Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn

Tài liệu này dành cho sinh viên, giảng viên viên khối ngành y dược tham khảo và học tập để có những bài học bổ ích hơn, bổ trợ cho việc tìm kiếm tài liệu, giáo án, giáo trình, bài giảng các môn học khối ngành y dược

BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN PHẠM NGUYỄN VINH LỊCH SỬ VÀ TẦM QUAN TRỌNG CỦA BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN CÁC VẤN ĐỀ LÂM SÀNG Ở BTBSNL CÁC PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN Siêu âm tim qua thành ngực Siêu âm tim qua thực quản Ảnh cộng hưởng tử và chụp cắt lớp điện toán cực nhanh Thông tim chụp mạch ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ PHƯƠNG THỨC CHĂM SÓC MỘT SỐ BTBSNN Bệnh tim bẩm sinh có dòng chảy thông đơn thuần Nghẽn đường ra thất phải hoặc thất trái đơn thuần Bệnh tim bẩm sinh phức tạp THÔNG TIM CAN THIỆP TRONG BTBSNL Bít các dòng chảy thông Nghẽn đường ra thất phải Nghẽn đường ra thất trái MỘT SỐ VẤN ĐỀ ĐẶC BIỆT Ở BTBSNL Các bất thường về huyết học Các bất thường về thận Các bất thường về phổi Phẫu thuật ngoài tim trên bệnh nhân BTBSNL Thai kỳ trên bênh nhân BTBSNL 1. LỊCH SỬ VÀ TẦM QUAN TRỌNG CỦA BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN (BTBSNL) - Tần suất BTBS chung ở thế giới là 8 trên 1000 trẻ ra đời còn sống. Tại Hoa Kỳ, với dân số khoảng 250 triệu người, có khoảng 32 000 trẻ BTBS hằng năm (1). Tại Việt Nam, dân số khoảng 80 triệu người ít nhất sẽ có khoảng 10 000 trẻ BTBS ra đời hàng năm. - Tiến bộ của chăm sóc BTBS được thực hiện bởi sự giúp sức của nội ngoại khoa và nghiên cứu cơ bản. Năm 1936, Maude Abbott xuất bản cuốn Atlas of Congenital Heart Desease, thực hiện giải phẫu bệnh trên 1000 trường hợp BTBS, đã đặt nền móng cho sự hiểu biết về BTBS. Thập niên 1940, Robert Gross và Alfred Blalock thực hiện phẫu thuật tim kín đầu tiên. Năm 1954, Walter Lillihei thực hiện phẫu thuật tim hở đầu tiên ở bệnh nhân Tứ chứng Fallot. Năm 1956, các Andre F. Cournand, Dickenson W. Richards và Werner Forssman được giải thưởng Nobel nhờ sáng tạo ra thông tim, giúp hiểu biết hơn về giải phẫu và sinh lý của tim. Các tiến bộ của ngành vật lý, hóa học, cơ học, … các phát kiến mới về những phương thuốc xử trí bệnh đã góp phần tạo nhiều tiến bộ trong điều trò BTBS phức tạp (bảng 1). 1 Bảng 1 : Phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh phức tạp 1954 Phẫu thuật triệt để Tứ chứng Fallot 1959 Phẫu thuật Senning tạo màng ở tâm nhó/HVĐĐM 1964 Phẫu thuật Mustard tạo màng ở tầng nhó/HVĐĐM 1969 Phẫu thuật Rastelli tạo ống dẫn giữa thất phải với ĐMP 1970 Phẫu thuật Fontan/không lỗ van 3 lá 1975 Phẫu thuật chuyển động mạch của Jatène/HVĐĐM cókèm Thông liên thất 1983 Phẫu thuật tái tạo của Norwood ở Hội chứng