đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật cắt u tuyến thượng thận qua nội soi sau phúc mạc

Vỏ thượng thậnđược chia làm ba vùng từ ngoài vào trong: Vùng cầu chiếm 15% thể tích vỏ thượng thận, là lớp mỏng, nằm ở nôngnhất, tạo bởi những vòng tròn nhỏ chứa các tế bào xếp thành đám

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

==============

LÊ HUY BÌNH

§¸nh gi¸ kÕt qu¶ ®iÒu trÞ phÉu thuËt

c¾t u tuyÕn thîng thËn qua néi soi sau phóc m¹c

Chuyên ngành:Ngoại khoa

Mã số : 60.72.07

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:

PGS.TS.HOÀNG LONG

HÀ NỘI - 2014

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

==============

LÊ HUY BÌNH

§¸nh gi¸ kÕt qu¶ ®iÒu trÞ phÉu thuËt

c¾t u tuyÕn thîng thËn qua néi soi sau phóc m¹c

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

HÀ NỘI - 2014 CÁC CHỮ VIẾT TẮT

ACTH : Adreno-Cortico-Trophine-HormoneCRH : Corticotropin-Releasing-Hormone

Tuyến thượng thận (TTT) là tuyến nội tiết, nằm sâu sau phúc mạc, nó

có vai trò quan trọng đối với hoạt động sống của cơ thể.Hormon của tuyếnthượng thận tham gia các quá trình chuyển hóa phức tạp, đặc biệt cáccatécholamine của tủy thượng thận có tác dụng điều hòa huyết áp động mạch

Sự tăng tiết các nội tiết tố do u tuyến thượng thận đã gây nên nhiều hội chứngbệnh lý khó có thể điều trị triệt để bằng nội khoa

Các rối loạn bệnh lý của TTT rất đa dạng phức tạp, gồm nhiều loại và

có biểu hiện lâm sàng rất phong phú Ngoài điều trị nội khoa, phẫu thuật làmột biện pháp điều trị quan trọng, giúp giải quyết hiệu quả nhiều loại bệnh lýcủa TTT và trong nhiều trường hợp là điều trị duy nhất có hiệu quả Các bệnh

lý thường gặp nhất có thể giải quyết bằng phẫu thuật là bệnh Conn (cườngaldosterone nguyên phát) do TTT, hội chứng Cushing do u TTT, u sắc bào tủyTTT và các loại ung thư TTT

Năm 1926, Roux.S và Mayo.C thực hiện thành công phẫu thuật cắt bỏ

u tuyến thượng thận Tuy nhiên, do vị trí và chức năng sinh lý phức tạp, phẫuthuật kinh điển vẫn là một thách thức: đường tiếp cận u TTT khó, rối loạnhuyết động cao trong mổ, hậu phẫu phức tạp, thời gian nằm viện kéo dài (12-

16 ngày), nhất là tỷ lệ tử vong rất cao (10-20%) [11], [41], vì thế cho đến nayphẫu thuật u TTT vẫn luôn là phẫu thuật nặng nề Năm 1992, Gagner [33]thực hiện thành công phẫu thuật cắt bỏ u TTT qua nội soi, nó đã khắc phụcđược những nhược điểm của phẫu thuật kinh điển, mở ra thời kỳ mới tronglịch sử điều trị ngoại khoa u tuyến thượng thận

Trên thế giới, bệnh lý u tuyến thượng thận đã được nhiều tác giả nghiêncứu Tại Việt Nam đã có những báo cáo ban đầu về chẩn đoán [8], [10], [12],[14], phẫu thuật mở [4], [11], [15], [19], [21], [22], [25] và một số báo cáokinh nghiệm phẫu thuật nội soi u TTT [5], [6], [7], [26], [52] được thông báo

có tính chất lẻ tẻ Tại bệnh viện Việt Đức đã có một số nghiên cứu về bệnh lý

và các phương pháp điều trị ngoại khoa u TTT được thực hiện: Năm 1977Nguyễn Bửu Triều, Lê Ngọc Từ [25] công bố điều trị phẫu thuật thành côngcho 19 trường hợp u TTT Năm 2000 Trần Bình Giang thông báo 30 trườnghợp cắt bỏ u tuyến thượng thận qua nội soi tại Hội nghị ngoại khoa toànquốc.Năm 2005 Nguyễn Đức Tiến báo cáo 95 trường hợp phẫu thuật nội soicắt U TTT lành tính tại Bệnh viện Việt Đức.

Do vị trí giải phẫu đặc biệt nên có rất nhiều đường vào TTT đã được

mô tả trong phẫu thuật cắt TTT [37], [62] Điều trị phẫu thuật cắt u TTT cóthể thực hiện bằng phẫu thuật mở hay nội soi Dù là phẫu thuật mở hay nộisoi, phẫu thuật cắt u TTT có thể tiến hành qua hai đường vào chính là quaphúc mach hay sau phúc mạc Vấn đề là phẫu thuật viên phải lựa chọn đường

mổ trong từng trường hợp cụ thể để tiến hành thuận lợi các thao tác của phẫuthuật viên

Chọn mổ mở hay nội soi, chọn đường vào qua phúc mạc hay sau phúcmạc, là thực tế lâm sàng đặt ra cho các phẫu thuật viên trong giai đoạn hiện nay

Vì vậy chúng tôi nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật cắt u

tuyến thượng thận qua nội soi sau phúc mạc” với hai mục tiêu sau:

1 Nhận xét chỉ định điều trị phẫu thuật cắt u tuyến thượng thận qua nội soi sau phúc mạc.

2 Đánh giá kết quả điều trị

Chương 1 TỔNG QUAN

Tuyến thượng thận được Eustachius.B mô tả năm 1563 gồm hai tuyếnhình chữ V ngược, nằm sát cực trên thận Năm 1805 Georges.C đã phân biệtđược hai cấu trúc mô tạo nên TTT.Từ đó các thuật ngữ vỏ và tủy thượng thậnđược Emile.H sử dụng vào năm 1845 [30]

1.1.PHÔI THAI VÀ GIẢI PHẪU HỌC TUYẾN THƯỢNG THẬN:

1.1.1.Phôi thai học

Trong thời kỳ phát triển phôi thai vỏ và tủy thượng thận có nguồn gốckhác nhau Từ tuần lễ thứ 4, vỏ thượng thận sinh ra từ lá thai giữa rồi tậptrung thành một đám tế bào nhỏ ưa acid, cấu trúc này trở thành vỏ thượngthận phôi Tuần lễ thứ 10, những tế bào ưa bazơ bé hơn từ biểu mô lá thaigiữa đến bao bọc những tế bào vỏ nguyên phát tạo nên lớp cầu Ngay tuần thứ

7, tế bào lá giữa nguyên phát bị xâm lấn bởi những tế bào mào thần kinhngoại bì tách ra từ đoạn ngực, cấu trúc trung tâm này hình thành tủy thượngthận [38]

Trước khi hai bờ của máng thần kinh chập lại thành ống thần kinh, từhai bờ máng dọc theo đường lưng xuất hiện những đám mô thần kinh đượcgọi là mào hạch [9] Hệ tế bào ưa chrome khởi sinh từ nhóm mô có nguồn gốcmào hạch Mào hạch có nguồn gốc từ những tế bào của hạch giao cảm thuộc

hệ thần kinh thực vật và của phó hạch, trong số đó có cơ quan Zuckerkandl[20] ở giai đoạn sớm nhất, những tế bào gốc của hệ giao cảm được gọi là tếbào tiền giao cảm, một bộ phận của tế bào tiền giao cảm di cư ra khỏi hệ giaocảm và hình thành một hệ mang tính chất tuyến được gọi là hệ phó giao cảm

Mô của hệ phó giao cảm hoặc phân tán hoặc tập trung [42],[61] Hệ phó giaocảm khi phân tán sẽ thoái tiêu dần chỉ còn 4 vị trí: (1) Cận hạch thượng thận

hay cạnh hạch động mạch chủ (2) Cận hạch bụng hay hạch Zuckerkandl (3)Cận hạch cùng hay tuyến Luschka (4) Cận hạch cảnh hay cuộn cảnh Khi rađời, tủy thượng thận có kích thước nhỏ, trong khi đó những đám cận hạch dọcđộng mạch chủ có kích thước lớn và có nhiều vai trò hơn trong sự bài tiếtcatecholamine.Sau khi sinh, hình thái này đổi ngược lại cùng với sự suy giảmcủa mô ưa chrom ngoài TTT trừ bốn vị trí nêu trên, nên tủy thượng thận làtuyến nội tiết chính chế tiết catecholamine.

