Tóm lược về các tổn thương thận trong bệnh Lupus đỏ hệ thống (SLE)Phân lọai viêm thận do Lupus theo WHOISNRPS Trình bày 6 trường hợp SLE với đầy đủ bệnh cảnh lâm sàng, hình ảnh tiêu bản sinh thiết thận cũng như các bản tường trình giải phẫu bệnhBàn luận ngắn gọn về các chẩn đóan phân biệt của từng trường hợpCầu thậnWHO nhóm IVI lupusVi huyết khối trong lòng ống trong hội chứng xuất hiện kháng thể antiphospholipidanticardiolipin Tổn thương thận trong bệnh cảnh viêm mạch máu ANCA+Ống thận Lắng đọng phức hợp miễn dịch trên màng đáy ống thậnTeo ống thận mãnMô kẽLắng đọng phức hợp miễn dịchViêmXơ hóaMạch máuXơ hóa động mạch và tiểu động mạch không đặc hiệuLắng đọng phức hợp miễn dịch trên thành mạchBệnh mạch máu do Lupus (Họai tử mạch máu không do viêm)Huyết khối vi mạchViêm động mạch họai tửCác tổn thương thận thứ phát do điều trịNhóm I: Viêm thận do Lupus (LGN) tổn thương trung mô tối thiểuNhóm II: LGN sang thương tăng sinh trung môNhóm III: LGN khu trúNhóm IV: LGN lan tỏaNhóm V: LGN sang thương màngNhóm VI: LGN xơ hóa tiến triển
Lớp đào tạo về Bệnh học Thận tại TP Hồ Chí Minh- Tháng 5 - 2011 Chương 7: Sinh thiết thận chủ trong trường hợp Bệnh Lupus Đỏ hệ thống Moira J Finlay, BS Bệnh học thận, Bệnh viện Royal Melbourne Trong chương này mô tả: ● Tóm lược về các tổn thương thận trong bệnh Lupus đỏ hệ thống (SLE) ● Phân lọai viêm thận do Lupus theo WHO/ISN/RPS ● Trình bày 6 trường hợp SLE với đầy đủ bệnh cảnh lâm sàng, hình ảnh tiêu bản sinh thiết thận cũng như các bản tường trình giải phẫu bệnh ● Bàn luận ngắn gọn về các chẩn đóan phân biệt của từng trường hợp Các tổn thương thận trong bệnh SLE: ● Cầu thận – WHO nhóm I-VI lupus – Vi huyết khối trong lòng ống trong hội chứng xuất hiện kháng thể antiphospholipid/anticardiolipin – Tổn thương thận trong bệnh cảnh viêm mạch máu ANCA+ ● Ống thận – Lắng đọng phức hợp miễn dịch trên màng đáy ống thận – Teo ống thận mãn ● Mô kẽ – Lắng đọng phức hợp miễn dịch – Viêm – Xơ hóa ● Mạch máu – Xơ hóa động mạch và tiểu động mạch không đặc hiệu – Lắng đọng phức hợp miễn dịch trên thành mạch – Bệnh mạch máu do Lupus (Họai tử mạch máu không do viêm) – Huyết khối vi mạch – Viêm động mạch họai tử ● Các tổn thương thận thứ phát do điều trị Phân lọai WHO(2002)/ISN/RPS 2004: ● Nhóm I: Viêm thận do Lupus (LGN) tổn thương trung mô tối thiểu ● Nhóm II: LGN sang thương tăng sinh trung mô ● Nhóm III: LGN khu trú ● Nhóm IV: LGN lan tỏa ● Nhóm V: LGN sang thương màng ● Nhóm VI: LGN xơ hóa tiến triển WHO/ISN/RPS – định nghĩa: ● Từng phần: một phần của cầu thận ● Tòan bộ: tòan bộ cầu thận ● Khu trú: ảnh hưởng <50% số cầu thận ● Lan tỏa: ảnh hưởng ≥50% số cầu thận ● Liềm: tăng sinh ≥3 tế bào chiếm một phần khoang Bowman; không kể podocytes ● màng: ≥50% diện tích bề mặt mao mạch của ≥50% số cầu thận WHO 2002 – những tổn thương họat động: ● Tăng sinh tế bào nội mô ± thâm nhiễm bạch cầu, làm đáng kể kích thước lòng mạch ● Vỡ nhân ● Họai