BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN – PHẦN 2 ppsx

Ở người lớn, Bác sĩ tim mạch thường gặp các bệnh nhân này dưới các dạng : - Đã được phẫu thuật sửa chữa tạm thời - Đã được phẫu thuật triệt để - Một số ít chưa được phẫu thuật vì không đ

BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI

LỚN – PHẦN 2

4.2.1 Hội chứng Eisenmenger

BTBS có dòng chảy thông trái phải như thông liên thất, còn ống động mạch, cửa

sổ phế chủ có thể bị tăng áp động mạch phổi sớm và nặng do khối lượng máu lớn lên hệ mạch phổi Không được phẫu thuật sớm, thông thường nên trước 6 tháng hay 12 tháng tuổi, sẽ có biến đổi cơ học hệ thống mạch máu phổi Khi đã tăng áp ĐMP cơ học, dù có phẫu thuật bít dòng chảy thông, ALĐMP không giảm sau phẫu thuật Lúc này dòng máu có thể hai chiều hoặc chảy từ phải qua trái dẫn đến tim Khoảng 5% bệnh nhân TLN có thể bị biến chứng Eisenmenger vào tuổi trưởng thành

Khám thực thể các bệnh nhân này thường không nghe âm thổi, thường có T2 vang mạnh và clíc tâm thu do dãn mạch ĐMP Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim Cần khảo sát kỹ vì áp lực hai buồng tim bằng nhau do đó Doppler màu kém hiệu quả phát hiện dòng thông

Cần phân biệt với tăng áp ĐMP tiên phát vì tiên lượng hai bệnh khác nhau Bệnh nhân bị hội chứng Eisenmenger có triệu chứng nặng vào khoảng tuổi 40, nhưng có thể sống đến tuổi 60

Các biến chứng của hội chứng Eisenmenger bao gồm : hở van 3 lá do dãn thất phải, suy tim phải, loạn nhịp nhĩ Cần duy trì nhịp xoang, vì loạn nhịp nhĩ sẽ làm nặng các triệu chứng cơ năng

Bệnh nhân có thể tử vong vì giảm oxy máu cấp hoặc loạn nhịp thất

Biện pháp điều trị duy nhất ở các bệnh nhân này là ghép tim phổi hoặc ghép 1 lá phổi kèm đóng lỗ thông

Bảng 5 : Triệu chứng cơ năng của hội chứng Eisenmenger

- Nhức đầu, giảm thị lực, mệt, Tăng độ nhớt máu

hoa mắt, dị cảm

Bảng 6 : Triệu chứng thực thể của hội chứng Eisenmenger (TL 42)

1 Ngón tay dùi trống

2 Xanh tím

3 Tĩnh mạch cảnh nổi nếu có suy tim ứ huyết

4 Sóng v nổi bật nếu có hở van ba lá

5 Nhô cạnh ức phải (khi có phì đại thất phải)

6 Tiếng T2 (thành phần P2) mạnh

7 Mất tiếng thổi của thông liên thất, thông liên nhĩ hay còn ống động mạch

8 Tiếng thổi giảm dần kỳ tâm trương (tiếng thổi Graham Steel) do hở van động mạch phổi

9 Tiếng thổi toàn tâm thu của hở van 3 lá

10 Phù và cổ chướng nếu suy tim phải

Bảng 7 : Điều trị bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger (TL 42)

1 Tránh giảm thể tích nội mạch (tăng luồng thông từ phải sang trái)

2 Tránh gắng sức nặng (tăng luồng thông từ phải sang trái)

3 Tránh độ cao (giảm độ bão hòa oxy)

4 Tránh dùng thuốc dãn mạch (tăng luồng thông từ phải sang trái)

5 Tránh mang thai (tăng tỷ lệ biến chứng và tử vong cho mẹ và thai)

6 Trích máu bù bằng thể tích dịch tương đương

7 Theo dõi thiếu sắt do trích máu nhiều lần

8 Nếu bệnh nhân cần phẫu thuật ngoài tim :

a Tránh giảm thể tích nội mạch (tăng luồng thông phải-trái)

b Suy tim phải trơ với điều trị

c Suy tim mức độ nặng, theo phân loại NYHA

d Thiếu oxy máu trầm trọng

4.3 Bệnh tim bẩm sinh phức tạp

Hai bệnh tiêu biểu của BTBS phức tạp là Tứ chứng Fallot và Hoán vị Đại Động mạch Cả hai đều cần phẫu thuật rất sớm Ở người lớn, Bác sĩ tim mạch thường gặp các bệnh nhân này dưới các dạng :