1.1.2 Giải phẫu

1.1.2.1 Cấu tạo:Tuyến thượng thận được cấu tạo bởi hai phần:

1 Vỏ thượng thận bao quanh tủy thượng thận, chiếm 85% thể tíchtuyến, gồm những tế bào biểu mô lớn, chứa đầy mỡ gọi là những tế bào xốp,xếp thành dải không đều nhau xung quanh những xoang Vỏ thượng thậnđược chia làm ba vùng từ ngoài vào trong:

Vùng cầu chiếm 15% thể tích vỏ thượng thận, là lớp mỏng, nằm ở nôngnhất, tạo bởi những vòng tròn nhỏ chứa các tế bào xếp thành đám không đềunhau, có dạng hình cầu bài tiết các hormon chuyển hóa muối và nước.Hormon chính của vùng cầu là aldosteron

Vùng bó chiếm 78% thể tích vỏ thượng thận, dầy nhất chứa nhiều lipid,gồm những dải tế bào sắp xếp hình tia, bài tiết cortisol và androgen

Vùng lưới chiếm 7% thể tích vỏ thượng thận, nằm ở sâu nhất, là nhữngdải tế bào xếp hình lưới, bao bạo quanh tủy thượng thận, bài tiết androgen

Ba vùng của vỏ thượng thận chịu ảnh hưởng của các yếu tố hoàn toànkhác nhau Những yếu tố làm tăng sinh lớp cầu và tăng bài tiết aldosteron thìhoàn toàn không tác dụng với hai lớp kia Ngược lại những yếu tố làm tăngbài tiết cortisol và androgen thì không làm ảnh hưởng tới lớp cầu

Vùng bó và lưới chịu ảnh hưởng của Hormone (ACTH), nếu thiếu ACTH hai vùng này sẽ teo lại

Adreno-Cortico-Trophine-2 Tủy thượng thận nằm trung tâm tuyến ở dạng keo, có màu hồngchiếm 15% thể tích tuyến Tủy thượng thận cấu tạo bởi những tế bào đa diệnlớn, điểm những hạt rất mảnh ưa chrome, giàu mạch máu và thần kinh, chếtiết catecholamine.

1.1.2.2 Hình thể ngoài, vị trí và liên quan

Hình 1.1: Liên quan giải phẫu tuyến thượng thận (Atlas giải phẫu học của Netle, người dịch Nguyễn Quang Quyền, nhà xuất

bản Y học; 1995, tr 341)

Tuyến thượng thận gồm có hai tuyến, nằm sâu trong khoang sau phúcmạc, hai bên phải và trái sát cực trên thận, dọc bờ bên của các đốt sống ngực

12 và thắt lưng 1 Tuyến có hình dạng giống như một hình tháp hay hình chữ

V ngược Trọng lượng trung bình ở người trưởng thành là 5g.Tuyến thượngthận nam nặng hơn khoảng 30% so với nữ Chiều dài của tuyến 4-6 cm, rộng2-3 cm, dày 0.3-0.8 cm, có màu vàng nhạt, bề mặt không đều, có những gờ vàđường rãnh; mặt trước được vạch bằng một rãnh sâu hơn gọi là rốn tuyến nơithoát ra của tĩnh mạch thượng thận chính (TMTTC) Vị trí của tuyến đượcxác định dựa vào mốc liên quan với tuyến như: gan, lách, thận và các mạchmáu lớn, do vậy có sự khác nhau về mối liên quan giữa bên phải và bên trái[34], [59] Do vị trí giải phẫu như trên, ta có thể tiếp cận tuyến thượng thận ởhai đường vào: đường trong phúc mạc và đường sau phúc mạc Mốc chính đểtìm tuyến thượng thận là cực trên của thận

*Liên quan phía trước

+ Bên phải: qua phúc mạc, phần trên tuyến thượng thận liên quan vớimặt dưới gan, phần dưới và trong của tuyến được phủ bởi gối trên tá tràngdính với phúc mạc thành sau Mặt này liên kết với gan bằng các nếp phúc mạcgọi là dây chằng gan-chủ dưới và dây chằng gan-thượng thận

+ Bên trái: qua phúc mạc, phần trên tuyến thượng thận liên quan vớiphình vị lớn (đáy) dạ dày, phần dưới được tụy và các mạch lách che phủ; láchđược nối với thận và tuyến thượng thận bằng dây chằng lách thận; dây chằngnày chứa phần cuối đuôi tụy và bó mạch lách

*Liên quan phía sau

Tuyến thượng thận nằm tựa trên cột trụ hoành, chỗ bám vào sườn cộtsống của cơ hoành chủ yếu là dây chằng vòng cung và cân cơ ngang bụng, đốidiện với góc trước ngoài của thân đốt sống Liên quan ở mặt sau với rễ trong

thần kinh tạng, tĩnh mạch đơn lớn ở bên phải và bán đơn dưới ở bên trái khichúng đi qua trụ hoành.Vùng này tổ chức lỏng lẻo nghèo mạch máu thuận lợihơn khi phẫu tích.

*Liên quan phía trong

Bên phải liên quan mật thiết với phần ngoài mặt sau tĩnh mạch chủdưới (TMCD).Bờ trong của tuyến có nhiều nhánh tĩnh mạch phụ đi ra khỏituyến đổ vào TMCD và nhận một số nhánh động mạch nhỏ từ động mạch chủbụng (ĐMCB) rồi cùng mạng bạch huyết và thần kinh tạo nên cuống mạchchính Bên trái trụ cơ hoành đã đẩy tuyến thượng thận ra khỏi bờ trái củaĐMCB bởi những lá liên kết đặc xiết quanh cuống mạch thượng thận giữa vànhững sợi thần kinh đến từ hạch bán nguyệt Bên trái liên quan ít phức tạphơn so với bên phải

*Liên quan phía ngoài

Tuyến thượng thận bên phải nằm trên bờ cong lồi của cực trên thậnphải, bên trái nằm trên bờ trong của đỉnh thận trái, ngăn cách với thận bởi tổchức mỡ quanh thận và tuyến thượng thận, chìm trong tổ chức này là nhữngnhánh mạch rất nhỏ, ít có nguy cơ khi phẫu tích Liên quan phía ngoài xa hơn

là thành bụng bên

*Liên quan phía trên

Vị trí tuyến thượng thận thay đổi từ đốt sống ngực 10 đến thắt lưng1.Tuyến thượng thận liên quan với màng phổi, những xương sườn cuối vàkhoảng gian sườn qua trung gian cơ hoành, tuyến dính vào cơ hoành bởi bómạch thượng thận trên

*Liên quan phía dưới

Tuyến thượng thận nằm phía trên cuống thận, tiếp xúc với động mạch

và một phần tĩnh mạch thận.Bên phải góc dưới trong bao TTT nằm trong gócgiữa tĩnh mạch thận phải và TMCD.Bên trái góc dưới bao trong của TTTtương ứng với góc tạo bởi tĩnh mạch thận trái và ĐMCB.Cuống thận là mốcquan trọng khi phẫu tích vào cực dưới kiểm soát bó mạch thượng thậndưới.Đặc biệt tĩnh mạch thận trái là mốc để tìm tĩnh mạch thượng thận chínhtrái

