Xơ cứng bì toàn thể (XCBTT) là một bệnh hệ thống chưa rõ nguyên nhân với đặc điểm giảm độ đàn hồi, xơ cứng ở da, tổn thương vi mạch và tổn thương các cơ quan nội tạng (chủ yếu ở đường tiêu hóa, mạch máu, tim, phổi, thận)1. Ngoài ra, một số nghiên cứu sử dụng thuật ngữ xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) thay cho xơ cứng bì toàn thể 2. Tỷ lệ hiện mắc XCBTT được ước tính từ 3 đến 24 trên 100.000 dân số và tỷ lệ này cao hơn ở Bắc Mỹ và Úc so với châu Âu và Nhật Bản 3. Tính chung trên thế giới, tỷ lệ mắc bệnh XCBTT từ những năm 1969 2006 khoảng 7489 người1000 dân, và mỗi năm có khoảng 0,6 đến 122 người1000 bệnh nhân mới mắc bệnh 4. Tác giả Ranque B (2010) cho thấy tỷ lệ sống sót tích lũy trong 10 năm của XCBTT đã được cải thiện đáng kể từ 50% vào những năm 70 lên hơn 70% vào thời điểm hiện tại 3. Theo tác giả, xơ phổi và tăng áp lực động mạch phổi hiện là hai nguyên nhân chính gây tử vong. Các dạng lan tỏa ở da, cũng như liên quan đến tim, phổi và thận là các yếu tố nguy cơ độc lập đối với tử vong liên quan đến XCBTT 3. Andréasson K và cộng sự sử dụng tiêu chí ARA năm 1980 cho thấy tỷ lệ hiện mắc ở người trưởng thành và tỷ lệ mắc XCBTT hàng năm (2006 – 2010) ở vùng Skåne (vùng cực nam của Thủy Điển) lần lượt là 235 và 14 trên 1 triệu dân. Áp dụng các tiêu chí ACREULAR được đề xuất, các con số tương ứng là 305 và 19 trên 1 triệu dân. Phần lớn (82%) các trường hợp phổ biến có phân nhóm XCBTT ở thể giới hạn 5. Một nghiên cứu khác ở Úc cho thấy tỷ lệ mắc bệnh và tử vong vẫn ở mức cao, với tỷ lệ tử vong tiêu chuẩn hóa tổng thể là 3,4 và tỷ lệ sống thêm 10 năm ở bệnh nhân được chẩn đoán sớm là 84%. Các biểu hiện về tim mạch là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong liên quan đến XCBTT 6. Bệnh nhẹ gây nên những căng thẳng, suy giảm chất lượng cuộc sống và ảnh hưởng lớn tới các mối quan hệ của bệnh nhân, bệnh nặng có nguy cơ tử vong thường do những tổn thương nội tạng không phục hồi ở phổi, thận và tim mạch 7,8. Tại Việt Nam, nhiều tác giả đã nghiên cứu về tổn thương cơ quan nội tạng của bệnh nhân XCBTT 7,8,9,10. Tuy nhiên khi các tổn thương này được phát hiện thường bệnh đã ở giai đoạn muộn. Việc chẩn đoán sớm XCBTT dựa vào tổn thương da rất có ý nghĩa trong việc điều trị và tiên lượng bệnh nhân. Thang điểm Rodnan được sử dụng như một công cụ lâm sàng để chẩn đoán sớm tổn thương da, nhưng độ nhạy và độ đặc hiệu còn chưa cao vì việc đánh giá hoàn toàn dựa vào chủ quan trong cách ước lượng của người khám11. Siêu âm là một thiết bị cận lâm sàng hiện đại, có thể phát hiện các tổn thương da và tổ chức dưới da sớm với độ nhạy và độ đặc hiệu cao. Trên thế giới, đã có nhiều nghiên cứu về độ dày da của bệnh nhân XCBTT với những đầu dò tần số cao như 15 MHz, 20MHz, 30 MHz 11, 12. Ở Việt Nam, năm 2015 tác giả Ngô Thị Trang nghiên cứu đặc điểm tổn thương da trên siêu âm ở bệnh nhân XCBTT bằng đầu dò có dải tần số 7 – 16 MHz 13. Tuy nhiên, tác giả cũng nhấn mạnh các nghiên cứu tương lai cần sử dụng với đầu dò tần số cao hơn để đánh giá rõ hơn đặc điểm của từng lớp da. Vì vậy các nghiên cứu về mối liên quan giữa độ dày da, tổ chức dưới da trên siêu âm với các đặc điểm của bệnh nhân XCBTT cần được triển khai nhiều hơn nữa để đóng góp làm sáng tỏ các vấn đề trên. Chính vì vậy, chúng tôi thực hiện đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh tổn thương da trên siêu âm ở bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể với 02 mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh tổn thương da trên siêu âm ở bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể tại Bệnh viện Da liễu Trung