đối chiếu kết quả thính lực, nhĩ lượng và chụp cắt lớp vi tính với hình ảnh tổn thương trong phẫu thuật để rút kinh nghiệm cho chẩn đoán

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng hệ thống xương bệnh lý tương đối gặp Theo nghiên cứu tỷ lệ bệnh chiếm khoảng 0,5- 1% nguyên nhân gây nghe truyền âm [1] Dị dạng hệ thống xương đơn độc phối hợp với dị dạng khác tai ngoài, tai tai Các hình thái dị dạng xương gặp như: thiếu hụt xương con, cứng khớp, cầu xương; làm ảnh hưởng đến trình dẫn truyền âm tai Trên lâm sàng, bệnh biểu nghe hai tai Trong trường hợp nghe tai bệnh không gây ảnh hưởng nhiều đến sức nghe nên dễ bị bỏ sót Khi bị nghe hai tai ảnh hưởng đến giao tiếp, học tập công tác Dị dạng xương thường hay bị nhầm lẫn với nguyên nhân gây nghe truyền âm khác xơ nhĩ, xốp xơ tai, cố định gián đoạn chuỗi xương viêm tai giữa… [2] Chẩn đoán dị dạng hệ thống xương dựa vào triệu chứng lâm sàng, kết hợp với biện pháp đo thính lực, đo nhĩ lượng, chụp cắt lớp vi tính xương thái dương Trong đó, đo thính lực nhĩ lượng giúp đánh giá sức nghe định hướng chẩn đốn ngun nhân Chụp cắt lớp vi tính xương thái dương giúp phát tổn thương thiếu hụt xương con, cầu xương… Tuy nhiên, cắt lớp vi tính khơng phát tổn thương trường hợp tổn thương nhỏ cứng khớp xương Do đó, nhiều trường hợp bệnh phát mổ Về điều trị có nhiều phương pháp phẫu thuật, đeo máy trợ thính, BAHA…, phẫu thuật đóng vai trị quan trọng Mục đích phẫu thuật nhằm tái tạo lại hệ thống truyền âm, phục hồi sức nghe cho ngừoi bệnh.Tái tạo hệ thống truyền âm tai tiếp tục phát triển kể từ Wullstein Zollner người tiên phong mở đường vào năm 1950 [3] Theo tác giả [2], phẫu thuật chỉnh hình xương mang lại kết phục hồi sức nghe tốt nhiều trường hợp Tại Việt Nam việc chẩn đoán điều trị dị dạng xương cịn gặp nhiều khó khăn chưa quan tâm Hiện có nghiên cứu vấn đề Vì chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu lâm sàng, cắt lớp vi tính chức tai bệnh nhân dị dạng hệ thống xương con” với hai mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, thính lực nhĩ lượng bệnh nhân dị dạng hệ thống xương Đối chiếu kết thính lực, nhĩ lượng chụp cắt lớp vi tính với hình ảnh tổn thương phẫu thuật để rút kinh nghiệm cho chẩn đốn Chương TỔNG QUAN 1.1 Phơi thai học hệ thống xương Khoảng cuối tuần thứ tư, tế bào mào thần kinh di cư tới thành bên ruột họng Ở chúng tạo thành mô gọi ngoại trung mô, trung mô tăng sinh để tạo khối mô gọi cung mang Mỗi bên phơi người có sáu cung mang tạo đánh số thứ tự theo hướng đầu đến đuôi phôi Sau tạo ra, cung mang V biến sớm, cung mang VI thơ sơ nên mặt ngồi phơi người khoảng tuần thứ 4, 5, có cung mang xuất dọc bên Hình 1.1 Cung mang người tuần thứ thời kì phơi thai [4] Trong trình phát triển, từ cung mang I hình thành nên sụn Merkel, nguồn gốc tạo nên xương búa xương đe Cung mang II hình thành nên sụn Reichert, nguồn gốc tạo nên xương bàn đạp sau ∗ Phôi thai học xương búa- đe Xương búa xương đe xuất vào tuần thứ đến tuần thứ thời kì bào thai, có thời gian phát triển ngắn Đầu xương búa, thân ngành ngang xương đe hình thành từ sụn Merkel cung mang thứ Cán xương búa, ngành xuống xương đe có nguồn gốc từ sụn Reichert thuộc cung mang thứ hai Vào tuần thứ thời kì bào thai, mào thần kinh trung mơ hình thành nên cấu trúc khung sụn xương Xương búa xương đe ban đầu có nguồn gốc từ tế bào, tách rời hình dạng khớp búa- đe vào tuần thứ đến tuần thứ Ở giai đoạn trung mô phát triển lấn vào giúp tách biệt phát triển hai xương búa- đe đồng