giảm sản thất trái 1984 Phẫu thuật chuyển động mạch ở trẻ sơ sinh bò HVĐĐM đơn thuần TL : Marelli AJ, Mullen M. Congenital Heart Disease onward into Adulthood. Baillière’s Pediatrics 1996 ; 4 : 189 Tiến bộ của điều trò đã giúp cải thiện tiên lượng bệnh nhân BTBS. Tại Hoa Kỳ, thống kê cho thấy sẽ có khoảng 900 000 bệnh nhân BTBSNL vào năm 2000 (2) (bảng 2). BTBSNL có thể gặp dưới các trường hợp sau : - Bệnh nhân BTBS đã được phẫu thuật từ nhỏ, tuy nhiên vẫn cần chăm sóc nội ngoại khoa ở tuổi trưởng thành - Bệnh nhân BTBS chưa được phẫu thuật, cần khảo sát về chỉ đònh điều trò nội ngoại khoa - Bệnh nhân BTBS không thể phẫu thuật, cần chăm sóc nội khoa suốt đời Bảng 2 : Tần suất bệnh tim bẩm sinh ở Hoa Kỳ 2 0 200 400 600 800 1000 1985-1990 1990-1995 2000 Năm Hàng ngàn bệnh nhân TL : Marelli AJ. Mullen. Congenital Heart Disease onward into Adulthood. Braillière’s Pediatrics 1996 ; 4 : 190 2. CÁC VẤN ĐỀ LÂM SÀNG Ở BTBSNL Đứng trước bệnh nhân BTBSNL, thầy thuốc cần trả lời các câu hỏi sau : - Giải phẫu học BTBS thế nào ? - Sinh lý học BTBS thế nào ? - Liệu bệnh nhân còn điều trò ngoại khoa được không ? - Bệnh nhân cần được xử trí nội ngoại khoa thế nào ? Sự cần biết về giải phẫu học tim người bệnh rất quan trọng. Bệnh nhân có thể đã được theo dõi từ nhỏ bởi Bác só nhi khoa, đã biết chẩn đoán bệnh. Bệnh nhân cũng có thể chưa được chẩn đoán hoặc bỏ theo dõi bệnh vì không triệu chứng cơ năng. Cần thu thập các dữ kiện đã có của người bệnh. Các phương tiện cận lâm sàng, quan trọng nhất là siêu âm tim sẽ giúp hiểu rõ về giải phẫu học tim người bệnh. Các yếu tố sinh lý học sau, cần thiết để có phương thức điều trò thích hợp BTBS : - Bệnh nhân có tím hay không tím - Các biến chứng nội khoa đã có ở bệnh nhân BTBS - Áp lực động mạch phổi - Tình trạng tăng tải ở các buồng tim Bệnh nhân có thể đã được phẫu thuật tạm thời hay phẫu thuật triệt để. Phẫu thuật tạm thời (phẫu thuật sửa chữa một phần làm nhẹ bớt bệnh) có thể làm biến đổi sinh lý tuần hoàn của bệnh nhận. Sự hiểu biết về các phẫu thuật này cần thiết cho quyết đònh điều trò tiếp theo. Bảng 3: Phẫu thuật tạm thời BTBS Tạo dòng chảy thông tạm thời bằng ngoại khoa Dòng chảy thông giữa TM hệ thống tới ĐMP Glenn cổ điển TMC trên tới ĐMP phải Glenn hai chiều TMC trên tới ĐMP phải và trái Glenn hai bên TMC trên phải và trái tới ĐMP phải và trái Dòng chảy thông giữa ĐM hệ thống tới ĐMC Blalock Taussig cổ điển ĐM dưới đòn tới ĐMP Blalock Taussig biến cải ĐM dưới đòn tới ĐMP qua trung gian ống nhân tạo Phẫu thuật Potts ĐMC xuống nối với ĐMP trái Phẫu thuật Waterston ĐMC lên nối với ĐMP phải Tài liệu : Marrelli AJ, Mullen M. Congenital Heart Disease onward into Adulthood Baillière’s Pediatrics 1996 ; 4 : 192 3 Nguyên tắc của phẫu thuật tạm thời là tăng