1.1.2.4.Phân bố mạch máu và thần kinh:

*Động mạch (ĐM): tuyến thượng thận được cấp máu bởi ba nguồn:+ Động mạch thượng thận (ĐMTT) trên: tách ra từ thân hoặc nhánh saucủa động mạch hoành dưới, đi chếch xuống dưới, tiếp cận phần trong cực trêntuyến bởi 3 hay 4 ĐM nhỏ.ở bên phải, ĐM này nằm sâu, sau TMCD vàthường có một thân Trong một số trường hợp bất thường ĐMTT trên có thểphát sinh từ ĐMCB hoặc động mạch thận dưới dạng một thân chung vớiĐMTT giữa Số lượng của nó có thể thay đổi từ 1-2 nhánh, trường hợp có 2nhánh lớn chiếm 3%

Động mạch thượng thận trên có thể tiếp cận tuyến ở bờ trên-ngoài hoặctrên-trong của tuyến Cực trên tuyến vừa nhận được những nhánh đến từ độngmạch hoành dưới vừa nhận được những nhánh đến từ thân chung của độngmạch gan và lách

Hình 1.2 Các động mạch và tĩnh mạch tuyến thượng thận tại chỗ

+ Động mạch thượng thận giữa: tách từ ĐMCB, dưới động mạch thântạng, đi gần như chìm trong vùng nhiều nhánh thần kinh và hạch bạch huyết.ĐMTT giữa phải đi sau TMCD, tiếp cận tuyến ở bờ trong của TTT; một trongcác nhánh của nó đi vào rốn tuyến ở mặt trước, chia thành các nhánh lên vàxuống tiếp nối với các nhánh xuống của ĐMTT trên và các nhánh lên củaĐMTT dưới

Trong một số trường hợp bất thường, ĐMTT giữa có thể phát sinh từđộng mạch thận, động mạch hoành dưới, động mạch thân tạng và động mạch

vị trái.Số lượng ĐMTT giữa có thể thay đổi từ 1-2 động mạch, nó cũng có thểvắng mặt (hay gặp ở bên phải).Sự vắng mặt của ĐMTT giữa thường đi kèmvới 1 ĐMTT dưới lớn hơn bình thường và ngược lại ĐMTT dưới thườngvắng mặt khi có 2 ĐMTT giữa

+ Động mạch thượng thận dưới: tách từ động mạch thận hoặc cácnhánh của nó, hoặc từ động mạch cực trên thận, tùy từng bên, đi lên trên vàtiếp cận tuyến ở cực dưới, cho nhánh đi lên tiếp nối nhánh xuống của ĐMTTgiữa Nó có thể vắng mặt (6,6-10%) Số lượng thay đổi từ 0-2 động mạch,trong đó có nhánh đi vào vùng giữa tuyến Sự vắng mặt của tuyến thượngthận dưới được bù lại bởi một ĐMTT giữa phát triển hơn hoặc bởi các nhánhđến từ động mạch bao thận Các nhánh từ động mạch bao thận có thể thay thếcho ĐMTT dưới và ĐMTT trên

+ Động mạch thận-tuyến thượng thận: Paturet và Latarjet gọi nhữngnhánh tách ra từ động mạch thượng thận dưới và động mạch thận-tuyến thượngthận nếu trên đường đi nó cho các nhánh vào thận và TTT rồi kết thúc ở lớp mô

mỡ quanh thận bởi những nhánh nối với những động mạch bao thận [58]

Ba nhóm ĐMTT nối tiếp với nhau tạo nên một mạng lưới mạch củatuyến, rồi cho ra các nhánh ngắn đi vào vùng vỏ và các nhánh dài đi vào vùngtủy tuyến thượng thận

Hệ động mạch khá phong phú này đã đảm bảo cấp máu tốt cho TTT,nhất la cho phần TTT còn lại trong trường hợp phẫu thuật cắt chọn lọc u.Kích thước ĐM nhỏ, không gây khó khăn khi kiểm soát chúng, có thể sửdụng năng lượng điện, nhiệt hoặc sóng siêu âm để cầm máu

*Tĩnh mạch (TM)

+ Tĩnh mạch thượng thận chính: đây là tĩnh mạch quan trọng nhất còngọi là tĩnh mạch trung tâm Nó thu hầu hết máu của TTT đổ trực tiếp (bênphải) hoặc gián tiếp qua TM thận (bên trái) vào tĩnh mạch chủ dưới

- Bên phải: tĩnh mạch thượng thận chính đi ra từ rốn tuyến, đường kính3-6 mm, dài 6 mm, hướng đi chếch lên trên ra sau tĩnh mạch chủ dưới Sự liênquan gần với TMCD làm xuất hiện những nhánh tĩnh mạch có kích thước nhỏ

đi ra từ tuyến, đổ thẳng vào TMCD, vì thể khi phẫu tích tĩnh mạch thượngthận chính cần lưu ý những tĩnh mạch này Đặc biệt sự có mặt của tĩnh mạchgan phải giữa (TMGPG) đi ra từ mặt sau dưới gan phải, dọc chỗ bám của mạcchằng vành, đổ vào bờ phải TMCD, ở bên phải đôi khi nó đi sát với cực trêncủa tuyến thượng thận, số lượng biến đổi từ 0-2 ĐM, nó là mốc chia TMCDthành đoạn sau gan và dưới gan Sự phân chia vị trí đổ của TMTTC phải dựavào TMGPG Tĩnh mạch thượng thận chính phải đổ vào mặt sau hoặc bờ phảitĩnh mạch chủ dưới, ở trên, ngang mức hoặc dưới TMGPG Tĩnh mạchthượng thận chính phải có các biến đổi sau: nó đổ vào tĩnh mạch hoành dưới(TMHD) theo nhiều cách khác nhau rồi tạo thân chung đổ vào TMCD Trong3% trường hợp có một TMTTC phải duy nhất đi từ mặt trước ở 1/3 trên trongTTT để đổ vào tĩnh mạch chủ dưới

- Bên trái: tĩnh mạch thượng thận chính đi ra từ rốn tuyến, đường kính5mm, dài 15-35 mm, hướng đi chếch xuống dưới, đổ vào bờ trên tĩnh mạchthận trái, trên đường đi nhận nhánh TMHD hoặc nhận các tĩnh mạch phụkhác Vị trí đổ vào luôn hằng định ở bờ trên tĩnh mạch thận trái với khoảngcách trung bình đến rốn thận là 2,793 cm (2-5 cm) [13] Tĩnh mạch thượngthận chính trái có các biến đổi: có một vòng nối với tĩnh mạch lách, có mộtthân chung với tĩnh mạch sinh dục cùng bên, nhận một tĩnh mạch cực trênthận trái Tĩnh mạch thượng thận chính trái cũng có thể đổ trực tiếp vào

TMCD ở ngay phía trên của tĩnh mạch thận cùng bên đồng thời nó cũng nhận

1 TMHD Có thể có 2 tĩnh mạch thượng thận chính trái: TMTTC trái ngoài vàtrong đổ riêng biệt vào tĩnh mạch thận trái Có trường hợp tĩnh mạch thượngthận chính đổ thẳng vào thân chung tạo bởi tĩnh mạch thận trái và tĩnh mạchtinh, cũng có trường hợp không có TMTTC trái nhưng thay vào đó là nhữngnhánh tĩnh mạch đi ra từ tuyến đổ trực tiếp vào TMHD

+Tĩnh mạch thượng thận phụ (TMTTP): các tĩnh mạch này được chiathành 4 nhóm chính:

- Nhóm tĩnh mạch thượng thận phụ trên: tạo bởi nhiều tĩnh mạch nhỏ rakhỏi tuyến đổ vào TMHD hoặc nhánh của nó, hay gặp bên trái

