4. BÀN LUẬN 1 ðặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu:
4.3.7. Số lần truyền máu và lượng máu truyền trung bình hàng năm:
Cũng từ khuyến cáo của TIF (2007), để duy trì được nồng độ Hb trước truyền máu từ 9 – 10,5 g/dl, các bệnh nhân thalassemia cần được truyền máu định kỳ với khoảng cách giữa 2 lần truyền là từ 2 – 6 tuần [17],[20]. Như vậy, mỗi bệnh nhân thalassemia để duy trì được nồng độ Hb trước truyền của TIF phải cĩ số lần truyền máu trung bình hằng năm ít nhất là 52/6 (8,67) lần.
Trong nghiên cứu của chúng tơi số lần truyền máu trung bình hàng năm thấp: 4.38 ± 2,933 lần/năm, trong đĩ 84,4% bệnh nhân cĩ số lần truyền máu < 8 lần/năm, thậm chí cĩ tới 28,0% chỉ tới truyền máu duy nhất 1 lần/năm (bảng 3.24).
Khoảng cách giữa 2 lần truyền máu kéo dài cũng làm cho lượng khối hồng cầu truyền trung bình hàng năm rất thấp: 42,6 ± 15,63 ml/kg/năm.
Theo TIF (2007), lượng truyền hàng năm cho một bệnh nhân thalassemia chưa cắt lách khoảng 180 ml khối hồng cầu/kg/năm, cịn đối với bệnh nhân thalassemia đã cắt lách là 133 ml khối hồng cầu/kg/năm [20].
Những con số về số lần truyền máu trung bình/năm và lượng khối hồng cầu trung bình/năm của nghiên cứu này khơng phản ánh đúng nhu cầu truyền máu thực sự của bệnh nhân. Nếu bệnh nhân tuân thủ theo khuyến cáo của TIF (2007) thì số lần truyền máu sẽ phải cao hơn con số trung bình trên khoảng 4 lần, con số vể lượng máu truyền trung bình hàng năm cũng sẽ tăng lên.
Số liệu thể hiện trong bảng 3.25 cho thấy khoảng cách giữa các lần truyền máu của các bệnh nhân phân bố theo địa bàn cư trú rất thay đổi, từ
hơn 3 tuần đến hơn 15 tuần/ lần truyền máu. Những bệnh nhân càng ở gần Hà Nội thì khoảng cách giữa các lần truyền máu càng ngắn. ðiều này giải thích tại sao số lần truyền máu trung bình/năm của bệnh nhân thalassemia
được truyền máu ngoại trú tại khoa Huyết học lâm sàng bệnh viện Nhi trung
ương lại thấp như vậy. Mặt khác, do điều kiện kinh tế khĩ khăn, giao thơng khơng thuận lợi, và hiểu biết của bố mẹ bệnh nhân thalassemia về vai trị truyền máu khơng đầy đủ nên các bệnh nhân ở địa bàn càng xa Hà Nội thì khoảng cách truyền càng kéo dài.
Từ những phân tích ở trên cho thấy nhu cầu cấp thiết là các bệnh nhân thalassemia cần phải được theo dõi và truyền máu ngoại trú định kỳ tại các bệnh viện tuyến dưới.
4.3.. Hệ quả của truyền máu khơng đầy đủ:
Chỉ cĩ rất ít bệnh nhân thalassemia (1,5%) cĩ nồng độ Hb trước truyền đạt được như khuyến cáo của TIF – 2007 (≥ 9 g/dl). Theo TIF và các tác giả trên thế giới nếu bệnh nhân thalassemia khơng được truyền máu đầy
đủ như khuyến cáo trên sẽ gây ra các hậu quả: lách to, biến dạng xương, chậm phát triển thể chất và tăng hấp thu sắt ở ruột …
Phần đặc điểm chung của bệnh nhân đã minh hoạ đầy đủ những cảnh báo này của TIF: 84,1% bệnh nhân cĩ lách to, 75,1% bệnh nhân cĩ gan to, 97,4% cĩ biến dạng xương mặt các mức độ khác nhau, 94,5% cĩ biểu hiện chậm tăng trưởng các mức độ, 56,5% cĩ biểu hiện xạm da, và nồng độ
ferritin huyết thanh trung bình rất cao (các bảng 3.4, 3.5, 3.6, 3.7).
