Mục tiêu nghiên cứu của chúng tôi nhằm rút ra một số nhận xét về đặc điểm bệnh lý và kinh nghiệm phẫu thuật các bệnh tim bẩm sinh thường gặp trên người lớn ở Việt Nam. Chúng tôi sử dụng phương pháp hồi cứu, mô tả, phân tích số liệu trên 549 bệnh nhân tim bẩm sinh ở người trưởng thành đã được điều trị bằng phương pháp phẫu thuật tại Viện Tim mạch BV Bạch Mai trong 5 năm từ 2011 đến 2015.
NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG Một số nhận xét điều trị phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh người lớn Viện Tim mạch Việt Nam từ 2011 đến 2015 Dương Đức Hùng Viện Tim mạch Việt Nam – Bệnh viện Bạch Mai TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu nhằm rút số nhận xét đặc điểm bệnh lý kinh nghiệm phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh thường gặp người lớn Việt Nam Chúng sử dụng phương pháp hồi cứu, mơ tả, phân tích số liệu 549 bệnh nhân tim bẩm sinh người trưởng thành điều trị phương pháp phẫu thuật Viện Tim mạch BV Bạch Mai năm từ 2011 đến 2015 Kết luận: Độ tuổi trung bình bệnh nhân 32 ± 13 tuổi, nam giới chiếm 48%, nữ giới chiếm 52% Các bệnh lý phổ biến hay gặp thông liên nhĩ (41,3%), thông liên thất (36,6%), tứ chứng Fallot (9,2%), lại bệnh lý gặp khác Tỷ lệ tử vong chu phẫu 1,6% Phương pháp điều trị: Phương pháp điều trị phẫu thuật cho bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn có kết tốt, tỷ lệ tử vong thấp, đem lại hiệu cải thiện chất lượng sống cho bệnh nhân Từ khóa: Phẫu thuật , bệnh tim bẩm sinh người lớn ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh lý tim mạch bẩm sinh người lớn bệnh lý chiếm tỷ lệ lớn có nét đặc 66 trưng riêng biệt, đòi hỏi kiến thức chuyên sâu chiến lược chẩn đoán xử trí đặc thù [1],[2] Đặc biệt phẫu thuật điều trị cho bệnh nhân có nhiều khác biệt so với bệnh tim bẩm sinh trẻ em [3],[4] Mơ hình bệnh lý tim mạch bẩm sinh Việt Nam có nét khác biệt với nước phát triển giới Ở nước phát triển phần lớn bệnh nhân tim bẩm sinh phức tạp phát điều trị từ sớm Các bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn tồn phần lớn bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa để lại số tổn thương tồn dư [5],[6] Khác với nước phát triển có khả chăm sóc sức khoẻ ban đầu cho nhân dân với chất lượng cao, Việt Nam, điều kiện phát điều trị sớm bệnh tim bẩm sinh nhiều hạn chế Vì nhiều bệnh nhân tim bẩm sinh phát điều trị muộn tuổi người lớn trung niên [7],[8] Viện Tim mạch Việt Nam viện chuyên khoa tim mạch tuyến cuối khám điều trị bệnh tim người lớn nên có số lớn bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn điều trị Trong thời gian năm từ 2011 - 2015, điều trị phẫu thuật cho 549 bệnh nhân tim bẩm sinh 528/549 (96%) người TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 77,12.2016 NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG lớn (trên 15 tuổi) Qua nghiên cứu này, mong muốn tổng kết lại đặc điểm bệnh lý qua rút số nhận xét mơ hình bệnh tật kinh nghiệm phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh thường gặp người lớn Việt Nam ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu tất bệnh nhân có chẩn đốn bệnh lý tim bẩm sinh phẫu thuật Đơn vị Phẫu thuật Tim mạch Bệnh viện Bạch Mai khoảng thời gian từ 01/2011 đến 12/2015 Các bệnh nhân lấy vào nghiên cứu theo trình tự thời gian, khơng phân biệt tuổi, giới, tình trạng bệnh lý lúc nhập viện Chúng sử dụng