thời hình thành nên thành hịm nhĩ Rối loạn q trình dẫn đến hậu dính liền xương búa- đe Cấu trúc phát triển đạt kích thước người trưởng thành vào tuần thứ 15 đến tuần thứ 18 cốt hóa hồn tồn vào tuần thứ 30 [5] [6] [7] Hình 1.2 Nguồn gốc xương [7] ∗ Phôi thai học xương bàn đạp XBĐ xuất vào ngày thứ 33 thời kì bào thai, xương xuất sớm số ba xương cần thời gian phát triển lâu nên hay bị dị dạng [6] Xương bàn đạp có nguồn gốc từ cung mang Động mạch cung mang (động mạch bàn đạp) xuyên qua mầm bàn đạp tạo nên vòng bàn đạp Mầm bàn đạp tách khỏi sụn Reichert thuộc cung mang vào ngày thứ 38 trừ phần gắn lại để tạo nên gân, bàn đạp sau Sự phát triển quan trọng, xương bàn đạp khơng tách khỏi sụn Reichert gây tượng cứng khớp XBĐ Vào khoảng ngày thứ 43 thời kỳ bào thai, bờ vòng bàn đạp lấn vào thành bên bao tai tạo nên khuyết có đáy bàn đạp thuộc bao tai mà sau khuyết trở thành cửa sổ bầu dục Bờ vòng bàn đạp hợp với bàn đạp tạo thành đế xương bàn đạp Như xương bàn đạp có nguồn gốc bào thai từ sụn Reichert thuộc cung mang bao tai Hình 1.3 Hợp vịng bàn đạp bàn đạp [7] Trong thời kỳ bào thai đế xương bàn đạp kết nối với bao tai bới dải tổ chức liên kết, dải trở thành dây chằng vịng xương bàn đạp đạt kích thước người trưởng thành Xương bàn đạp cốt hóa vào cuối tháng thứ thời kỳ bào thai Sự cốt hóa mặt hịm nhĩ đế đạp, sau đến cành chỏm xương bàn đạp Vào tháng thứ thời kỳ bào thai xương bàn đạp đạt kích thước hình dáng người trưởng thành Phần lớn xương cốt hóa trừ mặt tiền đình đế đạp phần khớp với mỏm đậu ngành xuống xương đe cịn giữ ngun cấu trúc sụn phơi thai Hình 1.4 Quá trình phát triển xương bàn đạp [4] Các bất thường XBĐ thường phối hợp với bất thường dây thần kinh mặt Vào thời điểm tuần thứ bào thai, dây thần kinh mặt bị di chuyển chỗ trước, XBĐ bị gắn với bao tai gây nên dị dạng XBĐ [5] Như vậy, đầu xương búa, thân ngành ngang xương đe có nguồn gốc từ cung mang Cán xương búa, ngành xuống xương đe, xương bàn đạp (gồm chỏm gọng) có nguồn gốc từ cung mang Do có nguồn gốc phơi thai khác nên dị dạng xương đơn độc phối hợp Những cấu trúc có nguồn gốc phôi thai thường hay gặp dị dạng phối hợp 1.2 Sơ lược giải phẫu hòm nhĩ hệ thống xương 1.2.1 Giải phẫu hòm nhĩ Hòm nhĩ hốc xương nằm xương đá, phía trước thơng với thành bên họng- mũi vịi nhĩ, phía sau thơng với hệ thống thơng bào xương chũm cống nhỏ gọi sào đạo Hòm nhĩ nhìn nghiêng thấu kính phân lỳ lõm hai mặt chạy chếch xuống dưới, trước Hòm nhĩ phần quan trọng tai giữa, hịm nhĩ có chứa hệ thống xương Màng nhĩ hệ thống xương có chức tiếp nhận biến đổi từ sóng âm thành chuyển động học để truyền vào tai Các thành hịm nhĩ: Hình 1.5 Các thành hịm nhĩ [8] 1.2.1.1 Thành ngồi: Thành ngồi có màng nhĩ dưới, tường xương Tường xương màng nhĩ ngăn cách tai với tai ∗ Phần xương Tường xương trên, tường thượng nhĩ chia làm phần: - Phần dưới: xương mỏng, đặc cứng - Phần trên: xương dày xốp ∗ Phần màng (màng nhĩ) Màng nhĩ màng mỏng dai cứng, lắp vào rãnh xương nhĩ vịng sụn sợi Màng nhĩ có phần: - Phần trên: màng chùng, bám vào mặt tường thượng nhĩ - Phần dưới: màng căng chiếm phần lớn diện tích màng nhĩ Đây phần rung động màng nhĩ 1.2.1.2 Năm thành cịn lại thành xương, đó: - Thành có lỗ cửa sổ bầu dục, có đế XBĐ gắn vào lỗ cửa sổ tròn bịt màng đàn hồi gọi màng nhĩ phụ Scarpa Ụ nhô phần gờ lấn vào ốc tai xương - Thành trước có lỗ vịi nhĩ - Thành sau có lỗ thơng với sào đạo dẫn tới sào bào thông bào xương chũm Trong hịm nhĩ có xương con, dây chằng, gân chúng [9] 1.2.2 Hệ thống