Tuy nhiên, chỉ với mức độ truyền máu như hiện nay thì những bệnh nhân thalassemia đang truyền máu ngoại trú tại khoa Huyết học lâm sàng bệnh viện Nhi trung ương chỉ cần duy trì được nồng độ Hb trung bình trước
truyền ≥ 7g/dl thì lách chỉ to ít hoặc khơng to và biến dạng xương sọ cũng ít hoặc khơng cĩ (bảng 3.19, 3.20).
4.4.Tốc độ giảm nồng độ Hb và các yếu tố ảnh hưởng:
Theo TIF, để đảm bảo việc truyền máu cĩ hiệu quả cho bệnh nhân thalassemia, ngồi việc duy trì nồng độ Hb trung bình trước truyền và sau truyền như trên, tốc độ giảm nồng độ Hb khơng được vượt quá 1 g/dl/tuần
đối với bệnh nhân đã cắt lách và khơng quá 1,5 g/dl/tuần đối với những bệnh nhân chưa cắt lách. Cĩ một số yếu tố làm tăng tốc độ giảm nồng độ Hb sau truyền của bệnh nhân thalassemia là: Kháng thể kháng thể hồng cầu, lách và gan to, chất lượng máu truyền thấp, chảy máu, tăng phá huỷ hồng cầu do dùng thuốc và nhiễm khuẩn. Do vậy, chúng tơi bước đầu tìm hiểu một số
yếu tốảnh hưởng đến tốc độ giảm nồng độ Hb sau truyền qua 264 bệnh nhân thalassemia chỉ truyền máu tại khoa Huyết học lâm sàng bệnh viện Nhi trung
ương.
4.4.1.Tốc độ giảm nồng độ Hb/ tuần:
Qua phân tích về nồng độ Hb sau truyền máu của lần truyền trước và nồng độ Hb trước truyền máu của lần truyền kế tiếp chúng tơi thu được tốc
độ giảm nồng độ Hb trung bình/ tuần = 0,51 ± 0,338 g/dl/tuần.
Tốc độ giảm nồng độ Hb trung bình/tuần của chúng tơi thấp hơn đáng kể so với số liệu của TIF, điều này là do đa số bệnh nhân trong nghiên cứu
đều đến truyền máu với mức độ thiếu máu mức độ nặng và lượng Hb được
nâng lên sau truyền khơng đạt được con số khuyến cáo, khoảng cách truyền máu kéo dài, nên khi đánh giá con số này khơng phản ánh được một cách chính xác tốc độ giảm Hb thực sự của các bệnh nhân.
4.4.2.Liên quan tốc độ giảm Hb và thể bệnh thalassemia:
Bảng 3.26 cho thấy tốc độ giảm nồng độ Hb của thalassemia thay đổi theo thể bệnh: bệnh nhân β – thal thể nặng là những bệnh nhân cĩ tốc độ
giảm Hb nhanh nhất, tiếp đến là các bệnh HbE/β – thal và bệnh HbH với tốc
độ giảm Hb trung bình thấp nhất.
Cĩ sự khác biệt trên là do sự mất cân bằng giữa chuỗi α/khơng phải α
của các thể thalassemia khác nhau, trong đĩ các bệnh nhân β – thal thể nặng mất cân bằng nhiều nhất rồi đến các bệnh nhân HbE/β – thal, các bệnh nhân bệnh HbH cĩ sự mất cân bằng giữa chuỗi α/khơng phải α thấp nhất[20].
Kết quả bảng 3.27 cho thấy mức độ lách to của bệnh nhân thalassemia tỷ lệ thuận với tốc độ giảm nồng độ Hb trung bình sau truyền máu của các bệnh nhân này.
