nh îc c¬Ư nh îc c¬Ư §¹i c¬ng !" #$%&%'"()*+, ()/012 3, 456789:; <7=>1?$@A# B:,,121?CD" EFD@G!<H=,> I<7 ®Þnh nghÜa J5K,L"9M-? L>I8!?$!>8; ?:7E=<H=D! E1L!N?3N,! "O!-GP!QIE1L! 5K!,!2G1 P!I!R!-S!8$ :#H Nh¾c l¹i sinh lÝ dÉn truyÒn Nh¾c l¹i sinh lÝ dÉn truyÒn ThÇn kinh qua synap ThÇn kinh qua synap Ac-CoenzymA Ac-CoenzymA + + Cholin Cholin Acetyltranferase Acetyltranferase Acetylcholin Acetylcholin Cholinesterase Cholinesterase Acetate Acetate Cholin Cholin §iÓm nèi TK-C¬ trong bÖnh nh%îc c¬ §iÓm nèi TK-C¬ trong bÖnh nh%îc c¬ ► T5!C!,!$5K! T5!C!,!$5K! <H=>1?$@A# <H=>1?$@A# ► U$5K!8<H=V(W6!5X"Y5 U$5K!8<H=V(W6!5X"Y5 X! X! ► 1L!8<5!Z !6 1L2! 1L!8<5!Z !6 1L2! D" D" ► !I!$!![I7@,,! !I!$!![I7@,,! >1?$@A#"31L\\! >1?$@A#"31L\\! ! ! \\]8K \\]8K -^_@A#! -^_@A#! : : , , =H\?$@A#!5X"Y5X! =H\?$@A#!5X"Y5X! `H\?$@A#!5XJ#$5K!8 `H\?$@A#!5XJ#$5K!8 <H=! <H=! !H !H CÊu tróc cña ReceptorAcetylcholin CÊu tróc cña ReceptorAcetylcholin <H=,T 1CD187 <H=,T 1CD187 !9M! !9M! <,!7H40H <,!7H40H Z3,!:",Ha<P Z3,!:",Ha<P 4 ( ( ( H(!4 Pα β δ γ ε α 4 ( ( ( H(!4 Pα β δ γ ε α bC3I:6=O bC3I:6=O FH(/4A(/H FH(/4A(/H >!8!RYI3, >!8!RYI3, 1P!IbC3I:!c6 1P!IbC3I:!c6 =YI3]#1 =YI3]#1 FH FH !9I8!?3I: !9I8!?3I: 6G8?7d, 6G8?7d, D:6?7d Hα D:6?7d Hα Sinh bÖnh häc miÔn dÞch cña Nh%îc c¬. #8T5!!5K,-F8Y 187 !9MF!!@H Bao gåm c¸c b»ng chøng: )eA/e"NP@I8!<H= @,5]!1:@J1C<H= YG&!>bCD<H=3&!, LY!N15K N15K9!3ZfE"O! 75!787g6@I8!<H= h,!i!1L@Y15K "H C¬ chÕ g©y nhîc c¬ qua C¬ chÕ g©y nhîc c¬ qua trung gian KT trung gian KT C¸c KT g©y gi¶m sè lîng R.Ach qua 3 c¬ chÕ [...]... sặc, nghẹn Lưỡi teo và run thớ cơ, có thể thấy những rãnh chạy dọc lưỡi Liệt cơ ở mặt làm nét mặt đờ đẫn, mất linh hoạt, kém biểu lộ tình cảm(Nét mặt của người ngủ gật) Các cơ ở chi và thân Các cơ gốc chi nặng hơn ngọn (Cơ vùng bả vai và cánh tay, cơ vùng mông và đùi) Liệt cơ hô hấp (Cơ hoành, cơ liên sườn) làm bn khó thở Thăm khám Làm các nghiệm pháp thể hiện sự yếu cơ Bệnh nhân mở to mắt nhìn... sàng Test dược lí, sự nhạy cảm với Prostigmin Các nghiệm pháp thăm khám Phản ứng Jolly và điện cơ Các thể bệnh Theo Osserman(cải biên 1960) chia ra: Nhóm I: Nhược cơ khu trú ở mắt Nhóm IIa : Nhược cơ toàn thân nhẹ, tiến triển chậm Nhóm IIb : Nhược cơ toàn thân vừa, rối loạn nuốt Nhóm III : Nhược cơ toàn thân nặng, tiến triển nhanh, có rối loạn hô hấp và nuốt Nhóm IV : Toàn thân nặng, có rối... chia tiến triển qua 3 giai đoạn Giai đoạn 1: Kéo dài từ 5-1 0 năm, bệnh luôn thay đổi, lúc tăng, lúc giảm Giai đoạn 2: Bệnh có xu thể ổn định, ít thay đổi Giai đoạn 3: Từ 1 4- 20 năm sau khi mắc bệnh, bệnh hoàn toàn ổn định và cố định, không tăng và giảm nhiều Các triệu chứng nhược cơ xuất hiện kéo dài và xuất hiện teo cơ Điều trị ít kết quả Chẩn đoán xác định Dựa lâm sàng Test dược lí, sự nhạy cảm... hoặc sau khi dùng thuốc ức chế men cholinesterase Vị trí của cơ bị tổn thương Người ta chia ra 3 nhóm cơ bị tổn thương Nhóm cơ ở mắt và mi mắt Xuất hiện sớm 6 0- 70% các case Sụp mi là dấu hiệu sớm