- Đã được phẫu thuật sửa chữa tạm thời

- Đã được phẫu thuật triệt để

- Một số ít chưa được phẫu thuật vì không đủ phương tiện

Sự hiểu biết về chỉ định điều trị nội ngoại khoa hai bệnh này từ lúc mới sinh rất cần thiết để chăm sóc vào giai đoạn trưởng thành

4.3.1 Tứ chứng Fallot

Bao gồm 4 tổn thương : thông liên thất, hẹp ĐMP, ĐMC cưỡi ngựa và dầy thất phải Tứ chứng Fallot là 1 trong 2 BTBS tím thường gặp nhất : Tứ chứng Fallot, Hoán vị đại động mạch Tần suất khoảng 10% trong tất cả các BTBS (24)

Chẩn đoán bệnh dựa vào khám lâm sàng, ĐTĐ, phim lồng ngực, siêu âm tim và đôi khi thông tim chụp mạch Ngày nay siêu âm tim 2D và Doppler màu thường

đủ giúp chẩn đoán xác định và có chỉ định phẫu thuật Các biến chứng của Tứ chứng Fallot bao gồm : cơn tím nặng có thể dẫn đến tử vong, TBMMN, áp xe não, lao phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và suy tim phải khi đã lớn tuổi Điều trị ngoại khoa sớm có thể ngăn ngừa hầu hết các biến chứng này, ngoài ra phẫu thuật sớm tiên lượng bệnh nhân sẽ tốt hơn Tuy vậy, tùy khả năng của ê-kíp phẫu thuật, gây mê, hồi sức, có trung tâm chỉ có thể phẫu thuật trẻ trên 6 tháng tuổi, có trung tâm từ lúc mới sinh Do đó chỉ định phẫu thuật sớm và đúng lúc Tứ chứng Fallot

là rất cần thiết

 Điều trị nội khoa

Điều trị nội khoa Tứ chứng Fallot chỉ có tính cách tạm thời, làm bớt các triệu chứng, chuẩn bị cho phẫu thuật

Trẻ sơ sinh Tứ chứng Fallot có tuần hoàn phổi không đủ, có thể cần truyền Prostaglandin E1 để giữ ống động mạch mở Tuy nhiên cần chuẩn bị cho bệnh nhân phẫu thuật tạm thời ngay Phẫu thuật thường làm là Blalock Taussig

Tất cả trẻ Tứ chứng Fallot có dung tích hồng cầu cao, cần cho uống thêm viên sắt Trường hợp thường có tím nặng, cho uống thêm Propranolol

Điều trị nội khoa cơn tím nặng bao gồm : cho trẻ nằm, đầu gối gập vào ngực, thở oxy, tiêm Morphine (0,01 – 0,1 mg/kg), truyền natri bicarbonate, tiêm phenylephrine, propranolol tiêm mạch, phẫu thuật khẩn cấp Các biện pháp xử trí trên theo diễn tiến từ nhẹ đến nặng Nếu các biện pháp đầu tiên đủ để chấm dứt cơn tím nặng, không cần các biện pháp kế tiếp

Aorta : Động mạch chủ

Phẫu thuật tứ chứng Fallot bao gồm phẫu thuật sửa chữa triệt để (bít TLT và sửa chữa Hẹp ĐMP) hoặc phẫu thuật sửa chữa tạm thời (tạo dòng chảy thông ĐM hệ thống với ĐMP TD : phẫu thuật Blalock Taussig)

Theo Kirklin (25), trẻ sơ sinh Tứ chứng Fallot có triệu chứng cơ năng nặng, có thể phẫu thuật triệt để ngay trong 3 tháng đầu sau sinh Tuy nhiên nếu vòng van ĐMP

và nhánh ĐMP nhỏ, kèm diện tích cơ thể dưới 0,48 m2, có thể thực hiện phẫu thuật tạm thời trước, sau đó mới mổ triệt để thì an toàn hơn

Trẻ em được chẩn đoán Tứ chứng Fallot sớm, nhưng không triệu chứng cơ năng hay rất ít triệu chứng cơ năng, nên được theo dõi mỗi 6 tháng và phẫu thuật vào khoảng 2 tuổi

