Bài giảng Tiếp cận bệnh tim bẩm sinh theo trình tự vùng: Cách viết danh pháp quốc tế cung cấp các kiến thức: Mô tả các bước trong tiếp cận theo trình tự vùng để đánh giá bệnh tim bẩm sinh; cách viết danh pháp quốc tế các dị tật tim bẩm sinh theo Van Praagh; bảng mã bệnh tim bẩm sinh theo IPCCC và ICD 10. Mời các bạn cùng tham khảo nội dung chi tiết.
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN & PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM ThS BS Nguyễn Trí Hào NỘI DUNG Khái niệm Giới thiệu số tật TBS Tình huồng gợi ý TBS Tiếp cận chẩn đoán-phân loại TBS Khái niệm Tim bẩm sinh khiếm khuyết tim mạch máu lớn mà biểu lúc sanh Tần suất tim bẩm sinh 1/100 trẻ sinh Về mặt khiếm khuyết xảy tình sau: khuyết vách, hẹp hở van hay đường thốt, chuyển đổi vị trí phận, tồn thông nối vị trí (tuần hồn bào thai hay thơng nối bất thường) Trên lâm sàng, người ta dựa vào chiều dòng máu (shunt) lưu lượng máu lên phổi để chẩn đoán phân loại bệnh TBS Các biến chứng hay gặp TBS TBS tuầ n hoàn phổ i tăng 1.Suy tim sung huyết, ứ huyết phổi 2.Cao áp phổi 3.Phù phổi 4.Viêm phổi 5.Suy dinh dưỡng nặng 6.Viêm nội tâm mạc nhiểm trùng TBS tuầ n hoàn phổ i giả m 1.Cơn tim 2.Cô đặc máu 3.Thuyên tắc mạch 4.Rối loạn đông máu 5.Viêm hô hấp trên,nhiễm trùng miệng, áp xe não, viêm màng nảo 6.Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng 7.Suy dinh dưỡng 8.Thiếu sắt Giới thiệu số tật TBS Thông liên nhĩ (ASD) Shunt trái phải qua thông liên nhĩ Máu từ nhĩ phải sang thất phải , lên đm phổi Dãn tim phải, đm phổi Lâm sàng âm thổi tâm thu cạnh ức trái cao, T2 mạnh cao áp phổi XQ: lớn nhĩ phải, thất phải, cung động mạch phổi phòng, tăng tuần hoàn phổi Giới thiệu số tật TBS Thông liên thất (VSD) Shunt trái phải qua thông liên thất Máu từ thất trái sang thất phải lên động mạch phổi (cùng chu chuyển tim), lên phổi nhiều quay nhĩ trái, thất trái làm lớn tim trái, đm phổi Hậu quả: suy tim, cao áp phổi Lâm sàng: Âm thổi tâm thu cạnh ức trái thấp, T2 mạnh( cao áp phổi) Giới thiệu số tật TBS Còn ống động mạch (PDA) Shunt trái phải ống động mạch Máu qua ống động mạch từ đm chủ sang đm phổi cà tâm thu lẫn tâm trương tạo âm thổi liên tục đòn trái Máu lên phổi nhiều, trở tim trái làm dãn tim trái gây suy tim, cao áp phổi Tim trái tạo thể tích nhát bóp lớn bình thường nhiều lần kì tâm thu lượng đáng kể kì tâm trương (qua PDA) tạo dấu hiệu ngoại biên Giới thiệu số tật TBS Tứ chứng Fallot (TOF) Do hẹp phổi nặng áp lực thất phải cao thất trái, tạo shunt phải trái VSD Hẹp phổi tạo âm thổi tâm thu đồng thời làm giảm lượng máu lên phổi Hậu quả: tím, tím, đa hồng cầu… XQ: dạng giày( lớn thất phải, cung đm phổi lõm ECG: dày thất phải Giới thiệu số tật TBS Kênh nhĩ thất toàn phần (ECDc) Giới thiệu số tật TBS Hẹp phổi (PS) BỆNH SỬ VÀ THĂM KHÁM LÂM SÀNG Khám lâm sàng TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM Để chẩn đoán TBS trẻ em, theo thứ tự trả lời câu hỏi sau (bắt đầu chữ T) •Tím? •Tăng lưu lượng máu lên phổi? •Tim bị ảnh hưởng? •Tăng áp phổi không? •Tật tim nằm đâu? TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM- TÍM Nồng độ Hb khử >5g% Vị trí dễ quan sát tím niêm mạc mắt, lưỡi, móng tay chân Nếu tím nhẹ, dùng máy đo độ bão hòa oxy để xác định loại tím: Tím trung ương: Xảy độ bão hòa oxy máu động mạch (SaO2) giảm, PaO2 giảm Nguyên nhân: Suy hơ hấp, bệnh phổi tắc nghẽn Tật TBS có luồng thơng (shunt) phải -> trái, ngồi tim Bệnh menthemoglobin (bẩm sinh hay mắc phải) Triệu chứng: Móng tay khum hình mặt kính đồng hồ, đầu chi dùi trống (gặp trẻ lớn) SaO 2↓, PaO2↓, Hct ↑ Tím ngoại biên: Xảy tưới máu ngoại biên giảm Nguyên nhân: Do lạnh, bệnh Raynauld, suy tim, sốc, hạ đường huyết Triệu chứng: SaO2,PaO2 bình thường ↓ có bệnh lý gây tím trung ương khác kèm Tím chuyên biệt: Xảy máu ni chi có độ bão hòa oxy (SaO2) khác Nếu có tím bệnh nhân có bệnh tim shunt phải trái (dĩ nhiên loại nguyên nhân tím khơng tim) TIẾP CẬN CHẨN ĐỐN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM- Tăng lưu lượng máu lên phổi? Nếu có tượng bệnh nhân có bệnh TBS shunt trái-phải Nếu khơng có: - Có shunt trái – phải nhỏ, khơng đáng kể - Tuần hồn phổi bình thường - Tuần hồn phổi giảm (phổi sáng): bệnh nhi bị TBS có hẹp ĐMP (dưới van, van, van, thân nhánh ĐMP) không lỗ van ĐMP Triệu chứng tăng lưu lượng máu lên phổi: Bệnh sử: Viêm phổi tái đi, tái lại Mẹ để ý thấy bé thở nhanh, mạnh bình thường, hay ho, khò khè, tim đập nhanh, mạnh từ sanh khơng có nhiễm trùng hơ hấp Khám: Thở nhanh, co kéo KGS hay rút lõm lồng ngực (khi shunt trái – phải lớn) Ho, khò khè, phổi có rale ẩm, ngáy Tất triệu chứng xảy khơng có nhiễm trùng phổi X quang ngực thẳng thấy tăng tuần hoàn phổi chủ động với hình ảnh TIẾP CẬN CHẨN ĐỐN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM Tăng lưu lượng máu lên phổi? Triệu chứng giảm tuần hồn phổi: Lâm sàng: •Hay bị nhiễm trùng hô hấp trên, nhiễm trùng miệng, phải nhập viện •Hay có khó thở, tím •Thở nhanh, sâu kiểu tăng thơng khí, nghe phổi thấy phế âm thơ •Tím TBS có shunt phải - trái, móng tay, chân khum mặt kính đồng hồ đầu chi dùi trống, gặp trẻ lớn Cận Lâm sàng: •XQ ngực thẳng: phổi sáng, cung ĐMP lõm phồng dãn sau hẹp van ĐMP •Hematocrite thường cao bình thường •ECG: dầy thất phải tăng gánh tâm thu (dang qR R V1,2) Tuần hoàn phổi tăng: Cung ĐMP phồng: Tuy nhiên khơng thấy cung ĐMP phồng vị trí đại ĐM bất thường Dãn nhánh ĐMP phải Tuần hoàn phổi tới 1/3 phế trường Tuần hoàn phổi giảm: Phổi sáng, cung ĐMP lõm phồng dãn sau hẹp van ĐMP TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM Tim bị ảnh hưởng? Dựa Khám lâm sàng: Vị trí mỏm tim, vị trí ổ đập bất thường, dấu Harzer, diện tim to Cận lâm sàng: X quang ngực thẳng, ECG Xem tim trái, tim phải hay