0

Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân mắc hội chứng thực bào máu có nhiễm ebv và đánh giá đáp ứng điều trị_luận văn thạc sĩ y học

70 446 0
  • Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân mắc hội chứng thực bào máu có nhiễm ebv và đánh giá đáp ứng điều trị_luận văn thạc sĩ y học

Tài liệu hạn chế xem trước, để xem đầy đủ mời bạn chọn Tải xuống

Tài liệu liên quan

Thông tin tài liệu

Ngày đăng: 08/02/2015, 10:21

MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ 1 CHƢƠNG 1: TỐNG QUAN TÀI LIỆU 2  2  2 : 3  5  5  7  9   10    12  12  13  16  18  20 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25  25  26  30  30  30 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 32  32  32  32   33   33  33  33  33  34  34  35  35  35  37   37  38  38  38  39  39  39  40 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 44  44 4.2.  47  50 4.4.  58  60 KẾT LUẬN 63 KIẾN NGHỊ 65   BN DANH MỤC HÌNH VẼ, BIỂU ĐỒ  7  HLH 11   32   B  38  BN HL 39 DANH MỤC BẢNG  4  8  9  32    a 33       33   33   34   34   35   35   35   36   36   37     37   38   38   39  -4 tu 39  -8 tu 40   40   42   42   43 1 ĐẶT VẤN ĐỀ         histiocytosis     gan l  : Epstein Barr- virus (EBV) cytomegalovirus (CMV): parovirus, herpes simplex, varicella-                                      H . H  2 CHƢƠNG 1 TỐNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Khái niệm:  [53],      quan      1.2. Phân loại: H 1.2.1. HLH tiên phát       - FHL), di theo gen    -4, syntaxin 11.   . 1.2.2. HLH thứ phát:  c  -  -  -   3 -  - BN                  .     1.3. Nguyên nhân:           theo gen      k   [45]. 4 Bảng 1.1: Nguyên nhân của hội chứng thực bào máu [42] HLH di truyền HLH gia đình Nhiễm sắc thể Gen hoặc sản phẩm FHL1 9q21.322  FHL2 10q21.22  FHL3 17q25 4 FHL4 6q24  Bệnh lý thiếu hụt miễn dịch CHS-1 1q42.1-q42.2 LYST GS-2 15q21 RAB27A XLP Xq25 SH2D1A HLH mắc phải Kết hợp với các tác nhân ngoại sinh Căn nguyên Nhiễm trùng Virus EBV, CMV, HSV, HHV-6, HHV-8, VZV,  HIV  Mycobacterium tuberculosis, Brucella  Plasmodium spp., Leishmania spp.  Histoplasma capsulatum   Các bệnh lý kết hợp Bệnh lý               5 1.4. Dịch tễ học:   12   , [43       bi      -Barr          HIV) [38].    ]. 1.5. Cơ chế bệnh sinh:                       [...]... cảnh của bạch cầu cấp, u lympho, thiếu máu bất sản, hội chứng loạn sản t y [42] Những rối loạn mô bào khác, bệnh mô bào Langerhans có thể cân nhắc đặc biệt trong trường hợp các triệu chứng thần kinh nổi bật [34] Bệnh cảnh HLH có thể liên quan tới một số hội chứng suy giảm miễn dịch khác như hội chứng tăng sinh tế bào lympho liên quan tới nhiễm sắc thể X, hội chứng thiếu hụt miễn dịch nặng, hội chứng. .. trong l y nhiễm Nhiễm EBV lần đầu, 20% lympho B lưu thông có thể bị l y nhiễm, nhiều tế bào lympho B bị nhiễm EBV sẽ bất tử và EBV DNA hiện diện trong hạt nhân của những tế bào n y Hầu hết các tế bào lympho không điển hình đặc trưng bởi nhiễm trùng tăng bạch cầu mono được kích hoạt cụ thể là EBV - T g y độc Tại thời điểm nhiễm EBV cấp tính các tế bào n y có thể chiếm đến 30% các tế bào +CD8 trong máu Những... hình thì chẩn đoán nhiễm EBV cấp tính Hiện nay phương pháp cận lâm sàng chủ y u chứng minh EBV là PCR (EBV) Nhiễm trùng cấp tính EBV DNA phát hiện trong máu bằng kỹ thuật PCR và có mối tương quan giữa mức độ l y bệnh và độ nghiêm trọng của bệnh Chẩn đoán xác định khi lượng copy của EBV > 103 copies/ml 1.5 Tại sao EBV lại g y HLH EBV là loại virus truyền nhiễm l y lan từ người n y sang người khác, virus... thực thể khác Triệu chứng lâm sàng của MAS là do hoạt động và tăng sinh quá mức của các đại thực bào, tế bào lympho T trên những trẻ có rối loạn tự