phương pháp nghiên cứu hồi cứu, phân tích mơ tả: ghi nhận tất thơng số: đặc điểm tổn thương, tình trạng áp lực động mạch phổi, tiền sử theo dõi phát bệnh, thông số liên quan đến phẫu thuật kỹ thuật mổ, thời gian nằm hồi sức, tỷ lệ biến chứng, tỷ lệ tử vong Quy trình chẩn đốn phẫu thuật chúng tơi thông qua Hội đồng Khoa học chuyên môn Bệnh viện Bạch Mai để đảm bảo tính đạo đức nghiên cứu Các số liệu xử lý phần mềm SPSS 16.0 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Trong vòng năm phẫu thuật cho 549 bệnh nhân tim bẩm sinh Tuổi trung bình nhóm nghiên cứu 32,02 ± 13,003, nhỏ tuổi 2, lớn 69 tuổi Nam giới chiếm 48% nữ 52% Tỷ lệ tử vong chung cho tất bệnh nhân thời kỳ chu phẫu 1,6% Bảng Số liệu BN phẫu thuật theo mặt bệnh tỷ lệ tử vong Bệnh lý tim bẩm sinh Nam Nữ Tổng số (tỷ lệ %) Thông liên thất (TLT): TLT đơn TLT + hẹp đường thất phải TLT + hở van động mạch chủ TLT + vỡ phình xoang Valsalva TLT + thơng liên nhĩ TLT + hở van hai TLT + ống động mạch 117 75 21 13 84 62 201 (36,6) 137 13 28 14 2 1 Thông liên nhĩ (TLN): TLN đơn TLN + Hở van hai TLN thể xoang tĩnh mạch TLN + hẹp van động mạch phổi TLN + hẹp van động mạch chủ 70 54 15 157 133 21 227 (41,3) 187 36 2 1 Số tử vong TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 77,12.2016 67 NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG Tứ chứng Fallot 22 27 49 (9,2) Kênh nhĩ-thất bán phần (AVSD) 21 27 Hẹp eo động mạch chủ 10 15 Hẹp đường thất phải Hẹp đường thất trái Dò động mạch vành vào buồng tim Phình xoang Valsalva đơn Bất thường trở tĩnh mạch phổi toàn phần Tim buồng nhĩ (Cor tritriatum) 1 Bệnh lý bất thường van ba (Ebstein) 1 1 319 (58%) 549 Dị tật phức tạp (hẹp eo động mạch chủ +OĐM + TLT) BÀN LUẬN Bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn định nghĩa người có bệnh tim bẩm sinh dù chưa mổ sửa chữa hay mổ trưởng thành đến 21 tuổi Trên thực tế trình chuyển đổi từ trẻ lên người lớn năm 12 tuổi Tần suất bệnh tim bẩm sinh người lớn: Ở Mỹ năm 2000 ước tính có 800.000 người lớn bị bệnh tim bẩm sinh [3] Với xu hướng bệnh tim bẩm sinh ngày điều trị tốt tỷ lệ gặp người lớn có bệnh tim bẩm sinh nước phương tây ngày cao Ở nước phát triển, tần suất thấp điều kiện chăm sóc sức khoẻ hạn chế khiến cho 68 Còn ống động mạch (OĐM) OĐM + Viêm nội tâm mạc OĐM + Tán huyết sau can thiệp Tổng 230 (42%) 2 (1,6%) trẻ bị tim bẩm sinh có hội sống sót đến tuổi trưởng thành Phân loại hình thái tim bẩm sinh gặp người lớn: Trường hợp bệnh tim bẩm sinh nguyên phát người lớn bao gồm BN chưa điều trị Ở nước ta nhóm bệnh chiếm tỷ lệ cao nguyên nhân khám phát muộn, khác với nước phát triển Việc chưa điều trị đến từ lý do: Mới phát bệnh gây triệu chứng khơng có điều kiện khám chẩn đoán, Dị tật trước có chẩn đốn bệnh lành tính, Bệnh trước cho không phẫu thuật Phần lớn bệnh nhân nghiên cứu chúng tơi thuộc hình thái chưa điều trị TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 77,12.2016 NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG Trường hợp bệnh tim bẩm sinh thứ phát bệnh nhân điều trị phẫu thuật sửa chữa, loại chiếm tỷ lệ lớn phương Tây Chúng tơi có khơng nhiều bệnh nhân thuộc nhóm Các bệnh nhân trước mổ đánh giá kỹ triệu chứng trước tại, khám kỹ triệu chứng thực thể, chụp Xquang tim phổi điện tâm đồ Siêu âm Doppler thăm dò hàng đầu để khảo sát hệ thống bất thường giải phẫu, đánh giá mức độ ảnh hưởng bệnh lên cấu trúc buồng