Phẫu thuật 2 giai đoạn (tạm thời trước triệt để sau) hoặc phẫu thuật triệt để ngay cho kết quả tương tự (26) Tuy nhiên, cũng theo Kirklin (27) ở những trung tâm

mổ tim chưa quen về chăm sóc sơ sinh trong và sau mổ, nên phẫu thuật 2 giai đoạn

Chỉ định phẫu thuật Tứ chứng Fallot cần dựa vào triệu chứng cơ năng, dung tích hồng cầu (hoặc số lượng hồng cầu), kết quả siêu âm tim 2D và Doppler màu, cân nặng và tuổi của trẻ nhỏ Siêu âm tim cần khảo sát vòng van ĐMP, đường kính thân ĐMP, ĐMP phải và ĐMP trái, hai nhánh ĐMP có bắt nguồn từ thân ĐMP, vị trí ĐMV Trường hợp kích thước của ĐMP nhỏ (dưới 50% giá trị bình thường theo diện tích cơ thể) hoặc trẻ dưới 5 kg có kèm DTHC trên 70% hoặc có triệu chứng cơ năng nặng, thường phẫu thuật tạm thời kiểu Blalock Taussig trước Trường hợp 1 nhánh ĐMV vắt ngang ĐMP mà ĐMP có kích thước bình thường

vẫn có thể phẫu thuật triệt để ngay Các trẻ dưới 3 tuổi khi đến khám có DTHC quá cao (75-80%) thường được phẫu thuật tạm thời trước Khoảng 1-2 năm sau, có thể phẫu thuật triệt để

 Xử trí sau phẫu thuật

Một số biến chứng sau phẫu thuật tạm thời là : Tắc luồng thông sớm (dưới 30 này sau mổ) hoặc chậm, giảm lượng máu đến chi trên mà động mạch dưới đòn đã nối đến ĐMP, đột tử không rõ nguyên nhân, áp xe não, tăng tuần hoàn phổi dẫn đến phù phổi hoặc bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn

Khám lâm sàng và siêu âm tim định kỳ giúp phát hiện các biến chứng tắc dòng chảy thông hoặc tuần hoàn phổi

Phẫu thuật triệt để có thể có các biến chứng sau : TLT còn sót lại, Hẹp ĐMP chưa sửa chữa đúng (tỷ lệ áp lực Thất phải/Thất trái > 0,7), Bloc nhĩ thất hoàn toàn, Hở van ĐMP (do cắt bỏ van ĐMP), Túi phình thất phải, rối loạn chức năng tâm thu và tâm trương thất trái, đột tử và loạn nhịp nặng, viêm nội mạc nhiễm trùng Nên phẫu thuật lại khi tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái > 0,7 hoặc độ chênh áp TP/ĐMP trên 50 mmHg hoặc tỷ lệ lưu lượng máu ĐMP/lưu lượng máu hệ thống trên 1,5 (28)

Khám lâm sàng, điện tâm đồ và siêu âm tim giúp phát hiện các biến chứng trên Bệnh nhân phẫu thuật tứ chứng Fallot cần được khám lâm sàng mỗi tháng trong 3 tháng đầu Sau đó mỗi 3 tháng trong năm đầu và mỗi 6 tháng trong năm kế tiếp Siêu âm tim 2D và Doppler màu được thực hiện trước ra viện, vào tháng thứ 6, tháng 12 và mỗi năm sau đó Dung tích hồng cầu và huyết đồ được thử trước ra

viện, tháng thứ 6 và tháng 12 Trường hợp phẫu thuật tạm thời DTHC được kiểm tra mỗi 6 tháng

Bảng 8 : Những vấn đề cần theo dõi sau phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot (TL 42)

1 Rối loạn nhịp (nhĩ và thất), đôi khi gây đột tử

ở 31% HVĐĐM có kèm TLT Bệnh rất nặng, 30% chết trong tuần đầu sau sinh, 50% trong tháng đầu và 90% trong năm đầu

Chẩn đoán bệnh dựa vào khám lâm sàng, ĐTĐ, phim lồng ngực, siêu âm tim, và thông tim chụp mạch Hiện nay siêu âm tim 2D và Doppler màu đủ để xác định chẩn đoán và có chỉ định phẫu thuật

 Điều trị nội khoa

Trường hợp HVĐĐM đơn thuần (không TLT, không hẹp ĐMP), trẻ sơ sinh sống được nhờ trộn lẫn máu qua ống động mạch, lỗ bầu dục thông thương và tuần hoàn động mạch phế quản Do đó điều trị nội khoa cần giúp duy trì hay tạo lập các tuần hoàn trên