miễn [28] MAS có những đặc điểm giống AHL về lâm sàng và xét nghiệm [14] MAS cũng có thể có biểu hiện lâm sàng lúc khởi phát bệnh giống như các bệnh lý tự miễn khác Sinh lý bệnh của MAS cũng có những điểm chung với HLH, BN khởi phát bệnh với biểu hiện viêm... em hoặc tuổi trưởng thành Thực tế có 95% người dân Mỹ đã từng nhiễm EBV EBV g y nhiễm trùng tăng bạch cầu đơn nhân (bạch cầu mono) và g y nên các triệu chứng lâm sàng: sốt, đau họng, hạch to, lách to Nặng hơn EBV đóng vai trị quan trọng trong một số bệnh ung thư: ung thư mũi họng, u lympho Hogkin và có thể g y nên HLH 1.3 Đƣờng l y lan Triệu chứng của nhiễm EBV thường nhẹ và bị giới hạn nhưng virus... to  Cận lâm sàng: - Giảm các dòng tế bào máu ( 2/3 dòng tế bào máu) Hemoglobin < 9 g/dl; tiểu cầu < 100 G/L; bạch cầu trung tính < 1 G/L 14 (ở trẻ nhỏ dưới 4 tuần: Hemoglobin < 10 g/dL) - Tăng triglyceride máu và/ hoặc giảm fibrinogen máu (triglyceride máu  3,0mmol/l, fibrinogen  1,5 g/l) - Mô bệnh học Có hiện tượng thực bào máu trong t y xương, lách hoặc hạch lympho Không có bằng chứng của bệnh. .. bệnh sinh của FLH [45] Tuy nhiên, có những BN có sự khiếm khuyết của tế bào g y độc trung gian nhưng có biểu hiện peforin bình thường và các protein khác có khả năng g y độc thì cũng có thể có biểu hiện HLH 1.6 Biểu hiện lâm sàng FHL và AHL khó có thể phân biệt một cách chính xác khi chỉ dựa trên các biểu hiện lâm sàng, xét nghiệm hoặc mô bệnh học Triệu chứng lâm sàng rất khác nhau ở từng BN, nhưng... các dòng tế bào máu là những triệu chứng nổi bật của HLH [3] Một số các triệu chứng khác ít gặp hơn như phát ban, vàng da, hạch to, triệu chứng hô hấp và rối loạn tiêu hóa [12], [33], [34] Biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm thường xuất hiện nổi bật nhất vào ng y 6-10 của bệnh, mặc dù cũng có những thay đổi đáng kể trên lâm sàng giữa các BN khác nhau 8 Bảng 1.2: Biểu hiện lâm sàng điển hình của HLH [12],... ngo y họng và trực tràng Huyết thanh chẩn đoán EBV, CMV, parvovirus B19, HSV-6 và HIV cũng nên cân nhắc thực hiện Xét nghiệm nucleic acid-base có thể cho phép thực hiện bởi vì các tự kháng thể để chẩn đoán có thể không đáng tin c y nếu BN có sự điều hòa miễn dịch hoặc BN mới được truyền y u tố miễn dịch Đánh giá xem BN có nhiễm nấm hay không dựa vào c y máu, test kháng nguyên hoặc huyết thanh học Đặc trưng... máu Những kháng nguyên bạch cầu người (HLA) hạn chế T g y độc tiêu diệt tế bào lympho B nhiễm EBV do đó ức chế sự bài tiết các globulin miễn dịch Tế bào diệt tự nhiên (NK) sẽ g y ra dung giải các lympho nhiễm EBV Khi nhiễm EBV EBV sẽ kích hoạt tế bào lympho T và đại thực bào một cách bất thường làm tăng sản xuất cytokin tiền viêm dẫn đến viêm hệ thống Điều trị HLH có nhiễm EBV hay không đều như nhau .  k   [45]. 4 Bảng 1.1: Nguyên nhân của hội chứng thực bào máu [42] HLH di truyền HLH gia đình Nhiễm sắc thể Gen hoặc sản phẩm FHL1 9q21.322  FHL2.    1.7. Cận lâm sàng Bảng 1.3: Một số đặc điểm cận lâm sàng HLH [33], [34], [39]. Xét nghiệm tại thời điểm chẩn đoán Tỷ lệ (%)  8994 G/L). [34 - BN  8 Bảng 1.2: Biểu hiện lâm sàng điển hình của HLH [12], [17], [31], [33], [43]. Triệu chứng lâm sàng tại thời điểm chẩn đoán Tỉ lệ (%)  91100 Gan to 8997
- Xem thêm -

Xem thêm: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân mắc hội chứng thực bào máu có nhiễm ebv và đánh giá đáp ứng điều trị_luận văn thạc sĩ y học, Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân mắc hội chứng thực bào máu có nhiễm ebv và đánh giá đáp ứng điều trị_luận văn thạc sĩ y học, Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân mắc hội chứng thực bào máu có nhiễm ebv và đánh giá đáp ứng điều trị_luận văn thạc sĩ y học

Từ khóa liên quan