- Nhóm tĩnh mạch thượng thận phụ giữa-trong: gồm các tĩnh mạch đôikhá quan trọng đổ trực tiếp vào TMCD Bên trái có 1/3 trường hợp đổ vàoTMHD Sự phân bố luôn phụ thuộc vào TMCD Có trường hợp chúng tạothân chung với TMHD trước khi đổ vào tĩnh mạch chủ dưới

- Nhóm tĩnh mạch thượng thận phụ giữa-ngoài: tạo thành từ những tĩnhmạch nhỏ ra khỏi tuyến ở bờ ngoài tuyến đổ vào tĩnh mạch cực trên thận,thường tạo vòng nối khá phong phú với các tĩnh mạch nhỏ của bao thận, ítgặp ở bên phải

- Nhóm tĩnh mạch thượng thận phụ dưới: tạo bởi tĩnh mạch lớn hơn đổvào tĩnh mạch thận cùng bên, tỷ lệ gặp khoảng 50% Tần suất gặp bên phảinhiều hơn bên trái

Bleircher.M gọi các TMTTP là những tĩnh mạch quanh TTT, chúngkhông đơn thuần dẫn máu vùng quanh tuyến mà còn dẫn máu từ các tổ chứccủa tuyến [56]

Tĩnh mạch thượng thận chính có kích thước khá lớn, có mối liên quantrực tiếp với các mạch máu khác, vì thế việc kiểm soát nó cần hết sức thậntrọng.Nắm vững giải phẫu bình thường và những bất thường của TMTTC tạo

điều kiện thuận lợi để kiểm soát nó ngay thì đầu, góp phần đảm bảo sự thànhcông của phẫu thuật.

-Thần kinh của tuyến thượng thận xuất phát từ các thần kinh tạng lớn

và tạng bé, thần kinh X phải và những hạch bán nguyệt Chúng tạo nên cuốngsau trong trải quanh ĐMTT giữa và cuông trong đến trực tiếp từ hạch bánnguyệt nối với những đám rối lân cận như chủ-thận và chủ-mạc treo

1.2.SINH LÝ TUYẾN THƯỢNG THẬN

Tuyến thượng thận tuy nhỏ nhưng có vai trò rất quan trọng với hoạtđộng sống của cơ thể.Thực nghiệm trên động vật cho thấy khi nạo bỏ phầntủy của cả hai tuyến thượng thận, con vật sẽ bị rối loạn huyết áp mạc dù mộtthời gian sau sẽ trở lại bình thường.Nếu nạo phần vỏ của cả hai tuyến, con vật

sẽ chết trong tình trạng rối loạn điện giải và stress

1.2.1.Vỏ thượng thận:

Vùng vỏ tuyến thượng thận chế tiết các hormon kiểm soát hai nhómchuyển hóa; hữu cơ và vô cơ, chúng bao gồm:

1.2.1.1.Nhóm hormon chuyển hóa hữu cơ glucocorticoides.

Các hormon chuyển hóa hữu cơ bao gồm cortisol, một phần làcorticosterone Sự bài tiết các hormon này được điều tiết bởi ACTH từ tế bào

õ của thùy trước tuyến yên; ACTH cũng được kiểm soát bởi Releasing-Factor (CRF) của vùng dưới đồi Với nồng độ giới hạn cao trong

Corticotrophine-máu, cortisol có tác dụng phản hồi đến vùng dưới đồi làm giảm bài tiếtCRF.Tác dụng của cortisol rất đa dạng, nó làm tăng tạo đường mới từ lipide

và protide do làm tăng các men tham gia quá trình chuyển acid amin ở ganthành glucoza và làm tăng huy động các acid amin từ các mô ngoài gan.Cortisol làm giảm tiêu thụ glucose ở tế bào, tác dụng đối kháng một phần vớiinsuline vì vậy xuất hiện đái tháo đường trong hội chứng Cushing, loại đáitháo đường này nhạy cảm với insuline hơn đái tháo đường do u tuyến yên.Cortisol tác động đến chuyển hóa lipide bằng sự tăng phân bố mỡ trung tâm

do tăng thoái hóa lipide ở các mô mỡ ngoại vi, tăng nồng độ acid béo tự dotrong huyết tương và tăng oxi hóa acid béo tự do trong tế bào để tạo nănglượng Quá trình chuyển hóa lipide giải thích sự tập trung mỡ có tính cục bộ ởvùng mặt, cổ và bụng trên bệnh nhân Cushing Tại dạ dày, cortisol làm tăng

độ acid do tăng tiết HCl và sản xuất pepsine, giảm tổng hợp chất nhầy dạ dày.Cortisol và cortisone giữ muối và natri, ngăn cản chuyển hóa nước trong tếbào và duy trì thể tích dịch ngoại bào, có tác dụng đối kháng trực tiếp vớihormon chống bài niệu, trên ống lượn xa.Cortisol làm chậm sự phát triển củasụn dẫn đến sự mỏng đi của sụn đầu xương và ngừng phát triển ở trẻ em

1.2.1.2.Nhóm chuyển hóa vô cơ minéralo-corticoides

Lớp cầu tiết ra aldosterone và desoxycorticosterone.Aldosterone là chấtmạnh nhất trong nhóm minéralo-corticoides, nó điều hòa thăng bằng nướcđiện giải thông qua hệ thống resnine-angiotensine [53] Khi thể tích huyếttương thay đổi, natri máu giảm, lượng máu qua thận giảm đã tác động lên tếbào cận tiểu cầu thận ở sát đoạn một của ống lượn xa Lmf bài tiết renine vàomáu Renin chuyển angiotensinogene của gan thành angiotensine I và nhờmen chuyển hóa nó thành angiotensine II là chất gây tăng huyết áp, kích thíchbài tiết aldosterone và desoxycorticosterone Vòng tác dụng chung này gọi là

hệ thống renin-angiotensine-aldosterone Sự bài tiết renin sẽ ngừng khi thể

tích tuần hoàn được thiết lập lại Aldosterone tác dụng lên đoạn hai của ốnglượn xa làm tăng tái hấp thu natri, giữ nước và bài tiết kali cùng một quá trìnhtrên tuyến mồ hôi, tuyến nước bọt và niêm mạc ruột giữ thăng bằng giữa dịchtrong và ngoài tế bào Sự tăng bài tiết aldosterone dẫn đến ứ đọng natri vàgiảm kali máu Những chất đối kháng aldosterone có tác dụng lợi niệu(spironolactone).

1.2.1.3.Nhóm androgènes

Nhóm androgènes bao gồm dehydro-epi-androsteron (DHA), hydroxy-delta-4-androsten-edione và delta-5-androsténédiol-cesto-steroides làphần nhỏ của sản phẩm đồng hóa androgenes, 75% của 17 cestosteroid trongnước tiểu tạo thành từ ba thành phần trên có nguồn gốc từ TTT Cesto-steroid

11-õ-có tác dụng đồng hóa làm tăng tổng hợp proteine và đối kháng với tác dụng dịhóa của glucocorticoides Những biến đổi nam hóa không quan trọng và chỉkhi có u tuyến thượng thận mới có biểu hiện rõ sự thay dổi giới tính Nếu sựtăng androgènes xuất hiện trước khi sinh thì sự phát triển của bộ niệu sinh dục

sẽ có biểu hiện nam hóa

1.2.2.Tủy thượng thân

Tủy thượng thận tiết catecholamine, trên lâm sàng nó là tập hợp bachất: dopamine, adrenaline, noradrenaline Tủy thượng thận có cấu trúc của tếbào dạng thần kinh, giàu mạch máu Những hạt ưa chrome trong bào tươngcủa tế bào tủy thượng thận là nơi dự trữ và bài tiết những amine hoạt hóacatecholamine Trong máu người bình thường, nồng độ noradrenaline vàokhoảng 150-350 pg/ml, trong khi nồng độ adrenaline (épinéphrine) vàokhoảng 25-50 pg/ml [51] Các chất này cũng được tổng hợp ở đầu tận cùngthần kinh giao cảm và các tế bào của mô ưa chrome ngoài thượng thận cónguồn gốc từ mào thần kinh ngoại bì như cơ quan Zuckerkandl, hạch giaocảm, hạch phó giao cảm nhưng chủ yếu bài tiết noradrenaline

