên thủy tạo thành thể phôi bào, nơi có chứa tếbào mầm Ung thư phôi bào thường khác với ung thư túi noãn hoàng và uđám rối mạch mạc là phụ thuộc vào mức độ tăng AFP và beta HCG

Hình 1.8: U túi noãn hoàng

* Nguồn: theo Kobayashi (2009)

Hình 1.9: Ung thư phôi bào

* Nguồn: theo Kobayashi (2009)

1.6 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng u não vùng tuyến tùng

1.6.1 Lâm sàng u não vùng tuyến tùng

Các hội chứng lâm sàng của u não vùng tuyến tùng có liên quan mậtthiết với giải phẫu vùng tuyến tùng cũng như mô bệnh học của u

1.6.1.1 Hội chứng tăng áp lực nội sọ

Triệu chứng hay gặp nhất là đau đầu, nôn, buồn nôn do u đè ép vàođường lưu thông dịch não tủy, hậu quả là gây tràn dịch não thất Biểu hiệnlâm sàng của u vùng tuyến tùng đặc trưng là hội chứng tăng áp lực trong sọ vàrối loạn thị lực Hội chứng tăng áp lực trong sọ là do khối u chèn ép gây nãoúng thủy (do khối u gây tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy qua cống não, quanão thất III xuống não thất IV) Nếu không điều trị, bệnh nhân nặng sẽ rơi vàotrạng thái lơ mơ, hôn mê, thậm chí có thể tử vong Quá trình tắc nghẽn từ từtăng dần do u xâm lấn vào các cấu trúc xung quanh, đặc biệt là chèn ép vàođĩa của củ não sinh tư gây nên các triệu chứng như mất hội tụ nhãn cầu, giãnđồng tử, liệt các dây thần kinh vận nhãn

1.6.1.2 Rối loạn thị lực, thị trường

Rối loạn thị lực do khối u chèn ép vào mảnh chất trắng sau, não giữa vàdải dọc giữa chất trắng Các rối loạn về mắt được Henri Parinaud một nhànhãn khoa mô tả ở cuối năm 1800, trở thành đặc điểm đặc trưng ở mắt khi cóbiểu hiện chèn ép vào vùng củ não sinh tư Ở đa số các trường hợp có cácdấu hiệu như bán manh một bên, bán manh vùng thái dương hai bên, nhìn mờ

hay rối loạn vận nhãn như nhìn đôi, khó ngước mắt lên, mất hội tụ nhãn cầu(hội chứng Parinaud) Mắt nhìn thẳng đồng tử hướng xuống dưới (dấu hiệuArgyll – Robertson) Biểu hiện nhìn đôi, giảm thị lực trầm trọng do u to chènvào giao thoa thị giác, tắc nghẽn sự lưu thông dịch não tủy gây não úng thủy Hơn nữa, sự đè ép vào vùng chất xám quanh cống não ở vùng này có thể gâynên triệu chứng giãn đồng tử, xuất hiện những cơn rung giật nhãn cầu, méođồng tử, có thể rung giật nhãn cầu không hồi phục Triệu chứng giảm khảnăng vận động nhãn cầu lên trên, nhất là ở trẻ em là triệu chứng chỉ điểm khi có

u xâm lấn vào phần bụng của não giữa

1.6.1.3 Hội chứng tiền đình tiểu não

Biểu hiện lâm sàng của hội chứng này có thể điển hình hay không điểnhình, điều này là do xâm lấn của u vào cấu trúc tiểu não hoặc các dây thầnkinh sọ Hội chứng tiền đình tiểu não do u đè ép vào các sợi ngoại vi của dâytiền đình tiểu não hoặc do u đè ép vào cuống tiểu não trên