lượng máu lên phổi bằng dòng chảy thông (Shunt) khi lượng máu ở đây thiếu ; làm giảm lượng máu lên phổi, khi lượng máu ở đây dư thừa. Phẫu thuật tạm thời tạo dòng chảy thông bằng nối TMC với ĐMP phù hợp với sinh lý bình thường hơn tạo dòng chảy thông bằng nối ĐM hệ thống với ĐMP. Nguy cơ của phẫu thuật sau là tăng áp lực ĐMP, tăng tải lượng máu buồng tim trái, hẹp ĐMP ở chỗ nối. Phẫu thuật Potts và phẫu thuật Waterston cho nguy cơ các biến chứng trên nhiều hơn phẫu thuật Blalock Taussig. Phẫu thuật xiết bớt (banding) nhằm giảm lượng máu lên phổi thường thực hiện ở bệnh nhân có thông liên thất lỗ lớn đơn thuần hoặc TLT trên BTBS phức tạp. Hai biến chứng xa của phẫu thuật này là : - Biến dạng thân ĐMP chỗ xiết hoặc ở chỗ ĐMP phân hai - Phì đại tâm thất dưới chỗ ĐM bò xiết, có thể làm nghẽn dần lỗ bầu thất (foramen bulbo ventriculaire( (trường hợp tâm thất độc nhất) Trường hợp bệnh nhân đã được phẫu thuật, cần xem kỹ phúc trình phẫu thuật và hồ sơ theo dõi của người bệnh. Từ các dữ kiện này, phối hợp với các dữ kiện hiện tại về giải phẫu học và sinh lý học của BTBS mới có thể có chỉ đònh về điều trò nội ngoại khoa cho người bệnh. 3. CÁC PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán BTBS cần làm có hệ thống. Tất cả các bệnh nhân đều cần : khám nghiệm lâm sàng, điện tâm đồ, phim lồng ngực sau trước và độ bão hòa oxy. Thông thường, các khám nghiêm trên chưa đủ xác đònh bệnh. Các phương tiện cận lâm sàng khác như siêu âm tim xuyên thành ngực, siêu âm tim qua thực quản, ảnh cộng hưởng từ, chụp cắt lớp điện toán cực nhanh và thông tim chụp mạch giúp có chẩn đoán xác đònh. Phần này sẽ nêu lên khả năng và hạn chế của các phương tiện này đối với BTBSNL. 3.1. Siêu âm tim qua thành ngực : Siêu âm tim 2D và Doppler màu là phương tiện cận lâm sàng được thực hiện nhiều nhất và có hiệu quả nhất trong chẩn đoán xác đònh BTBS. Siêu âm giúp khảo sát giải phẫu học vàhuyết động học BTBS, từ đó có biện pháp điều trò nội khoa thích hợp. Đối với BTBS phức tạp, khi thực hiện siêu âm tim, cần khảo sát theo tầng (3) : tầng nhó, tầng thất, tầng động mạch và vùng nối nhó thất. 4 Tại Viện Tim TP Hồ Chí Minh chẩn đoán xác đònh BTBS để có chỉ đònh phẫu thuật đã được thực hiện trên 5000 trường hợp. Nghiên cứu cho thấy khả năng chẩn đoán dựa vào siêu âm 2D và Doppler màu đúng trong 98% trường hợp (4). Hạn chế chính của siêu âm tim là với các mạch máu ngoài tim : phần xa động mạch phổi, hẹp ĐMC đoạn xa vùng eo. Đối với các BTBS ở người lớn còn một hạn chế nữa là cửa sổ siêu âm thường không rõ. Do đó cần chú ý đến vài điểm sau đối với BTBS phức tạp : - Người thực hiện siêu âm cần hiểu biết về BTBS và đã thực hành nhiều trên cả người lớn lẫn trẻ em. - Các thông tin về tình trạng trước đó của người bệnh : bệnh