Bài giảng tim bẩm sinh ở trẻ em

Shunt phải – trái: - Tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ... Cản trở máu và không có shuntTại thất trái: Hẹp động mạch chủ tại van hoặc dưới van Hẹp eo động mạch chủ Hẹp 2 lá bẩm sinh Tại thất phải

TIM BẨM SINH TRẺ EM

TS ĐẶNG THỊ HẢI VÂN

Mục tiêu

1 Phân loại được các bệnh tim bẩm sinh

2 Trình bày được đặc điểm LS và CLS của từng

nhóm TBS

3 Biết cách phát hiện và chăm sóc 1 bệnh nhân TBS

4 Nêu được hướng điều trị của từng bệnh TBS

thường gặp ở trẻ em

Nguyên nhân

1 Bất thường nhiễm sắc thể; down

2 Bất thường về gen

3 Những bất thường mắc phải xuất hiện trong giai

đoạn bào thai:

Do nhiễm khuẩn Rubeole

Do nhiễm độc: rượu, thuốc

Bệnh của mẹ: đái đường

4 Một số dị tật cơ quan khác liên quan đến bệnh

TBS: sứt môi, hẹp thực quản

Phân loại TBS theo shunt

1 Phân loại theo chiều shunt.

1.1 Shunt trái - phải:

1.2 Shunt phải – trái:

- Tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ

1.4 Cản trở máu và không có shunt

Tại thất trái:

Hẹp động mạch chủ tại van hoặc dưới van

Hẹp eo động mạch chủ

Hẹp 2 lá bẩm sinh

Tại thất phải: hẹp động mạch phổi

1.5 Bất thường tim và mạch máu:

Sai lệch vị trí tim

Động mạch vành xuất phát từ động mạch phổi

Rò động tĩnh mạch tại phổi hoặc ngoại vi

Bất thường van tim: hở 2 lá bẩm sinh, sa van 2 lá

Phân loại TBS lâm sàng

1 TBS tím muộn:

TBS có luồng shunt trái - phải

TBS không có shunt và hẹp đường ra thất trái

2 TBS tím sớm:

TBS tím sớm, máu lên phổi ít: Các bệnh tim bẩm sinh shunt Phải – Trái và hẹp động mạch phổi đơn thuần

TBS tím sớm, máu lên phổi nhiều: các bệnh tim bẩm sinh shunt 2 chiều

TBS shunt trái – phải

Hình ảnh tâm thất bình

thường

Thông liên thất

Thông liên thất

Còn ống động mạch

Thông liên nhĩ

Thông sàn nhĩ thất

Sinh lý bệnh TBS Shunt T – P

- Tăng lưu lượng máu lên phổi  dễ viêm phổi

- Tăng tổ chức xơ làm co các mao mạch phổi gây

nên tăng sức cản ở phổi  tăng áp động mạch phổi cố định

- Suy tim trái tăng gánh tâm trương trong TLT,

ÔĐM Suy tim phải trong TLN

Lâm sàng TBS shunt T - P

- Chậm lớn, lên cân kém

- Hay nhiễm khuẩn đường hô hấp dưới

- Không tím hoặc tím muộn sau vài năm hoặc hàng chục năm

- Suy tim (±)

- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (±)

Hình ảnh XQ tim phổi

Thông liên thất

Hình ảnh XQ tim phổi

Thông liên nhĩ

Điện tâm đồ của TBS shunt T - P

• TLT và ÔĐM: trục trái, dày thất trái

• TLN: Trục phải, dày thất phải, block nhánh phải

Điện tâm đồ của TBS shunt T - P

Thông liên thất

Thông liên nhĩ

Siêu âm TBS shunt T - P

Siêu âm tim PDA

* Phòng viêm nội tâm mạc

Điều trị PDA

- Nội khoa

- Khả năng tự đóng ống ĐM

- Trong thời kỳ sơ sinh (<10 ngày) nếu OĐM lớn,

có thể đóng ÔĐM bằng Indomethacin hoặc

Ibuprofen

- Mổ nội soi: clift ÔĐM

- Mổ hở: cắt ÔĐM

- Đặt dù ÔĐM

Phẫu thuật vá TLN

Đặt dù TLN

Lâm sàng của Thông sàn nhĩ thất

• Biểu hiện LS phụ thuộc vào:

Điều trị TSNT

– Tùy theo mức độ tổn thương

– Điều trị nội khoa

– Phẫu thuật vá TLT, TLN và tạo hình van hai lá,

ba lá trước 1 tuổi với thể toàn bộ

– Với thể bán phần, có thể phẫu thuật lúc trẻ 1- 2 tuổi

TBS Shunt phải - trái

Gồm các bệnh:

- Fallot 4

- Ebstein

- Các bệnh tim bẩm sinh phức tạp kèm hẹp Đường

ra thất phải, hẹp van ĐMP, teo van ĐMP

Fallot 4

- Đầu ngón tay khum.

- Cơn thiếu oxy não: ngất, co giật, dấu hiệu ngồi xổm

- Biến chứng do cô đặc máu và thiếu oxy tổ chức như tắc mạch, áp xe não

Lâm sàng Fallot 4

*Triệu chứng tại tim:

- Lồng ngực ít biến dạng

- Diện tim thường không to

- T2 ở đáy thường giảm

- TTT liên sườn III trái do hẹp ĐRTP

* Biểu hiện suy tim ( -)

XQ tim phổi Fallot 4

XQ Tim phổi FALLOT 4

Điện tâm đồ Fallot 4

Trục phải, dày thất phải

Siêu âm tim Fallot 4

Điều trị Fallot 4

• Nội khoa

- Dự phòng cơn thiếu oxy và cô đặc máu

+ Dùng Propranolol

+ Uống thêm nhiều nước

+ Truyền dịch sớm khi trẻ có biểu hiện mất nước

- Uống thêm viên sắt để tạo hồng cầu hiệu quả khi

có biểu hiện thiếu sắt

- Điều trị biến chứng tắc mạch, áp xe não nếu có

- Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Điều trị Fallot 4

• Điều trị cơn thiếu oxy

- Tư thế đầu gối gập ngực

- Thở oxy, hô hấp hỗ trợ nếu cần

- Cho an thần morphin 0,1 mg/kg tmc

- Truyền dịch pha loãng máu: Ringerlactat 30 – 50 ml/h

- Chống toan máu: NaHCO3 2 – 3 mmol/kg tmc

- Dùng Propranolol

- Làm cầu nối chủ - phổi cấp cứu

Điều trị Fallot 4

Chuyển gốc ĐM

TRANSPOSTION OF THE GREAT VESSELS

Normal

Transposition

Chuyển gốc ĐM

Thân chung ĐM

Hẹp eo ĐMC

TEO VAN BA LÁ

Teo van ĐMP

Tĩnh mạch phổi trở về bất thường

Nèi víi tÜnh m¹ch v« danh tr¸i