ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG:
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG:
Bệnh nhân nữ, 27 tuổi. Được chẩn đóan Viêm thận do Lupus Grade IV/V trên
Bệnh nhân nữ, 27 tuổi. Được chẩn đóan Viêm thận do Lupus Grade IV/V trên
sinh thiết thận cách 2 năm; Điều trị pulse cyclo. Đợt bùng phát Lupus: cặn
sinh thiết thận cách 2 năm; Điều trị pulse cyclo. Đợt bùng phát Lupus: cặn
lắng nước tiểu dạng họat động, phù, creatinine 80, tăng HA.
lắng nước tiểu dạng họat động, phù, creatinine 80, tăng HA.
Đạm niệu 3g /24h. C3 thấp, C4 thấp. Pulse MethylPrednisolone 1g x3/7.
Đạm niệu 3g /24h. C3 thấp, C4 thấp. Pulse MethylPrednisolone 1g x3/7.
MÔ TẢ ĐẠI THỂ:
MÔ TẢ ĐẠI THỂ:
“
“Sinh thiết thận": 3 mẫu mô nâu nhạt dài 4mm, 12mm and 12mm, khó nhận Sinh thiết thận": 3 mẫu mô nâu nhạt dài 4mm, 12mm and 12mm, khó nhận
diện cầu thận. (TH)
diện cầu thận. (TH)
MÔ TẢ VI THỂ:
MÔ TẢ VI THỂ:
Mẫu sinh thiết có ¾ là vỏ thận. Có 64 cầu thận, trong đó có 3 bị xơ hóa hòan
Mẫu sinh thiết có ¾ là vỏ thận. Có 64 cầu thận, trong đó có 3 bị xơ hóa hòan
tòan. Hai cầu thận có liềm xơ lớn nhưng không có liềm tế bào. Một số cầu thận
tòan. Hai cầu thận có liềm xơ lớn nhưng không có liềm tế bào. Một số cầu thận
còn sống cho thấy xơ hóa một phần kèm xơ dính các quai mao mạch. Một số
còn sống cho thấy xơ hóa một phần kèm xơ dính các quai mao mạch. Một số
cầu thận dãn rộng, có sự tăng sinh đáng kể tế bào và chất nền trung mô. Thấy
cầu thận dãn rộng, có sự tăng sinh đáng kể tế bào và chất nền trung mô. Thấy
có mảnh vụn nhân tế bào ở một vài nơi nhưng không có họai tử fibrin rõ ràng.
có mảnh vụn nhân tế bào ở một vài nơi nhưng không có họai tử fibrin rõ ràng.
Lắng đọng phức hợp miễn dịch trong trung mô rất nhiều. Quai mao mạch dày
Lắng đọng phức hợp miễn dịch trong trung mô rất nhiều. Quai mao mạch dày
thành, lắng đọng phức hợp miễn dịch trong lớp dưới nội mạc rất nhiều, một số
thành, lắng đọng phức hợp miễn dịch trong lớp dưới nội mạc rất nhiều, một số
lắng đọng trong thành, và ở lớp dưới biểu mô. Dưới 20% các quai mao mạch
lắng đọng trong thành, và ở lớp dưới biểu mô. Dưới 20% các quai mao mạch
có sự thay đổi màng đáy. Các giọt tái hấp thu protein được quan sát thấy ở một
có sự thay đổi màng đáy. Các giọt tái hấp thu protein được quan sát thấy ở một
số tế bào biểu mô tạng.
Ca 7.4 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 2
Có hiện tượng xơ hóa mô kẽ không đều, thấm nhập tế bào viêm mãn tính mức
Có hiện tượng xơ hóa mô kẽ không đều, thấm nhập tế bào viêm mãn tính mức
độ nhẹ, teo ống thận, ảnh hưởng 15% vỏ thận. Một số tế bào biểu mô ống lượn
độ nhẹ, teo ống thận, ảnh hưởng 15% vỏ thận. Một số tế bào biểu mô ống lượn
gần có hiện tượng không bào hóa. Các tiểu động mạch bị hyaline hóa nhẹ, một
gần có hiện tượng không bào hóa. Các tiểu động mạch bị hyaline hóa nhẹ, một
số động mạch bị dày, xơ hóa lớp áo trong.
số động mạch bị dày, xơ hóa lớp áo trong.
NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH:
NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH:
IgA
IgA - - bắt màu mức độ mạnh, không đều vùng trung mô và các quai mao bắt màu mức độ mạnh, không đều vùng trung mô và các quai mao
mạch.
mạch.
IgG
IgG - - bắt màu mức độ trung bình, không đều vùng trung mô và các quai bắt màu mức độ trung bình, không đều vùng trung mô và các quai
mao mạch.
mao mạch.
IgM
IgM - - giống IgG.giống IgG.
Fibrin
Fibrin - - bắt màu mức độ nhẹ vùng trung mô và các quai mao mạch; mức độ bắt màu mức độ nhẹ vùng trung mô và các quai mao mạch; mức độ
trung bình trong một vùng.
trung bình trong một vùng.
C3c
C3c - - giống IgG.giống IgG.
C1q
C1q - - bắt màu mức độ mạnh vùng trung mô và các quai mao mạch. bắt màu mức độ mạnh vùng trung mô và các quai mao mạch.
CHẨN ĐÓAN:
CHẨN ĐÓAN:
Sinh thiết thận lần 2: Viêm thận do Lupus tăng sinh lan tỏa, WHO nhóm
Sinh thiết thận lần 2: Viêm thận do Lupus tăng sinh lan tỏa, WHO nhóm
IV(S)A kèm với tổn thương nhu mô mức độ nhẹ nhưng không có liềm họat
IV(S)A kèm với tổn thương nhu mô mức độ nhẹ nhưng không có liềm họat
động.
Ca 7.4 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 3
BÌNH LUẬN:
BÌNH LUẬN:
Tổn thương nhu mô đã tiến triển từ lần sinh thiết trước. Lần này,
Tổn thương nhu mô đã tiến triển từ lần sinh thiết trước. Lần này,
tăng sinh tế bào trung mô tương tự lần trước nhưng khỏang trung
tăng sinh tế bào trung mô tương tự lần trước nhưng khỏang trung
mô dãn rộng hơn, phức hợp miễn dịch lắng đọng lan tỏa hơn và các
mô dãn rộng hơn, phức hợp miễn dịch lắng đọng lan tỏa hơn và các
tổn thương từng vùng xuất hiện nhiều hơn.
tổn thương từng vùng xuất hiện nhiều hơn.
TƯỜNG TRÌNH BỔ SUNG – KÍNH HIỂN VI ĐIỆN TỬ
TƯỜNG TRÌNH BỔ SUNG – KÍNH HIỂN VI ĐIỆN TỬ
Vùng trung mô tăng sinh tế bào và chất nền nhiều hơn. Lắng đọng
Vùng trung mô tăng sinh tế bào và chất nền nhiều hơn. Lắng đọng
phức hợp miễn dịch trong khỏang trung mô nhiều hơn. Tế bào nội
phức hợp miễn dịch trong khỏang trung mô nhiều hơn. Tế bào nội
mạc không thay đổi đáng kể. Có hiện tượng dày màng và có hình
mạc không thay đổi đáng kể. Có hiện tượng dày màng và có hình
ảnh bóng đôi, đường rày xe lửa. Lắng đọng phức hợp miễn dịch lan
ảnh bóng đôi, đường rày xe lửa. Lắng đọng phức hợp miễn dịch lan
tỏa ở lớp dưới nội mạc, trong màng, và lớp dưới biểu mô. Các chân
tỏa ở lớp dưới nội mạc, trong màng, và lớp dưới biểu mô. Các chân
giả của tế bào biểu mô tạng dính vào nhau, xóa mờ hình ảnh chân
giả của tế bào biểu mô tạng dính vào nhau, xóa mờ hình ảnh chân
giả. Một số phức hợp miễn dịch lắng đọng có hình “dấu vân tay”.
giả. Một số phức hợp miễn dịch lắng đọng có hình “dấu vân tay”.
Tòan bộ hình ảnh giải phẫu bệnh phù hợp với viêm thận do Lupus
Tòan bộ hình ảnh giải phẫu bệnh phù hợp với viêm thận do Lupus
nhóm IV.