sử, phúc trình phẫu thuật, kết quả siêu âm lúc nhỏ. 3.2. Siêu âm tim qua thực quản (SATQTQ) SATQTQ giúp tránh được hạn chế về cửa sổ siêu âm đối với BTBSNL. Đây là phương tiện cận lâm sàng bán xâm nhập. Khả năng khảo sát giải phẫu học quả tim của SATQTQ còn hạn chế dù là đầu dò đa bình diện, do đó thường là phương tiện bổ sung cho siêu âm tim qua thành ngực. Ở bệnh nhân BTBS tím cần có một vài chuẩn bò trước khi thực hiện : - Thuốc an thần, nếu tiêm mạch cần tiêm chậm - Kháng sinh phòng VNTMNT ở bệnh nhân có van nhân tạo hay có tiền sử VNTMNT - Theo dõi HA bằng máy tự động và độ bão hòa oxy SATQTQ ở BTBSNL giúp khảo sát rõ các tổn thương sau : - Nổi lên bất thường TMP - Thông liên nhó ; túi phình vách liên nhó - Sự toàn vẹn của màng ngăn nhó (Senning, Mustard) hoặc dòng chảy thông của phẫu thuật Fontan. - Động mạch chủ : động mạch phổi ; động mạch vành - Còn ống động mạch SATQTQ còn rất hữu ích trong lúc phẫu thuật, giúp kiểm tra phẫu thuật đã hoàn chỉnh chưa. Đối với BTBS phức tạp, một nghiên cứu cho thấy SATQTQ ảnh hưởng tới kết quả phẫu thuật trong 20% trường hợp (5). SATQTQ càng ngày càng hữu ích trong hướng dẫn ống catheter trong thông tim can thiệp. 3.3. Ảnh cộng hưởng từ và chụp cắt lớp điện toán cực nhanh Hai phương tiện cận lâm sàng này ít phổ biến hơn siêu âm tim. Lợi điểm chính của các phương tiện này là các cấu trúc ngoài tim : động mạch chủ, nhánh ĐMP, dòng chảy thông ĐM hệ thống tới ĐMP, nối liền bất thường tónh mạch hệ thống. Các phương tiện này sẽ giúp giảm bớt chỉ đònh thông tim chụp mạch. 5 3.4. Thông tim chụp mạch Trước kia là phương tiện chính của chẩn đoán BTBS phức tạp. Ngày nay phương tiện này chuyển nhiều qua thông tim can thiệp. Một số chỉ đònh còn áp dụng của thông tim chụp mạch : - Trường hợp có nghòch lý giữa các biện pháp chẩn đoán hình ảnh khác - Cần khảo sát sức cản mạch phổi - Tăng áp ĐMP hoặc tăng áp lực thất phải không cắt nghóa được trên bệnh nhân BTBS chưa mổ hoặc đã mổ. - Tình trạng động mạch vành ở bệnh nhân trên 40 tuổi có BTBSNL cần phẫu thuật 4. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ PHƯƠNG THỨC CHĂM SÓC MỘT SỐ BTBSNL Bác só tim mạch nội khoa có thể gặp bệnh nhân BTBSNL dưới các dạng khác nhau : bệnh nhân chưa phẫu thuật và bệnh nhân đã phẫu thuật. Bệnh nhân chưa phẫu thuật có thể vì : - Tổn thương chưa cần phẫu thuật - Tổn thương có thể phẫu thuật vào tuổi trưởng thành - Tổn thương không thể phẫu thuật ngoại trừ ghép tim hay ghép phổi - BTBS chưa được chẩn đoán Bảng (4) giúp có một số ý niệm về các BTBSNL thường gặp hay ít gặp cùng khả năng sống còn nếu không phẫu thuật (6) Các khái niệm này rất hữu ích cho những nước mà phẫu thuật tim chưa phát triển. Tại các nước mà phẫu thuật tim đã phổ cập, hầu hết BTBS đều được mổ từ tuổi nhỏ, hoặc sơ sinh. Phần dưới đây sẽ đề cập đến đặc điểm lâm sàng cùng phương thức chăm sóc một số BTBSNL thường gặp dù đã phẫu thuật hay chưa phẫu thuật. 