Nghiên cứu thực trạng truyền máu cho bệnh nhân Thalassemia tại Bệnh viện nhi trung ương và một số yếu tố liên quan đến giảm nồng độ hemoglobin sau truyền

ðặt vấn ñề Thalassemia là một trong số những bệnh máu di truyền thường gặp nh ất trên thế giới. Theo số liệu thống kê của tổ chức y tế thế giới (World health organization - WHO) – 1998, ước tính có khoảng 4,83% dân số thế giới mang gen bệnh hemoglobin (Hb) di truyền, trong ñó 300.000 - 400.000 trẻ mắc các bệnh Hb di truyền thể nặng ra ñời hàng năm [46]. Tại Việt Nam, theo số liệu nghiên cứu trong thập niên 1980, có khoảng 1,17 – 1,56 triệu ng ười mang gen gây bệnh beta thalassemia (β-thal) [8]. Bệnh gây ra những ảnh hưởng sâu sắc tới sự tăng trưởng, phát triển thể chất và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân, ñồng thời cũng tạo ra những gánh nặng về kinh tế và y tế cho gia ñình bệnh nhân và cộng ñồng. Tr ước những năm 1970, khi các biện pháp ñiều trị truyền máu ñịnh kỳ ch ưa phổ biến, những bệnh nhân mắc thalassemia thể nặng thường chết tr ước tuổi dậy thì hoặc sống với những di chứng nặng nề của bệnh. Hiện nay, mặc dù chưa thể chữa khỏi hoàn toàn ñược bệnh, nhưng ở một số nước phát tri ển Âu - Mỹ, nơi các bệnh nhân thalassemia ñược ñiều trị theo liệu trình truy ền máu ñịnh kỳ kết hợp với ñiều trị thải sắt thích hợp và các ñiều trị bổ trợ khác (theo khuyến cáo của Liên ñoàn thalassemia quốc tế - Thalassemia International Federation (TIF) – 2007), các b ệnh nhân này có thể tăng trưởng và phát triển bình thường, với tuổi thọ trung bình ngày càng t ăng …[15],[17]. Tại Việt Nam, bệnh ñược biết ñến qua báo cáo của tác giả Bạch Quốc Tuyên t ừ thập niên 1960, tính ñến nay ñã gần 50 năm nhưng việc quản lý và theo dõi ñiều trị cho các bệnh nhân thalasemia chưa thực sự ñược tiến hành theo m ột liệu trình thống nhất. ðiều này gây ra rất nhiều khó khăn cho các th ầy thuốc trong việc ñánh giá hiệu quả ñiều trị cũng như giúp ích không nhiều trong việc cải thiện tiên lượng cho các bệnh nhân. Xuất phát từ thực tế này, chúng tôi ti ến hành ñề tài nghiên cứu: “ðÁNH GIÁ THỰC TRẠNG TRUYỀN MÁU CHO BỆNH NHÂN THALASSEMIA VÀ M ỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ðẾN GIẢM NỒNG ðỘ HEMOGLOBIN SAU TRUYỀN MÁU”. Với mục tiêu: 1. ðánh giá thực trạng truyền máu cho các bệnh nhân thalassemia ñiều trị truyền máu tại khoa Huyết học lâm sàng bệnh viện Nhi trung ương (so với khuyến cáo của TIF – 2007). 2. B ước ñầu tìm hiểu một số yếu tố liên quan ñến giảm nồng ñộ Hb sau truyền máu của bệnh nhân thalassemia.