Adrenaline có tác dụng chọn lọc trên các thụ cảm ỏ và õ của màng tếbào của các tạng, kích thích co cơ tim và tăng tần số, làm co ĐM và tiểu ĐMtạng (trừ ĐM mạc treo tràng), giãn mạch vành và mạc treo tràng, giãn nhẹ

ĐM cơ vân lúc nghỉ Adrernaline gây co mao mạch làm tăng huyết áp nhanh.Adrenaline làm giảm nhu động ruột, gây co cơ trơn

Noradrenaline la một kích thích ỏ đơn thuần, tác dụng chủ yếu conhững tiểu ĐM và tiểu TM cùng với việc tăng sức cản của mạch ngoại vi vàtrương lực TM Nó còn làm chậm nhịp tim, tăng lưu lượng máu mạch vành,giãn cơ phế quản, tăng huyết áp mạnh và tác dụng kéo dài hơn adrenaline

Dopamine không có tác dụng chọn lọc trên các thụ cảm ỏ và õ, tácdụng chủ yếu của nó là giãn mạch và tăng lưu lượng tim dẫn tới tăng lưulượng máu tới thận

Các hormon tủy thượng thận được tổng hợp từ L-tyrosine (là một acidamin có trong thức ăn) theo sơ đồ sau:

Sơ đồ 1.1.Sơ đồ tổng hợp các hormon tủy thượng thận

TH

L-tyrosine L-DOP Dopamine

Khử cacboxyl DBH

PNMT

Adrenaline Noradrenal ne

Methyl hóa

TH: Tyrosin hydroxylase; DDC: Dopa decarboxylase

DBH: Dopamin õ-hydroxylase; PNMT: Phenethelonamin-N-methyltransferase

1.3.BỆNH LÝ DO CÁC U TUYẾN THƯỢNG THẬN GÂY RA

1.3.1.Hội chứng tăng tiết cortisol (hội chứng Cushing)

Từ xa xưa ở châu Âu, người ta gọi những người mắc phải căn bệnh này

là “người kỳ lạ” (curiosites) Bệnh gặp nhiều ở nữ (80%), đặc trưng bởi sựtăng cortisol nội sinh không kìm hãm, mất nhịp bài tiết ngày đêm Bệnh baogồm các thể sau:

U vỏ tuyến thượng thận lành tính hoặc ác tính gây ra cortisol máu cao,ACTH giảm được gọi là “hội chứng Cushing”; chiếm tỷ lệ 20%

U tuyến yên hoặc phì đại tuyến yên, gây tăng tiết ACTH làm tăng sản

vỏ tuyến thượng thận hai bên, với biểu hiện cortisol và ACTH đều tăng.Đượcgọi là “bệnh Cushing”; chiếm tỷ lệ 75%

Những khối u ngoài tuyến thượng thận (thường gặp ung thư phế quảnnhỏ) bài tiết chất giống ACTH, được gọi là “hội chứng tăng tiết cortisol cậnung thư”

1.3.1.1.Lâm sàng

Các dấu hiệu thay đổi hình thể do tăng cortisol trong máu gây rối loạnchuyển hóa mỡ dẫn tới béo cục bộ: mặt tròn như mặt trăng (80-100%), cổtrâu, chân tay rất nhỏ, khẳng khiu, đặc biệt rõ khi có teo cơ Xuất hiện trứng

cá, tăng tiết bã nhờn, rậm lông, vết rạn da, mặt tròn đỏ, mảng tím ở thân, bụng

và gốc đùi, tụ máu ở dưới da Cao huyết áp (74%).Đái tháo đường 23%).Đau xương với nguy cơ gẫy xương bệnh lý liên quan tới loãng xương(50-68%).Mất kinh, liệt dương (75-77%) Rối loạn tâm thần: trầm uất, hay cócơn hoang tưởng (66-85%)

(20-1.3.1.2.Xét nghiệm sinh học

Trước đây khi chưa có các phương pháp CĐHA, việc chẩn đoán utuyến thượng thận dựa vào xét nghiệm sinh học rất phức tạp, có lúc thiếuđồng bộ vì thế nhiều khi không cho phép có được chẩn đoán xác định dẫn đếnhạn chế trong thái độ điều trị Ngày nay, với sự phát triển của chẩn đoán hình

ảnh người ta dựa chủ yếu vào dấu hiệu lâm sàng, xét nghiệm sinh hóa đặchiệu và kết quả chẩn đoán hình ảnh để chẩn đoán xác định u tuyến thượngthận và quyết định thái độ điều trị Các xét nghiệm cận lâm sàng khác có tínhchất tham khảo bổ sung chẩn đoán.

*Xét nghiệm đặc hiệu

- Nghiệm pháp ức chế bằng dexaméthason qua đêm, kết hợp địnhlượng cortisol tự do trong nước tiểu (do Liddle đề xuất năm 1960 nhằm chẩnđoán phân biệt giữa hội chứng Cushing và bệnh Cushing): 23h cho bệnh nhânuống 1mg dexaméthason, 8h ngày hôm sau định lượng: nếu cortisol máu

<137,95nmol/l và cortisol tự do trong nước tiểu<135nmol/24h, chẩn đoánkhông hướng tới hội chứng Cushing

- Định lượng cortisol máu theo nhịp ngày đêm (8h và 20h): hội chứngCushing có sự tăng tiết cortisol máu cả sáng và chiều, tuy nhiên cũng khóphát hiện vì cả cortisol và ACTH đều tiết từng đợt Nừu bệnh nhân không cóstress, cortisol trong huyết thanh >193 nmol/l lúc 24h được xem là đặc hiệuhội chứng Cushing Cũng có thể đo cortisol trong nước bọt, nếu nó

>11,2nmol/l cho phép chẩn đoán hướng tới hội chứng Cushing (bình thường2,8 nmol/l)

- Nghiệm pháp ức chế bằng dexaméthason liều thấp: ngày đầu tiên đocortisol tự do, 17 OH-corticosteroid nước tiểu trong 24h và một mẫu cortisolmáu 8h Ngày thứ hai và thứ ba cứ 6h cho bệnh nhân uông 0,5mgdexaméthason Ngày thứ ba định lượng lại nước tiểu và ngày thứ 4 đo lạimáu Kết quả đáp ứng bình thường cho phép loại trừ hội chứng Cushing (bìnhthường trong nước tiểu 24h: 17 OH corticosteroid <4mg, cortisol

<68,97nmol Trong máu: cortisol <137,95nmol/l)

*Xét nghiệm không đặc hiệu

Công thức máu có thể thay đổi nhẹ, hồng cầu và hematocrit tăng ít,giamr tỷ lệ bạch cầu ưa axit và lympho, điện giải máu ít thay đổi Đường máutăng cao lúc đói với bệnh nhân đái tháo đường (<20%).Soi đáy mắt, thị lực,thị trường có thể thay đổi.Chụp bụng, ngực, cột sống phát hiện loãngxương.Điện tâm đồ có thể dày thất trái nếu có cao huyết áp.