6 Bảng 4 : Tần suất và khả năng sống còn một số BTBS - BTBS thường gặp dù không phẫu thuật thường sống đến tuổi trưởng thành · Van ĐMC 2 mảnh · Hẹp eo ĐMC · Hẹp van ĐMP · Thông liên nhó lỗ thứ phát · Còn ống động mạch - BTBS ít gặp dù không phẫu thuật thường sống đến tuổi trưởng thành · Đảo ngược phủ tạng kèm tim bên phải · Phủ tạng ở vò trí bình thường kèm tim bên phải · Bloc nhó thất hoàn toàn bẩm sinh · Hoán vò đại động mạch có sửa chữa · Bệnh Ebstein · Hở van ĐMP bẩm sinh · Hội chứng Lutembacher · Phình xoang Valsalva · Dò ĐMV · Dò động tónh mạch phổi bẩm sinh - BTBS thường gặp, không phẫu thuật hiếm khi sống đến tuổi trưởng thành · Thông liên thất lỗ lớn · Tứ chứng Fallot · Hoán vò đại động mạch 4.1. BTBS có dòng chảy thông đơn thuần 4.1.1. Thông liên nhó (TLN) TLN lỗ thứ phát chỉ có tần suất 7% trong các BTBS ở trẻ em (7), nhưng lại lên đến 30- 40% BTBS ở người lớn (8). Có 4 thể TLN : TLN lỗ tiên phát (15%), TLN lỗ thứ phát (75%), TLN kiểu xoang tónh mạch (# 10%), TLN kiểu xoang vành. - Các biến chứng của TLN chưa phẫu thuật bao gồm : Tăng áp ĐMP, suy tim phải, rung nhó hoặc cuồng nhó và tai biến mạch máu não. - TLN lỗ nhỏ với dòng chảy thông ít (tỉ lệ lưu lượng mạch phổi trên lưu lượng mạch hệ thống dưới 1,5) không cần phẫu thuật. - Nên phẫu thuật TLN trước 25 tuổi và trước khi áp lực ĐMP tâm thu trên 40 mmHg (9) chỉ đònh còn phẫu thuật được hay không dựa vào áp lực ĐMP, sức cản mạch phổi và tỉ lệ lưu lượng máu qua phổi (Qp) trên lưu lượng máu hệ thống (Qs). - Ở bệnh nhân đã phẫu thuật TLN, cần theo dõi áp lực ĐMP và biến chứng loạn nhòp nhó - Không cần phòng ngừa viêm nội mạc nhiễm trùng trên bệnh nhân TLN đơn thuần. 7 Hiện nay kỹ thuật đóng TLN lỗ thứ phát bằng dụng cụ (TD : dụng cụ Amplatzer) giúp bít lỗ thông mà không cần phẫu thuật. Hình 1 : Các vò trí Thông liên nhó Atrial septal defect : Thông liên nhó SVC : Tónh mạch chủ trên Pulmonary artery : Động mạch phổi Ostium primum : lỗ tiên phát Pulmonary veins : TM phổi RA : nhó phải Left atrium : nhó trái RV : thất phải Left ventricle : thất trái Coronary sinus : xoang vành Right ventricle : thất phải Sinus venosus : xoang tónh mạch Right atrium : nhó phải Ostium secundum : lỗ thứ phát 4.1.2. Thông liên thất (TLT) TLT là BTBS có tần suất cao nhất ở trẻ em. Ở người lớn thường ít gặp hơn vì hầu hết các bệnh nhân TLT cần phẫu thuật sớm để tránh biến chứng phức hợp Eisenmenger. Các biến chứng của TLT chưa phẫu thuật bao gồm : tăng áp ĐMP, suy tim trái, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, hở van ĐMC. Chỉ đònh phẫu thuật TLT dựa vào áp lực ĐMP và triệu chứng suy tim trái. Ở người lớn có TLT lỗ nhỏ với ALĐMP bình thường và Qp/Qs < 1,3 không cần phẫu thuật, nguy cơ về huyết động và viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ít hơn rủi ro của phẫu thuật. Nếu Qp/Qs trong khoảng 1,3-1,5, cần cân nhắc từng trường hợp. Nếu Qp/Qs > 1,5 và tỉ lệ ALĐMP/ALMHT < 0,5 cần phẫu thuật. 