tim van tim sơ ước tính mức độ nặng chỗ hẹp, lưu lượng shunt tình trạng tăng áp phổi Những trường hợp cần đánh giá xác thương tổn giải phẫu chụp cộng hưởng từ (MRI) chụp cắt lớp đầu dò đa dãy (MSCT)[4] Thông tim chụp buồng tim định cho trường hợp dị tật phức tạp, tăng áp phổi nặng, đánh giá sức cản khả đáp ứng (vasoreactivity) động mạch phổi, vấn đề mà thăm dò khơng chảy máu chưa chắn [4] Tuyệt đại đa số dị tật tim phẫu thuật với tuần hoàn thể, đẳng nhiệt hạ thể nhiệt, phương pháp bảo vệ tim dùng máu (blood cardioplegia) Tỷ lệ tử vong chung nghiên cứu 1,6%, so sánh tỷ lệ 1,5% nghiên cứu Putman với 830 BN (Yếu tố nguy liên quan đến tỷ lệ tử vong có lẽ tình trạng tăng áp lực động mạch phổi trước mổ) [4] Bệnh lý thông liên nhĩ chiếm tỷ lệ lớn (41,3%) nghiên cứu chúng tôi, giống nhiều tác giả khác Điều giải thích nhờ đặc điểm tương đối lành tính dị tật phần đơng bệnh nhân khơng có triệu chứng lúc bé mà lớn lên bình thường Lưu lượng shunt thơng liên nhĩ phụ thuộc vào chênh áp nhĩ trái nhĩ phải Khi bệnh nhân nhiều tuổi vấn đề tim trái làm giảm độ thư giãn thất trái tăng huyết áp, bệnh mạch vành, bệnh van hai làm tăng áp lực nhĩ trái làm tăng lưu lượng shunt qua thông liên nhĩ, bệnh nhân có biểu triệu chứng Mọi hình thái giải phẫu thơng liên nhĩ gặp trẻ em thấy người lớn Chẩn đoán chủ yếu dựa vào siêu âm Doppler qua thành ngực thực quản để đánh giá thương tổn bệnh mức độ rối loạn sinh lý bệnh Chụp cộng hưởng từ có giá trị đánh giá bất thường trở tĩnh mạch phổi thể sinus veinosus Thơng tim định trường hợp có tăng áp phổi nặng (> 50% áp lực đại tuần hoàn) để đánh giá sức cản động mạch phổi lưu lượng shunt Chỉ định mổ can thiệp cần thiết cho bệnh nhân thông liên nhĩ mà shunt đủ lớn, có dấu hiệu tăng gánh thể tích thất phải, nhiên chưa tăng áp lực động mạch phổi cố định Khơng có định mổ bệnh đến giai đoạn tăng sức cản phổi cố định (Eisenmenger) Với trường hợp tăng áp phổi nặng ranh giới, định mổ hay không dựa vào lưu lượng shunt, sức cản phổi khả đáp ứng với thuốc giãn mạch [3] Viện Tim mạch trung tâm hàng đầu khả can thiệp đóng thơng liên nhĩ qua da dụng cụ, nên tất bệnh nhân phẫu thuật trường hợp khơng có định can thiệp qua da thất bại lỗ thông to, gờ yếu, có dị tật phối hợp hay hở ba nhiều Về kỹ thuật mổ, lỗ thơng kích thước lớn đóng patch màng tim vật liệu nhân tạo Một số lỗ thơng có gờ chắc, tổ chức kéo lại khơng bị căng đóng khâu trực tiếp hai lượt Kết sau mổ nhóm khơng khác biệt với nhóm đóng patch Tỷ lệ tử vong phẫu thuật thông liên nhĩ TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 77,12.2016 69 NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG 1%, tương đương với kết trung tâm khác giới Ở nước phát triển, thấy trường hợp thông liên thất đủ lớn lẽ phải mổ từ sớm mà lại phát muộn tuổi người lớn Hình thái lâm sàng thường gặp trường hợp thông liên thất nhỏ, lành tính khơng gây rối loạn sinh lý, bệnh nhân mổ thông liên thất, xuất biến chứng liên quan đến thông liên thất (viêm nội tâm mạc, hẹp đường thất phải, hở van động mạch chủ, hở van ba tiến triển ) cần phải xét can thiệp phẫu thuật lại Trái lại, nước ta, nghiên cứu nghiên cứu khác Việt Nam, có nhiều bệnh nhân thơng liên thất bị “bỏ quên” lần phát tuổi trưởng thành trung niên, chí 50-60 tuổi Bệnh nhân lớn tuổi phẫu thuật 61 Khơng bệnh nhân có lỗ thơng tới 25 mm, tăng áp lực động mạch phổi nặng phát phẫu thuật Một cách kinh