1.6.1.4 Rối loạn nội tiết

Rối loạn nội tiết ở u não vùng tuyến tùng trẻ em thường thấy dấu hiệuđái tháo nhạt thứ phát do não úng thủy, hoặc do u cùng xuất hiện ở vùng trênyên Một số trường hợp khác có tăng nồng độ HCG và bệnh nhân dậy thìsớm, thường trước 10 tuổi, các rối loạn nội tiết thực sự rõ ràng gặp trong u tếbào mầm Biểu hiện dậy thì sớm do tăng Beta HCG, hoặc có u tế bào mầmvùng tuyến tùng kết hợp vùng trên yên, u xâm lấn vào vùng trên yên gây suytuyến yên trầm trọng biểu hiện bằng rối loạn chức năng tuyến yên như tăngtiết các hormon tuyến yên như GH, FSH, LH có thể thấy u tế bào mầmtuyến tùng và u vùng trên yên

1.6.1.5 Hội chứng thần kinh khu trú

Khi u xâm lấn vào vùng hạch nền sọ, vùng bó tháp vận động vùng dướiđồi gây liệt nửa người đối bên, rất ít bệnh nhân có biểu hiện động kinh.Những u có tăng tiết HCG cao, có chảy máu trong u thì biểu hiện lâm sàng rấtcấp tính, hay gặp ở nam giới tuổi thiếu niên có dậy thì sớm Bệnh nhân có thể

có dấu hiệu khó tập trung, rối loạn tính cách, rối loạn tâm thần, mất phối hợpđộng tác

1.6.1.6 Triệu chứng do u di căn

Nếu có sự di căn của các tế bào ác tính trong u vùng tuyến tùng theocon đường lưu thông dịch não tủy trong hệ thần kinh trung ương thì các triệuchứng hay gặp như: đau lưng, bệnh đau rễ dây thần kinh, thay đổi giác quan,rối loạn nhu động ruột và túi mật (khi tế bào u di căn vào cột sống, theođường đặt dẫn lưu não thất ổ bụng )

Dấu hiệu lâm sàng còn phụ thuộc vào tính chất khối u Nếu khối u là utuyến tùng, u màng não, hoặc u quái, bệnh nhân biểu hiện đau đầu mãn tính.Nếu khối u ác tính phát triển nhanh, bệnh nhân có thể biểu hiện lâm sàng cấptính, thay đổi tri giác nhanh hoặc hôn mê

1.6.2 Đặc điểm cận lâm sàng u não vùng tuyến tùng

1.6.2.1 Các xét nghiệm thường quy và xét nghiệm nội tiết

Biểu hiện bằng sự thay đổi các hormon nội tiết vùng tuyến yên như

GH, FSH, LH… , sự thay đổi cân bằng nước điện giải ở bệnh nhân đái nhạtgặp trong một số trường hợp bệnh nhân nặng, u tế bào mầm, u não thể to quámức có xâm lấn vào vùng trên yên hoặc u vùng trên yên phối hợp

1.6.2.2 Các xét nghiệm chỉ thị u não vùng tuyến tùng

Để dự báo tổn thương giải phẫu bệnh khối u vùng tuyến tùng trước mổ,

có thể thực hiện một số thăm dò trước mổ như định lượng AFP (AlphaFetoprotein), định lượng Beta HCG (Human Chorionic Gonadotropin) trongmáu và dịch não tủy, sinh thiết định vị, sinh thiết nội soi Những thăm dò đócho phép dự đoán khối u lành hay ác tính, u loại tế bào gì và đôi khi nó có giátrị quyết định trong chiến lược điều trị, vì một số u não vùng này rất nhạy cảmvới tia xạ và có thể điều trị khỏi bằng phương pháp xạ trị Định lượng nồng

độ AFP, HCG không những cho phép chẩn đoán mức độ ác tính khối u vùngtuyến tùng (đặc biệt ung thư đám rối mạch mạc hoặc ung thư túi noãn hoàng

…) mà còn cho phép theo dõi hiệu quả điều trị (nồng độ AFP, HCG giảm dầnkhi điều trị hiệu quả, không giảm hoặc tăng khi phương pháp điều trị không

hiệu quả), có thể dự đoán khả năng tái phát của khối u (nồng độ AFP, HCGtăng đột ngột trở lại sau khi đã giảm)