8 Người lớn có TLT lỗ lớn với ALĐMP/ALMHT > 0,75 nhưng Qp/Qs thấp do sức cản mạch phổi cao trên 7 đơn vò/m 2 không nên phẫu thuật. Nguy cơ tử vong sớm và tử vong muộn sau phẫu thuật cao, đồng thời ALĐMP còn cao sau phẫu thuật (10). Sinh thiết phổi không giúp giải quyết được chỉ đònh phẫu thuật ở các trường hợp này (11). Một số di chứng hoặc biến chứng sau mổ có thể là : - Thông liên thất còn sót lại - Blốc nhánh phải - Loạn nhòp nhó, loạn nhòp thất - Tăng áp ĐMP còn tồn tại (trường hợp mổ chậm) Hình 2 : Các vò trí Thông liên thất Pulmonary artery : Động mạch phổi Ao : ĐM chủ Left atrium : nhó trái PT : thân ĐMP Right atrium : nhó phải Outlet Septum : vách buồng thoát Left ventricle : thất trái Trabecular Septum : vách cơ bè Right ventricle : thất phải Inlet Septum : vách vào buồng nhận Ventricular septal defect : thông liên thất Membranous Septum : vách màng 4.1.3. Còn ống động mạch Tần suất bệnh nhân còn ống động mạch vào khoảng 1 trên 2000 trẻ ra đời còn sống hoặc 10% tổng số các TBBS (12). Giống như TLT, bệnh nhân còn ống động mạch cần phẫu thuật trước khi biến chứng tăng áp ĐMP cơ học làm dòng chảy thông đổi chiều từ phải sang trái (Eisenmenger). Các biến chứng của còn ống động mạch bao gồm : - Suy tim trái - Tăng áp ĐMP - Viêm nội tâm mạch nhiễm trùng - Vôi hóa thành ống động mạch, bắt đầu từ phía ĐMC 9 Tất cả bệnh nhân còn ống động mạch cần phẫu thuật, ngoại trừ ống động mạch nhỏ, không nghe âm thổi kèm áp lực ĐMP bình thường (13). Ở bệnh nhân người lớn nguy cơ vôi hóa ống động mạch và bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn rất cao. Trường hợp sức cản mach phổi thấp hơn, nhưng ống động mạch ngắn và vôi hóa nhiều, cần phẫu thuật tim hở (15) (tránh vỡ ống động mạch khi kẹp trong phẫu thuật tim kín) hoặc phẫu thuật tim kín có hạ huyết áp chỉ huy. Kỹ thuật đóng ống động mạch qua thông tim bằng vòng xoắn (coil) hoặc bằng dụng cụ Amplatzer giúp điều trò còn ống động mạch không qua phẫu thuật. Kỹ thuật này được đặc biệt chỉ đònh cho trường hợp ống động mạch bò vôi hóa. Các biến chứng trong sau phẫu thuật còn ống động mạch bao gồm : - Túi phình giả ống động mạch (ductal false aneurysm) sau phẫu thuật biểu hiện bằng khối u trung thất trái thấy được ở phim lồng ngực) - Liệt cơ hoành do cắt đứt thần kinh hoành - Liệt dây âm thanh - Tăng áp ĐMP còn tồn tại (do chỉ đònh phẫu thuật chậm) - Tràn dòch màng dưỡng chấp màng phổi 4.2 Nghẽn đường