nhất: Lúc đầu một bên, sau cả hai, mới ngủ dậy không sụp, sau nặng dần trong ngày Cơ vận nhãn mỏi không đều 2 bên làm bn nhìn đôi Nhóm các cơ thuộc hành tuỷ Xuất hiện muộn Nói lúc đầu to và rõ, sau... Các bệnh lí khác: Lao, Đái tháo đường, loét dd- tt, chảy máu tiêu hoá, bệnh thận, THA, hen, loãng xương Triệu chứng lâm sàng Giảm cơ lực sau khi vận động và phục hồi sau khi nghỉ ngơi: là dấu hiệu quan trọng nhất của bệnh Đặc điểm Mỏi cơ sau vận động, mỏi các cơ tham gia vào vận động, có thể mỏi cả các cơ không tham gia trực tiếp vào vận động lúc đó Mỏi cơ được phục hồi sau khi nghỉ ngơi hoặc sau... yếu tố, chia ra: Typ I Nhược cơ nặng, có u tuyến ức KT kháng R.Ach (+) nhiều KT kháng cơ vân (+) Không liên quan đến giới, tuổi và hệ HLA ít phối hợp các bện tự miễn khác Typ II Hay ở nữ, tuổi < 40 Không có u tuyến ức KT kháng R.Ach (+) KT kháng cơ vân (+) Liên quan đến HLA Typ III Hay ở nam, tuổi >40 Không có u tuyến ức KT kháng R.Ach (+) ít KT kháng cơ vân (+ /-) Liên quan đến HLA Thường... trình điều hoà MD có thể làm tăng khả năng mắc MG Có sự kết hợp giữa MG với HLA- B8, HLADW3 và HLA- DQW2 Sự kết hợp giữa các bệnh tự miễn khác và MG Bất thường tuyến ức: u (Thymoma), quá sản (Hyperplasia) Các bệnh tự miễn: Viêm tuyến giáp, bệnh Grave, VKDT, Lupus, bệnh da tự miễn, tiền sử gia đình có bệnh tự miễn Các yếu tố thuận lợi thúc đẩy MG: Cường giáp, suy giáp, nhiễm trùng, điều trị bệnh... và rơi tay Co gấp cẳng tay nhiều lần: Mỏi dần rồi ngừng Nghiệm pháp Mary- Walner: Buộc garô ở cánh tay sau đó bảo bn làm các động tác co duỗi cẳng tay và bàn tay liên tiếp 1-2 ph, bỏ garô thì thấy xuất hiện sụp mi Thăm khám toàn thân Không có gì đặc biệt Phản xạ gân xương bình thường Không rối loạn cảm giác Không rối loạn cơ tròn Các giác quan bình thường Tiến triển Kéo dài và thất thường không...Các KT gắn vào các R.Ach Mất tác dụng của R.Ach KT gây block các vị trí liên kết của Ach tại vị trí C19 2- C193 KT gây tổn thương các điểm tiếp nối TK- Cơ Nguồn gốc của quá trình đáp ứng tự miễn trong MG 1.Tuyến ức: Liên quan đến nguồn gốc của bệnh do 75% bn MG có bất thường về Tuyến ức, 85% tăng sản (Hyperplasia), 15% u Tuyến... R.Ach (+) KT kháng cơ vân (+) Liên quan đến HLA Typ III Hay ở nam, tuổi >40 Không có u tuyến ức KT kháng R.Ach (+) ít KT kháng cơ vân (+ /-) Liên quan đến HLA Thường phối hợp các bệnh tự miễn khác Chẩn đoán phân biệt . nghÜa J5K,L"9M - ? L>I8!?$!>8; ?:7E=<H=D! E1L!N?3N,! "O!-GP!QIE1L! 5K!,!2G1 P!I!R!-S!8$ :#H Nh¾c l¹i sinh lÝ dÉn truyÒn Nh¾c l¹i sinh lÝ dÉn truyÒn ThÇn kinh qua synap ThÇn kinh qua synap Ac-CoenzymA Ac-CoenzymA + + Cholin Cholin Acetyltranferase Acetyltranferase . nghÜa J5K,L"9M - ? L>I8!?$!>8; ?:7E=<H=D! E1L!N?3N,! "O!-GP!QIE1L! 5K!,!2G1 P!I!R!-S!8$ . Cholinesterase Cholinesterase Acetate Acetate Cholin Cholin §iÓm nèi TK-C¬ trong bÖnh nh%îc c¬ §iÓm nèi TK-C¬ trong bÖnh nh%îc c¬ ► T5!C!,!$5K! T5!C!,!$5K! <H=>1?$@A# <H=>1?$@A# ► U$5K!8<H=V(W6!5X"Y5 U$5K!8<H=V(W6!5X"Y5 X! X! ►