Nồng độ AFP tăng cao ở bệnh nhân khối u tế bào mầm hỗn hợp (mixedgerm cell tumors), u quái (teratoma), u túi noãn hoàn (yolk sac tumor),carcinoma phôi bào Nếu AFP cao trên 1000 ng/ml thì khối u phần nhiều là utúi noãn hoàng Beta - HCG tăng cao trong trường hợp u tế bào mầm hỗn hợp,choriocarcinoma, carcinoma phôi bào

1.6.2.3 Đặc điểm hình ảnh trên phim XQ xương sọ

Trước khi có chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ, chẩn đoán uvùng tuyến tùng chủ yếu dựa vào chụp X quang qui ước và chụp não thất(bơm hơi não thất, bơm thuốc cản quang vào não thất) Những phươngpháp trên ít giá trị vì dựa vào hình ảnh gián tiếp như não thất giãn do tắccống não, tắc ở phần sau não thất III, hoặc nốt vôi hóa vùng tuyến tùngxuất hiện ở trẻ dưới 10 tuổi, Hình 1.10 cho thấy hình ảnh giãn các nãothất trên phim chụp bơm hơi não thất ở tư thế trước sau (A) và tư thế bênbên (B) trong u quái vùng tuyến tùng (kết quả giải phẫu bệnh)

Hình 1.10: Hình ảnh chụp bơm hơi não thất: trước sau (A)

và bên (B) của u quái tuyến tùng

*Nguồn: theo Tod.P.A.(1974) và Horrax G (1949)

1.6.2.4 Hình ảnh cắt lớp vi tính

Năm 1986 S Ramaiah, S.K Hilal và cộng sự đã phân tích xác minh lạihình ảnh CLVT của bệnh nhân u vùng tuyến tùng qua giải phẫu bệnh Ông đãgặp u tế bào mầm, u tế bào thần kinh đệm, u tế bào tuyến tùng, u màng não

Với những đặc điểm ban đầu như: u tế bào mầm là hình ảnh tăng tỷ trọng, cónốt vôi hóa hoặc calxi hóa, bắt thuốc đều U quái là những vùng hỗn hợp tỷtrọng (có vùng có canxi hóa, có vùng có mỡ ), không bắt thuốc cản quang U

tế bào thần kinh đệm có hình ảnh giảm đến đồng tỷ trọng với nhu mô nãolành, bắt thuốc ở vùng rìa khối u, nốt vôi hóa chỉ gặp ở 2/3 các trường hợp vàhay ở vị trí trước trên của khối u U tế bào tuyến tùng lành tính(Pineocytomas) có hình ảnh đồng, tăng tỷ trọng với nhu mô não lành, cónhiều múi nhỏ rất rõ khi bơm thuốc cản quang U nguyên bào tuyến tùng(Pineblastomas) thường tăng tỷ trọng, không có dấu hiệu canxi hóa kể cả cóhay không bơm thuốc cản quang U màng não thường tăng tỷ trọng, bắt thuốckhông đồng nhất và thường xuất phát từ lều tiểu não

Qua nhiều nghiên cứu cho thấy đặc điểm chung của hình ảnh u nãovùng tuyến tùng trên cắt lớp vi tính :

* U tế bào mầm

Trên hình ảnh CLVT: tăng tỷ trọng, thường gặp các nốt vôi hóa hoặccalxi hóa ở người trẻ tuổi, có vỏ bao bọc, nét nổi bật là tăng tỷ trọng đồngnhất Vùng tăng tỷ trọng trên CLVT có liên quan mật thiết với các nhóm tếbào dày đặc của tổ chức u, mô học của u loại này là một loại u ác tính Các tếbào ác tính này nó lan tràn theo sàn và thành của não thất ba, các não thất bên,lan theo dịch não tủy xuống tủy sống

Hình 1.11: Khối u vùng tuyến tùng, đồng tỷ trọng, vôi hóa (trái), ngấm thuốc cản quang khá đồng đều (phải), xâm lấn, chèn ép gây giãn não thất

*Nguồn: theo Rengachary Setti S (2005)