ra thất phải hoặc thất trái đơn thuần 4.2.1. Hẹp van động mạch phổi Được xếp vào BTBS không tím không dòng chảy thông, tuy nhiên bệnh nhân hẹp van ĐMP có thể tím nhẹ, đôi khi tím nặng. Hẹp ĐMP có thể do tổn thương ở van ĐMP (hẹp van ĐMP), tổn thương dưới van (hẹp dưới van ĐMP), tổn thương trên van (hẹp trên van ĐMP. Hẹp van ĐMP có thể đơn độc, có thể nằm trong bệnh cảnh của BTBS phức tạp (TD : Tứ chứng Fallot, Hoán vò đại động mạch, …) 10 Hình 3 : Còn ống động mạch Ductus arteriosus : ống Động mạch Pulmonary artery : ĐM phổi Left atrium : nhó trái Left ventricle : thất T Right ventricle : thất phải Right atrium : nhó phải Aorta : Động mạch chủ [...]... 4.3 Bệnh tim bẩm sinh phức tạp Hai bệnh tiêu biểu của BTBS phức tạp là Tứ chứng Fallot và Hoán vò Đại Động mạch Cả hai đều cần phẫu thuật rất sớm Ở người lớn, Bác só tim mạch thường gặp các bệnh nhân này dưới các dạng : - Đã được phẫu thuật sửa chữa tạm thời - Đã được phẫu thuật triệt để - Một số ít chưa được phẫu thuật vì không đủ phương tiện Sự hiểu biết về chỉ đònh điều trò nội ngoại khoa hai bệnh. .. trong hẹp van ĐMC không do thấp tim đã được ứng dụng ở người lớn Hiệu quả đạt được ở 89% trường hợp với giảm 55% độ chênh áp lực (39) Không ứng dụng được ở người già vì van thường có vôi hóa làm tái hẹp van Nong động mạch bằng bóng cũng hiệu quả trong tái hẹp eo ĐMC ở bệnh nhân đã có phẫu thuật hẹp eo ĐMC (40) 6 MỘT SỐ VẤN ĐỀ ĐẶC BIỆT Ở BTBSNL 6.1 Các bất thường về huyết học Bệnh nhân bò BTBS tím do có... chú ý dấu hiệu suy tim phải và độ chênh áp lực TP/ĐMP Khám đònh kỳ sau phẫu thuật hẹp van ĐMP nên chú ý dấu hiệu suy tim phải và độ chênh áp lực TP/ĐMP 4.2.2 Hẹp van ĐMC Nghẽn đường ra thất trái có thể do hẹp van ĐMC, hẹp dưới van ĐMC hay hẹp trên van ĐMC Ở người lớn, 50% trường hợp phẫu thuật hẹp van ĐMC do van ĐMC 2 mảnh hẹp từ bẩm sinh (17) Khoảng 85% bệnh nhân hẹp van ĐMC bẩm sinh sống đến tuổi... trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ và người lớn Có hai biến chứng có thể gặp ở kỹ thuật này là : túi phình ĐMC xảy ra ở trên hoặc dưới chỗ nong và sự tái hẹp (recoarctation) Mặc dù hai biến chứng này, nong ĐMC vẫn là phương pháp chọn lọc ở trẻ sơ sinh và trẻ em dưới một tuổi bò Hẹp eo ĐMC, do tử vong cao khi phẫu thuật bệnh lý này ở tuổi nhỏ (20) Một số tác giả cho là phương pháp nong ĐM bằng bóng hiệu quả hơn ở những... máu ở não và có thể gây đột tử 6.4 Phẫu thuật ngoài tim trên bệnh nhân BTBSNL Bệnh nhân BTBS không tím cần chăm sóc cẩn thận trong và sau phẫu thuật Người lớn trên 40 tuổi bò TLN sẽ rất dễ bò loạn nhòp nhó, đặc biệt là rung nhó hoặc cuồng nhó trong và sau phẫu thuật ngoài tim Bệnh nhân bò Hoán vò ĐĐM có sửa chữa hoặc bệnh Ebstein dù không tím cũng dễ bò loạn nhòp nhó và thất sau phẫu thuật ngoài