*Các xét nghiệm giúp chẩn đoán phân biệt hội chứng Cushing

- Đo ACTH bằng miễn dịch phóng xạ: nếu ACTH<1,1 pmol/l sautiêm CRH mà ACTH không tăng (<2,2 pmol/l) nghĩ đến hội chứng Cushing.Trong bệnh Cushing: trường hợp u tiết ACTH lạc chỗ, ACTH thường >110pmol/l Đối với microadenom và rối loạn chức năng hạ khâu não tuyến yên,ACTH vào khoảng 6-30 pmol/l (bình thường <14 pmol/l) Để phân biệt sựtrùng lặp ACTH trong một số trường hợp dùng nghiệm pháp metyrapon vàtiêm tĩnh mạch CRH.Các u tuyến thượng thận và u tiết ACTH lạc chỗ sẽ ứcchế trục hạ khâu não tuyến yên, do đó khi làm nghiệm pháp trên sẽ cho thấy

sự tiết ACTH bị ức chế

- Nghiệm pháp ức chế bằng dexaméthason liều cao: phương pháp giốngnhư liều thấp nhưng thay liều dexaméthason 2mg/6h trong 48 tiếng Kết quảnếu cortisol tự do trong nước tiểu giảm hơn 64% thì khẳng định là bệnhCushing

1.3.1.3.Chẩn đoán hình ảnh

Ngày nay các phương pháp chẩn đoán hình ảnh kinh điển (chụp niệu đồtĩnh mạch, bơm hơi sau phúc mạc, chụp động mạch, chụp tĩnh mạch kèm theolấy máu từng vị trí định lượng Cortisol) ít có giá trị xác định u TTT vì thếchúng hầu như ít được sử dụng, thay vào đó với sự phát triển của các phươngpháp CĐHA hiện đại đa cho phép xác định chính xác u, kích thước u, liênquan u với tạng lân cận và các dấu hiệu hướng tới bản chất của khối u Tronghội chứng Cushing, CĐHA cho thấy rõ hình ảnh u TTT một hoặc hai bên Đối

với bệnh Cushing và hội chứng tăng tiết cortisol cận ung thư, CĐHA cho thấy

sự quá sản TTT hai bên

1.3.1.4.Điều trị

Hội chứng Cushing điều trị phẫu thuật đạt kết quả tốt.Với bệnhCushing phẫu thuật cắt bỏ TTT là ngoại lệ và chỉ được đặt ra khi các phươngpháp điều trị khác thất bại (phẫu thuật tuyến yên, điều trị nội khoa) Sau mổlưu ý theo dõi hội chứng suy tuyến thượng thận cấp, cần thiết phải điều trị bổsung cortisol và ACTH

1.3.2.Hội chứng tăng tiết aldrosteron nguyên phát (hội chứng Conn):

Bệnh biểu hiện lâm sàng đặc trưng là cao huyết áp động mạch, liệt nhẹchi dưới từng đợt Nguyên nhân gây bệnh do u lớp cầu của vỏ tuyến thượngthận U có màu vàng nghệ, kích thước nhỏ, đường kính khoảng 5-20mm.Bệnh chiếm tỷ lệ 0,1-0,2% nguyên nhân gây tăng huyết áp, gặp ở nữ nhiềuhơn nam với tỷ lệ nữ/nam=2/1, dân tộc da đen nhiều hơn da trắng

Hai nguyên nhân chính gây cường aldosteron nguyên phát: một là u vỏtuyến thượng thận chiếm tỷ lệ 50%; Hai là do tăng sản vỏ tuyến thượng thậnhai bên chiếm tỷ lệ 25-50% [50]

1.3.2.1.Lâm sàng

Biểu hiện cao huyết áp: cơ chế gây cao huyết áp là do cườngaldosteron Trong cơ thể aldosteron có tác dụng điều hòa thăng bằng nước vàđiện giải thông qua hệ thống renine-angiotensine-aldosterone Sự tăng tái hấpthu Na+ do Aldosteron đã làm gia tăng thể tích huyết tương và dịch ngoại bào,tăng cung lượng tim sau 1-2 lít dịch sẽ đến với tình trạng ổn định mới, tuynhiên K+ tiếp tục mất và huyết áp tiếp tục tăng Aldosteron còn tác dụng trựctiếp lên hệ thần kinh trung ương gây cao huyết áp

Những biểu hiện lâm sàng không đặc hiệu: Bệnh nhân cảm thấy mệtmỏi, nặng hơn nữa thấy đau đầu Đôi khi có biểu hiện uống nhiều, đái nhiều,

nhất là về đêm.Trong trường hợp kiềm máu nặng, có thể có triệu chứngChvosteck và Trousseau.

1.3.2.2.Xét nghiệm

- Kali máu giảm (<3mEq/l) gặp trong 80% trường hợp, nhiễm kiềmchuyển hóa, tăng natri, tăng kali niệu (>30 mEq/24h) Trước khi định lượngkali máu cần tránh khẩu phần ăn giàu kali và ngưng thuốc lợi niệu ít nhất 3tuần Lượng Kali trong nước tiểu phụ thuộc lượng Na trong khẩu phần ăn, nếunhiều thì lượng kali đào thải tăng

- Đánh giá hệ thống renine-angiotensine-aldosterone: cho phép chẩnđoán chính xác bệnh Đo hoạt tính renin huyết tương bất kỳ (plasma reninactivity: PRA), nó giảm trong cường aldosteron nguyên phát Đo aldosterontrong huyết tương (plasma aldosterone concentration: PCA) lúc 8h sau ít nhất4h nằm nghỉ, trước đó khẩu phần ăn đầy đủ Na Nừu nồng độ aldosteronhuyết tương cao hơn 695 pmol/l thì thường là do adenome tăng tiếtaldosteron Có thể đo aldosteron trong nước tiểu 24h (bình thường 14-56nmol/l) Định lượng aldosteron sau 2 đến 4h ở tư thế đứng (tư thế này sẽhoạt hóa hệ thống renin sau đó làm tăng tiết aldosteron), kết quả 95%adenom có giảm aldosteron và luôn tăng trong hội chứng cườngaldosteron vô căn Sự khác biệt này là do adenom sản xuất quá nhiềualdosteron nên ức chế mạnh hệ thống Renine-Angiotensine và do ACTHthường giảm 8h-12h Theo Weiberger nếu nồng độ PAC/PRA>30 vàPAC>20ng/dl thì có thể chẩn đoán hội chứng tăng tiết aldosteron nguyênphát với độ nhạy 90%, độ chính xác 91%

Việc chẩn đoán phân biệt giữa u TTT và tăng sản vỏ thượng thận dựavào các tiêu chuẩn sau: U vỏ thượng thận tiết nhiều aldosteron hơn vào buổisáng, 18 hydroxy-corticosterone tiền hormon tăng cao, dùng spironolactonehuyết áp trở lại bình thường Dựa trên tác dụng của các chất ức chế men

chuyển và lợi niệu nhóm spirilactone có thể điều trị với captopril hoặcaldactol thấy biểu hiện của cao huyết áp và hạ kali máu giảm đi rõ rệt tronghội chứng Conn.

1.3.2.3.Chẩn đoán hình ảnh

Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) phát hiện 80-90% trường hợp, đặc trưngbởi tỷ trọng thấp Với các biện pháp khác được sử dụng như cộng hưởng từ(MRI), chụp nhấp nháy với đồng vị phóng xạ cho phép phát hiện được quásản tuyến thượng thận hai bên

1.3.3.Hội chứng tăng tiết androgène (hội chứng Apert-Gallais)

Những u nam tính ở nữ chiếm 10% u vỏ ác tính bài tiết, thường biểuhiện ở trẻ em với tỷ lệ ác tính cao Nguyên nhân gây bệnh phần lớn là do tăngsản hoặc do khuyết tật enzym tuyến thượng thận bẩm sinh Những u tuyếnthượng thận lành tính bài tiết testosterone đơn thuần rất hiếm gặp [90]

Trong một số trường hợp, sự tăng tiết androgene là do u tuyến thượngthận Năm 1912 Gallais mô tả dấu hiệu lâm sàng hội chứng nam tính hóa ở

nữ với biểu hiện: rậm lông, mất kinh, phì đại âm vật ở trẻ em trước tuổi dậythì, có biểu hiện nam tính với dậy thì sớm sai lệch Sự kết hợp những dấu hiệunam tính với hội chứng Cushing gặp trong 40% những u này

Các xét nghiệm sinh hóa cho thấy: tăng testosterone không kìm hãmđược với dexamethasone liều cao 17-cetosteroid trong nước tiểu tăng, đặcbiệt là tăng dehydroépiandrosterone.