điển, thơng liên thất có lưu lượng shunt lớn 1,5 (Qp/Qs) có định can thiệp [3],[4],[5] Tuy nhiên thông liên thất nhỏ Qp/Qs 1,5, gần quan điểm có xu hướng mở rộng định [1], [4] Điều kỷ nguyên nay, phẫu thuật thông liên thất ngày biến chứng tử vong hơn, nguy biến chứng tử vong thông liên thất để diễn biến tự nhiên coi thường Với trường hợp tăng áp lực động mạch phổi nặng cần thông tim đánh giá số lưu lượng shunt, áp lực cuối tâm trương thất trái, áp lực động mạch phổi, sức cản động mạch phổi khả đáp ứng với thuốc giãn mạch giường động mạch phổi để định xem bệnh nhân phẫu thuật khơng Tuỳ theo vị trí lỗ thơng liên thất mà chúng tơi đóng qua đường nhĩ phải hay mở động mạch phổi 70 Chúng tơi có trường hợp tử vong (1%) sau phẫu thuật thông liên thất, shock nhiễm khuẩn rối loạn điện giải Với bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần phẫu thuật sửa chữa cho 27 bệnh nhân Rãnh xẻ thành phần trước van nhĩ thất trái gây hở van đóng lại Vòng van giãn nhiều góp phần làm hở van tạo hình thu nhỏ lại phần vòng van sau Miếng vá lỗ thông liên nhĩ bên trái phải xoang vành tuỳ theo vị trí lỗ xoang vành Chúng tơi khơng có tử vong quanh phẫu thuật Có trường hợp bị block nhĩ-thất phải đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn Một trường hợp tiến triển hở van nhĩ thất trái nặng sau năm phải mổ lại thay van nhân tạo với kết tốt Một loại bệnh lý hay gặp tứ chứng Fallot Ở nước phát triển, bệnh nhân tứ chứng Fallot người lớn tuyệt đại đa số phẫu thuật sửa chữa từ bé Đến tuổi trưởng thành, bệnh nhân phải xem xét chuyện mổ lại vấn đề tồn tiến triển hẹp tồn dư đường thất phải, hở van động mạch phổi, thông liên thất tồn dư, hở van ba lá, hở van động mạch chủ Trong tương lai chắn phẫu thuật tim bẩm sinh người lớn Việt Nam phải đối mặt ngày nhiều với vấn đề số lượng bệnh nhân Fallot mổ sửa khơng ngừng tăng thêm Chúng tơi có 49 bệnh nhân, tuổi trung bình 26,94, lớn 42, lần phẫu thuật sửa chữa toàn Những loạt bệnh nhân Fallot mổ sửa lần đầu tuổi người lớn kiểu thường thấy báo cáo nước phát triển từ thời năm 60-70 kỷ trước, ngày nước phát triển Việt Nam [3],[4],[7],[8] Để so sánh, số liệu kết điều trị nghiên cứu trước phẫu thuật lần đầu Fallot người lớn chúng tơi tập hợp bảng TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 77,12.2016 NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG Bảng Một số nghiên cứu phẫu thuật lần đầu Fallot người lớn Tác giả Thời gian Số BN Tuổi trung bình Tỷ lệ tử vong sớm (%) Attenhofer cs 1970-2007 52 50 5,8 Alizadeh cs 1995-2005 51 22 2,0 Atik cs 1982-2001 39 27 5,1 Lu cs 1990-2004 57 25 7,0 Horer cs 1974-2003 52 29 15,0 Rammohan cs 1991-1996 100 20 4,0 Nguyễn Văn Mão cs 2007-2010 62 21,6 1,9 Chúng 2011-2015 49 27 2,0 Nghiên cứu phần lớn tác giả khác cho thấy bệnh nhân Fallot phẫu thuật lần đầu tuổi người lớn có tỷ lệ tử vong quanh mổ thấp [3],[4],[5];[6] Các nghiên cứu đánh giá kết điều trị lâu dài nhóm bệnh nhân cho thấy cải thiện tốt tình trạng chất lượng sống, tuổi thọ nhóm khơng khối dân số chung nhóm Fallot sửa chữa sớm từ nhỏ [3] Với lý trên, đặc biệt tỷ lệ tử vong thấp nghiên cứu tác giả khác, cần định phẫu thuật sửa chữa cho bệnh nhân Fallot người lớn Việt Nam, cho dù phát giai đoạn muộn KẾT LUẬN Trên 500 BN bệnh tim bẩm sinh người lớn điều trị phẫu thuật Viện Tim mạch Việt Nam - Bệnh viện Bạch Mai năm qua với kết tốt tỷ lệ tử vong thấp Phẫu thuật đem