Prostaglandin E1 truyền tĩnh mạch ở trẻ sơ sinh HVĐĐM nặng giúp ống động mạch mở Thủ thuật Rashkind (tạo thông liên nhĩ bằng ống thông) giúp có dòng chảy thông để trộn máu qua tầng nhĩ

Tuy nhiên điều trị nội khoa chỉ có tính cách tạm thời, tất cả cần điều trị ngoại khoa sớm

 Chỉ định phẫu thuật

 HVĐĐM thể đơn thuần

Phẫu thuật chuyển đổi động mạch (arterial switch) cần được thực hiện sớm trong 2 tuần lễ đầu sau sinh (30) Một số tác giả còn thực hiện được trong vòng 60 ngày sau sinh (31) Tuy nhiên, nguyên tắc là thực hiện phẫu thuật càng sớm càng tốt, sẽ giúp não tránh được thiếu máu lâu Phẫu thuật chuyển đổi động mạch bao gồm chuyển ĐMP về thất phải, chuyển ĐMC về thất trái, hai ĐMV cũng cần di chuyển Kết quả chuyển đổi ở tầng động mạch tốt hơn kết quả chuyển đổi ở tầng nhĩ Phẫu thuật chuyển đổi ở tầng nhĩ (Mustard hoặc Senning) bao gồm đưa máu TMP về

thất trái, đưa máu TMC về thất phải Nhược điểm là thất phải vẫn phải làm việc như thất trái và thường có biến chứng loạn nhịp trên thất

 HVĐĐM có kèm TLT

Phẫu thuật bao gồm chuyển đổi động mạch và vá TLT Có thể phẫu thuật ở tuổi lớn hơn HVĐĐM đơn thuần Tuy nhiên nên sớm

 HVĐĐM có kèm TLT và hẹp ĐMP (nghẽn đường ra thất trái)

Ở trẻ em tím nhiều, có thể phẫu thuật tạo luồng thông động mạch hệ thống và động mạch phổi ; sau đó làm phẫu thuật Lecompte vào 6 đến 18 tháng sau Ở trẻ tím ít, có thể thực hiện phẫu thuật Lecompte hoặc phẫu thuật Rastelli vào 3-5 tuổi Phẫu thuật Lecompte còn gọi là sửa chữa ở tầng thất, bao gồm tạo đường hầm từ

TT đến ĐMC, bít lỗ ĐMP, nối ĐMP được cắt ngang với TP Phẫu thuật Rastelli cũng tương tự nhưng cần ống nhân tạo để nối TP với ĐMP

 Xử trí sau phẫu thuật

Hồi sức sau phẫu thuật chuyển đổi ở tầng nhĩ (Mustard, Senning) không nên cho thở PEEP vì sẽ làm nghẽn TMC trên ; trẻ nên cho nằm đầu cao Áp lực nhĩ nên được giữ phù hợp với cung lượng tim Có thể truyền Dopamine 2,5 microgram/kg/phút

Hồi sức sau phẫu thuật chuyển đổi tầng động mạch cần giữ áp lực nhĩ trái dưới 12 mmHg Trẻ em nên giữ ống nội khí quản và cho ngủ 24-28 giờ sau mổ Khi cung lượng tim thấp nên truyền Catécholamine thay vì truyền dịch

Các biến chứng sau phẫu thuật chuyển đổi tầng nhĩ bao gồm : loạn nhịp nhĩ, nghẽn đường tĩnh mạch, hở van 3 lá, nghẽn đường ra thất trái, thông liên nhĩ còn sót lại, bệnh mạch máu phổi

Các biến chứng sau phẫu thuật chuyển đổi ở tầng thất bao gồm : Nghẽn đường ra thất phải, Hở van ĐMP mới, Hở van ĐMC mới

Bệnh nhân cần được khám và siêu âm tim nhằm phát hiện các biến chứng trên

Bảng 9 : Phẫu thuật hoặc thủ thuật qua da đối với bệnh nhân hoán vị đại động mạch (TL 42)