xương Gồm có xương nối khớp búa- đe, đe- đạp bàn đạptiền đình Vào kỷ thứ XVI Andreas Vesalius tìm số xương Căn vào hình dạng ơng đặt tên xương búa xương đe Sau Philippus Ingrassia phát xương thứ gọi tên xương bàn đạp Hình 1.6 Hệ thống xương [10] 1.2.2.1 Xương búa ∗ Hình dáng cấu tạo Cấu tạo xương búa bao gồm: - Chỏm: hình trịn, có diện khớp với xương đe - Cổ: nối chỏm cán búa Liên quan với màng chùng, cổ xương búa màng chùng có khoảng trống gọi túi Prussak - Cán: cổ, chếch xuống dưới, sau vào Cán búa nằm màng nhĩ, dính vào màng nhĩ lớp sợi Tận cán búa tạo nên hố lõm hình nón gọi rốn nhĩ - Giữa cổ cán búa có lồi lên mỏm xương: + Mỏm ngắn (hay mỏm ngồi): có dây chằng nhĩ búa sau bám vào + Mỏm dài (hay mỏm trước) có dây chằng nhĩ búa trước gân búa (cơ căng màng nhĩ) bám vào - Xương búa ngăn hòm nhĩ cán búa lại chạy chếch xuống hịm nhĩ góp phần tạo nên eo nhĩ Hình 1.7 Xương búa[ 11] A.Nhìn từ phía trước B.Nhìn từ phía sau Đầu xương búa Cổ xương búa Mấu ngắn Cán búa Diện khớp với xương đe ∗ Kích thước khối lượng - Kích thước: + Dài tồn bộ: người Việt Nam trưởng thành 7,67 ± 0,35 mm + Dài chỏm người trưởng thành 4,1 ± 0,26 mm 10 + Đường kính trước- sau 0,65 ± 0,06 mm + Đường kính trong- ngồi 1,07 ± 0,13 mm + Kích thước cổ xương búa 1,3 – 2,45 mm - Khối lượng: + Người Việt Nam: 23,62 ± 2,73 mg + Theo Schuneckt: 23 mg ∗ Dây chằng xương búa - Dây chằng: + Dây chằng trên: từ chỏm tới trần thượng nhĩ + Dây chằng ngoài: từ chỏm tới tường thượng nhĩ + Dây chằng trước: từ cổ xương búa tới gai bướm sọ + Dây chằng nhĩ- búa trước: đầu bám vào gai nhĩ đầu trước rãnh Rivinus, đầu bám vào mỏm dài xương búa.Thực chất phần dày lên vòng sụn sợi màng nhĩ (Gerlack) + Dây chằng nhĩ- búa sau: từ gai nhĩ đầu sau rãnh Rivinus tới bám vào mỏm ngắn xương búa - Cơ búa (cơ căng màng nhĩ): hình thoi, nằm ống xương gọi ống búa, song song với vòi nhĩ + Nguyên ủy bám tận: bám vào gai bướm, vòi nhĩ ống búa chui qua mỏm thìa gân Ở chỏm mỏm thìa gân bẻ gập quặt ngược lại để bám vào mỏm dài xương búa Gân búa dài 3mm, đường kính 0,5 × 0,5 mm + Chức năng: co: • Chỏm xương búa quay ngoài, cán búa bị kéo vào nên căng màng nhĩ • Khi cán búa bị kéo vào trong, chỏm búa quay ngồi lơi thân xương đe Khi thân xương đe bị kéo ngồi ngành xuống ấn sâu vào ấn xương bàn đạp, đế đạp ấn vào cửa sổ bầu dục làm tăng nội dịch tai NGHI£N CøU LÂM SàNG, CắT LớP VI TíNH Và CHứC NĂNG TAI GIữA BệNH NHÂN Dị DạNG Hệ THốNG XƯƠNG CON LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ HÀ NỘI – 2013 CÁC CHỮ VIẾT TẮT ABG CHXC CLVT HTXC MNXC OM PORP PTA THXC TORP XBĐ Air- Bone Gap Chỉnh hình xương Căt lớp vi tính Hệ thống xương Màng nhĩ xương Orbito- Meatal Partial Ossicular Replacement Prosthesis Pure tone average Tạo hình xương Total Ossicular Replacement Prosthesis Xương bàn đạp MỤC LỤC PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC SƠ ĐỒ DANH MỤC HÌNH DANH MỤC ẢNH ... 3.2 Đối chiếu kết thính lực, nhĩ lượng chụp cắt lớp vi tính với hình ảnh tổn thương phẫu thuật 3.2.1 Tổn thương phẫu thuật 49 3.2.1.1 Kết phẫu thuật ∗ Các hình thái tổn thương xương phẫu thuật. .. nhĩ lượng chụp cắt lớp vi tính với hình ảnh tổn thương phẫu thuật để rút kinh nghiệm cho chẩn đoán Chương TỔNG QUAN 1.1 Phôi thai học hệ thống xương Khoảng cuối tuần thứ tư, tế bào mào thần kinh. .. Đối chiếu thính lực đồ với tổn thương hệ thống xương phẫu thuật, dựa số PTA ABG − Thông số 2: Đối chiếu hình thái nhĩ đồ với tổn thương hệ thống xương phẫu thuật − Thông số 3: Đối chiếu kết chụp