Bình thường hồng cầu bị bắt giữ và phá huỷ ở lách vào giai đoạn cuối của đời sống hồng cầu. ðối với bệnh nhân thalassemia, hồng cầu lưu hành trong máu cĩ hình thái bất thường nên dễ bị bắt giữ và phá huỷ tại lách, lách tăng hoạt động quá mức để phá huỷ những hồng cầu này tạo ra tình trạng tăng hoạt lách. Tình trạng này đồng nghĩa với việc ngồi phá huỷ những hồng cầu già hoặc bất thường, lách cũng phá huỷ cả bạch cầu, tiểu cầu và hồng cầu non, làm cho tình trạng thiếu máu thêm trầm trọng. Mặt khác, sự
tạo hồng cầu khơng hiệu quả trong tuỷ xương ở bệnh nhân thalassemia cũng kích thích lách tăng hoạt động tạo máu (sinh hồng cầu ngồi tuỷ), làm cho lách càng to. Như vậy, mức độ thiếu máu và tình trạng lách to cĩ mối tác
động qua lại, quá trình này chỉđược giải quyết khi tình trạng thiếu máu của bệnh nhân được cải thiện []. Theo Nguyễn Cơng Khanh (1985), nghiên cứu
đời sống hồng cầu bằng Cr51 cho thấy 56,2% hồng cầu của bệnh nhân β – thal thể nặng và bệnh HbE/β – thal chết ở lách…[4]
Khi chúng tơi tiến hành so sánh tốc độ giảm nồng độ Hb sau truyền máu của các bệnh nhân đã được cắt lách và chưa cắt lách thấy tốc độ giảm nồng độ Hb sau truyền máu của bệnh nhân thalassemia sau cắt lách thấp hơn hẳn những bệnh nhân chưa được cắt lách. ðiều này đã được tác giả Tạ Thu Hồ và cộng sự (1993) nghiên cứu trên 52 bệnh nhân thalassemia, theo dõi sau cắt lách 6 tháng đến 6 năm: 69,3% bệnh nhân thalassemia sau cắt lách giảm được nhu cầu truyền máu[7].
4.4.4.Liên quan tốc độ giảm nồng độ Hb sau truyền và mức độ gan to:
Bảng 3.29 cho thấy, ở bệnh nhân cĩ gan càng to tốc độ giảm Hb càng nhiều, mặc dù sự khác biệt khơng lớn. Biểu hiện gan to thường được nhắc
đến nhiều khi nĩi đến triệu chứng nhiễm sắt ở bệnh nhân thalassemia, điều này đồng nghĩa với việc khi bệnh nhân bị nhiễm sắt càng nặng thì gan càng to, chức năng gan càng rối loạn nặng, cĩ thểđiều đĩ đã cản trở hoạt động tạo máu của gan làm cho tốc độ giảm Hb sau truyền máu nhanh hơn ở những bệnh nhân cĩ gan to nhiều[].
4.4.5.Tốc độ giảm nồng độ Hb và các biểu hiện bất lợi sau truyền máu:
Sự giảm nồng độ Hb sau truyền máu liên quan nhiều tới các biểu hiện bất lợi xảy ra sau truyền máu. Bảng 3.30 cho thấy những bệnh nhân cĩ biểu hiện sốt, rét run khi truyền máu cĩ tốc độ giảm nồng độ Hb sau truyền mạnh nhất tiếp đến là bệnh nhân mắc các bệnh nhiễm trùng trong thời gian giữa 2
Các phản ứng sốt rét run cĩ thể là dấu hiệu gợi ý của cơn tan máu cấp nhưng nhẹ, điều này sẽ làm giảm lượng hồng cầu trong máu bệnh nhân, và hệ quả là làm cho tốc độ giảm Hb nhanh hơn so với lúc bình thường. ðiều này cĩ thể liên quan tới một số bất thường về miễn dịch chống kháng nguyên hồng cầu, do tại bệnh viện Nhi trung ương chỉ tiến hành xét nghiệm trước truyền máu được kháng nguyên hồng cầu hệ ABO và Rhesus cịn các nhĩm kháng nguyên khác chưa xét nghiệm được.