Chẩn đoán hình ảnh dựa vào siêu âm và chụp CLVT Cần chẩn đoánphân biệt với những u buồng trứng có kích thước nhỏ

Điều trị ngoại khoa giống như với u vỏ ác tính Cắt bỏ u nên phối hợpvới điều trị OP'DDD (OP' dichlorodiphenyldichloroethame) khi có di cănhoặc sau mổ tỷ lệ 17-Cetosteroid còn cao

1.3.4.Pheochromocytome

Pheochromocytome là những u có cấu trúc tủy thượng thận, tạo nên bởi

mô tế bào ưa chrome (màu nâu) bài tiết một số lượng lớncatécholamine.Chiếm tỷ lệ dưới 1% nguyên nhân gây cao huyết áp độngmạch

Pheochromocytome do u ở tủy thượng thận chiếm 85% các trường hợp,15% có vị trí ngoài thận trong đó có 10% nằm ở bụng gồm cạnh động mạchchủ bụng, xung quanh TMCD và 5% khu trú ở tiểu khung thường gặp ở các vịtrí cạnh hạch Zuckerkandl, trạc ba ĐMCB, vùng sau hay thành bàng quang.Những vị trí trên cơ hoành chỉ chiếm 2% gồm cạnh động mạch chủ ngực,quai động mạch chủ, nơi xuất phát của các động mạch lớn, thậm chí cả màngtim [164] Pheochromocytome ác tính chiếm 10%

Pheochromocytome còn có ở nhiều vị trí khác nhau, nó xuất hiện trongbệnh cảnh bệnh lý đa u nội tiết: multiplinendocrine neoplasia (MEN) bao gồmhội chứng Sipple (MEN IIA) và hội chứng Gorlin (MEN IIB) NhữngPheochromocytome có yếu tố gia đình và di truyền qua nhiễm sắc thể trộichiếm 10%, bao gồm bệnh Von Hippel Lindau, u xơ thần kinh VonRecklinghausen và xơ hóa dạng củ Bourneville Bệnh lý này thường gặp ở trẻ

em và có yếu tố gia đình, nên lưu ý phát hiện thể tiềm tàng [60]

1.3.4.1.Lâm sàng

- Cao huyết áp động mạch là triệu chứng thường gặp Cao huyết ápkịch phát gặp trong 30% các trường hợp, với những cơn đột ngột, áp lực độngmạch tăng cao, có trường hợp huyết áp tối đa tăng trên 200mmHg

- Có ba dấu hiệu: nhịp tim nhanh, đau đầu và ra nhiều mồ hôi tạo nêntam chứng Menard Bệnh có thể biểu hiện kết hợp với đau ngực, bụng, lưng,nhợt nhạt, đôi khi ngất

- 25% pheochromocytome gặp ở phụ nữ trẻ, dấu hiệu tawnh huyết ápđộng mạch thường xuyên trong khi mang thai có nguy cơ cao cho cả mẹ vàcon Tỷ lệ tử vong với mẹ là 17%, với con là 40% nếu chẩn đoán được và50% khi không chẩn đoán được

- Trẻ em có thể nhận thấy những dấu hiệu bệnh não có cao huyết áp vớicác triệu chứng: ý thức u ám ahy hôn mê, phù gai thị, thậm chí trụy tim mạchđột ngột có thể xảy ra khi gây mê vùng hoặc nội khí quản Chẩn đoán đượcthường do tình cờ qua một thăm khám siêu âm hoặc CLVT

*Một số thể lâm sàng

+ Theo triệu chứng

 Thể nhẹ: các triệu chứng không đầy đủ, dễ nhầm với bệnh khác

 Thể nặng: cơn cao huyết áp nặng gây đột quỵ, có thể xuất huyết não,trụy mạch do sốc adrenaline, có thể chết đột ngột

 Thể tiềm tàng:

+ Theo chế tiết hormon

 Thể tăng tiết andrenaline

 Thể tăng tiết noradrenaline

 Thể tăng tiết dopamine: thể này ít khi có tăng huyết áp, tỷ lệ ác tính cao

+ Thể phối hợp

Thể phối hợp trong một số trường hợp có yếu tố gia đình Nó thườngphối hợp với hẹp động mạch thận, với hội chứng Cushing, với bệnh VonRecklinghausen, với bệnh Von Hipple Lindau và với một số bệnh nội tiếtkhác (MEN II, ung thư tủy giáp trạng có quá sản hoặc

+ Thể định khu: u TTT ở vị trí một bên hoặc hai bên, có nhiều u và cóthể có u lạc chỗ xuất hiện ở các vị trí từ cổ đến vùng chậu

1.3.4.2.Xét nghiệm sinh học

Định lượng catecholamine trong máu và nước tiểu cho phép chẩn đoánbệnh chính xác 90% Ngày nay định lượng các dẫn xuất trong máu và nướctiểu được lựa chọn với độ nhạy cao (84-95%), tuy nhiên nó chưa được phổcập vì còn nhiều khó khăn để thực hiện

*Trong nước tiểu: Catecholamine tăng cao và rõ rệt Dopamine tăng trongtrường hợp ác tính, khác với các dẫn xuất khác dopamine không gây co mạch

Cateecholamine niệu >675 nmol/l (phương pháp so màu)

Adrenaline >100

*Trong máu: catecholamine máu so với catecholamine niệu độ nhạycủa nó cao nhưng độ dặc hiệu thấp hơn Catecholamine máu dễ cho kết quảdương tính giả [31], thậm chí ngay động tác chọc tĩnh mạch lấy máu cũng cónguy cơ phóng thích catecholamine Cần lưu ý lấy máu trong cơn cao huyết

áp Trong tương lai các định lượng miễn dịch phóng xạ hay miễn dịch-enzym

có nhiều triển vọng hơn

1.3.4.3.Chẩn đoán hình ảnh

Siêu âm (SA) bụng có độ nhạy 88%, chụp CLVT có độ nhạy 95% chophép định vị u hai bên và lạc chỗ Ngoài ra còn một số biện pháp thăm khámhình ảnh khác như: cộng hưởng từ (MRI), chụp nhấp nháy với các chất đồng

vị phóng xạ hay định lượng phân mẫu hormon nhờ đặt catheter TMCD chophép định vị chính xác hơn vị trí u.

1.3.4.4.Điều trị pheochromocytome

Phẫu thuật cắt bỏ u gắn liền với việc điều trị chung gồm có điều trị nộikhoa trước, trong và sau mổ Chuẩn bị trước mổ để điều trị tạm thời tác dụnglàm co mạch giúp giảm thể tích tuần hoàn của catecholamine [61] Trong quátrình gây mê, hồi sức cần theo dõi sát huyết động để điều chỉnh rối loạn nhưtăng huyết áp, rối loạn nhịp tim khi thăm dò, phẫu tích u, hoặc trụy mạch tụthuyết áp sau khi cắt bỏ u Ngày nay, điều trị khỏi và triệt đểpheochromocytome là phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ u và tuyến với tỷ lệ khỏi90% Tỷ lệ tử vong 2-5%.Sau mổ huyết áp trở lại bình thường là 95%.Điều trịkhỏi cao huyết áp 80% Sự tồn tại cao huyết áp có ý nghĩa tự phát, hay sự tồntại những vị trí khác của pheochromocytome do cắt bỏ không hoàn toàn, cũng

có thể do tính chất ác tính của u với những vị trí di căn Trong một số trườnghợp thứ phát sau tai biến thắt phải động mạch cực trên thận Rối loạn đườngmáu sẽ thoái lui sau một vài ngày