tử và lắng đọng chất dạng fibrin ● Thủng màng đáy ● Liềm tế bào hoặc liềm xơ tế bào ● Wire loops (lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới nội mạc nhìn qua kính quang học) ● Kết tập phức hợp miễn dịch trong lòng ống (huyết khối hyalin) WHO 2002 – tổn thương xơ hóa: ● Xơ hóa cầu thận – Từng vùng – Tòan bộ ● Xơ dính ● Liềm xơ WHO 2002 – Bản tường trình GPB: ● Xem dưới kính quang học (LM), Miễn dịch hùynh quang (IF) và ưu tiên kính hiển vi điện tử (EM) ● Mẫu đạt tiêu chuẩn ● Phân nhóm tổn thương cầu thận ● Bao gồm mô tả và bán định lượng – Các tổn thương xơ hóa và họat động – Teo ống thận, viêm và xơ hóa mô kẽ – Độ nặng của xơ hóa động mạch /các tổn thương mạch máu khác ● Mô tả các tổn thương không phải do Lupus WHO 2002 - Nhóm I: Viêm thận do Lupus tổn thương trung mô tối thiểu ● Cầu thận bình thường dưới kính quang học (LM) ● Lắng đọng trung mô dưới kính miễn dịch hùynh quang (IF)/ hóa mô miễn dịch (IP) &/hoặc kính hiển vi điện tử (EM) WHO 2002 - Nhóm II: Viêm thận do Lupus có tăng sinh trung mô ● Tăng sinh tế bào trung mô đơn thuần và/hoặc ● Dãn rộng khỏang trung mô kèm tăng sinh chất trung mô ● Lắng đọng phức hợp miễn dịch trong khỏang trung mô dưới kính IF &/hoặc EM. ● Không có hoặc ít lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới lớp biểu mô và/hoặc dưới nội mạc dưới kính IF và/hoặc EM, không thể thấy dưới kính quang học ● Không có sẹo ở cầu thận. [...]... Nhóm III: Viêm cầu thận do Lupus tăng sinh khu trú q Ảnh hưởng 90% số cầu thận bị xơ hóa hòan tòan q Không có tổn thương họat động q Có bằng chứng lâm sàng hoặc bệnh học cho thấy xơ hóa là do lupus Ca 7.1: q Nữ, 22 tuổi q Đã được chẩn đóan SLE q Không... phân biệt viêm thận do Lupus tổn thương trung mô tối thiểu q Bệnh thận IgA – q Viêm cầu thận hậu nhiễm – q Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng và cận lâm sàng Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng và cận lâm sàng Bệnh màng mỏng – Dựa vào hóa mô miễn dịch và kính hiển vi điện tử Ca 7.2: q Bệnh nhân nữ, 20 tuổi q Viêm thận do Lupus nhóm IV... đồng nhất các chất nền trong khỏang trung mô Không có lắng đọng phức hợp miễn dịch trong trung mô Quai mao mạch bình thường Màng đáy cầu thận dày nhẹ, khu trú Không có hình ảnh hai màng đáy hay tạo thành gai Không có lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới nội mạc hay dưới lớp biểu mô Ca 7.1 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 2: Các ống thận chứa rải rác các trụ eosinophil và một ống thận chứa một mảnh vỡ... hồng cầu Tế bào biểu mô ống thận nguyên vẹn Không có hiện tượng phù, xơ hóa hay viêm mô kẽ Các Động mạch nhỏ và tiểu động mạch bình thường NHUỘM HÓA MÔ MIIỄN DỊCH : IgA - âm tính IgG - chỉ bắt màu phần nền IgM - bắt màu yếu ở trung mô Fibrin - âm tính C3c - âm tính C1q - bắt màu yếu ở trung mô CHẨN ĐÓAN: Sinh thiết thận" : Tăng sinh trung mô tối thiểu phù hợp với viêm thận do Lupus nhóm I theo WHO Không