tim. .. - 80 mmHg, nặngkhi trên 80 mmHg Chỉ đònh phẫu thuật khác biệt giữa người lớn và trẻ em ở thể nặng vừa (độ chênh ALTP/ALĐMP thuộc [50 –80 mmHg]) Ở người lớn, thể hẹp van ĐMP nặng vừa ít tiến triển đến nặng, do đó ít cần can thiệp Tuy nhiên nếu có kèm thiểu sản thất phải cũng cần phải phẫu thuật sớm Nong van bằng bóng ít có lợi ở người lớn vì 3 lý do (41) : - Thường có hẹp phễu TP cần cắt bớt - Cần đóng... tái tạo mạch qua da là thủ thuật thường qui ở sơ sinh và trẻ em, tuy nhiên đã được thực hiện ở người lớn Một nghiên cứu thực hiện nong van bằng bóng ở 53 bệnh nhân hẹp van ĐMP có tuổi trung bình 26 Độ chênh áp lực giảm từ 107 + 40 mmg xuống 30 + 16 mmg sau 7 năm theo dõi Chỉ 13% trường hợp có hở nhẹ van ĐMP sớm, nhưng biến mất sau thời gian theo dõi (37) Thông tim can thiệp còn giúp đặt giá đỡ (Stents)... Am j Cardiol 1990; 65: 793-797 41 Kirklin JW, Barrat-Boyes BS Cardiac Surgery 2nd ed 1993, Churchill Livingstone, 1031 42 Phạm N Vinh, Huỳnh T Khanh, Thạch Nguyễn, Hoffman JIT Bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành Trong : Bệnh Tim mạch 2001, chủ biên Thạch Nguyễn, Hu D, Saito S, Dave V, Rocha-Singh K, Grines C Nhà xuất bản Y học 2001, 357-388 26 ... động mạch chủ (thường mức độ nhẹ) Hở van 3 lá Tắc nghẽn động mạch vành (chiếm khoảng 5%) 5 THÔNG TIM CAN THIỆP TRONG BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN Ứng dụng trong 3 chỉ đònh : - Bít dòng chảy thông - Điều trò nghẽn đường ra thất phải - Điều trò nghẽn đường ra thất trái 20 5.1 Bít các dòng chảy thông Thông tim can thiệp nhằm bít ống động mạch được thực hiện từ 1979 (32) Nghiên cứu vào đầu thập niên 1990,... do sẹo ở chỗ nối sẽ giúp tránh bớt túi phình (21) ∴ Chỉ đònh phẫu thuật 12 Phẫu thuật sớm hay chậm hơn tùy thuộc vào triệu chứng suy tim Ở trẻ sơ sinh suy tim nặng, cần nong ĐM bằng bóng hay phẫu thuật ngay sau khi tạm ổn đònh huyết động Ở trẻ nhỏ không triệu chứng suy tim, Hẹp eo ĐMC có ý nghóa khi độ chênh áp lực tâm thu trên 40 mmHg (khảo sát bằng siêu âm Doppler) ; thời điểm phẫu thuật ở nhóm này . BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN PHẠM NGUYỄN VINH LỊCH SỬ VÀ TẦM QUAN TRỌNG CỦA BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN CÁC VẤN ĐỀ LÂM SÀNG Ở BTBSNL CÁC PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN Siêu âm tim qua thành. phổi Phẫu thuật ngoài tim trên bệnh nhân BTBSNL Thai kỳ trên bênh nhân BTBSNL 1. LỊCH SỬ VÀ TẦM QUAN TRỌNG CỦA BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN (BTBSNL) - Tần suất BTBS chung ở thế giới là 8 trên 1000. phủ tạng kèm tim bên phải · Phủ tạng ở vò trí bình thường kèm tim bên phải · Bloc nhó thất hoàn toàn bẩm sinh · Hoán vò đại động mạch có sửa chữa · Bệnh Ebstein · Hở van ĐMP bẩm sinh · Hội chứng