Senning) phải rồi đến động mạch chủ

Phẫu thuật chuyển Cắt động mạch chủ và phổi ngay trên van, chuyển đổi hai đại đại động mạch động mạch và nối động mạch phổi với thất phải, động mạch chủ

với thất trái Hai động mạch vành nối lại vào gốc động mạch chủ

mới

Bảng 10 : Biến chứng sau mổ chuyển đổi tầng nhĩ (Mustard hoặc Senning) (TL 42)

a Loạn nhịp nhĩ

b Tăng nguy cơ đột tử

c Rối loạn chức năng thất phải

d Hở van 3 lá do vách ngăn vào nhĩ trái, gây tăng áp tĩnh mạch phổi, có thể gây phù phổi

e Rò rỉ vách ngăn nhĩ (thường không quan trọng trên lâm sàng)

f Vách ngăn chèn ép máu tĩnh mạch phổi hoặc tĩnh mạch hệ thống

Bảng 11 : Biến chứng sau phẫu thuật chuyển đổi đại động mạch (TL 42)

a Hở van động mạch chủ

b Hẹp trên van động mạch phổi hoặc hẹp động mạch chủ (thường mức độ nhẹ)

c Hở van 3 lá

d Tắc nghẽn động mạch vành (chiếm khoảng 5%)

5 THÔNG TIM CAN THIỆP TRONG BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI

LỚN

Ứng dụng trong 3 chỉ định :

- Bít dòng chảy thông

- Điều trị nghẽn đường ra thất phải

- Điều trị nghẽn đường ra thất trái

5.1 Bít các dòng chảy thông

Thông tim can thiệp nhằm bít ống động mạch được thực hiện từ 1979 (32) Nghiên cứu vào đầu thập niên 1990, dựa trên 600 trường hợp còn ống động mạch, được bít bằng dụng cụ bít Rashkind (Rashind occluder device) cho kết quả tốt, không tử vong, chỉ 8% còn dòng chảy thông sót lại phát hiện bằng siêu âm không nghe âm thổi (33) Dụng cụ này có thể thực hiện an toàn ở người lớn còn ống động mạch có hay không vôi hóa (34)

Thông tim can thiệp còn giúp bít dòng chảy thông ở thông liên nhĩ, lỗ bầu dục thông thương, thông liên thất (35), động mạch bàng hệ trên BTBS phức tạp, dò động mạch vành (36) Hiện nay dụng cụ Amplatzer được dùng nhiều trong bít TLN và còn ống động mạch

5.2 Nghẽn đường ra thất phải

Nong van ĐMP bị hẹp bẩm sinh bằng thủ thuật tái tạo mạch qua da là thủ thuật thường qui ở sơ sinh và trẻ em, tuy nhiên đã được thực hiện ở người lớn Một nghiên cứu thực hiện nong van bằng bóng ở 53 bệnh nhân hẹp van ĐMP có tuổi

trung bình 26 Độ chênh áp lực giảm từ 107 + 40 mmg xuống 30 + 16 mmg sau 7 năm theo dõi Chỉ 13% trường hợp có hở nhẹ van ĐMP sớm, nhưng biến mất sau thời gian theo dõi (37)

Thông tim can thiệp còn giúp đặt giá đỡ (Stents) trong hẹp ống dẫn ĐMP, hẹp nhánh ĐMP xa (38)

5.3 Nghẽn đường ra thất trái

Nong van ĐMC trong hẹp van ĐMC không do thấp tim đã được ứng dụng ở người lớn Hiệu quả đạt được ở 89% trường hợp với giảm 55% độ chênh áp lực (39) Không ứng dụng được ở người già vì van thường có vôi hóa làm tái hẹp van Nong động mạch bằng bóng cũng hiệu quả trong tái hẹp eo ĐMC ở bệnh nhân đã

có phẫu thuật hẹp eo ĐMC (40)

6 MỘT SỐ VẤN ĐỀ ĐẶC BIỆT Ở BTBSNL

6.1 Các bất thường về huyết học

Bệnh nhân bị BTBS tím do có gia tăng hồng cầu (không phải bệnh đa hồng cầu)

Xử trí trường hợp này thường khó khăn Khi DTHC > 65% và lượng hemoglobine trên 20 g/dL, bệnh nhân có thể có triệu chứng tăng độ nhớt máu (hyperviscosity) như cảm giác mệt, nhức đầu, xây xẩm, rối loạn thị giác, kém tập trung, dị cảm và nhức cơ Điều trị triệu chứng trường hợp này có thể trích bớt máu tĩnh mạch Chỉ trích máu tĩnh mạch khi :

- DTHC > 65% và Hb > 20 g/dL

- Không có triệu chứng thiếu nước