hai bị ảnh hưởng TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EMTăng áp phổi? Các loại TBS có lưu lượng máu lên phổi nhiều, sau thời gian làm biến đổi mạch máu phổi (qua giai đoạn) dẫn tới bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn, tính đàn hồi mạch máu phổi giảm nhiều, lúc kháng lực lẫn áp lực ĐMP tăng, lượng máu lên phổi giảm Cần phân biệt kháng lực mạch máu phổi với áp lực mạch máu phổi Có ba giai đoạn tăng áp phổi: •Kháng lực hệ phổi < kháng lực hệ chủ => shunt trái – phải (khơng tím) •Kháng lực hệ phổi = kháng lực hệ chủ => shunt hai chiều (tím gắng sức) •Kháng lực hệ phổi > kháng lực hệ chủ => shunt phải – trái (tím) Cần phải xác định xem tăng áp phổi giai đoạn TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EMTăng áp phổi? Khó thở, thở nhanh, ho khan có đàm, hồi hộp, mệt, đau ngực Tím: • Khơng có, kháng lực hệ phổi nhỏ hệ chủ • Có cơn, gắng sức: kháng lực hệ phổi hệ chủ • Có thường xuyên: kháng lực hệ phổi lớn kháng lực hệ chủ Phổi có rale ẩm, rale ngáy, rale rít kháng lực hệ phổi < hệ chủ Khi kháng lực hệ phổi ≥ hệ chủ, phổi khơng có rale, bệnh nhi thở nhanh TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM Tăng áp phổi? Dấ u hiệ u thự c thể gợ i ý cao áp phổ i 1 1 Dấ u hiệ u thự c thể ng tỏ cao áp phổ i nặ ng T2 mạnh (có thể nghe mỏm) 1.Âm thổi tâm trương hở van ĐMP (Graham-steel) Click đầu tâm thu KGS II trái 2.Âm thổi tâm thu hở van ba (Carvallo +) Âm thổi tâm dạng KGSII 3.T3 thất phải KGS IV, V cạnh bờ trái trái ức Dấu nẩy trước ngực bờ trái xương ức 4.Gan to & đập theo nhịp tim 5.TM cổ 6.Phản hồi gan – TM cổ (+) (ở trẻ lớn) 7.Phù 8.Báng bụng 9.Huyết áp thấp, mạch nhẹ, chi lạnh Kháng lự c hệ phổ i < Kháng lự c hệ phổ i hệ chủ ≥hệ chủ Cung ĐMP phồng + ++ Tuần hoàn phổi ↑ ↓ -ra 1/3 phế + trường -dấu hiệu cắt cụt + -phổi sáng + TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM Tật tim nằm đâu? Muốn trả lời câu hỏi này, phải dựa vàonhững kiện sau: • Kết câu hỏi • Cách phân loại tim bẩm sinh (bên dưới) • Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng tật tim bẩm sinh TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM Tật tim nằm đâu? TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM Tật tim nằm đâu? ... thấp vùng mỏm T2 có giá trị chẩn đốn cao áp phổi BỆNH SỬ VÀ THĂM KHÁM LÂM SÀNG Khám lâm sàng TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM Để chẩn đoán TBS trẻ em, theo thứ tự trả lời câu... dãn sau hẹp van ĐMP TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM Tim bị ảnh hưởng? Dựa Khám lâm sàng: Vị trí mỏm tim, vị trí ổ đập bất thường, dấu Harzer, diện tim to Cận lâm sàng: X quang... Cận lâm sàng: X quang ngực thẳng, ECG Xem tim trái, tim phải hay hai bị ảnh hưởng TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH Ở TRẺ EMTăng áp phổi? Các loại TBS có lưu lượng máu lên phổi nhiều,