1.3.5.U tuyến thượng thận phát hiện ngẫu nhiên

Những khối u TTT phát hiện ngẫu nhiên thường là những khối u khôngchế tiết, hoặc thể tiềm tàng nên không có triệu chứng rõ rệt [55], chúng đượcphát hiện tình cờ và ngẫu nhiên qua thăm khám chẩn đoán hình ảnh vì triệuchứng của một bệnh khác Sự ra đời của chẩn đoán siêu âm đặc biệt là chụpCLVT có ý nghĩa rất quan trọng với sự phát hiện nhóm u này, nó cho phépthấy rõ những u TTT có kích thước nhỏ (<10mm) đến các u lớn (>100mm)với độ chính xác 95%, đặc biệt rất có ý nghĩa trong chỉ định phẫu thuật

1.3.6.Nang tuyến thượng thận

Nang tuyến thượng thận thường được phát hiện tình cờ, đôi khi có triệuchứng: đau lưng, buồn nôn, sờ thấy u, rất hiếm gặp cao huyết áp Nang TTT

có tần suất rất thấp với tỷ lệ 1/40.000, thường ở một bên và kích thước thayđổi khác nhau Kearney và Asbea House chia nang tuyến thượng thận thành

ba nhóm:

1 Nang nội mô chiếm 45%, cấu tạo kiểu chùm nho, thành nang lót bởi

tế bào nội mô, thường nang bạch mạch, u máu dạng nang ít gặp hơn

2 Nang biểu mô chiếm 9%, kích thước nhỏ, thành là lớp biểu mô

3 Nang giả thượng thận chiếm 39%, hình thành thứ phát sau khối mau

tụ TTT không được chẩn đoán (do chấn thương, sốc, bỏng), thành nang làmột lớp sơ dày có vôi hóa không được lót bởi lớp nội mô hay biểu mô và cólắng đọng hémesiderine, nang chứa dịch đặc màu nâu nhạt

Chẩn đoán lâm sàng và xét nghiệm nang TTT không có dấu hiệu đặc trưng.Chẩn đoán hình ảnh: SA có hình ảnh dịch trống âm với độ tăng âm phíasau, hình giả nụ sùi trong nang hoặc mức lắng đọng dịch nằm ngang và diđộng khi thay đổi tư thế bệnh nhân, có vách ngăn khi giả nang lâu ngày.CLVT phát hiện khối u có tỷ trọng dịch, ranh giới rõ, tổ chức trong nangkhông ngấm thuốc, thành nang mỏng có ngấm thuốc

1.4.CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

1.4.1.Chụp X quang thường quy

Chụp X quang thường quy có nhiều hạn chế, nó chỉ có thể cho thấynhững dấu hiệu gián tiếp, không đặc hiệu như: bóng mờ thận bị đẩy thấp, đèđẩy các tạng lân cận khác, vôi hóa vị trí tuyến thượng thận

1.4.2.Chụp X quang có bơm hơi sau phúc mạc

Phương pháp chụp X quang có bơm hơi sau phúc mạc là thủ thuật đơngiản, dễ thực hiện, chi phí thấp, có thể phát hiện được u tuyến thượng thận

Để tăng giá trị chẩn đoán có thể phối hợp thêm chụp niệu đồ tĩnh mạch Ngày

nay phương pháp này ít được sử dụng do có một số tai biến và độ chính xáckhông cao, dễ nhầm lẫn với một khối u ngoài phúc mạc khác.

1.4.3.Chụp động mạch thượng thận

Phương pháp chụp chọn lọc hệ thống tuyến thượng thận, tiến hành theo

kỹ thuật Seldinger, cho thấy sự tưới máu của tuyến thượng thận và ranh giớikhối u Đặc biệt cso giá trị với những u tăng sinh mạch máu, nhất là trongtrường hợp ung thư vỏ thượng thận và pheochromocytome Nhược điểmchính của phương pháp này là bệnh nhân phải chịu đựng một thủ thuật, thaotác phức tạp [27], [32]

1.4.4.Chụp tĩnh mạch thượng thận

Cho thấy hình ảnh thương tổn khá rõ Tuy nhiên do có nhiều tai biếnsau thủ thuật như dính quanh thận, đau lưng kéo dài, thậm chí có thể tắc mạchhoặc chảy máu, ngày nay hầu như không được sử dụng

1.4.5.Chẩn đoán siêu âm

Siêu âm là phương pháp thăm dò chẩn đoán u TTT có hiệu quả với ưuđiểm đơn giản, nhanh, dễ áp dụng, không gây hại cho người bệnh và thầythuốc [8], [45], [54] Hiện nay, SA luôn được nhắc đến như chỉ định đầu tiên

để thăm dò hình thái u tuyến thượng thận Theo Gunther [48], với u có kíchthước >20mm độ nhạy của siêu âm và CLVT là như nhau Trong hoàn cảnhthực tế Việt Nam hiện nay, khi các phương pháp chẩn đoán hình ảnh có giá trịcao như: MRI, CLVT còn chưa phổ cập thì SA là phương pháp chẩn đoánhình ảnh đầu tiên mang tính sàng lọc với bệnh nhân có dấu hiệu lâm sàngnghi ngờ u tuyến thượng thận

1.4.6.Chụp cắt lớp vi tính

Chụp cắt lớp vi tính là phương pháp chẩn đoán hình ảnh rất hiệu quả,

áp dụng tốt cho chẩn đoán u TTT [12], [17], [22], [43], [46] CLVT có thểlàm rõ một TTT bình thường hay bệnh lý, thậm chí phát hiện được một khối u

có kích thước <5mm Với kỹ thuật đo tỷ trọng của khối u nó sơ bộ cho phépđánh giá được bản chất của khối u và mối liên quan của u với mô và tạng lâncận, kết hợp với kỹ thuật bơm thuốc TM CLVT có thể đánh giá tình trạngmạch máu tuyến thượng thận Tuy nhiên phương pháp này cũng có một sốnhược điểm: bệnh nhân phải chịu lượng tia X, chi phí cho một lần thăm khámđối với nước kém phát triển còn khá cao.

1.4.7.Chụp cộng hưởng từ

Hình ảnh u tuyến thượng thận trên cộng hưởng từ được xem là hoànhảo[36],[39],[44] nhờ khả năng tạo hình ảnh đa dạng do sự đối quang của tổchức trên các xung khác nhau(xung T1 va T2).CHT cho phép xem xét cácđiểm tổm thương chính xác hơn so với CLVT.Giá trị của đoán u tuyến thượngthận bằng CHT có độ nhạy 91% và độ đặc hiệu 94%[36].Trên hình ảnh CHTcác xung cho nhiều thông tin về đặc điểm u tuyến thượng thận là T1,T2 và

TE, chúng cho phép phân biệt đậm độ của khối u với các tạng lân cận (tínhiệu của khối u và tín hiệu của gan và mỡ ) CHT cho các lớp cắt đứng đứngdọc và đứng ngang bổ xung cho những hạn chế cuả các phương pháp chẩnđoán khác, nó khẳng định vị trí của TTT, khối u, và khả năng xâm lấn tới cáctạng xung quanh nhờ kỹ thuật tiêm gadolinium tĩnh mạch CHT còn cho phépchuẩn đoán phan biệt u TTT lành và ác tính với độ chính xác 93%, độ nhạy91% và độ đặc hiệu 93% [36] Hiện nay cộng hưởng từ là một phương pháprất có giá trị cho chẩn đoán u TTT Trong điều kiện tại việt nam nó còn ítđược sử dụng do chi phí cao

1.4.8.Ghi xạ hình tuyến thượng thận

Năm, Lieberman sử dụng 131 I-19-Iodocholesterol để chẩn đoán u TTT[17], [57] Ưu điểm của phương pháp cho thấy được sự quá sự quá sản củatuyến Ngày nay phương pháp này còn cho biết cả chức năng bài tiết của