ương. 2. Khảo sát mối liên quan thông số siêu âm tổn thương da với một số yếu tố lâm sàng và cận lâm sàng ở bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG HỌC VIỆN QUÂN Y NGÔ THỊ VÂN ANH NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH TỔN THƯƠNG DA TRÊN SIÊU ÂM Ở BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ TỒN THỂ LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II HÀ NỘI - 2022 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG HỌC VIỆN QUÂN Y NGÔ THỊ VÂN ANH NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH TỔN THƯƠNG DA TRÊN SIÊU ÂM Ở BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ TỒN THỂ Chun ngành : Chẩn đốn hình ảnh LUẬN VĂN CHUN KHOA CẤP II Thầy hướng dẫn: TS NGUYỄN MINH HẢI HÀ NỘI - 2022 LỜI CẢM ƠN Trong suốt trình học tập hoàn thành luận văn tốt nghiệp Bác sỹ chuyên khoa II này, nhận hướng dẫn, giúp đỡ q báu từ Thầy cơ, anh chị em bạn đồng nghiệp, với lịng kính trọng biết ơn sâu sắc, xin chân thành cảm ơn tới: TS Nguyễn Minh Hải– Phó Chủ nhiệm Bộ mơn Chẩn đốn hình ảnh, Học viện Qn y, người giúp phát triển ý tưởng, định hướng nghiên cứu từ ngày đầu làm luận văn tận tình hướng dẫn, tạo điều kiện tốt để tơi hồn thành luận văn Các Q Thầy, Cơ Bộ mơn Chẩn đốn hình ảnh Học viện Quân y trực tiếp giảng dạy, truyền thụ kiến thức, kinh nghiệm cho suốt thời gian học tập, rèn luyện nhà trường đóng góp nhiều ý kiến q báu cho tơi suốt trình thực luận văn Đảng ủy-Ban Giám đốc Học viện Quân y, Ban giám đốc Bệnh viện Quân y 103, Phòng Sau đại học, Hệ sau đại học - Học viện Quân y Đảng ủy-Ban Giám đốc, Phịng Kế hoạch tổng hợp, Khoa Chẩn đốn hình ảnh toàn thể cán Bệnh viện Da liễu Trung Ương tạo điều kiện cho học tập, nghiên cứu hồn thành luận văn Cuối cùng, tơi xin xin dành trọn tình u thương lịng biết ơn sâu sắc sâu sắc tới cha mẹ, anh chị em bạn bè đồng nghiệp giúp đỡ, động viên, khuyến khích, tạo điều kiện giúp tơi suốt thời gian học tập Tôi xin ghi nhận tình cảm q báu cơng lao to lớn Hà Nội, ngày tháng Học viên Ngơ Thị Vân Anh năm 2022 LỜI CAM ĐOAN Kính gửi: - Phịng Sau đại học, Học viện Quân y - Hội đồng chấm luận văn tốt nghiệp bác sỹ chuyên khoa cấp II Tơi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu thực Các số liệu, kết nghiên cứu chưa cơng bố cơng trình, tài liệu Hà Nội, ngày tháng năm 2022 Học viên Ngô Thị Vân Anh CHỮ VIẾT TẮT ALĐMP BMI BV CS CT ECHO FEV1 FVC MĐX OR TALĐMP TTPK TLC SLT XCB XCBTT XCBHT : : : : : : : Áp lực động mạch phổi Body mass index: Chỉ số khối thể Bệnh viện Cộng Computer tomography: Chụp cắt lớp vi tính theo tỷ trọng Echogenic: độ hồi âm Forced expiratory volume: Thể tích thở tối đa giây : : : : : : : : : : Forced Vital capacity: Dung tích sống thở mạnh Mật độ xương Odds Ratio: Nguy tương đối Tăng áp lực động mạch phổi Tổn thương phổi kẽ Total Lung capacity: dung tích khí tồn phổi Số lý thuyết Xơ cứng bì Xơ cứng bì tồn thể Xơ cứng bì hệ thống MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Bệnh xơ cứng bì 1.1.1 Khái niệm bệnh .3 1.1.2 Dịch tễ học 1.1.3 Phân loại xơ cứng bì tồn thể 1.1.4 Cơ chế bệnh sinh 1.1.5 Mô bệnh học bệnh xơ cứng bì 1.