lại lợi ích cho BN nhằm cải thiện triệu chứng, nâng cao chất lượng sống, phòng ngừa biến chứng nguy hiểm SUMMARY Result of surgical management for adult congennital heart disease patient in vietnam heart institute from 2011 to 2015 Aim of the study is to find out some pathological characteristic and surgical experience treatment of adult congennital heart disease patient in Vietnam Heart Institute during years from 2011 to 2015 This isretrospective and analyze study TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 77,12.2016 71 NGHIÊN CỨU LÂM SÀNG Result: 549 adult congennital heart disease had successfully surgery in our centre The average age was 32 ± 13 years, male was 52 % and female was 48 % The most common malformation was ASD (41,3%), VSD (36,6% ) TOF ( 9,2% ) The mortality rate was low about 1,6% Conclusion: Surgical treatment for adult congennital heart disease patient had hight successful rate and improve quality of life for the patient Key words: Surgical treatment, adult congennital heart disease TÀI LIỆU THAM KHẢO Kirklin/Barratt-Boyes- Cardiac Surgery, Fourth edition (2013) -Congenital Heart Disease in the Adult H Baumgartner (2010) “ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010): European Heart Journal 31, 2915–2957 Karamalou T et al (2010) “Adult or big kids: what is the ideal environment for management of grown-up patient with congenital heart disease ?” Ann Thorac Surg; Aug90(2):573-9 Atik Fernando A., Atik Edmar, Cunha Claudio R et al.(2004), “Long-term results of correction of tetralogy of Fallot in adulthood”, European Journal of Cardio-thorac Surgery, 25, pp 250-255 Rammohan M., Airan Balram, Bhan Anil et al (1998)., “Total correction of tetralogy of Fallot in adults surgical experience”, International Journal of Cardiology 63, pp 121-128 Kogon BE, Plattner C (2009) “Adult congenital heart surgery :adult or pediatric facility? Adult or peditric surgeon?”Ann Thorac Surg: 2009 Mar; 87(3): 833 - 40 Nguyễn Văn Mão; Đinh Tiến Dũng; Đào Quang Vinh et al (2011): “Nhận xét điều trị phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot người lớn” – Tạp chí Hội Phẫu thuật tim mạch & lồng ngực Việt Nam số 10/2011 p67-69 Lê Thành Khánh Vân; Trần Quyết Tiến (2015): “Điều trị bệnh tim bẩm sinh Bệnh viện Chợ Rẫy từ 2005 đến 2015” - Tạp chí Hội Phẫu thuật tim mạch & lồng ngực Việt Nam số 77 09/2015 p56-59 Richard A Jones (2004) “Comprehensive surgical management of congennital heart disease” Published in Great Britian by Hachette UK Company 10 Kogon BE, Plattner C (2009) “Adult congenital heart surgery: adult or pediatric facility? Adult or pediatric surgeon?” Ann Thorac Surg :2009 Mar; 87(3): 833 - 40 72 TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 77,12.2016 ... định phẫu thuật sửa chữa cho bệnh nhân Fallot người lớn Việt Nam, cho dù phát giai đoạn muộn KẾT LUẬN Trên 500 BN bệnh tim bẩm sinh người lớn điều trị phẫu thuật Viện Tim mạch Việt Nam - Bệnh viện. .. lên người lớn năm 12 tuổi Tần suất bệnh tim bẩm sinh người lớn: Ở Mỹ năm 2000 ước tính có 800.000 người lớn bị bệnh tim bẩm sinh [3] Với xu hướng bệnh tim bẩm sinh ngày điều trị tốt tỷ lệ gặp người. .. tim bẩm sinh có hội sống sót đến tuổi trưởng thành Phân loại hình thái tim bẩm sinh gặp người lớn: Trường hợp bệnh tim bẩm sinh nguyên phát người lớn bao gồm BN chưa điều trị Ở nước ta nhóm bệnh