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh xơ cứng bì 1.2.1 Đặc điểm lâm sàng 1.2.2 Đặc điểm cận lâm sàng 14 1.2.3 Thang điểm Rodnan cải tiến 17 1.3 Chẩn đoán xác định bệnh 19 1.4 Điều trị bệnh .21 1.4.1 Nguyên tắc điều trị 21 1.4.2 Điều trị không dùng thuốc 21 1.4.3 Điều trị triệu chứng hội chứng bệnh 21 1.5 Tổn thương da siêu âm bệnh nhân XCBTT 22 1.5.1 Siêu âm da tổ chức da bình thường 22 1.5.2 Vai trò siêu âm da bệnh xơ cứng bì tồn thể .23 1.6 Các nghiên cứu đặc điểm hình ảnh tổn thương da siêu âm bệnh nhân xơ cứng bì tồn thể giới Việt Nam 26 1.6.1 Trên giới 26 1.6.2 Tại Việt Nam .27 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 29 2.1 Đối tượng nghiên cứu 29 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu 29 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 30 2.2 Địa điểm thời gian nghiên cứu 30 2.2.1 Địa điểm nghiên cứu 30 2.2.2 Thời gian nghiên cứu 30 2.3 Phương pháp nghiên cứu 31 2.3.1 Thiết kế nghiên cứu .31 2.3.2 Cỡ mẫu phương pháp chọn mẫu .31 2.3.3 Biến số số nghiên cứu .31 2.3.4 Tiêu chuẩn nghiên cứu 33 2.3.5 Phương pháp, kỹ thuật thu thập số liệu .34 2.3.6 Phương pháp thu thập số liệu 38 2.3.7 Sai số khắc phục sai số 39 2.4 Phương pháp phân tích xử lý số liệu .39 2.5 Đạo đức nghiên cứu 40 2.6 Sơ đồ nghiên cứu 41 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 42 3.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu 42 3.2 Đặc điểm tổn thương da siêu âm bệnh nhân xơ cứng bì tồn thể Bệnh viện Da liễu Trung ương 44 3.2.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng .44 3.2.2 Đặc điểm hình ảnh tổn thương da siêu âm da bệnh nhân XCBTT 49 3.3 Mối liên quan thông số siêu âm tổn thương da với số yếu tố lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân xơ cứng bì tồn thể .52 Chương 4: BÀN LUẬN 60 4.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu 60 4.2 Đặc điểm tổn thương da siêu âm bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể Bệnh viện Da liễu Trung ương 63 4.2.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng .63 4.3.2 Đặc điểm siêu âm da bệnh nhân xơ cứng bì tồn thể 69 4.3 Mối liên quan thông số siêu âm tổn thương da với số yếu tố lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân xơ cứng bì tồn thể .74 4.3.1 Mối liên quan độ dày da, tổ chức da với thời gian mắc bệnh .74 4.3.2 Mối liên quan độ dày da, tổ chức da siêu âm điểm Rodnan 74 4.3.3 Mối liên quan độ dày da, tổ chức da siêu âm BMI .76 4.3.4 Mối liên quan độ dày da, tổ chức da siêu âm tổn thương hô hấp 77 4.3.5 Mối liên quan độ dày da, tổ chức da với khó nuốt 78 KẾT LUẬN 79 KIẾN NGHỊ 81 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng Tên bảng Trang Bảng 3.1 So sánh khác biệt nhóm chứng nhóm bệnh 42 Bảng 3.2 Phân bố nhóm tuổi bệnh nhân XCBTT 43 Bảng 3.3 Vị trí xơ cứng da (n=45) .45 Bảng 3.4 Triệu chứng Cơ khớp 46 Bảng 3.5 Triệu chứng tiêu hóa .46 Bảng 3.6 Triệu chứng hô hấp, tim mạch (n=45) 47 Bảng 3.7 Mức độ tổn thương hô hấp CT ngực .48 Bảng 3.8 Áp lực động mạch phổi 48 Bảng 3.9 Các loại tổn thương phổi .49 Bảng 3.10 Triệu chứng thận tiết niệu 49 Bảng 3.11 So sánh độ dày lớp thượng bì nhóm bệnh nhóm chứng 49 Bảng 3.12 So sánh độ dày lớp trung bì nhóm bệnh nhóm chứng 50 Bảng 3.13 So sánh độ dày lớp hạ bì nhóm bệnh nhóm chứng 51 Bảng 3.14 So sánh độ dày da nhóm bệnh nhóm chứng 51 Bảng 3.15 Mối tương quan độ dày da, tổ chức da với thời gian mắc bệnh .52 Bảng 3.16 Mối tương quan độ dày da, tổ chức da với thời gian mắc bệnh năm 52 Bảng 17 Mối tương quan độ dày da, tổ chức da siêu âm điểm Rodnan 55 Bảng 3.18 Mối tương quan độ dày da, tổ chức da siêu âm BMI .55 Bảng 3.19 Mối tương quan độ dày da, tổ chức da siêu âm áp lực động mạch phổi 56 Bảng 3.20 Mối liên quan độ dày da, tổ chức da với tổn thương phổi kẽ 56 Bảng 3.21 Mối liên quan độ dày da, tổ chức da với tổn thương xơ phổi 57 Bảng 3.22 Mối liên quan độ dày da, tổ chức da với rối loạn thơng khí 57 Bảng 3.23 Mối liên quan độ dày da, tổ chức da với khó thở 58 Bảng 3.24 Mối liên quan độ dày da, tổ chức da với tổn thương thận 58 Bảng 3.25 Mối liên quan độ dày da, tổ chức da với triệu chứng khó nuốt 59